Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна

На виконання підпункту 6 пункту 2 додатка до Загальнодержавної програми боротьби з онкологічними захворюваннями на період до 2016 року, затвердженої Законом України "Про затвердження Загальнодержавної програми боротьби з онкологічними захворюваннями на період до 2016 року", пункту 18 Плану заходів щодо виконання завдань та заходів Загальнодержавної програми боротьби з онкологічними захворюваннями на період до 2016 року, затвердженого наказом Міністерства охорони здоров'я України та Національної академії медичних наук України від 14 травня 2010 року № 409/36, пунктів 2, 3 та 13 Плану заходів Міністерства охорони здоров'я України з реалізації Галузевої програми стандартизації медичної допомоги на період до 2020 року, затвердженого наказом Міністерства охорони здоров'я України від 16 вересня 2011 року № 597,

1. Затвердити Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Неходжкінські лімфоми та лімфома Ходжкіна", розроблений на основі адаптованої клінічної настанови "Діагностика і лікування лімфом у дорослих" , заснованої на доказах, як джерела доказової інформації про найкращу медичну практику, що додаються.

2. Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги (М. Хобзей) забезпечити перегляд та оновлення Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Неходжкінські лімфоми та лімфома Ходжкіна", затвердженого пунктом 1 цього наказу, не пізніше червня 2016 року.

3. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, керівникам структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам закладів охорони здоров'я, що належать до сфери управління Міністерства охорони здоров'я України, забезпечити:

3.1. Розробку в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) на основі Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги "Неходжкінські лімфоми та лімфома Ходжкіна", затвердженого пунктом 1 цього наказу, відповідно до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 29 листопада 2012 року за № 2001/22313.

3.2. Впровадження та моніторинг дотримання в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнта) при наданні медичної допомоги пацієнтам.

4. Державному підприємству "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" (О. Нагорна) забезпечити внесення медико-технологічних документів до реєстру медико-технологічних документів.

5. Унести зміни до таких наказів Міністерства охорони здоров'я України:

5.1. Позиції 41, 42 в частині "II рівня надання медичної допомоги", позиції 42, 43 в частині "III і IV рівня надання медичної допомоги (онкологічні диспансери)" розділу 4 "Онкологія" Тимчасових галузевих уніфікованих стандартів медичних технологій діагностично-лікувального процесу стаціонарної допомоги дорослому населенню в лікувально-профілактичних закладах України, затверджених пунктом 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 27 липня 1998 року № 226 , виключити.

5.2. Таблицю "Шифр МКХ-10: C81 Назва нозологічної форми: Лімфогрануломатоз" тимчасових державних соціальних нормативів надання медичної допомоги за спеціальністю "загальна практика - сімейна медицина", затверджених пунктом 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 5 травня 2003 року № 191 , виключити.

5.3. Підпункти 1.27-1.31 пункту 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 17 вересня 2007 року № 554 "Про затвердження протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "онкологія" виключити.

5.4. Підпункт 1.22 пункту 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 8 травня 2009 року № 312 "Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим на дерматовенерологічні захворювання" виключити.

5.5. Підпункти 1.10, 1.11, 1.14 пункту 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 30 липня 2010 року № 647 "Про затвердження протоколів надання медичної допомоги хворим зі спеціальності "Гематологія" виключити.

6. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра О. Толстанова.

1.1. Діагноз: Неходжкінська лімфома, лімфома Ходжкіна

1.2. Шифр згідно з МКХ-10: C81, C82, C83, C84, C88

1.3. Користувачі: лікарі загальної практики - сімейні лікарі, лікарі терапевти дільничні, лікарі, які працюють в закладах охорони здоров'я вторинної медичної допомоги, онкологи, гематологи, хірурги-онкологи, радіологи, лікарі з променевої терапії.

1.4. Мета: визначення комплексу заходів з раннього та своєчасного виявлення, діагностика та лікування злоякісних лімфом, а також медичної допомоги після закінчення спеціального лікування пацієнтам старше 18 років.

1.5. Дата складання протоколу: червень 2013 року.

А.1.6. Дата перегляду протоколу: червень 2016 року.

А.1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу:

Методичний супровід та інформаційне забезпечення

Адреса для листування:

Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства "Державний експертний центр МОЗ України", 03151, м. Київ, вул. Ушинського, 40. Електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua.

Електронну версію документа можна завантажити на офіційному сайті Міністерства охорони здоров'я: http://www.moz.gov.ua та http://www.dec.gov.ua/mtd/

1.8. Коротка епідеміологічна інформація

За даними Національного канцер-реєстру України в 2010 р. було діагностовано 3556 нових випадків захворювання на лімфоми: 2396 хворих на НХЛ (1257 чоловіків та 1139 жінок) та 1160 - на лімфому Ходжкіна (552 чоловіки та 608 жінок). Кількість пацієнтів з лімфомою, які перебували на обліку в Національному канцер-реєстрі України на кінець 2011 р., становила 27413 (12520 з неходжкінської лімфомою та 14893 - лімфома Ходжкіна). Кількість зареєстрованих летальних випадків від лімфоми в 2010 р. склала 1632 (393 - лімфома Ходжкіна та 1239 - неходжкінська лімфома).

Даний Уніфікований клінічний протокол розроблений на основі адаптованої клінічної настанови, заснованої на доказах, "Діагностика і лікування лімфом у дорослих", в якій наведена найкраща практика надання медичної допомоги пацієнтам з лімфомами. Положення й обґрунтування Уніфікованого клінічного протоколу, побудованого на доказах, спрямовані на створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам із злоякісними лімфомами і охоплюють всі етапи. Заходи з раннього (своєчасного) виявлення даного виду злоякісних пухлин дозволять суттєво поліпшити та зменшити витрати на медичну допомогу.

Діагноз лімфома встановлюється на основі гістологічного (цитологічного) висновку по матеріалах морфологічного дослідження біопсії лімфатичних вузлів та пухлинного утворення у закладах спеціалізованої допомоги або підрозділах закладів охорони здоров'я, в яких здійснюється спеціальне протипухлинне лікування (далі - заклади спеціалізованої допомоги). Перед початком спеціального лікування проводиться обстеження з метою правильного встановлення виду лімфоми, стадії захворювання. У випадках прогресування захворювання, коли відсутні показання для продовження спеціального лікування, пацієнти потребують адекватного знеболення згідно з Уніфікованим клінічним протоколом паліативної медичної допомоги при хронічному больовому синдромі, інших заходів з паліативної допомоги, а також симптоматичного лікування.

Лікарі загальної практики - сімейні лікарі та терапевти дільничні відіграють ключову роль в організації раннього (своєчасного) виявлення лімфом, сприянні виконанню рекомендацій спеціалістів під час протипухлинного лікування, забезпеченні належної паліативної допомоги. Суттєву допомогу в їх роботі надають фельдшери та медсестри, які пройшли підготовку за фахом "Медсестринство в онкології".

Перелік закладів охорони здоров'я, в яких здійснюється спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів з неходжкінськими лімфомами та лімфомою Ходжкіна

Заклади, підпорядковані МОЗ України, НАМН України

Комунальні заклади охорони здоров'я

1. Первинна профілактика

Обґрунтування

Відсутні дані щодо специфічної профілактики лімфом.

Існують докази щодо впливу способу життя та оточуючого середовища на виникнення лімфом.

Існують докази щодо впливу Helicobacter pylori на виникнення B-клітинної лімфоми шлунку.

Основні фактори ризику розвитку лімфом:

• Більшість випадків НХЛ діагностується у людей старше 60 років;

• Вроджений імунодефіцит та набутий імунодефіцит, викликаний, в тому числі, застосуванням імуносупресивних препаратів з приводу пересадки органів, цитостатичних препаратів при лікуванні злоякісних захворювань;

• Ожиріння, перевищення індексу маси тіла понад 30 кг/м-2, розрахований за формулою:

• Інфікування вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ);

• Інфікування вірусом Епштейна-Барра;

• Інфікування Helicobacter pylori, пов'язане із зростанням ризику екстранодальної мукозасоційованої MALT-лімфоми;

• Лімфома Ходжкіна в анамнезі;

• Вплив іонізуючої радіації понад природний рівень;

• Тривалий контакт з бензолом, гербіцидами та інсектицидами;

• Тютюнопаління.

Необхідні дії лікаря

1.1. Всіх осіб, які отримують медичну допомогу у лікаря загальної практики - сімейного лікаря / дільничного терапевта, скеровувати на профілактичний огляд стосовно онкологічної патології - онкопрофогляд 1 раз на рік.

1.2. Рекомендувати уникати впливу факторів ризику розвитку лімфом, що пов'язані зі способом життя та з оточуючим середовищем.

2. Діагностика

Положення протоколу

Пацієнти зі збільшеними лімфатичними вузлами мають бути направленні до спеціаліста - онколога, гематолога після виключення інфекційного процесу впродовж 10 днів.

Обґрунтування

Діагноз лімфома встановлюється у закладі спеціалізованої допомоги на підставі гістологічного висновку по матеріалах морфологічного дослідження біопсії лімфатичних вузлів та/або пухлинного утворення.

Лімфаденопатія є патогномонічним симптомом при лімфомах.

Крім злоякісних новоутворень, при яких в патологічний процес залучаються лімфатичні вузли, причинами лімфоаденопатії можуть бути інфекційні та імунні захворювання.

Необхідні дії лікаря

2.1. Збір скарг та анамнестичних даних, в т. ч. спрямований на виявлення B-симптомів (див. розділ IV.1.1).

2.2. Фізикальний огляд, спрямований на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів, визначення розмірів печінки, селезінки.

2.3. Виключити інфекційний характер процесу.

2.4. Скерувати пацієнта зі збільшеними лімфатичними вузлами, якщо відсутня позитивна динаміка при наявності B-симптомів (див. розділ IV.1.1), впродовж 10 днів до закладу спеціалізованої допомоги за місцем реєстрації або іншого - за бажанням пацієнта (див. розділ III.3.).

3. Лікування

Положення протоколу

Доведено, що спеціальне протипухлинне лікування сприяє досягненню тривалих ремісій та навіть одужанню пацієнтів з лімфомами.

Обґрунтування

Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів з неходжкінськими лімфомами та лімфомою Ходжкіна здійснюється виключно у закладах спеціалізованої допомоги.

Необхідні дії лікаря

3.1. Не призначати пацієнту фізіотерапевтичні процедури на ділянки збільшених лімфатичних вузлів до верифікації процесу.

3.2. Під час обстеження та спеціального лікування сприяти виконанню пацієнтом всіх рекомендацій онколога, гематолога та інших спеціалістів та надавати інформацію на основі даних адаптованої клінічної настанови "Діагностика і лікування лімфом у дорослих" та пам'ятки для пацієнта з лімфомами (додаток 1).

4. Подальше спостереження, включаючи диспансеризацію

Положення протоколу

Пацієнт після спеціального лікування перебуває на обліку у лікаря загальної практики - сімейного лікаря / дільничного терапевта, який веде необхідну медичну документацію та сприяє виконанню пацієнтом рекомендацій спеціалістів.

Пацієнту після спеціального лікування під час диспансерного спостереження надається симптоматичне лікування, направлене на корекцію патологічних симптомів з боку органів і систем, лікування інших захворювань і підтримку якості життя, при необхідності пацієнт скеровується в заклади, що надають вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу.

Пацієнту з прогресуючим захворюванням після завершення спеціального лікування надається адекватне знеболення згідно з Уніфікованим клінічним протоколом паліативної медичної допомоги при хронічному больовому синдромі, інша паліативна медична допомога, симптоматичне лікування.

Обґрунтування

Деякі форми психотерапії приносять користь пацієнтам, хворим на рак, оскільки мають позитивний вплив на якість життя пацієнта та, можливо, на загальне лікування лімфоми.

Дослідження показали, що підвищення фізичної активності сприяє більш тривалій виживаності.

Існують докази, що своєчасне виявлення рецидиву збільшує загальну виживаність, тому після проведеного лікування злоякісної лімфоми пацієнт потребує постійного нагляду лікаря загальної практики - сімейного лікаря / дільничного терапевта.

Необхідні дії лікаря

Обов'язкові

4.1. Забезпечити записи в Медичній карті амбулаторного хворого (форма № 025/о) та контроль дотримання плану диспансеризації (див. розділ III.4).

4.2. Погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта на обробку персональних даних ( Вкладний листок до облікової форми № 025/о).

4.3. Вести Реєстраційну карту хворого на злоякісне новоутворення (форма № 30-6/о).

4.4. Взаємодіяти з районним онкологом, щоквартально уточнювати списки пацієнтів, які перебувають на диспансерному обліку, обмінюватись медичною інформацією про стан хворих.

4.5. Надавати інформацію пацієнтам, які перенесли спеціальне лікування, або особі, яка доглядає за пацієнтом, щодо можливих віддалених побічних ефектів лікування, необхідності проведення періодичних обстежень у зв'язку з високою небезпекою виникнення рецидиву або іншої пухлини.

4.6. Надавати рекомендації щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень.

4.7. Збір скарг та анамнестичних даних, в т. ч. спрямований на виявлення B-симптомів (див. розділ IV.1.1). Періодичний фізикальний огляд, спрямований на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів, визначення розмірів печінки, селезінки.

Бажані

Навчання навичок комунікації з пацієнтами, хворими на рак, під час курсів підвищення кваліфікації на базі онкологічного диспансеру, розроблені на основі рекомендацій психологів.

1. Діагностика

Положення протоколу

Пацієнт з підозрою на лімфому впродовж 10 днів скеровується до закладу спеціалізованої допомоги за місцем реєстрації або інший - за бажанням пацієнта (див. розділ III.3.).

Обґрунтування

Діагноз лімфома встановлюється у закладі спеціалізованої допомоги на підставі гістологічного висновку по матеріалах морфологічного дослідження біопсії лімфатичних вузлів та/або пухлинного утворення.

Лімфаденопатія є патогномонічним симптомом при лімфомах.

Крім злоякісних новоутворень, при яких в патологічний процес залучаються лімфатичні вузли, причинами лімфоаденопатії можуть бути інфекційні та імунні захворювання.

Необхідні дії лікаря

Обов'язкові

2.1. Збір анамнестичних даних, в т. ч. спрямований на виявлення B-симптомів (див. розділ IV.1.1).

2.2. Фізикальний огляд, спрямований на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів, визначення розмірів печінки, селезінки.

2.3. Лабораторне дослідження крові:

2.3.1. Розгорнутий загальний аналіз крові з обов'язковим визначенням ШОЕ;

2.3.2. Біохімічний аналіз крові: ЛДГ, загальний білок, креатинин, сечовина, АЛТ, АСТ, рівень глюкози;

2.3.3. Обстеження на сифіліс, гепатити, ВІЛ.

2.4. Інструментальні дослідження:

2.4.1. ЕКГ;

2.4.2. Рентгенографія органів грудної клітки в 2 проекціях;

2.4.3. УЗД лімфатичних вузлів шиї, аксилярних, пахвинних, черевної порожнини (печінки, селезінки), малого тазу;

2.4.5. Ендоскопія при наявності симптомів ураження шлунково-кишкового тракту.

2.5. Консультація:

2.5.1. Інфекціоніста;

2.5.2. Гастроентеролога;

2.5.3. Дерматолога;

2.5.4. Гінеколога

та ін. за показаннями.

2.6. При формуванні за результатами обстеження підозри на лімфому, виключення інфекційного характеру процесу, при відсутності позитивної динаміки та наявності B-симптомів (див. розділ IV.1.1) - скерувати пацієнта впродовж 10 днів до закладу спеціалізованої допомоги за місцем реєстрації або іншого - за бажанням пацієнта (див. розділ III.3.).

3. Лікування

Положення протоколу

Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів з неходжкінськими лімфомами та лімфомою Ходжкіна здійснюється виключно у закладах спеціалізованої допомоги.

Необхідні дії лікаря

3.1. Не призначати пацієнтам фізіотерапевтичні процедури на ділянки збільшених лімфатичних вузлів до верифікації процесу.

3.2. При зверненні пацієнта, який отримує спеціальне лікування, сприяти виконанню ним рекомендацій онколога, гематолога та інших спеціалістів, а також проводити огляд з метою виявлення ускладнень спеціального лікування.

4. Подальше спостереження, включаючи диспансеризацію

Положення протоколу

Пацієнт після спеціального лікування перебуває на обліку у районного онколога, який веде необхідну медичну документацію та сприяє виконанню пацієнтом всіх рекомендацій спеціалістів.

Пацієнту після спеціального лікування під час диспансерного спостереження надається симптоматичне лікування, направлене на корекцію патологічних симптомів з боку органів і систем, лікування інших захворювань і підтримку якості життя, в закладах, що надають вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу.

Пацієнту з прогресуючим захворюванням після завершення спеціального лікування надається адекватне знеболення згідно з Уніфікованим клінічним протоколом паліативної медичної допомоги при хронічному больовому синдромі, інша паліативна медична допомога, симптоматичне лікування.

Обґрунтування

Деякі форми психотерапії приносять користь хворим на рак пацієнтам, оскільки мають позитивний вплив на якість життя пацієнта та, можливо, на загальне лікування лімфоми.

Дослідження показали, що підвищення фізичної активності сприяє більш тривалій виживаності.

Існують докази, що своєчасне виявлення рецидиву збільшує загальну виживаність, тому після проведеного лікування злоякісної лімфоми пацієнт потребує постійного нагляду районного онколога.

Необхідні дії лікаря - районного онколога

Обов'язкові

4.1. Ведення Реєстраційної карти хворого на злоякісне новоутворення (форма № 030-6/о).

4.2. Організація надання медичної допомоги пацієнтам в проміжках між курсами спеціального лікування, після завершення спеціального лікування.

Бажані

При зверненні лікаря загальної практики - сімейного лікаря / дільничного терапевта за консультацією, при самостійному зверненні пацієнта або особи, яка доглядає за пацієнтом, - надавати інформацію щодо можливих віддалених побічних ефектів лікування, необхідності проведення періодичних обстежень у зв'язку з високим ризиком виникнення рецидиву або іншої пухлини.

Мінімальний перелік обстежень, результати яких додаються до направлення пацієнта з підозрою на лімфому до закладу спеціалізованої допомоги:

2.3.1. Клінічний аналіз крові (загальний);

2.3.2. Біохімічний аналіз крові;

2.3.3. Висновок спеціаліста з інфекційних захворювань;

2.3.4. Висновок рентгенолога, рентген-знімки органів грудної клітки в 2 проекціях додаються обов'язково;

2.3.5. Висновок УЗД дослідження, УЗД-знімки додаються обов'язково.

1. Діагностика

Положення протоколу

Діагностика злоякісних лімфом полягає у підтвердженні за допомогою морфологічного методу наявності злоякісного новоутворення, яке походить з лімфоїдної тканини, встановлення нозологічної форми, гісто-, імуногістохімічного варіанта лімфоми. Обов'язковим є визначення поширення пухлинного процесу та встановлення стадії.

Перед початком спеціального лікування необхідно обстежити пацієнта з метою оцінки протипоказань до застосування спеціального лікування.

Перед початком спеціального лікування необхідно визначити прогностичні фактори з метою визначення групи ризику (див. розділ IV.1.2).

Обґрунтування

Морфологічне дослідження та стадіювання є основними заходами в діагностиці лімфом, оскільки саме морфологічна форма визначає вибір методів спеціального лікування (додаток 2).

Хірургічна біопсія повинна виконуватись в найбільш клінічно значущому місці; необхідно намагатись видалити лімфатичний вузол непошкодженим (додаток 3).

КТ є обов'язковим методом для стадіювання захворювання. Всі пацієнти повинні пройти КТ шиї, грудної клітки, черевної порожнини і тазу з внутрішньовенним введенням контрасту.

Остеосцинтиграфія - ефективний метод виявлення ураження кісток скелету.

Трепанобіопсія кісткового мозку дозволяє точніше виявити ураження кісткового мозку, в т. ч. за допомогою ІГХД.

Тест на вагітність необхідний для уникнення тератогенного впливу спеціального лікування на плід.

При проведенні протипухлинного лікування частина пацієнтів може втрачати фертильність, консультація спеціаліста з репродуктивної медицини дозволяє заготовити генетичний матеріал або призначити протекторну терапію.

Необхідні дії лікаря

Обов'язкові

1.1. Збір анамнестичних даних, в т. ч. виявлення B-симптомів (див. розділ IV.1.1).

1.2. Фізикальне обстеження, спрямоване на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів, визначення розмірів печінки, селезінки.