• Посилання скопійовано
Документ підготовлено в системі iplex

Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при епілепсіях

Міністерство охорони здоровя України  | Наказ, Перелік, Вимоги, Інформація, Класифікація, Склад колегіального органу, Протокол від 17.04.2014 № 276
Реквізити
  • Видавник: Міністерство охорони здоровя України
  • Тип: Наказ, Перелік, Вимоги, Інформація, Класифікація, Склад колегіального органу, Протокол
  • Дата: 17.04.2014
  • Номер: 276
  • Статус: Документ діє
  • Посилання скопійовано
Реквізити
  • Видавник: Міністерство охорони здоровя України
  • Тип: Наказ, Перелік, Вимоги, Інформація, Класифікація, Склад колегіального органу, Протокол
  • Дата: 17.04.2014
  • Номер: 276
  • Статус: Документ діє
Документ підготовлено в системі iplex
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ
НАКАЗ
17.04.2014 № 276
Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при епілепсіях
Відповідно до частини першої статті 14-1 Основ законодавства України про охорону здоров'я , підпункту 6.3 підпункту 6 пункту 4 Положення про Міністерство охорони здоров'я України , затвердженого Указом Президента України від 13 квітня 2011 року № 467, наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 29 листопада 2012 року за № 2001/22313, на виконання пунктів 2, 3 та 13 Плану заходів Міністерства охорони здоров'я України з реалізації Галузевої програми стандартизації медичної допомоги на період до 2020 року, затвердженого наказом Міністерства охорони здоров'я України від 16 вересня 2011 року № 597, з метою удосконалення медичної допомоги при епілепсіях
НАКАЗУЮ:
1. Затвердити Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дорослих" та Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дітей", розроблені на основі адаптованої клінічної настанови "Епілепсії", заснованої на доказах, як джерела доказової інформації, що додаються.
2. Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги (М. Хобзей) забезпечити перегляд та оновлення уніфікованих клінічних протоколів, затверджених пунктом 1 цього наказу, не пізніше березня 2017 року.
3. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, керівникам структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам закладів охорони здоров'я, що належать до сфери управління Міністерства охорони здоров'я України, забезпечити:
1) розробку в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) на основі уніфікованих клінічних протоколів, затверджених пунктом 1 цього наказу;
2) впровадження та моніторинг дотримання в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнта) при наданні медичної допомоги пацієнтам.
4. Державному підприємству "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" (О. Нагорна) забезпечити внесення медико-технологічних документів до реєстру медико-технологічних документів.
5. Унести зміни до наказів Міністерства охорони здоров'я України:
2) пункт 4 "Епілепсія" розділу "Дитяча неврологія та дитяча нейрохірургія" Тимчасових нормативів надання медичної допомоги дитячому населенню в умовах амбулаторно-поліклінічних закладів , затверджених наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 грудня 2002 року № 502 "Про затвердження тимчасових нормативів надання медичної допомоги дитячому населенню в умовах амбулаторно-поліклінічних закладів", виключити;
3) таблиці "Шифр МКХ - 10 - F 07.83; G40 Психічні порушення при епілепсії", "Фармакотерапія _F 07.83; G40. Психічні порушення при епілепсії" та "Фармакотерапія - F 07.83; G40. Психічні порушення при епілепсії в дитячому та підлітковому віці" Тимчасових державних соціальних нормативів надання медичної допомоги за спеціальністю "загальна практика - сімейна медицина", затверджених наказом Міністерства охорони здоров'я України від 5 травня 2003 року № 191, виключити;
4) розділ "Епілепсія" протоколів надання медичної допомоги при невідкладних станах у дітей на шпитальному і дошпитальному етапах, затверджених наказом Міністерства охорони здоров'я України від 31 серпня 2004 року № 437 "Про затвердження клінічних Протоколів надання медичної допомоги при невідкладних станах у дітей на шпитальному і до шпитальному етапах", виключити;
5) позицію 1 Державних соціальних нормативів у сфері реабілітації інвалідів за лікарською спеціальністю "Неврологія", затверджених пунктом 1.5 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 7 лютого 2008 року № 57, виключити;
6) підпункти 1.40 та 1.41 пункту 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 13 червня 2008 року № 317 "Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Нейрохірургія" виключити.
6. Визнати таким, що втратив чинність, наказ Міністерства охорони здоров'я України від 13 липня 2005 року № 350 "Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча неврологія".
7. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра О. Толстанова.
МіністрО. Мусій
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
17.04.2014 № 276
УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ ПЕРВИННОЇ, ЕКСТРЕНОЇ, ВТОРИННОЇ (СПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) ТА ТРЕТИННОЇ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНОЇ) МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ЕПІЛЕПСІЇ У ДОРОСЛИХ
Вступ
Мета та принципи створення Уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги за темою "Епілепсії у дорослих"
Основною метою цього Уніфікованого клінічного протоколу є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам з епілепсією (діагноз за МКХ-10 - G 40 Епілепсія).
УКПМД створений для надання первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої) та третинної спеціалізованої (високоспеціалізованої) медичної допомоги.
За формою, структурою та методичними підходами щодо використання вимог доказової медицини УКПМД відповідає вимогам Методики розробки та впровадження медичних стандартів (уніфікованих клінічних протоколів) медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом МОЗ України № 751 від 28 вересня 2012 року, зареєстрованим в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 за № 2001/22313.
Взаємодія між закладами охорони здоров'я (ЗОЗ) різних видів координується спільним узгодженим Локальним протоколом медичної допомоги (регіональний рівень локального протоколу), що розробляється на основі цього УКПМД. Крім того, відповідно до акредитаційних вимог у ЗОЗ має бути наявний Локальний протокол медичної допомоги, що визначає взаємодію структурних підрозділів ЗОЗ, медичного персоналу тощо (локальний рівень).
Обґрунтування та положення Уніфікованого клінічного протоколу побудовані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених в клінічних настановах (КН) - третинних джерелах, а саме:
1. NICE CG 137 - The Epilepsies: The diagnosis and management of the epilepsies in adults and children in primary and secondary care (Епілепсії: діагностика та лікування епілепсій у дорослих та дітей при наданні первинної та вторинної медичної допомоги). - 2012.
2. Updated ILAE evidence review of antiepileptic drug efficacy and effectiveness as initial monotherapy for epileptic seizures and syndromes. Epilepsia// T. Glauser, E. Ben-Menachem, B. Bourgeois et al. for the ILAE subcommission of AED Guidelines. - 2013.
3. Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT, Brodie MJ, Allen Hauser W, Mathern G, Perucca E, Wiebe S, French J. Source Definition of drug resistant epilepsy: consensus proposal by the adhoc Task Force of the ILAE Commission on Therapeutic Strategies. Epilepsia. 2010 Jun;51(6):1069-77. Epub 2009 Nov 3.
Перелік скорочень, що використовуються у протоколі
IBE - Міжнародне бюро з епілепсії (International Bureau of Epilepsy)
ILAE - Міжнародна протиепілептична Ліга (International League Against Epilepsy)
АД - антидепресанти
АЛТ - аланінамінотрансфераза
АП - антипсихотичні препарати
АСТ - аспартатамінотрансфераза
АТ - артеріальний тиск
Б/х аналіз - біохімічний аналіз
В/в - внутрішньовенно
ВООЗ - Всесвітня організація охорони здоров'я
ВРІТ - відділення реанімації та інтенсивної терапії
ГСЕН - гострий симптоматичний епілептичний напад
ЕЕГ - електроенцефалографія
ЕКГ - електрокардіографія
ЗОЗ - заклад охорони здоров'я
КБТ - когнітивно-біхевіоральна психотерапія
КН - клінічна настанова
КТ - комп'ютерна томографія
ЛПМД - локальний протокол медичної допомоги
МД - медична допомога
МКХ - міжнародна класифікація хвороб
МРТ - магнітно-резонансна томографія
ПЕП - протиепілептичні препарати
ПІТ - палата інтенсивної терапії
ПСТ - психосоціальні тренінги
РП - раціональна психотерапія
СП - сімейна психотерапія
УЗДГ - ультразвукова доплерографія
УКПМД - уніфікований клінічний протокол медичної допомоги
ЦНС - центральна нервова система
ЧМТ - черепно-мозкова травма
ЮМЕ - ювенільна міоклонічна епілепсія
I. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
1.1. Діагноз:
епілепсія,
симптоматична епілепсія,
ідіопатична епілепсія,
криптогенна епілепсія,
епілептичні синдроми.
1.2. Код МКХ-10:
Епілепсія - G 40
• Локалізована (фокальна, парціальна) ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми з судомними нападами з фокальним початком G 40.0
• Локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з простими парціальними нападами G 40.1
• Локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з комплексними парціальними судомними нападами G 40.2
• Генералізована ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми G 40.3
• Інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів G 40.4
• Особливі епілептичні синдроми G 40.5
• Напади grand mal неуточнені (з малими нападами [petit mal] або без них) G 40.6
• Малі напади [petit mal] неуточнені без нападів grand mal G 40.7
• Інші уточнені форми епілепсії G 40.8
• Епілепсія неуточнена G 40.9
Когнітивні та мнестичні розлади внаслідок епілепсії (F02.803)
Психотичні розлади внаслідок епілепсії (F05.12, F05.82, F05.92)
Психічні розлади внаслідок ураження або дисфункції головного мозку (епілепсії) (F06.02, F06.12, F06.22, F06.302, F06.322, F06.63, F06.83)
Специфічні розлади особистості та поведінки внаслідок епілепсії (F07.83)
Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів.
У клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій і епілептичних синдромів Міжнародної протиепілептичної Ліги (ILAE) 1989 р., що була прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ) (Додаток 1).
В основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.
За етіологією всі епілепсії і синдроми поділяють на:
Симптоматичні епілепсії та епілептичні синдроми - наслідок або прояв захворювань ЦНС, є найбільш частими формами епілепсії у дорослих. Патологічний субстрат може бути дифузним (аноксія), мультифокальним (енцефаліт), фокальним (абсцес);
Ідіопатичні епілепсії та епілептичні синдроми - характеризуються як захворювання, які не викликані очевидними причинами, за винятком генетичної обумовленості. Характерний дебют у визначеному віці, чітко визначені клінічні та електроенцефалографічні характеристики.
Криптогенні епілепсії та епілептичні синдроми - це захворювання з невстановленою, "прихованою" причиною. Останнім часом пропонується замінити термін на "можливо симптоматичні", оскільки більшість форм можна віднести до симптоматичних епілепсій і епілептичних синдромів. Від ідіопатичних відрізняються відсутністю певних вікових і електроклінічних характеристик.
Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:
1. Локалізаційно обумовлені (фокальні, парціальні), які характеризуються нападами, що мають осередковий (фокальний) початок.
2. Генералізовані, які характеризуються нападами із дифузним двобічним залученням півкуль мозку.
3. Епілепсії та епілептичні синдроми, які неможливо визначити як фокальні або генералізовані.
4. Спеціальні синдроми.
Для визначення форми епілептичного захворювання необхідне визначення типу епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ILAE була рекомендована наступна діагностична схема (ILAE, 2001):
• Іктальна феноменологія (зі словника іктальної термінології).
• Тип нападу (ILAE, 1981) (Додаток 2).
• Синдром - з переліку епілептичних синдромів (ILAE, 1989).
• Етіологічний діагноз.
• Ступінь функціональних порушень (відповідно до ICIDH-2 ВООЗ).
1.3. Протокол призначений для неврологів, психіатрів, лікарів загальної практики - сімейної медицини
1.4. Мета протоколу: організація надання спеціалізованої медичної допомоги хворим на епілепсію
1.5. Дата складання протоколу: березень, 2014 рік
1.6. Дата перегляду протоколу: березень, 2017 рік
1.7. Список та контактна інформація осіб, які брали участь у розробці протоколу:
Хобзей
Микола Кузьмич
-Директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги Міністерства охорони здоров'я України, д.мед.н., професор (голова)
Міщенко
Тамара Сергіївна
-Завідувач відділення судинної патології головного мозку Державної установи "Інститут клінічної та експериментальної неврології і психіатрії НАМН України", д.мед.н., професор (заступник голови з клінічних питань), головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Неврологія"
Морозов
Анатолій Миколайович
-Професор кафедри нейрохірургії Національного медичного університету імені академіка О.О. Богомольця, д.мед.н., професор (заступник голови з координації діяльності мультидисциплінарної робочої групи)
Степаненко
Алла Василівна
-Радник Міністра охорони здоров'я, д.мед.н., професор (заступник голови з методології)
Горачук
Вікторія Валентинівна
-Доцент кафедри управління охорони здоров'я Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к.м.н.
Горанський
Юрій Іванович
-Доцент кафедри неврології та нейрохірургії Одеського державного медичного університету, д.мед.н.
Донченко
Тетяна Миколаївна
-Директор Департаменту з питань якості медичної та фармацевтичної допомоги Міністерства охорони здоров'я України
Дубенко
Андрій Євгенійович
-Провідний науковий співробітник Державної установи "Інститут неврології, психіатрії та наркології НАМН України", д.мед.н., професор
Євтушенко
Станіслав Костянтинович
-Завідувач кафедри дитячої та дорослої неврології Донецького національного медичного університету імені М. Горького, д.мед.н., професор
Зінченко
Олена Миколаївна
-Головний спеціаліст Відділу високоспеціалізованої медичної допомоги Управління спеціалізованої медичної допомоги Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги Міністерства охорони здоров'я України, к.м.н.
Коростій
Володимир Іванович
-Професор кафедри психіатрії, наркології та медичної психології Харківського національного медичного університету, д.мед.н., професор
Літовченко
Тетяна Анатоліївна
-Завідувач кафедри невропатології Харківської медичної академії післядипломної освіти, д.мед.н., професор
Мартинюк
Володимир Юрійович
-Директор Державної установи "Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи", к.м.н., головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Дитяча неврологія"
Марута
Наталія Олександрівна
-Заступник директора з наукової роботи Державної установи "Інститут неврології, психіатрії та наркології НАМН України", д.мед.н. професор
Марценковський
Ігор Анатолійович
-Керівник відділу психічних розладів дітей та підлітків Державної установи "Український науково-дослідний інститут соціальної і судової психіатрії та наркології" МОЗ України, доцент кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, к.мед.н., головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Дитяча психіатрія"
Мар'єнко
Лідія Борисівна
-Доцент кафедри неврології Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького, керівник Львівського обласного протиепілептичного центру, к.м.н.
Мостовенко
Раїса Василівна
-Завідувач дитячого інфекційного відділення Національної дитячої спеціалізованої лікарні "ОХМАТДИТ", головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Педіатрія"
Пінчук
Ірина Яківна
-Директор Українського науково-дослідного інституту соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності "Психіатрія"
Танцура
Людмила Миколаївна
-Керівник відділу дитячої психоневрології і клінічної нейрогенетики Державної установи "Інститут неврології, психіатрії і наркології Національної академії медичних наук України"
Хаджинова
Наталія Афанасіївна
-Головний спеціаліст відділу медико-соціальної експертизи Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги Міністерства охорони здоров'я України
Харчук
Сергій Михайлович
-Керівник лікувально-діагностичного центру "Епілепсія" м. Київ, Президент Української протиепілептичної ліги, к.м.н.
Чабан
Олег Созонтович
-Завідувач відділу пограничних станів та соматичних розладів Українського науково-дослідного інституту соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України, професор кафедри медичної та загальної психології і педагогіки Національного медичного університету імені академіка О.О. Богомольця, д.мед.н., професор
Юр'єва
Людмила Миколаївна
-Завідувач кафедри психіатрії факультету післядипломної освіти Дніпропетровської державної медичної академії МОЗ України, д.мед.н., професор
Малюга
Валентина Дмитрівна
-Сімейний лікар Калинівської амбулаторії загальної практики - сімейної медицини Васильківського району Київської області
Костюк
Костянтин Романович
-Завідувач відділення функціональної нейрохірургії Державної установи "Інститут нейрохірургії імені акад. А.П. Ромоданова АМН України", к.мед.н., Віце-президент Української протиепілептичної ліги
Смоланка
Володимир Іванович
-Завідувач кафедри неврології, нейрохірургії та психіатрії Ужгородського національного університету; Директор Обласного клінічного центру нейрохірургії та неврології; Президент Української асоціації нейрохірургів, д.мед.н., професор.
Методичний супровід та інформаційне забезпечення
Ліщишина О.М.-Директор Департаменту стандартизації медичних послуг Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України", к.м.н.
Горох Є.Л.-Начальник Відділу якості медичної допомоги та інформаційних технологій Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України", к.т.н.
Шилкіна О.О.-Начальник Відділу методичного забезпечення новітніх технологій у сфері охорони здоров'я Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України"
Мельник Є.О.-Начальник Відділу доказової медицини Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України"
Черніцька М.В.-Експерт Відділу доказової медицини Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України".
Адреса для листування: Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України", м. Київ. Електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua.
Електронну версію документа можна завантажити на офіційному сайті Міністерства охорони здоров'я: http://www.moz.gov.ua. та на сайті http://www.dec.gov.ua.
Рецензенти:
Дзяк
Людмила Антонівна
-Завідувач кафедри нервових хвороб та нейрохірургії ФПО Дніпропетровської державної медичної академії, Заслужений діяч науки і техніки України, головний позаштатний невролог ГУОЗ Дніпропетровської ОДА, д.мед. н., професор
Дубенко
Євген Григорович
-Професор-консультант науково-практичного медичного центру Харківського національного медичного університету, Заслужений діяч науки України, академік АНВШ, д.мед.н., професор
Волошина
Наталія Петрівна
-Керівник відділу нейроінфекції та розсіяного склерозу Державної установи "Інститут неврології, психіатрії та наркології НАМН України", Заслужений діяч науки і техніки України, д.мед.н., професор.
1.8. Коротка епідеміологічна інформація
Розповсюдженість епілепсії в розвинутих країнах складає 5 - 10 випадків на 1000 населення. Згідно з результатами популяційних досліджень, що були проведені в розвинутих країнах, частота розвитку епілепсії коливається у межах від 0,28 до 0,53 на 1000 населення. В країнах, що розвиваються, дані про розповсюдженість епілепсії дуже різняться, наприклад, 3,6 на 1000 в Індії, до 40 на 1000 в сільських районах Нігерії. В країнах СНД розповсюдженість епілепсії коливається від 0,96 до 10 на 1000 населення. В Європі на епілепсію страждає 6 млн. осіб, з них 40% не отримує належного лікування.
Частота нових випадків захворювання на рік складає у світовому масштабі у середньому 0,04%, однак відмічаються коливання в різні періоди життя: у дитячому віці - 0,9 з 1000 на рік, у середньому - 0,2 з 1000 на рік, в віці більш ніж 60 років - 0,6 на 1000 на рік. Середня захворюваність складає 0,4 на 1000 населення.
Кожний двадцятий мав протягом життя мав хоча б один епілептичний напад.
В Україні, за останніми даними [2012, МОЗ], налічується близько 100000 хворих на епілепсію, але ця цифра з врахуванням середньостатистичного світового показника поширеності захворювання, швидше всього, занижена. У зв'язку з наданням допомоги хворим на епілепсію неврологами та психіатрами і, відповідно, завдяки подвійному кодуванню і реєстрації клінічної і експертної епідеміології статистичні дані принципово некоректні і потребують нового регламентування.
II. ЗАГАЛЬНА ЧАСТИНА
Особливості процесу надання медичної допомоги
Епілепсія - це розлад мозкової діяльності, що характеризується стійкою схильністю до виникнення епілептичних нападів, а також нейробіологічними, когнітивними, психологічними і соціальними наслідками цього стану. Визначення (діагноз) епілепсії вимагає появи щонайменше одного епілептичного нападу (ILAE, IBE, 2005).
Епілептичний синдром - окрема форма епілепсії, яка характеризується типовим віком дебюту (залежність від віку), типовою комбінацією варіантів епілептичних нападів, типовими перебігом та відповіддю на терапію. Епілептичний синдром може також характеризуватися типовим ЕЕГ-патерном у міжприступному періоді.
Поняття "епілепсії" (загальноприйнятний термін у країнах СНД - епілепсія) містить у собі гетерогенну групу різних синдромів і захворювань, що мають різний прогноз і вимагають різного лікування, як терапевтичного, так і нейрохірургічного, тому діагностика правильного розладу потребує визначення форми захворювання й типу епілептичних нападів.
Медична допомога при епілепсії надається в спеціалізованих медичних закладах (неврологічних, психіатричних).
III. ОСНОВНА ЧАСТИНА
3.1. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ПЕРВИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ
Положення протоколуОбґрунтуванняНеобхідні дії
1. Первинна профілактика
До заходів первинної профілактики слід віднести рекомендації щодо способу життя, адекватне лікування та профілактику захворювань та станів, що можуть призвести до розвитку або клінічної маніфестації епілепсії:
• Уникнення факторів, що провокують порушення функцій ЦНС: надлишкове вживання алкоголю та інші інтоксикації, порушення режиму роботи і відпочинку, порушення режиму сну.
• Своєчасне і адекватне лікування інших захворювань та травм ЦНС та низки соматичних захворювань.
На сьогодні не існує переконливих доказів, які підтверджують ефективність рекомендацій щодо ролі способу життя і профілактики в розвитку і лікуванні епілепсії, але, на думку експертів, вони мають входити до завдань загального цільового консультування пацієнтів сімейним лікарем. Обов'язкові методи первинної профілактики:
відсутні
Бажані методи первинної профілактики:
надавати пацієнтам інформацію та рекомендації щодо здорового способу життя
2. Діагностика
• Збір анамнезу
• Фізикальне обстеження
• Моніторинг АТ
• Лабораторна діагностика
• ЕКГ
• Направлення на консультацію до невролога
На етапі первинної медичної допомоги проводиться тільки обстеження для виключення наявності актуальної соматичної патології та метаболічних порушень. Діагностика епілепсії проводиться тільки в спеціалізованих лікарняних закладах.Особливості (з'ясування даних) анамнезу:
• Обставини виникнення першого (та інших) нападів
• Анамнез життя (за можливості включаючи ранній анамнез)
• Обставини життя і роботи (контакт з токсичними факторами, підвищений ризик травмування та ін.)
• Сімейний анамнез (наявність пароксизмальних порушень у рідних)
Фізикальне обстеження пацієнта для виключення (або підтвердження) наявності соматичної патології, що могла призвести до виникнення нападів.
Лабораторні методи обстеження:
• Загальний аналіз крові
• Визначення рівня глюкози в крові
ЕКГ - для діагностики значимих порушень ритму серця
3. Медичне спостереження пацієнтів з встановленим діагнозом епілепсії
3.1. Моніторинг виконання лікарських призначень
3.2. Моніторинг побічних дій та ускладнень
3.3. Своєчасне скерування пацієнта до спеціаліста при погіршенні стану
3.4. Психоосвітня робота з пацієнтом та його родичами
3.5. Формування прихильності до лікування
Обов'язкові:
• Пояснення хворим необхідності дотримання здорового способу життя і роз'яснення особливостей лікування
• Проведення роз'яснювальної роботи з пацієнтом щодо суті його захворювання з акцентуванням уваги на значній ефективності лікування епілепсії (до 50 - 75%) (Додаток 6)
• Встановлення партнерських довірливих відносин між лікарем та пацієнтом
4. Медикаментозне лікуванняЛікування епілепсії проводиться тільки за призначенням спеціаліста або в спеціалізованих ЗОЗ.
3.2. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ЕКСТРЕНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ
Положення протоколуОбґрунтуванняНеобхідні дії
1. Діагностика
• Збір (уточнення) анамнезу
• Фізикальне обстеження: оцінка кардіореспіраторної функції
• Лабораторна діагностика
• ЕКГ (за показаннями)
• Направлення на консультацію до невролога або/і неврологічного стаціонару
На етапі невідкладної медичної допомоги проводиться тільки обстеження для виключення інших станів (неврологічних та соматичних), що можуть призвести до пароксизмальних порушень.
Лікування епілептичного статусу і/або серійних нападів проводиться тільки в умовах спеціалізованого лікарняного закладу (за умов наявності реанімаційного відділення).
Особливості (з'ясування даних) анамнезу:
• Обставини виникнення нападу або/і епілептичного статусу
• Фіксація тривалості нападу/ів (тривалість нападу більше 10 хвилин є показанням для госпіталізації (реанімаційне відділення)
• Анамнез захворювання (наявність попередніх нападів/історії епілепсії, попередній прийом ПЕП)
Фізикальне обстеження пацієнта:
• Оцінка кардіореспіраторної функції
Лабораторні методи обстеження:
• Визначення рівня глюкози в крові експрес-методом
ЕКГ - для діагностики значимих порушень ритму серця
2. Невідкладна допомога
Медикаментозне лікування:
Бригадою невідкладної допомоги проводяться тільки заходи, спрямовані на переривання актуального нападу, та загальні реанімаційні заходи (за потребою).
• Лікування епілепсії (призначення ПЕП) проводиться тільки за призначенням спеціаліста або в спеціалізованих ЗОЗ.
• Тривалість нападу (серії нападів) понад 10 хвилин є показанням для невідкладної госпіталізації пацієнта.
Забезпечення прохідності дихальних шляхів
Призначення кисню (за потребою)
Проведення загальних реанімаційних заходів (за потребою)
При тривалості нападу (нападів до 10 хвилин):
Діазепам - 0,3 - 0,4 мг/кг
Введення глюкози (50 мл 50%) та піридоксину (до 250 мг)
Розчин магнію сульфату в/в 7 - 10 мг/кг (10 - 15 мл - 25% розчину)
Якщо напад (серія нападів) триває більш ніж 10 хвилин:
Діазепам - повторно 0,2 - 0,4 мг/кг (до 0,5 мг)
або розчин вальпроєвої кислоти в/в 500 - 1000 мг (при наявності попереднього призначення спеціаліста)
Транспортування пацієнта до неврологічного відділення / реанімаційного відділення
3.3. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ВТОРИННУ АМБУЛАТОРНУ ТА СТАЦІОНАРНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ (СПЕЦІАЛІЗОВАНА НЕВРОЛОГІЧНА ДОПОМОГА)
Положення протоколуОбґрунтуванняНеобхідні дії
1. Діагностика (для неврологів)
• Збір анамнезу
• Фізикальне обстеження
• Лабораторна діагностика
• ЕКГ
• Нейровізуалізація - МРТ головного мозку
• ЕЕГ
• Тривалий моніторинг АТ
• Тривалий моніторинг ЕКГ (за показаннями)
• Консультації психіатра (за показаннями)
• Консультація лікаря-психолога (за показаннями)
• Консультація нейрохірурга (за показаннями)
Метою діагностики є встановлення діагнозу "епілепсія", типів епілептичних нападів та форми епілепсії. Також встановлення етіології захворювання, клінічно важливих коморбідних станів.
Діагностика епілепсії проводиться тільки в спеціалізованих неврологічних ЗОЗ: до психіатричних ЗОЗ скеровуються тільки пацієнти, що мають значимі психотичні порушення, в усіх інших випадках лікування епілепсії проводить лікар-невролог із залученням психіатра за медичними показаннями.
Для діагностики та диференційної діагностики епілептичних та неепілептичних пароксизмальних станів (Додаток 3) лікуючий невролог/психіатр має використовувати сучасні нейрофізіологічні та нейровізуалізаційні методи дослідження, а також мати змогу консультувати пацієнта в інших спеціалістів для виключення неепілептичного характеру пароксизмальних порушень та діагностики низки супутніх патологічних станів.
Обов'язкові:
Особливості збору анамнезу:
• Обставини виникнення першого (та інших) нападів
• Анамнез життя (за можливості включаючи ранній анамнез), наявність в анамнезі пологової травми або іншої важкої патології ЦНС в ранньому дитинстві; наявність в дитячому віці пароксизмальних станів: фебрильних судом, інших порушень свідомості; наявність в анамнезі втрати чи порушень свідомості; станів звуженої свідомості, немотивованих фобій та психомоторних збуджень, особливо уночі, транзиторних порушень мови, енурезу
• Обставини життя і роботи (контакт з токсичними факторами, підвищений ризик травмування та ін.)
• Сімейний анамнез (наявність пароксизмальних порушень у рідних)
Фізикальне обстеження пацієнта для виключення (або підтвердження) наявності соматичної патології, що могла призвести до виникнення нападів.
Поглиблене неврологічне дослідження в динаміці.
Лабораторні методи обстеження:
• Загальний аналіз крові (гемоглобін, гематокрит, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів, згортання крові) (якщо не зроблено у ЗОЗ, що надає первинну медичну допомогу)
• Загальний аналіз сечі
• Б/х аналіз крові з визначенням: рівня глюкози, рівня кальцію, АСТ, АЛТ, білірубіну, креатиніну, лужної фосфатази, гамаглутаматамінотранферази, електролітів, білку, сечовини, амілази
• Показники гормонального статусу (після консультації ендокринолога за потребою)
ЕЕГ-дослідження, не менше 20 хвилин запису (Додаток 7)
Нейровізуалізація МРТ: дослідження у режимах Т1 и Т2 с застосуванням тонких Е-1 мм безперервних зрізів в коронарній проекції.
Огляд очного дна (при наявності показань).
Направлення на консультацію до нейрохірурга (при наявності структурних змін головного мозку, резистентності до медикаментозного лікування).
Консультація психіатра проводиться за показаннями (наявність значимих психотичних, когнітивних, мнестичних змін та виражених змін особистості).
Бажані:
Тривалий моніторинг АТ: можлива заміна моніторингу регулярним вимірюванням АТ.
ЕЕГ-моніторинг.
ЕКГ-моніторинг при підозрі на кардіогенні пароксизми.
Дослідження плазмоконцентрації ПЕП в крові.
Нейровізуалізація: При негативному результаті МРТ головного мозку проводити МРТ-дослідження на апараті з напругою магнітного поля не менше 1,5 Т.
Дослідження стану судинної системи мозку: МРТ/КТ в ангіографічному режимі.
Ультразвукове транскраніальне доплерографічне дослідження повинне проводитися в каротидному і базилярному басейнах з пред'явленням адекватних функціональних навантажень.
Отоневрологічне обстеження (за показаннями).
Поглиблене ендокринологічне обстеження за наявності показань.
Психіатричне та нейропсихологічне обстеження проводиться за показаннями.
2. Методи лікування
2.1. Медикаментозне лікування
При первинно встановленому діагнозі, поновленні нападів після ремісії та фармакорезистентній епілепсії: за призначенням спеціаліста ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу, з внесенням необхідних корективів за клінічними показаннями
Стан стійкої ремісії: супровід підтримуючої терапії
Ускладнення протиепілептичної терапії: медикаментозне лікування за призначенням спеціаліста ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу, та продовження лікування патологічних змін з боку інших органів і систем
Лікування епілепсії проводиться тільки в спеціалізованих лікарняних закладах: неврологічних, а за показаннями - в психіатричних.
Лікування повинно бути тривалим, безперервним, адекватним щодо типу нападів та форми епілепсії і таким, що досягає контролю над нападами або максимально зменшує їх частоту при мінімальних побічних діях.
Необхідні:
1. Призначення адекватних для типу нападів та форм епілепсії ПЕП в рекомендованих терапевтичних дозуваннях.
2. Контроль своєчасності і безперервності прийому препаратів за призначенням спеціаліста ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.
3. Формування лояльності (прихильності) пацієнта і сім'ї до лікування.
4. Лікування етіологічного чинника, який привів до розвитку епілепсії (за можливості).
5. Лікування супутніх захворювань.
2.2.Вторинна профілактика
Пацієнти з епілепсією потребують диспансеризації
Основними напрямками профілактики є запобігання провокації епілептичних нападів, ускладненням захворювання та моніторинг побічних дій ПЕП.Необхідні:
1. Заповнення Карти диспансерного спостереження ( форма № 030/о
)
2. Підготовка і дотримання Плану диспансерного спостереження ( форма № 025/о
)
3. Контроль за дотриманням режиму прийому ПЕП, запобігання факторам, що провокують епілептичні напади (вживання алкоголю, наркотичних та психоактивних речовин, препаратів, що стимулюють епілептогенез, дотримання режиму сну, запобігання ритмічній фотостимуляції), дотримання соціальних рекомендацій та рекомендацій по працевлаштуванню.
4. Своєчасне скерування у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу, для планового проведення високотехнологічних методів дослідження (ЕЕГ, МРТ, КТ, дослідження рівня ПЕП тощо).
5. Контроль зі сторони пацієнта або його родичів за частотою нападів у випадках неможливості повної ремісії. Спостереження зі сторони пацієнта або його родичів за регулярністю прийому ПЕП.
Бажані: Психоосвітня робота з пацієнтом та його родиною, когнітивно-поведінкова та інші форми психотерапії з пацієнтом.
2.3.Стаціонарне лікування
Початок епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й важкість яких є загрозливою для пацієнта
Епілептичні напади, невизначені пароксизмальні стани, частота і важкість яких є загрозливою для пацієнта, є прямим показом для негайної госпіталізації пацієнта до неврологічного стаціонару або ВРІТ, ретельного обстеження з метою виявлення причин, що зумовлюють виникнення погіршення стану пацієнта, та визначення терапевтичної тактики.Обов'язкові: Хворий госпіталізується в неврологічний стаціонар. Алгоритм обстеження такий же, як описано вище, однак його треба проводити в найбільш короткий термін для встановлення діагнозу та визначення терапевтичної тактики (доцільність призначення ПЕП першої лінії вибору відповідно до типу нападів). Навіть при незначних діагностичних складнощах - скерування у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.
Значне почастішання епілептичних нападів або посилення їх важкостіЛікування епілепсії, яка ускладнилась скороченням терміну між нападами або посиленням їх важкості, потребує госпіталізації у спеціалізований неврологічний стаціонар за умов тривалості й безперервності терапії.Обов'язкові: Госпіталізація в неврологічний стаціонар. Якщо у клінічній картині нападів або у постіктальному періоді домінують психічні порушення, можлива госпіталізація у психіатричний стаціонар. При можливості - усунення чинників, які привели до погіршення стану та корекція супутніх порушень. Корекція схеми ПЕП.
Розвиток епілептичного статусуОбов'язковою умовою лікування та запобігання виникненню загрозливих для життя пацієнта станів є госпіталізація до неврологічного стаціонару або до ВРІТ для проведення адекватних реанімаційних заходів та вирішення доцільності подальшого нейрохірургічного втручання.Обов'язкові: Госпіталізація в реанімаційне відділення з проведенням комплексу заходів інтенсивної терапії у відповідності до протоколів.
Визначення показань до подальшого лікування у стаціонарі ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу: розвиток статусу з невстановленої причини - після стабілізації стану пацієнта, неефективність лікувальних заходів протягом трьох годин, доцільність подальшого нейрохірургічного лікування.
Розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапіїЛікування важкого стану пацієнта, що виник як ускладнення протиепілептичної терапії, потребує негайної госпіталізації у неврологічний стаціонар з метою вирішення доцільності реанімаційних заходів у ВРІТ та корекції схеми ПЕП.Обов'язкові: Госпіталізація в стаціонар відповідно до профілю ускладнення. Препарати для дезінтоксикації та десенсибілізації, осмотичні діуретики, протинабрякові препарати, гепатопротектори. Корекція схеми ПЕП.
При подовжених симптомах інтоксикації та необхідності значної корекції схеми ПЕП - скерування у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.
Бажані: Використання обмінного плазмоферезу.
Розвиток психічних та поведінкових розладівПотребують госпіталізації хворі з:
1) психотичними розладами,
2) деменцією,
3) неможливістю забезпечення життєдіяльності, надання допомоги пацієнту з боку родичів
При наявності соціально небезпечних дій або намірів, ауто- або гетероагресивної поведінки необхідна невідкладна госпіталізація
Обов'язкові: Призначення відповідно до показань АП, АД, анксиолітиків, засобів для лікування деменцій та когнітивних розладів.
При відсутності психіатричного стаціонару ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу - госпіталізація у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.
Бажані: Психотерапія (РП, СП, КБТ) відповідно до показань.
3.4 ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ТРЕТИННУ АМБУЛАТОРНУ ТА СТАЦІОНАРНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ (ВИСОКОСПЕЦІАЛІЗОВАНА НЕВРОЛОГІЧНА ДОПОМОГА)
Положення протоколуОбґрунтуванняНеобхідні дії
1. Діагностика
• Збір анамнезу
• Фізикальне обстеження
• Лабораторна діагностика
• ЕКГ
• Нейровізуалізація МРТ головного мозку (не менше 1,5 Тл)
• ЕЕГ з можливістю подальшого моніторингу (відеомоніторингу)
• Тривалий моніторинг АТ
• Тривалий моніторинг ЕКГ при необхідності виключення пароксизмів, що пов'язані з серцевими аритміями
• Консультації психіатра та/або лікаря-психолога при наявності психопатологічних проявів (у структурі нападу або в період між нападами).
• Консультація нейрохірурга при наявності структурних змін головного мозку, резистентності до медикаментозного лікування
Метою діагностики є встановлення діагнозу "епілепсія", типів епілептичнх нападів та форми епілепсії. Також встановлення етіології захворювання, клінічно важливих коморбідних станів.
Діагностика епілепсії проводиться тільки в спеціалізованих неврологічних ЗОЗ. До психіатричних ЗОЗ скеровуються тільки пацієнти, що мають значимі психотичні порушення, в усіх інших випадках лікування епілепсії проводить лікар-невролог із залученням психіатра за медичними показаннями.
Для діагностики та диференційної діагностики епілептичних та неепілептичних пароксизмальних станів (Додаток 3) лікуючий невролог/психіатр має використовувати сучасні нейрофізіологічні та нейровізуалізаційні методи дослідження, а також мати змогу консультувати пацієнта в інших спеціалістів для виключення неепілептичного характеру пароксизмальних порушень та діагностики низки супутніх патологічних станів.
Показання до хірургічного лікування хворих з епілепсією мають бути сформульовані тільки групою спеціалістів з діагностики та лікування епілепсії (неврологом, епілептологом, нейрофізіологом, нейрохірургом та нейрорадіологом).
Обов'язкові: Клінічна діагностика:
Особливості збору анамнезу:
• Обставини виникнення першого (та інших) нападів
• Анамнез життя (за можливості включаючи ранній анамнез), наявність в анамнезі пологової травми або іншої важкої патології ЦНС в ранньому дитинстві; наявність в дитячому віці пароксизмальних станів: фебрильних судом, інших порушень свідомості; наявність в анамнезі втрати чи порушень свідомості; немотивованих фобій та психомоторного збудження, особливо уночі, пароксизмальних рухових розладів, транзиторних порушень мови, енурезу.
• Обставини життя і роботи (контакт з токсичними факторами, підвищений ризик травмування та ін.)
• Сімейний анамнез (наявність пароксизмальних порушень у рідних)
Фізикальне обстеження пацієнта для виключення (або підтвердження) наявності соматичної патології, що могла призвести до виникнення нападів.
Поглиблене неврологічне дослідження в динаміці.
Лабораторні методи обстеження:
• Загальний аналіз крові (гемоглобін, гематокрит, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів) - якщо не зроблено у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу.
• Загальний аналіз сечі - якщо не зроблено у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу.
• Б/х аналіз крові з визначенням: рівня глюкози, рівня кальцію, рівнів калію і натрію, АСТ, АЛТ, білірубіну, креатиніну, лужної фосфатази, гамаглутаматамінотранферази, білкових фракцій, сечовини, амілази.
• Вірусологічне та імунологічне дослідження (за показаннями) - кров, ліквор.
• Показники гормонального статусу (після консультації ендокринолога за потребою)
• Генетичне консультування
ЕЕГ (фоновий запис не менше 20 хвилин з наступними функціональними пробами),
МРТ головного мозку (не менше 1,5 Тл із застосуванням тонких Е-1 мм безперервних зрізів в коронарній проекції перпендикулярно до осі гіпокампу у режимах T1WI T2WI та режим із подавленням сигналу від рідини (FLAIR) або зображення протонної щільності),
КТ - ангіографія (з контрастним підсиленням) / МРТ-ангіографія (за показаннями).
Огляд очного дна (при наявності показань).
Направлення на консультацію до нейрохірурга (при наявності структурних змін головного мозку, резистентності до медикаментозного лікування).
Консультація психіатра проводиться за показаннями (наявність психотичних, когнітивних змін та значних змін особистості).
Бажані:
Тривалий моніторинг АТ
ЕЕГ-моніторинг/відеомоніторинг.
(відео-ЕЕГ-моніторинг з фіксацією не менше 3-х нападів перед хірургічним втручанням)
ЕКГ-моніторинг при підозрі на кардіогенні пароксизми.
Дослідження плазмоконцентрації ПЕП в крові (за показаннями)
Ультразвукове транскраніальне доплерографічне дослідження повинно проводитися в каротидному і базилярному басейнах з пред'явленням адекватних функціональних навантажень.
Отоневрологічне обстеження (за показаннями).
Поглиблене ендокринологічне обстеження за наявності показань.
Психіатричне та нейропсихологічне обстеження проводиться за показаннями (в т.ч. обов'язково перед хірургічним втручанням).
З метою уточнення локалізації епілептичного фокусу - проведення: позитронно-емісійної томографії; субстракції перфузійних зображень (однофотонна емісійна комп'ютерна томографія) мозку у міжнападовому стані, під час епілептичного нападу та їх кореляції з МРТ; реєстрацію ЕЕГ за допомогою субдуральних та внутрішньомозкових електродів, а також інтраопераційну кіркову ЕЕГ (в рамках передопераційного обстеження).
2. Методи лікування
2.1. Медикаментозне лікування
Дебют хвороби (підозра на епілепсію, первинна діагностика) чи поновлення нападів після ремісії є показання для консультування у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.
Лікування: підбір, початок/корекція медикаментозного лікування. Контроль ефективності лікування.
Скерування на диспансерне спостереження до лікаря-невролога ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу.
При наявності показань за результатами обстеження на амбулаторному етапі - госпіталізація (дебют епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й важкість яких є загрозливою для пацієнта);
розвиток психічних та поведінкових розладів при неефективності або неможливості лікування у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу.
Фармакорезистентна епілепсія
Лікування: корекція лікування протиепілептичними препаратами. Визначення показань до стаціонарного лікування (значне почастішання епілептичних нападів або посилення їх важкості; розвиток епілептичного статусу при неефективності лікування у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу; розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії).
Лікування епілепсії проводиться тільки в спеціалізованих лікарняних закладах: неврологічних, а за показаннями - в психіатричних.
Лікування повинно бути тривалим, безперервним, адекватним щодо типу нападів та форми епілепсії і таким, що досягає контролю над нападами або максимально зменшує їх частоту з мінімальними побічними діями ПЕП. Лікування завжди починається з монотерапії препаратом першої лінії вибору. Політерапія призначається після неефективного лікування двома препаратами першої лінії вибору в максимально переносимих дозуваннях. Неефективність терапевтичних заходів є показанням до оцінки можливості хірургічного лікування.
Показаннями для скерування на III рівень МД є епілепсії, що характеризуються рецедивуванням, резистентністю, ускладненнями, низькою прихильністю пацієнта до терапії, нестійкою трудовою та соціальною адаптацією, соціально небезпечними діями та частими госпіталізаціями у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу.
Обов'язкові: Призначення ПЕП першої та другої лінії вибору відповідно до типу нападів при неефективності монотерапії призначається політерапія (таблиця додається).
Лікування нападів починають із монотерапії препаратом першої лінії вибору, ефективність якого оцінюють протягом періоду не менш 3 місяців після досягнення терапевтичної дози препарату.
ПЕП обирається залежно від статі, віку й соціального функціонування пацієнта. При виборі ПЕП першої лінії враховуються можливі побічні ефекти, що найбільш часто зустрічаються і можуть погіршити якість життя хворих більшою мірою, ніж наявність епілептичних нападів. При ефективності першого призначення ПЕП його призначають довгостроково в терапевтичних дозуваннях для тривалого прийому потягом мінімум 3 років після останнього нападу.
При неефективності першого призначеного ПЕП в якості монотерапії призначають інший препарат першої лінії вибору також в монотерапії. Для цього другий препарат доводять до терапевтичної дози і лише потім поступово відміняють перший неефективний ПЕП. При ефективності терапевтичних доз другого ПЕП його також призначають довгостроково й безперервно протягом мінімум 3 років. Якщо у пацієнта, який приймав лише один препарат першої лінії вибору, частота та важкість нападів суттєво знижує якість соціального функціонування, то при неефективності першої монотерапії можливий перехід на лікування двома ПЕП.
При неефективності монотерапії другим ПЕП переходять на терапію двома ПЕП. З перших 2-х препаратів вибирають той, який був більш ефективний (для конкретного пацієнта) і краще переноситься пацієнтом. До нього додають препарат 1-ї або 2-ї лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП або одного з них з будь-яким препаратом 1-ї або 2-ї лінії вибору з урахуванням їх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій під контролем плазмоконцентрації ПЕП (бажано). Дози препаратів повинні бути не нижче терапевтичних. При неефективності терапії двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку з 2-х, а потім з 3-х ПЕП, які ефективні для лікування того або іншого типу нападу. Призначення більше 3-х ПЕП недоцільне.
Лікування етіологічного чинника, який привів до розвитку епілепсії (за можливості).
Лікування супутніх захворювань.
Визначення показань до нейрохірургічного лікуванняПісля встановлення діагнозу "епілепсія" обов'язковою є консультація нейрохірурга в наступних випадках: наявність морфологічного вогнища при проведенні томографії у пацієнтів в дебюті епілепсії; негативна динаміка морфологічного вогнища при проведенні повторного нейровізуалізаційного дослідження у пацієнтів з довготривалою епілепсією; фармакорезистентність епілепсії.Консультацію має проводити нейрохірург із досвідом лікування фармакорезистентної епілепсії.
Ускладнення протиепілептичної терапіїВажливо встановити зв'язок того чи іншого ускладнення з прийомом конкретного ПЕП чи їх комбінації.Обов'язкові: Визначення плазмоконцентрації ПЕП.
Препарати для дезінтоксикації та десенсибілізації, осмотичні діуретики, протинабрякові препарати, гепатопротектори. Корекція схеми ПЕП. При неможливості амбулаторного лікування - госпіталізація в відповідний до характеру побічної дії стаціонар. При наявності психічних ускладнень - призначення за необхідності відповідно до показань АП та анксиолітиків, можлива госпіталізація в психіатричний стаціонар.
2.2. Вторинна профілактикаРекомендації з диспансерного спостереження у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу.
2.3. Стаціонарне лікуванняЗгідно з показаннями до стаціонарного лікування у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу.
Нейрохірургічна стаціонарна допомога
Дебют епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й важкість яких є загрозливою для пацієнтаПацієнт скеровується у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу, навіть при незначних діагностичних складнощах, коли пацієнт потребує додаткового спеціалізованого обстеження.Хворий госпіталізується в неврологічний стаціонар. Алгоритм обстеження такий же, як описано вище, однак його треба проводити в найбільш короткий термін для встановлення діагнозу та визначення терапевтичної тактики (доцільність призначення ПЕП першої лінії вибору відповідно до типу нападів).
Значне почастішання епілептичних нападів або посилення їх важкостіПотребує стаціонарного лікування у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу, якщо не можна проводити таке лікування амбулаторно, терапія у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу, була неефективною, та у випадках, коли пацієнт вимагає додаткового спеціалізованого обстеження.Обов'язкові: Госпіталізація в неврологічний стаціонар. Якщо у клінічній картині нападів або у постіктальному періоді домінують психотичні порушення, можлива госпіталізація у психіатричний стаціонар. При можливості - усунення чинників, які привели до погіршення стану, та корекція супутніх порушень. Корекція схеми ПЕП.
Розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапіїТільки при триваючих симптомах інтоксикації та необхідності значної корекції схеми ПЕП можливе скерування на третинний рівень.Обов'язкові: Госпіталізація у відповідний стаціонар. Корекція схеми ПЕП. При наявності психічних ускладнень - призначення за необхідності відповідно до показань АП та анксиолітиків, можлива госпіталізація в психіатричний стаціонар.
Бажані: Використання обмінного плазмоферезу (за показаннями).
Розвиток психічних та поведінкових розладівПотребують госпіталізації хворі з:
1) психотичними розладами,
2) деменцією,
3) неможливістю забезпечення життєдіяльності, надання допомоги пацієнту з боку родичів
При наявності соціально небезпечних дій або намірів, ауто- або гетероагресивної поведінки необхідна невідкладна госпіталізація
Обов'язкові:
Госпіталізація в психіатричний стаціонар.
Призначення відповідно до показань АП, АД, анксиолітиків, засобів для лікування деменцій та когнітивних розладів.
Бажані: психотерапія (РП, СП, КБТ, ПСТ) відповідно до показань.
Розвиток епілептичного статусуПоказання до подальшого лікування у стаціонарі ЗОЗ, що надає третинну МД (після вторинної МД): розвиток статусу з невстановленої причини - після стабілізації стану пацієнта, неефективність лікувальних заходів протягом трьох годин, доцільність подальшого нейрохірургічного лікування.
Лікування має проводитися у реанімаційному відділенні лікарем-анестезіологом спільно з фахівцем у галузі епілептології (невролог/ психіатр). Окрім рекомендацій, що надані, має проводитися комплекс загальнореанімаційних заходів.
• Терапії раннього ЕС
- Діазепам 20 мг (4 мл 0,5% розчину) внутрішньовенно
- Можливе застосування осмотичних діуретиків
• Лікування на стадії розгорнутого ЕС
- Діазепам до 40 мг (8 мл 0,5% розчину),
- Вальпроєва кислота до 1500 мг внутрішньовенно крапельно (струйно не більше 500 мг)
- Осмотичні діуретики та інші протинабрякові засоби (розчин магнію сульфату, манітол, дексаметазон, преднізолон, гідрокортизон)
- При необхідності - профілактика кардіореспіраторних, вегетативних, метаболічних і системних ускладнень
• Лікування на стадії резистентного ЕС
- Проводиться внутрішньовенний наркоз - тіопентал, натрію оксибутират, пропофол (за виключенням кетаміну)
- Можливе використання засобів для інгаляційного наркозу
- ЕЕГ або ЕЕГ-відеомоніторинг.
- Діазепам до 60 мг на добу
- Вальпроєва кислота до 4000 мг на добу внутрішньовенно крапельно (струйно не більше 500 мг одноразово)
- Профілактика й лікування кардіореспіраторних, вегетативних, метаболічних і системних ускладнень
Рекомендації при виписуванні зі стаціонаруЕпілепсія є хронічним захворюванням, що потребує тривалого безперервного лікування ПЕП, наступності та взаємодії лікарів всіх ланок МД.Обов'язкові: Надання рекомендацій з диспансерного спостереження для лікарів, які надають вторинну (спеціалізовану) МД (див. вище). Чітка і зрозуміла для пацієнта та його родичів схема довготривалого прийому протиепілептичних препаратів (із зазначенням назви препарату, дози і кратності прийому), а також схема прийому інших лікарських засобів. Лабораторна діагностика 1 раз на 6 місяців (аналіз крові клінічний з тромбоцитограмою, аналіз сечі клінічний, печінкові проби). Скерування для постійного нагляду спеціалісту неврологу, за показаннями - психіатру. Соціальні поради та рекомендації по працевлаштуванню. Обов'язкове ведення хворим щоденника нападів та стану здоров'я.
Реабілітація та вторинна і третинна профілактикаРекомендації по диспансерному спостереженню лікарю, який надає вторинну (спеціалізовану) МД.
Проведення ПСТ з метою зменшення стигматизуючого впливу захворювання на пацієнта та його оточуючих.
Обов'язкові:
1. Контроль за дотриманням плану диспансерного спостереження.
2. Психологічна допомога.
3. Забезпечення можливості швидкого звернення у разі погіршення стану здоров'я до ЗОЗ, що надають третинну (високоспеціалізовану) МД.
Бажані:
Консультації спеціалістів, які не були проведені в закладі, що надає вторинну (спеціалізовану) МД.
Хірургічне лікуванняХворі з фармакорезистентною формою епілепсії розглядаються як потенційні кандидати до хірургічного лікування. Таким хворим має проводитися комплекс клініко-інструментальних обстежень, направлених на виявлення можливості проведення хірургічного лікування та його безпеки. У випадку встановлення фармакорезистентної епілепсії та наявності показань до хірургічного лікування оперативне втручання повинне проводитись якнайшвидше, оскільки доведено, що тривалий перебіг хвороби знижує ймовірність одержання позитивного результату після операції.Обов'язкові:
Госпіталізація в нейрохірургічний стаціонар або епілептичний центр, де є можливість провести високотехнологічні нейровізуалізаційні та електрофізіологічні (включаючи інвазивні) дослідження.
У випадку встановлення показів до хірургічного лікування - проведення певного виду хірургічного втручання, залежно від форми епілепсії, перебігу захворювання та особливостей структурно-функціональних змін головного мозку у хворих на епілепсію.
Показання до хірургічного лікування хворих з епілепсією мають бути сформульовані групою спеціалістів з діагностики та лікування епілепсії (неврологом, епілептологом, нейрофізіологом, нейрохірургом та нейрорадіологом).
Бажані: з метою уточнення локалізації епілептичного фокусу - проведення при потребі також: позитронно-емісійної томографії; субстракції перфузійних зображень (однофотонна емісійна комп'ютерна томографія) мозку у міжнападному стані, під час епілептичного нападу та їх об'єднання з МРТ; реєстрацію ЕЕГ за допомогою субдуральних та внутрішньомозкових електродів, а також інтраопераційну коркову ЕЕГ (за показаннями).