Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при епілепсіях

При неефективності монотерапії другим ПЕП перехід на прийом наступного препарату в якості монотерапії можливий лише при дуже рідких нападах. Зазвичай переходять на терапію двома ПЕП. З перших двох препаратів обирають той, який був більш ефективним або краще переноситься хворими, або має кращі фармакокінетичні властивості для політерапії. До нього додають препарат 1-ї або 2-ї лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП, або одного з них, з будь-яким препаратом 1-ї або 2-ї лінії вибору з урахуванням їх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій.

Умовні позначення:

Рішення про зміну ПЕП приймається у випадках, якщо досягнуті вищі терапевтичні дози препаратів. При неефективності терапії двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку або розглядають альтернативні методи лікування (глюкокортикостероїди, внутрішньовенні інфузії імуноглобулінів, нейрохірургічне втручання). Комбінації більше 3-х ПЕП вважаються неефективними через неможливість оцінити їх взаємодію з неминучою сумацією побічних ефектів. Політерапію бажано проводити із визначенням концентрацій ПЕП в плазмі крові.

Стаціонарне лікування хворих на епілепсії здійснюється в неврологічних відділеннях закладів, що надають вторинну або третинну медичну допомогу. При наявності виражених психічних розладів лікування здійснюється у психіатричних відділеннях.

Показанням для проведення стаціонарного лікування є виникнення епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й тяжкість яких є загрозливою; розвиток епілептичного статусу; значне зростання частоти епілептичних нападів або посилення їх тяжкості; розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії; гострий розвиток психотичної симптоматики та/або психічного розладу.

Хворий госпіталізується в стаціонар для проведення ретельного обстеження. Алгоритм обстеження, як описано вище, виконується у якомога коротший термін. До визначення остаточного діагнозу та терапевтичної тактики можливе проведення симптоматичного лікування, що спрямоване на припинення нападів і полегшення перебігу періоду після нападів.

Епілептичний статус є невідкладним станом, лікування якого має проводитися у відділенні невідкладної допомоги згідно протоколу надання медичної допомоги при невідкладних станах.

При значному збільшенні кількості епілептичних нападів в першу чергу потрібно встановити причини та чинники, які призвели до погіршення стану (порушення режиму прийому ПЕП, порушення режиму праці та відпочинку, сну-неспання, інтоксикації, супутні захворювання, призначення препаратів, які активують епілептогенез). Якщо причину вдається встановити, її треба по можливості ліквідувати. Якщо погіршання стану пацієнта не пов'язане з конкретними причинами або вони залишаються невстановленими, пацієнту змінюють схему прийому ПЕП. Хворому або збільшують дози ПЕП, які приймалися на час погіршання стану, або призначають інші ПЕП, згідно з принципами які викладені вище. Слід пам'ятати, що у випадках, коли причиною зростання частоти нападів є відміна чи зниження дози ПЕП, повернення до попередньої дози не завжди дозволяє покращити стан пацієнта.

У випадках, коли у клінічній картині нападів або у постіктальному періоді домінують значні психічні порушення, можлива госпіталізація у психіатричний стаціонар (навіть первинна).

Всі ПЕП можуть мати ті чи інші побічні ефекти. Необхідність стаціонарного лікування обумовлена, з одного боку, необхідністю терапії самого ускладнення, що виникло внаслідок прийому ПЕП, а з іншого - необхідністю швидкого скасування ПЕП, що може призвести до суттєвого почастішання епілептичних нападів і навіть до розвитку епілептичного статусу.

На момент затвердження цього Уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні локальних клінічних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) (далі - ЛПМД (КМП)) має перевірятися реєстрація в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до ЛПМД (КМП).

1.1. Кадрові ресурси

Лікар загальної практики - сімейний лікар, який має відповідний сертифікат та пройшов післядипломну підготовку в дворічній інтернатурі або на 6-місячному циклі спеціалізації; медична сестра загальної практики.

1.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення

Електрокардіограф, тонометр з набором манжетів для вимірювання артеріального тиску.

Лікарські засоби

Діазепам.

2.1. Кадрові ресурси

Бригади екстреної медичної допомоги.

2.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення

Електрокардіограф.

Лікарські засоби

Діазепам, глюкоза, піридоксин, розчин магнію сульфат, розчин вальпроєвої кислоти, діуретини, бензодіазепіни, пропофол, тіопентал, засоби для інгаляційного наркозу.

3.1. Кадрові ресурси

Дитячі лікарі: педіатр, генетик, невролог, психіатр, нейрохірург, кардіолог, ендокринолог, отоларинголог, офтальмолог, психолог та інші.

3.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення

Електрокардіограф, тонометр з набором манжет для вимірювання артеріального тиску, КТ або МРТ, електроенцефалограф, прилад для УЗД, обладнання для клінічних та біохімічних аналізів крові та сечі.

Лікарські засоби

ПЕП першої та другої лінії, засоби для інгаляційного наркозу, менадіон/фітоменадіон.

Форма № 025/о - Медична карта амбулаторного хворого (форма № 025/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"

Форма № 030/о - Контрольна карта диспансерного нагляду (форма № 030/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"

6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги

6.1.1. Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.2. Наявність у лікаря-невролога дитячого локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

6.1.3. Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики - сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги

6.2.1. А) Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги: "Епілепсія".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2014 рік - 90%

2015 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями загальної практики - сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу медичної допомоги хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.2. А) Наявність у лікаря-невролога дитячого локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги: "Епілепсія".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.

Бажаний рівень значення індикатора:

2014 рік - 90%

2015 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікарями-неврологами дитячими (закладами охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів-неврологів дитячих (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів-неврологів дитячих (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів-неврологів дитячих (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів-неврологів дитячих (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу медичної допомоги хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем - неврологом дитячим (закладом охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.3. А) Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики - сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги: "Епілепсія".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора. При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих хворих, для яких не проводилося медичного огляду лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) або лікарем-неврологом дитячим протягом звітного періоду. В первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду пацієнта, а також наявність або відсутність повторних загострень захворювання. Пацієнти, для яких такі записи в медичній документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора, навіть у випадку якщо лікар загальної практики - сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги) має достовірну інформацію про те, що пацієнт живий та перебуває на території обслуговування (за відсутності даних медичного огляду).

Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора.

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: лікар загальної практики - сімейний лікар (амбулаторія сімейної медицини, центр первинної медико-санітарної допомоги). Регіональне управління охорони здоров'я.

б) Дані надаються сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до регіонального управління охорони здоров'я.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки. При наявності автоматизованої технології ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо медичної допомоги в обсязі, що відповідає Медичній карті амбулаторного хворого ( форма № 025/о) або Контрольній карті диспансерного нагляду ( форма № 030/о) - автоматизована обробка.

Індикатор обчислюється лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги) шляхом ручного або автоматизованого аналізу інформації Медичних карт амбулаторного хворого ( форма № 025/о) або Контрольних карт диспансерного нагляду ( форма № 030/о).

Індикатор обчислюється регіональним управлінням охорони здоров'я після надходження від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування, інформації щодо загальної кількості пацієнтів, які складають чисельник та знаменник індикатора.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря загальної практики - сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), з діагнозом "епілепсія".

Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого ( форма № 025/о);

Контрольна карта диспансерного нагляду ( форма № 030/о).

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів лікаря загальної практики - сімейного лікаря (амбулаторії сімейної медицини, центру первинної медико-санітарної допомоги), з діагнозом епілепсія, для яких наведена інформація про медичний стан пацієнта із зазначенням відсутності або наявності повторних загострень захворювання.

Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого ( форма № 025/о);

Контрольна карта диспансерного нагляду ( форма № 030/о).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

1. Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах, "Епілепсії"

2. Наказ МОЗ України від 14.02.2012 р. № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"

3. Наказ МОЗ України від 27.12.2013 р. № 1150 "Про затвердження Примірного табеля матеріально-технічного оснащення Центру первинної медичної (медико-санітарної) допомоги та його підрозділів"

4. Наказ МОЗ України від 28.03.2013 р. № 251 "Про затвердження п'ятого випуску Державного формуляра лікарських засобів та забезпечення його доступності"

5. Наказ МОЗ України від 02.03.2011 р. № 127 "Про затвердження примірних табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення центральної районної (районної) та центральної міської (міської) лікарень"

6. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 734 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні планового лікування"

7. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 735 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні інтенсивного лікування"

8. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 р. № 739 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів консультативно-діагностичного центру"

9. Наказ МОЗ України від 28.09.2012 р. № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрований в Міністерстві юстиції України 29.11.2012 р. за № 2001/22313

Комісія з класифікації і термінології Міжнародної протиепілептичної Ліги (1989).

1. Пов'язані з локалізацією (фокальні, локальні, парціальні) епілепсії і синдроми.

1.1. Ідіопатичні (з початком в певному віці).

1.1.1. Доброякісна епілепсія дитячого віку з центро-темпоральними спайками.

1.1.2. Епілепсія дитячого віку з потиличними пароксизмами.

1.1.3. Первинна епілепсія читання.

1.2. Симптоматичні.

1.2.1. Хронічна прогредієнтна epilepsia partials continua (синдром Кожевнікова) дитячого віку.

1.2.2. Синдроми, що характеризуються специфічними способами викликання.

1.2.3. Різні синдроми, визначення яких ґрунтується переважно на типі нападу і інших клінічних особливостях:

скроневі епілепсії,

лобні епілепсії,

тім'яні епілепсії,

потиличні епілепсії.

1.2.4. Пов'язані з локалізацією ідіопатичні епілепсії: (лобна нічна спадкова епілепсія).

1.3. Криптогенні.

2. Генералізовані епілепсії і синдроми.

2.1. Ідіопатичні (з початком в певному віці, в порядку віку появи).

2.1.1. Доброякісні сімейні судоми новонароджених.

2.1.2. Доброякісні судоми новонароджених.

2.1.3. Доброякісна дитяча міоклонічна епілепсія.

2.1.4. Епілепсія з пікнолептичними абсансами (пікнолепсія, епілепсія з абсансами) дитячого віку.

2.1.5. Юнацька епілепсія з абсансами.

2.1.6. Юнацька міоклонічна епілепсія (епілепсія з імпульсивними petit mal).

2.1.7. Епілепсія з великими судомними припадками при пробудженні.

2.1.8. Інші генералізовані ідіопатичні епілепсії.

2.1.9. Епілепсія із специфічним способом викликання.

2.2. Криптогенні або симптоматичні (в порядку віку появи).

2.2.1. Епілепсія з блискавичними, кивковими, салаам-нападами (синдром Уеста).

2.2.2. Синдром Леннокса-Гасто.

2.2.3. Епілепсія з міоклоніко-астатичними нападами (синдром Дууз).

2.2.4. Епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассінарі).

2.3. Симптоматичні.

2.3.1. Неспецифічної етіології:

рання міоклонічна енцефалопатія;

рання епілептична енцефалопатія з паттерном "спалах-пригнічення" на ЕЕГ;

інші симптоматичні генералізовані епілепсії.

2.3.2. Специфічні синдроми.

Епілептичні напади можуть ускладнювати багато хвороб. Під цим заголовком зібрані ті захворювання, при яких напади є основним або переважаючим проявом:

порушення розвитку;

доведені або передбачувані порушення обміну речовин.

3. Епілепсії і синдроми, не визначені відносно того, чи є вони фокальними, чи генералізованими.

3.1. З генералізованими і фокальними припадками.

3.1.1. Неонатальні напади.

3.1.2. Важка міоклонічна епілепсія дитинства.

3.1.3. Епілепсія з безперервними комплексами "спайк-хвиля" в повільно-хвилевому сні.

3.1.4. Синдром епілептичної афазії (Ландау-Клеффнера).

3.1.5. Інші невизначені епілепсії.

3.2. Без однозначних генералізованих або фокальних рис.

Сюди відносяться усі випадки з генералізованими тоніко-клонічними нападами, при яких клінічні і ЕЕГ-дані не дозволяють чітко класифікувати генералізовані або локальні, як, наприклад, припадки grand mal уві сні.

4. Спеціальні синдроми.

Ситуаційно-обумовлені припадки.

4.1. Фебрильні напади.

4.2. Ізольований епілептичний напад або ізольований епілептичний статус.

4.3. Напади, які виникають виключно при гострих метаболічних або токсичних порушеннях або під впливом таких чинників, як алкоголь, медикаменти, еклампсія, кататонія, гіперглікемія.

Метаболічні порушення з судомами внаслідок: гіпокальціємії, гіпомагніємії, гіпоглікемії

Нейроінфекції

Інтоксикації

Отруєння

Черепно-мозкова травма

Фебрильні судоми

1. Аноксичні приступи, що зумовлені екстрацеребральними захворюваннями та/або іншими патологічними станами

• Синкопальні стани - вазовагальні, кардіогенні, афективно-респіраторні;

• Транзиторні ішемічні атаки з включенням вертебро-базилярної ішемії - "drop attacs";

• Мігрень.

2. Гіпнічні приступи:

• Нарколепсія;

• Катаплексія;

• Нічна міоклонія;

• Нічні страхи;

• Сномовлення;

• Сноходіння;

• Енурез;

• Бруксизм;

• Синдром апное;

• Синдром неспокійних ніг;

• Приступи дереалізації

3. Дисоціативні (конверсійні) розлади)

4. Пароксизми неепілептичного ґенезу у дітей раннього віку:

• Доброякісний міоклонус сну немовлят;

• Доброякісний міоклонус немовлят;

• Пролонговані експіраторні апное;

• Гастроезофагельний рефлюкс;

• Гіперексплексія та інші.

а) не менше ніж 12 каналів запису одночасно,

б) розміщення електродів за системою 10 - 20,

в) наявність додаткових каналів для моніторингу ЕКГ, дихання, міограми, руху очей,

г) аналіз не менше ніж 20 хвилин якісного запису фонової ЕЕГ,

д) можливість проведення функціональних навантажень - гіпервентиляції, фотостимуляції, звукової стимуляції з паралельною реєстрацією ЕЕГ.

Представлені вище стандарти є обов'язковими для традиційної ЕЕГ у хворих на епілепсію чи при диференціальній діагностиці епілепсії. При недостатній інформативності рутинної ЕЕГ виконують запис ЕЕГ у стані сну та/або ЕЕГ-відеомоніторинг.

Рівень A - препарат ефективний і може бути препаратом вибору

Рівень B - препарат вірогідно ефективний і може бути препаратом вибору

Рівень C - препарат можливо ефективний і може бути альтернативним препаратом вибору

Рівень D - препарат потенційно ефективний, але не має достатніх доказів для вибору

При неефективності першого ПЕП в якості монотерапії призначають інший препарат першої лінії вибору у вигляді монотерапії. Для цього другий препарат доводять до терапевтичної (ефективної) дози і лише потім поступово відміняється перший неефективний ПЕП. Рекомендовані дози ПЕП, зареєстрованих в Україні, представлені в таблиці 5.

• Рання міоклонічна енцефалопатія

• Рання інфантильна епілептична енцефалопатія (с-м Отахари)

• Мігруюча фокальна епілепсія у дітей раннього віку (с-м Коппола-Дулака)

• Інфантильні спазми (с-м Веста)

• Синдром Айкарді

• Злоякісна міоклонічна епілепсія раннього віку (с-м Драве)

• Міоклонічно-астатична епілепсія (с-м Дузе)

• Синдром Ленокса-Гасто

• Епілепсії з феноменом електричного епілептичного статусу сну (с-ми Ландау-Клефнера, Патрі, псевдо-Леннокса та ін.)

• Фебрильно-асоційовані епілептичні синдроми - AEIMSE (FIRES, DESC, IHHE)*

• Прогресуючі міоклонічні епілепсії

• Epilepsia partialis continua (енцефаліт Расмусена, с-м Кожевнікова)

Протиепілептичні препарати є особливим класом лікарських засобів, і це створює особливі проблеми в переведенні пацієнта з бренду на генерик, з генерика на генерик, а також з генерика на бренд. Особливо обережно слід ставитися до вибору брендових або генеричних препаратів в дитячому віці.

Бренд - інноваційний (оригінальний) препарат - нова активна субстанція або вже відомий фармакологічний продукт при новому показанні до його застосування, проходить повний цикл доклінічних і клінічних досліджень, активні інгредієнти брендового препарату захищені патентом на певний термін.

Генерик - відтворений препарат, який є терапевтичним еквівалентом бренду і випускається тільки після закінчення терміну дії патенту на оригінальний препарат. Для генеричних ліків доказ біоеквівалентності бренду є обов'язковим для реєстрації генерика в більшості країн світу (еквівалентність швидкості і ступеню абсорбції активної речовини). Невеликі відмінності в концентрації ПЕП між препаратами можуть викликати токсичні реакції і почастішання нападів, тому слід уникати необгрунтованих замін бренду на генерик, генерика на генерик і навіть генерика на бренд.

Починати і тривало продовжувати терапію бажано оригінальними препаратами або генериками, виготовленими за стандартами GMP, з доведеною біоеквівалентністю оригінальному препарату. При досягненні стійкої ремісії нападів заміна ПЕП у дітей є протипоказаною.

При вимушеній заміні протиепілептичного препарату, навіть при відсутності погіршання стану дитини, має бути проведений позаплановий клінічний огляд та контроль показників ЕЕГ, рекомендується моніторинг концентрації ПЕП в крові.