Поняття "епілепсії" (загально прийнятний термін у країнах СНД - епілепсія) містить у собі гетерогенну групу різних синдромів і захворювань, що мають різний прогноз і вимагають різного лікування, як терапевтичного, так і нейрохірургічного, тому діагностика правильного розладу потребує визначення форми захворювання й типу епілептичних нападів.
Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів.
У клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій і епілептичних синдромів Міжнародної протиепілептичної Ліги (ILAE) 1989 р., що була прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ) (Додаток 1).
В Україні та країнах СНД замість терміну "епілепсії" традиційно використовується термін "епілепсія"
В основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.
За етіологією всі епілепсії і синдроми поділяють на:
Симптоматичні епілепсії та епілептичні синдроми - наслідок або прояв уражень ЦНС, що можуть бути встановлені за допомогою сучасних методів діагностики. Патологічний субстрат може бути дифузним (аноксія, генералізовані церебральні мальформації), мультифокальним (енцефаліт, туберозний склероз), фокальним (забій мозку, фокальна коркова дисплазія);
Ідіопатичні епілепсії та епілептичні синдроми - характеризуються як захворювання, які не викликані очевидними причинами, за винятком генетичної обумовленості. Характерний дебют в певному віці, чітко визначені клінічні та електроенцефалографічні характеристики.
Криптогенні епілепсії та епілептичні синдроми - це захворювання з невстановленою, "прихованою" причиною. Останнім часом пропонується замінити термін на "можливо симптоматичні", оскільки більшість форм можна віднести до симптоматичних епілепсій і епілептичних синдромів. Від ідіопатичних відрізняються відсутністю певних вікових і електроклінічних характеристик.
Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:
1. Локалізаційно обумовлені (фокальні, парціальні), які характеризуються нападами, що мають вогнищевий (фокальний) початок.
2. Генералізовані, які характеризуються нападами із дифузним двобічним залученням півкуль мозку.
3. Епілепсії та епілептичні синдроми, які неможливо визначити як фокальні або генералізовані.
4. Спеціальні синдроми.
Для визначення форми епілептичного захворювання необхідне визначення типу епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ILAE була рекомендована наступна діагностична схема (ILAE, 2001):
• Іктальна феноменологія (зі словника іктальної термінології).
• Тип нападу (ILAE, 1981) (Додаток 2).
• Синдром - з переліку епілептичних синдромів (ILAE, 1989) (Додаток 1).
• Етіологічний діагноз.
Медична допомога дітям, хворим на епілепсії, розподіляється на первинну, вторинну, третинну.
У ЗОЗ, що надають первинну медичну допомогу (медичні пункти, сільські лікарські амбулаторії, амбулаторії загальної практики - сімейної медицини, центри первинної медико-санітарної допомоги), надається невідкладна допомога при епілептичному нападі або епілептичному статусі, діагностуються найбільш поширені екстрацеребральні (соматогенні) причини пароксизмальних розладів.
Діагностика та лікування епілепсії здійснюється у ЗОЗ, що надають вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу:
• у стаціонарних умовах - багатопрофільні лікарні інтенсивного лікування, лікарні відновного (реабілітаційного), планового лікування, центри паліативної допомоги, спеціалізовані медичні центри;
• в амбулаторних умовах - консультативно-діагностичні підрозділи лікарень, центри з медичних консультацій та діагностики (консультативно-діагностичні центри).
Вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу також можуть надавати лікарі, що провадять господарську діяльність з медичної практики як фізичні особи - підприємці.
ЗОЗ, що надають третинну (високоспеціалізовану) медичну допомогу, включають:
• Національну дитячу спеціалізовану лікарню "ОХМАТДИТ"
• Державну установу "Інститут неврології, психіатрії і наркології НАМН України"
• Державну установу "Інститут акушерства та гінекології НАМН України"
• Державний заклад "Український медичний центр реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи Міністерства охорони здоров'я України"
• Державний заклад "Донецький обласний науково-практичний Центр реабілітації церебрального паралічу і органічних захворювань нервової системи з порушенням психіки у дітей"
• Український науково-дослідний інститут соціальної і судової психіатрії та наркології МОЗ України (при коморбідних розладах психіки та поведінки)
• Спеціалізовані центри для надання високоспеціалізованої психіатричної допомоги дітям (при коморбідних розладах психіки та поведінки)
• Спеціалізовані протиепілептичні центри
III. ОСНОВНА ЧАСТИНА
3.1. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ПЕРВИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ
| Положення протоколу | Обґрунтування | Необхідні дії |
| 1. Профілактика | ||
| До заходів профілактики слід віднести рекомендації щодо способу життя, адекватне лікування та профілактику захворювань та станів, що можуть призвести до розвитку епілепсії. Уникнення факторів, що провокують порушення функцій ЦНС: порушення режиму дня і відпочинку, порушення режиму сну. Своєчасне і адекватне лікування інших захворювань та травм ЦНС, соматичних захворювань. | На сьогодні не існує переконливих доказів, які підтверджують ефективність рекомендацій щодо ролі способу життя і профілактики в розвитку і лікуванні епілепсії, але, на думку експертів, вони мають входити до завдань загального цільового консультування пацієнтів сімейним лікарем. | Обов'язкові: Рекомендувати уникати впливу факторів ризику рецидиву епілептичних нападів, нормалізації режиму навчання та відпочинку, проведення освітньої роботи з пацієнтом та його батьками. Бажані: Надати інформаційний листок для пацієнтів та їх батьків, в якому представлені рекомендацій щодо здорового способу життя. |
| 2. Діагностика | ||
| 2.1. Діагностичні заходи спрямовуються на виключення наявності актуальної соматичної патології та метаболічних порушень, які можуть протікати з судомами (див. Додаток 3). 2.2. Діагноз епілепсії встановлюється у ЗОЗ, що надають вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу. | Доведено, що для виключення актуальної соматичної патології та метаболічних порушень у дитини необхідними є оцінка характеру судомних приступів, урахування анамнестичних даних, фізикального обстеження, лабораторних показників та результатів інструментальних методів дослідження. Діагноз епілепсії у дітей та підлітків має бути встановлений лікарем-неврологом дитячим, що пройшов підготовку та має досвід в епілептології. | Обов'язкові: 1. Збір анамнезу, при цьому оцінити: 1.1. Обставини виникнення та клінічна картина першого (та інших) нападів; 1.2 Анамнез життя; 1.3 Сімейний анамнез (наявність пароксизмальних порушень у рідних); 2. Фізикальне обстеження пацієнта для виключення (або підтвердження) наявності соматичної патології, що могла призвести до виникнення нападів; 3. Лабораторні методи обстеження: • Загальний аналіз крові • Загальний аналіз сечі • Біохімічний аналіз крові (з визначенням рівню електролітів, глюкози); 4. Інструментальні методи дослідження: ЕКГ - для діагностики значущих порушень ритму серця. |
| 3. Лікування | ||
| 3.1. Немедикаментозне лікування 3.2. Медикаментозне лікування Лікування епілепсій призначається у ЗОЗ, що надають вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу | Не передбачається | Обов'язкові: Відсутні Обов'язкові: 1. Контроль виконання призначень лікаря-невролога дитячого та моніторинг можливих побічних ефектів терапії 2. Невідкладна допомога при епілептичному нападі та епілептичному статусі |
| 4. Подальше спостереження / диспансеризація | ||
| Пацієнти з епілепсією підлягають диспансеризації у дитячого невролога | Дітям та підліткам має проводитися регулярний диспансерний огляд фахівцем з питань епілепсії | 1. Забезпечити записи в Медичній карті амбулаторного хворого ( форма № 025/о ) та контроль дотримання плану диспансеризації. 2. Сприяти виконанню пацієнтом плану диспансеризації. 3. Надавати рекомендації щодо способу життя та фізичних навантажень, пояснювати хворим необхідність дотримання здорового способу життя та особливостей лікування. |
3.2. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ЕКСТРЕНУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ
3.3. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ВТОРИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ
| Положення протоколу | Обґрунтування | Необхідні дії |
| 1. Профілактика | ||
| 1. До заходів первинної профілактики слід віднести рекомендації щодо способу життя, адекватне лікування та профілактику захворювань та станів, що можуть призвести до розвитку епілепсії. Уникнення факторів, що провокують порушення функцій ЦНС: порушення режиму дня і відпочинку, порушення режиму сну. Своєчасне і адекватне лікування інших захворювань та травм ЦНС, соматичних захворювань. | На сьогодні не існує переконливих доказів, які підтверджують ефективність рекомендацій щодо ролі способу життя і профілактики в розвитку і лікуванні епілепсії, але, на думку експертів, вони мають входити до завдань загального цільового консультування пацієнтів сімейним лікарем. | Обов'язкові: Рекомендувати уникати впливу факторів ризику рецидиву епілептичних нападів, нормалізації режиму навчання та відпочинку, проведення освітньої роботи з пацієнтом та його батьками. Бажані: Надати інформаційний листок для пацієнтів та їх батьків, в якому представлені рекомендацій щодо здорового способу життя. |
| 2. Діагностика | ||
| Діагностика типу епілептичних нападів, етіології і, відповідно, форми епілепсії проводиться з використанням комплексу клінічних, клініко-лабораторних та клініко-інструментальних досліджень, а саме: Консультація дитячого невролога Збір анамнезу Фізикальне обстеження Лабораторна діагностика Нейрофізіологічне обстеження (ЕЕГ, ЕЕГ-відеомоніторинг) Нейровізуалізація ЕКГ Консультація дитячого офтальмолога з обов'язковим оглядом очного дна Консультація інших спеціалістів: педіатр, дитячий нейрохірург, дитячий психіатр, психолог, генетик, ендокринолог, кардіолог, отоларинголог (за показаннями) | Діагностику та лікування епілепсії здійснює лікар-невролог дитячий та дитячий психіатр. Першочерговим завданням є вирішення питання про епілептичний характер приступу (Додаток 4). Для діагностики та диференційної діагностики епілептичних та неепілептичних пароксизмальних станів лікар-невролог дитячий має використовувати сучасні методи дослідження, а також мати змогу консультувати пацієнта у інших спеціалістів для виключення/підтвердження пароксизмальних порушень неепілептичного характеру та діагностики супутніх патологічних станів. Лабораторні аналізи крові та сечі проводяться для діагностики супутніх патологічних станів, обрання найбільш безпечного першого ПЕП, моніторингу небажаних явищ постійної терапії ПЕП. ЕЕГ - основний метод підтвердження епілептичного походження нападів, диференціальної діагностики епілептичного синдрому, вибору ПЕП та моніторингу ефективності терапії. Відео-ЕЕГ-моніторинг є показаним в діагностично складних випадках з метою диференціальної діагностики епілептичних та неепілептичних нападів, уточнення характеру нападів, при цьому час та тривалість моніторингу мають відповідати клінічним особливостям захворювання. Нейровізуалізація показана для етіологічної класифікації епілепсії, визначення потреби у нейрохірургічному лікуванні, прогнозування перебігу та надання інформації пацієнту та/або його батькам. Метод вибору - МРТ. У дітей молодшого віку та пацієнтів, що не можуть виконувати інструкції, треба співвідносити можливу користь МРТ та анестезіологічні ризики. УЗДГ судин голови та шиї виконується при підозрі на наявність порушень мозкового кровообігу, що спричиняють напади або погіршують перебіг захворювання. Електрокардіографія проводиться з метою диференціальної діагностики епілептичних нападів та кардіогенних приступів, перш за все виключення значущих порушень ритму серця. Консультація нейрохірурга необхідна при підозрі на об'ємний процес, при наявності супутньої гідроцефалії, при резистентній до лікування епілепсії, при підозрі на черепно-мозкову травму, вроджених вадах розвитку нервової системи. За потребою призначаються консультації інших фахівців (кардіолог, отоларинголог, ендокринолог та ін.) для встановлення природи неепілептичних пароксизмів. Ці фахівці призначають інші необхідні обстеження При необхідності проведення нейровізуалізації, УЗДГ, консультацій зазначених вище фахівців лікар ВМД має скерувати пацієнта для здійснення цих обстежень в медичні заклади ТМД. | Обов'язкові: Особливості збору анамнезу: Деталізація обставин виникнення та клінічної картини нападів, динаміки симптомів окремого нападу та захворювання в цілому Анамнез життя Сімейний анамнез (наявність пароксизмальних порушень у рідних) Оцінка неврологічного статусу для виявлення інтрацеребральних причин нападів Лабораторні методи обстеження: Загальний аналіз крові (гемоглобін, гематокрит, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів, згортання крові) Загальний аналіз сечі Біохімічний аналіз крові (з визначенням рівня електролітів, глюкози, АСТ, АЛТ, білірубіну, креатиніну, лужної фосфатази, білку) Електроенцефалографія ЕЕГ повинна виконуватися щонайменше у відповідності до мінімальних вимог ILAE та IFCN (Додаток 5) Нейровізуалізація (нейросонографія, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія) ЕКГ - з метою діагностики значущих порушень ритму серця у 12 відведеннях Огляд очного дна Огляд очного дна проводиться для виявлення офтальмологічних ознак інтрацеребральної патології За показаннями: - Ультразвукова транскраніальна доплерографія судин голови та шиї. - Консультація психіатра - показана при наявності у пацієнта психічних розладів. - Консультації інших фахівців (психіатр, нейрохірург, кардіолог, ендокринолог, отоларинголог, психолог та інші). |
| 3. Лікування | ||
| 3.1. Немедикаментозне лікування | Адитивна та альтернативна терапія та медико-соціальна реабілітація дітей з епілепсіями та їх сімей. | |
| 3.2. Медикаментозне лікування Лікування епілепсії проводиться дитячим неврологом (дитячим психіатром за показаннями). Лікування може призначатися як в амбулаторних умовах (поліклініка, діагностичні центри), так і в умовах стаціонару, при наявності відповідних показань. | Ефективність лікування епілепсій оцінюється в першу чергу ступенем зменшення частоти нападів у пацієнтів, метою терапії епілепсій є досягнення контролю нападів шляхом призначення одного або декількох ПЕП без розвитку їх побічних ефектів. При неможливості домогтися контролю нападів необхідно прагнути до максимально можливого скорочення їх частоти з мінімальною кількістю побічних дій ПЕП. Крім частоти нападів, необхідно також враховувати їх важкість та наявність непароксизмальних проявів епілепсії. Доведено, що ефективність протиепілептичного лікування залежить від адекватності вибору ПЕП (відповідно до типу нападів, формі епілепсії). Лікування має бути довготривалим, безперервним, залежить від індивідуальних особливостей пацієнта. Саме в дитячому (особливо ранньому) віці має суттєве значення вибір форми препарату, причому перевага має надаватися суто дитячим формам: сиропи, спреї, туби, супозиторії. Дози ПЕП в дитячому віці мають переглядатися не рідше 1 разу на 6 місяців в зв'язку зі зміною ваги дитини в залежності від показників ЕЕГ. Детально принципи медикаментозного лікування наведені в Розділі 4. Успішним лікування вважається тоді, коли повністю припиняються напади впродовж одного року або трикратного найдовшого інтервалу між нападами під час активної фази епілепсії. Виключенням можуть бути випадки, коли препарат відміняють, не досягнувши клінічно ефективного дозування через побічні дії. Хоча препарат був відмінений, це сталося не через відсутність його ефективності щодо контролю нападів. | Обов'язкові: 1. Вибір ініціальної терапії ПЕП обумовлюється формою епілепсії, типом нападів, доказовою базою (Додаток 6) та залежить від ваги дитини. 2. При неефективності ініціальної терапії - подальший підбір ПЕП (мінімум 2 спроби). 3. При відсутності ефекту лікування за допомогою монотерапії призначається дуотерапія з урахуванням фармакокінетичних взаємодій та доведено ефективних комбінувань. |
| 4. Подальше спостереження / диспансеризація | ||
| Пацієнти з епілепсією підлягають диспансеризації у дитячого невролога установ ВМД | За загальновизнаними підходами, для дітей та підлітків максимальний інтервал між відкликами на диспансерний огляд має складати 1 рік, але частота оглядів має визначатися особливостями перебігу епілепсії з урахуванням інших особливостей та побажань пацієнта а також побажань сім'ї та/або осіб, що ним опікуються. Інтервали між диспансерними оглядами повинні бути узгоджені між дитиною або підлітком, сім'єю та/або особами, що ним опікуються, і фахівцем з питань епілепсії. Бажано, щоб цей інтервал складав від 3 до 12 місяців. | 1. Забезпечити записи в Медичній карті амбулаторного хворого ( форма № 025/о ) та контроль дотримання плану диспансеризації. 2. Проводити 2 рази на рік диспансеризацію пацієнта згідно з планом. 3. Надавати рекомендації щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень, пояснювати хворим необхідність дотримання здорового способу життя та особливостей лікування. |
3.4. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ТРЕТИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ
IV. Опис етапів медичної допомоги
Опис видів, етапів та обсягів медичної допомоги в залежності від клінічного стану пацієнта
Рекомендації щодо курації пацієнтів з епілепсіями
Всі діти та підлітки з підозрюваним нападом, що трапився нещодавно, мають бути терміново оглянуті спеціалістом та мати докладний план обстеження, лікування та спостереження, узгоджений між пацієнтом, його сім'єю та/або особою, що здійснює догляд за хворим, залежно від ситуації, та медичними працівниками різних видів надання медичної допомоги. Для дітей та підлітків необхідного догляду за собою при епілепсії можна досягти за допомогою активних навчальних моделей та втручань, орієнтованих на дитину.
При виборі ПЕП першої лінії необхідно пам'ятати про найбільш часті побічні ефекти, які можуть погіршити якість життя хворих більшою мірою, ніж наявність епілептичних нападів. Препарат обирається залежно від статі, віку та соціального функціонування пацієнта.
Якщо другий препарат не допомагає, перед початком застосування іншого препарату доза першого або другого препарату може бути скорочена або препарат поступово відмінено залежно від відносної ефективності, наявності побічних ефектів та того, наскільки добре перший чи другий препарати переносяться.
Всім дітям, народженим від матерів, які приймали ПЕП, що індукують ферменти, слід вводити 1 мг менадіону/фітоменадіону (вітаміну K) парентерально під час пологів.
Діти та підлітки мають більш високий ризик невдачі терапії при заміні протиепілептичного препарату (бренду на генерик, генерика на генерик) і вимагають більш обережного і ретельно зваженого підходу, з визначенням концентрації препарату в крові.
Інформацію щодо причин, з яких розглядається можливість проведення хірургічного втручання, слід надати дітям, підліткам та членам їх родини та/або особам, які ними опікуються. Переваги та ризики проведення операції необхідно в повній мірі пояснити перед одержанням інформованої згоди.
Діагностика та лікування епілепсії повинні переглядатися у підлітковому віці. Один і той самий лікар повинен нести відповідальність за поточне лікування підлітка, яка страждає на епілепсію, та забезпечити плавний перехід догляду до служби, що здійснює охорону здоров'я дорослого населення, та повинен бути обізнаним про необхідність продовження міжвідомчої підтримки.
Алгоритм надання екстреної (невідкладної) допомоги при епілептичному статусі
Під епілептичним статусом формально розуміють безперервний епілептичний напад тривалістю понад 30 хвилин або тривалу серію нападів, між якими стан пацієнта не відновлюється до міжприступного. В практичній діяльності як можливий епілептичний статус розцінюється напад, який триває більше 5 хвилин і перевищення цього часу потребує надання невідкладної допомоги.
Заходи невідкладної допомоги:
• Укласти дитину на бік, запобігати її травматизації;
• Забезпечити вільну прохідність дихальних шляхів і доступ свіжого повітря;
• Внутрішньовенне введення 0,5% розчину діазепаму в разовій дозі 0,3 - 0,5 мг/кг маси тіла (одна ампула містить 10 мг діазепаму в 2 мл). Швидкість введення 1 - 5 мг на хвилину. При продовженні або повторному виникненні судом можливе повторне (2 - 3 рази) введення діазепаму через 5 - 20 хвилин;
• Забезпечити негайну госпіталізацію в лікувальний заклад, що надає вторинну або третинну медичну допомогу, де є блок інтенсивної терапії або реанімаційне відділення.
• В умовах блоку інтенсивної терапії або реанімаційного відділення:
• При продовженні та/або повторі статусу може проводитися введення вальпроєвої кислоти внутрішньовенно крапельно в дозі 5 - 10 мг/кг маси тіла (добова доза). Можливе застосування осмотичних діуретинів. При необхідності - профілактика кардіореспіраторних, автономних, метаболічних та системних ускладнень.
• При виникненні ускладнень лікування бензодіазепінами: затримки, аритмії та зупинки дихання, ларингоспазму, артеріальної гіпотензії, аритмії, зупинки серця лікування здійснюється згідно з протоколами, розробленими дитячими анестезіологами, дитячими кардіоревматологами та іншими фахівцями.
• При резистентному епілептичному статусі проводиться внутрішньовенний наркоз. Найбільш доцільним є використання препаратів пропофол або тіопентал. Можливе використання засобів для інгаляційного наркозу.
Стандарти диспансерного спостереження за хворими з епілепсією
- Залежно від частоти та тяжкості нападів, форми епілепсії, супутньої патології, ПЕП, які приймає дитина - від одного разу на місяць до двох разів на рік.
- ЕЕГ-обстеження 1 - 2 рази на рік (в ремісії).
- Консультація невролога 2 рази на рік (в ремісії).
- Лабораторна діагностика 1 раз 6 - 12 міс. При необхідності - частіше (в залежності від ПЕП та особливостей пацієнта):
• Аналіз крові клінічний - гемоглобін, гематокрит, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів, час згортання крові.
• Аналіз сечі клінічний - білок, глюкоза, мікроскопія.
• Біохімічний аналіз крові - електроліти, білок, сечовина, білірубін, трансамінази, лужна фосфатаза, креатинін.
- Контроль з боку батьків або опікуна за частотою нападів, ведення щоденника нападів їх та відеореєстрація (якщо можливо).
- Контроль з боку батьків або опікуна за регулярністю прийому ПЕП.
- Можливість швидкого звернення за медичною допомогою у разі погіршення стану здоров'я.
Початок і принципи лікування хворих на епілепсію
Рішення про призначення ПЕП потребує впевненості в тому, що у пацієнта мають місце саме епілептичні напади.
Наявність у пацієнта двох та більше епілептичних нападів є підставою для початку лікування протиепілептичними препаратами.
Якщо у пацієнта встановлений етіологічний чинник епілепсії (при симптоматичних формах), необхідно спрямувати зусилля на усунення дії цього чинника. Для цього використовуються як терапевтичні, так і (при наявності показань) хірургічні заходи, причому таке лікування має бути проведено навіть при ефективності ПЕП. Пошук етіології епілепсії не повинен припинятися після початку лікування ПЕП навіть у разі його успішності.
При розвитку епілептичного нападу на фоні гострої патології ЦНС діагноз епілепсії не встановлюється. В таких випадках, згідно рекомендацій Міжнародної протиепілептичної Ліги (2009), діагностується гострий симптоматичний епілептичний напад (ГСЕН). ГСЕН - це епілептичний напад, який виникає під час системного патологічного стану або в чіткій часовій кореляції із задокументованим мозковим захворюванням. (ГСЕН в межах 1 тижня після інсульту, ЧМТ, аноксичної енцефалопатії або інтракраніального хірургічного втручання, при субдуральній гематомі, в активній фазі інфекції ЦНС, при наявності тяжких метаболічних порушень, підтверджених специфічними біохімічними та гематологічними аналізами в межах 24 годин, при наркотичній і алкогольній інтоксикації (або припиненні вживання) або при вживанні епілептогенних (проконвульсивних) лікарських засобів).
Розвиток лише одного епілептичного нападу робить необхідним виконання вищеописаних діагностичних заходів і потребує диференційованого підходу до початку лікування ПЕП:
• Ситуації, які не потребують обов'язкового призначення ПЕП після першого епілептичного нападу:
- діагностовано ідіопатичну фокальну епілепсію дитячого віку зі значними шансами на доброякісний перебіг, який характеризується невеликою кількістю нападів, невеликою тяжкістю симптомів окремого нападу, прив'язкою до періоду сну (соціально неактивний час доби), тривалими інтервалами між нападами.
- гострий симптоматичний приступ.
• Ситуації, які вимагають обов'язкового призначення ПЕП після першого епілептичного нападу:
- Дебют з епілептичного статусу
- Діагностовано одну з форм ідіопатичної генералізованої епілепсії
- Діагностовано одну із злоякісних форм епілепсій дитинства (епілептичну енцефалопатію)
• Ситуації, в яких призначення ПЕП є доцільним після першого нападу:
- можливість не отримати своєчасну медичну допомогу при наступному нападі
- передбачаються травмонебезпечні напади
- передбачаються напади у в період неспання (соціально активний час)
- наявність значного індексу епілептичної активності на інтеріктальній ЕЕГ.
Вибір ПЕП базується на визначенні типу епілептичного нападу та форми епілепсії з урахуванням показників ЕЕГ, проведеного за певними стандартами.
Якщо прийнято рішення починати лікування, то починають з монотерапії препаратом першої лінії вибору. Вибір першого препарату базується на спектрі ефективності ПЕП, очікуваних побічних ефектах, інших властивостях ПЕП (форма випуску, фармакокінетика, фармакодинаміка). Також для вибору ПЕП важливі певні медико-соціальні характеристики пацієнта.
Чинники, які впливають на вибір ПЕП
Пов'язані з препаратом:
• Дозозалежні побічні ефекти
• Ідіосинкратичні побічні ефекти
• Хронічні токсичні ефекти
• Терато- та канцерогенність
• Фармакокінетика
• Форма випуску
Пов'язані з пацієнтом:
• Стать
• Вік
• Супутні захворювання
• Супутня терапія
• Розлади ковтання
Обумовлені місцем проживання:
Безперервна доступність препарату в аптеці за місцем проживання пацієнта
Дозу обраного ПЕП поступово підвищують (в межах рекомендованих терапевтичних доз) до досягнення контролю нападів або виникнення побічних ефектів. Тривалість та темп титрування ПЕП визначається властивостями ПЕП (таблиця 5) та частотою і важкістю нападів. У випадку частих нападів для стартової терапії обирають препарат із швидким титруванням.
Рекомендовані лінії вибору ПЕП для епілепсій у дітей (Препарати надані в алфавітному порядку)
Генералізовані епілепсії:
Абсанси:
1 лінія: вальпроати
2 лінія: ламотриджин, клоназепам
Міоклонії:
1 лінія: вальпроати, леветирацетам
2 лінія: клоназепам, топірамат
Генералізовані тоніко-клонічні напади:
1 лінія: вальпроати, карбамазепін, окскарбазепін
2 лінія: барбітурати, клоназепам, ламотриджин, топірамат
Фокальні епілепсії:
1 лінія: вальпроати, карбамазепін, окскарбазепін, топірамат
2 лінія: леветирацетам, ламотриджин, фенітоїн
Форми епілепсій, притаманні дитячому віку:
Сидром Отахара
1 лінія: вальпроати
2 лінія: барбітурати
Інфантильні спазми:
1 лінія: -
2 лінія: вальпроати, піридоксин
Синдром Драве:
1 лінія: вальпроати, топірамат
2 лінія: клоназепам
Синдром Дузе:
1 лінія: вальпроати, клоназепам, топірамат
2 лінія: ламотриджин, леветирацетам
Синдром Ленокса-Гасто:
1 лінія: вальпроати, клоназепам
2 лінія: ламотриджин, топірамат
Синдром Ландау-Клефнера:
1 лінія: вальпроати, топірамат
2 лінія: ламотриджин, леветирацетам
Синдром псевдо-Ленокса:
1 лінія: вальпроати, леветирацетам.
2 лінія: клоназепам, ламотриджин, топірамат
Доброякісна епілепсія з центроскроневими піками, синдром Панайотопулоса, синдром Гасто:
1 лінія: вальпроати, карбамазепін, окскарбазепін
2 лінія: леветирацетам
Фебрильні судоми:
• Прості - для довготривалого лікування ПЕП не призначаються; при підвищенні температури тіла призначаються жарознижуючі препарати, при тривалих судомах (більше 10 хвилин) - бензодіазепіни.
• Комплексні (при наявності несприятливих ознак перебігу) - призначається довготривале лікування за допомогою ПЕП: у дітей раннього віку - барбітурати, в старшому віці - вальпроати або леветирацетам. При підвищенні температури тіла - тактика така ж, як при простих фебрильних судомах.
Інформацію про препарати, не зареєстровані в Україні, можна знайти в адаптованій клінічній настанові "Епілепсії"
Спектр дії ПЕП
| ПЕП | Типи нападів | |||
| ГТКП | Міоклонії | Абсанси | Фокальні | |
| AZM | +? | +? | + | + |
| CBZ | +? | Х | Х | + |
| CLP | + | + | + | + |
| GBP | ? | Х | Х | + |
| LCM | ? | ? | ? | + |
| LEV | + | + | +? | + |
| LTG | + | + | +? | + |
| OXC | +? | Х | Х | + |
| PB | + | ? | ? | + |
| PGB | ? | Х | Х | + |
| PHT | + | - | Х | + |
| TPM | + | + | + | + |
| VPA | + | + | + | + |
__________
+ - препарат ефективний; - препарат неефективний; Х - препарат протипоказаний;
? - недостатньо даних
AZM - ацетазоламід; CBZ - карбамазепін; CLP - клоназепам; GBP - габапентін; LCM - лакосамід; LEV - леветирацетам; LTG - ламотриджин; OXC - окскарбазепін; PB - фенобарбітал; PGB - прегабалін; PHT - фенітоїн; TPM - топірамат; VPA - вальпроати.
Рекомендовані дози основних ПЕП у дітей