Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія"

Термінологія:

- Тиреотоксикоз - це синдром, обумовлений тривалим підвищенням вмісту Т4 і Тз у крові і тканинах із характерними клінічними проявами.

- Гіпертиреоз - підвищення секреції тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою.

Причини синдрому тиреотоксикозу:

1. Тиреотоксикоз, що обумовлений підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою:

a. ТТГ-незалежний

- Дифузний токсичний зоб (ДТЗ)

- Тиреотоксична аденома

- Багато(вузловий) токсичний зоб

- Йод-індукований тиреотоксикоз (йод-базедов)

- Високодиференційований рак щитоподібної залози

- Гестаційний тиреотоксикоз

- Хоріон карцинома, пухирний заніс

- Аутосомно-домінантний неімуногенний тиреотоксикоз

b. ТТГ-залежний

- тиреотропінома

- синдром неадекватної секреції ТТГ (резистентність тиреотрофів до тиреоїдних гормонів).

2. Тиреотоксикоз, що не пов'язаний із підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів:

- тиреотоксична фаза автоімунного (АІТ), підгострого вірусного і післяпологового тиреоїдитів

- артифіціальний

- індукований прийомом аміодарону

- ятрогенний.

3. Тиреотоксикоз, що обумовлений продукцією тиреоїдних гормонів поза щитоподібною видною залозою:

- struma ovarii

- функціонально активні метастази раку щитоподібної залози

Синдром тиреотоксикозу у підлітків більш ніж у 90% випадків обумовлений дифузним токсичним зобом (ДТЗ).

Визначення: Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, хвороба Базедова) - органоспецифічне автоімунне захворювання, що характеризується стійкою підвищеною секрецією тиреоїдних гормонів, зазвичай дифузним збільшенням щитоподібної залози (ЩЗ), у 50 - 70% випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією.

Критерії діагностики

1. Клінічні

Очні симптоми

2. Параклінічні:

a. Обов'язкові

- УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов'язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картируванні - посилення кровотоку по всій ЩЗ.

Тест толерантності до вуглеводів - може бути діабетоїдна цукрова крива, або порушення толерантності до вуглеводів або цукровий діабет.

b. Додаткові

- Підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb), дослідження яких проводять при можливості лабораторії.

- Підвищений титр АТПО або АМФ (не є обов'язковим критерієм діагнозу).

- У разі підозри на недостатність надниркових залоз - дослідження рівня вільного кортизолу у крові (ранком) або у добовій сечі, вміст електролітів у крові (K, Na).

- У разі ЕОП - ознаки потовщення ретробульбарних м'язів за даними УЗД, КТ, МРТ-орбіт.

Лікування

1. Тиреостатичні препарати - тіонаміди: (мерказоліл, тіамазол, метізол, тірозол, тощо).

- Початкова доза - 0,3 - 0,5 мг/кг/добу - в залежності від важкості тиреотоксикозу. Доза розділяється на 2 - 3 прийоми. При клінічному покращенні стану (нормальний пульс, відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу) - в середньому через 14 - 21 день - надалі кожні 10 - 16 днів дозу знижують на 2,5 - 5 мг до підтримуючої.

- Середня підтримуюча доза - 2,5 - 7,5 мг/добу (приблизно 50% від початкової) - 1 раз на день.

- На фоні прийому препаратів тіамазолу можуть виникати побічні ефекти:

алергійні реакції у вигляді шкірної висипки, що супроводжується сверблячкою; нудота; зміни крові: лейкопенія аж до агранулоцитозу, симптомами якого є лихоманка, болі у горлі, понос, тромбоцитопенія.

- У разі виникнення синдрому тиреотоксикозу внаслідок деструкції тиреоцитів (тиреотоксична фаза АІТ чи підгострий тиреоїдит) тиреостатичні препарати не призначаються. Проводиться симптоматичне лікування (бета-адерноблокатори, седативні)

- У разі алергії на препарати тіамазолу або їх побічних ефектах - препарати літію карбонату у дозі 30 - 50 мг/кг/добу

2. Бета-адреноблокатори (анапрілін, пропранолол) - перші 4 тижня, одночасно із тиреостатиками - 1 - 2 мг/кг/добу у 3 - 4 прийоми. При нормалізації пульсу - поступове зниження дози до повної відміни препарату (різке припинення прийому препарату може спричинити "синдром відміни", з погіршенням стану).

3. При досягненні еутиреозу (в середньому через 6 - 8 тижнів від початку лікування) - комбінована терапія: тіонаміди (мерказоліл тощо) 5 - 10 мг/добу і Л-тироксин 25 - 50 мкг/добу.

4. Глюкокортикоїди:

- При важкому перебігу тиреотоксикозу, поєднанні з ендокринною офтальмопатією

- При ознаках недостатності надниркових залоз (ННЗ)

При поганих показниках аналізу крові (лейкопенії, тромбоцитопенії)

- У разі приєднання супутньої патології, на тлі стресу - для запобігання гострої ННЗ

- Призначається преднізолон коротким курсом у середній дозі 0,2 - 0,3 мг/кг/добу за 2 - 3 прийоми, з поступовим зниженням через 7 - 10 днів на 2,5 - 5 мг кожні 5 - 7 днів до повної відміни.

5. Додаткові методи лікування

- Санація вогнищ інфекції.

- Седативні препарати.

- Вітаміни.

- Гепатопротектори

Лікування неонатального тиреотоксикозу - у разі його важкого перебігу, загрожує життю дитини:

- Призначають засоби, що містять йод: розчин Люголя або 10% розчин калію йодиду по 1 краплі кожні 8 годин,

- При вираженій тахікардії - бета-адерноблокатори (анапрілін 2 мг/кг у день),

- При важкому тиреотоксикозі - преднізолон 2 мг/кг у день,

- Якщо тиреотоксикоз зберігається довше 3 - 4 тижнів, використовують тіонаміди усередину 0,5 - 1,0 мг/кг за 3 прийоми.

Тривалість лікування: 2 - 4 роки

Моніторинг лікування:

- Кожні 4 тижня від початку лікування - контроль рівня вТ4 до досягнення його нормалізації, надалі - контроль ТТГ, що визначається високочутливим методом, 1 раз у 2 - 3 міс.;

- при підтримуючій терапії - контроль ТТГ 1 раз у 3 міс.;

- УЗД щитоподібної залози для оцінки динаміки об'єму залози 1 раз у 6 міс.;

- Аналіз крові з визначенням лейкоцитів, гранулоцитів і тромбоцитів:

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення:

- Декомпенсація захворювання.

- Тяжка форма захворювання.

- Наявність ускладнень: порушення серцевого ритму, прогресуюча офтальмопатія тощо.

- Хірургічне лікування.

Критерії ефективності лікування:

- відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу

- нормалізація вТ4 і ТТГ

Показання до хірургічного лікування:

- Важкі ускладнення медикаментозного лікування.

Небажання або неможливість дотримувати режим медикаментозного лікування.

- Неефективність консервативної терапії:

- Важкий перебіг ДТЗ у дівчинки-підлітка до 18 років

- Токсична аденома ЩЖ

Передопераційна підготовка:

- продовжують лікування тіонамідами та бета-адреноблокаторами, домагаючись стійкого еутиреозу;

- при неможливості досягти стійкої компенсації додатково призначають глюкокортикоїди (преднізолон - 1 мг/кг на добу усередину в 3 прийоми), за 10 - 14 днів до операції можливо додаткове призначення йодидів, наприклад, розчин Люголя по 5 крапель 2 рази в добу.

Під час операції та у післяопераційний період - створення глюкокортикоїдного фону: гідрокортизон парентерально:

- напередодні операції: в 21.00 - 23.00 - 50 мг в/м

- у день операції: у 6.00 - 50 мг в/м, у 9.00 (на операційному столі) - 100 мг - дітям, 150 мг -підліткам.

- На 1-у, 2-у, 3-ю добу після операції - 50 мг 1 раз в/м у 6.00. На 3-ю - 4-у добу знизити дозу в 2 рази (1 раз на добу - контроль рівня у крові K, Na, а також ЕКГ).

Профілактика: Санація вогнищ інфекції, обмеження інсоляції

Диспансерне спостереження: (Моніторинг лікування в стані декомпенсації - див. вище)

Є ускладненням ДТЗ. Може розвитися на тлі стресу, інтеркурентного захворювання, фізичної напруги, найчастіше - після струмектомії, якщо операція проводиться без досягнення компенсації захворювання.

Клініка: загострення всіх симптомів тиреотоксикозу. Характерна гіпертермія, блювота, рясне потовиділення, гостра серцева недостатність, рухове занепокоєння або адинамія, різке порушення поведінки (до психозу), галюцинації, що змінюються загальмованістю, утратою свідомості, а потім - комою. Хворі гинуть від гострої серцевої недостатності або ННЗ.

Лікування кризу:

1. Тіонаміди (мерказоліл тощо) - 40 - 80 мг/добу (перорально, через назо-гастральний зонд або ректально)

2. Для пригнічення секреції тиреоїдних гормонів через годину після дачі тіонамідів вводиться 1% розчин Люголя, у якому калій йод замінений на натрій йод (1 г йоду, 2 г натрію йодиду, 100 мл дистильованої води) - внутрівенно крапельно або в клізмі, по 50 - 100 крапель на 0,5 л 5% розчину глюкози або ізотонічному розчині хлориду натрію, надалі - прийом розчину усередину по 20 - 25 крапель 3 рази на добу на молоці. Можна використовувати замість розчину Люголя внутрішньовенне введення 5 - 10 мл 10% розчину йодиду натрію.

3. У зв'язку з гіпофункцією надниркових залоз і для зниження периферичних ефектів тиреоїдних гормонів, починаючи з першої години виведення з кризу - глюкокортикоїди (2 - 6 мг/кг по преднізолону) внутрішньовенно крапельно на ізотонічному розчині натрію хлориду, 5% глюкози - до 2 - 3 л на добу.

4. При зниженні артеріального тиску - мінералокортикоїди - флудрокортизон: дітям до 1 р. -180 - 300 мкг/кв.м, 1 - 3 роки - 70 - 100 мкг/кв.м, 3 - 14 років - 25 - 50 мкг/кв.м.

5. Бета-адреноблокатори 2 мг/кг на добу перорально 3 - 6 разів на добу або внутрівенно повільно 1 мг на хв., знижувати дозу необхідно поступово.

6. Седативні препарати (діазепам 0,5 - 1,0 мг/кг), при вираженому психомоторному збудженні застосовують в/м аміназін (1 - 2 мг/кг) або дроперидол (0,5 мг/кг), або хлоралгідрат у клізмах (0,5 - 1 г на клізму). У важких випадках порушення може бути застосований лікувальний наркоз (закисно-кисневий, з оксибутиратом натрію, гексеналом, седуксеном) від 1-ї до 3-ї доби.

7. Показані десенсибілізуючі препарати - супрастин (2% 0,5 - 1 мл), піпольфен (2,5% 0,5 - 1 мл), димедрол (1% 1 - 2 мл).

8. Щоб усунути виражену гіпертермію хворого прохолоджують вентиляторами, провітрюванням палати, прикладанням міхурів з льодом до рефлексогенних зон (до голови, до ніг, до епігастрію, пахових ямок), обгортанням вологими простирадлами. При неефективності - амідопірін або контрікал як антагоніст протеаз (20 - 40 тис. ОД) внутрівенно крапельно в 250 - 500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, при їхній відсутності - анальгін 50% 1 - 2 мл внутрівенно. Саліцилати застосовувати небажано через їх потенціювання дії тиреоїдних гормонів.

9. З метою регідратації і дезинтоксикації - внутрівенно або ректально вводяться глюкозо-солеві розчини (1:1). За добу вводиться не більше 2 - 3 л, а при серцевій недостатності - 1 - 1,5 л.

10. Серцеві глюкозиди застосовуються при стійкій тахікардії, що не знімається застосуванням (бета-адреноблокаторів, а також для профілактики побічних ефектів останніх на функціональний стан серцево-судинної системи (наприклад, корглікон 0,06% 0,5 - 1,0 мл внутрівенно повільно на 20 мл 40% глюкози або в складі крапельниці з гідрокортизоном, 5% глюкозою або 0,9% хлориду натрію)).

11. Великі дози вітамінів (C і групи B, особливо B1)

12. Постійна оксигенотерапія.

13. Для поліпшення мікроциркуляції - розчин альбуміну, плазма крові, реополіглюкін.

14. Для профілактики інфекції, особливо при підозрі на провокацію кризу інфекцією - антибіотики широкого спектру дії у великих дозах.

15. Лікування тиреотоксичного кризу проводять до повного усунення клінічних і метаболічних проявів (7 - 10 днів). Якщо впродовж 24 - 48 годин стан не поліпшується, а також якщо хворий знаходиться в стані коми, рекомендується плазмаферез і/або перитонеальний діаліз, гемосорбція).

Визначення: Гострий тиреоїдит (гострий гнійний тиреоїдит) - гостре запалення щитоподібної залози (ЩЗ) бактеріальної етіології.

Формулювання діагнозу: Гострий тиреоїдит, еутиреоз.

Критерії діагностики:

1. Клінічні:

Анамнез:

- Перенесена гнійна інфекція (гострий тонзиліт, отит, парадонтит тощо), сепсис, імунодефіцит. Збудник (Staphylococcus aureus, стрептококи, Escherihia coli, рідше гриби) потрапляє до ЩЗ гематогенно або лімфогенно).

- Проникаючі травми щитоподібної залози.

- Пороки розвитку щитоподібно-язичної протоки (щитоподібно-язичний свищ, киста).

Клініка:

- Підвищення температури тіла до фебрільних цифр.

- Швидке збільшення ЩЗ (часто асиметричне) з характерним ущільненням і болем при пальпації, з іррадіацією болю у вухо, потилицю, нижню щелепу.

- Збільшення шийних лімфовузлів

- Шкіра над ЩЗ червона, гаряча, може визначатись флуктуація.

2. Параклінічні:

а. Обов'язкові

- У загальному аналізі крові - лейкоцитоз зі зрушенням уліво, помірне прискорення ШОЭ.

- На УЗД щитоподібної залози - не чітко окреслені ділянки зниження ехогенності або анехогенні.

- Зазвичай зберігається еутиреоз. Можливе незначне транзиторне підвищення рівнів Т3 і Т4 (деструктивного характеру).

- При пункційній біопсії проводять морфологічне і бактеріологічне дослідження пунктата (з визначенням чутливості флори до антибактеріальних препаратів). При біопсії можна отримати гнійний вміст.

б. Додаткові

Диференційна діагностика:

Лікування

- Консервативне - проводиться в ендокринологічному відділенні в гострому періоді хвороби

- Антибактеріальна терапія у віковому дозуванні. На початку лікування - антибіотики широкого спектру дії, відповідно до чутливості флори, що висіяна з біоптата

- Нестероїдні протизапальні препарати коротким курсом у віковому дозуванні

- Симптоматичне, при транзиторному тиреотоксикозі - бета-адерноблокатори

- Тривалість лікування - 3 - 4 тижня

- Хірургічне лікування - при абсцедуванні - розкриття та дренування абсцесу, усунення анатомічного дефекту.

Критерії ефективності лікування

- Одужання пацієнта: відсутність клінічних і параклінічних проявів хвороби (лабораторних, УЗД щитоподібної залози).

- Відсутність рецидивів.

- Відсутність ускладнень.

Результат захворювання:

- Як правило, повне видужання

- Можливі ускладнення

- Гнійний медіастеніт

- Флегмона шиї

- Сепсис

- Мимовільне розкриття абсцесу назовні або в середостіння

- Шийний тромбофлебіт

- Рецидивуючий перебіг, що погіршує прогноз

Профілактика

Санація первинних вогнищ інфекції

Диспансерне спостереження

Визначення: Підгострий тиреоїдит - запальне захворювання щитовидної залози, що проявляється синдромом тиреотоксикозу, а також локальною та загальною інфекційно-запальною симптоматикою.

Синоніми: підгострий гранульоматозний тиреоїдит, тиреоїдит де Кервена.

Формулювання діагнозу: Підгострий тиреоїдит, тиреотоксикоз.

Критерії діагностики

1. Клінічні

a. Анамнез

- зв'язок з перенесеною 1 - 2 тижня тому вірусною інфекцією

b. Клініка:

- біль в проекції щитоподібної залози з іррадіацією в шию, вухо, нижню щелепу, потилицю, біль при ковтанні, можлива дисфагія;

- помірне збільшення щитоподібної залози, частіше асиметричне, тканина залози щільна, болюча при пальпації;

- підвищення температури тіла, частіше до субфебрильних цифр;

- клінічні ознаки тиреотоксикозу легкого або середнього ступеня (слабкість, відчуття серцебиття, пітливість, емоційна лабільність, тахікардія тощо). Тиреотоксикоз носить транзиторний, деструктивний характер і триває зазвичай протягом перших 1 - 4 тижнів;