Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія"

1. Загальний огляд:

- Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою

- Будова тіла

- Характер розподілу підшкірного жирового шару

- Огляд зовнішніх статевих органів

- Оцінка стадії статевого розвитку за статевою формулою (див. нижче)

- Наявність гірсутизму, оцінка ступеня за шкалою Феррімена-Голлвея (див. нижче)

2. Рентгенографія кистей рук ("кістковий" вік)

3. Візуалізація гонад:

- УЗД органів малого тазу (ОМТ)

- При необхідності - діагностична лапароскопія і лапаротомія

4. Гормональні дослідження:

- У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, естрадіолу, тестостерону

- Екскреція із сечею 17-КС

- При необхідності - рівень кортизолу в крові або у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону, ДГЕА

- Оцінка естрогенної насиченості за даними мазка з буккальної слизової оболонки або із піхви (кольпоцитологія).

5. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді - молекулярно-генетичне дослідження статевих хромосом) - при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.

6. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчниках і надниркових залозах.

7. У разі підозри на пухлинний процес - лапароскопія і біопсію гонад з цитологічним дослідженням біоптату.

8. У разі підозри на об'ємний процес у головному мозку - МРТ, консультація офтальмолога, невролога, нейрохірурга (при необхідності).

Оцінка статевого розвитку у дівчаток

Ах - ріст волосся у пахвинних ділянках

Ах 1 - відсутність росту волосся

Ах 2 - поодиноке пряме волосся в центрі пахвової западини

Ах 3 - волосся, що в'ється, більш густе, довге - в центрі пахвової западини

Ах 4 - густе волосся, що в'ється, по всій пахвовій западині

Р - ріст волосся на лобку

Р 1 - відсутність росту волосся

Р 2 - поодиноке пряме волосся в центрі лобка та на великих статевих губах

Р 3 - волосся, що в'ється на лобку та на великих статевих губах

Р 4 - густе волосся, що в'ється по всій площі лобка, на соромних губах

Р 5 - волосся у вигляді трикутника верхівкою донизу, займає всю ділянку лобка до пахових складок, поодиноке волосся на внутрішній поверхні стегон

Ма - розвиток молочної залози

Ма 1 - молочна залоза не збільшена

Ма 2 - набухання навколососкового кружка молочної залози та збільшення його діаметра

Ма 3 - молочна залоза конічної форми

Ма 4 - юнацькі груди округлої форми, ареола пігментована, сосок здіймається

Ма 5 - зрілі груди округлої форми, як у дорослої жінки

Ме - менструальна функція

Ме 1 - менструації відсутні

Ме 2 - поодинокі менструації на період обстеження

Ме 3 - менструації нерегулярні

Ме 4 - регулярні менструації

Статева формула: (описується, наприклад, Р1 Ах1 Ма2 Ме1)

Гірсутна шкала Феррімена-Голлвея

1. Загальний огляд:

- Антропометрія (зріст, маса тіла, індекс маси тіла) з оцінкою за центільною шкалою

- Будова тіла

- Характер розподілу підшкірного жирового шару

- Огляд зовнішніх статевих органів

- Оцінка стадії статевого розвитку за Таннером:

А - ріст волосся у пахвинних ділянках

А 1 - відсутність росту волосся у пахвовій западині

А 2 - поодиноке пряме волосся

А 3 - волосся, що в'ється по всій пахвовій западині

Р - ріст волосся на лобку

Р1 - відсутність росту волосся

Р2 - волосся поодиноке пряме або слабо в'ється, слабо пігментоване навкруг кореня статевого члена

Р3 - волосся більш товсте, в'ється, поширюється за лонне зчленування

Р4 - оволосіння, як у дорослого, не поширюється на медіальну поверхню стегон

Р5 - волосся поширюється на живіт і внутрішню поверхню стегон

G - стан зовнішніх геніталій

G1 - статевий член та калитка дитячі

G2 - збільшення та гіперемія калитки. Помітного росту статевого члена немає

G3 - ріст статевого члена у довжину та збільшення його діаметра

G4 - подальше збільшення діаметра та довжини статевого члена, розмірів калитки, пігментація статевих органів

G5 - розміри та форма геніталій, як у дорослого.

Розрахунок індексу маскулінізації:

Ах - ріст волосся у пахвинних ділянках

Ах 1 - відсутність росту волосся у пахвовій западині

Ах 2 - поодиноке пряме волосся

Ах 3 - волосся, що в'ється в центрі пахвової западини

Ах 4 - густе волосся, що в'ється по всій пахвовій западині

Р - ріст волосся на лобку

Р1 - відсутність росту волосся

Р2 - поодиноке пряме волосся

Р3 - волосся, що в'ється навкруг кореня статевого члена

Р4 - густе волосся, що в'ється по всій площі лобка за жіночим типом

Р5 - ріст волосся на лобку за чоловічим типом

ОЯ - окружність яєчок (тестоміром)

ДП - довжина пеніса по дорсальній поверхні - від кореня до голівки без урахування крайньої плоті (в см)

Приклад: Хлопчик 14 років: F1, Ах1, Р2, ОЯ9, ДП5, тоді IM = (1 + 1 + 2 + 9 + 5) : 5 = 3,6, що за таблицею відповідає віку 13 років.

2. Рентгенографія кистей рук ("кістковий" вік)

3. Візуалізація гонад:

- УЗД гонад (при крипторхізмі та невизначеній статі)

- Діагностична лапароскопія і лапаротомія - при вродженому крипторхізмі з підозрою на черевну ретенцію яєчка, гермафродитизмі

4. Гормональні дослідження:

- У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, тестостерону, ДГЕА, естрадіолу.

- При необхідності - рівень кортизолу в крові або у екскреція вільного кортизолу у добовій сечі, 17-гідроксипрогестерону в крові.

- Екскреція із сечею 17-КС.

5. Проведення функціональних проб для визначення стану гіпоталамо-гіпофізарної системи, стероїдогенезу у яєчках і надниркових залозах.

6. Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді - цито-генетичне дослідження статевих хромосом) - при аномальній будові статевих органів, затримці статевого розвитку, гетеросексуальному статевому розвитку.

7. Спермограма - у підлітків старше 16 років (при необхідності).

8. Біопсія гонад - при підозрі на пухлину яєчок, при дизгенезії яєчок.

9. Ольфактометрія (визначення нюху).