Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія"

Визначення: Діабетична невропатія (ДН) - ураження нервової системи при цукровому діабеті

Класифікація ДН

1. Периферична:

1.1. Соматична

- Дифузна симетрична дистальна сенсорно-моторна невропатія (яка зветься поліневропатією)

- Діабетична аміотрофія (гостра проксимальна рухова невропатія)

- Дифузна моторна невропатія (важка форма діабетичної аміотрофії)

- Гостра больова невропатія

- Інсуліновий неврит

- Мононевропатії (периферичних, черепно-мозкових нервів)

1.2. Вегетативна (автономна ДН)

- Кардіопатія

- Невропатія сечового міхура

- Порушення терморегуляції

- Невропатія шлунку

- Невропатія товстого, тонкого кишечнику, прямої кишки, ануса

- Шкіри

- Безсимптомні гіпоглікемії (зниження відчуття гіпоглікемії)

- Вазомоторні порушення (суглоб Шарко, невропатичні набряки)

- Порушення тонусу бронхів

- Розширення вен на ступнях

- Порушення зіничних рефлексів

- Імпотенція, ретроградна еякуляція

2. Центральна (зміни функціонування головного та спинного мозку)

- Церебрастенічний синдром

- Енцефалопатія

- Дисциркуляторні розлади судинного генезу

- Мієлопатія

Діагностика.

Дослідження для діагностики ДН у хворих на ЦД типу 1 проводять через 1 рік після дебюту ЦД, у хворих на ЦД типу 2 - з моменту діагностики ЦД.

Перелік обов'язкових досліджень для діагностики ДН:

1. Огляд ніг для виявлення сухості шкіри, гіперкератозу, мозолів, інфікованих уражень шкіри, порушеного росту нігтів.

2. Оцінка сухожильних рефлексів (колінного, ахіллового).

3. Оцінка тактильної чутливості (монофіламентом).

4. Оцінка больової чутливості (тупим кінцем голки).

5. Оцінка температурної чутливості.

6. Оцінка пропріоцептивної чутливості (сенситивна атаксія - нестійкість у позі Ромберга).

7. Визначення вібраційної чутливості (градуйованим камертоном).

8. Електроміографія (ЕМГ) - стимуляція сенсорного ікроножного нерва (п. Suralis dextr.) та рухового (n. peroneus dextr.).

- амплітуда потенціалу дії

- амплітуда М-відповіді швидкості поширення збудження

9. Виявлення ортостатичної гіпотензії (зниження АТ >= 30 мм рт. ст. при переміні положення з лежачого на стояче).

10. Проба Вальсальви (прискорення ЧСС при напруженні, натужуванні).

11. Зміна ЧСС на вдиху та на видиху.

Дистальна поліневропатія (ДПН)

Сенсорна: Біль в ногах гострий пекучий або ниючий, що посилюється в спокої, особливо вночі, заніміння, парестезії, у т. ч. болісні, напруженість, поколювання, зниження порогу тактильної, больової, температурної чутливості, суглобного відчуття. Зниження амплітуди потенціалу дії та швидкості поширення збудження при ЕМГ сенсорного нерву.

Моторна: Нічні судоми в м'язах, слабкість в м'язах, атрофії, нестійкість ходи, зниження ахіллова рефлексу, м. б. мікросимптоми у вигляді зміни зіничних рефлексів, слабкості конвергенції, однобічного зниження рогівкового рефлексу, легка атаксія. Зниження амплітуди потенціалу дії та швидкості поширення збудження при ЕМГ рухового нерву.

Особливостями дистальної поліневропатії у дітей, що хворі на цукровий діабет 1 типу (ЦД 1), є те, що:

- Найбільш часто зустрічається дистальна сенсорно-моторна поліневропатія, що проявляється зниженням ахіллового і колінного рефлексів при відсутності помітних порушень чутливості.

- Больовий синдром може бути відсутнім тривалий час, причому у тих, хто захворів на ЦД 1 у віці до 7 років, больовий синдром спостерігається рідше, ніж у дітей з дебютом ЦД у віці від 7 до 12 років.

- Зниження вібраційної чутливості відбувається в останню чергу, слідом за зниженням поверхневих видів чутливості і відзначається при важких формах дистальної поліневропатії.

- Моторні порушення передують сенсорним.

Мононевропатії, що включають вогнищеву рухову, компресійну невропатію, мононевріти і радикулопатії надзвичайно рідко зустрічаються у дітей, частіше - у хворих на ЦД 2 типу,

Вегетативна (автономна) невропатія - розвивається зазвичай через 5 - 10 років від початку ЦД. У більшості хворих вона має безсимптомний перебіг, поки патологічні зміни не стануть стійкими. Автономна невропатія спричиняє порушення рухової і сенсорної функції різних органів і систем.

Клініка залежить від змін іннервації того чи іншого органу:

- Кардіопатія: Головокружіння при вставанні як прояв ортостатичної гіпотонії; зниження АТ при вставанні з ліжка більш, ніж на 30 мм. рт. ст.; аритмії; постійна тахікардія, тахікардія спокою, негативна проба Вальсальви або брадикардія; зниження коефіцієнту Вальсальви <= 0,21 (по ЕКГ: max R-R на видиху / max R-R на вдиху. В нормі він > 0,21); раптова смерть.

- Невропатія сечового міхура: Атонія його, зменшення частоти сечовипускань, нетримання сечі (самоспорожнювання його), збільшення розмірів сечового міхура за даними УЗД.

- Імпотенція, ретроградна еякуляція (у сечовий міхур) - у старших підлітків.

- Невропатія шлунку: Гастропарез - велика втрата у вазі, відчуття переповнення шлунка, нудота, блювання, анорексія, рефлюкс.

- Невропатія товстого, тонкого кишечнику, прямої кишки, анусу: їх дисфункція, діарея, що виникає після кожного прийому їжі, або частіше в нічний час, запори або переміна запорів і проносів.

- Невропатія шкіри: Порушення потовиділення - пітливість після прийому їжі (особливо гострої), сухість ніг (ангідроз).

- Іноді першим симптомом невропатії є спотворення смакової чутливості: зниження відчуття солодкого, солоного і кислого (підвищення порогу чутливості); спотворення сприйняття кислого і солоного (сприймаються навпаки), а також солодкого, котре в малих кількостях сприймається як гірке, у великих сприймається нормально.

Центральна невропатія

- Церебрастенічний синдром: неврозоподібний стан, порушення сну, зниження пам'яті, апатія, пригнічений стан, депресія по типу астено-іпохондричного синдрому, обессивно-фобічний синдром тощо.

- Енцефалопатія: стійка органічна церебральна патологія з відповідними клінічними ознаками та змінами в неврологічному статусі.

- Дисциркуляторні розлади судинного генезу: головокружіння, шум у вухах, нестійкість психіки, коливання мнестичних порушень, дисфоричні розлади, порушення темпу психічної діяльності.

Лікування.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль (HBA1c < 7,0 - 7,5%).

2. Медикаментозне лікування:

а. альфа-ліпоєва (тіоктова) кислота

- гіпоглікемічна дія (поліпшення чутливості до інсуліну)

- гіполіпідемічна дія

- антиоксидантна, детоксикуюча дія (у т. ч. як донатор SH-груп)

- нейротропна - покращує проведення нервового імпульсу (знижує перекисне оксилення ліпідів у периферичних нервах, поліпшує ендоневральний кровотік)

- енергетична дія

- покращує регенерацію (стимулює ріст нових нервових волокон)

- імунотропний ефект (збільшує вміст усіх субпопуляцій T-лімфоцитів)

- призначається за наступною схемою:

Дітям з масою тіла до 20 кг - 200 мг/добу;

від 20 до 40 кг - 300 - 400 мг/добу

більш 40 кг - 600 мг/добу.

Препарат вводять внутрішньовенно крапельно на 50 - 200 мл 0,9% розчину натрію хлориду протягом 30 - 40 хв. щодня N 10 (тіогамма турбо - готовий для введення розчин по 600 мг), потім у таблетках у тій самій добовій дозі ранком за 30 - 45 хв. до їжі протягом 2 місяців. 2 курси на рік.

б. Комплекс вітамінів групи B у віковому дозуванні протягом 2 - 3 міс., особливо жиророзчинна форма віт. B1 - бенфотіамін (по 100 мг 1 - 2 рази на день - 1 - 3 міс., 2 курси на рік).

в. Зниження болю та судом: НПЗС, трициклічні антидепресанти, карбамазепін, міорелаксанти, проти судомні, мільгамма (в/м щодня або через день N 5 - 10).

г. Судинорозширювальні (пентоксіфіллін, препарати нікотинової кислоти тощо).

д. Метаболічна терапія (актовегін, солкосеріл, цитохром C, інстенон, гама-ліноленова к-та тощо).

е. При вегетативних розладах використовуються препарати симптоматичного ряду, дія яких спрямована на відшкодування утраченої функції органа:

- Збільшення нервово-м'язової провідності: антихолінестеразні препарати (прозерін, неостігмін, убретід) у віковому дозуванні

- При ортостатичній гіпотонії для підтримання постійного об'єму крові у вертикальному положенні

1. Для збільшення ОЦК:

- Високе положення голови і верхньої частини тулуба під час сну

- Прийом їжі часто - 5 - 6 разів на добу

- Прийом повареної солі 3 - 4 г/добу, рідини - до 2,5 - 3 л/добу

- Туге бинтування ніг, тазового пояса, живота, еластичні панчохи

- Рухова активність з ізотонічними навантаженнями

- Заборона тривалого перебування у ліжку

2. Підвищення активності симпатичної нервової системи:

- мінералокортикоїди (флудрокортизон)

- альфа-адреноміметики

- Зменшення вазодилятації: НПЗС, бета-блокатори

a. Невропатія сечового міхура

- Підвищення скорочення детрузора - холінергічні препарати

- Поліпшення роботи сфінктера - альфа-адреноміметики

- Електростимуляція м'язів тазового пояса

b. Невропатія ШКТ

- Уживання їжі, що легко засвоюється (обмеження жирів, клітковини)

- Прийом проносних (при запорах)

- Холіноміметики

- Електростимуляція спинальних корінців

- Антихолінестеразні препарати

3. Фізіотерапевтичне лікування:

- діадинамотерапія;

- індуктотермія;

- магнітотерапія;

- гелій-неоновий лазер;

- лазеропунктура;

- електрофорез з нікотиновою кислотою, еуфіліном, новокаїном, прозеріном на гомілки;

- вовняні вкутування;

- контрастні ванни на уражені кінцівки;

- масаж нижніх кінцівок;

- гіпербарична оксигенація;

- мікрохвильова резонансна терапія.

4. ЛФК

Показання для госпіталізації у ендокринологічне відділення:

- Больовий синдром при невропатії нижніх кінцівок.

- Для корекції лікування при виражених проявах невропатії, особливо автономної

Критерії ефективності лікування: Відсутність клінічних проявів невропатії

Визначення: синдром обмеження рухомості суглобів, синдром діабетичної руки.

Є варіантом остеоартропатії

Характеризується безболісними контрактурами, що розвиваються переважно в кистях рук.

Зустрічається у 15 - 30% підлітків з цукровим діабетом 1 типу (ЦД I)

Перший передвісник ускладнень ЦД I, обумовлених хронічною гіперглікемією (ретинопатія, нефропатія, невропатія, атеросклероз, артеріальна гіпертензія)

Класифікація Брінка-Штаркмана

Стадія 0 - порушень немає

Стадія I - потовщення шкіри, рухомість у суглобах не погіршена

Стадія II - порушення розгинання мізинців

Стадія III - двобічне ураження інших пальців

Стадія IV - ураження пальців і кистей

Стадія V - ураження пальців, кистей і інших суглобів

Діагностика.

1. Клінічний огляд кистей рук, складених долонями разом, а також огляд інших суглобів.

2. Рентгенологічне дослідження при зміні великих суглобів і хребта.

3. Зняття відбитків кисті з активно і пасивно максимально розігнутими пальцями.

Лікування.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль.

2. Фізіотерапевтичне лікування:

- Лазеротерапія на кисті рук.

- Черезшкірне лазерне опромінення крові

- Аплікації на кисть (грязьові, парафіново-озокеритні)

- Електрофорез з йодом або ронідазою

- Магнітотерапія

- Діадинамотерапія

3. ЛФК

- Лікувальна гімнастика у ручній ванні.

Визначення: хронічне захворювання шкіри, в основі якого лежить мікроангіопатія, що призводить до дезорганізації сполучної тканини з відкладенням у ній ліпідів і наступним некробіозом.

Класифікація.

1. Класична форма, характеризується одиничними великими вогнищами, частіше зустрічається на шкірі гомілок, нерідко з виразками.

2. Атипова форма містить у собі 2 варіанти:

- склеродермоподібний;

- поверхнево-бляшечний.

Клініка.

- Зазвичай уражається шкіра передньої поверхні гомілок, нерідко симетрично. Можлива поразка інших ділянок тіла (груди, живіт, тильна поверхня стопи).

- Захворювання починається з появи одного чи декількох плям слабко інфільтрованих вузликів червоно-синюшного кольору, з яких поступово формуються різко обкреслені овальні чи поліциклічні бляшки діаметром від 1 до 10 см і більше. Їх центральна частина жовтувато-коричневого кольору, злегка западає, а крайова частина синюшно-червоного кольору, трохи піднімається. Бляшки мають гладку поверхню, що іноді лупиться по периферії. Поступово центральна частина бляшок атрофується, на ній з'являються телеангіектазії, легка гіперпігментація, іноді виразки.

- Суб'єктивні відчуття відсутні.

- Перебіг захворювання хронічний.

Лікування.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль цукрового діабету.

2. Поліпшення мікроциркуляції (пентоксифіллін, препарати нікотинової кислоти).

3. Покращення метаболізму (актовегін, солкосеріл тощо).

4. Антиагреганти (аспірин, курантіл тощо).

5. Ділянки з виразками лікують як звичайні виразки, іноді виникає необхідність хірургічного втручання, в т. ч. кріодеструкції ураженої ділянки.

6. Фізіотерапевтичне лікування:

- Лазеротерапія, в т. ч. акупунктурна;

- Ультразвукова терапія самостійно або на переміну з лазеротерапією;

- Місцеві аплікації кортикостероїдів на запалену прикордонну частину шкіри;

- Електрофорез з нікотиновою кислотою, еуфіліном на уражені кінцівки;

- Ультратон на гомілки;

- Гіпербарична оксигенація.

Визначення: Зміни шкіри і підшкірної жирової клітковини у вигляді ділянок атрофії або гіпертрофії в місцях введення інсуліну.

Лікування:

1. Зміна місць ін'єкцій інсуліну

2. Фізіотерапевтичне лікування:

- Лазеротерапія на місця ліподисторфій;

- Ультразвукова терапія на місця ліподисторфій - самостійно або на переміну з лазеротерапією;

- Гіпербарична оксигенація.

Визначення: це жировий гепатоз (жирова інфільтрація печінки), який розвивається при тривалому глікемічному контролі з високим ризиком, внаслідок вичерпання запасів глікогену і надмірного поступлення вільних жирових кислот, нейтрального жиру у гепатоцити.

Клініка:

- Печінка збільшена, щільна, м. б. болючою через розтягнення капсули і порушення відтоку жовчі

- Характерні зміни при УЗД

- У крові підвищені рівні холестерину, ліпідів, вільних жирних кислот

Лікування:

- Досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю

- Гепатопротектори

Визначення: хронічне передозування інсуліну, післягіпоглікемічна гіперглікемія.

Розвивається у хворих з поганим контролем ЦД

Клініка:

- Підвищений апетит

- Прискорення росту

- Ожиріння (часто за кушингоїдним типом)

- Гепатомегалія

- Схильність до кетоацидозу, явних чи прихованих гіпоглікемії (переважно вночі і рано вранці)

Наслідок хронічного тривалого глікемічного контролю з високим ризиком.

Клініка:

- Значне відставання у рості.

- Ожиріння з надмірним відкладенням жиру у ділянці грудей, живота, стегон.

- Місяцеподібне обличчя з надмірно червоними щоками.

- Значне збільшення печінки (жирова дистрофія).

- В пубертатному періоді - значна затримка статевого розвитку.

Наслідок хронічного тривалого глікемічного контролю з високим ризиком.

Клініка:

- Відставання в рості.

- Затримка статевого розвитку.

- Жирова дистрофія печінки.

Причинами коматозних станів у дітей та підлітків, що хворі на цукровий діабет (ЦД), можуть бути:

- діабетичний кетоацидоз,

- гіперосмолярна некетотична кома,

- гіпоглікемічна кома,

- інші причини:

- отруєння (токсичними речовинами, медикаментозними препаратами, у підлітків - алкоголем),

- черепно-мозкові травми,

- інфекції центральної нервової системи тощо.

Визначення: ДКА - це ЦД з глікемічним контролем з високим ризиком, абсолютною недостатністю інсуліну та підвищеним рівнем контрінсулярних гормонів. Найчастішою причиною смерті при ДКА є набряк мозку.

Формулювання діагнозу:

- Цукровий діабет, тип 1, важка форма, глікемічний контроль з високим ризиком. Діабетичний кетоацидоз II.

- Цукровий діабет, тип 1, важка форма, глікемічний контроль з високим ризиком. Діабетичний кетоз.

Класифікація по стадіях ДКА

1. Стадія компенсованого ДКА (ДКА I, кетоз)

2. Стадія некомпенсованого ДКА (ДКА II, передкома)

3. Стадія діабетичної кетоацидотичної коми (ДКА III)

Причини ДКА

1. Пізня діагностика ЦД

2. Помилки інсулінотерапії:

- Неправильний підбір дози

- Невиправдане зниження дози

- Введення інсуліну із закінченим терміном придатності, або який неправильно зберігався

- Заміна одного препарату на інший, до якого хворий виявився нечутливим.

3. Неправильне відношення пацієнта до ЦД:

- Порушення дієти

- Вживання алкоголю

- Самовільна, необгрунтована зміна дози інсуліну або пропуски його введення

- Припинення введення інсуліну з суіцидальною метою

4. Інтеркурентні захворювання: гострі запальні процеси, загострення хронічних захворювань

5. Хірургічні втручання.

6. Фізичні та психічні травми, вагітність.

7. Лікарські препарати, що впливають на вуглеводний обмін

- Тіазидові сечогінні, глюкокортикоїди, симпатоміметики тощо.

Діагностичні критерії ДКА.

1. Клінічні

Дані анамнезу: наявність ЦД, можливі провокуючі фактори.

ДКА I - симптоми, характерні для діабету з поганим глікемічним контролем:

- спрага, поліурія,

- втрата маси тіла,

- сухість шкіри та слизових оболонок,

- слабкість,

- головний біль,

- сонливість,

- запах ацетону у повітрі,

- зниження апетиту,

- нудота.

- Ступінь дегідратації не більше 5% (див. нижче)

ДКА II та ДКА III:

- нудота, блювання, болі в животі, язик обкладений коричневим нальотом,

- запаморочення,

- значна дегідратація (втрата до 10 - 12% маси тіла),

- тахікардія, артеріальна гіпотонія,

- зниження м'язового тонусу, сухожилкових рефлексів, тонусу очних яблук,

- гіпотермія,

- олігурія, що переходить в анурію,

- втрата свідомості,

- дихання Куссмауля,

- різкий запах ацетону у видихуваному повітрі.

- Ступінь дегідратації більше 5% (див. нижче)

Частим при ДКА є абдомінальний синдром, що проявляється клінікою "гострого живота" з болями у животі, нудотою, невпинним блюванням кавовою гущиною, лейкоцитозом. Причинами його є подразнююча дія кетонових тіл на слизову оболонку шлунково-кишкового тракту, з розвитком геморагічного гастриту, численних мілких крововиливів у очеревину, порушення електролітного обміну в ній, парез кишечнику, дегідратація.

2. Параклінічні

Лікування

Проводять у відділенні реанімації та інтенсивної терапії

Основні напрямки:

1. Регідратація

2. Ліквідація дефіциту інсуліну

3. Відновлення нормального поза- і внутрішньоклітинного складу електролітів

4. Відновлення запасів глюкози (глікогену) в організмі

5. Відновлення кислотно-лужної рівноваги (КЛР)

6. Діагностика і лікування патологічних станів, що викликали кому

7. Лікування і попередження

- Синдрому диссемінованого внутрішньо судинного згортання (ДВЗ)

- Інфекційних ускладнень

- Ятрогенної гіпоглікемії

- Інтоксикації

- Набряку мозку

8. Корекція гемостазу

9. Проведення лікувальних заходів, спрямованих на відновлення і підтримку функцій внутрішніх органів (серця, нирок, легень і т. д.).

Дітям, що мають дегідратацію менше за 5%, без клінічних її проявів, проводять підшкірну інсулінотерапію і пероральну регідратацію.

Моніторинг при виведенні хворого з кетоацидозу

1. Глюкоза крові з пальця - щогодини (для контролю - у венозній крові кожні 2 - 4 год.).

3. Пульс, ЧСС, дихання, AT - щогодини

4. Спостереження за неврологічною симптоматикою - щогодини

5. Оцінка реакції зіниць на світло, стан очного дна - щогодини

Перший етап:

- Укривання хворого

- Вдихання 100% зволоженого кисню через маску

- Промивання шлунка

- Уведення назогастрального зонду (якщо хворий без свідомості)

- Уведення сечового катетера (якщо немає сечовипускання протягом 2 - 4 годин)

- Підігрів інфузійних розчинів до 37 град. З перед уведенням

Регідратація

Дуже швидке зниження внутрішньосудинної гіперосмолярності може спричинити набряк мозку. Тому регідратацію слід проводити більш повільно - протягом 24 - 48 годин, при необхідності - довше. Розчини вводяться в підігрітому до 37 град. стані.

Регідратація проводиться 0,9% розчином NaCl (при гіперосмолярності - 0,45% розчином NaCl). Після зниження глікемії до 12 - 15 ммоль/л - заміна на розчини, що містять глюкозу (0,9% або 0,45% NaCl із 5% розчином глюкози).

Кількість необхідної рідини = дефіцит рідини (мл) + підтримуюча добова кількість рідини (мл)

Дефіцит рідини (мл) = ступінь дегідратації (%) х маса тіла (кг)

Ступінь дегідратації:

3% - клінічно майже не проявляється

5% - сухі слизові оболонки, знижений тургор шкіри

10% - впалі очі, погане наповнення капілярів, час їх наповнення >= 3 сек., холодні руки, ноги

20% - шок, слабкий пульс на периферії або його відсутність

Підтримуюча добова кількість рідини (мл):

1-а година: 20 мл/кг маси тіла (колишньої). При важкій дегідратації - повторити введення.

Якщо шок не ліквідовано - 10 мл/кг 4 - 5% розчину альбуміну - протягом 30 хв.

2-а година: 10 мл/кг маси тіла.

3-я година і далі: 5 мл/кг маси тіла.

Якщо під час проведення регідратації глікемія знижується швидше, ніж на 5 ммоль/л за годину, незважаючи на зменшення швидкості інфузії інсуліну, слід сповільнити швидкість регідратації.

Припиняють інфузію при можливості самостійного прийому рідини.

Пероральна регідратація:

- при важкій дегідратації та ацидозі проводиться лише маленькими частими ковтками прохолодної води

- при клінічному покращенні, відсутності блювання - рекомендують фруктові соки, оральні регідратуючі розчини тощо

- об'єм рідини повинен відповідати розрахованій для внутрішньовенної регідратації.

Відновлення дефіциту калію