Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія"

1 г солі KCl = 13,6 ммоль K+.

Інсулінотерапія.

Починати лише після успішного виведення з шоку та початку регідратації та введення розчинів, що містять калій (оскільки перехід калію з плазми у клітини може спричинити серцеву аритмію). Протягом перших 60 - 90 хвилин від початку регідратації глікемія може суттєво знизитись навіть без інсулінотерапії.

Інсулін (лише короткої дії) уводять у режимі малих доз, безупинно внутрішньовенно крапельно або розведеного у 0,9% NaCl (1 Од/мл) за допомогою інсулінового насосу.

Такий режим уведення знижує ризик гіпоглікемії, гіпокаліемії, набряку мозку, при цьому легко визначити кількість діючого інсуліну.

Інфузію інсуліну проводять з використанням Y-образного перехідника, паралельно з іншими рідинами (інсулін не слід додавати у рідини, що вводяться). Перед введенням інсуліну 50 ОД його розчиняють у 50 мл 0,9% NaCl, і у 1 мл такого розчину міститься 1 ОД інсуліну.

Рекомендована початкова доза 0,1 ОД/кг/год. (наймолодшим пацієнтам може вводитись 0,05 ОД/кг/год.).

При відсутності позитивної динаміки показників глікемії протягом перших 2 - 3 годин доза інсуліну подвоюється.

Темп зниження глікемії повинен бути повільним - не швидше 4 - 5 ммоль/л у 1 годину.

Впродовж першого дня лікування не слід знижувати глікемію нижче за 13 мммоль/л, оскільки швидке зниження глікемії може спричинити розвиток набряку мозку.

Протягом лікування слід утримувати глікемію в межах 8 - 12 ммоль/л.

Переходять на підшкірне уведення інсуліну лише за умови зниження глікемії < 14 ммоль/л та при нормальних показниках КЛР.

Терапію інсуліном не слід припиняти або вводити у дозі менше за 0,05 ОД/кг/год., оскільки він необхідний для пригнічення кетогенезу й усунення ацидозу. Тому перша підшкірна його ін'єкція вводиться за 30 хв. до припинення внутрівенного уведення.

Під час лікування можливо зниження глікемії за рахунок покращення ниркової перфузії і втрати глюкози із сечею, а також поліпшення перфузії тканин з покращанням чутливості до інуліну.

Відновлення кислотно-лужної рівноваги

Першопричиною виникнення метаболічного ацидозу є дефіцит інсуліну. Тому КЛР відновлюється при проведенні адекватної інсулінотерапії та регідратації.

Обґрунтуванням для введення бікарбонату є важкий кетоацидоз (pH < 7,0). Якщо у разі першого визначення виявляється pH < 7,0, бікарбонат зразу не вводять, а розпочинають регідратацію та інсулінотерапію. Повторно досліджують pH через годину і якщо через годину після проведення регідратації колоїдними розчинами і інсулінотерапії зберігається шок і pH залишається < 7,0, бікарбонат вводиться з розрахунку 1 - 2 ммоль/кг маси тіла. 1/2 дози вводять протягом 30 хв., інша 1/2 дози - протягом 1 - 2 год. Обов'язковим є додаткове введення розчину калію. При досягненні pH >= 7,0 уведення бікарбонату припиняють.

Необґрунтоване призначення бікарбонату може привести до негативних наслідків:

- Збільшення гіпокаліемії

- Лактацидозу ЦНС

- Набряку мозку

Для профілактики синдрому дисемінованого внутрісудинного згортання (ДВЗ) двічі протягом першої доби вводять гепарин по 2500 - 5000 ОД (надалі - контроль часу згортання крові)

Лікування і профілактика інфекційних захворювань: антибіотики широкого спектра дії у віковій дозі.

Ускладнення ДКА

- Гіпоглікемія (внаслідок швидкого зниження глікемії)

- Гіпокаліемія (інсулінотерапія, уведення бікарбонату)

- Набряк мозку

- Аспіраційна пневмонія

- Повторна гіперглікемія (припинення внутрівенного введення інсуліну без його підшкірного уведення)

- Гіперхлоремія (надмірне уведення солей при регідратації)

- Гіпоксемія (зниження колоїдного осмотичного тиску, надмірна гідратація легень зі зниженням їхньої розтяжності)

- Некардіогенний набряк легень

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак кетоацидозу

Профілактика ДКА:

Усунення причин, що призводять до розвитку ДКА (див. вище)

Визначення - кома, що виникає у хворих на цукровий діабет, спричинена недостатністю інсуліну та значною втратою рідини. Характеризується вираженим ексікозом, відсутністю ацидозу та ранньою появою неврологічних симптомів.

Формулювання діагнозу: цукровий діабет, тип 1, важка форма, глікемічний контроль з високим ризиком. Гіперосмолярна кома.

Причини:

1. Стани, що збільшують дефіцит інсуліну:

- Інтеркурентні захворювання

- Хірургічні втручання

- Прийом препаратів, що знижують секрецію інсуліну або підвищують глікемію: циметідін, глюкокортикоїди, катехоламіни, некардіоселективні бета-блокатори, маннітол, тіазидові діуретики тощо.

2. Стани, що спричиняють розвиток дегідратації:

- Блювота

- Проноси

- Прийом діуретиків

- Опіки

- Відсутність питної води

- Вживання гіперосмолярних розчинів при штучному годуванні або надміру солодких напоїв

- Кровотечі

- Порушення функції нирок

- Зниження інтелекту

Обстеження при ГОК:

а. Обов'язкові лабораторні

- Глікемія

- pH сироватки

- Залишковий азот, сечовина, креатинін крові

- Електроліти крові

- Кетони в сечі (тест-смужками)

- Ліпідний спектр крові

- Коагулограма

- Аналіз сечі загальний з визначенням в ній цукру

- Аналіз крові з підрахунком формених елементів

- ЕКГ

б. Додаткові лабораторні

- Лактат крові

- При підозрі на інфекцію - посів сечі, крові, мазка з глотки з визначенням чутливості до антибіотиків

- Рентгенівське дослідження ОГК

Діагностичні критерії ГОК

1. Клінічні

- Дані анамнезу: наявність ЦД, можливі провокуючі фактори.

- Виникає повільніше, ніж ДКА

- Спрага, поліурія, зниження маси тіла

- Ознаки різкої дегідратації:

- Виражена сухість шкіри і слизових оболонок,

- Зниження АТ, тахікардія

- Зниження тонусу очних яблук

- Прогресуюча слабкість

- Язик обкладений коричневим нальотом

- Зниження м'язового тонусу, сухожильних рефлексів

- Олігурія, що змінюється анурією

- Температура тіла нормальна або підвищена

- Яскрава неврологічна симптоматика: почуття посмикування в м'язах кінцівок, афазія, судороги, парези, патологічні симптоми, ністагм, галюцинації, делірій

- Відсутність запаху ацетону у видихуваному повітрі, немає дихання Куссмауля (лише при приєднанні лактацидозу)

- Стан свідомості - ступор або кома

2. Параклінічні:

а. Обов'язкові критерії

Глюкоза крові > 33 ммоль/л

pH артеріальної крові > 7,3

Кетонурія відсутня або низька

Аніонна різниця < 12 мекв/л

Осмолярність > 320 мОсм/л

б. Додаткові критерії

Бікарбонат крові > 15 мекв/л

Кетони сироватки низькі

Лікування

Проводять у відділенні реанімації та інтенсивної терапії

Перший етап:

- Укривання хворого

- Вдихання 100% зволоженого кисню за допомогою кисневої маски

- Введення назогастрального зонду (якщо хворий без свідомості)

- Введення сечового катетера (якщо немає сечовипускання протягом 2 - 4 годин)

- Підігрів інфузійних розчинів до 37 град. З перед уведенням

Регідратація

При осмолярності > 320 мОсм/л і нормальному АТ починають із введення у вену крапельно 0.45% розчину NaCl, у разі осмолярності < 320 мОсм/л або при зниженому АТ - вводять 0.9% розчин NaCl:

Перша година: 15 - 30 мл/кг

Друга і третя години: по 10 мл/кг

Починаючи з четвертої години і далі - по 5 мл/кг/за годину

Інфузійна терапія проводиться поступово протягом 48 годин. Припиняють її при відновленні свідомості, відсутності блювоти, можливості самостійного прийому рідини.

Інсулінотерапія

Інсулін (лише короткої дії) уводять у режимі малих доз, безупинно внутрівенно крапельно.

Такий режим уведення знижує ризик гіпоглікемії, набряку мозку, легко визначити кількість діючого інсуліну.

Перша година: внутрівенно струминно - 0,15 ОД/кг маси тіла

Надалі - щогодини внутрівенно крапельно по 0,1 ОД/кг/годину у виді суміші з 0,9% NaCl (на кожні 100 мл 0,9% NaCl додають 10 ОД інсуліну)

Якщо немає позитивної динаміки глікемії протягом перших 2 - 3 годин - доза інсуліну подвоюється.

При зниженні глікемії до 13 - 14 ммоль/л доза інсуліну зменшується удвічі (приблизно на 2 - 3 ОД за годину).

Ускладнення ГОК

- Гіпоглікемія (внаслідок швидкого зниження глікемії, оскільки у хворих збільшена чутливість до інсуліну)

- Гіпокаліемія (інтенсивна інсулінотерапія)

- Набряк мозку

- Аспіраційна пневмонія

- Повторна гіперглікемія (припинення введення інсуліну)

- Гіперхлоремія (надмірне введення солей при регідратації)

- Гіпоксемія (зниження колоїдного осмотичного тиску, надмірна гідратація легень зі зниженням їхньої розтяжності)

- Некардіогенний набряк легень

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак ГОК

Профілактика ГОК:

Усунення причин, що призводять до розвитку ГОК (див. вище)

Визначення: стан, спричинений абсолютним чи відносним надлишком інсуліну.

Формулювання діагнозу: Цукровий діабет, тип 1, важка форма, лабільний перебіг, глікемічний контроль з високим ризиком, гіпоглікемія.

Причини:

- Незаплановане або важке фізичне навантаження. Можлива також рецидивна або уповільнена в часі гіпоглікемія, що виникає навіть через 24 години (організм поповнює запаси глікогену). Деякі види спорту є потенційно небезпечними для виникнення гіпоглікемії (водні види спорту, у т. ч. глибинне занурювання, альпінізм, лижний спорт тощо)

- Пропуск прийому їжі. У маленьких дітей - внаслідок тривалої нічної перерви у годуванні (при глікемії в 22.00 нижче 7 ммоль/л необхідний додатковий прийом їжі)

- Передозування інсуліну, у т. ч. при суїцидальних спробах

- Гастроентерит (дефект щіткової кайми кишечнику спричиняє зниження абсорбції глюкози, і у цьому разі корекція глюкозою per os утруднена)

- Прийом алкоголю підлітками без збільшення споживання їжі (вживання алкоголю пригнічує утворення глікогену, крім того, при сп'янінні притупляється усвідомлення гіпоглікемії)

- Порушення функції печінки і нирок

У підлітків:

- при інтенсивній та традиційній інсулінотерапії до 70% легких гіпоглікемій протікають безсимптомно

- майже половина гіпоглікемій розвивається в нічний час, і глікемія перед сном менше 7,2 ммоль/л є показником майже 70% епізодів пізньої нічної гіпоглікемії.

Класифікація за ступенем важкості:

Легка (1 ступінь): діагностується хворим і лікується самостійно прийомом усередину цукру

Помірна (2 ступінь): хворий не може усунути гіпоглікемію самостійно, потребує сторонньої допомоги, але лікування за допомогою прийому усередину цукру є успішним

Важка (3 ступінь): хворий у напівсвідомості, несвідомому стані або в комі, потребує парентеральної терапії (глюкагон або внутрішньовенне введення глюкози)

Безсимптомна, "біохімічна гіпоглікемія".

Клініка

Критерії діагностики

1. Клінічні:

- Анамнез: наявність провокуючих факторів

- Раптова утрата свідомості

- Шкірні покриви помірно вологі

- Тургор тканин нормальний

- АТ нормальний або трохи збільшений

- Пульс частий, нормальних властивостей

- Реакція зіниць на світло збережена

- Ппертонус м'язів

- Стовбурна симптоматика

2. Параклінічні:

- Низька глікемія

- Усі випадки глікемії нижче 4 ммоль/л слід розглядати як гіпоглікемію (оскільки вона може бути безсимптомною). Разом із тим, ознаки гіпоглікемії можуть виникати у окремих осіб і при більш високих показниках глікемії

Лікування

Лікування легкої та помірної гіпоглікемії проводять амбулаторно, важкої гіпоглікемії (коми) - у відділенні ендокринології або реанімації та інтенсивної терапії.

Бажано виміряти глікемію, щоб впевнитись у наявності гіпоглікемії. Якщо гіпоглікемія виникла перед їжею - слід починати не з їжі, а з вживання легкозасвоюваних вуглеводів (оскільки їжа містить вуглеводи тривалої дії, до того ж у порожньому шлунку уповільнюється всмоктування вуглеводів).

Легка гіпоглікемія (1 ступінь):

- 10 - 20 г "швидких" вуглеводів (1 - 2 скибочки хліба, глюкоза в таблетках, концентровані фруктові соки, солодкі напої, ін.).

- Якщо не ліквідована через 10 - 20 хв. - перевірити глікемію (переконатися, що вона низька), 10 - 20 г "довгих" вуглеводів - щоб уникнути рикошету гіпоглікемії.

Помірна гіпоглікемія (2 ступінь):

- 10 - 20 г "швидких" вуглеводів

- 1 - 2 скибочки хліба

Важка гіпоглікемія (3 ступінь):

- Поза лікувальною установою:

- діти до 5 років: 0,5 мг глюкагона внутрішньом'язево або підшкірно

- діти старше 5 років: 1,0 мг глюкагона внутрішньом'язево або підшкірно

- Якщо протягом 10 - 20 хв. немає ефекту - перевірити глікемію

- У лікувальній установі - внутрівенно болюсно:

- 20% розчин глікози (декстрози) 1 мл/кг маси тіла (або 2 мл/кг 10% розчину) за 3 хвилини, потім - 10% розчин глюкози 2 - 4 мл/кг, перевірити глікемію, якщо немає відновлення свідомості - вводити 10 - 20% розчин глюкози для підтримки глікемії в межах 7 - 11 ммоль/л, перевіряти глікемію кожні 30 - 60 хв.

Профілактика нічних гіпоглікемій:

- Глікемія перед сном (у 23.00) не повинна бути нижчою за 7.5 ммоль/л

Прийом повільно засвоюваних вуглеводів перед сном, їжа насичена білками і з мінімальним вмістом жирів (наприклад, каша з молоком, тост із зернового хліба, вівсяне печиво)

- Корекція вечірньої дози інсуліну короткої дії

- Використання аналогів інсуліну ультракороткої дії перед вечерею

- Зміна часу введення інсуліну продовженої дії з його ін'єкцією в максимально пізній час

- Обережність у споживанні алкоголю і посилених фізичних навантаженнях перед сном

Критерії ефективності лікування

- відсутність клінічних та лабораторних ознак гіпоглікемії

Профілактика:

Усунення причин, що призводять до розвитку гіпоглікемії (див. вище).

Визначення: Дифузне збільшення щитоподібної залози без порушення її функції.

Формулювання діагнозу: Дифузний зоб II ст., еутиреоз

Критерії діагностики (обстеження проводиться амбулаторно):

1. Клінічні:

- Скарги на збільшення щитоподібної залози (ЩЗ)

- Пальпація ЩЗ: щитоподібна залоза безболісна, м'яко-еластична, рухлива, поверхня рівна.

2. Параклінічні:

а. Обов'язкові

- Збільшення об'єму ЩЗ більш 97 перцентилі нормативних значень для даної статі, з розрахунку на площу поверхні тіла (див. табл. 1)

ППТ - площа поверхні тіла, що розраховується за номограмою

- УЗД: ЩЗ збільшена рівномірно, ехогенність нормальна або помірно знижена, ехоструктура однорідна або з наявністю вогнищ фіброзу (при тривалій хворобі).

- Гормональні дослідження: нормальні показники ТТГ, вільного Т4.

- Титр АТПО або АМФ нормальні або підвищені менше, ніж у 2 - 3 рази порівняно із нормою.

Лікування

Проводиться амбулаторно.

Мета лікування: зменшення і нормалізація об'єму щитоподібної залози;

Лікування еутиреоїдного зобу I ступеня не є обов'язковим. Препарати калію йодиду:

- дітям до 6 років - 100 мкг 1 раз у день, від 6 до 12 років - 150 мкг 1 раз у день, старше 12 років - 150 - 200 мкг 1 раз у день,

- приймати безупинно не менше 6 місяців.

При відсутності ефекту попереднього лікування препаратами калію йодиду зобу II і III ступенів (якщо на тлі лікування зоб не зменшився або зменшився менше, ніж на 50%), перейти на комбіновану терапію: калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин у дозі 50 - 100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз у день ранком, з поступовим збільшенням дози 1 раз у тиждень по 25 мкг по сприйняттю до лікувальної дози).

Тривалість курсу лікування - від 6-ти місяців до 2-х років.

Надалі при нормалізації об'єму щитоподібної залози для профілактики рецидиву зобу - прийом профілактичних доз препаратів йоду у віковому дозуванні (див. нижче)

Критерій ефективності лікування: зменшення чи нормалізація розмірів щитоподібної залози по УЗД (контроль УЗД 1 раз на 6 міс).

Профілактика - див. нижче.

Диспансерне спостереження - див. нижче.

Визначення: Ендемічний зоб - це збільшення щитоподібної залози (ЩЗ), що зустрічається у значної кількості людей, що мешкають у географічних районах з недостатністю йоду в навколишньому середовищі.

Критерії діагностики (обстеження проводиться амбулаторно):

1. Клінічні:

- Анамнез: проживання в ендемічному районі.

- Пальпація ЩЗ: щитоподібна залоза безболісна, м'яко-еластична, рухлива, поверхня рівна.

2. Параклінічні (обов'язкові):

- УЗД щитоподібної залози (при виявленні зобу II ступеня чи вузлових форм).

При дифузному зобі:

- зміна ЕХО-щільності, як убік підвищення, так і зниження,

- груба зернистість, часто з дрібними кистозними включеннями.

При вузловому зобі:

- наявність об'ємного утворення (одного чи декількох) з вираженою капсулою.

1. Еутиреоїдний зоб:

Клінічні прояви:

- При невеликому збільшенні ЩЗ скарги відсутні.

- При великих розмірах ЩЗ виразність симптомів визначається ступенем збільшення ЩЗ:

- Дискомфорт (неприємні відчуття) в області шиї.

- Почуття тиску в області шиї, більш виражене при нахилах.

- Неприємні відчуття при ковтанні.

- Утруднення подиху.

- Гормональні дослідження: нормальні рівні в крові ТТГ, вТ4.

2. Гіпотиреоїдний зоб:

Клінічні прояви:

- Субклінічний гіпотиреоз:

- Скарги відсутні

- Діагноз ставиться при рівні у крові ТТГ > 2,0 мОд/л і нормальному рівні вТ4.

- Маніфестний гіпотиреоз: див. протокол "Гіпотиреоз"

Лікування

Проводиться амбулаторно

Мета лікування:

- зменшення і нормалізація об'єму щитоподібної залози;

- підтримання еутиреозу.

Лікування ендемічного еутиреоїдного зобу:

1. Препарати калію йодиду:

- дітям до 6 років - 100 мкг 1 раз у день, від 6 до 12 років - 150 мкг 1 раз у день, старше 12 років - 150 - 200 мкг 1 раз у день,

- При відсутності ефекту (якщо на тлі лікування за 6 міс. зоб не зменшився або зменшився менше, ніж на 50%) перейти на комбіновану терапію: калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин у дозі 50 - 100 мкг (прийом починати з дози 25 мкг 1 раз у день ранком, з поступовим збільшенням дози 1 раз у тиждень по 25 мкг по сприйняттю до лікувальної дози).

2. При зобі II і III ступенів починати лікування з комбінації препаратів: Калію йодид 100 мкг/добу + Л-тироксин (дозу - див. вище).

3. Одночасно із прийомом Л-тироксину - продукти збагачені кальцієм або препарати кальцію у віковій дозі.

Тривалість курсу лікування при використанні кожної з трьох схем повинна складати від 6-ти місяців до 2-х років, до нормалізації розмірів щитоподібної залози.

Надалі при нормалізації об'єму щитоподібної залози для профілактики рецидиву зобу - постійна йодна профілактика (див. нижче - "Профілактика").

а) Лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:

- Л-тироксин - постійно (див. протокол "Гіпотиреоз").

- Критерії ефективності лікування ендемічного зобу з гіпотиреозом:

- досягнення еутиреозу:

- відсутність клінічних проявів гіпотиреозу,

оптимальний рівень ТТГ 0,4 - 2,0 мОд/л з проведенням його контролю через 1 місяць від початку лікування, надалі, після підібраної дози - 1 раз на 3 міс.

- нормальний об'єм щитоподібної залози (контроль УЗД 1 раз на 6 міс.)

б) Показання до оперативного лікування, яке проводиться у спеціалізованих відділеннях ендокринної хірургії (Український науково-практичний центр ендокринної хірургії, трансплантації ендокринних органів і тканин МОЗ України, м. Київ, та Інститут ендокринології та обміну речовин ім. Комісаренка, м. Київ):

- Вузлові форми зоба (солітарні вузли, багатовузловий зоб):

- наявність ознак компресії зобом органів шиї;

- розміри вузлів більше 3 см, косметичний дефект або бажання хворого до операції;

- цитологічні ознаки раку щитоподібної залози або наявність підозри на нього (вагомі клінічні симптоми).

Покази до госпіталізації для проведення оперативного лікування - наявність ознак здавлення органів шиї

Критерій ефективності лікування:

- Зменшення чи нормалізація розмірів щитоподібної залози по УЗД (контроль УЗД 1 раз на 6 міс.).

- Підтримка еутиреозу (ТТГ, визначений високочутливим методом, в межах 0,4 - 2,0 мОД/л).

Профілактика

1. Масова йодна профілактика в масштабі популяції - шляхом постійного вживання населенням йодованої харчової солі та харчових продуктів, що містять йод.

Групова та індивідуальна йодна профілактика - організований прийом препаратів, що містять калію йодид у відповідній дозі:

- діти грудного віку одержують йод з молоком матері;

- для дітей до 6 років - калію йодиду 90 мкг 1 раз у день;

- дітям 6 - 12 років - 120 мкг калію йодиду 1 раз у день;

- старше 12 років - 150 мкг калію йодиду 1 раз у день;

- при вагітності і під час годівлі грудьми: 200 мкг калію йодиду 1 раз у день.

2. Профілактика рецидиву зобу після оперативного лікування з приводу вузлового ендемічного зобу - калію йодид 100 - 200 мкг 1 раз у день протягом 6 місяців.

3. Санація вогнищ хронічних запальних процесів

Диспансерне спостереження:

АМФ - титр антитіл до мікросомальної фракції тироецитів

АТПО - титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів

Визначення. Гіпотиреоз - клінічний синдром, спричинений тривалим, стійким дефіцитом гормонів щитоподібної залози в організмі або зниженням їхнього біологічного ефекту на тканинному рівні.

Формулювання діагнозу:

- Первинний гіпотиреоз внаслідок автоімунного тиреоїдиту, середньої важкості в стані медикаментозної компенсації. Гіпотиреоїдна енцефалопатія I ст.

- Вроджений гіпотиреоз, важка форма в стані декомпенсації. Кретинізм. Тиреогенний нанізм.

Класифікація

А. За рівнем ураження:

1. Первинний (тиреогенний)

2. Вторинний (гіпофізарний), третинний (гіпоталамічний)

a. Пангіпопітуїтаризм

b. Ізольований дефіцит ТТГ

c. Аномалії гіпоталамо-гіпофізарної ділянки

3. Тканинний (транспортний, периферичний) - резистентність до гормонів ЩЗ; гіпотиреоз при нефротичному синдромі.

Б. 1. Вроджений:

a. аномалії розвитку щитовидної залози: дисгенезія (агенезія, гіпоплазія, дистопія, ектопія);

b. дизгормогенез: уроджені ензимопатії, що супроводжуються порушенням біосинтезу тиреоїдних гормонів; дефект рецепторів до ТТГ;

c. уроджений пангіпопитуитаризм;

d. транзиторний;

- Ятрогенний;

- Спричинений материнськими тиреоблокуючими антитілами;

- Ідіопатичний.

2. Набутий:

- тиреоїдити (автоімунний тиреоїдит, гіпотиреоїдна фаза, підгострий вірусний),

- післяпроцедурний (операції на щитоподібній залозі),

- ятрогенний (тиреостатична терапія радіоактивним йодом, тиреостатики)

- ендемічний зоб

В. За пребігом:

1. Транзиторний

2. Субклінічний (мінімальна тиреоїдна недостатність)

3. Маніфестний

Г. За станом компенсації:

1. Компенсований

2. Декомпенсований

Д. Ускладнення: тиреогенний нанізм, енцефалопатія, кретинізм, поліневропатія, міопатія, гіпотиреоїдна кома, порушення статевого розвитку (затримка або передчасне статеве дозрівання) тощо.

Критерії діагностики:

1. Клінічні:

У неонатальному періоді:

- Велика маса тіла новонародженої дитини (більше 3500 г)

- Тривала жовтяниця

- Бліда, суха шкіра

- Щільні набряки на тильних поверхнях кисті, ступнів, у надключичних ямках

- Набряклість обличчя

- Напіввідчинений рот, збільшені у розмірах язик та губи

- Грубий, низького тембру голос при плачі

- Ознаки недозрілості новонародженого при доношеній вагітності

- Пізно відпадає пупів канатик, пупкова ранка заживає повільно

- Слабкий смоктальний рефлекс

- Уповільненість рухів, рефлексів

- Пізно відходить меконій

У дітей старше 3 місяців:

- Затримка психомоторного розвитку

- Пізно закриваються тім'ячка

- Метеоризм, закрепи

- Сухість, блідість шкіри

- Ламке, сухе волосся

- Холодні кисті, ступні

- Широке запале перенісся

- Пізнє прорізування і заміна зубів

- М'язи: гіпотонія, гіпертрофія, можливі судоми

- Затримка росту (тиреогенний нанізм)

У підлітків:

- Зниження інтелекту різного ступеня

- Затримка росту (тиреогенний нанізм)

- Затримка або випередження статевого розвитку

- Сухість, блідість шкіри

- Ламке, сухе волосся

- Набряки обличчя, кінцівок, язика

- Брадикардія

2. Параклінічні дослідження:

a. Обов'язкові

- Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ

- Збільшення рівня в крові холестерину, бета-ліпопротеїдів

- ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли

Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД.

- Гормональна діагностика (повинна проводитись високочутливими наборами):

- При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики.

- При маніфестнму гіпотиреозі - підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4;

- При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, вТ4 знижений.

- При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу - проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після внутрішньовенного введення препарату. При первинному гіпотиреозі - ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному - залишається на попередньому рівні.

b. Додаткові

- Рентген кистей рук: затримка "кісткового" віку, епіфізарний дизгенез

- Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) - вище верхньої межі норми у 2 - 3 рази.

- Аналіз крові на токсоплазмоз

Діагностика вродженого гіпотиреозу:

1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4 - 5 день від народження, у недоношених - на 7 - 14 день:

- ТТГ < 20 мОД/л - варіант норми

- При ТТГ > 20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові.

а. Якщо ТТГ > 50 мОД/л - ймовірний гіпотиреоз,

б. якщо ТТГ > 100 мОД/л - гіпотиреоз, що потребує лікування.

- При ТТГ 20 - 50 мОД/л - повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ - дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові.

а. При ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л - терміново призначаються тиреоїдні препарати.

б. При ТТГ 20 - 50 мОД/л і Т4 > 120 нмоль/л - лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 - через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ - призначається замісна терапія.

- При ТТГ 50 - 100 мОД/л - висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами.

а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними - лікування припиняють.

б. Якщо ТТГ перевищували норму - лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.

- При ТТГ > 100 мОД/л - терміново повідомляють поліклініку за місцем проживання дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами.

а. У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними - лікування припиняють.

б. Якщо ТТГ перевищували норму - лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.

2 етап. Дитяча поліклініка.

Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) - через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза Л-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ.

Лікування

Проводиться довічно.

а. Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (Л-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу.

- Призначається відразу повна замісна доза.

- Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози - 1 раз на 1 міс., надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5 - 2,0 мОД/л) - 1 раз на 6 міс.

Дози Л-тироксину:

б. Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії тощо

Покази до госпіталізації: важка декомпенсація хвороби

Критерії ефективності лікування:

- Відсутність клінічних ознак хвороби

- Нормальні темпи росту і статевого дозрівання

- ТТГ 0,4 - 2,0 мОД/ мл.

Профілактика:

Усунення причин, що призводять до розвитку гіпотиреозу (див. вище)

Диспансерне спостереження - довічне: