Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія"

- Цукровий діабет типу 2, середньої важкості, ідеальний глікемічний контроль. Діабетична непроліферативна ретинопатія. Діабетична дистальна поліневропатія, сенсорна форма. Діабетична ангіопатія ніг 1 ст. Гіперліпідемія.

Критерії діагностики ЦД типу 2 (за рекомендаціями ISPAD, 2000 р.):

1. Клінічні

- обтяжена спадковість по ЦД,

- тривалий латентний перебіг,

- індекс маси тіла (ІМТ) вище середніх показників від вікової норми,

- відсутність схильності до кетонурії;

2. Параклінічні

а. Обов'язкові лабораторні

- помірна гіперглікемія натще (до 10 ммоль/л),

- постпрандіальна гіперглікемія до 10 - 14 ммоль/л,

- можливі сліди глюкозурії;

б. Додаткові лабораторні

- рівень глікованого гемоглобіну на момент виявлення захворювання >= 6.4%,

- відсутність маркерів автоімунної реакції до бета-клітин підшлункової залози та глютаматдекарбоксилази (GAD)

Лікування:

- Нормалізація маси тіла

- низькокалорійна дієта (дієта N 9), з обмеженням вуглеводів, що легко засвоюються, вживанням продуктів, що збагачені клітковиною, помірним користуванням замінниками цукру;

- дозоване фізичне навантаження;

- При неможливості досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю при не медикаментозному лікуванні - метформін 500 - 2000 мг/добу (єдиний цукропонижуючий препарат, який дозволено застосовувати у дитячому віці).

- При неможливості досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю при лікуванні метформіном - комбінація його з інсуліном.

- При неможливості досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю при комбінованому лікуванні - інсулінотерапія.

- Симптоматична терапія.

Показання для госпіталізації у ендокринологічне відділення:

- Вперше виявлений ЦД - для корекції лікування, навчання в "Школі самоконтролю хворого на ЦД".

- Рівень глікемічного контролю ЦД з високим ризиком, в т. ч. при супутніх захворюваннях, який не корегується у амбулаторних умовах.

- Швидке прогресування хронічних ускладнень ЦД.

Показання для термінової госпіталізації у відділення або палату інтенсивної терапії:

- Розвиток гострих ускладнень ЦД (ком)

- Вперше виявлений ЦД для корекції лікування, навчання в "Школі самоконтролю хворого на ЦД".

Критерії ефективності лікування - ідеальний/оптимальний глікемічний контроль цукрового діабету (див. вище).

Диспансерне спостереження:

Моніторинг глікемії у дітей, хворих на діабет типу 2.

Самоконтроль глікемії є найважливішою умовою оптимального ведення дітей і підлітків і повинен бути доступним для всіх дітей, хворих на цукровий діабет. Дослідження рівня глікемії слід проводити досить часто, оскільки частота визначень глікемії корелює з ефективністю глікемічного контролю.

Для дітей, хворих на цукровий діабет, рекомендоване щоденне визначення глікемічного профілю за допомогою індивідуального глюкометра - якнайменше 4 виміри на добу - для можливості проведення вчасної самостійної та/або узгодженої з лікарем корекції інсулінотерапії з метою покращення стану глікемічного контролю і запобігання розвитку гострих та хронічних ускладнень діабету.

Цільовими є показники глікемії протягом доби, що відповідають ідеальному чи оптимальному глікемічному контролю (табл. 1).

Рекомендовані схеми проведення контролю глікемії:

1 схема (стандартна) - при субоптимальному глікемічному контролі ЦД:

1) вранці - натщесерце (натще, якщо хворий не вживав їжу 8 годин);

2) перед обідом;

3) перед вечерею;

4) перед сном.

2 схема (динамічний графік) - у разі глікемічного контролю високого ризику:

1) вранці - натщесерце;

2) до і після їжі через 2 години після ін'єкції інсуліну - коливання глікемії не повинні перевищувати 2 ммоль/л (контроль достатності дози інсудіну);

3) перед сном.

3 схема (вибірковий контроль):

1) вранці - натщесерце;

2) протягом дня до і після фізичного навантаження;

3) перед сном;

4) вночі.

Кількість визначень зростає при погіршенні глікемічного контролю ЦД, інтеркурентних захворюваннях, нестандартних ситуаціях, фізичних навантаженнях тощо.

Без суворого контролю хворим показників глікемії значно зростає ризик розвитку гострих і хронічних ускладнень ЦД, які призводять до інвалідизації хворих, що вимагає великих витрат системи охорони здоров'я на їх лікування.

За наявності нез'ясовних гіпоглікемії або гіперглікемії необхідне проведення безперервного моніторингу глікемії (сліпе ретроспективне дослідження глікемії 288 разів на добу протягом 6 - 7 днів) чи моніторингу глікемії у реальному часі, у т.ч. з використанням інсулінових помп.

З метою забезпечення якісного і ефективного самоконтролю рівня глюкози в крові дітям, хворим на ЦД, рекомендовано використовувати тест-смужки до глюкометрів, які відповідають наступним вимогам:

можливість проведення дослідження рівня глюкози в крові у дітей, віком від 0 до 18 років,

тест-смужки повинні бути калібровані за плазмою крові, що дозволить легко порівнювати отримані результати із лабораторними,

дослідження повинні проводитись електрохімічним методом, що є найбільш точним і швидким,

тест-смужки повинні містити фермент-реагент, що взаємодіє лише з глюкозою крові, тобто є глюкозо-специфічним,

точність вимірів глюкози у крові тест-смужками повинна відповідати стандарту ISO (Міжнародна Організація Стандартизації - "ISO 15197:2003. In vitro diagnostic test systems. Requirements for blood-glucose monitoring systems for self-testing in managing diabetes mellitus"),

кількість крові для дослідження повинна бути не більшою, ніж 0,8 мкл, що забезпечується капілярним забором крові,

наявність пам'яті в глюкометрів не менше ніж на 360 досліджень,

наявність результатів клінічних досліджень точності виміру глюкози тест-смужками в країні-виробника тест-смужок або власника свідоцтва про державну реєстрацію,

можливість гарантованого сервісного обслуговування користувачів глюкометрів та безкоштовної заміни приладів у разі їх псування протягом усього терміну використання, а також наявність діючої консультативної телефонної лінії підтримки користувачів.

Контроль глікованого гемоглобіну в крові дітям, хворим на цукровий діабет, необхідно проводити 1 раз на 3 місяці.

Визначення: Діабетична ретинопатія (ДР) - мікроангіопатія судин сітківки ока при цукровому діабеті, в термінальній стадії призводить до повної втрати зору. Більш часто розвивається у дітей підліткового віку, ніж молодшого віку.

Методи дослідження ДР:

1. Обов'язкові:

- зовнішній огляд очного яблука, дослідження гостроти зору і полів зору один раз у шість місяців;

- визначення рівня внутрішньо-очного тиску один раз у 12 місяців у пацієнтів зі стажем СД 10 і більше років;

- Біомікроскопія кришталика і скловидного тіла за допомогою щільової лампи;

- Пряма або зворотна офтальмоскопія із широкою зіницею один раз у 12 місяців, при виявленні ускладнень кожні 3 - 6 місяців;

2. Додаткові:

- Фотографування судин очного дна за допомогою фундус-камери.

- Флуоресцентна ангіографія

- Електрофізіологічні методи дослідження для визначення функціонального стану зорового нерва та сітківки

- УЗД при наявності значних помутнінь у скловидному тілі та кришталику.

При раптовому зниженні гостроти зору або поява яких-небудь інших скарг на зір обстеження окулістом повинний проводитися негайно.

Лікування ДР

Повинно здійснюватися спільно ендокринологом і окулістом.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль (HbA1c <= 7,0 - 7,5%). Між глікемічним контролем і розвитком ДР існує чітка залежність.

2. Використання в лікувальних і профілактичних цілях ангіопротекторів визнано малоефективним, особливо на тлі глікемічного контролю з високим ризиком.

3. Найбільш ефективним для лікування ДР і профілактики сліпоти в даний час є лазерна фотокоагуляція (ЛФК).

Використовують 3 основних методи ЛФК: фокальна ЛФК, бар'єрна ЛФК, панретинальна ЛФК.

Терміновість проведення ЛФК залежить від форми і стадії патології (визначає офтальмолог):

1. Набряк макули або макулопатія

- при гострій формі - терміново

- при хронічній формі - протягом декількох тижнів

2. Проліферативна ДР

- при центральній формі (новостворені судини на диску зорового нерва) - терміново

- при периферичній формі (новостворені судини в інших місцях сітківки) - не відкладаючи, протягом 1 - 2 тижнів

3. Передпроліферативна ДР

- при наявності додаткових факторів ризику - не відкладаючи протягом декількох тижнів

- при відсутності факторів ризику - протягом 2 - 3 місяців.

Критерії ефективності лікування:

Диспансерне спостереження - довічне:

Примітка. у разі діабетичної ретинопатії будь-якого ступеня при вагітності - огляд офтальмолога 1 раз на триместр.

Визначення: Діабетична нефропатія (ДН) - специфічне ураження судин нирок при цукровому діабеті (ЦД), що супроводжується формуванням вузликового або дифузного гломерулосклероза, термінальна стадія якого характеризується розвитком ХНН.

Ризик розвитку нефропатії вище в хворих з початком цукрового діабету в пубертатному віці в порівнянні з хворими, у кого дебют захворювання припав на вік до 10 років.

Обов'язкові методи дослідження:

- Дослідження мікроальбумінурії (МАУ) трикратно

- Дослідження протеїнурії (у загальному аналізі сечі або у сечі, що зібрана за добу)

- Дослідження осаду сечі (еритроцити, лейкоцити)

- Дослідження креатину та сечовини сироватки крові

- Дослідження ШКФ

Діагностичні значення:

Діагностика діабетичної нефропатії

1. Найбільш раннім методом діагностики ДН є мікроальбумінурія (МАУ)

Скринінг на наявність МАУ необхідно проводити:

- при дебюті ЦД типу 1 після пубертату - 1 раз у рік через 5 років від моменту діагностики хвороби

- при дебюті ЦД типу 1 в період пубертату - 1 раз у рік з моменту діагностики хвороби

- при дебюті ЦД у ранньому дитячому віці - щорічно з віку 10 - 12 років

- у хворих на ЦД типу 2 : 1 раз у рік з моменту його діагностики.

Наявність МАУ свідчить про наявність у хворого III стадії ДН, яка є єдиною зворотною стадією розвитку ДН, за умови вчасно призначеної терапії.

Діагностичне значення має тільки постійна альбумінурія, тобто визначена тричі протягом 2 - 3 міс. МАУ може визначатися при фізичних навантаженнях, інфекції сечовивідних шляхів, при глікемічному контролі з високим ризиком, фебрільній температурі, при пороках серця, у підлітків у період інтенсивного зростання.

2. Раннім маркером ушкодження нирок є внутрішньоклубочкова гіпертензія, що вважається основною причиною розвитку і прогресування ДН. Вона діагностується на основі підвищення швидкості клубочкової фільтрації більше 140 мл/хв. (проба Реберга*). Проба Реберга може бути неінформативною в дебюті діабету, при глікемічному контролі з високим ризиком, уживанню високобілкової дієти.

При нормальній екскреції альбуміну із сечею - ретельна корекція вуглеводного обміну:

- (глікований гемоглобін не вище 7 - 7,5%);

- артеріальний тиск не вище 110/70 мм рт. ст.;

- холестерин нижче 4,5 ммоль/л;

- тригліцериди нижче 1,7 ммоль/л;

При мікроальбумінурії:

1. корекція вуглеводного обміну (див. вище)

2. дієта з обмеженням тваринного білка (до 0,9 - 1,2 г/кг на добу) і солі.

3. Корекція АТ (при підвищеному АТ - середньо-терапевтичних дозах, при нормальному АТ - у мінімальних дозах)

- Інгібітори АПФ (ІАПФ) подовженої дії 1 раз на день увечері - мають нефропротектору дію і на стадії мікроальбумінурії дозволяють попередити протеїнурію майже у 55% хворих ЦД.

- Уникати призначення тіазидових діуретиків і неселективних бета-адреноблокаторів (підвищують інсулінорезистентність і рівні тригліцеридів, більшість бета-блокаторів знижують серцевий викид, чим погіршують ниркову гемодинаміку).

- Поряд з інгібіторами АПФ нефропротективну дію мають і селективні агоністи імідазолінових рецепторів (моксонідін, фізіотенз) - препарати центральної дії, вони добре переносяться при тривалому прийомі.

4. Корекція внутрішньо-ниркової гемодинаміки

- ІАПФ, навіть при нормальному АТ - у невеликих дозах

- агоністи імідазолінових рецепторів (моксонідін, фізіотенз)

5. Ацетилсаліцилова кислота щодня, постійно на ніч: дітям старше 12 років - 325 мг 1 раз у 3 дні або 100 мг.

6. Сулодексід (група глікозамінгліканів) не впливає на систему крові, що згортає, але підвищує зміст гепарансульфата в мембранах ниркових клубочків, відновлює селективну проникність ниркового фільтра і запобігає розвитку склеротичних процесів у тканині нирок. Найбільш ефективний на стадії мікроальбумінурії.

Внутрішньом'язово 1 раз протягом 5 днів, 2 дні перерви, всього 3 тижня;

- або: 10 днів в/м, потім 2 тижня у капс.;

- або: по 2 капс. 2 р. (під контролем рівня альбумінурії), через 1 міс. дозу можна збільшити до 3 капс. 2 р.

При наявності протеїнурії:

1. Корекція вуглеводного обміну (див. вище).

2. Корекція АТ у постійному режимі (див. вище).

- Препарати вибору - ІАПФ. На цій стадії попереджають розвиток хронічної ниркової недостатності (ХНН) у 50 - 55% хворих на ЦД.

- при необхідності комбінація з препаратами інших груп: петлеві діуретики (фуросемід, індопамід), блокатори кальцієвих каналів (недигідропірідинові), препарати центральної дії (моксонідін).

3. Низькобілкова дієта (тваринний білок - до 0,8 - 0,9 г/кг маси тіла на добу, бажане заміщення тваринного жиру рослинним). Дозволено розширення вуглеводного раціону для покриття енерговитрат.

4. Корекція ліпідного обміну. При підвищенні холестерину > 6,5 ммоль/л і тригліцеридів > 2,2 ммоль/л - приєднання гіполіпідемічних засобів (перевага - нікотиновій кислоті)

5. Сулодексід (див. вище) - внутрішньом'язово 1 раз на добу 10 днів, після чого - по 2 - 3 капсули 2 рази на добу - 14 днів.

На стадії ХНН: добова потреба в інсуліні різко знижується.

1. Обмеження білку до 0,6 г/кг/добу

2. Для лікування гіпертензії - перевага препаратам з подвійним шляхом елімінації (печінка і нирки) і нетривалої дії (для запобігання кумуляції препарату). Призначення ІАПФ на стадії ХНН продовжує додіалізний період життя хворих на ЦД на 4 - 5 років. У разі рівня креатиніну > 300 мкмоль/л - обережно з прийомом ІАПФ, рекомендується комбінована терапія гіпертензії (ІАПФ + петлеві діуретини + антагоністи кальцію + препарати центральної дії)

3. Лікування ниркової анемії (еритропоетін)

4. Корекція фосфорно-кальцієвого обміну

5. Корекція гіперкаліємії

6. Ентеросорбція

7. Л-форми амінокислот

8. Симптоматичне лікування

9. Корекція Ca-P обміну

10. При підвищенні рівня креатиніну крові > 500 мкмоль/л, зниженні ШКФ < 15 мл/хв. - екстракорпоральні (гемодіаліз, перитонеальний діаліз) або хірургічні методи лікування (трансплантація нирки).