Про затвердження протоколів надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія"

На виконання доручення Президента України від 06.03.2003 N 1-1/252 та з метою покращання надання медичної допомоги дітям із захворюваннями ендокринної системи

1. Затвердити протоколи надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринологія" (далі - Протоколи):

1.1. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на цукровий діабет (додається);

1.2. Протокол надання медичної допомоги дітям із хронічними ускладненнями цукрового діабету (додається);

1.3. Протокол надання медичної допомоги дітям із гострими ускладненнями цукрового діабету (додається);

1.4. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на зоб простий нетоксичний (ендемічний і спорадичний) (додається);

1.5. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на гіпотиреоз (додається);

1.6. Протокол надання медичної допомоги дітям із синдромом тиреотоксикозу (додається);

1.7. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на гострий тиреоїдит (додається);

1.8. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на підгострий тиреоїдит (додається);

1.9. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на хронічний автоімунний тиреоїдит (додається);

1.10. Протокол надання медичної допомоги дітям із вродженою гіперплазією кори надниркових залоз (адрено-генітальний синдром) (додається);

1.11. Протокол надання медичної допомоги дітям із хронічною недостатністю надниркових залоз (додається);

1.12. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на гіпопітуїтаризм (додається);

1.13. Протокол надання медичної допомоги дітям із затримкою росту (додається);

1.14. Протокол надання медичної допомоги дітям із синдромом Шерешевського-Тернера (додається);

1.15. Протокол надання медичної допомоги дітям із гігантизмом та високорослістю (додається);

1.16. Протокол надання медичної допомоги дітям із хворобою Іценка-Кушинга (додається);

1.17. Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на ожиріння (додається);

1.18. Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із затримкою статевого розвитку (додається);

1.19. Протокол надання медичної допомоги хлопчикам із крипторхізмом (додається);

1.20. Протокол надання медичної допомоги дітям із передчасним статевим розвитком (додається).

2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам Головних управлінь охорони здоров'я Дніпропетровської, Львівської та Черкаської, управління охорони здоров'я та курортів Вінницької, управління охорони здоров'я та медицини катастроф Одеської та управлінь охорони здоров'я обласних державних адміністрацій, Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської та управління охорони здоров'я Севастопольської міських державних адміністрацій:

2.1. Забезпечити впровадження у діяльність закладів охорони здоров'я Протоколів, починаючи з 15 травня 2006 року.

2.2. Щороку до 1 січня направляти за необхідністю до Міністерства охорони здоров'я України пропозиції щодо внесення змін та доповнень до Протоколів.

3. Контроль за виконанням наказу покласти на заступника Міністра Гайдаєва Ю.О.

Визначення (ВООЗ, 1999): цукровий діабет - це група метаболічних захворювань, що характеризуються гіперглікемією, яка є наслідком дефектів секреції інсуліну, дії інсуліну або обох цих факторів.

Класифікація цукрового діабету (ВООЗ, 1999)

Цукровий діабет типу 1 (деструкція бета-клітин, що зазвичай призводить до абсолютної інсулінової недостатності):

А. Автоімунний

Б. Ідіопатичний

Цукровий діабет типу 2 (з переважною резистентністю до інсуліну та відносною інсуліновою недостатністю або з переважно секреторним дефектом та резистентністю до інсуліну або без неї).

Гестаційний цукровий діабет.

Інші специфічні типи:

A. Генетичні дефекти функції бета-клітин:

1. MODY-3 (хромосома 12, ген HNF-1а)

2. MODY-2 (хромосома 7, ген глюкокінази)

3. MODY-1 (хромосома 20, ген HNF-4a)

4. Мітохондріальна мутація ДНК

5. Інші

B. Генетичні дефекти в дії інсуліну:

1. Резистентність до інсуліну типу А

2. Лепречаунізм

3. Синдром Робсона-Менденхолла

4. Ліпоатрофічний діабет

5. Інші

C. Хвороби екзокринної частини підшлункової залози:

1. Панкреатит

2. Травма / панкреатектомія

3. Неоплазія

4. Кістозний фіброз

5. Гемохроматоз

6. Фіброкалькульозна панкреатопатія

D. Ендокринопатії:

1. Акромегалія

2. Синдром Кушинга

3. Глюкагонома

4. Феохромоцитома

5. Тиреотоксикоз

6. Соматостатинома

7. Альдостерома

8. Інші

E. Цукровий діабет, індукований ліками та хімікаліями:

1. Вакор

2. Пентамідін

3. Нікотинова кислота

4. Глюкокортикоїди

5. Тиреоїдні гормони

6. Діазоксид

7. Агоністи альфа-адренорецепторів

8. Тіазіди

9. Ділантін

10. альфа-інтерферон

11. Інші

F. Інфекції:

1. Вроджена краснуха

2. Цитомегаловірус

3. Інші

G. Незвичні форми імуногенного діабету:

1."Stiff-man"-синдром

2. Аутоантитіла до рецептору інсуліну

3. Інші

H. Інші генетичні синдроми, що іноді поєднуються з діабетом:

1. Синдром Дауна

2. Синдром Клайнфельтера

3. Синдром Тернера

4. Синдром Вольфрама

5. Атаксія Фрідрейха

6. Хорея Гентінгтона

7. Синдром Лоренса-Муна-Бидля

8. Міотонічна дистрофія

9. Порфірія

10. Синдром Прадера-Віллі

11. Інші.

Класифікація за ступенем важкості

Легка форма.

- В анамнезі відсутні кетоацидоз та коми.

- Відсутні мікро- та макросудинні ускладнення ЦД. Може бути діабетична ретинопатія 1 ст. або нефропатія 1 - 2 ст.

- Досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю ЦД досягається дієтою, фізичним навантаженням, фітотерапією.

Середньої важкості

- В анамнезі - кетоацидоз.

- Діабетична ретинопатія 1 ст. (непроліферативна).

- Діабетична нефропатія 3 ст. (стадія мікроальбумінурії).

- Діабетична артропатія, хайропатія 1 ст.

- Діабетична ангіопатія ніг 2 - 3 ст.

- Діабетична дистальна поліневропатія.

- Для досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю використовують інсулін або таблетовані цукропонижуючі препарати, або їх комбінацію.

Важка форма.

- Лабільний перебіг хвороби (частий кетоацидоз, кетоацидотична кома).

- Діабетична ретинопатія 2 ст. (передпроліферативна) або 3 ст. (проліферативна).

- Нефропатія 4 ст. (стадія протеїнурії) або 5 ст. із ХНН.

- Діабетична автономна невропатія різних органів, соматична поліневропатія з вираженим больовим синдромом.

- Діабетична енцефалопатія.

- Діабетична катаракта, у т. ч. зі зниженням зору.

- Діабетичні макроангіопатії.

- Діабетична остеоартропатія, хайропатія 2 - 3 ст.

- Затримка фізичного і статевого розвитку (синдром Моріака та Нобекура).

- Хворі потребують постійного введення інсуліну.

Класифікація за станом глікемічного контролю:

- ідеальний;

- оптимальний;

- субоптимальний;

- високий ризик для життя.

Класифікація ускладнень:

2. Гострі ускладнення:

- діабетичний кетоацидоз; кетоацидотична кома;

- гіперосмолярна кома;

- гіпоглікемія, гіпоглікемічна кома;

- молочнокисла (лактоацидотична) кома.

3. Хронічні ускладнення:

- ангіопатії (ретинопатія, нефропатія, ангіопатія ніг);

- невропатія (периферична, центральна, автономна);

- синдром Моріака, синдром Нобекура;

- ураження шкіри (дермопатія, ліпоїдний некробіоз, ліподистрофія, хронічна пароніхія);

- синдром діабетичної кисті (хайропатія, контрактура Дюпюітрена);

- синдром діабетичної стопи, суглоб Шарко.

Критерії діагнозу цукрового діабету

У нормі вміст глюкози в капілярній крові складає 3,3 - 5,5 ммоль/л.

При глікемії натще < 6,1 ммоль/л проводиться стандартний оральний тест толерантності до глюкози (див. нижче). При отриманні двічі рівня глікемії натще в капілярній крові > 6,1 ммоль/л або в венозній крові >= 7,0 ммоль/л, чи вибірково >= 11.1 ммоль/л діагноз ЦД не викликає сумнівів і тест не проводиться.

Визначення: Цукровий діабет, що розвинувся внаслідок деструкції бета-клітин, з наступною абсолютною інсуліновою недостатністю.

Формулювання діагнозу:

- Цукровий діабет типу 1, середньої важкості, субоптимальний глікемічний контроль. Діабетична непроліферативна ретинопатія, стан після перенесеної лазерофотокоагуляції у 2001 р. Діабетична нефропатія 3 ст., вторинна танзиторна артеріальна гіпертензія. Діабетична дистальна поліневропатія, сенсорна форма. Гіперліпідемія. Ліподистрофії гіпертрофічні обох плечей.

- Цукровий діабет типу 1, важка форма, глікемічний контроль з високим ризиком для життя. Кетонурія. Діабетичний гепатоз. Діабетична проліферативна ретинопатія. Діабетична нефропатія 4 ст., вторинна артеріальна гіпертензія. Діабетична поліневропатія, сенсорно-моторна форма. Діабетична автономна невропатія серця, кишечнику. Нечутливість до гіпоглікемії. Гіперліпідемія. Ліподистрофії гіпертрофічні живота, плечей. Хайропатія 3 ст. Синдром Моріака.

Критерії діагностики цукрового діабету

1. Клінічні:

- поліурія;

- полідіпсія;

- поліфагія;

- утрата маси тіла;

- нічне нетримання сечі;

- сухість слизових оболонок рота;

- сверблячка шкіри і слизуватих;

- підвищена нервова збудливість;

- головний біль;

- біль в черевній порожнині, нудота, блювота (особливо при ДКА);

- діабетичний рум'янець;

- запах ацетону з рота;

- стоматит, в т. ч. ангулярний стоматит;

- часті інфекції;

- фурункульоз, ячмені;

- порушення зору.

2. Параклінічні:

2.1. Обов'язкові лабораторні

- гіперглікемія (див. вище);

- глюкозурія (зазвичай з'являється при рівні глікемії більше, ніж 8,88 ммоль/л);

- кетонурія.

2.2. Додаткові лабораторні

- C-пептид в сироватці крові знижений або відсутній;

- підвищений рівень глікованого гемоглобіну;

- підвищений рівень фруктозаміну;

- наявність автоантитітіл до антигенів бета-клітин, до інсуліну та до різних ізоформ глутаматдекарбоксилази.

Лікування:

Лікування проводиться довічно.

Показання для госпіталізації у ендокринологічне відділення:

- вперше виявлений ЦД за відсутності діабетичного кетоацидозу (ДКА) - для корекції лікування, навчання за програмою "Школи самоконтролю хворого на цукровий діабет";

- глікемічний контроль ЦД з високим ризиком, в т. ч. при супутніх захворюваннях, яка не корегується у амбулаторних умовах;

- швидке прогресування хронічних ускладнень ЦД.

Показання для термінової госпіталізації у відділення або палату інтенсивної терапії:

- розвиток гострих ускладнень ЦД (ком);

- виражене зневоднення;

- приєднання інфекцій;

- порушення психіки дитини.

1. Дієтотерапія:

- харчування різноманітне, адаптоване за віком, відповідне до фізичної активності та режиму введення інсуліну;

- перевага - кашам, хлібу, овочам і фруктам;

- обмежувати сіль та цукор;

- споживання жирів не забороняється маленьким дітям, але не бажане дітям старшого віку і підліткам;

- якщо дитина захворіла на ЦД у ранньому віці, то її грудне вигодовування рекомендується подовжити якнайменше до шестимісячного віку;

- оптимальна кратність харчування протягом доби: 3 основних і 3 легких прийомів їжі;

- добова калорійність їжі для дитини розраховується за формулою: 1000 ккал +100 ккал на кожен рік її життя. З цієї кількості: вуглеводів 50 - 55%, жирів - 30%, білків - 15 - 20%.

Табл. 3. Розподіл калоражу їжі протягом доби:

- після розрахунку кількості калорій, що припадають на вуглеводи, визначають кількість хлібних одиниць (ХО) для можливості проведення взаємозаміни продуктів (10 - 12 г вуглеводів їжі прийнято за 1 ХО), що дозволяє замінювати продукти за еквівалентною кількістю вуглеводів;

Приблизна добова кількість ХО:

- 4 - 6 років - 12 - 13 ХО

- 7 - 8 років - 15 - 16 ХО

- 11 - 14 років: хлопчики - 18 - 20 ХО, дівчатка - 16 - 17 ХО

- 15 - 18 років: хлопчики - 19 - 21 ХО, дівчатка - 17 - 18 ХО

2. Дозоване фізичне навантаження (ФН): ранкова гімнастика, дозована ходьба, ЛФК, заняття спортом тощо.

ФН потребує коректування дієти та зменшення дози інсуліну короткої дії відповідно енерговитратам.

Проводити ФН рекомендується через 1 - 2 години після їжі.

До, під час і після ФН слід вимірювати концентрацію глюкози в крові.

Протипоказане інтенсивне ФН при глікемії вище за 12 - 14 ммоль/л, оскільки це може спровокувати розвиток кетоацидозу.

3. Інсулінотерапія.

Для лікування дітей і підлітків рекомендовані до застосування тільки людські генно-інженерні інсуліни або інсулінові аналоги.

Використовують препарати ультракороткої, короткої дії, середньої тривалості, тривалої дії та суміші інсулінів різної тривалості дії у різному співвідношенні.

Відразу після встановлення діагнозу ЦД призначається інсулін короткої дії підшкірно перед основними прийомами їжі (4 - 6 разів на день), іноді можлива комбінація швидкодіючого і тривалої дії інсуліну два рази в день.

Доза інсуліну при першій ін'єкції залежить від віку дитини і ступеня гіперглікемії:

- у дітей перших років життя - 0,5 - 1 ОД;

- у школярів - 2 - 4 ОД;

- у підлітків - 4 - 6 ОД;

Подальша доза інсуліну змінюється у залежності від динаміки рівня глікемії:

- якщо вона не зменшується, дозу інсуліну підвищують на 50%;

- глікемія наростає - дозу підвищують на 100%;

- глікемія знижується до гіпоглікемії - дозу зменшують на 25 - 50%.

Крім того, при необхідності додатково роблять ін'єкції в 24 і 6 годин, а при глікемічному контролі з високим ризиком - і в 3.00, але в меншій кількості інсуліну з урахуванням відсутності прийому їжі вночі.

Через кілька днів переходять на комбіноване введення інсулінів (аналогів) продовженої дії (перед сніданком і на ніч) і короткої дії (перед основними прийомами їжі). Потреба в інсуліні при глікемічному контролі з високим ризиком може перевищувати 1,5 - 2 ОД/кг маси тіла на добу. Після досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю доза інсуліну, як правило, знижується.

Протягом перших 3 - 4 днів лікування необхідне призначення препаратів калію - у дітей менше 12 років - по 750 мг калію хлориду щодня, старше 12 років - по 1500 мг препарату.

Добова потреба в інсуліні:

Дебют діабету - 0,5 - 0,6 ОД/кг

Період ремісії - < 0,5 ОД/кг

Тривалий діабет - 0,7 - 0,8 ОД/кг

Глікемічний контроль з високим ризиком (кетоацидоз) - 1,0 - 1,5 ОД/кг

Період препубертату - 0,6 - 1,0 ОД/кг

Період пубертату - 1,0 - 2,0 ОД/кг

Корекція дози інсуліну

1. у дітей до 5 років:

- рівень глюкози крові натще 5,5 - 11,0 ммоль/л - вводиться попередньо підібрана доза інсуліну

- рівень глюкози крові > 11,0 ммоль/л: на кожні 3 ммоль/л вище додатково вводиться 0,25 ОД інсуліну

2. у дітей старше 5 років і підлітків:

- рівень глюкози крові 4,5 - 8,5 ммоль/л - вводиться попередньо підібрана доза інсуліну

- рівень глюкози крові > 8,5 ммоль/л: На кожні 3 ммоль/л вище додатково вводиться:

школярам 0,5 - 1,0 ОД

підліткам 1,0 - 2,0 ОД

При корекції враховувати чутливість до інсуліну: введення 1 ОД інсуліну короткої дії знижує глікемію:

- у дітей старше 15 років - на 2 - 3 ммоль/л;

- у дітей з масою тіла більше 25 кг - на 3 - 7 ммоль/л;

- у дітей з масою тіла менше 25 кг - на 5 - 10 ммоль/л.

4. Моніторинг глікемії у дітей, хворих на цукровий діабет типу 1.

Самоконтроль глікемії є найважливішою умовою оптимального ведення дітей і підлітків і повинен бути доступним для всіх дітей, хворих на цукровий діабет. Дослідження рівня глікемії слід проводити досить часто, оскільки частота визначень глікемії корелює з ефективністю глікемічного контролю.

Для дітей, хворих на цукровий діабет, рекомендоване щоденне визначення глікемічного профілю за допомогою індивідуального глюкометра - якнайменше 4 виміри на добу - для можливості проведення вчасної самостійної та/або узгодженої з лікарем корекції інсулінотерапії з метою покращення стану глікемічного контролю і запобігання розвитку гострих та хронічних ускладнень діабету.

Цільовими є показники глікемії протягом доби, що відповідають ідеальному чи оптимальному глікемічному контролю (табл. 1).

Рекомендовані схеми проведення контролю глікемії:

1 схема (стандартна) - при субоптимальному глікемічному контролі ЦД:

1) вранці - натщесерце (натще, якщо хворий не вживав їжу 8 годин);

2) перед обідом;

3) перед вечерею;

4) перед сном.

2 схема (динамічний графік) - у разі глікемічного контролю високого ризику:

1) вранці - натщесерце;

2) до і після їжі через 2 години після ін'єкції інсуліну - коливання глікемії не повинні перевищувати 2 ммоль/л (контроль достатності дози інсудіну);

3) перед сном.

3 схема (вибірковий контроль):

1) вранці - натщесерце;

2) протягом дня до і після фізичного навантаження;

3) перед сном;

4) вночі.

Кількість визначень зростає при погіршенні глікемічного контролю ЦД, інтеркурентних захворюваннях, нестандартних ситуаціях, фізичних навантаженнях тощо.

Без суворого контролю хворим показників глікемії значно зростає ризик розвитку гострих і хронічних ускладнень ЦД, які призводять до інвалідизації хворих, що вимагає великих витрат системи охорони здоров'я на їх лікування.

За наявності нез'ясовних гіпоглікемії або гіперглікемії необхідне проведення безперервного моніторингу глікемії (сліпе ретроспективне дослідження глікемії 288 разів на добу протягом 6 - 7 днів) чи моніторингу глікемії у реальному часі, у т.ч. з використанням інсулінових помп.

З метою забезпечення якісного і ефективного самоконтролю рівня глюкози в крові дітям, хворим на ЦД, рекомендовано використовувати тест-смужки до глюкометрів, які відповідають наступним вимогам:

можливість проведення дослідження рівня глюкози в крові у дітей, віком від 0 до 18 років,

тест-смужки повинні бути калібровані за плазмою крові, що дозволить легко порівнювати отримані результати із лабораторними,

дослідження повинні проводитись електрохімічним методом, що є найбільш точним і швидким,

тест-смужки повинні містити фермент-реагент, що взаємодіє лише з глюкозою крові, тобто є глюкозо-специфічним,

точність вимірів глюкози у крові тест-смужками повинна відповідати стандарту ISO (Міжнародна Організація Стандартизації - "ISO 15197:2003. In vitro diagnostic test systems. Requirements for blood-glucose monitoring systems for self-testing in managing diabetes mellitus"),

кількість крові для дослідження повинна бути не більшою, ніж 0,8 мкл, що забезпечується капілярним забором крові,

наявність пам'яті в глюкометрів не менше ніж на 360 досліджень,

наявність результатів клінічних досліджень точності виміру глюкози тест-смужками в країні-виробника тест-смужок або власника свідоцтва про державну реєстрацію,

можливість гарантованого сервісного обслуговування користувачів глюкометрів та безкоштовної заміни приладів у разі їх псування протягом усього терміну використання, а також наявність діючої консультативної телефонної лінії підтримки користувачів.

Контроль глікованого гемоглобіну в крові дітям, хворим на цукровий діабет, необхідно проводити 1 раз на 3 місяці.

Критерії ефективності лікування

- ідеальний/оптимальний глікемічний контроль ЦД (див. вище);

- відсутність важких гіпоглікемій. Припускається наявність окремих легких гіпоглікемій.

Диспансерне спостереження:

Визначення: Цукровий діабет (ЦД) з переважною резистентністю до інсуліну та відносною інсуліновою недостатністю або з переважно секреторним дефектом та резистентністю до інсуліну або без неї.

Формулювання діагнозу:

- Цукровий діабет типу 2, легкий перебіг, оптимальний глікемічний контроль. Діабетичний гепатоз. Гіперліпідемія. Ожиріння (ІМТ-18,7).