Про затвердження уніфікованих клінічних протоколів медичної допомоги дітям із захворюваннями органів травлення

В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ

В.1 Клінічна класифікація (за Г.В. Римарчук, 1998 р.)

1. За походженням: первинний та вторинний.

2. Перебіг захворювання: рецидивуючий, із постійним больовим синдром, латентний.

3. Період захворювання: загострення, субреміссії, клініко-лабораторної реміссії.

4. Тяжкість перебігу: легкий, середньої важкості, важкий.

5. Ускладнення: кальцифікація, кіста, недостатність інкреторної функції.

В.2 Клінічна характеристика

Домінуючий симптом при загостренні ХП - біль (інтенсивний, нападоподібний, що іноді опоясує, локалізується в середній частині надчеревної області та ліворуч від серединної лінії). Звичайний напад болі провокується погрішностями харчування або виникає після перенесених бактеріальних і вірусних інфекцій. Тривалість больового синдрому у більшості дітей продовжується від однієї до трьох годин, іноді - до доби. Біль зменшується в положенні, лежачи на лівому боці чи на животі, після приймання аналгетиків або спазмолитиків. Виникнення больового синдрому обумовлено внутрішньопротоковою гіпертензією та запаленням панкреатичних нервових стовбурів.

Диспептичний синдром характеризується постійною нудотою, неприборканою блювотою, що не приносить полегшення. При зовнішньосекреторній панкреатичній недостатності розвиваються ознаки мальдігестії: рясний, пінистий, напіврідкий стілець і метеоризм, у той час, коли при нетяжкому перебігу захворювання спостерігається схильність до запору.

Поряд із больовим і диспептичним синдромами завжди присутній астено-вегетативний синдром: загальна слабість, головний біль, емоційна лабільність, запаморочення, порушення сну.

Під час загального обстеження виявляють такі симптоми:

* Загальний стан дитини значно порушений, шкіра бліда, сірувато-ціанотична, періорбітальний ціаноз. Порушення мікроциркуляції у вигляді петехіальної висипки, судинного малюнку долонь або екхімозів. Можливе підвищення температури тіла до субфебрильних цифр;

* При пальпації виявляється напруження м'язів епігастрію (симптом Керте), біль під час пальпації у лівому реброво-хребтовому куті (симптом Мейо-Робсона), напруження лівого косого м'яза живота у вигляді болючого тяжа, який починається від середини лівої ребрової дуги і закінчується біля зовнішнього краю прямого м'яза живота. Посилення болю визначають на 3 - 5 см. вище від пупка по зовнішньому краю прямого м'яза живота (симптом Кача). У багатьох хворих спостерігається біль у трикутнику Шоффара, іноді можна пропальпувати збільшену підшлункову залозу (ПЗ). Для проведення диференційної діагностики з захворюваннями шлунка і кишечнику проводиться пальпація ПЗ по Гротту (три позиції).

Особливості клінічного прояву пов'язані із ступенем тяжкості ХП. При тяжкому перебігу переважають інтенсивні больові кризи, в той час, коли при легкій - біль нападоподібний, короткочасний, без іррадіації, швидко зникає при своєчасному лікуванні.

Г. ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА

Лабораторно-інструментальні методи дослідження допомагають визнати ступінь ураження ПЗ, її зовнішньо-секреторної недостатності, проявів запального характеру і деструктивних змін.

У період загострення в аналізах периферичної крові виявляють лейкоцитоз, зсув формули вліво, лімфоцитоз, еозинофілію і підвищену ШОЕ. Копрологічне дослідження засвідчує наявність у випорожненнях нейтрального жиру (стеаторея) і змінених м'язових волокон (креаторея). При легкому ступені ураження ПЗ копрограма не змінюється.

Інформативними критеріями ХП є зміни ензимного спектру крові, сечі, калу. Важливе значення мають методики визначення ізофеферментного спектру амілази, ліпази, трипсину та його інгібіторів, еластази-1. З діагностичної точки зору амілазу відносять до групи індикаторних ферментів, показник якої в найменшому ступені залежить від екстрапанкреатичних чинників. Рівень амілази підвищується через 2 - 12 годин від початку загострення ХП і швидко падає протягом 2 - 4 днів. Рівень ліпази підвищується декілька пізніше (через 3 - 4 доби). Нормальна активність ферментів крові і сечі не виключає загострення ХП. Для діагностики у цьому випадку можливо використання провокаційних тестів із введенням прозерину або прийманням глюкози. В нормі після цього рівень амілази крові підвищується до 60% від початкового, при вираженій панкреатичній недостатності - до 30%.

Характерно завищення рівня трипсину в фазу загострення ХП та одночасне зменшення співвідношення інгібітор/трипсин.

Тяжкий перебіг захворювання супроводжується зниженням рівня ензимів.

"Золотим стандартом" визначення панкреатичної недостатності є виявлення показника фекальної еластази-1, яка в період загострення зменшується нижче 150 мкг/г калу.

Інформативним методом діагностики ХП у дітей є УЗД. Про наявність хронічного запалення свідчать зміни розмірів ПЗ (збільшення), ехоструктури (чергування гіпер- і гіпоехогенних дільниць), контурів і форми залози, розширення основного панкреатичного протоку, наявність кальцинатів.

Д. ІНДИКАТОРИ ЯКОСТІ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:

АСК - 5 аміносаліцилова кислота

МКХ-10 - міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених

проблем охорони здоров'я 10-го перегляду

МОЗ - Міністерство охорони здоров'я України

ХК - хвороба Крона

ШОЕ - швидкість осідання еритроцитів

А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА

А.1 Діагноз: Хвороба Крона.

А.2 Шифр згідно згідно МКХ-10: К50 Хвороба Крона.

А.3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної практики - сімейної медицини, організатори охорони здоров'я.

А.4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям із хворобою Крона.

А.5 Дата складання - 2012 р.

А.6 Дата планового перегляду протоколу - 2017 р.

Б.1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:

Хвороба Крона (ХК) - хронічне рецидивуюче захворювання, що характеризується трансмуральним гранульоматозним запаленням із сегментарним ураженням різних відділів травного тракту.

Захворюваність в окремих країнах Європи до 5 на 100000 дитячого населення.

Б.2 ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ХВОРОБИ КРОНА

В.1 Клінічна класифікація (В.Н. Копєйкін і співавт., 2001 р.)

В.2 Ступінь тяжкості хвороби Крона

Ступінь тяжкості хвороби Крона визначається локалізацією патологічного процесу та наявністю ускладнень.

Тяжка форма хвороби: біль нападоподібний, сильний, може бути постійним; посилюється під час ходи, після їжі та перед актом дефекації; прояви кишкової диспепсії, порушення випорожнень (напіврідкий кашкоподібний стілець до 10 - 12 разів на добу з домішкою слизу, гною, крові), тенезми, позиви до дефекації вночі; пальпаторно: біль у місці поразки, може бути пухлино подібне утворення (при наявності між кишкових зрощувань); анорексія.

Середньоважка форма: біль нападоподібний, сильний, після їжі, може бути ниючим, постійним; локалізація залежить від місця найбільшого ураження; відчуття переливання, буркотіння, здуття животу, діарея (напіврідкі кашкоподібні випорожнення до 10 разів на добу, з домішками слизу, гною, рові), пальпаторно: гурчання, біль навколо пупка, шум плескання, болісний щільний відділ кишки, зниження апетиту.

Легка форма: абдомінальний біль, нестійкі випорожнення (закрепи змінюються кашкоподібними випорожненнями), зрідка метеоризм, зниження апетиту.

Г. ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАММА

• Збір анамнестичних даних.

• Фізикальне обстеження.

• Лабораторні дослідження.

• Колоноскопію з біопсією та гістологічним дослідженням і /або езофагогастродуоденоскопію

• Рентгенологічне дослідження.

При оцінці анамнезу хвороби уточнюють симптоми хвороби, їх давність, можливі чинники клінічних проявів, сімейну схильність до хвороб кишківника.

Об'єктивне обстеження: визначають зріст (із процентілями) та масу тіла (з процентілями). Відхилення процентілів нижче третього процентіля поряд із змінами показників росту допомагають при визначенні тяжкості перебігу хвороби:

• огляд ротової порожнини (наявність афт, гінгівіту);

• зміни шкіри та суглобів (вузлувата ерітема, гангренозна піодермія, артрити, спондиліт, сакроілеіт);

• пальпація органів черевної порожнини - наявність інфільтрату у правому нижньому квадранті живота; сегментарна ущільненість товстої кишки; перианальні тріщини; збільшення розмірів печінки (при важких формах хвороби).

Незалежно від локалізації патологічного процесу при ХК мають місце загальні порушення: гарячка (від субфебрилітету до гектичної температури), зниження маси тіла, ознаки анемії, полігіповітамінозу, електролітної недостатності та гіпопротеінемічних набряків.

Лабораторні дослідження.

Клінічний аналіз крові - анемія, лейкоцитоз, прискорене ШОЕ.

Біохімічне дослідження крові: під час загострення підвищення гострофазових показників, диспротеінемія (гіпоальбумінемія, гіпер-альфа-2 глобулінемія).

Копрограма: стеаторея, позитивна проба Трибуле (з хлор- та три хлороцтовою кислотами), позитивна проба Грегерсена, дисбіотичні зміни мікрофлори кишечника.

Рентгенологічні показники обстеження органів черевної порожнини залежать від фази захворювання та розподіляються на нестенотичні (на початку) та стенотичні ознаки.

Нестенотичні ознаки мають переривчастий вигляд, характеризуються ригідністю уражених ділянок, мозаїчністю зображення за рахунок набряку, лінійних виразок, свищових ходів, проникнення контрасту за межі стінки кишки у вигляді кишені або бахроми. Надалі з'являються стенотичні ознаки: знижується або повністю зникає контрактильна здатність кишки, уповільнюється евакуація барію, має місце нерівномірне звуження просвіту кишки до стану "шнурка", одночасно понад зоною звуження спостерігається значне ії поширення.

Ендоскопічне дослідження: картина поліморфна і залежить від фази захворювання (інфільтрації, тріщини, рубцювання). За тривалістю процес може бути локальним і дифузним.

Фаза інфільтрації: ураження глибоких слоїв стінки (звуження просвіту, набряк слизової оболонки, судинний малюнок визначається тільки крупними судинами, можуть бути невеликі афтозні дефекти).

Фаза розколини (деструктивна): великі виразкові дефекти у вигляді поздовжних тріщин, які мають напрямок вздовж або поперек кишки, рельєф у вигляді "паперової бруківки".

Фаза рубцювання: рубцеві стенози, які обумовлюють кишкову непрохідність.

Гістологічне дослідження біоптату: наявність подовжньо розташованих виразок-тріщин, що проникають у м'язовий та субсерозний шари, гранульом туберкулоїдного та саркоїдного типів.

Д. ІНДИКАТОРИ ЯКОСТІ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Педіатричний індекс активності хвороби Крона (PCDAI):

Інтерпретація:

< 10 балів - відсутність активності (ремісія);

11 - 30 балів - легка або середньоважка форма хвороби;

30 - 100 балів - важка форма хвороби.

Протипоказання до призначення препаратів 5-АСК - підвищена чутливість до салицилатів, хвороби крові, тяжкі порушення функцій печінки та нирок, вік дитини до 2-х років, пептична виразка шлунку та 12-типалої кишки.

Протипоказання до призначення глюкокортикостероїдів - пептична виразка шлунку та 12-типалої кишки, активний туберкульоз, системний остеопороз, ниркова недостатність, інфекції (вітряна віспа, простий герпес, грибкова інфекція) та інші.

Протипоказання до призначення: азатіоприну - підвищена чутливість до препарату; до меркаптопурину - абсолютних протипоказань немає.

Моноклональні антитіла до ФНО-a - інфліксімаб. Абсолютні протипоказання до призначення інфліксімабу - туберкульоз, сепсис, абсцеси, опортуністичні інфекції, наявність в анамнезі реакції підвищеної чутливості до інфліксімабу.

Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:

ВК - виразковий коліт

МКХ-10 - міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених проблем охорони здоров'я 10-го перегляду

МОЗ - Міністерство охорони здоров'я України

УЗД - ультразвукова діагностика

УДХК - урсодезоксихолева кислота

ШОЕ - швидкість осідання еритроцитів

А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА

А.1 Діагноз: Виразковий коліт.

А.2 Шифр згідно згідно МКХ-10: К51 Виразковий коліт.

А.3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної практики - сімейної медицини, організатори охорони здоров'я.

А.4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям із виразковим колітом.

А.5 Дата складання - 2012 р.

А.6 Дата планового перегляду протоколу - 2017 р.

Б.1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:

Виразковий коліт (ВК) - хронічне запальне захворювання нез'ясованого походження, яке клінічно характеризується рецидивуючим перебігом, з періодами кривавої діареї і патоморфологічно-дифузним запальним процесом у товстій кишці. Запалення має проксимальну поширеність від rectum і обмежується ректальною і товстокишечною слизовою.

Розповсюдженість ВК у дитячому віці в США та Росії складає 2 випадки на 100000 населення, у Велікобританії - 6,8 на 100000 дитячого населення в рік.

Б.2 ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ

В.1 Клінічна класифікація

(Лук'янова О.М., Денисова М.Ф., 2004)

I. Клінічні форми

1. Легка

2. Середньоважка

3. Важка

II. Протікання хвороби

1. Гостре

2. Хронічне:

а) рецидивуюче;

б) неперервно-рецидивуюче.

III. Стадія хвороби

1. Активна стадія - період розгорнутих клінічних проявів

2. Період зворотнього розвитку хвороби

3. Клінічна ремісія

4. Полна клініко-лабораторна ремісія

IV. Рівень розповсюдженості патологічного процесу

1. Дистальний коліт

2. Сегментарний коліт

3. Тотальний коліт

V. Ступінь активності запального процесу (визначається даними клінічних, ендоскопічних та гістологічних ознак)

1. 1-ий ступінь

2. 2-ий ступінь

3. 3-ий ступінь

VI. Ускладнення хвороби

1. Кишкові:

- кишкова кровотеча;

- стриктура товстої кишки;

- аноректальні ускладнення - анальні тріщини, нетримання калу;

- токсична дилатація кишки,

- перфорація кишки,

- кровотеча,

- стеноз кишки,

- псевдополіпоз,

- рак товстої кишки.

2. Системні (позакишкові):

- ураження печінки (гепатит); первинний склерозуючий холангіт,