В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ СПК
В.1 Класифікація
Форми: типова, атипова (малосимптомна), латентна.
Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісії.
В.2 Клінічні прояви
Симптоми, синдроми, фізикальний статус.
Клінічні прояви целіакії з'являються після введення в раціон дитини злаків. До основних симптомів відносяться: порушення стулу (рясний, смердючий, світлий чи "строкатий", що погано відмивається, два і більше разів на добу), біль у животі, що наростає після прийому їжі через 3 - 3,5 години, збільшення розмірів живота, блювота, зниження апетиту, відставання маси і росту тіла, прояви харчової алергії, прояви фосфорно-кальцієвої недостатності (біль в кістках, спонтанні переломи, поразка зубної емалі), зміни емоційного статусу (дратівливість, неспокійний сон, агресивне поводження), втрата придбаних раніше психо-фізичних навичок; додаткові симптоми: прояви полігіповітамінозу, мінеральної і білкової недостатності (часті ГРВІ, м'язова слабість, парестезії, м'язові судороги). Периферична нейропатія, непритомності, випадання волосся, підвищена кровоточивість, порушення сутінкового зору, набряки і т.д.). Наявність трьох основних чи двох основних і двох додаткових симптомів є аргументом на користь целіакії.
Г. ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
- серологічне дослідження: підвищений зміст, ендомізіальних, антиретікулінових антитіл і антитіл до трансглютамінази; агліадінових за умов відсутності попередньо перерахованих та у комплексі - дітям до 2 років; загальний вміст IgA!
- ендоскопічне дослідження тонкого кишечнику: явища атрофічного єюніта - відсутність складок і перистальтики, блідо-сірий колорит, набряк, дрібна лімфофолікулярна гіперплазія, при біопсії - відсутність постбіопсійної кровотечі, зниження тургору кишки, симптом "поперечної рисковатості" слизової оболонки тощої кишки;
- морфологічне дослідження: субтотальна чи повна атрофія ворсинок, подовження крипт, лімфоплазмоцитарна інфільтрація власної пластинки слизової оболонки.
- при утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту (повторна поява симптомів захворювання при призначенні злакової їжі після поліпшення на аглютеновій дієті); дозволяється тільки у дітей старше 7 років;
- клінічний аналіз крові: анемія, тромбоцитопенія, ретікулоцитоз, прискорена ШОЕ;
- протеінограма: гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія;
- біохімічне дослідження крові: зниження холестерину, загальних ліпідів і b-ліпопротеїдів, фосфоліпідів;
- копрограма: підвищений вміст жирних кислот і мил (стеаторея 2-го типу), неперетравлених м'язових волокон, неперетравної і перетравної клітковини;
- УЗД органів черевної порожнини: "псевдоасцит", набряклість підшлункової залози.
Д. ІНДИКАТОРИ ЯКОСТІ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України | М.К. Хобзей |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
29.01.2013 № 59
УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ ІЗ ЛАКТАЗНОЮ НЕДОСТАТНІСТЮ
Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:
МКХ-10 - міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених проблем охорони здоров'я 10-го перегляду
МОЗ - Міністерство охорони здоров'я України
УЗД - ультразвукова діагностика
ЦНС - центральна нервова система
А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
А.1 Діагноз: Лактазна недостатність.
А.2 Шифр згідно згідно МКХ-10: Е73 Лактазна недостатність.
А.3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної практики - сімейної медицини, організатори охорони здоров'я.
А.4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям дітям із лактазною недостатністю.
А.5 Дата складання - 2012 р.
А.6 Дата планового перегляду протоколу - 2017 р.
Б.1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:
Лактозна недостатність - уроджений дефіцит b-D галактозід гідролази, відповідальної за метаболізм харчової лактози, наслідуваний по аутосомно-рецесивному типу.
Б.2 ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Положення протоколу | Обґрунтування | Необхідні дії |
Б.2.1 Амбулаторний етап | ||
Діти з підозрою на лактазну недостатність повинні бути обстежені | Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика зменшує ризик розвитку ускладнень [Lactose Intolerance in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics, Heyman M. B., 2006] (рівень доказовості D) | Обстеження та спостереження лікарем -дитячим гастроентерологом, педіатром чи лікарем загальної практики - сімейної медицини. |
Обстеження пацієнтів із підозрою на лактазну недостатність здійснюється амбулаторно та стаціонарно | Діагноз лактазної недостатності встановлюється лікарем згідно класифікаційних критеріїв | Забезпечення своєчасного встановлення діагнозу лактазної недостатності. |
Б.2.2 Стаціонарний етап | ||
Госпіталізація в стаціонар здійснюється у разі неможливості адекватної медикаментозної терапії або розвитку ускладнень, обстеження та лікування яких потребує стаціонарного спостереження за хворим | Направлення на госпіталізацію здійснюється лікарем | Хворі на лактазну недостатність госпіталізуються для обстеження та стаціонарного лікування. |
Тривалість стаціонарного лікування | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Індивідуально, до усунення діареї. |
Б.2.3 Діагностика | ||
Встановлення діагнозу лактазної недостатності | Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика зменшує ризик розвитку ускладнень [Lactose Intolerance in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics, Heyman M. B., 2006] (рівень доказовості D) | Об'єм діагностики: Клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, біохімічне дослідження сечі, визначення толерантності до лактози, копрограма, рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту з провокаційним тестом, гістохімічне дослідження тканини тонкої кишки. Клінічні прояви захворювання з'являються чи підсилюються після вживання молока в їжу. Основні прояви: посилення перистальтики кишечнику, блювота, метеоризм, понос з частим водянистим стулом, пінистим, кислим, дистрофія, біль у животі, що підсилюється після прийому молока, при лактазній недостатності типу Durand - токсичне ураження нирок. |
Б.2.4 Лікування | ||
Діти з лактазною недостатністю потребують корекції харчування | Підтверджується даними клінічної практики [Lactose Intolerance in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics, Heyman M. B., 2006] (рівень доказовості B) | Дієта: повне виключення з раціону лактози. Дозволяються: обмежена кількість кисломолочних продуктів, сухі молочні суміші з мінімальним змістом лактози, цукор (фруктоза, глюкоза, сахароза, галактоза, мальтоза, крохмаль), м'ясо, риба, яйця, жири, овочі, фрукти без обмежень. Тривалість безлактозної дієти залежить від ступеню важкості захворювання і встановлюється індивідуально. За можливості збереження годування молоком у нього додається дієтична добавка - фермент лактаза, 3000 од., Початкова доза ферменту 750 Од (1/4 капсули) на 100 мл молока. При відсутності вираженого клінічного ефекту протягом 3 діб дозу ферменту збільшують до 1500 Од (1/2 капсули) на 100 мл молока. При кожному годуванні додавати фермент у невелику кількість зцідженого грудного молока або молочної суміші (10 - 15 мл), залишити на 5 - 10 хвилин для ферментації та давати дитині на початку годування, після чого дитину догодовують до необхідного обсягу, розрахованого за віком дитини. |
Діти з лактазою недостатністю потребують симптоматичного лікування | Підтверджується даними клінічної практики (рівень доказовості D) | Панкреатичні ферменти (перевага віддається панкреатичним ферментам у вигляді гастрорезистентних гранул та мікросфер) - доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції; - лоперамід (0,2 мг/10 кг маси 2 - 3 рази на добу); - вітаміни (A, B, C, Д, T, за показниками - K) у вікових дозуваннях; - при виражених клінічних проявах гіпокальциемії, гіпокаліємії, гіпомагніємії - парентеральне введення препаратів Ca, K, Mg; - корекція дисбіозу; - анаболічні гормони, у важких випадках - стероїдні гормони; - посиндромна терапія в залежності від виразності клінічних проявів. |
Критерії якості лікування | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Відсутність клінічних проявів захворювання. |
Б.2.5 Диспансерний нагляд | ||
Диспансерний нагляд - протягом життя | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Огляд лікарем загальної практики - сімейної медицини або педіатром - 2 рази на рік; дитячим гастроентерологом - 1 раз на рік; отолярінголог, стоматолог, інші спеціалісти - за вимогами. Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові та сечі - 2 рази на рік, копрограмма - 1 раз на 6 місяців, аналіз кала на яйця глистів та простіші - 2 рази на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) - 1 раз на рік, протеінограма - 1 раз на рік, аналіз кала на дисбактеріоз - 2 рази на рік (перший рік нагляду), далі за вимогою, визначення толерантності до лактози - 1 раз у 6 місяців, ректороманоскопія - 1 раз на рік (за вимогами), УЗД органів черевної порожнини - за вимогами. Із диспансерного нагляду можна зняти при відсутності патологічних змін після повного лабораторно-інструментального обстеження. |
Б.2.6 Санаторно-курортне лікування | ||
Санаторно-курортне лікування - протипоказане | Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 "Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)" | - |
В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ СПК
- Первинна (типа Durand, типа Holzel, первинна непереносимість лактози з пізнім початком);
- Вторинна (розгортається на фоні хронічних захворювань, особливо таких, що призводять до атрофічних процесів слизової тонкої кишки);
- Конституціональна (пов'язана з природнім зниженням активності ферменту після введення в раціон дитини прикорму).
Г. ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
Клінічний аналіз крові: можливий тромбоцитоз
Клінічний аналіз сечі: можлива протеінурія, лейкоцитурія, циліндрурія.
Біохімічне дослідження крові: можливе підвищення рівня холестерину, АлАТ, АсАТ. Біохімічне дослідження сечі: лактозурія, гіпераміноацидурія.
Уплощення глікемічної кривої при навантаженні лактозою. Копрограма: кисла реакція калу (pH менш 5,5).
Рентгенологічне обстеження органів черевної порожнини: надлишкова кількість рідини та газу в просвіті тонкої кишки, дискінетичні її розлади, змазаність рельєфу слизуватої. Гістохімічне дослідження біоптата тонкої кишки: різке зниження змісту b-D галактозід гідролази.
Провокаційний тест: погіршення стану дитини (поява діареї) після введення лактози на фоні поліпшення на безлактозній дієті.
Д. ІНДИКАТОРИ ЯКОСТІ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України | М.К. Хобзей |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
29.01.2013 № 59
УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ ІЗ МУКОВІСЦИДОЗОМ
Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:
ДНК - дезоксирибонуклеїнова кислота
МКХ-10 - міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених проблем охорони здоров'я 10-го перегляду
МОЗ - Міністерство охорони здоров'я України
УЗД - ультразвукова діагностика
ЦНС - центральна нервова система
ШКТ - шлунково-кишковий
А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
А.1 Діагноз: Муковісцидоз.
А.2 Шифр згідно згідно МКХ-10: Е84 Муковісцидоз.
А.3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної практики - сімейної медицини, організатори охорони здоров'я.
А.4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям дітям із муковісцидозом.
А.5 Дата складання - 2012 р.
А.6 Дата планового перегляду протоколу - 2017 р.
Б.1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:
Муковісцидоз - спадкове мультисистемне захворювання, що розвивається на фоні продукції екзокриними залозами життєвоважливих органів секрету підвищеної в'язкості з розвитком вторинних змін переважно в органах дихання і травлення.
Б.2 ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Положення протоколу | Обґрунтування | Необхідні дії |
Б.2.1 Амбулаторний етап | ||
Діти з підозрою на муковісцидоз повинні бути обстежені | Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика зменшує ризик розвитку ускладнень [Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus, 2005] (рівень доказовості B) | Обстеження та спостереження лікарем - дитячим гастроентерологом, педіатром чи лікарем загальної практики - сімейної медицини. |
Обстеження пацієнтів із підозрою на муковісцидоз здійснюється амбулаторно та стаціонарно | Діагноз муковісцидозу встановлюється лікарем згідно класифікаційних критеріїв | Забезпечення своєчасного встановлення діагнозу муковісцидозу. |
Б.2.2 Стаціонарний етап | ||
Госпіталізація у стаціонар здійснюється у разі неможливості адекватної медикаментозної терапії або розвитку ускладнень, обстеження та лікування яких потребує стаціонарного спостереження за хворим | Направлення на госпіталізацію здійснюється лікарем | Хворі на муковісцидоз госпіталізуються для обстеження та стаціонарного лікування. |
Тривалість стаціонарного лікування | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Індивідуально, до одержання терапевтичного ефекту. Медикаментозна терапія (панкреатичні ферменти, санація бронхо-легеневої системи) - пожиттєво. |
Б.2.3 Діагностика | ||
Встановлення діагнозу муковісцидозу | Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика зменшує ризик розвитку ускладнень (рівень доказовості B) | Лабораторні: клінічний аналіз крові, копрограма, потові проби, біохімічний аналіз калу, ліпідограма калу, визначення панкреатичних ферментів у дуоденальному вмісті, фекальної еластази-1. Інструментальні: УЗД органів черевної порожнини, RO-обстеження органів грудної клітини і черевної порожнини, гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки, печінки. |
Б.2.4 Лікування | ||
Діти з муковісцидозом потребують корекції харчування | Підтверджується даними клінічної практики (рівень доказовості D) | Добовий калораж на 20 - 40% вище норми за рахунок білків, обмеження жирів, додаткове введення повареної солі. |
Діти з муковісцидозом потребують лікування | Підтверджується даними клінічної практики [Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus, 2005] (рівень доказовості C) | Панкреатичні ферменти (перевага віддається панкреатичним ферментам у вигляді гастрорезистентних гранул та мікросфер) - доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції, але не більш 10 тис. - 15 тис.од. ліпази на 1 кг маси на добу. Профілактика цирозу печінки: холеретики та гепатопротектори (урсодезоксихолева кислота (урсофальк суспензія, силімарин та інші). Збереження функції легень - при виражених змінах із боку дихальної системи - пересадка легень, органокомплексу "легені-серце-печінка". |
Вимоги до результатів лікування | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Досягнення стійкої ремісії захворювання. |
Б.2.5 Диспансерний нагляд | ||
Диспансерний нагляд - протягом життя | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Огляд дитячим гастроентерологом, пульмонологом - 2 рази на рік, педіатром, сімейним лікарем - один раз в 3 місяці ротягом усього періоду спостереження, отолярінголог, стоматолог, алерголог, ендокринолог, ортопед, інші спеціалісти - за вимогами. Протирецидивне лікування: 2 рази на рік в умовах стаціонару. Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові та сечі - 2 рази на рік, копрограмма - щомісячно (перші 6 місяців), далі - 1 раз у 3 місяці, аналіз кала на яйця глистів та простіші - 2 рази на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) 2 рази на рік, активність трипсина калу - 2 рази на рік, пілокарпінова проба - 2 рази на рік, біохімічні показники печінки, амілаза крові, протеінограма, рівень електролітів крові - 2 рази на рік, аналіз кала на дисбактеріоз - 1 раз на рік, бактеріологічне обстеження мокроти з визначенням чутливості до антибіотиків та дослідження функції зовнішнього дихання - 1 раз у 3 міс, визначення толерантності до глюкози - 1 раз на 6 місяців, ЕКГ, RO-графія органів грудної клітини - 1 раз у 6 місяців, ехокардіографія, УЗД органів черевної порожнини, діагностична бронхоскопія - за показаннями. Профілактичне щеплення дозволяється проводити за загальною схемою в період стійкої клінічної ремісії, але не раніше, ніж через 1 місяць після останнього загострення. |
Б.2.6 Санаторно-курортне лікування | ||
Санаторно-курортне лікування показане хворим на муковісцидоз за панкреатичною недостатністю або без панкреатичної недостатності за відсутністю частих загострень, легеневої/серцево-легеневої недостатності | Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 "Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)" | Направлення в санаторій та обстеження здійснюється лікарем дитячим гастроентерологом, дитячим пульмонологом, педіатром. |
Тривалість санаторно-курортного лікування | Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 "Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)" | 24 - 30 днів. |
Основні принципи відновлювального лікування | Наказ МОЗ України від 28.05.2009 № 364 "Про затвердження клінічних протоколів санаторно-курортного лікування дітей в санаторно-курортних закладах України" (рівень доказовості C) | Об'єм діагностики: Обов'язкові лабораторні дослідження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі. Додаткові лабораторні дослідження: біохімічне дослідження крові (серомукоїд, гаптоглобін, альфа2, гамаглобулін, трансамінази, білірубін), біохімічний склад конденсату вологи видихуваного повітря (гистамін, серотонін, адреналін, норадреналін) - за показаннями. Обов'язкові інструментальні дослідження: спірографія. • Дієта. Основним принципом дієтотерапії є підвищений калораж їжі на 10 - 50%. Дієта має бути збагачена сіллю (в старшому віці - на 2 - 3 г), легкою до засвоєння, вітамінізованою, включати молочні продукти, 30 - 40% рослинного походження жирів, фруктозовмісні продукти; обмеження кількості жирів і збільшення вживання тваринних білків; достатній прийом рідини. • Апаратна фізіотерапія: - інгаляції; - електрофорез. • Галотерапія. • Масаж: постуральний дренаж, масаж класичний, сегментарний, вібраційний, на точки акупунктури. • Кліматотерапія: аеротерапія, повітряні, сонячні ванни, морські купання. • Руховий режим: ранкова гігіенична гімнастика, лікувальна фізкультура, дихальна гімнастика, дозована ходьба або теренкур. |
В. КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Метеоризм, блювота з домішкою жовчі, меконіальний ілеус, затяжна холестатична жовтяниця в період новонародженості, порушення стулу, повільне збільшення маси тіла (частіше з народження), зниження апетиту, випадання прямої кишки, "солоний смак" при поцілунках, дегідратація і "тепловий удар" при жаркій погоді, біль у животі, інтестінальна обструкція, цироз печінки із синдромом портальної гіпертензії, прояви цукрового діабету, хронічні сінусити, відставання статевого розвитку, чоловіча стерильність, захворювання дихальної системи (повторні бронхіти і пневмонії, кашель з густим гнійним мокротинням, задишка, дихальна недостатність).
Г. ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
- клінічний аналіз крові: зниження рівня гемоглобіну;
- копрограма: стеаторея 1-го ступеня (підвищений вміст нейтрального жиру), позитивний рентген-плівковий тест;
- потовий тест: підвищений вміст Cl і Na у поті (більш 70 ммоль/л);
- біохімічний аналіз калу: різке підвищення загальних жирних кислот і тригліцеридов, різке зниження трипсину;
- дуоденальний вміст: різке зниження рівня панкреатичних ферментів (трипсину, ліпази, амілази);
- УЗД органів черевної порожнини - збільшення розмірів, ущільнення, фіброз підшлункової залози; ущільнення, фіброз печінки, прояви холестаза, цирозу;
- зменьшення рівня фекальної еластази-1;
- RO-обстеження ШКТ: зміна розмірів, форми і положення дванадцятипалої кишки, дискінезії тонкої кишки, грубий рельєф слизуватої, велике кількість слизу в просвіті кишки, ілеостаз; RO-графія органів грудної клітки: бронхоектази, пневмосклероз, ділянки емфіземи, ателектази, явища бронхіту чи пневмонічні вогнища, можливо - деструктивні зміни;
- гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки: збільшення кількості бокалоподібних клітин у слизуватій оболонці тонкої кишки; гістологічне дослідження біоптата печінки: осередкова чи дифузійна жирова і білкова дистрофія гепатоцитів, явища холестаза, фіброзна трансформація, біліарний цироз;
- дослідження ДНК із ідентифікацією двох мутацій трансмембранного регулятора білка муковісцидоза.
Д. ІНДИКАТОРИ ЯКОСТІ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України | М.К. Хобзей |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
29.01.2013 № 59
УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ ІЗ ФУНКЦІОНАЛЬНИМИ ГАСТРОІНТЕСТИНАЛЬНИМИ РОЗЛАДАМИ
Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:
ГРВІ - гостра респіраторна вірусна інфекція
МКХ-10 - міжнародна статистична класифікація хвороб проблем охорони здоров'я 10-го перегляду
МОЗ - Міністерство охорони здоров'я України
ОРС - оральна регідратаційна суміш
СЦБ - синдром циклічної блювоти
ФГР - функціональні гастроінтестинальні розлади
ФЗ - функціональний закреп
ШКТ - шлунково-кишковий
А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
А.1 Діагноз: Функціональні гастроінтестинальні розлади.
А.2 Шифр згідно згідно МКХ-10:
• P92.1; F98.2 - Синдром румінації.
• R14; F45.3 - Аерофагія.
• R11 - Синдром циклічної блювоти.
• К59.0 - Кишкові коліки.
• К59.0 - Функціональний закреп.
• К59.1 - Функціональна діарея.
А.3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної практики - сімейної медицини, організатори охорони здоров'я.
А.4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям дітям із функціональними гастроінтестинальними розладами.
А.5 Дата складання - 2012 р.
А.6 Дата планового перегляду протоколу - 2017 р.
Б.1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:
Функціональні гастроінтестинальні розлади (ФГР) - різноманітна комбінація гастроінтестинальних симптомів без структурних або біохімічних порушень (D.A. Drossman, 1994).
Класифікація.
Відповідно до прийнятої класифікації та нових критеріїв діагностики ФГР у дітей (Римські критерії діагностики III) (табл. 1 ) ФГР у дітей було розподілено на дві групи: G і H. До групи G було включено ФГР, що спостерігаються у новонароджених і дітей раннього віку, а до групи Н - ФГР, що зустрічаються в дітей і підлітків.
Таблиця 1
Класифікація функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей
G. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади: Новонароджені / Діти раннього віку G1. Регургітація в немовлят (Infant Regurgitation або дитяча регургітація) G2. Синдром румінації в немовлят (Infant Rumination Syndrome) G3. Синдром циклічної блювоти (Cyclic Vomiting Syndrome) G4. Кольки в немовлят (або малюкові кольки - Іnfant Colіc) G5. Функціональна діарея (Functional Diarrhea) G6. Дишезія в немовлят (дитяча дишезія - Infant Dyschezia) G7. Функціональний закреп (Functional Constipation) H. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади: Діти/Підлітки H1. Блювота й аерофагія (Vomiting and Aerophagia) H1a. Синдром румінації в підлітків (Adolescent Rumination Syndrome) H1b. Синдром циклічної блювоти (Cyclic Vomiting Syndrome) H1c. Аерофагія (Aerophagia) H2. Абдомінальний біль, пов'язаний з функціональними гастродуоденальними розладами (Abdominal Pain-related FGiDs) H2a. Функціональна диспепсія (Functional Dyspepsia) H2b. Синдром подразненого кишечника (Irritable Bowel Syndrome) H2c. Абдомінальна мігрень (Abdominal Migraine) H2d. Дитячий функціональний абдомінальний біль (Childhood Functional Abdominal Pain) H2d1. Синдром дитячого функціонального абдомінального болю (Childhood Functional Abdominal Pai n Syndrome) H3. Закреп і нетримання калу (Constipation and Incontinence) H3a. Функціональний закреп (Functional Constipation) H3b. Нетримання калу (Non-Retentive Fecal Incontinence)
РУМІНАЦІЯ - це постійна регургітація недавно з'їденої їжі, яку дитина знову пережовує й повторно ковтає, але при цьому відсутні ознаки якого-небудь явного органічного захворювання. Розрізняють синдром румінації у немовлят і підлітків.
Синдром румінації у немовлят характеризується періодичними приступами скорочень м'язів черевного пресу, діафрагми та язика, що призводять до закиду шлункового вмісту в ротову порожнину, де він знову пережовується й проковтується. Найчастіше захворювання починається у віці 3 - 8 місяців.
Синдром румінації у дітей і підлітків зустрічається частіше у дівчат (68%) й у половини хворих потребує госпіталізації. У дітей старшого віку румінація, звичайно, виникає через 15 - 20 хв. після їжі й триває протягом 40 - 60 хв., зазвичай, доти, поки вміст шлунка не стає кислим у результаті впливу соляної кислоти.
В анамнезі у хворих вдається виявити стресорні фактори, що сприяють виникненню румінації, різні хірургічні операції, психічні розлади, а також анорексію чи булімію.
Досить часто у дітей і підлітків із синдромом румінації відмічається зниження маси тіла (у середньому на 7 кг), біль у животі, запори, нудота і діарея. При цьому нічні епізоди румінації зустрічаються дуже рідко. Нерідко у дітей із румінацією виявляються психічні розлади у вигляді депресії, занепокоєння, нав'язливої поведінки, які характерні для третини хворих.
АЕРОФАГІЯ - відчуття розпирання в епігастрії, що виникає внаслідок надмірного заковтування повітря й зменшується після відрижки повітрям. Як відомо, заковтування повітря є несвідомим фізіологічним актом, але при аерофагії відбувається надмірне заковтування повітря, причому не обов'язково пов'язане із прийомом їжі.
СИНДРОМ ЦИКЛІЧНОЇ БЛЮВОТИ (СЦБ) - захворювання переважно дитячого віку, яке проявляється стереотипними повторними епізодами блювоти, що змінюються періодами повного благополуччя.
У клінічній картині синдрому циклічної блювоти розрізняють чотири періоди.
КИШКОВІ КОЛІКИ - це раптові та виражені напади плачу і неспокою немовлят протягом 3 і більше годин протягом доби не менше 3 днів на тиждень тривалістю хоча б один тиждень.
ФУНКЦІОНАЛЬНА ДІАРЕЯ - це безболісна дефекація 3 і більше разів на добу більшою кількістю неоформлених випорожнень, що тривають 4 і більше тижнів із дебютом у періоді новонародженості або в дошкільні роки. При цьому відсутнє відставання росту, якщо раціон досить калорійний.
За наявними даними в 60 - 80% випадків в основі персистуючої діареї у дітей лежать функціональні розлади. Частіше функціональна діарея є клінічним варіантом синдрому подразненого кишечника, але якщо інші діагностичні критерії відсутні, то персистуюча функціональна діарея розглядається як самостійне захворювання (приблизно в 20% випадків).
ФУНКЦІОНАЛЬНИЙ ЗАКРЕП - порушення функції кишечника, що проявляється збільшенням інтервалів між дефекаціями (порівняно з індивідуальною нормою) або систематичним недостатнім спорожнюванням кишечника.
Функціональний закреп (ФЗ) є однією найбільш частих патологій шлунково-кишкового тракту у дітей. Звертання до педіатра з приводу ФЗ становлять 3% від всіх візитів та близько 30% - до дитячого гастроентеролога.
Б.2 ПРОТОКОЛ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ ІЗ ФУНКЦІОНАЛЬНИМИ ГАСТРОІНТЕСТИНАЛЬНИМИ РОЗЛАДАМИ