Про затвердження методичних рекомендацій планування та розрахунку кількості лікарських засобів, виробів медичного призначення, що закуповуються за рахунок коштів державного та місцевого бюджетів для забезпечення визначених груп населення, на основі відповідних реєстрів

1. Набір амінокислот (кількість) в суміші - найвищий.

2. Вміст суми незамінних та напівзамінних амінокислот (г) в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до вікової категорії хворого.

Незамінні та напівзамінні амінокислоти: ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан, валін, аргінін, гістидин, тирозин, цистин.

Присутність фенілаланіну допускається - згідно нормативів.

3. Вміст суми амінокислот, які вміщують сірку (метіонін та цистеїн), в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до вікової категорії хворого.

4. Вміст тирозину (г) в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до вікової категорії хворого.

5. Вуглеводний комплекс забезпечено за рахунок моносахаридів та полісахаридів при мінімальному вмісті сахарози.

6. Наявність в суміші необхідних мінеральних речовин, мікроелементів і вітамінів у збалансованій кількості.

8. Найменша вартість забезпечення хворого одним грамом білка при закупівлі даного продукту, враховуючи відсотковий вміст білка в продукті (умовна вартість 1 г білка продукту).

4.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості хворих на фенілкетонурію з урахуванням позицій, викладених в пункт і 2.1 цих методичних рекомендацій.

1. Проведення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром на доклінічному етапі і здійснення необхідних заходів щодо запобігання розвитку захворювань є основним методом попередження розвитку у цих дітей тяжких наслідків шляхом раннього призначення адекватного лікування.

2. Програма закупівель реактивів для проведення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Тест-набір для скринінгу новонароджених на фенілкетонурію в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на вроджений гіпотиреоз в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на муковісцидоз в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на адреногенітальний синдром в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Набір для визначення найбільш розповсюджених мутацій в гені CFTR методом LIPA;

Паперові тест-бланки для забора крові новонароджених;

Планшети імунологічні з U-образним дном.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також накази Міністерства охорони здоров'я України від 13.11.2001 № 457"Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні" та від 29.03.2012 № 221 "Про затвердження Тимчасового порядку проведення скринінгу новонароджених на адреногенітальний синдром та муковісцидоз і оцінки його результатів".

1. Один набір реактивів для кількісного визначення фенілаланіну, тиреотропного гормону, 17-гідроксипрогестерону та імунореактивного трипсину у зразках сухих плям крові новонароджених на фільтрувальному папері дозволяє обстежити 800 осіб.

2. Річна потреба у тест-наборах для неонатального скринінгу на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром на доклінічному етапі вираховується з урахуванням кількості народжених живими в регіоні за попередній рік.

3. Формули розрахунку потреби:

1) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення фенілаланіну) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

2) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення тиреотропного гормону) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

3) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення 17-гідроксипрогестерону) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

4) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення імунореактивного трипсину) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

4. Річна потреба тест-наборів для скринінгу мутації гена CFTR розраховується із урахуванням наступних показників:

кількості живонароджених у регіоні за попередній рік;

0,1 % - очікувана кількість позитивних результатів скринінгу на муковісцидоз;

один тест-набір дає можливість провести 16 аналізів.

5. Формула розрахунку потреби:

Річна потреба в тест-наборах для визначення мутації гена CFTR = 0,1 % к-сті народжених живими за попередній рік / 16

6. Річна потреба паперових тест-бланків для скринінгу новонароджених розраховується із урахуванням кількості новонароджених живими за попередній рік.

7. Формула розрахунку потреби:

Річна потреба паперових тест-бланків для скринінгу новонароджених = к-сть новонароджених живими за попередній

8. Річна потреба планшеток для імунологічного дослідження розраховується із урахуванням наступних показників:

річна потреба тест-наборів для проведення скринінгу на фенілкетонурію;

один тест-набір потребує 10 планшеток для імунологічного дослідження.

9. Формула розрахунку потреби:

К-сть планшеток для імунологічного дослідження = річна потреба тест-наборів для скринінгу фенілкетонурії * 10

10. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

11. Розрахунок потреби в засобах для проведення скринінгу на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз та адреногенітальний синдром здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, народжених живими за попередній рік, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості народжених за попередній рік в кожному регіоні згідно даних ДЗ "Центр медичної статистики МОЗ України".

1. Муковісцидоз - це найпоширеніше моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна охарактеризувати як універсальну екзокринопатію.

2. Спричинюється мутацією гену, який кодує мембранний білок "трансмембранний регулятор муковісцидозу" (CFTR), який є каналом іонів хлору у мембранах епітеліальних клітин, регулятором інших іонних каналів і відповідає за транспортування бікарбонатів. Найбільш поширеною ("66 %) аномалією гена CFTR є F508del.

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, хворих на муковісцидоз станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Дорназа альфа - розчин для інгаляцій, 2,5 мг / 2,5 мл в ампулах;

Панкреатин - мінімікросфери в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 10000 ОД;

Панкреатин - мікрогранули в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 10000 ОД;

Панкреатин - мінімікросфери в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 25000 ОД;

Колістиметат натрію - порошок для розчину для ін'єкцій, інфузій або інгаляцій у флаконах, 2 млн МО.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Муковісцидоз", затверджений наказом Міністерства охорони здоров'я України від 15.07.2016 № 723 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при муковісцидозі".

1. Дорназа альфа - це муколітичний препарат, який приймається з 5-річного віку кожного дня в дозі 2,5 мг - 5 мг на добу (1 - 2 введення). Із розрахунку препарату по нижньому дозуванню - 2,5 мг/день річна потреба на одного хворого складає 365 флаконів.

Річна потреба препарату Дорназа-альфа розраховується на основі кількості пацієнтів віком 4 роки і більше за попередній рік та множиться на 365.

2. Панкреатин застосовують для замісної ферментотерапії, оскільки пацієнти з муковісцидозом мають недостатність екзокринної функції підшлункової залози. Дозування препарату не є фіксованим і підбирається індивідуально. Препарат необхідно приймати від моменту встановлення діагнозу (за допомогою скринінгу).

Розрахунок потреби здійснюється виходячи із середньої кількості капсул панкреатину, які вживає пацієнт.

Річна потреба панкреатину в мінімікросферах в кишковорозчинній оболонці 10000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

Річна потреба панкреатину в мікрогранулах в кишковорозчинній оболонці 10000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

Річна потреба панкреатину в мінімікросферах в кишковорозчинній оболонці 25000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

3. Колістиметат натрію - це антибіотик, який застосовується для лікування хронічної інфекції Pseudomonas Aeruginosa у формі інгаляцій. Курс лікування складає 12 днів по 2 введення на добу у дозі 2 млн Од. На курс лікування необхідно 24 флакони. Згідно із міжнародними настановами препарат є другою лінією лікування хронічної інфекції Pseudomonas Aeruginosa.

Розрахунок потреби здійснюється виходячи із тяжкості перебігу захворювання - 7 % пацієнтів з показником шкали Швахмана-Кульчицького Ј 40 балів потребують введення колістиметату натрію.

4. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на муковісцидоз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на муковісцидоз, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта, тяжкості перебігу за шкалою Швахмана-Кульчицького. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на муковісцидоз, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1. Первинні, або вроджені імунодефіцити (ПІД), це велика група захворювань спадкової природи, при яких виявляються вроджені вади імунної системи та неспроможність організму повноцінно боротися з інфекціями.

2. Програма розрахована на дітей віком до 18 років.

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, що страждають на ПІД, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 10 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 20 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Ітраконазол, капсули, 100 мг;

Ітраконазол, флакони, 150 мл № 1 з дозатором, розчин оральний, 10 мг/мл;

Вориконазол, таблетки, 50 мг;

Вориконазол, таблетки, 200 мг;

Вориконазол, флакони, порошок для розчину для інфузій, 200 мг;

Амфотерицин В ліпосомальний/дезокксихолат натрію, флакони, ліофілізат для розчину для інфузій, 50 мг;

Посаконазол, суспензія оральна, 40 мг/мл, по 105 мл у флаконі;

Колістиметат натрію, порошок для розчину для ін'єкцій або інфузій, 1 млн МО;

Тейкопланін, флакони, ліофілізат для розчину для ін'єкцій, 200 мг;

Тейкопланін, флакони, ліофілізат для розчину для ін'єкцій, 400 мг;

Філграстим, розчин для ін'єкцій, 300 мкг/мл (30 млн МО) по 1 мл у флаконах;

Анакінра, попередньо наповнені шприци, 100 мг / 0,67 мл;

Канакінумаб, флакони, порошок для розчину для ін'єкцій, 150 мг;

Сиролімус, таблетки, 1 мг;

Інгібітор C1-естерази людини, флакони, ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення, 500 МО.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також адаптована клінічна настанова щодо загального варіабельного імунодефіциту (КН 2015-22).

1. Потреба в препараті імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Для внутрішньовенного введення середня разова доза становить 600 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на чотири тижні, тобто його річна потреба становить 13 разових доз.

2. Потреба в препараті імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Для підшкірного введення середня разова доза становить 150 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на два тижні, тобто його річна потреба становить 26 разових доз.

3. Потреба в препараті ітраконазол розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 100 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

4. Потреба в препараті вориконазол розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

5. Потреба в препараті амфотерицин В ліпосомальний/дезокксихолат натрію розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 3 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

6. Потреба в препараті посаконазол розраховується виходячи із середнього дозування 200 мг на добу, або 5 мл оральної суспензії на добу. Тривалість прийому препарату становить 20 днів, тобто на один курс лікування необхідно 1 флакон.

7. Потреба в препараті колістиметат натрію розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 100000 МО на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

8. Потреба в препараті тейкопланін розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

9. Потреба в препараті філграстим розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 10 мкг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості нейтропенії та індивідуальної відповіді організму пацієнта на введення препарату.

10. Потреба в препараті анакінра розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат застосовується щодня пожиттєво, тобто його річна доза становить 365 разових доз.

11. Потреба в препараті канакінумаб розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 2 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат застосовується один раз на 4 тижня, тобто його річна доза становить 13 разових доз.

12. Потреба в препараті сиролімус розраховується виходячи із середнього разового дозування 5 мг на добу (або 3 мг на 1 м 2 площі тіла пацієнта). Препарат застосовується щодня пожиттєво, тобто його річна доза становить 365 разових доз.

13. Потреба в препараті інгібітор C1-естерази людини розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 50 МО на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від частоти виникнення нападів вродженого ангіоневротичного набряку.

14. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

15. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, у розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1.1. Згідно офіційної статистики МОЗ України та світових даних основну частину в структурі дитячого церебрального паралічу складають спастичні форми.

1.2. Інвалідність при спастичних формах дитячого церебрального паралічу пов'язана з патологічним підвищенням тонусу м'язів. Саме підвищення м'язового тонусу викликає появу ускладнення рухів у суглобах та призводить до неможливості хворих самостійно пересуватись. У цього контингенту хворих формується еквіноварусна деформація стопи.

1.3. Для зниження патологічно високого м'язового тонусу використовують різні методи: медикаментозні (центральні міорелаксанти та інші), фізіотерапевтичні, кінетотерапію (масаж, ЛФК, мануальна терапія, інше), а також нейрохірургічні та ортопедичні методики. Вказані методики лікування не підтвердили свою високу ефективність з точки зору доказової медицини.

1.4. В останні роки найбільш перспективним методом для зниження патологічно високого м'язового тонусу є введення препарату на основі ботулінічного токсину типу A. Використання введення препаратів на основі ботулінічного токсину типу A є єдиним методом, ефективність якого підтверджена доказовою медициною. Це - технічно простий і безпечний метод.

1.5. Доведено, що якомога раннє призначення введення препарату на основі ботулінічного токсину типу A для зниження патологічно високого м'язового тонусу призводить до більш успішної реабілітації дітей із спастичною формою дитячого церебрального паралічу та такі діти не потребуватимуть в подальшому дороговартісного ортопедичного хірургічного втручання на гомілковостопному суглобі й в операції по подовженню Ахіллового сухожилля.

1.6. Ботулінотоксин застосовується у дітей старше 2-х років.

2.1. Формула формування потреби у ботулінічному токсині типу A для специфічного лікування дітей із спастичною формою дитячого церебрального паралічу повинна містити:

2.1.1. кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, в регіоні станом на 01.01. поточного року;

2.1.2. кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, які вперше виявлені в регіоні протягом поточного року.

2.2. Середній курс лікування 1 дитини ботулінічним токсином типу A на рік сягає 200 ОД.

2.3. S (річна потреба у ботулінічному токсині типу A) = 200 ОД / 1 дитину / 1 рік х (n (кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, в регіоні станом на 01.01. поточного року) + n (кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, які вперше виявлені в регіоні протягом поточного року).

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей зі спастичною формою дитячого церебрального паралічу за даними звітів регіонів з урахуванням позицій, викладених в підпунктах 2.1.1 та 2.1.2 пункту 2 цих методичних рекомендацій.

1.1. Хронічний вірусний гепатит B - це запальне захворювання печінки, яке викликане вірусом гепатиту B, триває 6 місяців або більше, характеризується прогресуючим перебігом, розвитком фіброзу та здатністю сформувати цироз, або може бути асоційоване з цирозом.

1.1.1. Основними критеріями для призначення противірусної терапії є: кількість ДНК ВГВ, рівень АЛТ та гістологічні зміни в печінці (активність та виразність фіброзу).

1.1.2. Критерії відбору для проведення противірусної терапії при хронічному вірусному гепатиті B:

- фаза реплікації;

- наявність підвищеного рівня АЛТ > 2N;

- відсутність протипоказань.

1.1.3. При нормальному рівні трансаміназ лікування призначають з урахуванням результатів пункційної біопсії печінки (гістологічна активність наявність фіброзу).

1.1.4. Контрольне серологічне дослідження крові 3 міс. від початку ІФН-терапії при відсутності ДНК HBV або зменшенні ДНК на 2 log лікування продовжують, при відсутності динаміки - припиняють, або доповнюють ламівудином.

1.1.5. Призначення ламівудину більш ефективно у хворих з HBe Ag (-) генотипом, та при неефективності a-Інтерферон-терапії. Монотерапія ламівудином може бути продовжена до 18 - 24 міс.

1.1.6. Згідно світових стандартів у 25 % дітей з хронічним гепатитом B відбувається відсутність реакції на введення лінійних інтерферонів та таким дітям застосовується ламівудин.

1.1.7. Ефективність комбінованої терапії (a-Інтерферон + ламівудин) на сьогодні порівняно з монотерапією не доведена.

1.1.8. Діти, які знаходяться в імунотолерактній фазі (HBeAg + високе вірусне навантаження, нормальний рівень АЛТ) не потребують лікування, необхідно проводити моніторинг (див. табл. 4). Це пов'язано з низькою ефективністю лікування у таких хворих (< 10 %) та високою вартістю і значною кількістю ускладнень від терапії.

1.2. Хронічний вірусний гепатит C - це хронічне захворювання, викликане вірусом гепатиту C, яке формується через 6 місяців після перенесеного гострого гепатиту C, протікає безсимптомно з періодичним підвищенням рівня трансаміназ в крові.

1.2.1. На рішення про вибір тактики лікування впливають генотип вірусу, рівень вірусного навантаження.

1.2.2. Дітям з 1 генотипом вірусу, відсутністю активного запального процесу в печінці та фіброзом F0 - F1 по METAVIR проведення противірусної терапії можна відстрочити.

1.2.3. Дітям з 2 та 3 генотипом вірусу гепатиту C противірусна терапія показана незалежно від рівня АЛТ. Перед призначенням терапії потрібно виключити мікст-гепатит (в першу чергу, B + C) та ко-інфекцію.

1.2.4. Протипоказання до призначення інтерферонотерапії при хронічному гепатиті C у дітей:

- вік < 3 років;

- психози, важка депресія, епісиндром (навіть в анамнезі);

- цитопенія (нейтрофілів < 1500 в мм 3, тромбоцити < 100.000 в мм 3);

- автоімунні захворювання з тяжким перебігом (гепатит, тиреоїдит та ін.);

- ниркова і печінкова недостатність;

- стан після трансплантації органів (включаючи печінку);

- декомпенсований цукровий діабет.

2.1. Опираючись на принципи доказової медицини є два варіанти лікування - рекомендоване та альтернативне. Перевагу слід надавати рекомендованим схемам, тоді як альтернативні застосовуються у випадку неможливості використання рекомендованих схем лікування.

Сьогодні для лікування ХГВ у дітей застосовують два класи препаратів - препарати інтерферону a (лінійні рекомбінантні інтерферони a 2b1 та a 2a2) та інгібітори ДНК-полімерази ВГВ, аналоги нуклеозидів/нуклеотидів (ламівудин 3). Інші аналоги нуклеозидів/нуклеотидів (адефовіра діпівоксіл, ентекавір) в Україні до застосування у дітей не зареєстровані.

2.1.1. Інтерферон-a рекомендується для застосування у дітей з 12 місячного віку підшкірно в дозі 6 млн. ОД/м-2, максимально 10 млн. ОД/м-2 тричі на тиждень, рекомендована тривалість лікування при HBeAg (+) гепатиті - 16 тижнів, при HBeAg (-) - гепатиті 48 тижнів.

2.1.2. Середня поверхня тіла дитини віком від 0 до 18 років сягає 1 м- 2.

2.1.3. Курсова доза для 1 дитини, хворої на хронічний гепатит B у лінійних інтерферонах = 6 млн. Од х м -2 поверхні тіла х 3 введення на тиждень х 24 тижні = 6000000 х 1 м -2 х 3 х 24 = 432000000 ОД / 1 дитину / 1 рік лінійних інтерферонів.

2.1.4. За світовими даними тільки 75 % дітей, хворих на хронічний гепатит B, які за критеріями потребуватимуть противірусного лікування, відповідатимуть на рекомендовану схему інтерфероном-a.

2.1.5. Отже, річна потреба у Інтерферон-a для противірусного лікування дітей, хворих на хронічний вірусний гепатит B, формуватиметься наступним чином:

S (річна потреба у Інтерферон-a) = 432000000 ОД / 1 дитину / 1 рік лінійних інтерферонів х (n х k)

n - кількість дітей старше 1-го року, які хворі на хронічний вірусний гепатит B та потребують противірусної терапії.

k - коефіцієнт відповіді на традиційне лікування = 0,75.

2.1.6. 25 % дітей, хворих на хронічний гепатит B, не відповідають на лікування традиційними лінійними інтерферонами, тому для лікування застосовують ламівудин.

2.1.7. Ламівудин для лікування хронічного гепатиту B у дітей рекомендується з 3-річного віку в дозі 3 мг/кг, максимальна доза 100 мг/добу. Тривалість лікування у дітей з HBeAg + гепатитом визначається сероконверсією та в подальшому закріплюючою терапією протягом 6 місяців і, як правило, триває 1 - 2 роки.

2.1.8. Курсова доза лікування ламівудином для 1 дитини, хворої на хронічний гепатит B / 1 рік = 3 мг х кг ваги тіла х 1 день х 365 днів.

2.1.9. Середня вага дитини віком від 0 до 18 років = 30 кг.

2.1.10. Курсова доза для 1 дитини вагою 30 кг на рік ламівудином = 3 мг х 30 кг х 365 днів = 32850 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.1.11. Отже, річна потреба у ламівудіні для противірусного лікування дітей, хворих на хронічний вірусний гепатит B, формуватиметься наступним чином:

S (річна потреба у ламівудіні) = 32850 мг / 1 дитину / 1 рік х (n х k)

n - кількість дітей старше 3-х років, які хворі на хронічний вірусний гепатит B та потребують противірусної терапії.

k - коефіцієнт відповіді на традиційне лікування = 0,25.

2.1.12. Річна потреба у противірусних препаратах для дітей, хворих на хронічні вірусні гепатити B, формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба у противірусних препаратах; хронічний гепатит B) = S (річна потреба у Інтерферон-a) + S (річна потреба у ламівудіні).

2.2. На сьогодні рекомендованою терапією хронічного гепатиту C у дітей є комбінація пегільованого інтерферону альфа-2b та рибавірину.

2.2.1. Пегінтерферон a-2b (Пег-ІФН) призначається дітям віком від 3 років в дозі 60 мкг/м -2, вводиться підшкірно 1 раз на тиждень.

2.2.2. Середня поверхня тіла дитини віком від 0 до 18 років сягає 1 м -2.

2.2.3. Середній курс лікування 1 дитини з хронічним гепатитом C незалежно від генотипа формуватиметься наступним чином:

S (річна потреба Пегінтерферон a-2b / 1 дитина / 1 рік) = 60 мкг х 1 м -2 х 36 тижнів = 2160 мкг / 1 дитину / 1 рік.

2.2.4. Річна потреба в Пегінтерферон a-2b формується за наступною формулою:

S (річна потреба Пегінтерферон a-2b) = 2160 мкг / 1 дитину / 1 рік х n, де

n - кількість дітей старше 3-х років, які хворі на хронічний вірусний гепатит C та потребують противірусної терапії.

2.2.5. Рибавірин призначається в комбінації з Пегінтерферон a-2b в дозі 15 мг/кг/добу через рот, добова доза поділяється на два прийоми.

2.2.6. Середня вага дитини віком від 0 до 18 років = 30 кг.

2.2.7. Середній курс лікування рибаваріном 1 дитини з хронічним гепатитом C незалежно від генотипа формуватиметься наступним чином:

S (річна потреба рибаваріну / 1 дитина / 1 рік) = 15 мг х 30 кг х 252 дні (36 тижнів) = 113400 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.2.8. Річна потреба в рибаваріні формується за наступною формулою:

S (річна потреба рибаваріну) = 113400 мг / 1 дитину / 1 рік х n, де

n - кількість дітей старше 3-х років, які хворі на хронічний вірусний гепатит C та потребують противірусної терапії.

2.2.9. Річна потреба в противірусних препаратах для лікування дітей, хворих на хронічний вірусний гепатит C, формується за наступною формулою:

S (річна потреба у противірусних препаратах при ХГС) = S (річна потреба Пегінтерферон a-2b) + S (річна потреба рибаваріну).

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на хронічні вірусні гепатити B та C, з урахуванням позицій, викладених в розділах II та III цих методичних рекомендацій.

1.1. Однією з важливих проблем дитячої ендокринної патології є патологія росту, особливо яка є наслідком дефіциту гормону росту (гіпофізарний нанізм, гіпофізарно-церебральний нанізм).

1.2. Єдиним патогенетичним засобом лікування таких захворювань є терапія препаратами людського гормону росту (соматропіну).

1.3. Чим раніше розпочато лікування, тим воно ефективніше та дешевше (оскільки діти молодшого віку мають меншу вагу та потребу в препараті, а також добрий ростовий прогноз при своєчасно розпочатому лікуванні).

1.4. Лікування триває до тих пір, доки не закриються зони росту та не будуть досягнуті задовільні росто-вагові показники.

1.5. Питання визначення патогенетичного лікування та його особливості врегульовано протоколами надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринилогія", які затверджені наказом МОЗ від 27 квітня 2006 року № 254.

2.1. Гіпофізарний нанізм - основним патогенетичним методом лікування є довічна терапія людським гормоном росту. Лікування починають відразу після встановлення діагнозу гіпофізарного нанізму.

2.1.1. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматропіну в добовій дозі 0,026 - 0,035 мг/кг маси тіла (0,07 - 0,1 МО/кг) під шкіру.

2.1.2. Середня вага дитини віком 0 - 18 років = 30 кг.

2.1.3. Річна потреба соматропіну на 1 дитину на рік формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну 1 дитина / 1 рік) = 0,035 мг х 30 кг х 365 днів = 383,25 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.1.4. Річна потреба у соматропіні для дітей з гіпофізарним нанізмом в регіоні формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну при гіпофізарному нанізмі) = 383,25 мг / 1 дитину / 1 рік х ((кількість дітей в регіоні, хворих на гіпофізарний нанізм) + (10 % х n)), де:

10 % х n - щорічне збільшення кількості дітей, хворих на гіпофізарний нанізм, у зв'язку із вперше встановленим діагнозом протягом поточного року.

2.2. Синдром Шерешевського-Тернера - захворювання, якому притаманна наявність характерних клінічних ознак у фенотипічних жінок, пов'язаних з повною або частковою відсутністю другої статевої хромосоми з або без лінійно-клітинного мозаїцизму.

2.2.1. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматропіну в добовій дозі 0,05 мг/кг маси тіла/добу під шкіру.

2.2.2. Середня вага дитини віком 0 - 18 років = 30 кг.

2.2.3. Річна потреба соматропіну на 1 дитину на рік формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну 1 дитина / 1 рік) = 0,05 мг х 30 кг х 365 днів = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.2.4. Річна потреба у соматропіні для дітей з гіпофізарним нанізмом в регіоні формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну при синдромі Шерешевського-Тернера) = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік х (n (кількість дітей в регіоні, хворих на синдром Шерешевського-Тернера) + (10 % х n)), де:

10 % х n - щорічне збільшення кількості дітей, хворих на синдром Шерешевського-Тернера, у зв'язку із вперше виявленим діагнозом протягом поточного року.

2.3. Річна потреба у соматропіні в регіоні для лікування дітей, хворих на нанізм різного походження, формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну) = S (річна потреба соматропіну при гіпофізарному нанізмі) + S (річна потреба соматропіну при синдромі Шерешевського-Тернера).

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на гіпофізарний нанізм та синдром Шерешевського-Тернера, за попередній рік згідно даних Центру медичної статистики МОЗ України плюс 10 %, як вперше виявлені в кожному регіоні.