Про затвердження методичних рекомендацій планування та розрахунку кількості лікарських засобів, виробів медичного призначення, що закуповуються за рахунок коштів державного та місцевого бюджетів для забезпечення визначених груп населення, на основі відповідних реєстрів

1. Мукополісахаридози (МПС) - група рідкісних (орфанних) захворювань, при яких генетично порушені лізосомні ферменти (ферментопатії), які регулюють обмін глікозаміногліканів (лізосомні хвороби), що призводить до їх накопичення в організмі (хвороби накопичення).

2. Програма закупівель медикаментів для замісної ферментотерапії у відповідності до типу МПС станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН (на кожний тип МПС існує лише один препарат - відповідний рекомбінантний фермент):

Ларонідаза, концентрат для розчину для інфузій, флакон 5 мл, № 1, 100 ОД/мл - для МПС типу I;

Ідурсульфаза, концентрат для розчину для інфузій, флакон 3 мл по одному флакону в картонній коробці, 2 мг/мл - для МПС типу II;

Елосульфаза альфа, концентрат для розчину для інфузій, флакон 5 мл, № 1, 1 мг/мл - для МПС типу IVa;

Галсульфаза, концентрат для розчину для інфузій, флакон 5 мл, № 1, 1 мг/мл - для МПС типу VI.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також уніфіковані клінічні протоколи для мукополісахаридозу типу I (ГС 2015-90), типу II (ГС 2015-90-1) та типу VI (ГС 2015-90-2).

1. Потреба у препараті Ларонідаза визначається з розрахунку 100 ОД на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

2. Потреба у препараті Ідурсульфаза визначається з розрахунку 0,5 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

3. Потреба у препараті Елосульфаза альфа визначається з розрахунку 2 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

4. Потреба у препараті Галсульфаза визначається з розрахунку 1 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

5. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751"Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

6. Розрахунок потреби в препаратах для лікування громадян, які страждають на мукополісахаридоз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості пацієнтів, які страждають на певний тип мукополісахаридозу в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнта. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на мукополісахаридоз, реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" або заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1.1. Питання призначення та порядок застосування медикаментозного лікування при розладах у дітей зі спектру аутизму врегульовано клінічним протоколом, затвердженим наказом МОЗ України від 15.02.2010 № 108.

1.2. Відповідно до клінічного протоколу при медикаментозному лікуванні розладів зі спектру аутизму у дітей застосовується рисполепт та атомоксетин.

1.3. Рисполепт застосовується для корекції агресивності, відчуженості, стереотипної поведінки, рухової розгальмованості. Дітям віком до 6 років рекомендовано призначення препарату у формі розчину в дозі 1 - 1,5 мг, після 6 років - 1,5 - 3 мг на добу.

1.4. При тяжкому дефіциті уваги у дітей підліткового (15 - 17 років) віку з гіперактивністю рекомендоване застосування атомоксетину.

2.1. Рисперидон призначається дітям у віці від 5 до 16 років в середньому 1,5 мг на добу на 1 дитину протягом року (365 діб).

2.1.1. Формула розрахунку лікування 1 дитини:

S (річна потреба рисперидону на 1 дитину) = 1,5 мг/добу х 365 = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік

2.1.2. Формула розрахунку лікування дітей віком від 6 до 16 років формується наступним чином:

S (річна потреба рисперидону) = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік х n (кількість дітей віком від 6 до 16 років в регіоні).

2.2. Атомоксетин за Європейськими тенденціями призначається тільки дітям підліткового віку з тяжкими порушеннями уваги та активності, які не можуть навчатися в загальноосвітніх закладах при наявності достатнього рівня пізнавальних функцій.

2.2.1. Препарат призначається з титрування починаючи з дози 10 мг щодня протягом тижня, потім переходять на дозу 18 мг щодня протягом тижня. Після проведення титрування дозами 10 та 18 мг, переходять на більш високі дози.

2.2.2. За Європейською практикою 25 % пацієнтів будуть відповідати на лікування атомоксетином з вмістом капсули 25 мг, 74 % дітей залишиться на лікуванні препаратом зі вмістом 40 мг атомоксетину і 1 % дітей потребуватимуть лікування препаратами з високим вмістом атомоксетину 60 мг.

2.2.3. Ураховуючи наведене вище, розрахунок у Амотоксетину буде таким:

S (Атомоксетин 10 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 1 тиждень х n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму).

S (Атомоксетин 18 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 1 тиждень х n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму).

S (річна потреба атомоксетину 25 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 52 тижні х (n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму) х 0,25).

S (річна потреба атомоксетину 40 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 52 тижні х (n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму) х 0,75).

S (річна потреба атомоксетину 60 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 52 тижні х (n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму) х 0,01).

S (річна потреба регіону у атомоксетині) = S (Атомоксетин 10 мг) + S (Атомоксетин 18 мг) + S (річна потреба атомоксетину 25 мг) + S (річна потреба атомоксетину 40 мг) + S (річна потреба атомоксетину 60 мг).

2.3. Річна потреба у лікарських засобах для медикаментозного лікування розладів зі спектру аутизму у дітей вираховуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба) = S (річна потреба рисперидону) + S (річна потреба регіону у атомоксетині).

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на розлади зі спектру аутизму, з урахуванням позицій, викладених в пунктах 1.3 та 1.4 цих методичних рекомендацій.

1.1. Хронічна ниркова недостатність (далі - ХНН) - порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців, виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми, як результат перебігу хронічної хвороби нирок (далі - ХХН) на фоні хронічного гломерулонефриту, пієлонефриту, вроджених вад нирок, після перенесеної гострої ниркової недостатності, тощо.

1.2. ХХН - хвороба, що має стадійний незворотній розвиток, при цьому на останній стадії її перебігу хворі потребують проведення замісної ниркової терапії (ЗНТ), яка дозволяє подовжити тривалість та підвищити якість життя.

1.3. Гостра ниркова недостатність (ГНН) - раптове припинення усіх ниркових функцій, що може виникати на тлі тяжкого перебігу будь-яких соматичних та хірургічних захворювань, травм та отруєнь, та у більшості випадків супроводжується пошкодженням інших органів та систем - поліорганною недостатністю.

1.4. Лікування хворих на ХХН V Д ст. та ГНН з використанням методів ЗНТ та інших екстракорпоральних технологій здійснюється у спеціалізованому центрі (відділенні).

1.5. Проведення ЗНТ (гемодіаліз, перитонеальний діаліз, тощо) у дітей з ХХН V Д ст. та ГНН визначено наказами МОЗ України від 20 липня 2005 року № 365 "Про затвердження протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча нефрологія", від 11 травня 2011 року № 280/44 "Про затвердження стандарту та уніфікованих клінічних протоколів надання медичної допомоги зі спеціальності "нефрологія", від 26.11.2011 № 816 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги на засадах доказової медицини".

1.6. У лікуванні дітей з ХХН V Д ст. та ГНН застосовують інтермітуючі (процедури тривалістю не більше 8 годин) або пролонговані (процедури тривалістю не менше 24 годин) методи екстракорпоральної (гемодіаліз, гемодіафільтрація, гемофільтрація з різними модальностями) та/або інтракорпоральної (амбулаторний перитонеальний діаліз, апаратний перитонеальний діаліз) ЗНТ.

1.7. У хворих на ХХН V Д ст. "золотим стандартом" частоти проведення ЗНТ з програмним використанням екстракорпоральних інтермітуючих методів гемодіалізу або гемодіафільтрацїї з різними модальностями є кількість процедур не менше 3-х разів на тиждень; або проведення ЗНТ з програмним використанням інтракорпоральних методів (амбулаторний перитонеальний діаліз, апаратний перитонеальний діаліз) з частотою обмінів не менше 5 разів на добу, в залежності від віку та стану дитини.

1.8. У хворих на ГНН "золотим стандартом" частоти проведення ЗНТ з використанням екстракорпоральних інтермітуючих та/або пролонгованих методів гемодіалізу або гемодіафільтрації з різними модальностями є щоденний режим застосування процедури; або проведення ЗНТ з використанням інтракорпоральних методів (амбулаторний перитонеальний діаліз, апаратний перитонеальний діаліз) з частотою обмінів від 10 до 20 разів на добу, в залежності від віку та стану дитини.

1.9. Протипоказання до лікування методами ЗНТ:

- Незгода хворого.

- Агональний стан.

- Деменція (діагностована психіатром).

- Некурабельний злоякісний процес.

1.10. Фактори, що прискорюють початок лікування методами гемодіалізу, гемодіафільтрації: набряки, що не піддаються корекції діуретинами, набряк легенів, гіперкаліемія, метаболічний ацидоз, який не корегується прийомом гідрокарбонату натрію, гіперфосфатемія, гіпер- або гіпокальціємія, анемія, неврологічні порушення (нейропатія, енцефалопатія), плеврит або перикардит, порушення функції шлунково-кишкового тракту (нудота, блювота, діарея, гастродуоденіт), втрата ваги або інші ознаки порушення харчування, гіпертензія, яка вимагає застосування 4-х і більше гіпотензивних препаратів.

2.1. Складові компоненти та формування потреби для здійснення лікування дітей з ХХН V Д ст. методами програмного гемодіалізу та гемодіафільтрації:

2.1.1. Стандартна програма гемодіалізу або гемодіафільтрації - три рази на тиждень по 4 години, 52 тижні;

2.1.2. Кількісний склад для гемодіалізу:

А) діалізатор низькопоточний з площею мембрани 1,0 - 1,1 м-2, артеріовенозні (AV)-магістралі, фістульні голки G17-19, бікарбонатний картридж типу BiCart/BiBag або еквівалент;

Б) діалізатор низькопоточний з площею мембрани 1,2 - 1,4 м-2, AV-магістралі, фістульні голки G17-19, бікарбонатний картридж типу BiCart/BiBag або еквівалент.

В) кислотний компонент для діалізу типу Д204 або його аналоги.

2.1.3. Кількісний склад для гемодіафільтрації:

А) діалізатор високопоточний з площею мембрани 0,6 - 0,7 м-2, AV-магістралі, фістульні голки G17-19, бікарбонатний картридж типу BiCart/BiBag або еквівалент;

Б) Фільтр Діасейф Плюс або еквівалент (1 фільтр на 50 комплектів д/ гемодіалізу з функцією гемодіафільтрації у дітей);

В) Кислотний компонент для діалізу типу Д204 або його аналоги.

2.1.4. Орієнтовний рівень витрат кислотного компонента (типу Д204) на 1 сеанс гемодіалізу або гемодіафільтрації складає 6 л.

S (річна потреба кислотного компонента на 1 пацієнта) = 6 л / 1 сеанс х 3 сеанси/тиждень х 52 тижні = 936 л / 1 пацієнта / 1 рік.

2.1.5. Кількість комплектів для програмного гемодіалізу на 1 пацієнта з ХХН V Д ст. на рік формується за наступною формулою:

S (річна потреба у комплектах програмного гемодіалізу / 1 пацієнта) = (3 сеанси/тиждень х 52 (тижні/рік)) + S (річна потреба кислотного компонента на 1 пацієнта) = 156 од. (А) + 936 л. (Б).

2.1.6. Річна потреба у витратних матеріалах для проведення програмного гемодіалізу у дітей ХХН V Д ст. формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба у витратних матеріалах для програмного гемодіалізу) = (156 од. А + 936 л. Б) х n (де n - кількість дітей у регіоні, які хворі на хронічну хворобу нирок та потребуватимуть програмного гемодіалізу).

2.1.7. Кількість комплектів для програмної гемодіафільтрації на 1 пацієнта з ХХН V Д ст. на рік формується за наступною формулою:

S (річна потреба у комплектах програмної гемодіафільтрації / 1 пацієнта) = ((А 3 сеанси/тиждень х 52 (тижні/рік) + Б (1/50 А)) + S В (річна потреба кислотного компонента на 1 пацієнта) = 156 од. А + 3 од. Б + 936 л. В.

2.1.8. Річна потреба у витратних матеріалах для проведення програмної гемодіафільтрації у дітей, хворих на ХХН V Д ст., формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба у витратних матеріалах для програмної гемодіафільтраціїї) = (156 од. А + 3 од. Б + 936 л. В) х n (де n - кількість дітей у регіоні, які хворі на хронічну хворобу нирок та потребуватимуть програмної гемодіафільтрації).

2.2. Лікування дітей, хворих на ХХН V Д ст., на рік методом програмного амбулаторного перитонеального діалізу.

2.2.1. Кількісний склад для проведення програмного амбулаторного перитонеального діалізу:

А) Розчин із вмістом глюкози 1,35 - 1,5 % в мішках подвійних ємністю 2000 мл (Y-система для перитонеального діалізу);

Б) Розчин із вмістом глюкози 2,25 - 2,5 % в мішках подвійних ємністю 2000 мл (Y-система для перитонеального діалізу);

В) Розчин із вмістом глюкози 3,85 - 4,25 % в мішках подвійних ємністю 2000 мл (Y-система для перитонеального діалізу);

Г) Ковпачок дезинфікуючий (від'єднуємий);

Д) Затискач (перемикач) магістралей;

Е) Трубка перехідна (подовжувач катетера);

Ж) Катетер для перитонеального діалізу (з зазначенням розміру: малого, середнього, великого).

2.2.2. Стандартна програма амбулаторного перитонеального діалізу - 5 обмінів (комплектів для перитонеального діалізу) на день.

2.2.3. Кожний пацієнт, якому проводять програмний амбулаторний перитонеальний діаліз, потребує додаткових компонентів, які розраховуються на рік:

1 од. катетер для перитонеального діалізу (з зазначенням розміру: малого, середнього, великого);

2 од. трубка перехідна (подовжувач катетера);

2 од. затискач (перемикач) магістралей.

2.2.4. Кількість комплектів для програмного амбулаторного перитонеального діалізу на 1 пацієнта з ХХН V Д ст. на рік формується за наступною формулою:

S (річна потреба у комплектах програмного амбулаторного ПД / 1 пацієнта) = ((А + Б + В + Г) х 5 (сеансів/день) х 366 днів)) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей = 1840 (А, Б, В, Г) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей.

2.2.5. Річна потреба у витратних матеріалах для проведення програмного амбулаторного перитонеального діалізу у дітей, хворих на ХХН V Д ст., формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба у витратних матеріалах для програмного амбулаторного перитонеального діалізу) = ((А, Б, В, Г) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей) х n (де n - кількість дітей у регіоні, які хворі на ХХН V Д ст. та потребуватимуть програмного амбулаторного перитонеального діалізу).

2.3. Лікування дітей, хворих на ГНН, на рік методом програмного апаратного перитонеального діалізу.

2.3.1. Кількісний склад для проведення програмного апаратного перитонеального діалізу:

А) Розчини з концентрацією глюкози 1,35 - 1,5 %;

Б) Розчини з концентрацією глюкози 2,25 - 2,5 %;

В) Розчини з концентрацією глюкози 3,85 - 4,25 %.

2.3.2. Стандартна програма апаратного перитонеального діалізу у дітей з ГНН: 20 обмінів на день протягом 30 днів.

2.3.3. На 1 день (1 сеанс) 1 дитина з ГНН потребуватиме 20 літрів розчину, з яких:

40 % - розчини з концентрацією глюкози 1,35 - 1,5 %;

40 % - розчини з концентрацією глюкози 2,25 - 2,5 %;

20 % - розчини з концентрацією глюкози 3,85 - 4,25 %.

2.3.4. Кожен пацієнт з ГНН додатково потребуватиме під час здійснення апаратного перитонеального діалізу наступних компонентів:

1 од. катетер для перитонеального діалізу (з зазначенням розміру: малого, середнього, великого);

2 од. трубка перехідна (подовжувач катетера);

2 од. затискач (перемикач) магістралей.

10 од. комплектів магістралей для апаратного перитонеального діалізу (1 комплект магістралей для апаратного перитонеального діалізу на 3 дні лікування);

10 од. ковпачків дезинфікуючих (від'єднуємий).

2.3.5. Кількість витратних матеріалів для програмного апаратного перитонеального діалізу на 1 пацієнта з ГНН на рік формується за наступною формулою:

S (річна потреба у комплектах програмного апаратного ПД / 1 пацієнта) = ((8 л А + 8 л Б + 4 л В) х 30 днів)) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей + 10 од. комплектів магістралей для ПД + 10 од. ковпачків дезинфікуючих = 600 літрів (А, Б, В) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей + 10 од. комплектів магістралей для ПД + 10 од. ковпачків дезинфікуючих.

2.3.6. Річна потреба у витратних матеріалах для проведення програмного апаратного перитонеального діалізу у дітей, хворих на ГНН, формуватиметься за наступною формулою:

S (курсова потреба у витратних матеріалах для програмного апаратного перитонеального діалізу) = (600 літрів (А, Б, В) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей + 10 од. комплектів магістралей для ПД + 10 од. ковпачків дезінфікуючих) х n (кількість дітей у регіоні, які хворі на ГНН та потребуватимуть програмного апаратного перитонеального діалізу).

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на гостру та хронічну ниркову недостатність, які потребуватимуть застосування методів замісної ниркової терапії.

1. Ювенільний ревматоїдний артрит - це аутоімунне, неінфекційне запальне захворювання суглобів, тривалістю більше 6 тижнів, яке виникає у віці до 16 років.

2. У 5 - 10 % дітей із ювенільним ревматоїдним артритом при стабільному довготривалому призначенні декількох препаратів базисної терапії (метотрексату та гормонів) не відбувається поліпшення стану хворих та потребується додаткове призначення дороговартісних біологічних агентів.

3. Імунобіологічні препарати, блокатори фактору некрозу пухлини для лікування хворих на ювенільний артрит у дітей призначаються:

при високій активності ювенільного артриту при недостатній ефективності, як мінімум двох синтетичних хіміопрепаратах впродовж 6 місяців лікування, які призначалися в стандартних дозах;

при прогресуючому перебігу ревматоїдного увеїту.

4. Імунобіологічні препарати, блокатори фактору некрозу пухлини для лікування ювенільного ревматоїдного артриту у дітей повинні використовуватись в комбінації з метотрексатом; якщо у пацієнта є непереносимість метотрексату або терапія метотрексатом вважається недоцільною, адалімумаб або інший імунобіологічний препарат може застосовуватись у вигляді монотерапії.

5. Лікування імунобіологічними препаратами, блокаторами фактору некрозу пухлини може бути продовжено більше 6 місяців лише у разі досягнення ремісії або мінімальної активності.

6. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Адалімумаб, попередньо наповнений одноразовий шприц, 40 мг / 0,8 мл;

Адалімумаб, флакон для одноразового використання, 40 мг / 0,8 мл;

Тоцилізумаб, флакон, 80 мг / 4 мл;

Тоцилізумаб, флакон, 200 мг / 10 мл;

Етанерцепт, розчин для ін'єкцій, 50 мг/мл у попередньо наповнених шприцах по 0,5 мл (25 мг);

Етанерцепт, розчин для ін'єкцій, 50 мг/мл у попередньо наповнених шприцах по 1 мл (50 мг).

7. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також наказ Міністерства охорони здоров'я України від 22.10.2012 № 832 "Про затвердження уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит".

1. Адалімумаб - це рекомбінантний імуноглобулін (IgG 1) людини, моноклональне антитіло, що містить тільки пептидні послідовності людини. Становить собою інгібітор фактору некрозу пухлин-альфа. Препарат вводиться з частотою 1 раз на 2 тижні. Відтак річна кількість введень складає 26. Дозування препарату залежить від ваги: у разі ваги пацієнтів від 10 до 30 кг дозування складає 20 мг; у разі ваги пацієнта більше 30 кг - дозування складає 40 мг.

Річна потреба адалімумабу у попередньо наповненому флаконі з дозуванням 40 мг адалімумабу у 0,8 мл розчину розраховується на основі кількості дітей, вагою до 30 кг, які потребують прийому адалімумабу та множиться на 26.

Річна потреба адалімумабу у попередньо наповненому шприці для одноразового використання з дозуванням 40 мг адалімумабу у 0,8 мл розчину розраховується на основі кількості дітей, вагою більше 30 кг, які потребують прийому адалімумабу та множиться на 26.

2. Тоцилізумаб - це рекомбінантне гуманізоване моноклональне антитіло до людського рецептора інтерлейкіну-6 (ІЛ-6) з підкласу імуноглобулінів IgG 1, інгібітор інтерлейкіну-6. Препарат вводиться з частотою 1 раз на 2 тижні, що становить 26 введень на рік. Дозування препарату залежить від ваги і розраховується виходячи з дози 12 мг/кг у пацієнтів вагою до 30 кг та 8 мг/кг у пацієнтів вагою більше 30 кг. Оскільки препарат доступний у 2 формах дозування, то з метою оптимізації залишків препарату рекомендується базувати розрахунки потреби на основі вагових категорій задля досягнення необхідної дози:

від 6 до 12 кг - 2 флакони по 80 мг;

13 - 16 кг - 1 флакони по 200 мг;

17 - 22 кг - 1 флакон по 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

23 - 30 кг - 1 флакон по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

31 - 35 кг - 1 флакон по 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

36 - 45 кг - 1 флакон по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

46 - 50 кг - 2 флакони по 200 мг;

51 - 60 кг - 2 флакони 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

61 - 70 кг - 2 флакони по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

> 70 кг - 3 флакони по 200 мг (максимальне дозування).

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 80 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу та множиться на 26.

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 200 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу та множиться на 26.

3. Етанерцепт - химерний білок рецептора фактора некрозу пухлин людський та p75Fc, інгібітор фактору некрозу пухлин-альфа. Вводиться з частотою 1 раз на тиждень. Річна кількість введень складає 52. Дозування залежить від ваги пацієнта. Якщо вага пацієнта менше 30 кг, то доза становить 25 мг на введення, у разі якщо вага пацієнта більше 30 кг - 50 мг на введення.

Розрахунок кількості етанерцепту у попередньо наповнених шприцах по 25 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому етанерцепту та множиться на 52.

Розрахунок кількості етанерцепту у попередньо наповнених шприцах по 50 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому етанерцепту та множиться на 52.

4. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, в регіоні та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1. Бульозний епідермоліз (БЕ) - це рідкісна група генетичних захворювань, з середньою частотою 1:30000 в європейських країнах.

2. За програмою по лікуванню хворих на бульозний епідермоліз передбачено закупівлю таких медичних виробів:

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP 12 см х 4 м, або еквівалент, 1 бинт;

Засіб для відкритих ран, стерильний Mepilex ® Lite 20 х 50 см, або еквівалент, 1 пов'язка;

Засіб для відкритих ран, стерильний Mepilex ® Transfer 20 х 50 см, або еквівалент, 1 пов'язка;

Засіб для відкритих ран, стерильний Mepitel ® 10 х 18 см, або еквівалент, 1 сітка;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ RED LINE 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ GREEN LINE 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ BLUE LINE 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ YELLOW Line 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ PURPLE LINE 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Серветки з нетканого матеріалу Mesoft, стерильні, 10 х 10 см (2 шт.), або еквівалент, 1 серветка;

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP 4 см х 4 м, або еквівалент, 1 бинт;

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP, 6 см х 4 м, або еквівалент, 1 бинт;

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP, 8 см х 4 м або еквівалент, 1 бинт;

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP, 10 см х 4 м або еквівалент, 1 бинт.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також наказ Міністерства охорони здоров'я України від 25.02.2016 № 135 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при бульозному епідермолізі" та адаптована клінічна настанова щодо бульозного епідермолізу.

1. Потреба у медичних виробах має розраховуватись адресно, відповідно до форми, тяжкості та площі ураження у кожного конкретного пацієнта.

2. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

3. Розрахунок потреби в медичних виробах для громадян, які страждають на бульозний епідермоліз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості наявних хворих на бульозний епідермоліз, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць, із зазначенням місяця та року народження, маси тіла, зросту пацієнтів, а також форми захворювання кожного пацієнта, тяжкості захворювання за Бірмінгемським індексом, розміщення уражень (локалізоване/генералізоване), локалізації уражень (частини тіла), площі уражень у відсотках із вказанням площі хронічних уражень, ускладнення та актуальної річної потреби кожного пацієнта у медичних виробах відповідно до затвердженої номенклатури тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на бульозний епідермоліз, та даних реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" або заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1. Ізоімунізація є однією з клінічних форм імунопатології вагітності. За умови існування несумісного поєднання організмів матері і плода по різних антигенах викликає тяжкі порушення стану плода та немовляти. Найчастіше зустрічається ізоімунізація по резус-фактору. Ізоімунізація може стати причиною тяжкого захворювання, такого як гемолітична хвороба. Гемолітична хвороба викликає важкі ускладнення плода та внутрішньоутробну загибель. Rh-ізоімунізація викликає екстраваскулярний гемоліз та анемію, що призводить до розвитку еритробластозу плода та виникнення гемолітичної хвороби у новонародженого.

2. Rh-ізоімунізацію можливо попередити своєчасним введенням анти-Rho (D) імуноглобуліну людини з метою подавлення імунної відповіді. Анти-Rho (D) імуноглобулін застосовується під час вагітності на 28 - 32 тижнях та після пологів, що знижує ризик імунізації нижче 0,1 %.

3. Програма закупівель антирезусного імуноглобуліну для запобігання гемолітичної хвороби новонароджених станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Антирезусний D імуноглобулін, ампули, флакони, шприци, 1 мл / 300 мкг (1500 МО);

Антирезусний D імуноглобулін, ампули, флакони, шприци, 1 мл / 125 мкг (625 МО);

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також Клінічний протокол з акушерської та гінекологічної допомоги "Ведення вагітності у жінок з імунними конфліктами", затверджений наказом Міністерства охорони здоров'я України від 31.12.2004 № 676 "Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги".

1. Розрахунок потреби в антирезусному людському імуноглобуліні для запобігання гемолітичної хвороби у новонароджених базується на:

кількості пологів у попередньому році (форма 21);

кількості перерваних вагітностей за попередній рік (форма 13);

кількості перерваних вагітностей до 22 тижнів за попередній рік (форма 21);

відсотку людей з Rh-негативним типом крові;

відсотку людей з Rh-позитивним типом крові;

ймовірності народження Rh+ дитини;

темпі росту кількості пологів за попередній рік.

2. Темп росту кількості пологів за попередній рік (К) у відсотках вираховується за формулою:

((Кількість пологів у попередньому році) - (Кількість пологів за рік до того)) / (Кількість пологів за рік до того) + 1.

3. У кожному випадку профілактики ізоімунізації необхідне введення 1 дози (300 мкг) Антирезусного D імуноглобуліну під час вагітності на 28 - 32 тижнях та у випадку народження Rh-позитивної дитини впродовж перших 72 годин в/м вводиться повторно - 1 доза (300 мкг).

4. У випадку переривання вагітності у терміні до 13 тижнів доза Антирезусного D імуноглобуліну складає 75 мкг, при терміні вагітності більше 13 тижнів - 300 мкг (1,2).

5. Для розрахунків використовуються наступні дані:

відсоток людей з Rh-негативним типом крові становить 14 %;

відсоток людей з Rh-позитивним типом крові становить 86 %;

ймовірність народження Rh+ дитини Rh-негативними матерями становить 61 %.

6. Потреба в Антирезусному D імуноглобуліні для запобігання гемолітичної хвороби у новонароджених вираховується за наступною формулою:

е = (пренатальна профілактика + постнатальна профілактика + профілактика під час переривання вагітності) * Темп росту кількості пологів за попередній рік

7. Також у розрахунках враховуються профілактика усіх подій з ризиком ізоімунізації та відсоток повторних пологів ізоімунізованих жінок.

8. Формула розрахунку кількості Антирезусного D імуноглобуліну в дозуванні 125 мкг має наступний вигляд:

Антирезусний D імуноглобулін в дозуванні 125 мкг = Кількість перерваних вагітностей за попередній рік * Відсоток людей з Rh-негативним типом крові * Темп росту кількості пологів за попередній рік

9. Формула розрахунку кількості препарату Антирезусний D імуноглобулін в дозуванні 300 мкг має наступний вигляд:

Антирезусний D імуноглобулін в дозуванні 300 мкг = (Кількість пологів у попередньому році * Відсоток людей з Rh-негативним типом крові * Відсоток людей з Rh-позитивним типом крові + Кількості пологів у попередньому році * Відсоток людей з Rh-негативним типом крові * Ймовірність народження Rh+ дитини + Кількості перерваних вагітностей до 22 тижнів за попередній рік * Відсоток людей з Rh-негативним типом крові * Відсоток людей з Rh-позитивним типом крові) * Темп росту кількості пологів за попередній рік

10. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

1. Розподіл кількості препаратів здійснюється у відповідності до середньорічної кількості вагітних жінок та породіль у регіонах (згідно статистичної форми 21) та даних ДЗ "Центр медичної статистики МОЗ України".

1. Муковісцидоз - це найпоширеніше моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна охарактеризувати як універсальну екзокринопатію.

2. Спричинюється мутацією гену, який кодує мембранний білок "трансмембранний регулятор муковісцидозу" (CFTR), який є каналом іонів хлору у мембранах епітеліальних клітин, регулятором інших іонних каналів і відповідає за транспортування бікарбонатів. Найбільш поширеною ("66 %) аномалією гена CFTR є F508del.