Посилання скопійовано

Документ підготовлено в системі iplex

Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при первинному, постполіцитемічному та посттромбоцитемічному мієлофіброзі

Міністерство охорони здоровя України | Наказ, Консультації, Протокол від 29.07.2016 № 797

10. Припинення терапії руксолітинібом

Лікування руксолітинібом більше ніж 6 місяців повинно бути продовжене у пацієнтів, у яких перевага терапії домінує над потенційними ризиками.

Застосування руксолітинібом припиняють за відсутності відповіді на неї селезінки (зменшення об'єму селезінки більше або дорівнює 35%, яке визначено під час проведення магнітнорезонансної або комп'ютерної томографії) або зменшення інтенсивності симптомів через 6 місяців терапії.

11. Доза руксолітинібу при нирковій недостатності

За помірної (кліренс креатиніну 30 - 59 мл/хв.) та важкої (кліренс креатиніну 15 - 29 мл/хв.) ниркової недостатності у пацієнтів із кількістю тромбоцитів >100 x 10-9/л менше або дорівнює 150 x 10-9/л рекомендована стартова доза руксолітинібу становить 10 мг / 2 рази на добу. За вкрай важкої (кліренс креатиніну менше або дорівнює 15 мл/хв.) ниркової недостатності у хворих, які перебувають на гемодіалізі із кількістю тромбоцитів >100 x 10-9/л менше або дорівнює 200 x 10-9/л рекомендована стартова доза руксолітинібу становить 15 мг / 2 рази на добу, а із кількістю тромбоцитів >200 x 10-9/л - 20 мг / 2 рази на добу. Модифікацію дози проводять під суворим контролем.

Руксолітиніб протипоказано пацієнтам із вкрай важкою (кліренс креатиніну менше або дорівнює 15 мл/хв.) нирковою недостатністю, які не перебувають на гемодіалізі або, в яких кількість тромбоцитів складає менше або дорівнює 100 x 10-9/л.

12. Доза руксолітинібу при печінковій недостатності

За печінкової недостатності у пацієнтів із кількістю тромбоцитів >100 x 10-9/л менше або дорівнює 150 x 10-9/л рекомендована стартова доза руксолітинібу становить 10 мг / 2 рази на добу. Модифікацію дози проводять під суворим контролем.

Руксолітиніб протипоказано пацієнтам із печінкової недостатністю, в яких кількість тромбоцитів складає менше або дорівнює 100 x 10-9/л.

4.2.6. Лікування ПМФ у БФ (ГМЛ)

Пацієнтам, яким верифіковано БФ (ГМЛ), якщо вони є підходящими кандидатами для алоТСК, рекомендовано пошук донора стовбурових клітин, проведення індукційної мієлоаблятивної терапії з наступною негайною консолідацією алоТСК.

Протоколи терапії ГМЛ можуть бути використані для повернення БФ до хронічної фази, проте рівень відповіді на них при ПМФ набагато нижчий, ніж при ГМЛ, яка виникла вперше.

Із паліативною метою, а також для пролонгації життя хворих у БФ ПМФ, які не є кандидатами для алоТСК, призначають низькі дози цитарабіну 10 мг/м-2 x 2 р. / добу 10 днів у режимі монотерапії.

4.2.7. Трансплантація стовбурових клітин

1. Аутологічна трансплантація стовбурових клітин

Застосування аутологічної трансплантації стовбурових клітин (аутоТСК) при ПМФ обмежується недостатністю терапевтичного ефекту. Пацієнтам з ПМФ не рекомендовано проведення аутологічної трансплантації стовбурових клітин.

2. Алогенна трансплантація стовбурових клітин

Єдиним методом терапії, який потенційно спроможний вилікувати хворих на ПМФ є алоТСК, проте вона сполучається з високим рівнем смертності та захворюваності. Зважаючи на це, проведення алоТСК вважається доцільним виключно у випадку тривалості життя хворого, яка очікується, менше 5 років. До факторів, які спроможні знизити після алоТСК виживаність відноситься: високе алельне навантаження мутацією JAK2 V617F, пост-СП МФ або пост-ЕТ МФ, залежність від трансфузій еритроцитарної маси, похилий вік, спленектомія, часткова HLA сумісність трансплантату.

1) Вибір індукційної терапії з наступною консолідацією алоТСК є обґрунтованим лікувальним підходом виключно щодо хворих, які належать до групи високого та проміжного 2 ризику за шкалою IPSS або DIPSS, або DIPSS-Plus.

2) Пацієнтам віком до 45 років, які є кандидатами для алоТСК, рекомендовано проведення мієлоаблятивних режимів кондиціювання.

3) Пацієнтам віком від 45 до 65 років або пацієнтам до 45 років з індексом коморбідності 3 або більше (шкала HCT-CI) (http://www.hctci.org/), які є кандидатами для алоТСК, рекомендовано проведення кондиціювання редукованої інтенсивності доз.

4) На сьогодні відсутні дані, які б підтверджували більшу ефективність, безпечність певних мієлоаблятивнних протоколів кондиціювання та певних протоколів кондиціювання редукованої інтенсивності над іншими. Хоча, кондиціювання бусульфаном із циклофосфамідом, флударабіном із бусульфаном та антилімфоцитарним глобуліном має добрий рівень ефективності.

5) Пероральне введення бусульфану має супроводжуватись цільовим дозуванням відповідно до рівнів плазми. Крім того, можливе внутрішньовенне введення бусульфану в залежності від рівнів плазми.

6) Проведення алоТСК хворим, рекомендовано до досягнення ними кількості трансфузійних одиниць еритроцитарної маси 20 і більше.

7) Пацієнтам, які є кандидатами для алоТСК проведення спленектомії не рекомендовано, у зв'язку як із високим ризиком операційної смертності, так і зі збільшенням ймовірності посттрансплантаційного рецидиву.

8) Після алоТСК JAK2 V617F-позитивних хворим проводиться моніторування рівня алельного навантаження мутацією V617F гена JAK2 ПЛР в реальному часі (кількісний аналіз) та визначення рівня відповіді на терапію. Пацієнтам, в яких не досягається молекулярна ПВ (або відбувається рецидив), можуть проводитись вливання донорських лімфоцитів за відсутності реакції "трансплантат проти господаря". Роль кількісної ПЛР при інших мутаціях після алоТСК не встановлена.

4.2.8. Ведення вагітних та породіль з ПМФ

Вагітних та породіль з ПМФ стратифікують на групи високого і низького ризику.

1. До групи високого ризику належать вагітні та породіллі:

1) із наявністю в анамнезі тромбозів вен або артерій, які виникли впродовж вагітності або до неї;

2) із наявністю в анамнезі геморагічних ускладнень, що асоційовані з мілопроліферативним неопластичним процесом, які виникли протягом вагітності або до неї;

3) із наявністю ускладнень під час поточної вагітності або попередніх вагітностей, що можуть бути викликані мієлопроліферативним неопластичним процесом, а саме:

а) зі спонтанними рецидивуючими викиднями в першому триместрі (три і більше самовільних викиднів у першому триместрі);

б) із внутрішньоутробною затримкою росту плода (низька вага при народженні);

в) із внутрішньоутробною загибеллю плода або мертвонародженням (без очевидної причини, окрім мієлопроліферативного неопластичного процесу, без доказів плацентарної дисфункції та без порушень росту плода);

г) із важкою прееклампсією, що потребує передчасного родорозрішення (<34 тижнів вагітності);

4) із відшаруванням плаценти;

5) із значною анте- або післяпологовою кровотечею;

6) із стійким зростанням тромбоцитів >1500 x 10-9/л.

2. До групи низького ризику належать вагітні та породіллі без наведених вище ускладнень.

Вагітним групи низького ризику рекомендовано призначення ацетилсаліцилової кислоти, а в післяпологовий період, протягом наступних 6-ти тижнів після пологів застосовують профілактичні дози низькомолекулярних гепаринів.

Вагітним групи високого ризику:

1) із тромбозами в анамнезі рекомендовано призначення ацетилсаліцилової кислоти (за наявності у вагітних із тромбозами в анамнезі епізодів геморагічних ускладнень призначення ацетилсаліцилової кислоти не рекомендовано) та профілактичних доз низькомолекулярних гепаринів, терапія якими продовжується і протягом 6 тижнів після пологів;

2) із кількістю тромбоцитів більше або дорівнює 1500 x 10-9/л рекомендовано застосування ІНФ альфа. Та профілактичних доз низькомолекулярних гепаринів, терапія якими продовжується і протягом 6 тижнів після пологів;

3) із геморагічними ускладненнями в анамнезі аспірин не призначають, рекомендовано застосування ІНФ альфа, а в післяпологовий період, протягом наступних 6 тижнів після пологів застосовують профілактичні дози низькомолекулярних гепаринів.

4.3. Моніторинг та оцінка відповіді на лікування

4.3.1. Визначення відповіді на лікування ПМФ

Оцінка відповіді	Критерії
Повна ремісія (ПР)	Кістковий мозок*: клітинність кісткового мозку відповідає віку хворого, ступеню ретикулінового фіброзу менше або дорівнює 1-† та кількості бластів <5% ТА Периферична кров: рівень гемоглобіну більше або дорівнює 100 г/л <ВРМ, рівень нейтрофілів більше або дорівнює 1,0 x 10-9/л <ВРМ, тромбоцитів більше або дорівнює 100 x 10-9/л <ВРМ, незрілих мієлоїдних клітин <2%-‡ ТА Клінічна картина: відсутність симптомів, що асоційовані з ПМФ, нормальний розмір печінки та селезінки під час пальпації, відсутність ЕМГ
Часткова ремісія (ЧР)	Кістковий мозок*: клітинність кісткового мозку відповідає віку хворого, ступеню ретикулінового фіброзу менше або дорівнює 1-† та кількості бластів <5% ТА Периферична кров: рівень гемоглобіну більше або дорівнює 85 г/л <100 г/л, рівень нейтрофілів більше або дорівнює 1,0 x 10-9/л <ВРМ, тромбоцитів більше або дорівнює 50 x 10-9/л <100 x 10-9/л, незрілих мієлоїдних клітин <2%-‡ ТА Клінічна картина: відсутність симптомів, що асоційовані з ПМФ, нормальний розмір печінки та селезінки під час пальпації, відсутність ЕМГ АБО Периферична кров: рівень гемоглобіну більше або дорівнює 100 г/л < ВРМ, рівень нейтрофілів більше або дорівнює 1,0 x 10-9/л <ВРМ, тромбоцитів більше або дорівнює 100 x 10-9/л <ВРМ, незрілих мієлоїдних клітин <2%-‡ ТА Клінічна картина: відсутність симптомів, що асоційовані з ПМФ, нормальний розмір печінки та селезінки під час пальпації, відсутність ЕМГ
Клінічне покращення (КП)	Отримання відповіді на терапію анемії, гіперспленомегалії або симптоматичної відповіді без прогресії захворювання, ступеню анемії, тромбоцитопенії або нейтропенії-§
Відповідь анемії	У трансфузійно-незалежних пацієнтів: збільшення рівня гемоглобіну більше або дорівнює 20 г/л -\| \| У трансфузійно-залежних пацієнтів: відсутність потреби в трансфузіях
Відповідь селезінки-#	Первинно нижній полюс селезінки визначався на 5 - 10 см нижче краю ЛРД: не пальпується Первинно нижній полюс селезінки визначався на більше або дорівнює 10 см нижче краю ЛРД: зменшується на більше або дорівнює 50% Первинно нижній полюс селезінки визначався на <5 см нижче краю ЛРД: не застосовується Підтвердження відповіді селезінки на терапію потребує зменшення її об'єму на більше або дорівнює 35%, що визначено під час проведення магнітнорезонансної або комп'ютерної томографії
Симптоматична відповідь	Зменшення інтенсивності симптомів більше або дорівнює 50%, які визначено та оцінено за формою MPN-SAF TSS-††.
Прогресія захворювання-‡‡	Поява спленомегалії, за якої нижній полюс селезінки визначається щонайменше на 5 см нижче краю ЛРД АБО Збільшення спленомегалії на більше або дорівнює 100%, за умови якщо під час первинного обстеження нижній полюс селезінки визначався на 5 - 10 см нижче краю ЛРД АБО Збільшення спленомегалії на більше або дорівнює 50%, за умови якщо під час первинного обстеження нижній полюс селезінки визначався на більше або дорівнює 10 см нижче краю ЛРД АБО Лейкемічна трансформація, що верифікується за наявності бластів у кістковому мозку більше або дорівнює 20% або за наявності бластів у периферичній крові більше або дорівнює 20% у поєднанні з їх абсолютною кількістю більше або дорівнює 1,0 x 10-9/л тривалістю довше 2-х тижнів.
Стабілізація захворювання	Неналежність до жодної з категорій відповіді.
Рецидив	Втрата відповідності критеріям, принаймні КП після досягнення ПВ, ЧВ, або КП АБО Втрата відповіді анемії що триває не менше 1 місяця АБО Втрата відповіді селезінки що триває не менше 1 місяця.
Оцінка цитогенетичних та молекулярних змін, які зумовлені терапією
Цитогенетична ремісія	Для оцінки цитогенетичної відповіді щонайменше 10 метафаз повинні бути проаналізовані, результат повинен підтверджуватись повторним тестування в рамках 6-місячного вікна - ПВ: відсутність існуючої раніше аномалії - ЧВ: більше або дорівнює 50% зменшення кількості аномальних метафаз (категорія часткової відповіді прийнятна до застосування тільки в пацієнтів, в яких первинно спостерігалось як найменше десять аномальних метафаз)
Молекулярна ремісія	Для проведення аналізу молекулярної відповіді використовують гранулоцити периферичної крові, результат повинен підтверджуватися повторним тестуванням в рамках 6-місячного вікна - ПВ: відсутність існуючої раніше мутації; - ЧВ: більше або дорівнює 50% зменшення алельного навантаження (категорія часткової відповіді прийнятна до застосування тільки в пацієнтів, в яких початково було як найменше 20% алельного навантаження мутацією)
Цитогенетичний/ молекулярний рецидив	Повторна поява вже існуючої цитогенетичної або молекулярної аномалії, що підтверджено під час повторного тестування (двох підряд тестувань)
ЕМГ - екстрамедулярний гемопоез (відсутність клінічних доказів наявності ЕМГ не має на увазі їх об'єктивну відсутність, яку підтверджують за допомогою методів візуалізації негепатолієнального ЕМГ); ЛРД - ліва реберна дуга; ВРМ - верхня референтна межа. __________ - Базові препарати трепанобіоптату кісткового мозку та препарати, що отримано після лікування, повинні бути інтерпретовані одночасно в процесі централізованого огляду. Цитогенетична та молекулярна відповідь не потрібні для визначення ПР. -†- Класифікування МФ проводиться відповідно до Європейської класифікації. Зрозуміло, що визначена консенсусом ПР кісткового мозку повинна бути використана тільки в тих пацієнтів, в яких всі інші критерії, у тому числі лейкоеритробластоз, виконані. -‡- Незрілі мієлоїдні клітини складаються з бластів + промієлоцитів + мієлоцитів + метамієлоцитів + еритробластів. У спленектомованих пацієнтів допускається <5% незрілих мієлоїдних клітин. -§- див. визначення відповіді анемії, відповіді селезінки та прогресії захворювання. Збільшення важкості анемії, що викликає потребу в трансфузіях або більше або дорівнює 20 г/л зниження рівня гемоглобіну від вихідного, який визначено до початку терапії та триває не менше 12-ти тижнів. Збільшення важкості тромбоцитопенії або нейтропенія визначається як 2-х ступеневе зниження від вихідного рівня, що визначено до початку терапії, числа тромбоцитів або абсолютного числа нейтрофілів, відповідно до загальних критеріїв побічних ефектів лікування (CTCAE) версії 4.0. Крім того, визначення КП вимагає кількості тромбоцитів більше або дорівнює 25 x 10-9/л та абсолютної кількості нейтрофілів у розмірі більше або дорівнює 0,5 x 10-9/л. -\| \|- Застосовується тільки для хворих з вихідним рівнем гемоглобіну <100 г/л. У пацієнтів, які не відповідають суворим критеріям трансфузійної залежності на момент аналізу (див. нижче) але отримували переливання протягом попереднього місяця, передтрансфузійний рівень гемоглобіну повинен використовуватися в якості базового. Трансфузійна залежність визначається як переливання не менше 6-ти одиниць еритроцитарної маси, протягом 12-ти тижнів до початку терапії, для рівня гемоглобіну <85 г/л, при відсутності кровотечі або викликаної лікуванням анемії. Крім того, найближчий епізод переливання повинен був відбутися за 28 днів до початку терапії. Відповідь у трансфузійно-залежних пацієнтів потребує відсутності переливання еритроцитарної маси протягом 12-ти тижневого інтервалу на лікуванні, наявності рівня гемоглобіну більше або дорівнює 85 г/л. -#- У спленектомованих пацієнтів оцінка гепатомегалії та наступна відповідь на терапію проводиться за тією ж стратегією вимірювання, що і для спленомегалії. *- Відповідь селезінки або печінки повинна бути підтверджена методами візуалізації зі зменшенням об'єму органу більше або дорівнює 35%, а саме за допомогою МРТ або КТ. Крім того, зменшення об'єму селезінки або печінки більше або дорівнює 35%, що визначено за допомогою МРТ або КТ, є відповіддю на терапію незалежно від результатів фізикального обстеження. -††- Симптоми оцінюються відповідно до MPN-SAF TSS. Форма MPN-SAF TSS заповнюється самим пацієнтом та включає в себе втому, концентрацію, раннє насичення їжею, зниження активності, нічну пітливість, свербіж, біль у кістках, дискомфорт у животі, втрату ваги та лихоманку. Тяжкість симптомів оцінюється за шкалою від 0 (відсутній / настільки добре, як тільки це може бути) до 10 (найгірше відчуття / так погано, як тільки це може бути). Бали в формі MPN-SAF TSS сумуються в індивідуальну шкалу (0 - 100 шкала). Симптоматична відповідь вимагає зниження більше або дорівнює 50% інтенсивності симптомів, які визначено за формою MPN-SAF TSS. -‡‡- Прогресія захворювання для спленомегалії вимагає її підтвердження за допомогою МРТ або КТ, з виявленням збільшення обсягу селезінки на 25% в порівнянні з вихідним.

4.3.2. Моніторинг відповіді на терапію при ПМФ

Під час лікування

Обов'язкові
1. Оцінка інтенсивності симптомів за формою "Мієлопроліферативні неоплазми - загальна шкала симптомів" (MPN-SAF TSS) за клінічною потребою (під час кожної госпіталізації);
2. Проведення розгорнутого загального аналізу крові один раз на 15 днів до досягнення значень показників периферичної крові, що відповідають критеріям повної ремісії, у подальшому кожні 3 місяці;
3. УЗД органів черевної порожнини.
Бажані
4. Проведення трепанобіопсії у випадку наявності усіх нижченаведених критеріїв:
- відсутність симптомів, які зазначені у формі MPN-SAF TSS;
- відсутність негепатолієнального ЕМГ;
- за результатами фізикального обстеження нормальний розмір печінки, селезінка не пальпується;
- показники периферичної крові відповідають таким, що зазначені для встановлення повної або часткової ремісії;
- відсутність залежності від трансфузій.
5. Проведення КТ або МРТ органів черевної порожнини з обов'язковим визначенням розмірів селезінки та печінки за умови "відповіді селезінки" на терапію, яку визначено під час фізикального дослідження, та наявності критеріїв для встановлення повної або часткової відповіді.
6. Диференційне забарвлення хромосом метафаз клітини кісткового мозку (з аналізом принаймні 20-ти метафаз) повинно виконуватися за умови прогресування або рецидиву ПМФ. Як тільки досягається повна цитогенетична відповідь, може бути використаний метод FISH на клітинах крові для визначення відповіді на терапію.

Виключно у пацієнтів після алоТСК

Кількісна ПЛР в реальному часі для визначення рівня алельного навантаження мутацією JAK2 V617 кожні 6 місяців виключно у JAK2 V617-позитивних хворих, яким проведено алоТСК.

4.4. Реабілітація

Реабілітація пацієнтів, які отримують лікування з приводу ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ, направлена на позбавлення медичних, соціальних, трудових проблем. Важливою є психосоціальна та трудова реабілітація, яка може бути реалізована як індивідуальна робота с психологом, так і шляхом участі пацієнтів в діяльності волонтерських організацій.

V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу

На момент затвердження цього уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні локальних клінічних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) (далі - ЛКПМД (КМП)) перевірити реєстрацію в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до ЛКПМД (КМП).

5.1. Первинна медична допомога

5.1.1. Кадрові ресурси

Лікарі загальної практики - сімейні лікарі, лікарі-терапевти дільничні. В сільській місцевості допомога може надаватись фельдшерами (сестрами медичними загальної практики - сімейної медицини).

5.1.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення. Відповідно до Табеля оснащення.

5.2. Вторинна (спеціалізована) медична допомога

5.2.1. Кадрові ресурси

Лікар-гематолог. Сестри медичні (фельдшери). Для повного обстеження пацієнтів необхідна участь лікаря з функціональної діагностики, лікаря з ультразвукової діагностики, лікаря-рентгенолога, лікаря-лаборанта.

5.2.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення. Рентгенодіагностичне обладнання, ультразвуковий діагностичний апарат, електрокардіограф, лабораторне обладнання, загально клінічне обладнання та інше відповідно до Табеля оснащення.

5.3. Третинна (високоспеціалізована) медична допомога

5.3.1. Кадрові ресурси

Лікар-гематолог. Для повного обстеження пацієнтів необхідна участь лікарів інших спеціальностей: лікаря з функціональної діагностики, лікаря з ультразвукової діагностики, лікар-радіолог, лікар-рентгенолог, лікар-ендоскопіст, лікар-анестезіолог, лікар-лаборант, лікар-патологоанатом.

5.3.2. Матеріально-технічне забезпечення

Оснащення. Відповідно до Табеля оснащення.

Лікарські засоби (нумерація не визначає порядок призначення)

1. Антинеопластичні засоби: Гідроксикарбамід, Руксолітиніб, Анагрелід, Кладрибін, Мелфалан, Бусульфан, Цитарабін.

2. Інтерферони: Інтерферон альфа-2а.

3. Глюкокортикоїди: Преднізолон, Дексаметазон

4. Стимулятори еритропоезу: Еритропоетин, Дарбепоетин.

VI. Індикатори якості медичної допомоги

Форма 025/о - Медична карта амбулаторного хворого (Форма 025/о), затверджена наказом Міністерства охорони здоров'я України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування", зареєстрованим в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 року за № 669/20982.

Форма 003/о - Медична карта стаціонарного хворого (форма 003/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування", зареєстрованим в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 р. за № 662/20975.

Форма 027/о - Виписка із медичної карти стаціонарного хворого (форма 027/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування", зареєстровано в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 р. за № 682/20995.

Форма 030/о - Контрольна карта диспансерного нагляду (Форма 030/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування", зареєстрований в Міністерстві юстиції України 28 квітня 2012 р. за № 671/20984.

Перелік індикаторів

6.1. Наявність у лікуючого лікаря, який надає первинну медичну допомогу, локального протоколу ведення пацієнта з ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ.

6.2. Наявність у лікуючого лікаря, який надає вторинну (спеціалізовану) та третинну (високоспеціалізовану) медичну допомогу, локального протоколу ведення пацієнта з ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ.

6.3. Відсоток пацієнтів, для яких отримано інформацію про медичний стан протягом звітного періоду.

6.4. Відсоток випадків ПМФ, виявлених протягом звітного періоду, для яких діагноз підтверджено морфологічно.

6.5. Виживаність пацієнтів із ПМФ.

6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги

6.2.1. А) Наявність у лікуючого лікаря, який надає первинну медичну допомогу, локального протоколу ведення пацієнта з ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги

Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Первинний, постполіцитемічний та посттромбоцитемічний мієлофіброз".

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора

Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги пацієнтам, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в ЗОЗ.

Бажаний рівень значення індикатора:

2016 рік - 90%

2017 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора

а) Організація (ЗОЗ), яка має обчислювати індикатор: ЗОЗ, структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

б) Дані надаються лікуючими лікарями, які надають первинну медичну допомогу, розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікуючих лікарів, які надають первинну медичну допомогу, зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікуючих лікарів, які надають первинну медичну допомогу, зареєстрованих на території обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікуючих лікарів, які надають первинну медичну допомогу, зареєстрованих на території обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікуючих лікарів, які надають первинну медичну допомогу, зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу ведення пацієнта з ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікуючим лікарем, який надає первинну медичну допомогу.

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.2. А) Наявність у лікуючого лікаря, який надає вторинну (спеціалізовану) та третинну (високоспеціалізовану) медичну допомогу, локального протоколу ведення пацієнта з ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора

Бажаний рівень значення індикатора:

2016 рік - 90%

2017 рік та подальший період - 100%.

Г) Інструкція з обчислення індикатора

б) Дані надаються лікарями-гематологами, зареєстрованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної або автоматизованої обробки. Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів-гематологів, зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів-гематологів, зареєстрованих в районі обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу медичної допомоги пацієнтам з ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів-гематологів, зареєстрованих в районі обслуговування.

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів-гематологів, зареєстрованих на території обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу ведення пацієнта з ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий закладом охорони здоров'я, що надає спеціалізовану медичну допомогу.

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.3. А) Відсоток пацієнтів, для яких отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора

Доцільно обраховувати індикатор окремо для лікарів, які надають первинну медичну допомогу, та для лікарів-гематологів

При аналізі індикатора слід враховувати неприпустимість формального та необґрунтованого віднесення до чисельника індикатора тих пацієнтів, для яких не проводилося медичного огляду лікарем протягом звітного періоду. В первинній медичній документації мають бути задокументовані факти медичного огляду пацієнта, а також наявність або відсутність повторних проявів захворювання. Пацієнти, для яких такі записи в медичній документації відсутні, не включаються до чисельника індикатора, навіть у випадку, якщо лікар має достовірну інформацію про те, що пацієнт живий та перебуває на території обслуговування (за відсутності даних медичного огляду).

Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: лікарі, які надають первинну медичну допомогу. Структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій. Інформаційно-аналітичні відділи спеціалізованих закладів, розташованих на території обслуговування.

б) Дані надаються лікарями, які надають первинну медичну допомогу, розташованими в районі обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій. Дані надаються лікарями-гематологами до спеціалізованого закладу, розташованого в районі обслуговування.

в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.

г) Метод обчислення індикатора: Автоматизована обробка даних місцевих реєстрів хворих із діагнозом ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ.

Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження від всіх лікарів, які надають первинну медичну допомогу, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в регіоні обслуговування, інформації щодо загальної кількості пацієнтів лікарів, які надають первинну медичну допомогу, з діагнозом ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ, а також тих з них, для яких наведена інформація про медичний стан пацієнта протягом звітного періоду.

Індикатор обчислюється спеціалізованим закладом за даними реєстру хворих з діагнозом ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість пацієнтів з діагнозом ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря, який надає первинну медичну допомогу, лікаря-гематолога. Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого ( Форма 025/о) або Контрольна карта диспансерного нагляду ( Форма 030/о).

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість пацієнтів з діагнозом ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ, які перебувають під диспансерним наглядом у лікаря, який надає первинну медичну допомогу, лікаря-гематолога, для яких наведена інформація про медичний стан пацієнта із зазначенням відсутності або наявності рецидивів захворювання або проявів його прогресування. Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого ( Форма 025/о) або Контрольна карта диспансерного нагляду ( Форма 030/о).

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.4. А) Відсоток випадків ПМФ, виявлених протягом звітного періоду, для яких діагноз підтверджено морфологічно

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора

Г) Інструкція з обчислення індикатора

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: Інформаційно-аналітичні відділи спеціалізованих закладів, розташованих на території обслуговування.

б) Організація (заклад охорони здоров'я), яка надає дані: лікарі-гематологи, спеціалізованих закладів, розташованих на території обслуговування. Інформаційно-аналітичні відділи спеціалізованих закладів, розташованих на території обслуговування.

в) Дані надаються відповідно до вимог технології ведення реєстрів.

г) Метод обчислення індикатора: ручна або, за наявності, автоматизована обробка даних хворих з діагнозом ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ.

Індикатор обчислюється спеціалізованим закладом за даними хворих з діагнозом ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість випадків ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ зареєстрованих протягом звітного періоду на території обслуговування. Джерелом інформації є:

Медична карта амбулаторного хворого ( форма 025/о) або Контрольна карта диспансерного нагляду ( форма 030/о), або Виписка із медичної карти стаціонарного хворого ( форма 027/о), або Медична карта стаціонарного хворого ( форма 003/о).

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість випадків ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ зареєстрованих протягом звітного періоду на території обслуговування, для яких задокументований факт морфологічного підтвердження діагнозу.

Джерелом інформації є:

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

6.2.5. А) Виживаність пацієнтів з ПМФ

Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги

В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора

Показник відносної виживаності має розраховуватися за допомогою уніфікованого програмного забезпечення, в якому реалізована відповідна методологія. Доцільне обчислення показника 1-річної, 2-річної, 3-річної, 4-річної, 5-річної відносної виживаності в розрізах за статтю та стадією хворих. Неприпустимі прямі порівняння показника відносної виживаності з аналогічними показниками, обчисленими за іншою методологією (1-річна летальність; відсоток хворих, які не прожили року з моменту встановлення діагнозу; відсоток хворих, що перебувають на обліку 5 років і більше тощо). На валідність показника відносної виживаності впливає повнота даних про життєвий стан хворих, що перебувають на обліку. При значній (більше 5%) кількості випадків, цензурованих через відсутність достовірної інформації про життєвий стан хворих, можлива систематична помилка при порівняннях. Міжрегіональні порівняння показника відносної виживаності мають проводитися з урахуванням статистичної похибки, слід зважати на загалом недостатню кількість хворих для проведення щорічних міжрегіональних порівнянь. Цільовий (бажаний) рівень значення індикатора на етапі запровадження УКПМД не визначається заради запобігання викривленню реальної ситуації внаслідок адміністративного тиску.

Г) Інструкція з обчислення індикатора

а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор.

б) Організація (заклад охорони здоров'я), який надає дані: Інформаційно-аналітичні відділи спеціалізованих закладів, розташованих на території обслуговування.

в) Дані надаються відповідно до вимог необхідних для розрахунку показників виживанності.

г) Метод обчислення індикатора: автоматизована обробка даних технологіями ЗОЗ, в якій обробляються формалізовані дані щодо виживаності.

При обчисленні враховуються вікові показники очікуваної смертності загальної популяції. Пацієнти з діагнозом ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ, які вибули з під диспансерного нагляду (відсутні відомості про життєвий стан хворого менш ніж через 5 років після встановлення діагнозу), цензоруються.

ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість хворих на ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ зареєстрованих протягом звітного періоду на території обслуговування. Зі знаменника виключаються хворі, які мають більше одного злоякісного діагнозу (множинні раки).

Джерелом інформації є:

д) Чисельник індикатора складає загальна кількість хворих на ПМФ, пост-СП МФ, пост-ЕТ МФ зареєстрованих протягом звітного періоду на території обслуговування, які прожили 5 років і більше з моменту встановлення діагнозу.

Джерелом інформації є:

е) Значення індикатора наводиться у відсотках.

Директор
Медичного департаменту

В. Кравченко

VII. ПЕРЕЛІК

літературних джерел, використаних при розробці уніфікованого клінічного протоколу

1. Електронний документ "Адаптована клінічна настанова, заснована на доказах. Діагностика та лікування первинного, постполіцитемічного та посттромбоцитемічного мієлофіброзу", 2016.

2. Наказ МОЗ України від 23.02.2000 № 33 "Про штатні нормативи та типові штати закладів охорони здоров'я".

3. Наказ МОЗ України від 28.11.97 № 340 "Про удосконалення організації служби променевої діагностики та променевої терапії".

4. Наказ МОЗ України від 14.02.2012 № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування", зареєстрований в Міністерстві юстиції 28.04.2012 за № 661/20974.

5. Наказ МОЗ України від 17.07.96 № 214 "Про заходи щодо поліпшення організації та підвищення якості гематологічної допомоги населенню України".

6. Наказ МОЗ України від 15.12.2009 № 954 "Про затвердження Примірного табеля оснащення основним медичним обладнанням та виробами медичного призначення лікувально-профілактичних закладів охорони здоров'я, що надають медичну допомогу онкологічним хворим".

7. Наказ МОЗ України від 09.03.2010 № 211 "Про затвердження Порядку контролю за дотриманням показників безпеки та якості донорської крові та її компонентів", зареєстрований в Міністерстві юстиції України 08.06.2010 за № 368/17663.

8. Наказ МОЗ України від 27.12.2013 р. № 1150 "Про затвердження Примірного табеля матеріально-технічного оснащення Центру первинної медичної (медико-санітарної) допомоги та його підрозділів".

9. Наказ МОЗ України від 14.03.2016 № 183 "Про затвердження восьмого випуску Державного формуляра лікарських засобів та забезпечення його доступності".

10. Наказ МОЗ України від 02.03.2011 № 127 "Про затвердження примірних табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення центральної районної (районної) та центральної міської (міської) лікарень".

11. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 № 734 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні планового лікування".

12. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 № 735 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів лікарні інтенсивного лікування".

13. Наказ МОЗ України від 31.10.2011 № 739 "Про затвердження табелів оснащення медичною технікою та виробами медичного призначення структурних підрозділів консультативно-діагностичного центру".

14. Наказ МОЗ України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрований в Міністерстві юстиції 29.11.2012 за № 2001/22313.

Додаток 1

до Уніфікованого клінічного

протоколу первинної, вторинної

(спеціалізованої), третинної

(високоспеціалізованої)

медичної допомоги

"первинний, постполіцитемічний

та посттромбоцитемічний

мієлофіброз"

ПАМ'ЯТКА

для пацієнта із первинним, постполіцитемічним та посттромбоцитемічним мієлофіброзом

Діагноз ПМФ встановлюється на підставі гістоморфологічного, молекулярно-генетичного та клініко-гематологічного підтвердження наявності новоутворення, що походить із мієлоїдної тканини.

Мета лікування - отримання максимального ефекту від терапії при мінімумі побічних явищ та збереженні високої якості життя пацієнтів.

Необхідно пам'ятати, що план лікування визначає Ваш лікар з урахуванням групи ризику і загального стану!

Що повинен знати пацієнт, який отримує спеціалізовану терапію з приводу ПМФ, пост-ЕТ МФ та пост-СП МФ

Що таке хіміотерапія, яка застосовується у бластній фазі ПМФ, пост-ЕТ МФ та пост-СП МФ?

Хіміотерапія - лікування лікарськими засобами, які мають протипухлинну дію, з метою знищення злоякісних пухлинних клітин в організмі. Хіміотерапевтичні препарати впливають на різні фази клітинного циклу, що призводить до загибелі клітини новоутворення. Але, одночасно токсична дія хіміопрепаратів негативно впливає і на здорові органи і тканини організму

Які ускладнення можуть виникнути під час проведення терапії?

Нудота і блювання - найбільш часті ускладнення, що обумовлені поєднанням дій пухлинної інтоксикації та хіміопрепарату на блювотний центр в головному мозку, а також безпосередньою дією на слизову оболонку шлунку. Ступінь прояву залежить від препарату, який застосовується, індивідуальної реакції пацієнта і коливається від незначної, тимчасової до постійної нудоти з частим блюванням.

Оскільки всі клітини організму, які швидко діляться, особливо клітини слизової оболонки ротової порожнини, уразливі до дії хіміопрепаратів, проведення хіміотерапії може призвести до розвитку локальної інфекції, утворення ерозій і виразок у ротовій порожнині.

В основі розвитку кишкової дисфункції лежить той же механізм ураження слизової оболонки. Клінічними ознаками кишкової дисфункції є біль в животі, який значно посилюється після прийому їжі, часті рідкі випорожнення з домішками слизу, у важких випадках - з кров'ю. Про появу всіх небажаних явищ необхідно повідомити Вашого лікуючого лікаря, який призначить терапію з метою запобігання або значного зменшення побічної дії хіміотерапевтичних препаратів.

Особливості харчування під час проведення протипухлинного лікування:

1. Під час кожного прийому їжі намагайтеся їсти поволі, щоб не виникало відчуття переповнення шлунку, їжте помалу протягом всього дня.

2. Намагайтеся їсти тільки м'яку їжу, бажано кімнатної температури.

3. Надавайте перевагу термічно обробленій їжі.

4. Уникайте солодкої, жирної, гострої або дуже солоної їжі.

5. Ретельно пережовуйте їжу для поліпшення травлення.

6. Випивайте не менше 2 літрів рідини на день (негазована вода, морси, узвари, компоти), рідину пийте невеликими ковтками.

7. Ретельно дотримуйтесь гігієни ротової порожнини (проводьте обробку ротової порожнини розчином харчової соди або розчином хлоргексидину після прийому їжі).

8. Зубна щітка має бути м'якою, при тяжкому ураженні слизової оболонки рота використовувати зубну щітку не рекомендується, щоб уникнути додаткового травмування слизової оболонки.

9. Якщо вранці Вас турбує нудота, ще до того, як встати з ліжка, слід з'їсти трохи печива або шматочок хліба.

10. При сильній нудоті зробіть декілька глибоких вдихів, дихайте поволі, можна випити прохолодний освітлений несолодкий фруктовий сік або негазовану воду, в період найбільш сильної нудоти намагайтесь заснути.

11. Після їжі не лягайте одразу в ліжко, а посидьте в кріслі не менше двох годин.

12. Намагайтесь відволікатися від неприємних відчуттів, спілкуйтесь з друзями, слухайте музику, дивіться телевізор, читайте.

13. Протягом 1 - 2 годин до і після введення протипухлинних ліків уникайте прийому їжі та рідини.

14. При виникненні нудоти або блювання, особливо протягом 24 - 48 годин після чергового введення протипухлинних препаратів, повідомляйте про це лікуючого лікаря і виконуйте дані ним рекомендації.

Алопеція (облисіння) - часта побічна дія протипухлинної терапії. В деяких випадках може зменшитися тільки щільність волосяного покриву, в інших відбувається повна втрата волосся. Проте, після закінчення хіміотерапії через деякий час волосся повністю відновлюється. Під час проведення протипухлинного лікування рекомендується:

1. Користуватися шампунями для сухого і пошкодженого волосся.

2. Розчісуватись м'якою щіткою.

3. Коротко стригтися.

4. Носити головні убори.

Слабкість і анемія. Зменшення кількості еритроцитів в крові під час лікування обумовлене ураженням кісткового мозку патологічними клітинами та токсичною дією хіміопрепаратів. Це призводить до зниження рівня гемоглобіну в крові, розвивається анемія. Вона супроводжується загальною слабкістю, підвищеною втомлюваністю, запамороченням, частим серцебиттям і диханням. Крім того, причиною слабкості може бути масивний розпад пухлинних клітин на фоні хіміотерапії. Обов'язково повідомляйте лікуючого лікаря про розвиток зазначених явищ.

Інфекції. В результаті побічної дії хіміопрепаратів підвищується сприйнятливість організму до інфекцій. Причиною більшості інфекційних ускладнень при хіміотерапії можуть стати бактерії, які знаходяться на шкірі, в ротовій порожнині, в шлунково-кишковому тракті, в області статевих органів та зазвичай нешкідливі для організму. Іноді інфекційні ускладнення можуть виникнути навіть при ретельному дотриманні особистої гігієни. Про всі випадки підвищення температури, навіть незначного, необхідно повідомляти Вашого лікаря, оскільки може виникнути необхідність призначення антибактеріальної терапії.

Усі документи

Головні новини

Головне за тиждень

Перевір свого контрагента:

Зараз коментують