• Посилання скопійовано
Документ підготовлено в системі iplex

Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при первинному, постполіцитемічному та посттромбоцитемічному мієлофіброзі

Міністерство охорони здоровя України  | Наказ, Консультації, Протокол від 29.07.2016 № 797
Реквізити
  • Видавник: Міністерство охорони здоровя України
  • Тип: Наказ, Консультації, Протокол
  • Дата: 29.07.2016
  • Номер: 797
  • Статус: Документ діє
  • Посилання скопійовано
Реквізити
  • Видавник: Міністерство охорони здоровя України
  • Тип: Наказ, Консультації, Протокол
  • Дата: 29.07.2016
  • Номер: 797
  • Статус: Документ діє
Документ підготовлено в системі iplex
Геморагічні ускладнення і кровоточивість. Зниження кількості тромбоцитів підвищує ризик кровоточивості, навіть при незначній травмі виникає рясна кровотеча, спонтанно з'являються крововиливи на шкірі та слизових оболонках, іноді носова або кровотеча з ясен. При появі кровохаркання, блювоти "кавовою гущею" і випорожнень чорного кольору необхідно терміново повідомити Вашого лікаря.
Пригнічення кровотворення. Найчастіше пригнічення кровотворення спостерігається через 7 - 14 днів після закінчення курсу хіміотерапії. В цей час необхідно дотримуватись ізольованого режиму, не контактувати з особами, які мають ознаки інфекції, харчуватися тільки термічно обробленою їжею.
Вплив на статеву систему. Хіміотерапія може мати негативний вплив на статеві органи і їх функцію як у чоловіків, так і у жінок. Вірогідність безпліддя слід обговорити з лікуючим лікарем ще до початку лікування. Термін відновлення репродуктивної функції залежить від виду хіміопрепаратів, їх дозування, кількості курсів хіміотерапії, а також віку пацієнта та його загального стану.
У чоловіків в результаті хіміотерапії може зменшитися кількість статевих клітин (сперматозоїдів), знизитися їх рухливість, що може стати причиною тимчасового або тривалого безпліддя. Чоловіки, яким проводиться хіміотерапія, повинні користуватися ефективними контрацептивними засобами, оскільки деякі протипухлинні препарати викликають генетичні порушення в зародкових клітинах. Обговоріть з лікарем, коли після завершення лікування можна припинити застосовувати контрацептиви.
У жінок протипухлинні лікарські препарати можуть викликати порушення функції яєчників і призвести до гормональної перебудови організму. В результаті у багатьох жінок виникають порушення менструального циклу, іноді менструації взагалі припиняються, можуть з'явитись симптоми, схожі на прояви клімаксу: "припливи", відчуття жару, свербіння і сухість в області статевих органів. Для запобігання таких ускладнень застосовують спеціальні лікарські засоби. Рекомендується носити тільки бавовняну білизну, яка не перешкоджає вільній циркуляції повітря, та не носити тісну білизну або брюки. Порушення функції яєчників, викликане побічною дією хіміотерапії, може призвести до тимчасового безпліддя, тривалість якого залежить від виду хіміопрепаратів, їх дозування, а також віку жінки. Оскільки хіміопрепарати можуть викликати розвиток вроджених вад плоду, під час хіміотерапії небажане настання вагітності, жінкам дітородного віку необхідно застосовувати ефективні контрацептивні засоби. Якщо вагітність наступила ще до встановлення діагнозу, в деяких випадках початок лікування відкладають до пологів. При необхідності проведення хіміотерапії в період вагітності, лікування починають, як правило, після 12-го тижня вагітності, коли ризик розвитку вроджених вад у плода знижується. Іноді необхідне штучне переривання вагітності.
Вплив на статеве життя. У багатьох пацієнтів зміни в цій сфері незначні або відсутні. Деякі пацієнти відзначають зниження статевого потягу внаслідок ряду психологічних, емоційних і фізичних чинників, які супроводжують хіміотерапію. Тому дуже важливо зберегти взаєморозуміння між подружжям (статевими партнерами) з цього делікатного питання. Хіміотерапія лише тимчасово впливає на статевий потяг і звичний характер статевого життя.
Грипоподібний синдром характерний при застосуванні моноклональних антитіл. Проявляється підвищенням температури, ознобом, головним болем, ломотою у всьому тілі. При появі будь-яких з вищевказаних симптомів під час проведення лікування повідомляйте про це Вашого лікаря. Пам'ятайте: грипоподібний синдром зустрічається, як правило, тільки при перших введеннях хіміопрепарату, при наступних введеннях більшість пацієнтів переносять лікування добре.
Пам'ятайте, що Ви отримуєте ефективне лікування, здатне повністю знищити пухлинні клітини, а ускладнення, пов'язані з лікуванням, тимчасові. Сучасна медицина досягла значних успіхів в профілактиці і лікуванні більшості важких ускладнень, пов'язаних з небажаною побічною дією протипухлинних лікарських препаратів.
Про всі небажані прояви обов'язково повідомляйте Вашого лікаря!
Додаток 2
до Уніфікованого клінічного
протоколу первинної, вторинної
(спеціалізованої), третинної
(високоспеціалізованої)
медичної допомоги
"первинний, постполіцитемічний
та посттромбоцитемічний
мієлофіброз"
АЛОГЕННА
трансплантація стовбурових клітин
На сьогодні єдиним методом терапії, який потенційно спроможний вилікувати хворих на ПМФ є алоТСК, проте вона пов'язана з високим рівнем смертності та захворюваності. Зважаючи на це, проведення алоТСК вважається доцільним виключно у випадку тривалості життя хворого, яка очікується, менше 5 років. До факторів, які спроможні знизити після алоТСК виживаність відноситься: високе алельне навантаження мутацією JAK2 V617F, пост-СП МФ або пост-ЕТ МФ, залежність від трансфузій еритроцитарною масою, похилий вік, спленектомія, часткова HLA сумісність трансплантату. Отже, вибір індукційної терапії з послідуючою консолідацією алоТСК є обґрунтованим лікувальним підходом виключно щодо хворих, які належать до групи високого та проміжного 2 ризику за шкалою IPSS або DIPSS, або DIPSS-Plus.
Додаток 3
до Уніфікованого клінічного
протоколу первинної, вторинної
(спеціалізованої), третинної
(високоспеціалізованої)
медичної допомоги
"первинний, постполіцитемічний
та посттромбоцитемічний
мієлофіброз"
СХЕМИ ТЕРАПІЇ
Назва схеми терапіїСклад схеми терапії
РуксолітинібТромбоцити >200 x 10-9/л - стартова доза 20 мг/двічі на добу;
Тромбоцити >100 x 10-9/л менше або дорівнює 200 x 10-9/л - стартова доза 15 мг/двічі на добу;
Тромбоцити >50 x 10-9/л менше або дорівнює 100 x 10-9/л - стартова доза 5 мг/двічі на добу.
Із наступною корекцією дози відповідно до показників периферичної крові (див. пп. 4.2.5 п. 4.2 Розділу IV).
ЕритропоетиниСтартова доза становить 10000 ОД/тричі на тиждень (для дарбопоетину 150 мкг / 1 раз на тиждень), із наступним подвоєнням дози до 20000 ОД/3 рази на тиждень (для дарбопоетину 300 мкг/1 раз на тиждень) за умови відсутності будь-якої відповіді на терапію через 1 - 2 місяці.
ГідроксикарбамідСередня доза 20 - 40 мг/кг/добу, максимальна доза 2 г/добу
Інтерферон альфа-2aСтартова доза становить 1,5 млн. ОД/тричі на тиждень, із наступним поступовим збільшенням дози до максимальної, яка дорівнює 15 млн. ОД впродовж тижня
ЦитарабінДоза 10 мг/м-2 x 2 р./добу 1 - 10 день, кожні 28 днів
ПреднізолонСередня доза становить 0,5 - 1 мг/кг/добу
Додаток 4
до Уніфікованого клінічного
протоколу первинної, вторинної
(спеціалізованої), третинної
(високоспеціалізованої)
медичної допомоги
"первинний, постполіцитемічний
та посттромбоцитемічний
мієлофіброз"
ЗАГАЛЬНІ КРИТЕРІЇ
оцінки побічних ефектів лікування (CTCAE)
Побічні явищаСтупінь
I
Ступінь
II
Ступінь
III
Ступінь
IV
Гемоглобін, г/л<НМН - 100 г/л80 - 100 г/л65 - 80 г/л<65 г/л
Лейкоцити 10-9/л<НМН - 3,0 х 10-92,0 - 2,9 х 10-91,0 - 1,9 х 10-9<1,0 х 10-9
Гранулоцити 10-9/л<НМН - 1,5 х 10-91,0 - 1,4 х 10-90,5 - 0,9 х 10-9<0,5 х 10-9
Тромбоцити 10-9/л<НМН - 75 х 10-950 - 74 х 10-925 - 49 х 10-9<25 х 10-9
Білірубін>ВМН - 1.5 х ВМН>1.5 - 3,0 х ВМН>3,0 - 10 х ВМН>10,0 х ВМН
Лужна фосфатаза>ВМН - 2.5 х ВМН>2.5 - 5 х ВМН>5 - 20,0 х ВМН>20,0 х ВМН
АСТ, АЛТ>ВМН - 2.5 х ВМН>2,5 - 5,0 х ВМН>5,0 - 20,0 х ВМН>20,0 ВМН
Діарея2 - 3 епізоди випорожнення на добу4 - 6 епізодів на добу, або випорожнення декілька раз у ночі7 - 9 епізодів на добу, нетримання, синдром мальадсорбції10 разів і більше на добу, кров'яна діарея, дегідратація, потребує в/в введення рідини
НудотаВживає помірну кількість їжіКількість їжі значно зменшенаПрактично не вживає їжу-
Блювота1 раз на добу2 - 5 разів на добу6 - 10 разів на добу>10 разів на добу
Мукозит/стоматитСверблячка, печія, еритемаЕритема, виразки, прийом їжі вільнийВиразки, важко приймати їжу, необхідна тільки рідка їжаПриймати їжу неможливо. Некроз слизової оболонки.
Креатинин>ВМН - 1.5 х ВМН>1.5 - 3 х ВМН>3 - 6 х ВМН>6 х ВМН
Протеїнурія0.15 - 1.0 г / 24 год.>1.0 - 3.5 г / 24 год.>3.5 г / 24 год.Нефротичний синдром
Гіперглікемія>ВМН - 8.9 ммоль/л>8.9 ммоль/л - 13.9 ммоль/л>13.9 ммоль/л - 27.8 ммоль/л>27.8 ммоль/л
Гіпоглікемія<НМН - 3.0 ммоль/л3.0 ммоль/л - 2.2 ммоль/л2.2 ммоль/л - 1.7 ммоль/л<1.7 ммоль/л
Гіпертермія38 - 39° C39° C - 40° CБільше 40° C протягом менше або дорівнює 24 годинБільше 40° C протягом >24 годин
Алергічні реакціїПочервоніння або висип
Медикаментозна лихоманка >38° C
Висипка
Почервоніння
Кропивниця
Задишка
Медикаментозна лихоманка більше 38° C
Симптоматичний бронхоспазм з або без кропивниці
Набряк
Гіпотонія
Анафілактичний шок
ВолоссяМінімальна втрата волоссяПомірна гніздова алопеціяПовна алопеція
Порушення серцевого ритмуСередняВираженаСерйознаПогрожуюча життю
ГіпертензіяАсимптоматична, транзиторна, менше 24 годин >20 мм рт.ст. (діастолічне) або >150/100 мм рт.ст.Періодичне або постійне більше 24 годин >20 мм рт.ст. (діастолічне) або >150/100 мм рт.ст.Вимагає більше одного лікарського засобу або більш інтенсивна терапія, ніж ранішеПогрожуюча життю
Периферичні невропатіїПарестезії / або зниження сухожильних рефлексівВажкі парестезії, помірна слабістьНестерпні парестезії, втрата рухових реакційПараліч
Синдром лізису пухлини--Наявнийзагроза життю, потрібна інтенсивна терапія
Фебрильна нейтропенія--Наявназагроза життю, потрібна інтенсивна терапія
Екстравазація в місці введення-Еритема із супутніми симптомами (флебіт, біль, набряк)Виразка або некроз тканин. Показане оперативне втручанняСтан загрожує життю, потрібна невідкладна терапія
БільСлабкийПомірнийСильнийНестерпний, який потребує застосування наркотичних ЛЗ
НМН - нижня межа норми
ВМН - верхня межа норми
( Текст взято з сайту МОЗ України http://www.moz.gov.ua )