Про затвердження протоколів діагностики та лікування захворювань органів травлення у дітей

- попередження загострень і ускладнень.

1. Дієтотерапія

(дивись хвороба Крона)

2. Медикаментозна терапія.

А. Базисна терапія:

а) Препарати 5-АСК та сульфапіридина (рівень доказовості останнього С):

- сульфасалазін добова доза у віці 3-5 років складає 1,5 г, 5-7 років - 1,5-3,0 г, 7-15 років - 3,0-6 г;

- салазопіридазин - добова доза у віці 3-5 років 0,5 г, 5-7 років - 0,75-1,0 г, 7-15 років - 1,25-1,5 г.; салазодіметоксин - дози салазопіридазина. Максимальну дозу призначають до появи клінічного ефекту, далі знижують на 1/3 від початкової на термін 2-3 тижні, далі - ще на 1/3 від початкової дози і у якості підтримуючої зберігають від 2-3 до 6 місяців;

- 5-АСК (месалазін) - 30-50 мг/кг на добу за 3 вживання; для профілактики рецидивів хвороби в залежності від віку призначається 15-30 мг на кг маси тіла в два прийома (рівень доказовості А)

б) Глюкокортикоїди: (рівень доказовості В)

системні: преднізолон - максимальна доза - 1-1,5 мг на кг/маси на добу до одержання терапевтичного ефекту, далі доза знижується щотижня на 2,5 мг; підтримуюча доза - 2,5-5 мг протягом 1-4 міс.

топічні: будесонід по 3 мг 3 рази на добу (рівень доказовості А)

Показання до призначення глюкокортикоїдів:

- гострий перебіг ВК;

- важкі небезпечні для життя форми;

- відсутність ефективності двотижневого курсу терапії препаратами 5-АСК;

- нестерпність препаратів 5-АСК;

- системні (позакишкові) прояви ВК;

в) Урсодезоксихолева кислота суспензія, 1/4 - 4 мірної ложки на добу, в 1 одній мірній ложці - 250 мг Урсодезоксихолевої кислоти. Урсодезоксихолева кислота, табл. (250 мг, 500 мг) із розрахунку 10 мг/кг маси (добу) - 3-6 місяців (рівень доказовості С)

г) системні імуносупресори - азатіоприн - 1,5-2 мг/кг/д за 2-4 прийоми, призначаються тільки в умовах спеціалізованих стаціонарів при відсутності ефективності протягом двотижневої гормональної терапії (рівень доказовості А).

Гемостатична терапія - Менадіону натрію бісульфат (0,008-0,015 г/д), кислота амінокапронова (5% розчин внутрішньовенно, капельно), етамзилат (12% розчин в/в або в/м по 1-2 мл, по 1/2-1 табл. 3-4 раза/день протягом 7-14 днів) (рівень доказовості Д)

Б. Симптоматична терапія: (рівень доказовості Д)

а) антидіарейні препарати

- адсорбенти: смектит (1-3 пак. 3 рази на добу) та інш,

- ліки пригнічуючи перистальтику: лоперамід - 1 капс. 3-5 рази на добу;

- спазмолітики: (див. розділ СПК).

б) седативна терапія за потребою;

в) ферментні препарати, що не містять жовчних кислот - панкреатин й інші - дозування індивідуальне;

г) антибактеріальна терапія при приєднанні вторинної інфекції чи загостренні вогнищ хронічної інфекції (метронідазол - 0,25 г 2-3 рази на добу, амікацин, напівсинтетичні пеніциліни, цефалоспорини 5-7 днів у вікових дозах);

д) Протианемічні препарати: препарати заліза, фолієва, аскорбінова кислоти, вітаміни групи В у загальноприйнятних дозах в залежності від віку.

е) інфузійна терапія за показаннями (розчини електролітів);

є) біопрепаратипри стиханні запального процесу: (наприклад мультипробіотики по 1 дозі на день (3 тижні)), сахороміцети буларді - дітям до 10 років по 1 пакету 2 рази на день, від 12 років - 1-2 пакети/день та інші.

ж) Протигрибкові засоби (натаміцин по 50 мг 2 рази на день протягом 7 днів при надмірному рості грибів роду Candida).

В. Хірургічне лікування - тотальна колонектомія.

Показаннями до хірургічного лікування є:

- важкий коліт у дітей 1-го року життя;

- важкий і середньоважкий коліт при відсутності ефекту від базисної медикаментозної терапії;

- ускладнення ВК;

- блискавичний перебіг ВК;

Загальна схема призначення препаратів патогенетичної терапії в залежності від ступеню важкості ВК

Тривалість стаціонарного лікування - індивідуально до одержання терапевтичного ефекту.

Вимоги до результатів лікування. Усунення гемоколіта, досягнення тривалої клініко-лабораторної ремісії.

Диспансерний нагляд. Огляд дитячим гастроентерологом та дитячим хірургом 2 рази на рік, педіатром - щомісячно (перші 3 місяці після виписки із стаціонару, далі кожні 3 місяці), хірург - 1 раз на рік, інші спеціалісти - за вимогами.

Протирецидивне лікування: 2 рази на рік в умовах стаціонару.

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові 1 раз у 2 тижні (перші 3 місяці), далі - щомісячно протягом року, далі 1 раз у три місяці; клінічний аналіз сечі та копрограма - 1 раз у 3 місяці (перші 2 роки), далі 1-2 рази на рік; аналіз калу на яйця глистів та простіші - 2 рази на рік; біохімічне дослідження калу (реакція Грегерсена, Трібуле) 1 раз у 3 місяці (перший рік), далі - 1 раз на рік; протеїнограма, біохімічні показники функцій печінки, коагулограма, гострофазові показники - 1 раз у 3 місяці (перші два роки), далі -1 раз на рік, аналіз кала на дисбактеріоз - 2-3 рази на рік, ректороманоскопія - 1 раз у 3 місяці (перший рік нагляду, далі 2 рази на рік), УЗД органів черевної порожнини - за вимогами, ірігографія - 1 раз на рік.

Диспансерний нагляд - протягом життя.

Санаторно-курортне лікування - протипоказано.

ХРОНІЧНИЙ НЕСПЕЦИФІЧНИЙ НЕВИРАЗКОВИЙ КОЛІТ. Шифр К 59.9

Визначення. Хронічне запально-дистрофічне враження слизової оболонки товстої кишки з перевагою в клінічній картині ознак функціональних розладів.

Класифікація:

1. Етіологія: аліментарний, інфекційний або паразитарний, при екзогенних та ендогенних інтоксикаціях, при ендокринних захворюваннях, при захворюваннях ЦНС;

2. Морфологія: а/ендоскопія (катаральний, катаральнофолікулярний. ерозійний), б/гістологія (без атрофії, з атрофією - початковий, помірно виражений, виражений; неактивний; активний - з низькою активністю, з помірною активністю, з вираженою активністю);

3. Локалізація (проктит, сігмоїдит, трансверзит, панколіт);

4. Тяжкість течії (легка, середньої тяжкості, важка)

5. Фаза течії (загострення, неповна клінічна ремісія, повна клінічна ремісія, клініко-ендоскопічна (гістологічна) ремісія);

6. Моторика товстої кишки (гіперкінезія-гіпертонія, гіперкінезія-гіпотонія, гіпокінезія-гіпотонія, гіпокінезія-гіпертонія).

Первинні дослідження.

Лабораторні: клінічний аналіз крові, копрологічне дослідження, посів калу на дисбіоз.

Інструментальні: ендоскопічне (ректороманоскопія чи колоноскопія); рентгенологічне (ірігографія); морфологічне дослідження біоптата.

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Скарги: поліморфний біль в животі, частіше в другій половині дня в нижньому і лівому бічному відділах, метеоризм, порушення дефекації (закреп, схильність до послаблення, чергування закрепу і проноса), зниження апетиту.

Об'єктивно: біль при пальпації в області сліпої, поперечноободової, сигмоподібної кишок, гурчання в ілеоцекальній області, зміна тонусу товстої кишки (спазм, атонія), симптоми хронічної інтоксикації (астенізація, вегетативні порушення).

Діагностика:

- клінічний аналіз крові - можливі помірні прояви анемії, еозінофілія;

- копрограма: ілеоцекальний синдром (з перевагою процесів шумування - пінисті калові маси золотавого кольору, рН кисла, внутрішньоклітинний крохмаль, йодофільна флора; з перевагою процесів гниття - коричневий колір, гнильний запах, рН - лужна, відсутність йодофільної флори; колітичний синдром (неоформлені калові маси, слиз)), підвищений зміст лейкоцитів, клітини епітелію різного ступеня дегенерації;

- посів калу - дисбіоз дисоційований;

- ендоскопічне дослідження (ректороманоскопія, колоноскопія) - катаральне запалення, катарально-фолікулярне запалення, субатрофія, змішані зміни - матова, шорсткувата, пишна поверхня, можливі ділянки сухої тьмяної поверхні, гіперемія слизуватої іноді з ділянками блідого кольору, змазаність і порушення структури судинного малюнка, його повнокров'я чи блідість, збільшення числа і розмірів лімфоїдних фолікулів; деструктивні порушення слизуватої товстої кишки (ерозії);

- ірігографія: звуження уражених ділянок кишки, асиметрія, нерівномірність, сглаженість гаустрального малюнка, перебудова рельєфу, порушення напрямку і переривчастість, потовщення складок, фолікуляція, дискінетичні гіпо- і гіперкінетичні порушення;

- морфологічне дослідження: поверхневий, дифузний чи атрофічний коліт, збільшення міотичної активності епітеліоцитів, кількості міжепітеліальних лімфоцитів (за рахунок бластних форм), збільшення числа моноцитів і незрілих плазматичних кліток, атрофічні зміни в епітеліоциті з одночасним посиленням процесів регенерації.

Характеристика лікувальних заходів.

1. Дієта: при переважанні проносу - тимчасово виключаються чи обмежуються продукти, що підсилюють кишкову секрецію і перистальтику; при переважанні закрепу - дієта, збагачена клітковиною;

2. Медикаментозна терапія:

А. антибактеріальні препарати:

- препарати 5 - АСК: салазопіридазин, месалазін (див. розділ НВК) курсом 5-7 днів у середньовікових дозуваннях;

- нітрофуранові препарати: фуразолідон (10 мг/кг/д), ніфуроксазид (1-2 табл. 3 рази).

Антибактеріальна терапія призначається при тривалій, що не зменшується симптоматичними засобами діареї, при загостренні хронічних вогнищ інфекції, при поєднанні запалення з вираженими явищами кишкового дисбіозу.

Б. Симптоматична терапія залежить від характеру дискінетичних розладів кишечнику і характеру стулу:

а) при закрепі, обумовленому гіперкінетичними розладами:

- седативні препарати (препарати валеріани, брому, седуксен, реланіум у вікових дозуваннях (курсом до 1-2 міс.));

- спазмолітики (див. розділ СПК);

б) при закрепі, обумовленому гіпокінетичними розладами:

- препарати, що регулюють моторику кишечнику (див. розділ СПК);

- проносні (перевага віддається препаратам із гідрофільним ефектом - ламінарід, лактулоза (див. розділ СПК));

в) при вираженому синдромі діареї:

- адсорбенти, антихолінергічні препарати, ферментативні препарати - див. розділ СПК.

В. Лікування дисбіозу. (Див. розділ СПК )

Тривалість стаціонарного лікування: 10-12 днів.

Вимоги до результатів лікування: досягнення максимально тривалої ремісії.

Диспансерний нагляд: Огляд дитячим гастроентерологом 2 рази на рік (перший рік нагляду, далі - 1 раз на рік), педіатром - 2 рази на рік; отоларинголог, стоматолог, хірург, інші спеціалісти - за вимогами.

Протирецидивне лікування: 2 рази на рік в умовах стаціонару або амбулаторно.

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові та сечі - 2 рази на рік, копрограмма - 1 раз на 6 місяців, аналіз кала на яйця глистів та простіші - 2 рази на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) 1 раз на рік, протеінограма, гострофазові показники - 1 раз на рік, аналіз калу на дисбактеріоз - 2 рази на рік (перший рік нагляду, далі за вимогою), ректороманоскопія - 1 раз на рік (за вимогами), УЗД органів черевної порожнини - за вимогами.

Диспансерний нагляд - 3 роки позаприступного періоду. З диспансерного нагляду можна зняти при відсутності патологічних змін після повного лабораторно-інструментального обстеження.

Санаторно-курортне лікування: води малої та середньої мінералізації для питного лікування, кишкового промивання, мікроклізм. Рекомендуються курорти Трускавець, Миргород, Закарпатська група курортів.

Шифр К 90.0

Визначення. Хронічна генетично детермінована аутоімунна Т-клітинно опосередкована ентеропатія, яка характеризується стійкою непереносимістю специфічних білків ендосперма зернини деяких злаків з розвитком гіперрегенераторної атрофії слизової оболонки тонкої кишки та пов'язаного з нею синдрома мальабсорбції.

Класифікація. Загальновизнаної класифікації не існує.

Форми: типова, атипова (малосимптомна), латентна.

Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісії.

Первинні дослідження.

Обстеження повинно бути проведено у активному періоді захворювання до призначення безглютенової дієти!

Лабораторні: клінічний аналіз крові, біохімічне дослідження крові (протеінограма, ліпідограма, зміст Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn, ліпази, амілази, трипсину), копрограма, біохімічний аналіз калу, ліпідограма калу, серологічне дослідження (визначення антитіл до гліадіну, ендомізія, тканинної трансглютамінази);

Інструментальні: УЗД органів черевної порожнини, RO дослідження кишечнику з провокаційним тестом, ендоскопія, морфологічне дослідження біоптату слизуватої оболонки тонкої кишки.

При утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту (дозволяється тільки у дітей старше 7 років)

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Клінічні прояви целіакії з'являються після введення в раціон дитини злаків. До основних симптомів відносяться: порушення стулу (рясний, смердючий, світлий чи "строкатий", що погано відмивається, два і більш рази на добу), біль в животі, що наростає після прийому їжі через 3-3,5 години, збільшення розмірів живота, блювота, зниження апетиту, відставання маси і росту тіла, прояви харчової алергії, прояви фосфорно-кальцієвої недостатності (біль в кістках, спонтанні переломи, поразка зубної емалі), зміни емоційного статусу (дратівливість, неспокійний сон, агресивне поводження), утрата придбаних раніше психо-фізичних навичок; додаткові симптоми: прояви полігіповітамінозу, мінеральної і білкової недостатності (часті ГРВІ, м'язова слабість, парестезії, м'язові судороги). Периферична нейропатія, непритомності, випадання волосся, підвищена кровоточивість, порушення сутінкового зору, набряки і т.д.). Наявність трьох основних чи двох основних і двох додаткових симптомів є аргументом на користь целіакії.

Діагностика.

- серологічне дослідження: підвищений зміст агліадінових, ендомізіальних, антиретікулінових антитіл і антитіл до трансглютамінази;

- ендоскопічне дослідження тонкого кишечнику: явища атрофічного єюніта - відсутність складок і перистальтики, блідо-сірий колорит, набряк, дрібна лімфофолікулярна гіперплазія, при біопсії - відсутність постбіопсійної кровотечі, зниження тургору кишки, симптом "поперечної рисковатості" слизової оболонки тощої кишки;

- морфологічне дослідження: субтотальна чи повна атрофія ворсинок, подовження крипт, лімфоплазмоцитарна інфільтрація власної пластинки слизувої оболонки.

- при утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту (повторна поява симптомів захворювання при призначенні злакової їжі після поліпшення на аглютеновій дієті ); дозволяється тільки у дітей старше 7 років;

- клінічний аналіз крові: анемія, тромбоцитопенія, ретікулоцитоз, прискорена ШОЕ;

- протеінограма: гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія;

- біохімічне дослідження крові: зниження холестерину, загальних ліпідів бета-ліпопротеїдів, фосфоліпідів, рівня Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn; підвищення ліпази і трипсину;

- копрограма: підвищений вміст жирних кислот і мил (стеаторея 2-го типу), неперетравлених м'язових волокон, неперетравної і перетравної клітковини;

- біохімічний аналіз калу і ліпідограма калу: різке підвищення рівня вільних жирних кислот;

- УЗД органів черевної порожнини: "псевдоасцит", набряклість підшлункової залози;

- RO-обстеження: дослідження ШКТ із провокаційним тестом (манна крупа, пшеничне борошно) - зміна рельєфу слизової у верхніх відділах травного тракту, дискінетичні розлади усіх відділів кишечнику, розширення його петель, поява і наростання рівня рідини в них; краніограма - дані за гіпертензійно - гідроцефальний синдром; остеограма - склерозування зон росту, осьова деформація кісток, спонтанні переломи, відставання кісткового віку від паспортного на 0,5-2,5 року;

Характеристика лікувальних заходів.

1. Основа лікування - довічна аглютенова дієта (виключення продуктів, які вміщують явний та скритий глютен: злаків - жита, пшениці, ячменю, вівса та продуктів їх переробки; інших продуктів, які вміщують 1 мг глютену у 100 г продукту. Дозволяється вживати рис, гречку, кукурудзу, пшоно, свіжі овочі та фрукти, свіже м'ясо, рибу, яйця, молочні продукти, спеціалізовані безглютенові продукти для харчування хворих на целіакію.

2. Симптоматична терапія:

- панкреатичні ферменти (панкреатин та інші) - доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції;

- лоперамід (див. СПК);

- вітаміни (А, В, С, Д, Е, за показниками - К) у вікових дозуваннях;

- при виражених клінічних проявах гіпокаліємії, гіпомагніємії - парентеральне введення препаратів К, Mg;

- корекція дисбіозу (див. СПК);

- анаболічні гормони, у важких випадках - стероїдні гормони;

- посиндромна терапія в залежності від виразності клінічних проявів.

Тривалість стаціонарного лікування: до усунення синдрому діареї і метаболічних порушень (у залежності від ступеня важкості клінічних проявів).

Вимоги до результатів лікування. Усунення клінічних проявів, відновлення кількості і розмірів ворсинок слизуватої тонкої кишки.

Диспансерний нагляд:гастроентеролог- після верифікації діагнозу на протязі перших 2 років - 1 раз на 6 місяців, потім - 1 раз на рік (при умові стійкої ремісії та регулярних достатніх зростань ваги та росту).

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: опитування, огляд, вимірювання маси та зросту, клінічний аналіз крові та сечі, копрограмма, протеінограма, біохімічні показники функції печінки, рівень електролітів крові, за показаннями - ендоскопічне та серологічне обстеження (серологічне обстеження бажано проводити щорічно)

Диспансерний нагляд - протягом життя.

Визначення. Уроджений дефіцит b-D галактозід гідролази, відповідальної за метаболізм харчової лактози, наслідуваний по аутосомно-рецесивному типу.

Класифікація:

- Первинна (типа Durand, типа Holzel, первинна непереносимість лактози з пізнім початком);

- Вторинна (розгортається на фоні хронічних захворювань, особливо таких, що призводять до атрофічних процесів слизової тонкої кишки);

- Конституціональна (пов'язана з природнім зниженням активності ферменту після введення в раціон дитини прикорму).

Первинні дослідження. Клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, біохімічне дослідження сечі, визначення толерантності до лактози, копрограма, рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту з провокаційним тестом, гістохімічне дослідження тканини тонкої кишки.

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Клінічні прояви захворювання з'являються чи підсилюються після вживання молока в їжу. Основні прояви: посилення перистальтики кишечнику, блювота, метеоризм, понос з частим водянистим стулом, пінистим, кислим, дистрофія, біль в животі, що підсилюється після прийому молока, при лактазній недостатності типу Durand - токсичне ураження нирок.

Діагностика.

Клінічний аналіз крові - можливий тромбоцитоз.

Клінічний аналіз сечі - можлива протеінурія, лейкоцитурія, циліндрурія.

Біохімічне дослідження крові: можливе підвищення рівня холестерину, АлАТ, АсАТ.

Біохімічне дослідження сечі: лактозурія, гіпераміноацидурія.

Уплощення глікемічної кривої при навантаженні лактозою.

Копрограма: кисла реакція калу (рН менш 5,5).

Рентгенологічне обстеження органів черевної порожнини: надлишкова кількість рідини і газу в просвіті тонкої кишки, дискінетичні її розлади, змазаність рельєфу слизуватої.

Гістохімічне дослідження біоптата тонкої кишки: різке зниження змісту b-D галактозід гідролази.

Провокаційний тест: погіршення стану дитини (поява діареї) після введення лактози на фоні поліпшення на безлактозній дієті.

Характеристика лікувальних заходів.

Дієта: повне виключення з раціону лактози. Дозволяються: обмежена кількість кисломолочних продуктів, сухі молочні суміші з мінімальним змістом лактози (Нутри-Соя, низьколактозний Нутрілон та інші), цукор (фруктоза, глюкоза, сахароза, галактоза, мальтоза, крохмаль), м'ясо, риба, яйця, жири, овочі, фрукти без обмежень. Тривалість безлактозної дієти залежить від ступеню важкості захворювання і встановлюється індивідуально.

Симптоматична терапія: адсорбенти, ферментативні препарати, вітамінотерапія й ін. (див. розділ Целіакія).

Тривалість стаціонарного лікування. Індивідуально, до усунення діареї.

Вимоги до результатів лікування. Усунення клінічних проявів захворювання.

Диспансерний нагляд. Огляд дитячим гастроентерологом 2 рази на рік, педіатром - 2 рази на рік; отолярінголог, стоматолог, інші спеціалісти - за вимогами.

Протирецидивне лікування: 2 рази на рік.

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові та сечі - 2 рази на рік, копрограмма - 1 раз на 6 місяців, аналіз кала на яйця глистів та простіші - 2 рази на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) 1 раз на рік, протеінограма - 1 раз на рік, аналіз кала на дисбактеріоз - 2 рази на рік (перший рік нагляду), далі за вимогою, визначення толерантності до лактози - 1 раз у 6 місяців, ректороманоскопія - 1 раз на рік (за вимогами), УЗД органів черевної порожнини - за вимогами.

Диспансерний нагляд - до повноліття. З диспансерного нагляду можна зняти при відсутності патологічних змін після повного лабораторно-інструментального обстеження.

Санаторно-курортне лікування: води малої та середньої мінералізації для питного лікування, кишкового промивання, мікроклізм. Рекомендуються курорти Трускавець, Миргород, Закарпатська група курортів.

Визначення. Муковісцидоз - спадкове мультисистемне захворювання, що розвивається на фоні продукції екзокриними залозами життєвоважливих органів секрету підвищеної в'язкості з розвитком вторинних змін переважно в органах дихання і травлення.

Первинні дослідження.

Лабораторні: клінічний аналіз крові, копрограма, потові проби, біохімічний аналіз калу, ліпідограма калу, визначення панкреатичних ферментів у дуоденальному вмісті, фекальної еластази-1.

Інструментальні: УЗД органів черевної порожнини, RO-обстеження органів грудної клітини і черевної порожнини, гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки, печінки.

Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Метеоризм, блювота з домішкою жовчі, меконіальний ілеус, затяжна холестатична жовтяниця в період новонародженості, порушення стулу, повільне збільшення маси тіла (частіше з народження), зниження апетиту, випадання прямої кишки, "солоний смак" при поцілунках, дегідратація і "тепловий удар" при жаркій погоді, біль у животі, інтестінальна обструкція, цироз печінки із синдромом портальної гіпертензії, прояви цукрового діабету, хронічні сінусити, відставання полового розвитку, чоловіча стерильність, захворювання дихальної системи (повторні бронхіти і пневмонії, кашель з густим гнійним мокротинням, задишка, дихальна недостатність).

Діагностика.

- клінічний аналіз крові: зниження рівня гемоглобіну;

- копрограма: стеаторея 1-го ступеня (підвищений вміст нейтрального жиру), позитивний рентген-плівковий тест;

- потовий тест: підвищений вміст Cl і Na у поті (більш 70 ммоль/л);

- біохімічний аналіз калу: різке підвищення загальних жирних кислот і тригліцеридов, різке зниження трипсину;

- дуоденальний вміст: різке зниження рівня панкреатичних ферментів (трипсину, ліпази, амілази);

- УЗД органів черевної порожнини - збільшення розмірів, ущільнення, фіброз підшлункової залози; ущільнення, фіброз печінки, прояви холестаза, цирозу;

- зменьшення рівня фекальної еластази-1

- RO-обстеження ШКТ: зміна розмірів, форми і положення дванадцятипалої кишки, дискінезії тонкої кишки, грубий рельєф слизуватої, велике кількість слизу в просвіті кишки, ілеостаз; RO-графія органів грудної клітки: бронхоектази, пневмосклероз, ділянки емфіземи, ателектази, явища бронхіту чи пневмонічні вогнища, можливо - деструктивні зміни;

- гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки: збільшення кількості бокалоподібних клітин у слизуватій оболонці тонкої кишки; гістологічне дослідження біоптата печінки: осередкова чи дифузійна жирова і білкова дистрофія гепатоцитів, явища холестаза, фіброзна трансформація, біліарний цироз;

- дослідження ДНК з ідентифікацією двох мутацій трансмембранного регулятора білка муковісцидоза.

Характеристика лікувальних заходів.

Дієта: добовий калораж на 20-40% вище норми за рахунок білків, обмеження жирів, додаткове введення повареної солі.

Лікування панкреатичної недостатності: панкреатичні ферменти - креон, пангрол, і т.д. Доза підбирається індивідуально в залежності від виразності клінічних проявів, але не більш 10 тис. - 15 тис.од. ліпази на 1 кг маси на добу.

Профілактика цирозу печінки: холеретики та гепатопротектори (урсодезоксихолева кислота (урсофальк суспензія, силімарин та інші)).

Збереження функції легень - при виражених змінах з боку дихальної системи - пересадка легень, органокомплексу "легені-серце-печінка".

Тривалість стаціонарного лікування. Індивідуально, до одержання терапевтичного ефекту. Медикаментозна терапія (панкреатичні ферменти, санація бронхолегеневої системи) - довічно.

Вимоги до результатів лікування. Досягнення стійкої ремісії захворювання.

Диспансерний нагляд. Огляд дитячим гастроентерологом, пульмонологом 2 рази на рік, педіатром - один раз в 3 місяці протягом усього періоду спостереження, отолярінголог, стоматолог, алерголог, ендокринолог, ортопед, інші спеціалісти - за вимогами.

Протирецидивне лікування: 2 рази на рік в умовах стаціонару.

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові та сечі - 2 рази на рік, копрограмма - щомісячно (перші 6 місяців), далі - 1 раз у 3 місяці, аналіз кала на яйця глистів та простіші - 2 рази на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) 2 рази на рік, активність трипсина калу - 2 рази на рік, пілокарпінова проба - 2 рази на рік, біохімічні показники печінки, амілаза крові, протеінограма, рівень електролітів крові - 2 рази на рік, аналіз кала на дисбактеріоз - 1 раз на рік, бактеріологічне обстеження мокроти з визначенням чутливості до антибіотиків та дослідження функції зовнішнього дихання - 1 раз у 3 міс, визначення толерантності до глюкози - 1 раз на 6 місяців, ЕКГ, RO-графія органів грудної клітини - 1 раз у 6 місяців, ехокардіографія, УЗД органів черевної порожнини, діагностична бронхоскопія - за показаннями.

Диспансерний нагляд -протягом життя.

Профілактичне щеплення дозволяється проводити за загальною схемою в період стійкої клінічної ремісії не раніш ніж через 1 місяць після останнього загострення.

Санаторно-курортне лікування: води малої та середньої мінералізації для питного лікування, кишкового промивання. Рекомендуються курорти Трускавець, Миргород, Закарпатська група курортів.

Визначення: Функціональні гастроінтестинальні розлади (ФГР) - це порушення функції органів травлення, які пов'язані зі зміною їхньої регуляції та супроводжуються різноманітною комбінацією гастроінтестинальних симптомів без структурних або біохімічних порушень.

2. Класифікація. На симпозіумі в рамках гастроентерологічного тижня (Digestive Disease Week), що відбувся 23 травня 2006 року в Лос-Анжелесі, який спонсирувала Американська асоціація гастроентерологів (American Gastroenterological Association), було прийнято вдосконалену класифікацію й нові критерії діагностики ФГР у дітей (Rome III Diagnostic Criteria - Римські критерії діагностики III).

Відповідно до прийнятої класифікації (табл. 1), ФГР у дітей було розподілено на дві групи: G і Н. До групи G було включено ФГР, які спостерігаються у новонароджених і дітей раннього віку, а до групи Н-ФГР, які зустрічаються в дітей і підлітків.

СИНДРОМ РУМІНАЦІЇ

Шифр МКБ - Р92.1; F98.2

1. Визначення. РУМІНАЦІЯ (Р92.1; F98.2) - це постійна регургітація недавно з'їденої їжі, яку дитина знову пережовує й повторно ковтає, але при цьому відсутні ознаки якого-небудь явного органічного захворювання.

Відповідно до класифікації й критеріїв діагностики, які було прийнято нещодавно в Лос-Анжелесі, розрізняють синдром румінації у немовлят і підлітків.

2. Синдром румінації у немовлятхарактеризується періодичними приступами скорочень м'язів черевного пресу, діафрагми та язика, що призводять до закиду шлункового вмісту в ротову порожнину, де він знову пережовується й проковтується. Найчастіше захворювання починається у віці 3-8 місяців.

3. Критерії діагностики. Діагноз установлюють на підставі критеріїв, наведених у табл.2. Синдром румінації у немовлят діагностують за наявності повторюваних протягом не менше 3 місяців періодичних приступів скорочень м'язів черевного пресу, діафрагми та язика, що призводять до закиду шлункового вмісту в ротову порожнину, де він знову пережовується й проковтується. Характерними є початок у віці 3-8 місяців й відсутність ефекту від зміни характеру харчування, вигодовування через соску або гастростому. Ознаки дискомфорту відсутні.

4. Синдром румінації у дітей і підлітків зустрічається частіше у дівчат (68%), й у половини хворих потребує госпіталізації. У дітей старшого віку румінація звичайно виникає через 15-20 хв після їди й триває протягом 40-60 хв, звичайно доти, поки вміст шлунка не стає кислим у результаті впливу соляної кислоти.

В анамнезі у хворих вдається виявити стресорні фактори, що сприяють виникненню румінації, різні хірургічні операції, психічні розлади, а також анорексію чи булімію.

Досить часто у дітей і підлітків із синдромом румінації відмічається зниження маси тіла (у середньому на 7 кг), біль в животі, запори, нудота і діарея. При цьому нічні епізоди румінації зустрічаються дуже рідко. Нерідко у дітей з румінацією виявляються психічні розлади у вигляді депресії, занепокоєння, нав'язливої поведінки, які характерні для третини хворих.

5. Критерії діагностики. Для діагностики синдрому румінації в дітей і підлітків нещодавно вперше було запропоновано досить чіткі критерії, які затверджено в контексті Римських критеріїв III й наведено в табл.3.

6. Основні принципи лікування.

Мета терапії - забезпечити дитині сприятливе оточуюче середовище та заспокійливий режим.

Необхідно допомогти матері змінити свої почуття до себе і своєї дитини. Це може бути досягнуто шляхом підвищення відповідальності за фізичні та емоційні потреби дитини.

Рекомендується постійне позиційне лікування: дитину варто укладати з піднятим головним кінцем на 50 град. (у положенні на спині або на боці) або на 30 град. (у положенні на животі) (D) (Olden, 2001).

Дієтотерапія. Рекомендується змінити склад та характер харчування дитини, більш повільно її вживати, а також обмежити вживання рідини під час їжі (D) (Malcolm et al., 1997).

Психотерапія. Широко використовується для лікування румінації. Зокрема, рекомендується використовувати сімейну та поведінкову психотерапію. Так, за відсутності зниження маси тіла у 85% хворих вдається досягти покращення стану за допомогою поведінкової терапії (С) (Chial et al., 2003).

У дітей старшого віку та підлітків методом выбору лікування румінації є раціональна (пояснююча) психотерапія, яка ставить своєю метою перебудову відношення особи до свого розладу й оточуючого середовища, що досягається прийомами переконання, перевиховання та відволікання. Також сприятливу дію має лікування по типу зворотнього зв'язку, яке направлене на зниження підвищеного внутрішньочеревного тиску, що завжди передує епізодам регургітації.

Особливо необхідно підкреслити, що аверсивна терапія, яка стимулює відразу за рахунок вживання в їжу речовин, які при регургітації призводять до значних неприємних відчуттів, не повинна використовуватися у хворих з румінацією (D).

Фармакотерапія. Обґрунтоване, доказове та ефективне лікування за допомогою лікарських засобів відсутнє. Можна використовувати прокінетики (D) та антисекреторні препарати (блокатори H2 гістамінових рецепторів, інгібітори протонної помпи) (D). Трициклічні антидепресанти використовують обережно, оскільки їх терапевтична ефективність обмежена (D) (Khan et al., 2000; Chial et al., 2003).

АЕРОФАГІЯ

Шифр МКБ - R14; F45.3

1. Визначення. АЕРОФАГІЯ (R14; F45.3) - відчуття розпирання в епігастрії, що виникає внаслідок надмірного заковтування повітря й зменшується після відрижки повітрям. Як відомо, заковтування повітря є несвідомим фізіологічним актом, але при аерофагії відбувається надмірне заковтування повітря, причому не обов'язково пов'язане із прийомом їжі.

2. Критерії діагностики. Для діагностики аерофагії рекомендується проводити рентгенологічне дослідження, при якому виявляється високе стояння купола діафрагми й великий газовий міхур у шлунку. Призначаються електрокардіограма й ультразвукове дослідження органів черевної порожнини. Обов'язково проводиться фіброезофагогастродуоденоскопія.

Діагноз аерофагії здебільшого ґрунтується на даних анамнезу й факті об'єктивної верифікації надмірного заковтування повітря. У типових випадках ніякого обстеження не потрібно. Однак необхідно виключити психічне захворювання, особливо депресивний синдром. Діагностичні критерії аерофагії наведено в табл. 4. Як мінімум протягом 8 тижнів до встановлення діагнозу відмічаються, принаймні, один раз на тиждень дві з таких ознак, як: 1) об'єктивно верифіковане заковтування повітря, 2) здуття живота через скупчення повітря в кишечнику, 3) повторювана відрижка й/або підвищене виділення газів з кишечника.

3. Основні принципи лікування.

Мета терапії - забезпечити дитині сприятливе оточуюче середовище та заспокійливий режим.

Психотерапія. При аерофагії лікувальні заходи звичайно починають із інформаційного впливу на хворого: заспокійливі бесіди та роз'яснення суті захворювання, елементи психоаналізу, методики зняття напруги і зворотнього зв'язку.

Дієтотерапія. Досить корисними можуть виявитися дієтичні рекомендації (відмова від льодяників, жувальної гумки і газованих напоїв, повільний прийом їжі маленькими ковтками). Необхідно внести корективи у техніку годування (допомога дитині в правильному захоплюванні соска, контроль діаметра отвору у пляшечці та ін.). Важливе позиційне лікування - годування дитини у вертикальному або напіввертикальному положенні, протягом 10-15 хв після годування забезпечення відрижки повітря, що накопичилося в шлунку.

Фармакотерапія. При неефективності психо- та дієтотерапії використовуються:

- анксіолітики (транквілізатори);

- антиеметіки з легким нейролептичним ефектом (етаперазін, тіетилперазін);

- протисудомні препарати, зокрема, клоназепам (В) (Mwang et al. (2007).

СИНДРОМ ЦИКЛІЧНОЇ БЛЮВОТИ

Шифр МКБ - R11

1. Визначення. СИНДРОМ ЦИКЛІЧНОЇ БЛЮВОТИ (CVS) - захворювання переважно дитячого віку, яке проявляється стереотипними повторними епізодами блювоти, що змінюються періодами повного благополуччя.

У клінічній картині синдрому циклічної блювоти розрізняють чотири періоди: міжприступний, продромальний, період приступу і період видужання.

У міжприступному періоді діти почувають себе добре і часто навіть не хочуть говорити і навіть думати про страждання, які вони виносили, у той час як були хворими.

Продромальний період - це проміжок часу, протягом якого пацієнт починає відчувати наближення епізоду циклічної блювоти, але усе ще може йому запобігти за допомогою прийому медикаментів через рот. Цей період закінчується разом з початком блювоти. Продромальний період може тривати від декількох хвилин до декількох годин і навіть декількох днів. Однак нерідко цей період відсутній. Так, симптоми CVS виявляються тільки в 25% дітей у продромальному періоді. Разом з тим, завдяки однотипності дебюту захворювання хворі здебільшого відчувають приступ, що наближається. Цю особливість CVS необхідно використовувати для проведення превентивних заходів.

Приступний період характеризується неприборканими нудотою і блювотою, що спостерігаються в усіх дітей. Блювота може виникати до 6 разів протягом години і може бути як з домішкою жовчі, так і крові. Це унеможливлює будь-яке питво і прийом їжі та медикаментів. Практично у всіх хворих під час приступу виявляються ознаки вегетативних порушень. Летаргія (патологічний стан, що характеризується ослабленням усіх проявів життя) спостерігається в 93% дітей. Діти загальмовані, сонливі, у міру посилення блювоти наростають явища дегідратації. Причому, летаргія може бути глибокою, і хворі не здатні пересуватися чи говорити, деякі з них можуть здаватися коматозними. Крім того, виявляється блідість шкірних покривів і слинотеча. У багатьох хворих з CVS відмічаються неврологічні порушення, що підтримують відношення між мігренню і CVS. У 82% пацієнтів в анамнезі мають місце сімейні випадки мігрені. Досить часто під час приступу відмічається головний біль, фотофобія, фонофобія і запаморочення. Дуже часто перебіг приступу супроводжується гастроінтестинальними симптомами, такими, як біль у животі, блювота, анорексія, нудота і діарея.

Звичайно середня тривалість приступного періоду складає 24-48 год (мінімально 2 год), але може тривати протягом 10 днів і більше. Тривалість приступного періоду, як правило, складає від 3 до 10 днів (у середньому 5 днів). У 50% хворих приступи відмічають кожні 2-4 тижні, епізоди зустрічаються вночі або вранці у 30-60% пацієнтів.