Про затвердження протоколів діагностики та лікування захворювань органів травлення у дітей

- густая неоднородная желчь

- біліарний сладж (замазкоподібна жовч)

II стадія - формування жовчних каменів (мікролітіаз)

- біліарний сладж (мікролітіаз)

III стадія - стадія макролітіаза, або каменева, або клінічна

За локалізацією:

- у жовчному міхурі

- у загальній жовчній протоці

- у печінкових протоках

За кількістю конкрементів: одиночні, множинні

За складом конкрементів:

- холестеринові

- білірубінові

За клінічним перебігом:

1) латентний перебіг

2) з наявністю клінічних симптомів:

- больова форма (напади жовчної кольки)

- диспептична форма

- під маскою інших захворювань

За наявністю ускладнень:

- без ускладнень

- з ускладненнями (гострий холецистит, водянка жовчного міхура, холедохолітіаз, жовчні свищи, вторинний біліарний цироз, рубцові структури).

Первинні дослідження:

Лабораторні: клінічний аналіз крові, загальний білірубін і фракції, сироватковий холестерин, загальні ліпіди, тригліцериди, ГГТП, АсАТ, АлАТ; амілаза/ліпаза; мікроскопічне та біохімічне дослідження жовчі (I, II стадія).

Інструментальні:

- УЗ - дослідження печінки, жовчного міхура, підшлункової залози;

- дуоденальне зондування з наступним мікроскопічним і біохімічним дослідженням жовчі;

- RO-обстеження черевної порожнини (оглядова RO-графія, пероральна холецистографія, внутрішньовенна халангіохолецистографія) для визначення контрастності конкремента у жовчному міхурі, виявлення патології жовчних проток;

- ЕРХПГ при підозрі на камені жовчної протоки.

Симптоми, синдроми, фізикальний статус.

Клінічна картина залежить від стадії і характеру перебігу захворювання.

При латентному перебігускарги нагадують прояви дискінезії жовчовивідних шляхів, хронічного холециститу, холецистохолангиту чи хронічного гастродуоденіту.

При загостренні характерний інтенсивний біль у правому підребер'ї, часто епігастрії і пілородуоденальній зоні, ірадиюючий у праве плече, праву лопатку, що супроводжується нудотою, повторною блювотою, лихоманкою, іноді - жовтяницею.

Фізикальний статус: напруга м'язів живота, різкий біль при пальпації у правому підребер'ї і епігастрії, різко позитивні міхурові симптоми, здуття живота, збільшення розмірів печінки (щільної консистенції, болюча) при повній закупорці каменем загальної жовчної протоки - світлі калові маси, темна сеча.

Клінічні синдроми: больовий, диспепсичний, астено-вегетативний синдроми, синдром холестазу.

Діагностика:

1. Клінічний аналіз крові - можливі лейкоцитоз, прискорена ШОЕ (жовчна колька);

2. Біохімічне дослідження сироватки крові - підвищення рівня загального білірубіну за рахунок прямої фракції, лужної фосфатази, рівня загального холестерину, тригліцеридів, ЛПНЩ;

3. Мікроскопічне дослідження жовчі - дискрінія (кристали холестерину, білірубінату Са і т.д.), прискорення термінів кристалізації, аномальний тип кристалізації.

4. Біохімічне дослідження жовчі- зниження концентрації жовчних кислот і підвищення концентрації холестерину переважно в порції "В", холатохолестериновий коефіцієнт Ендрюса (співвідношення сумарні жовчні кислоти/холестерин) нижче 10 - ознака порушеної колоїної стабільності (літогенності) жовчі.

5. УЗД - наявність ехопозитивних включень у жовчному міхурі (сладж, мікроліти, конкременти);

6. Оглядове RO-обстеження черевної порожнини - при наявності RO-позитивних конкрементів візуалізуються тіні в області жовчного міхура;

7. Пероральна холецистографія, внутрішньовенна халангіохолецисто-графія - визначення контрастності конкремента у жовчному міхурі, візуалізація жовчних проток.

8. ЕРХПГ - наявність конкрементів у просвіті жовчного міхура чи жовчних ходах.

Критерії діагностики I стадії ЖКХ: клінічні прояви та лабораторні ознаки дисфункціональних розладів та хронічних захворювань біліарного тракту; при мікроскопічному та біохімічному дослідженні жовчі - ознаки порушення колоїдної стабільності жовчі.

УЗД біліарного тракту: біліарний сладж, функціональні розлади біліарного тракту (гіпокінезія, гіпертонія), ознаки хронічного запалення ЖВШ.

Критерії діагностики II стадії ЖКХ: клінічні прояви та лабораторні ознаки дисфункціональних розладів та хронічних захворювань біліарного тракту; можливі напади жовчної кольки.

УЗД біліарного тракту: біліарний садж (мікролітіаз - візуалізація у жовчному міхурі неоднорідної жовчі, ехопозитивних включень до 5 мм), функціональні розлади біліарного тракту, ознаки хронічного запалення ЖВШ.

Критерії діагностики III стадії ЖКХ: клінічні прояви в залежності від перебігу захворювання ( латентний перебіг, больова форма (напади жовчної кольки), диспептична форма, під маскою інших захворювань); лабораторні ознаки (можливі): біохімічне дослідження сироватки крові - підвищення загального білірубін за рахунок прямої/непрямої фракції, ЛФ, ГГТП, загального холестерину, тригліцеридів, ЛПНЩ, помірне підвищення АсАТ, АлАТ;

УЗД біліарного тракту: ехопозитивні включення (конкременти) у жовчному міхурі, жовчних протоках, що дають акустичну тінь.

Рентгенологічні методи:

- оглядова рентгенографія органів черевної порожнини - уточнення складу конкремента (рентгенпозитивні конкременти-холестеринові, рентгеннегативні - білірубінові);

- пероральна холецистографія, внутрішньовенна халангіохолецистографія - візуалізація жочних проток, рентгенонегативних конкрементів;

- ЕРХПГ - візуалізація внутрішньо печінкових проток, жовчного міхура у випадку "відключеного" ЖМ, при порушенні видільної функції печінки та недостатності СФО;

Магнітно-резонансна томографія, динамічна гепатобілісцинтіграфія - уточнюючі методи.

Характеристика лікувальних заходів.

А. Лікування на фізико-хімічнійї стадії ЖКХ:

а) дієта в межах столу N 5, збагачена харчовими волокнами;

б) препарати, що впливають на літогенність жовчі (див. далі);

в) холеретики (див. розділ ФРБТ);

г) холекінетики (див. розділ ФРБТ);

д) літолітики (див. далі).

Тривалість курсу терапії не менш 1,5-2 місяців, обов'язкові повторні курси 2-3 рази на рік. Літолітики призначаються протягом 12 місяців.

Б. Лікування на стадії формування жовчних каменів: за схемою А, літолітики призначаються протягом 12-24 місяців.

В. Лікування на стадії макролітіаза:

При загостренні ЖКХ показана госпіталізація.

а) Режим з обмеженням фізичного навантаження.

б) дієта в межах столу N 5, збагачена харчовими волокнами;

в) хірургічне лікування - лапароскопічна холелітотомія і лапароскопічна холецистектомія;

Показання до хірургічного лікування (планового):

- Грубі ангомалії розвитку ЖВС (кіста холедоху, стенои, перетини жовчного міхура та загальної жовчної протоки, підвоєння, гіпоплазія ЖМ та ін.), що порушують процеси жовчовиділення;

- Рецидивуючі болі в животі, що не купіруються;

- Вік дитини від 3 до 12 років.

Протипоказання до хірургічного лікування (планового):

- наявність конкрементів одномоментно в кількох відділах ЖВС, що не порушують жовчовідділення;

- вік до 3 років;

- пубертатний період;

г) консервативна терапія (поза приступу):

- літолітики: препарати урсодезоксіхолевої кислоти - суспензія урсодезоксіхолевої кислоти (10 мг/кг) та інші; тривалість курсу терапії - від 6 до 24 міс.;

- препарати, що впливають на літогенність жовчі: аскорбінова кислота - профілактичні вікові дози 2 рази на рік протягом 1 місяця; гомеопатичні та фітопрепарати - 1/2 вікової дози протягом 2-3 місяців 2-3 курси на рік;

- гепатопротектори (силімарин та інші фітопрепарати, гомеопатичні засоби) у вікових дозах призначаються на 2-3 міс., 2-3 курси на рік;

- ентеросорбенти протягом 10-14 днів, 3-4 курси на рік;

- ЛФК

- Фізіотерапія (поза загострення): парафінові аплікації, індуктотермія на область печінки, електрофорез магнію.

Г. Лікування жовчної кольки:

а) спостереження хірурга;

б) суворий постільний режим;

в) холод на ділянку правого підребер'я при симптомах подразнення черевини, при легкому приступі - тепло на ту ж ділянку;

г) анальгетики: метамізол натрію (50% - 0,1 мл/рік життя) та його комбінації; омнапон протипоказаний (викликає спазм сфінктера Одді);

д) спазмолітики: дротаверин (2% - 0,5-2 мл), папаверін (2% - 1-2 мл), платифілін (0,2% - 1 мл); прифінію бромид - з моменту народження в дозі 1 мг/кг на добу п/ш, в/м, в/в, атропін (0,1% - 1-1,15 мл підшкірно;

е) еуфілін (в/в - 2,4% - 0,1 мл/кг);

ж) при тривалому больовому синдромі - новокаїнова паранефральна блокада чи новокаїн в/в;

з) після усунення больового синдрому - жовчогонний чай, збільшення кількості рідини (лужні мінеральні води), курс антибактеріальної терапії (препаратами вибору є антибіотики, що створюють терапевтичне депо в жовчному міхурі - див. "Хронічний холецистохолангит").

Тривалість стаціонарного лікування: 7-10 днів після усунення больового синдрому.

Ціль лікування:

1) Купіювати клінічні прояви.

2) Зменшити розмір конкрементів.

3) Зменшити активність фізіко-хімічних порушень жовчи.

4) Попередити формування конкрементів, розвиток ускладнень.

Вимоги до результатів лікування: усунення больового синдрому, розчинення конкрементів чи їх хірургічне видалення.

Диспансерний нагляд. Огляд дитячим гастроентерологом 2 рази на рік, педіатром - один раз на 3 місяці в перший рік після загостення, далі - 2 рази на рік; отоларинголог, стоматолог та інші - за вимогами.

Протирецидивне лікування: 2 рази на рік. Обсяг лікування залежить від періоду захворювання та стану дитини.

Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові - 1 раз на рік, копрограма - 2 рази на рік, УЗД органів черевної порожнини 2 рази на рік, дуоденальне зондування та біохімічне дослідження жовчі - 1 раз на рік (за необхідністю).

Диспансерний нагляд - протягом життя.

Санаторно-курортне лікування рекомендується проводити через 6 місяців після загострення. Рекомендовано бальнеогрязьові курорти (Трускавець, Закарпатська група курортів та інші). Протипоказаннями до курортного лікування є ЖКХ з частими приступами жовчної кольки, наявності активної інфекції та ускладненнями (механічна жовтяниця, емпієма, водянка жовчного міхура).

ХРОНІЧНИЙ ПАНКРЕАТИТ. Шифр К 86.1

Визначення. Хронічний панкреатит (ХП) - поліетіологічне захворювання з фазово-прогресуючим перебігом, осередковими чи дифузнодегенеративними, деструктивними змінами ацинарної тканини, екзокринної і ендокринної функцій.

В структурі дитячої гастроентерологічної патології панкреатити займають 90% (за даними різних авторів). З однаковою частотою хворіють хлопчики і дівчатка. Різноманітність розповсюдженості пов'язана із складністю патогенетичних механізмів розвитку ХП, відсутністю уніфікованої класифікації і єдиних методичних підходів до виявлення цієї патології та її лікування.

Головні чинники захворювання:

* травми черевної порожнини;

* гострі вірусні захворювання та бактеріальні інфекції (епідемічний паротит, ГРВІ, вірусний гепатит, ентеровірусні захворювання, колі інфекція, сепсис, скарлатина, дизентерія тощо);

* захворювання дванадцятипалої кишки та гепатобіліарної системи;

* психічні травми;

* хронічні вогнища запалення;

* токсичні, зокрема медикаментозні, ураження;

* дефіцит в їжі білків та вітамінів.

Класифікація (за Г.В.Римарчук, 1998 р.)

1. За походженням: первинний та вторинний.

2. Перебіг захворювання: рецидивуючий, з постійним больовим синдром, латентний.

3. Період захворювання: загострення, субреміссії, клініко-лабораторної реміссії.

3. Тяжкість перебігу: легкий, середньої важкості, важкий.

4. Ускладнення: кальцифікація, кіста, недостатність інкреторної функції.

Первинні дослідження. Клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, цукор крові натще, амілаза, ліпаза крові і сечі, копрограма, еластаза - 1 калу, ультразвукове дослідження органів черевної порожнини.

Синдроми, симптоми, фізикальний статус.

Домінуючий симптом при загостренні ХП - біль (інтенсивний, нападоподібний, що іноді опоясує, локалізується в середній частині надчеревної області і ліворуч від серединної лінії). Звичайний напад болі провокується погрішностями харчування, або виникає після перенесених бактеріальних і вірусних інфекцій. Тривалість больового синдрому у більшості дітей продовжується від однієї до трьох годин, іноді до доби. Біль зменшується в положенні лежачі на лівому боці чи на животі, після приймання аналгетиків або спазмолитиків. Виникнення больового синдрому обумовлено внутрішньопротоковою гіпертензією і запаленням панкреатичних нервових стовбурів.

Диспептичний синдром характеризується постійною нудотою, неприборканою блювотою, що не приносить полегшення. При зовнішньосекреторній панкреатичній недостатності розвиваються ознаки мальдігестії: рясний, пінистий, напіврідкий стілець і метеоризм, в той час, коли при нетяжкому перебігу захворювання спостерігається схильність до запору.

Поряд із больовим і диспептичним синдромами завжди присутній астено-вегетативний синдром: загальна слабість, головний біль, емоційна лабільність, запаморочення, порушення сну.

Під час загального обстеження виявляють такі симптоми:

* Загальний стан дитини значно порушений, шкіра бліда, сірувато-ціанотична, періорбітальний ціаноз. Порушення мікроциркуляції у вигляді петехіальної висипки, судинного малюнку долонь або екхімозів. Можливе підвищення температури тіла до субфебрильних цифр;

* При пальпації виявляється напруження м'язів епігастрію (симптом Керте), біль під час пальпації у лівому ребровохребтовому куті (симптом Мейо-Робсона), напруження лівого косого м'яза живота у вигляді болючого тяжа, який починається від середини лівої ребрової дуги і закінчується біля зовнішнього краю прямого м'яза живота. Посилення болю визначають на 3-5 см вище від пупка по зовнішньому краю прямого м'яза живота (симптом Кача). У багатьох хворих спостерігається біль у трикутнику Шоффара, іноді можна пропальпувати збільшену підшлункову залозу (ПЗ). Для проведення диференційної діагностики з захворюваннями шлунка і кишечнику проводиться пальпація ПЗ по Гротту (три позиції).

Особливості клінічного прояву пов'язані із ступенем тяжкості ХП. При тяжкому перебігу переважають інтенсивні больові кризи, в той час, коли при легкій- біль нападоподібний, короткочасний, без іррадіації, швидко зникає при своєчасному лікуванні.

Діагностика.

Лабораторно-інструментальні методи дослідження допомагають визнати ступінь ураження ПЗ, її зовнішньо-секреторної недостатності, проявів запального характеру і деструктивних змін.

У період загострення в аналізах периферичної крові виявляють лейкоцитоз, зсув формули вліво, лімфоцитоз, еозинофілію і підвищену ШОЕ. Копрологічне дослідження засвідчує наявність у випорожненнях нейтрального жиру (стеаторея) і змінених м'язових волокон (креаторея). При легкому ступені ураження ПЗ копрограма не змінюється.

Інформативними критеріями ХП є зміни ензимного спектру крові, сечі, калу. Важливе значення мають методики визначення ізофеферментного спектру амілази, ліпази, трипсину та його інгібіторів, еластази-I. З діагностичної точки зору амілазу відносять до групи індикаторних ферментів, показник якої в найменшому ступені залежить від екстрапанкреатичних чинників. Рівень амілази підвищується через 2-12 годин від початку загострення ХП і швидко падає протягом 2-4 днів. Рівень ліпази підвищується декілька пізніше (через 3-4 доби). Нормальна активність ферментів крові і сечі не виключає загострення ХП. Для діагностики у цьому випадку можливо використання провокаційних тестів із введенням прозерину або прийманням глюкози. В нормі після цього рівень амілази крові підвищується до 60% від початкового, при вираженій панкреатичній недостатності - до 30%.

Характерно завищення рівня трипсину в фазу загострення ХП та одночасне зменшення співвідношення інгібітор/трипсин.

Тяжкий перебіг захворювання супроводжується зниженням рівня ензимів.

"Золотим стандартом" визначення панкреатичної недостатності є виявлення показника фекальної еластази-I, яка в період загострення зменшується нижче 150 мкг/г калу.

Інформативним методом діагностики ХП у дітей є ультрасонографія як неінвазивний і доступний метод дослідження. Про наявність хронічного запалення свідчать зміни розмірів ПЗ (збільшення), ехоструктури (чергування гіпер- і гіпоехогенних дільниць), контурів і форми залози, розширення основного панкреатичного протоку, наявність кальцинатів.

Характеристика лікувальних заходів.

У період загострення ХП дитина потребує госпіталізації із забезпеченням максимального фізичного та психоемоційного спокою, суворої дієтотерапії:

* На 24-48 годин призначається водно-чайна пауза, дитині дають слабко-мінералізовані лужні води. Після чого включають до харчового раціону: протерті каші на воді, слизові супи без масла, білий хліб, нежирний сир, несолодкий чай. З 5-го дня включають протерті відварені овочі, а з 7-9-го дня - відварені м'ясо, рибу у протертому вигляді. Тільки з 15-20 дня можна ввести до раціону дитини свіжі фрукти та овочі. Через 1 місяць дитину переводять на стіл N 5 П. Цей стіл має підвищену кількість білків (до 130% від фізіологічної потреби) і знижену кількість жирів (до 80%).

* Для ліквідації больового синдрому застосовують: аналгетики (метамізол натрію (50% - 0,1 мл/рік життя) та його комбінації), наркотичні аналгетики (тримеперидин), спазмолітики - дротаверин (2% - 0,5-2 мл), папаверін (2% - 1-2 мл), платифілін (0,2% - 1 мл); прифінію бромид - з моменту народження в дозі 1 мг/кг на добу п/ш, в/м, в/в, атропін (0,1% - 1-1,15 мл підшкірно 7-10 днів. У перші дні загострення і при тяжкому перебігу вводять парентерально, при покращенні - per os.

* Патогенетично обґрунтовано пригнічення функціональної активності ПЗ за рахунок зниження шлункової секреції, тому призначають:

Комплексні антациди (алюмінію фосфат, сполуки алюмінію, магнію, кальцію та ін.) по 5-15 мл (1/2-1 табл.) 2-3 рази на день через 1,5-2 години після їжі .

* Сильну пригнічуючу дію на функцію ПЗ мають регуляторні пептиди - соматостатин, даларгін, глюкагон. Засібом вибору в лікуванні вираженого загострення при тяжких формах ХП є аналог ендогенного соматостатину - сандостатин. Призначається по 25-50 мкг 2-3 рази на день підшкірно протягом 5-7 днів.

Даларгін (синтетичний аналог опіоідних пептидів) по 1 мг 2 рази на добу або у вигляді назального електрофорезу.

* Зменшення ферментативної токсемії проводиться при тяжких формах загострення ХП шляхом парентерального введення інгібіторів протеолізу. Доза підбирається в залежності від ступеня ферментемії і стану дитини.

* З метою дезінтоксикації та ліквідації порушень обміну речовин у перші дні при тяжкому перебігу вводять в/в краплинно глюкозоновокаїнову суміш ,сольові розчини, 5% розчин альбуміну, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В.

* При неприборканій блювоті і нудоті призначаються прокинетики: домперидон та ін.

* Для профілактики гнійних ускладнень при важких формах ХП призначають антибіотики широкого спектру дії (цефалоспорини, макроліди, фторхінолони (у дітей понад 12 років)).

* Після ліквідації больового синдрому (через 4-6 днів) призначаються панкреатичні ферменти, що не містять жовч (панкреатин). Перевага віддається мікрогранульованим ферментам з кислотостійкою оболонкою (креон, пангрол та інші), які приймаються під час їжі тричі на день приблизно до двох тижнів (призначення ферментів потребує індивідуального підходу з урахуванням симптомів панкреатичної недостатності, обов'язково під контролем копрограми).

У період субремісії проводять фізіотерапевтичне лікування (індуктотермія, діатермія, ультразвук, парафін, озокерит), фітотерапію і бальнеотерапію.

Тривалість стаціонарного лікування: 28-30 днів (при відсутності ускладнень).

Ціль лікування: забезпечити ліквідацію клінічних проявів хвороби та попередити прогресування і хронізацію панкреатита.

Вимоги до результатів лікування: ліквідація запального процесу і забезпечення функціонального спокою ПЗ. Попередити розвиток загострень і ускладнень.

Диспансерний нагляд: протягом 1-го року після стаціонарного лікування дитину обстежують в поліклініці кожні 3 місяці; при панкреатичній недостатності призначають 3-4 рази на рік курс ферментів по 2 тижні кожний. Наступні роки проводиться обстеження дитини двічі на рік, за показаннями проводять замісну терапію. Амбулаторно кожні 3 місяці контролюється рівень амілази крові і сечі, копрограма. Ультразвукове дослідження проводиться двічі на рік. У разі виявлення клінічних та лабораторних проявів захворювання дитину обов'язково госпіталізують.

Санаторно-курортне лікування можливе в фазі ремісії ХП в санаторіях гастроентерологічного профілю (за звичай через 2-3 місяці після стаціонарного лікування).

З диспансерного нагляду діти з ХП не знімаються, переводяться у підлітковий кабінет.

ХВОРОБА КРОНА. Шифр К-50

Визначення. Хронічне рецидивуюче захворювання, яке характеризується трансмуральним гранульоматозним запаленням із сегментарним ураженням різних відділів травного тракту.

Класифікація: (В.Н.Копейкин і соавт., 2001)

Ступінь тяжкості хвороби Крона визначається локалізацією патологічного процесу та наявністю ускладнень.

Тяжка форма хвороби: біль нападоподібний, сильний, може бути постійним; посилюється під час ходи, після їжі та перед актом дефекації; прояви кишкової диспепсії, порушення стулу (напіврідкий кашкоподібний стул до 10-12 разів на добу, з домішкою слизу, гною, крові), тенезми, позиви до дефекації вночі; пальпаторно: біль у місці поразки, може бути пухлино подібне утворення (при наявності між кишкових зрощувань); анорексія.

Середньоважка форма: біль нападоподібний, сильний, після їжі, може бути ниючим, постійним; локалізація залежить від місця найбільшого ураження; відчуття переливання, буркотіння, здуття животу, діарея (напіврідкі кашкоподібні випорожнення до 10 разів на добу, з домішками слизу, гною, рові), пальпаторно: гурчання, біль навколо пупка, шум плескання, болісний щільний відділ кишки, зниження апетиту.

Легка форма: абдомінальний біль, нестійкі випорожнення (закрепи змінюються кашкоподібними випорожненнями), зрідка метеоризм, зниження апетиту.

Діагностика хвороби Крона включає:

- Збір анамнестичних даних.

- Фізікальне обстеження.

- Лабораторні дослідження.

- Ретророманоскопію з біопсією та гістологічним дослідженням.

- Колоноскопію з біопсією та гістологічним дослідженням і/або езофагогастродуоденоскопію

- Рентгенологічне дослідження.

При оцінці анамнезу хвороби уточнюють симптоми хвороби, їх давність, можливі чинникі клінічних проявів, сімейну схильність до хвороб кишківника.

Об'єктивне обстеження: визначають зріст (з процентілями) та масу тіла (з процентілями). Відхилення нижче третього процентіля поряд із змінами показників росту допомагають при визначенні тяжкості перебігу хвороби.

- огляд ротової порожнини (наявність, афт, гінгівіту)

- зміни шкіри та суглобів (вузлувата ерітема, гангренозна піодермія, артрити, спондиліт, сакроілеіт).

- пальпація органів черевної порожнини - наявність інфільтрату у правому нижньому квадранті живота; сегментарна ущільненість товстої кишки; перианальні тріщини; збільшення розмірів печінки (при важких формах хвороби).

Незалежно від локалізації патологічного процесу при ХК мають місце загальні порушення: гарячка (від субфебрилітету до гектичної температури), зниження маси тіла, ознаки анемії, полігіповітамінозу, електролітної недостатності та гіпопротеінемічних набряків.

Лабораторні дослідження.

Обов'язкові дослідження. Клінічний аналіз крові, клінічний аналіз сечі, протеїнограма, гострофазові показники, копрограма (розгорнута), аналіз калу на дисбактеріоз, рентгенологічне дослідження шлунково-кишкового тракту (ірігографія), ендоскопічне обстеження (ректороманоскопія, колоноскопія), морфологічне дослідження біоптатів кишковика, шлунку, 12 типалої кишки.

Клінічний аналіз крові - анемія, лейкоцитоз, прискорена ШОЕ.

Біохімічне дослідження крові: під час загострення підвищення гострофазових показників, диспротеінемія (гіпоальбумінемія, гіперальфа-2 глобулінемія), зниження рівня К, Fe, Mg, Zn, фолієвої кислоти.

Копрограма: стеаторея, позитивна проба Трибуле (з хлор- та три хлороцтовою кислотами), позитивна проба Грегерсена, дисбіотичні зміни мікрофлори кишечника.

Рентгенологічні показники обстеження органів черевної порожнини залежать від фази захворювання та розподіляються на нестенотичні (на початку) та стенотичні ознаки.

Нестенотичні ознаки мають переривчастий вигляд, характеризуються ригідністю уражених ділянок, мозаїчністю зображення за рахунок набряку, лінійних виразок, свищових ходів, проникнення контрасту за межі стінки кишки у вигляді кишені або бахроми. Надалі з'являються стенотичні ознаки: знижується або повністю зникає контрактильна здатність кишки, уповільнюється евакуація барію, має місце нерівномірне звуження просвіту кишки до стану "шнурка", одночасно понад зоною звуження спостерігається значне її поширення.

Ендоскопічне дослідження: картина поліморфна і залежить від фази захворювання (інфільтрації, тріщіни, рубцювання). За протягом процес може бути локальним і дифузним.

Фаза інфільтрації: ураження глибоких слоїв стінки (звуження просвіту, набряк слизової оболонки, судинний малюнок визначається тільки крупними судинами, можуть бути невеликі афтозні дефекти).

Фаза розколини (деструктивна): великі виразкові дефекти у вигляді поздовжних тріщін, які мають напрямок вздовж або поперек кишки, рельєф у вигляді "паперової бруківки".

Фаза рубцювання: рубцеві стенози, які обумовлюють кишкову непрохідність

Гістологічне дослідження біоптату: наявність продольно розташованих виразок-тріщин, що проникають у м'язовий та субсерозний шари, гранульом туберкулоїдного та саркоїдного типів.

Лікування хвороби Крона.

Мета лікування - досягнення ремісії, попередження ускладнень, приведення рівня фізичного та психосоціального розвитку відповідно до віку дитини.

Дієтотерапія

Період загострення хвороби

Фульмінантна форма

А. Повне ентеральне харчування - спеціалізована суміш на основі гідролізату сироваткового білка крізь зонд або перорально. Розрахунок дози суміші проводиться виходячи з добової потреби дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба).

У першу добу пацієнт повинен отримати не більш 50% від необхідного добового раціону. При адекватній переносимості суміші на другу добу доза збільшується до 75%, на третью добу - становить 100%.

Б. Зондове ентеральне харчування сумішшю

Режим введення та дози: Крапельно або струйно, не більш 200 мл за годину.

Перорально: 100-200 мл на протязі 30-40 хвилин, невеликими ковтками.

А. Повне ентеральне харчування сумішшю яка містить трансформуючий фактор росту крізь зонд або перорально. Розрахунок дози суміші проводиться виходячи із добової потреби дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба).

У першу добу пацієнт отримує не більш 50% від необхідного добового колоражу. При адекватній переносимості суміші на другу добу доза збільшується до 75%, на третью добу - становить 100%.

Б. Зондове ентеральне харчування.

Режим введення та дози: крапельно або струйно, не більш 200 мл за годину.

Перорально: 100-200 мл суміші протягом 30-40 хвилин, невеликими ковтками.

Тяжка форма

У випадках ураження тонкого кишковика та наявності синдрома мальабсорбції сумішшю першої лінії проведення повного ентерального харчування спеціалізованою сумішшю на основі гідролізату сироваткового білка з послідуючим переходом на суміш яка містить трансформуючий фактор росту. Суміш на основі гідролізату сироваткового білка використовується або як єдине джерело харчування, при цьому розрахунок дози суміші проводиться на відповідних масі тіла (ккал/кг/доба), або в якості допоміжного джерела харчування: 400-600 мл на добу.

При ураженні товстої кишки призначають суміш яка містить трансформуючий фактор росту. Добовий раціон дитини рекомендується повністю замінити сумішшю яка містить трансформуючий фактор росту. Розрахунок дози суміші проводиться враховуючи добову потребу дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба). Час між прийомами суміші не повинен бути більше 1,5 годин.

При адекватній переносимості прийом суміші продовжується на протязі 8 тижнів, після чого раціон дитини розширюється (лікувальні столи 5 п, 5) та зберігається прийом суміші в дозі 400-600 мл на добу на протязі 4 тижнів, далі в дозі 200-400 мл на добу до отримання стійкої клініко-морфологічної ремісії.

Середньоважка ступінь тяжкості хвороби.

Лікувальні столи (N 4 - 5п - 5)

Призначення суміші яка містить трансформуючий фактор росту, як допоміжного харчування, розрахунок дози, режим прийому суміші, термін вживання як при важкій формі захворювання.

Легка форма

Ентеральне харчування проводять сумішшю яка містить трансформуючий фактор росту в якості допоміжного джерела харчування в дозі 400-800 мл на добу. Розрахунок дози проводиться виходячи з добової потреби дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба). Суміш приймають протягом 30-40 хвилин, невиликими ковтками.

Період ремісії хвороби: лікувальний стіл 5.

* - суміш на основі гідролізату сироваткового білка використовують у дітей шкільного віку та у підлітків.

** - суміш яка містить трансформуючий фактор росту використовують у дітей шкільного віку та у підлітків. (Рівень доказовасті В).

Медикаментозна терапія.

Загальні рекомендації:

- Ліки 5 - АСК (месалазін) в дозі 50-60 мг/кг тіла на добу (ступінь доказовості А), максимальна доза - 4,5 г/добу.

- глюкокотикостероїди показані хворим з відсутністю ефекта на використання ліків 5-АСК; пацієнтам з ураженням верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (від стравоходу до порожньої кишки) та/або з поза кишковими проявами (рівень доказовості - В);

- топічний кортикостероїд будесонид показаний хворим з легкими та середньоважкими формами хвороби в фазі загострення, а також пацієнтам з ураженням дистальних відділів підвздошної кишки і вихідно-ободової кишки; оптимальна доза будесонида складає 9 мг на добу (рівень доказовості - А);

- цитостатики (азотиоприн або його активний метаболіт 6-меркаптопурин) показаний гормонорезистентним хворим або при необхідності знизити дозу глюкокотикостероїдів внаслідок наявності побічних їх ефектів (ступінь доказовості А). Рекомендована доза азотиоприна складає 2,5 мг/кг маси тіла на добу, 6-МП - 1-1,5 мг/кг маси тіла на добу. Протипоказанням до призначення азатиоприна є наявність панкреатиту. Режим дозування азатиоприна як при виразковому коліті.

Антибактеріальна терапія: метронідазол в дозі 20 мг/кг маси тіла на добу хворим з переважною локалізацією в ободовій кишці (ступінь доказовості А); антибіотики, фунгіцидні ліки - див. розділ "Виразковий коліт"

Варіанти патогенетичної терапії в залежності від ступеню тяжкості хвороби.

Фульмінантний перебіг хвороби (лихоманка, блювання, діарея, кишкова кровотеча, м'язовий захист при пальпації живота, підвищення ШОЕ, загального білку, диспротеінемія, анемія).

Преднізолон 60 мг на добу внутрішньовенно, при неефективності - циклоспорин А 4 мг/кг маси тіла на добу внутрішньовенно.

Інфузійна замісна терапія - розчини електролітів, при необхідності - переливання крові.

Активність хвороби від помірної до високої

Глюкокотикостероїди - преднізолон внутрішньовенно в дозі 2 мг/кг маси тіла на добу, при відсутності ефекта від призначення преднізолона на протязі 7 днів використовують цитостатики.

Активність хвороби від низької до помірної

Будесонід найбільш ефективен у хворих з ізольованим ураженням ілеоцекальної області. Призначається у добовій дозі 9 мг.

При ураженні дистальних відділів підвздошної кишки призначають ліки 5-АСК (месалазін в дозі 50 мг/кг маси тіла на добу, максимальна 4,5 г/добу). Якщо ураження обмежується ілеоцекальною областю та вихідно-ободовою кишкою призначають будесонид в дозі 9 мг на добу.

Тривалість стаціонарного лікування. Індивідуально, до одержання терапевтичного ефекту.

Вимоги до результатів лікування. Усунення клінічних проявів захворювання, досягнення тривалої клініко-ендоскопічної ремісії.

Диспансерний нагляд. Аналогічний до нагляду при виразковому коліті.

ВИРАЗКОВИЙ КОЛІТ; К51

I. Визначення:

Виразковий коліт - хронічне запальне захворювання нез'ясованого походження, яке клінічно характеризується рецидивуючим перебігом, з періодами кривавої діареї і патоморфологічно-дифузним запальним процесом в товстій кишці. Запалення має проксимальну поширеність від rectum і обмежується ректальною і товстокишечною слизовою.

Класифікація

(Лук'янова О.М., Денисова М.Ф., 2004).

1.1.1.1 Кишкові

- токсична дилатація кишки,

- перфорація кишки,

- кровотеча,

- стеноз кишки,

- псевдополіпоз,

- рак товстої кишки.

Системні (позакишкові):

- ураження печінки (гепатит); первинний склерозуючий холангіт;

- ураження очей (увеїт, ірідоцикліт та ін.)

- афтозний стоматит

- вузловата еритема, гангренозна піодермія,

- артрити, сакроілеїти;

VII. Супутні захворювання.

Діагностика виразкового коліту включає:

- Фізікальне обстеження

- Лабораторні дослідження

- Ендоскопічне обстеження (ректороманоскопія, колоноскопія) із взяттям біоптатів та гістологічним іх дослідженням

- Рентгенологічне дослідження

III. Фізікальні методи обстеження

Збір скарг та анамнестичних даних - уточнюють епіданамнез (кишкові інфекції), прийом лікарських засобів (антибіотики), наявність виразкового коліту у родичів першої лінії.

Клінічні критерії залежать від ступеню важкості та періоду хвороби.

1. Легкий ступінь (загострення):

- діарея менш 4х разів на добу

- наявність крові у випорожненнях

- нормальна температура тіла

- відсутність тахікардії

- біль під час або до дефекації: ліва підвздошна область, мезогастрій, навколо пупка

2. Середній ступінь тяжкості

- діарея 4-6 разів на добу із макроскопічне видимою кров'ю

- непостійна лихоманка понад 37,5 град.

- біль в животі під час або до дефекації: ліва підвздошна область, мезогастрій, навколо пупка, hypogastrium, regio iliaca.

- тенезми, і ложні позиви

- метеоризм

- нудота

- слабкість, швидка втомлюваність

- зниження апетиту

3. Важкий ступінь (загострення):

- діарея більше 6 разів на добу із макроскопічно видимою кров'ю

- лихоманка понад 37,5 град.

- тенезми і ложні позиви

- метеоризм

- біль інтенсивний незалежно від акту дефекації та прийняття їжі: мезогастрій, навколо пупка, hypogastrium, regio iliaca.

Пальпаторно:

- defense musculare

- виражена болючість

- локальна напруга м'язів в больовій зоні

- буркотіння

- шум плескання

Фізікальне обстеження - при легкій формі ВК загальний стан не порушен, блідість шкіряних покровів відсутня; при середньо важких та важких формах - блідість шкіряних покровів, зниження тургора тканин, підшкірножироваго шару, прояви інтоксикації, болючість відрізків товстої кишки при пальпації, зниження артеріального тиску, болючість та напруження м'язів передньої черевної стінки.

Параклінічні критерії:

Обов'язкові лабораторні:

- Загальний аналіз крові (лейкоцитоз, зниження рівня гемоглобіну, кількості еритроцитів, підвищення показника ШОЕ);

- Загальний аналіз сечі (без змін);

- Копрограма (реакція на сховану кров позитивна, наявність лейкоцитів, слизу);

- Протеїнограма (зменшення рівня альбумінів, збільшення рівня альфа 1-; альфа 2- та гамма-глобулінів);

Допоміжні лабораторні:

- визначення активності трансаміназ, рівня білірубіну та його фракцій (підвищення наведених показників має місце при реактивному гепатиті).

Обов'язкові інструментальні методи:

Ендоскопічне обстеження з гістологічним дослідженням біоптатів товстої кишки.

Ендоскопічні критерії активності ВК:

Гістологічні критерії: дистрофічні та атрофічні зміни поверхневого епітелію з ділянками виразок ерозій і мікроерозій, зміна форми крипт, зниження мітотичної активності епітеліоцитів, зменшення кількості чи відсутність бокалоподібних клітин, що продукують слиз, нейтрофільна та еозинофільна інфільтрація, зниження міжепітеліальних лімфоцитів (в основному Т-лімфоцитів);

Рентгенологічні ознаки: (ірігографія): місцева гіпермотильність (прискорене визволення ураженої ділянки від контрастної речовини), часто з болючими відчуттями; при тяжкому перебігу - синдром "вільного переміщення", порушення гаустрального малюнка (асиметрія, деформація до повного зникнення), укорочення кишки і зміщення (згладжування) природних вигинів, зазубреність контурів, синдром двоконтурності кишки; після спорожнювання - стовщення складок, їхній подовжній напрямок ("причесаний рельєф"), плямистий ("мармуровий") малюнок, у місцях ерозій і виразок - скупчення барієвої суспензії.

УЗД - органів черевної порожнини - збільшення розмірів печінки, її ущільнення.

Консультації:

- Окуліст (при наявності ускладнень)

- Хірург (при розвитку ускладнень)

- Онколог (при довготривалому перебігу, наявності дисплазії в біоптатах слизової оболонки товстої кишки).

IV. Основні принципи лікування.

Мета лікування:

- досягнення ремісії хвороби;