Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Нейрохірургія"

Менінгіоми задньої черепної ямки розділяються за розташуванням в залежності від місця похідного росту пухлини на: 1) менінгіоми, що знаходяться біля конвексітальної поверхні мозочку; 2) менінгіоми задньої поверхні пірамідки скроневої кістки і передньо-бокових відділів намету мозочка; 3) менінгіоми намету мозочка; 4) петроклівальні менінгіоми, 5) менінгіоми ділянки великого потилочного отвору.

Ознаки та критерії діагностики

Менінгіоми, що розташовані біля конвекситальної поверхні мозочка, як правило, проявляються симптомами внутрішньочерепної гіпертензії. Симптоми порушення функцій мозочка відмічаються не завжди.

Клінічна картина менінгіом задньої поверхні пірамідки скроневої кістки складається з 4-х груп симптомів: симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, симптоми ураження черепних нервів (перш за все VII, VIII та V) , симптоми порушення функцій мозочка, симптоми впливу пухлини на стовбур мозку. При менінгіомах намету мозочкові порушення та симптоми впливу на стовбур мозку виражені значно в меншій мірі, ніж у попередній групі, а порушення функції черепних нервів виникають значно рідше.

Для всіх менінгіом ділянки великого потиличного отвору є характерним сполучення симптомів випадіння функції, розташованих на цьому рівні черепних нервів та провідникових, головним чином, пірамідних порушень. При петроклівальних менінгіомах найбільш рано виявляються мозочкові порушення і порушення функції черепних нервів, до яких потім приєднуються симптоми пірамідної недостатності.

Комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія - основні дослідження в діагностичному комплексі. Вони дозволяють визначити як характер пухлини, так і особливості її топографії, взаємовідношення зі стовбуром мозку і мозочковими структурами, оцінити ступінь їх стиснення і зміщення. МРТ переважає за інформативністю КТ. Вона дозволяє встановити залучення крупних венозних колекторів в пухлину та визначити консистенцію менінгіоми. МРТ-ангіографія дає точну інформацію про взаємовідношення функціонально-важливих артеріальних судин з пухлиною і дозволяє виявити судини, які кровопостачають менінгіому.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Пацієнти з доброякісними пухлинами мозкової оболонки в ділянці задньої черепної ямки підлягають стаціонарному лікуванню в нейрохірургічному відділенні або в спеціалізованій нейроонкологічній клініці.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний та соматичний огляд.

2. Комп'ютерна томографія.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - ведучий метод діагностики.

4. При необхідності магнітно-резонансна томографія з контрастом.

5. При необхідності церебральна ангіографія.

Лікування

Основним методом лікування з менінгіомами задньої черепної ямки є хірургічне видалення пухлини.

При виборі хірургічного доступу у цих хворих слід враховувати такі фактори, як місце похідного росту пухлини, поширення новоутворення і, можливо, консистенцію менінгіоми.

Видалення менінгіом, прилеглих до конвексітальної поверхні мозочка виконується з серединного чи парамедіанного субокципітального доступів (в залежності від переважної локалізації пухлини). Тверду мозкову оболонку, до якої прикріпляється пухлина, видаляють разом з пухлиною з настпуною пластикою оболонки.

Видалення менінгіом задньої поверхні пірамідки скроневої кістки і передньо-бокових відділів намету мозочка виконується з парамедіанного субокципітального доступу з відділенням пухлини від VII, VIII і V черепних нервів, а також структур мозочку.

При видаленні менінгіом намету мозочка в залежності від особливостей їх топографії використовується частіше медіодіагональний субокципітальний доступ. При супратенторіальному поширенні пухлини застосовується комбінований суб-супратенторіальний доступ.

Для видалення петроклівальних менінгіом в залежності від розмірів і переважного поширення використовується субокципітальний пре- чи ретросигмоподібний доступ, підскроневий трансзигоматичний чи комбінований доступи.

Видалення менінгіом ділянки великого потиличного отвору здійснюється як з серединного доступу, так і за допомогою субокципітального латерального і край латерального доступів (при вентральній локалізації пухлини).

Ступінь радикальності видалення менінгіоми визначається в кожному випадку інтраопераційно в залежності від залучення в патологічний процес функціонально важливих артерій основи мозку, ризику анатомічного пошкодження черепних нервів, поширення пухлини в великі венозні колектори, наявності широкої інфільтрації піальної оболонки стовбуру мозку і інвазивності росту.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ-контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування: наявність грубої декомпенсованої соматичної патології.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є покращення стану хворого з частковим регресом загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики, відновлення лікворовідтоку, регрес компресійно-дислокаційних симптомів мозочкові-стовбурових структур.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 20 днів.

Подальше лікування або у відділенні реабілітації чи неврології, або під наглядом невропатолога амбулаторно.

Шифр за МКХ-10: D33.1

Доброякісні пухлини головного мозку під наметом мозочка можуть бути різноманітної гістоструктури. До них відносяться гемангіобластоми, плексус-папіломи, астроцитоми I-II ступеня злоякісності, епендімоми, епідермоїдні пухлини.

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Клінічна картина доброякісних пухлин головного мозку під наметом мозочка залежить від локалізації та розмірів пухлини, ступеня порушення лікворовідтоку, темпу росту пухлини, соматичних, вікових та індивідуальних особливостей хворого.

В першу чергу у хворого з'являються симптоми ураження структур задньої черепної ямки, до яких відноситься хиткість при ходьбі, порушення координації на боці операції, головокружіння. При ураженні стовбура головного мозку також може відмічатися порушення ковтання, двоїння перед очима, асиметрія обличчя. В подальшому приєднується клінічна симптоматика порушення лікворовідтоку, внутрішньочерепної гіпертензії у вигляді інтенсивного головного болю, переважно у ранковий час, нудоти, блювоти на висоті головного болю, вимушеного положення голови, погіршення зору.

Важливою ознакою внутрішньочерепної гіпертензії є поява застійних дисків зорових нервів.

Темп прогресування захворювання залежить від локалізації та гістоструктури пухлини, темпу її росту, швидкості приєднання порушень лікворовідтоку.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога.

Хворих з підозрою на наявність пухлини головного мозку під наметом мозочка слід госпіталізувати для обстеження і лікування в нейрохірургічне відділення.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний огляд.

2. МРТ головного мозку - основний метод діагностики пухлин головного мозку під наметом мозочка. При неможливості виконати МРТ - показано проведення АКТ з контрастним підсиленням.

3. Загальносоматичний огляд, який включає визначення основних вітальних функцій (пульс, АД, частота дихання), огляд терапевта, при необхідності ЕКГ.

4. Огляд окуліста, при можливості отоневролога.

5. Визначення групи крові та резус-фактора.

6. Загальний аналіз крові та сечі.

7. Коагулограма.

8. Біохімічний аналіз крові (гематокріт, електроліти, загальний білок, креатини і т.д.)

МРТ головного мозку дає можливість визначити локалізацію пухлин, її поширення в суміжні ділянки мозку, супратенторіально чи краніоспінально, вростання в стовбур мозку, в деяких випадках її гістоструктуру. Якщо для визначення лікувальної тактики даних МРТ не достатньо, можливо проведення МРТ з контрастним підсиленням, МРТ-ангіографії. При підозрі на судинний характер пухлини (гемангіобластоми) іноді доцільно проведення ангіографії.

Лікування

Лікування доброякісних пухлин головного мозку під наметом мозочка - хірургічне.

Показання до оперативного лікування доброякісних пухлин головного мозку під наметом мозочка:

1. Наявність пухлини, що викликає порушення лікворовідтоку.

2. Прогресуюче погіршення стану хворого, пов'язане з ростом пухлини.

При наявності вираженого гіпертензійно-гідроцефального синдрому (застій на очному дні, виражена гідроцефалія, наявність перівентрикулярного набряку) оперативне втручання повинне бути проведене терміново, в 1-3 добу з моменту поступлення хворого. У цьому випадку для покращення стану хворого призначається протинабрякова та дегідратаційна терапія (дексаметазон 8 мг 2 р. на добу, лазікс 2,0 1 р. на добу, розчин манніту 10-20% 0,5-1,5 г/кг, не більше 140-180 г на добу)

Операція направлена на видалення пухлини, відновлення лікворовідтоку.

Об'єм видалення пухлини - по перифокальній зоні, але для пухлин, які вростають в стовбур мозку, необхідно обмежуватись частковим або субтотальним видаленням. При оперативних втручаннях використовується парамедіанний субокципітальний, медіодіагональний субокципітальний чи серединний субокципітальний доступи з резекцією луски потиличної кістки. При неможливості відновити лікворовідток за рахунок видалення пухлини, оперативне втручання має бути доповненим односторонньою вентрикулоцистерностомією.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ - контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування:

1. Наявність грубої некомпенсованої соматичної патології.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є відновлення лікворовідтоку, регрес компресійно-дислокаційних ознак за даними МРТ чи КТ, поліпшення стану хворого, частковий регрес загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 20 днів.

Після виписки хворого показано спостереження невропатолога за місцем проживання.

Шифр за МКХ-10: D33.3

До доброякісних пухлин черепних нервів належать невріноми (неврілеммома, шваннома) та нейрофіброми. Найбільш часто серед пухлин черепних нервів в ділянці задньої черепної ями зустрічається акустична неврінома на долю якої припадає 5-13% від усіх пухлин порожнини черепа, або 1/3 пухлин задньої ями. Значно рідше зустрічаються пухлини трійчастого, лицьового, черепних нервів каудальної групи та інших. Пухлина уражує особи працездатного віку (від 20 до 60 років, середній вік - 50). Деякі з пухлин приймають кістозний характер.

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Клінічна картина невріном черепних нервів залежить від місця первинного та переважного напрямку росту пухлини, локалізації та розмірів новоутворення, ступеня порушення лікворовідтоку, темпу росту пухлини, соматичних, вікових та індивідуальних особливостей хворого.

У першу чергу у хворого з'являються симптоми ураження структур мосто-мозочкового кута, до яких відноситься туговухість, головокружіння, оніміння на половині обличчя та язика, порушення ковтання, двоїння перед очима, асиметрія обличчя, хитання при ходьбі, порушення координації. В подальшому приєднується клінічна симптоматика порушення лікворовідтоку, внутрішньочерепної гіпертензії у вигляді інтенсивного головного болю, переважно у ранковий час нудоти, блювоти на висоті головного болю, вимушеного положення голови, погіршення зору. Важливою ознакою внутрішньочерепної гіпертензії є поява застійних дисків зорових нервів. Темп прогресування захворювання залежить від локалізації та переважного напрямку росту пухлини, темпу її росту, швидкості приєднання порушень лікворовідтоку.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Хворих з підозрою на наявність пухлини черепних нервів слід госпіталізувати для обстеження і лікування в нейрохірургічне відділення.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний огляд.

2. МРТ головного мозку - основний метод діагностики пухлин черепних нервів. При неможливості виконати МРТ показано проведення АКТ з контрастним підсиленням.

3. Загально соматичний огляд, який включає визначення основних вітальних функцій (пульс, АД, частота дихання), огляд терапевта, при необхідності ЕКГ.

4. Огляд окуліста, при можливості отоневролога.

5. Визначення групи крові та резус-фактора.

6. Загальний аналіз крові та сечі.

7. Коагулограма.

8. Біохімічний аналіз крові (гематокріт, електроліти, загальний білок, креатини і т.д.)

МРТ головного мозку дає можливість визначити локалізацію пухлини, її відношення до суміжних структур (магістральних судин та нервів), особливості кровопостачання, поширення в суміжні ділянки мозку, супратенторіально, спінально, або екстракраніально крізь отвори основи черепа, ступінь зміщення та утискання стовбура мозку. Якщо для визначення лікувальної тактики даних МРТ недостатньо, можливо проведення МРТ з контрастним підсиленням, МРТ-ангіографії. При неможливості проведення МРТ, КТ головного мозку проводиться обов'язково з контрастним підсиленням.

Лікування

Лікування пухлин черепних нервів - хірургічне, однак в залежності від розмірів пухлини, її темпів росту, стану хворого та функціональних порушень методом вибору можуть бути лікування за допомогою гамма-ножа або динамічне спостереження.

Показання для оперативного лікування пухлин черепних нервів:

1. Наявність пухлини, що викликає порушення лікворовідтоку.

2. Прогресуюче погіршення стану хворого, пов'язане з ростом пухлини.

При наявності вираженого гіпертензійно-гідроцефального синдрому (застій на очному дні, виражена гідроцефалія, наявність перівентрикулярного набряку) оперативне втручання повинне бути проведене терміново, в 1-3 добу з моменту поступлення хворого. У цьому випадку для покращення стану хворого призначається протинабрякова та дегідратаційна терапія (дексаметазон 8 мг 2 р. на добу, лазікс 2,0 - 1 р. на добу, розчин манніту 10-20% 0,5-1,5 г/кг, не більше 140-180 г на добу). Операція направлена на видалення пухлини, усунення утискання стовбура мозку та прилеглих функціонально важливих зон, відновлення лікворовідтоку.

Об'єм видалення пухлини - переважно тотальний, але для пухлин, які обшаровують, щільно зв'язані із функціонально важливими структурами, або під час видалення виникають ускладнення, які можуть призвести до результатів непередбачених під час планування операції, необхідно обмежуватись частковим, або субтотальним видаленням. При оперативних втручаннях використовується парамедіанний субокципітальний, транспірамідний, підскроневий чи комбіновані доступи. При неможливості відновити лікворовідток за рахунок видалення пухлини, оперативне втручання має бути доповненим односторонньою вентрикулоцистерностомією, або проводиться лікворошунтуюча операція першим етапом, а через кілька днів після покращення стану хворого другим етапом видаляється пухлина.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ - контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування:

1. Наявність грубої некомпенсованої соматичної патології.

Критеріями ефективності та очікуванними результатами лікування є відновлення лікворовідтоку, регрес компресійно-дислокаційних ознак за даними МРТ чи КТ, поліпшення стану хворого, частковий регрес загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 20 днів.

Після виписки хворого показано спостереження невропатолога за місцем проживання.

Шифр за МКХ-10: C71 (C71.0-C71.9)

Ознаки та критерії діагностики

Гліоми півкуль великого мозку (ГПВМ) складають 60% первинних новоутворень головного мозку. ГПВМ - це первинні пухлини головного мозку, які утворюються з клітин астроцитарного та олігодендрогліального паростка. Характеризуються вогнищевим ураженням структур головного мозку, що супроводжується перифокальними реакціями мозкової тканини, оклюзійним та дислокаційним синдромом.

Стан хворого при ГПВМ відповідає 10-90 балам за шкалою Карновського.

Клінічними ознаками ГПВМ є:

1. Загальномозкова симптоматика, спричинена, головним чином, підвищенням внутрішньочерепного тиску (гіпертензійним синдромом), що зумовлено сукупністю низки факторів - безпосередньо мас-ефектом пухлини, набряком-набуханням мозку, порушенням ліквороциркуляції, гемодинамічними розладами та проявами інтоксикації метаболітами. Найтиповішими загальномозковими симптомами є головний біль, блювання, запаморочення, порушення свідомості, застійні диски зорових нервів.

2. Вогнищеві симптоми, які поділяються на первинно-вогнищеві (рухові, чутливі, нюхові, слухові, зорові, мовні порушення, епілептичні напади), обумовлені безпосередньою дією пухлини на мозкові структури, та вторинно-вогнищеві, обумовлені набряком, дислокацією мозку та ішемічними порушеннями по сусідству та на відстані. Вогнищева симптоматика залежить від мозкової локалізації пухлини (лобова, тім'яна, скронева, потилична, підкоркові утвори та їх поєднання).

Діагностичними критеріями ГПВМ, що дають змогу відрізняти їх від судинних захворювань, інфекційно-запальних та травматичних уражень головного мозку є наявність клінічних проявів та патогномонічних ознак пухлинного росту при КТ/МРТ. Гістологічні ознаки ГПВМ (залежать від ступеня злоякісності пухлини): дедиференціювання пухлинних клітин, наявність патологічних форм мітозу, гіперплазія ендотелію дрібних судин, ущільнене розташування пухлинних клітин, ядерний поліморфізм, наявність некрозів в пухлині. Для ГПВМ характерний прогресуючий перебіг хвороби, темп якого залежить від ступеня злоякісності гліоми.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога Пацієнти з уперше виявленими та рецидивами ГПВМ підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню нейрохірургічному відділенні. Подальше променеве, хіміотерапевтичне, відновне та симптоматичне лікування проводиться у спеціалізованих онкологічних, соматичних відділеннях та хоспісах за призначенням.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічне (включаючи огляд офтальмолога) та соматичне обстеження.

2. КТ/МРТ головного мозку без та з внутрішньовенним контрастним підсиленням.

3. ОФЕКТ (рекомендація).

4. АГ (рекомендація).

5. ЕЕГ (рекомендація).

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

7. Загальні аналізи крові та сечі, біохімічний аналіз крові, коагулограма крові, RW.

Лікування

Хворі із ГПВМ підлягають комбінованому лікуванню (хірургічне, променеве, хіміотерапевтичне, відновне, симптоматичне), складові і послідовність проведення якого визначаються в залежності від гістологічного типу та ступеня злоякісності пухлини, її локалізації та розповсюдження, стану хворого.

Основним методом лікування ГПВМ є хірургічний.

Показання до хірургічного лікування базуються на оцінці критеріїв операбельності пухлини (з урахуванням її розташування та хірургічної доступності) та в залежності від віку хворого, його загального стану. Хірургічне лікування передбачає максимально можливе видалення пухлинної тканини в функціонально дозволених межах при мінімізації хірургічної травми, збереженні суміжних мозкових структур (що в цілому має забезпечувати внутрішньочерепну декомпресію та зменшення неврологічного дефіциту). Хірургічне втручання проводиться з застосуванням мікрохірургічної (стандарт), нейронавігаційної, лазерної, ультразвукової техніки та інтраопераційної оптики (рекомендація). Хірургічний доступ здійснюється з урахуванням топографії пухлини за результатами КТ (МРТ). При планових втручаннях застосовується кістково-пластична трепанація.

Стереотаксична біопсія проводиться з діагностичною метою при мультифокальному ураженні мозку, дифузному характері росту пухлини та якщо в пухлинний процес залучені медіанні структури, коли хірургічне видалення пухлини є неможливим або недоцільним.

При неоперабельних пухлинах, у разі виникнення оклюзійного синдрому проводиться лікворо-шунтуюча операція.

КТ (МРТ) контроль проводиться в наступні 1-2 дні після операції з метою визначення повноти або об'єму видалення пухлини, дислокаційних та можливих геморагічних ускладнень.

Наступне медикаментозне лікування включає протинабрякову, дегідратаційну, протисудомну, антибактеріальну та симптоматичну терапію за клінічними ознаками та лабораторними показниками.

Післяопераційна променева терапія проводиться при гліомах II, III та IV ступенів злоякісності (СВД складає 60-75 Гр).

Хіміотерапевтичне лікування проводиться при гліомах III та IV ступенів злоякісності (з урахуванням стану хворого, індивідуальної чутливості до антибластичного препарату, показників крові).

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії, за якими приймається рішення про виписку із нейрохірургічного стаціонару: поліпшення загального стану, регрес загальномозкової та вогнищевої симптоматики, загоєння післяопераційної рани, поліпшення якості життя.

Орієнтовна тривалість лікування в умовах нейрохірургічного стаціонару - 8-10 діб (подальше променеве, хіміотерапевтичне, відновне та симптоматичне лікування проводиться у спеціалізованих онкологічних, реабілітаційних, неврологічних, соматичних відділеннях та хоспісах за призначенням).

Контрольні КТ (МРТ) дослідження кожні 3-6 міс.

Прогноз залежить від гістологічної структури пухлини, віку та стану хворого, а також об'єму видалення пухлини, її відношення до медіанних структур та функціонально важливих зон мозку, що визначає можливість видалення пухлини в оптимальному обсязі та ефективності післяопераційної ад'ювантної терапії.

Шифр за МКХ-10: G24.5

Блефароспазм (краніальна дистонія) - форма локальної дистонії, яка характеризується мимовільними рухами кругового м'язу очей.

Ознаки та критерії діагностики

Блефароспазм частіше починається з почастішого моргання, до якого поступово приєднуються тонічні спазми кругового м'яза ока. Поступово моргання стає більш інтенсивним та частим. Найбільшу провокуючу дію на блефароспазм спричинює сонячне світло. Частіше блефароспазм виникає у людей зрілого віку.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Неврологічне відділення, при наявності показів до хірургічного лікування - нейрохірургічне відділення.

Діагностика

1. Збір анамнестичних даних, неврологічний та соматичний огляд.

2. АКТ/МРТ головного мозку.

3. Електронейроміографія.

4. Дослідження крові - загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

5. Визначення групи крові, резус-фактора.

6. Молекулярно-генетичне дослідження.

Лікування

Медикаментозне лікування

При фокальних формах дистонії - внутрішном'язеве введення ботоксу.

Критерії ефективності та очікувані результати

Припинення моргання, інших проявів фокальної дистонії. Покращання якості життя.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих показане під наглядом невролога.

Шифр за МКХ-10: G24.0, G24.1, G24.2.

Дистонія - клінічний синдром, що характеризується неритмічними повільними мимовільними рухами в різних частинах тіла, своєрідними змінами м'язевого тонусу та патологічними позами.

Ознаки та критерії діагностики

Етіологічно дистонію поділяють на первинну (ідіопатичну) дистонію та вторинні дистонічні синдроми, які є проявом інших захворювань (посттравматична, постінсультна, інтоксикаційна).

В залежності від локалізації гіперкінезу розрізняють генералізовані та локальні форми дистонії (спастична кривошия, блефароспазм, пісчий спазм), локальні форми поділяються на фокальні, сегментарні, мультифоальні та гемідистонії.

До ідіопатичної сімейної дистонії належать спадкові форми первинної дистонії та дистонії-плюс.

До ідіопатичної несімейної дистонії належать спорадичні випадки дистоній. За виключенням її найбільш частих випадків - спастичної кривошиї, блефароспазму, рото-лицевої дистонії.

Діагностичними критеріями первинної торсійної дистонії (ТД) є:

1. Початок захворювання в дитячому і підлітковому віці.

2. Поступовий розвиток гіперкінезу без зв'язку з якою-небудь причиною.

3. Поява зміну тонусу та характерних гіперкінезів у нозі, рідше в руці, з поступовою повільною генералізацією симптомів.

4. Динамічність гіперкінезів, наявність "парадоксальних" кінезій.

5. Відсутність ознак ураження інших систем НС (пірамідної, мозочкової та інших).

6. Відсутність вогнищевих змін на АКТ/МРТ.

7. Наявність в родині повторних випадків, у тому числі "стертих" форм.

8. Дані молекулярно-генетичного дослідження.

Умови в яких повинна надаватися медична допомога

Неврологічне відділення, при наявності показань до хірургічного лікування - нейрохірургічне відділення.

Діагностика

1. Збір анамнестичних даних, неврологічний та соматичний огляд.

2. АКТ/МРТ головного мозку.

Електронейроміографія.

3. Дослідження крові - загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

4. Визначення групи крові, резус-фактора.

5. Молекулярно-генетичне дослідження.

Лікування

Медикаментозне лікування

При ригідних формах ТД - препарати левадопи, у деяких випадках доцільна їх комбінація з агоністами дофамінових рецепторів та інгібіторами МАО В.

При гіперкінетичних формах ТД - антидофамінергічні засоби: нейролептики фенотіазинового та бутерофенонового ряду, бензодіазепіни, холінолітики, ГАМК-ергічні засоби, антиконвульсанти.

При фокальних формах дистонії - внутрішном'язеве введення ботоксу.

Хірургічне лікування

Показання:

1. Прогресування хвороби.

2. Мала ефективність або неефективність специфічної медикаментозної терапії, розвиток побічних ефектів від медикаментозного лікування.

3. Прогресуюча соціально-побутова дезадаптація.

Недоцільно проводити хірургічне лікування при незворотних змінах у суглобах та кістках.

Види хірургічного лікування:

1. Стереотаксичні операції: сагітальна таламотомія з деструкцією переднього та заднього вентральних оральних ядер, паллідотомія.

2. Глибинна мозкова електростимуляція внутрішньої блідої кулі - Gpi.

3. Периферійна денервація: радикотомія C1-C3 рухових та чутливих корінців спинного мозку та інтрадуральний перетин висхідних гілок додаткового нерву з двох сторін, невротомія додаткового нерву на шиї в комбінації з міотомією кивальних м'язів - за умови, що в структурі торсійної дистонії домінує синдром спастичної кривошиї.

Критерії ефективності та очікувані результати

Покращання стану хворого проявляється підвищенням загальної рухової активності, нормалізацією положення тіла або окремого сегменту, регресом явищ гіперкінетичного синдрому, покращанням ходьби, появою здатності до самообслуговування.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих показане під наглядом невролога. Огляд нейрохірурга після операції - 1 раз на рік.

Шифр за МКХ-10: G40, G40.0, G40.1, G40.2, G40.3, G40.4, G40.5, G40.6, G40.7, G40.8, G40.9.

Епілепсія є хронічним поліетіологічним захворюванням головного мозку, яке характеризується наявністю повторних нападів, що виникають в результаті надмірних нейронних розрядів та супроводжується різними клінічними симптомами.

Ознаки та критерії діагностики

Поширеність захворювання складає від 5 до 10 на 1000 населення. Щорічно на епілепсію хворіє у розвинутих країнах 40-70 чоловік на 100 000 населення. Протягом перших місяців після народження відмічається сама висока захворюваність, котра знижується на другому десятиріччі життя і знову зростає у похилому віці. У 50-60% хворих перші епілептичні напади мали місце у віці до 16 років.

Виділяють три види епілепсії: ідіоматична, симптоматична, криптогенна.

До ідіопатичних відносять переважно генетично-обумовлені епілепсії. Більшість первинно генералізованих епілепсій, а також доброякісних парціальних епілепсій дитячого віку належать до цієї групи.

До симптоматичних епілепсій відносять її форми, коли ідентифіковане органічне ураження головного мозку, яке може бути причиною виникнення епілептичних нападів.

До криптогенних відносять такі її форми, коли на основі особливостей клінічного синдрому та даних обстеження можна зробити висновок про вірогідність наявності симптоматичної епілепсії, але її причина залишається невиясненою.

Згідно класифікації Міжнародної Протиепілептичної Ліги епілептичні напади розділяють на дві основні групи: генералізовані та парціальні.

I. Генералізовані напади

1. Абсанси

типові (petit mal)

атипові

2. Тоніко-клонічні (grand mal)

3. Клонічі.

4. Тонічні.

5. Міоклонічні.

6. Атонічні.

II. Парціальні напади

1. Прості (без порушення свідомості).

- З руховими симптомами

- З соматосенсорними або спеціальними сенсорними симптомами

- З вегетативними симптомами

- З психічними симптомами

2. Комплексні (з порушенням свідомості).

Починаються як прості, прогресують в комплексні.

- Тільки з порушенням свідомості

- З автоматизмом

3. Парціальні з вторинною генералізацією.

Клінічними проявами епілепсії є не тільки судомні напади або їх еквіваленти, але також і різноманітні психічні розлади, які, як правило, зростають по мірі прогресування захворювання.

Впровадження новітніх антиепілептичних препаратів з початку 90-их років минулого століття значно покращило результати медикаментозного лікування епілептичних припадків, особливо у випадках симптоматичної епілепсії з парціальними нападами. Проте і зараз близько 15-25% хворих на епілепсію лишаються резистентними до протисудомної терапії і потребують іншого, більш радикального лікування. Навіть при ефективній фармакотерапії, тривалий прийом антиепілептичних медикаментів може спричинювати розвиток різних побічних ефектів, внаслідок чого хворим, в певних випадках, необхідно відмовлятися від подальшого їх вживання.

Умови в яких повинна надаватися медична допомога

Хворі на епілепсію підлягають амбулаторному лікуванню під спостереженням невролога, епілептолога або психіатра. При необхідності стаціонарне лікування у неврологічному або спеціалізованому епілептичному відділенні. При тривалому епілептичному статусі - госпіталізація у відділення інтенсивної терапії. При наявності показів до хірургічного лікування - госпіталізація у нейрохірургічне відділення.

Діагностика

1. Збір анамнестичних даних, неврологічний та соматичний огляд.

2. Огляд психіатра.

3. Електрофізіологічні (ЕЕГ, комп'ютерна ЕЕГ, відео ЕЕГ).

4. МРТ або, та АКТ.

5. Дослідження крові - загальний, біохімічний аналіз (електроліти, загальний білок, його фракції, печінкові проби), контроль згортання.

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

7. Загальний аналіз сечі.

8. Консультація нейроофтальмолога, отоневролога.

Доповнюючі (за показаннями).

1. Визначення концентрації антиепілептичного препарату у плазмі крові.

2. Вірусологічні дослідження крові, слини, ліквору.

3. ОФЕКТ.

4. Вада-Аміталовий тест.

5. Установка глибинних електродів.

6. Функціональна МРТ.

Лікування

Медикаментозне лікування

Вибір антиепілептичних препаратів в залежності від форм епілепсії та епілептичного синдрому.

Хірургічне лікування

Показання до хірургічного лікування епілепсії

Неефективність медикаментозного лікування - резистентність до адекватної протисудомної терапії.

Прогресуючі психоемоційні, інтелектуальні розлади.

Хірургічне лікування епілепсії розвивається у трьох основних напрямках. Перший - класичні резекційні операції, другий - функціональні стереотаксичні втручання, третій - електростимулюючі операції.

Метою резекційних операцій є, по-перше видалення первинного епілептогенного фокусу, включаючи зону морфологічного ураження; по-друге - відключення епілептогенного фокусу від інших мозкових структур, які беруть активну участь у розповсюдженні епілептичної активності, навіть при неповному видаленні первинного фокусу; по-третє - зменшення загальної кількості нейронів із зміненою біоелектричною активністю. За допомогою стереотаксичних втручань можливо досягти дві перші мети.

Метою всіх електростимуляційних хірургічних втручань є посилення гальмівних процесів в окремих мозкових структурах, які спричинюють інгібуючий вплив на міжпароксизмальну діяльність епілептичного вогнища, на виникнення, розповсюдження та генералізацію епілептичних розрядів.

Вибір методу хірургічного лікування

Критерії ефективності та очікувані результати

Повне припинення нападів або значне зниження їх частоти та тяжкості.

Покращання соціально-трудової та педагогічної адаптації та якості життя при мінімальних негативних наслідках.

Шкала оцінки результатів хірургічного лікування

1. А. Повне припинення епілептичних нападів.

1. Б. Рідкі аури.

2. А. Рідкі напади.

2. Б. Тільки нічні напади.

3. Певне зниження частоти нападів.

4. А. Частота нападів не змінилася.

4. Б. Напади почастішали.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих показане під наглядом невролога або епілептолога, психіатра. Огляд нейрохірурга після операції - 1 раз на рік.

Шифр за МКХ-10: G41.0, G41.1, G41.2, G41.8, G41.9.

Епілептичний статус - епілептичний напад, який триває більше 30 хвилин або повторні епілептичні напади, між якими у хворого свідомість не відновлюється.

Ознаки та критерії діагностики

За статистичними даними у близько 15% хворих на епілепсію траплявся епілептичний статус. Серед дорослих у близько 25% хворих вперше діагностована епілепсія проявляється епілептичним статусом; від 10 до 20 відсотків дітей хворих на епілепсію у своєму житті мали хоча б один епілептичний статус.

Існує велика кількість різних типів епілептичного статусу (ЕС), однак практичне значення мають три основні його різновиди: ЕС судомних нападів, ЕС парціальних нападів та ЕС абсансів. ЕС судомних нападів частіше є найбільш складною формою ЕС і несе безпосередню небезпеку для життя хворого.

Головним патогенним діючим фактором при епілептичному статусі є судомний синдром. Судомний синдром безпосередньо ініціює розвиток ряду ускладнень, які безпосередньо можуть призвести до смерті хворого. Головним з цих розладів є порушення дихання, яке має циклічний характер - апное під час нападу та гіперпное в післясудомній стадії.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Хворий з епілептичним статусом має бути негайно госпіталізований у неврологічне або спеціалізоване епілептичне відділення, при продовженні епілептичного статусу, на фоні проведення медикаментозної терапії необхідне переведення хворого у відділення інтенсивної терапії, при наявності нейрохірургічної патології, яка проявляється епілептичним статусом - госпіталізація у нейрохірургічному відділенні.

Діагностика

1. При можливості - збір анамнезу у родичів або свідків початку статусу.

2. Неврологічний та соматичний огляд.

3. АКТ головного мозку.

4. ЕхоЕС при відсутності (АКТ).

5. ЛП (при необхідності).

6. Дослідження крові - загальний, біохімічний аналіз (електроліти, загальний білок, його фракції, печінкові проби), контроль згортання.

7. Загальний аналіз сечі.

8. При необхідності - визначення концентрації антиепілептичного препарату у плазмі крові.

Лікування

Звільнення повітроносних шляхів. В/в катеризація, контроль життєво-важливих функцій. Ранній початок медикаментозного лікування.

Медикаментозне лікування

Перший етап

1. Діазепам: дорослим в/в у дозі 5-10 мг на 1 кг ваги; дітям - доза 0,3 мг на 1 кг ваги (у дітей досить ефективною є ректальна форма препарату).

2. Замість діазепаму використовують лоразепам у дозі 2 мг в/в (дорослі: 0,05-0,1 мг/кг; діти - до 4 мг одноразово).

3. Одразу після діазепаму або лоразепаму в/в вводиться фенітоін: дорослим 18 мг/кг ваги; дітям 10-15 мг/кг ваги (максимальний ефект наступає через 20-30 хвилин після введення).