Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Нейрохірургія"

4. Симптоми пов'язані із судинною недостатністю - набряк кисті, синюшність і похолодання шкірних покривів, трофічні розлади.

5. Симптоми, що виникають через порушення кровотоку по хребтовій артерії (головокружіння, порушення статики, головний біль) зустрічаються у 5-6% хворих.

Діагностичними критеріями СВГА є:

- клінічні дані - больовий синдром, порушення чутливості та рухів, ознаки порушення кровопостачання кінцівки; захворювання частіше проявляється у віці від 12 до 30 років, здебільшого хворіють жінки;

- важливе значення мають функціональні проби: проба Адсона (при глибокому вдосі хворий максимально розгинає шию і повертає голову в "хвору" сторону - повинен посилитись біль та ослабнути пульс на променевій артерії); проба Руз (руки відведені в сторони і зігнуті в ліктях під кутом 90 град. хворого просять ритмічно стискати руку в кулак протягом 1 хвилини - повинен посилитись біль і виникнути парестезії);

- на рентгенограмах шийного відділу хребта наявність додаткового ребра, аномалії 1-го ребра, гіпертрофії поперечних відростків С6 хребця, надлишкової кісткової мозолі ключиці;

- наявність ознак порушення кровотоку при доплерографічному дослідженні підключичної та хребтової артерій;

- порушення провідності стовбурів плечового сплетення при електронейроміографічному дослідженні (ЕНМГ).

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Пацієнти із СВГА можуть проходити обстеження амбулаторно, проте хірургічне лікування необхідно проводити в нейрохірургічному стаціонарі із використанням мікрохірургічної техніки, збільшувальної оптики.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний та соматичний огляд.

2. Загальний та біохімічний аналізи крові, загальний аналіз сечі, кров на RW, австралійський антиген, визначення групи крові, резус фактора.

3. Рентгенографія шийного відділу хребта.

4. Ультразвукова доплерографія судин плечового поясу та хребтових артерій.

5. ЕНМГ.

6. МРТ шийного відділу хребта.

Лікування

Лікування хворих з СВГА розпочинають консервативно. Консервативне лікування включає протинабрякові препарати (L-лізіну есцинат, нестероїдні протизапальні препарати), судинно-роширюючі препарати та дезагреганти (ксантинолу нікотинат, трентал), фізіотерапевтичне лікування. Лише при неефективності консервативного лікування показано хірургічне.

Основним завданням хірургічного лікування є декомпресія стовбурів плечового сплетення та підключичних судин. В залежності від причин, що спричиняють СВГА, проводять резекцію 1-го ребра, резекцію шийного ребра або гіпертрофованого поперечного відростка С6 хребця, резекцію надлишкової кісткової мозолі ключиці. У всіх випадках проводять скаленотомію.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії ефективності хірургічного лікування у ранньому післяопераційному періоді - зникнення або зменшення інтенсивності больового синдрому, регрес порушень чутливості та рухів, регрес судинних порушень. Критерії, за якими приймається рішення про виписку зі стаціонару - регрес больового синдрому, загоєння рани. Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах 10-14 діб. Подальше амбулаторне лікування під наглядом невропатолога.

Критерії ефективності у віддаленому періоді - усунення чи зниження вираженості больового синдрому, регрес рухових, чутливих та судинних порушень, поліпшення якості життя.

Шифр за МКХ-10: D36

Ознаки та критерії діагностики

Доброякісні пухлини периферичних нервів (ДППН) серед патології периферичних нервів зустрічаються з частотою 2,8-3,4%. Пухлини нерва формуються з оболонок нерва чи нервових волокон.

Клінічними ознаками ДППН є:

1. Наявність об'ємного утворення в проекції нерва, котре від часу його виявлення тривалий час (місяці, роки) веде себе спокійно до чітких проявів його збільшення у розмірах.

2. Наявність розладів чутливості, котрі в залежності від розмірів пухлини проявляються симптомами подразнення (біль, парестезії, гіперпатії), та симптомами випадіння: (гіпестезія, анестезія).

3. Вегето-трофічні розлади: (порушення потовиділення, температурні розлади в зоні іннервації ураженого нерва, потоншення шкіри, зміни нігтів, випадіння волосся).

4. Рухові розлади: (парези, паралічі).

Діагностичними критеріями ДППН, що дають змогу відокремити від пухлин інших тканин та злоякісних пухлин, є наявність пухлиновидного утворення в проекції нерва, переважно округлої форми, з рівною поверхнею, не злучене з оточуючими тканинами, проградієнтний перебіг котрої досить тривалий. Уточнити характер росту пухлини та відношення до оточуючих тканин дають дані ультразвукового та магніто резонансних обстежень.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Пацієнти із ДППН підлягають можуть проходити обстеження амбулаторно, проте хірургічне лікування необхідно проводити в нейрохірургічному стаціонарі із використанням мікрохірургічної техніки, збільшувальної оптики, та за необхідності проведення реконструктивних мікрохірургічних втручань.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний та соматичний огляд.

2. Загальний та біохімічний аналізи крові, загальний аналіз сечі, кров на RW, австралійський антиген, визначення групи крові, резус фактора.

3. Ультразвукове обстеження.

4. ЕНМГ.

5. МРТ, ангіографія та рентгенографія за показаннями.

6. Біопсія, інтраопераційна експрес-біопсія та гістологічне обстеження видалених тканин.

Лікування

Основним методом лікування ДППН є хірургічне лікування, котре найбільш доцільно проводити у випадках збільшення розмірів утворення, появи больового синдрому чи порушення функції нерва, значного косметичного дефекту.

Основним завданням хірургічного лікування є повне видалення пухлини за умови збереження анатомічної цілості волокон та нерва загалом. У тих випадках, де неможливо досягнути збереження структури нерва, хірургічне лікування необхідно доповнити реконструктивними методиками.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії, ефективності хірургічного лікування у ранньому післяопераційному періоді - обсяг видалення пухлини та збереження функції нерва. Критерії, за якими приймається рішення про виписку зі стаціонару - загоєння рани. Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - 10-14 діб. Подальше амбулаторне лікування під наглядом невропатолога, онколога.

Критерії ефективності у віддаленому періоді - відсутність продовженого росту пухлини, нормалізація функції нерва, усунення чи зниження вираженості больового синдрому, поліпшення якості життя.

Шифр за МКХ-10: C47

Ознаки та критерії діагностики

Злоякісні пухлини периферичних нервів (ЗППН) серед патології периферичних нервів зустрічаються з частотою 0,8-1,1%. Злоякісні пухлини нерва формуються з оболонок нерва, нервових волокон, оточуючих нерв тканин чи гематогенним шляхом.

Клінічними ознаками ЗППН є:

1. Наявність об'ємного утворення в проекції нерва, котре характеризується швидким ростом, веде себе агресивно, наявність збільшених лімфовузлів.

2. Наявність розладів чутливості, котрі в залежності від розмірів пухлини проявляються симптомами подразнення (біль, парестезії, гіперпатії), та симптомами випадіння: (гіпестезія, анестезія)

3. Вегето-трофічні розлади: (порушення потовиділення, температурні розлади в зоні іннервації ураженого нерва, потоншення шкіри, зміни нігтів, випадіння волосся).

4. Рухові розлади: (парези, паралічі).

5. Клінічні ознаки первинної пухлини за умов метастатичного ураження нервів.

Діагностичними критеріями ЗППН, що дають змогу відокремити від пухлин інших тканин та доброякісних пухлин, є наявність пухлиновидного утворення в проекції нерва, переважно неправильної форми, з нерівною поверхнею, злучене з оточуючими тканинами, проградієнтний перебіг котрої досить короткий. Уточнити характер росту пухлини та відношення до оточуючих тканин дають дані ультразвукового, комп'ютерного та магніто-резонансних обстежень. Можливі зміни загально-клінічних аналізів.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Пацієнти із ЗППН можуть проходити обстеження амбулаторно, проте хірургічне лікування необхідно проводити в нейрохірургічному стаціонарі із використанням мікрохірургічної техніки, збільшувальної оптики, та за необхідності проведення реконструктивних мікрохірургічних втручань.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний та соматичний огляд.

2. Загальний та біохімічний аналізи крові, загальний аналіз сечі, кров на RW, австралійський антиген, визначення групи крові, резус фактора.

3. Ультразвукове обстеження.

4. ЕНМГ.

5. МРТ, ангіографія та рентгенографія за показаннями.

6. біопсія, інтраопераційна експресбіопсія та гістологічне обстеження видалених тканин.

7. Радіосцинтиграфія.

Лікування

Основним методом лікування ЗППН є хірургічне лікування з радикальним видаленням пухлини та реґіонарних лімфовузлів з подальшою рентген та хіміотерапією.

Основним завданням хірургічного лікування є повне видалення пухлини. За необхідності проведення резекції нерва в межах інтактних тканин з подальшим зшиванням чи аутопластикою нерва. У тих випадках, де проведена резекція пухлини із ділянкою нерва та подальшою рентгенотерапією, через чотири-шість місяців по видаленні пухлини проводиться реконструктивне втручання на ушкоджених нервах чи транспозиція м'язів.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії ефективності хірургічного лікування у ранньому післяопераційному періоді - обсяг видалення пухлини та збереження функції нерва. Критерії, за якими приймається рішення про виписку зі стаціонару - загоєння рани, стабілізація загального стану.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах 12-18 діб. Подальший диспансерний облік та амбулаторне лікування під наглядом онколога, хіміотерапевта, за необхідності стаціонарне лікування.

Критерії ефективності у віддаленому періоді - відсутність продовженого росту пухлини впродовж п'яти років, середня тривалість життя після комбінованого лікування, поліпшення функції нерва, усунення чи зниження вираженості больового синдрому, поліпшення якості життя.

Шифр за МКХ-10: G55-59

Ознаки та критерії діагностики

Нетравматичні (тунельні, компресійно-ішемічні) мононевропатії - клінічний симптомокомплекс, що обумовлений стисненням судин та нервів в анатомічно сформованих каналах або тунелях, утворених кістками, м'язами, сухожиллями і т.п.

Тунельні невропатії є достатньо розповсюдженим поліетіологічним захворюванням нервової системи. Поширеність тунельних невропатій серед усіх захворювань периферичної нервової системи складає приблизно 40%.

Серед основних причин, що призводять до розвитку компресійно-ішемічних невропатій, називають травму (в тому числі довготривалу мікротравматизацію внаслідок професійної діяльності, занять спортом та ін.), особливості анатомічної будови (наявність вузьких каналів, сухожильних перетинок, кісткових відростків), спадкові аномалії (додаткові м'язи, додаткові ребра, фіброзні тяжі, кісткові шпори та ін.), ендокринопатії (гіпотіреоз, акромегалія), гормональну контрацепцію, вагітність, лактацію, вроджену вразливість периферичних нервів (генетично детерміновану), аліментарне голодування, атрофію підшкірно-жирової клітковини, системні захворювання та хвороби крові (ревматоїдний артрит, мієломна хвороба, амілоїдоз та ін.), пухлини та багато інших.

Види компресійно-ішемічних уражень:

Гострі нейропатії

- Найчастіше є результатом травми (внаслідок безпосередньої дії травмуючого агента, швидко наростаючої гематоми або набряку, за рахунок стиснення уламками кісток або в результаті вивихів).

- Можуть бути ятрогенними (стиснення джгутом чи гіпсовою пов'язкою, в результаті неправильних укладок на операційному столі, стиснення фіксуючими пластинами та ін.).

- Результат неправильного положення кінцівок.

- Внаслідок різкого перенапруження м'язів.

Хронічні нейропатії

- Тунельні компресійні синдроми.

- Посттравматичні компресійно-ішемічні нейропатії (стиснення кістковою мозоллю, стиснення внаслідок рубцевих змін оточуючих тканин).

Найбільш поширені види тунельних синдромів:

Верхньої кінцівки

- Синдром верхнього грудного виходу.

- Лопаточно-реберний синдром.

- Синдром надлопаткового нерва.

- Тунельні синдроми серединного нерва (надвиростково-ліктьового жолобу, круглого пронатора, карпального каналу).

- Тунельні синдроми променевого нерва (радіальний тунельний синдром плеча, супінаторний, радіальний тунельний синдром зап'ястка, парестетична невралгія Вертенберга).

- Тунельні синдроми ліктьового нерва (надвиростково-ліктьового жолобу, кубітальний, в каналі Гюйона, в гороховидно-крючковидному каналі).

Нижньої кінцівки

- Затульного нерва.

- Хвороба Рота (нейропатія латерального шкірного нерва стегна).

- Здухвинно-пахвинна нейропатія.

- Синдром грушовидного м'яза.

- Синдром тарзального каналу.

- Синдром підшкірного нерва.

Тулуба

- Notalgia parestetica.

- Сідничого нерва.

- Синдром прямого м'яза живота.

- Стегново-пахвинна нейропатія.

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Клінічна картина тунельних невропатій залежить від виду ураженого нерва, локалізації та ступеня компресії, темпу розвитку компресії, наявності супутніх компресійних ушкоджень судин, вікових та індивідуальних особливостей хворого.

Основними клінічними ознаками даного захворювання є:

- Поєднання сенсорних та моторних дефектів (ізольовані рухові розлади зустрічаються рідко і, як правило, є результатом травматичного ураження).

- В клінічній картині переважає больовий синдром, вегетативні розлади.

- Характерним є наявність парестезій.

- Пальпаторно у більшості хворих визначається локальний біль, що відповідає місцю компресії нервового стовбура.

- Цінною діагностичною ознакою є симптом Тінеля.

- Позитивними є тести, що поглиблюють компресійно-ішемічне ураження (пасивне згинання або розгинання в суглобах, піднімання кінцівки догори).

- Досить часто позитивний ефект при проведенні новокаінгідрокортизонової параневральної блокади.

- В пізні терміни з'являється атрофія м'язів, що є несприятливою ознакою щодо прогнозу лікування.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворим з гострими мононевропатіями (переважно травматичними) допомога повинна надаватися у відповідних відділеннях (судинних, травматологічних, хірургічних), в залежності від причини, що викликала стиснення нервового стовбура (гематоми, уламки кісток, вивихи та ін.).

У випадку, коли гостра невропатія є домінуючим ураженням (тобто при відсутності супутніх ушкоджень) лікування повинно проводитися у неврологічному відділенні або амбулаторно під наглядом невропатолога.

Хворі з хронічними тунельними невропатіями повинні проходити лікування у нейрохірургічному відділенні.

При наявності у хворого ознак компресійно-ішемічного ураження периферичних нервів необхідним є проведення стандартного комплексу досліджень, який повинен включати:

1. Загальний соматичний огляд з визначенням основних вітальних функцій (дихання, пульс, АД).

2. Неврологічний огляд.

3. Рентгенографія відповідної ділянки (наявність додаткових ребер, відростків кісток, кісткової мозолі, переломів, вивихів та ін.).

4. МРТ (візуалізація ділянки компресії нервового стовбура, МРТ хребта при диференційній діагностиці з остеохондрозом).

5. Електрофізіологічні методи дослідження, що проводяться в динаміці (мають вирішальне значення в діагностиці, виборі тактики та визначення ефективності відновного лікування). Основним електрофізіологічним показником, що свідчить про ступінь компресії, є латентний період ПД. Серед електрофізіологічних досліджень перевагу надають методикам реєстрації викликаних потенціалів (електронейроміографія). Необхідним є також забезпечення можливості виконання інтраопераційного електрофізіологічного дослідження.

6. Доплерографія судин кінцівок з виконанням згинально-розгинальних проб.

7. Визначення групи крові та резус-фактора.

8. Загальний аналіз крові та сечі.

9. Аналіз крові на вміст цукру.

10. Біохімічне дослідження крові (електроліти, загальний білок), показників осмолярності плазми крові та гематокриту, дослідження згортання крові.

Принципи лікування

Обсяг та послідовність надання лікувальної допомоги залежать від стану хворого, наявності супутніх ушкоджень, виду та ступеня ураження нервового стовбура.

При гострих невропатіях, за відсутності супутніх уражень, хірургічне лікування, як правило, не показано.

Проведення декомпресії нервового стовбура виконується лише при наявності показань до хірургічного лікування з приводу супутніх уражень, що викликали компресію:

- Невідкладне хірургічне втручання показане при гострій компресії наростаючою гематомою або набряком.

- Абсолютним показанням до оперативного втручання в ранні терміни при гострих компресійних (як правило травматичних) ураженнях є наявність повного блоку проведення за даними електронейроміографії з ознаками повної денервації м'язових волокон, і з урахуванням інших обставин (характеру та механізму травми, клінічних проявів) та даних інших методів обстеження, може слугувати показом до оперативного втручання.

- Абсолютним показанням до оперативного втручання в ранні терміни також є наявність вираженого прогресуючого больового синдрому та швидка поява грубих вегетотрофічних порушень.

- До абсолютних показань належать відкриті ушкодження, що супроводжують ушкодженням значних магістральних судин і кісток.

В усіх інших випадках питання щодо хірургічного лікування визначається динамічним спостереженням та ЕНМГ контролем, і в разі відсутності позитивної динаміки повинно бути вирішене протягом 4-6 тижнів.

Нейрохірургічне втручання також показане при відсутності інформації про обсяг і характер операцій, зроблених в інших лікувальних закладах, особливо в неспеціалізованих, а також при відсутності відновлення втрачених функцій у межах термінів регенерації нервових волокон.

При хронічних компресійно-ішемічних ураженнях, в тому числі при тунельних синдромах, консервативне лікування, як правило, є неефективним. Застосування консервативного лікування є виправданим лише при відмові хворого від хірургічного лікування або при наявності протипоказань до оперативного втручання.

Наявність симптомів випадіння (гіпостезія, атрофія м'язів та ін.) є безумовним показанням до хірургічного лікування. Враховуючи механізми утворення компресійно-ішемічних невропатій, метою оперативних втручань, крім декомпресії нервового стовбура, є створення умов для запобігання повторного ураження. Ефективність лікування залежить від тривалості захворювання, рівня ушкодження, виду нервового стовбура, виразності рухових та вегетативно-трофічних порушень.

При виконанні втручань надають перевагу косметичним розрізам, що не проходять в проекції нерва. Суть оперативного втручання полягає в проведенні декомпресії нервового стовбура шляхом пересічення або видалення компремуючого агента. З метою запобігання рецидиву компресії допускається переведення нерва в інше анатомічне ложе за умови збереження його кровопостачання та відсутності натягнення.

Обов'язковим при наданні хірургічної допомоги хворим з тунельними невропатіями є виконання наступних умов:

1. Наявність спеціаліста, який володіє навичками мікрохірургічної техніки з гарним знанням топографічної анатомії периферичних нервів, здатним забезпечити точну діагностику характеру, ступеня та рівня ушкодження нерва.

2. Наявність мікроскопічної операційної техніки.

3. Наявність мікрохірургічного інструментарію, апаратури для інтраопераційної електродіагностики.

4. Адекватне анестезіологічне забезпечення.

Лікування в післяопераційному періоді є аналогічним консервативному лікуванню невропатій і включає призначення інгібіторів холінестерази, вітамінів групи В, розсмоктуючої терапії, біогенних стимуляторів, електростимуляції, масажу, ЛФК.

Протипоказання до оперативного втручання:

- порушення свідомості (сопор, кома), геморагічний або травматичний шок, інші вітальні порушення;

- критичні порушення системи згортання крові, ДВЗ-синдром;

- наявність супутньої патології, що призводить або може призвести до порушення вітальних функцій у хворого, або перешкоджає проведенню відносно тривалих операцій;

- наявність виражених трофічних порушень або явищ запалення в ділянці операції;

- тотальна атрофія м'язів у осіб старше 45-50 років;

- наявність грубих сухожильних, м'язових і кісткових контрактур.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є зменшення вегетативно-трофічних порушень, зменшення або зникнення больового синдрому, регрес неврологічного дефіциту.

Середній термін лікування в нейрохірургічному відділенні - до 8 діб (може бути скорочений до 1-2 днів).

У подальшому хворому показано відновне лікування під наглядом дільничного невропатолога та травматолога (хірурга) з обов'язковим регулярним ЕНМГ контролем.

Шифр за МКХ-10: D35.2

Ознаки та критерії діагностики

Аденоми гіпофіза мають місце у 11% хворих з внутрішньочерепними пухлинами. Вони відносяться до доброякісних новоутворень ЦНС, які ростуть з передньої долі гіпофіза (аденогіпофіза).

Основними клінічними ознаками аденом гіпофіза є гормональні та зорові розлади. Класичним клініко-діагностичним критерієм при постановці діагнозу аденоми гіпофіза є тріада Гірша (поєднання гормональних та зорових розладів із змінами турецького сідла на рентгенограмах черепа).

Серед гормональних та обмінних розладів при аденомах найбільш частими є:

1. Синдром аменореї-галактореї (при пролактинсекретуючих аденомах).

2. Акромегалія (при СТГ-секретуючих аденомах).

3. Нейроендокринне ожиріння, енцефалопатія, артеріальна гіпертензія (при АКТГ-секретуючих аденомах - синдром Нельсона, хвороба Іценко-Кушинга). Можливі змішані форми гормональної активності аденом, включаючи також і гіперсекрецію ТТГ.

Зорові розлади, які є вогнищевою симптоматикою у вигляді змін полів зору, переважно бітемпоральної геміанопсії; на очному дні виявляються ознаки первинної атрофії зорових нервів.

Можлива поява окорухових порушень у вигляді різного ступеня парезів окорухових нервів, переважно III пари ЧМН.

Характерною рентгенологічною ознакою аденом гіпофіза є зміни турецького сідла за первинним типом: збільшення розмірів, витончення або відсутність спинки сідла, двоконтурність дна.

При КТ виявляється об'ємне новоутворення підвищеної щільності або ізотенсивне в порожнині сідла та за його межами при екстраселярному поширенні аденоми. Можливі кістозні зміни та ділянки звапнення.

МРТ в діагностиці аденоми гіпофіза дозволяє отримати точну інформацію про конфігурацію пухлини (обстеження в 3-х проекціях), отримати важливі дані про відношення пухлини до оточуючих мозкових структур при її екстраселярному поширенні, ознаки інвазії пухлини в кавернозні синуси. Особливо важливою є інформація на підставі МРТ про відстань між інтракавернозними частками внутрішніх сонних артерій, що обов'язково враховується при плануванні трансфеноїдальних операцій. Діагностичні можливості МРТ значно вищі у візуалізації перехрестя зорових нервів та гіпоталамічних структур. МРТ є єдиною інструментальною методикою діагностики аденом гіпофіза.

Лабораторна діагностика дає інформацію про гормональну активність пухлини, визначаючи рівні гормонів сироватки крові (пролактин, СТГ, АКТГ, ТТГ, кортизол). При цьому можна визначити як гіперпродукцію, так і гормональну недостатність (гіпопітуітаризм).

За типом клінічного перебігу, крім основного - повільнопрогресуючого варіанту аденоми гіпофіза, можливий гострий та підгострий варіанти захворювання при аденомах гіпофіза з інсультоподібним перебігом, що зумовлено порушенням кровообігу в тканині пухлини.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з аденомами гіпофіза підлягають стаціонарному лікуванню в нейрохірургічному відділенні.

Консервативна терапія мікроаденом гіпофіза може проводитися амбулаторно.

В окремих випадках аденом гіпофіза з декомпенсованими гормональнообмінними порушеннями (цукровий діабет, порушення водно-електролітного балансу, гіпоталамічний синдром) хворі мають проходити лікування в ендокринологічних стаціонарах, в тому числі при інтенсивній підготовці до нейрохірургічних операцій.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Деталізація скарг та анамнезу.

2. Неврологічний огляд.

3. Соматичний огляд, ЕКГ, УЗДГ.

4. Огляд нейроофтальмолога та отоневролога.

5. Рентгенографія черепа (турецьке сідло).

6. КТ голови.

7. МРТ головного мозку.

8. Лабораторні дослідження: дослідження гормонів крові; біохімічні дослідження крові цукру, коагулограма, загальні аналізи крові та сечі.

9. Консультації спеціалістів та дослідження в динаміці.

Лікування

Основним методом лікування аденом гіпофіза являється хірургічний. Хірургічному лікуванню підлягають аденоми гіпофіза з зоровими порушеннями. У випадках ендоселярних аденом гіпофіза без зорових порушень операція проводиться з метою запобігання розвитку останніх.

Мікроаденоми гіпофіза, що секретують пролактин та СТГ, підлягають консервативній терапії. Оперативне втручання проводиться тільки у випадках неефективності останньої або її непереносимості (ендокринологічна стадія захворювання).

Мікроаденоми, що секретують АКТГ або ТТГ, підлягають нейрохірургічному лікуванню відразу після встановлення діагнозу.

Протипоказаннями до проведення нейрохірургічних операцій при аденомах гіпофіза є наявність у хворого декомпенсованої соматичної патології.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Летальність при хірургічному лікуванні аденом гіпофіза не повинна перевищувати 1,5-2%.

Критерії, за якими приймаються рішення про виписку із нейрохірургічного стаціонару: поліпшення зорових функцій, зменшення або нормалізація рівня гормонів крові при гіперсекретуючих аденомах, загоєння рани, відсутність ознак ліквореї.

Орієнтовна тривалість лікування хворих в нейрохірургічному стаціонарі - 12 діб.

Шифр за МКХ-10: D32.0 - типових і атипових БМГМ, C70.1 - анапластичних БМГМ

Базальні менінгіоми головного мозку (БМГМ) - позамозкові пухлини мозкових оболонок походять із клітин менінготелія (арахноїдендотелія), що вистиляє тверду і павутинну оболонки основи черепа під базальною поверхнею головного мозку; від криші орбіти до великого потиличного отвору, і займають майже 1/3 всіх МГМ; в більшості випадків - біологічно доброякісні пухлини і характеризуються сприятливим прогнозом з достатньо тривалим терміном безрецидивного виживання після їх радикального видалення.

Локалізація БМГМ на основі черепа в безпосередній близькості до магістральних судин артеріального кола великого мозку, черепних нервів і стовбура мозку значно збільшує складність хірургічного втручання і ризик операції.

БМГМ по розташуванню і клінічних проявах ділять на: менінгіоми ольфакторної ямки, площадки і пагорбка турецького сідла, крил основної кістки (великого крила основної кістки, зовнішнього і внутрішнього відділів малого крила), кавернозного синуса, поверхні орбіти і пірамідки скроневої кістки.

Відповідно сучасним гістологічним класифікаціям пухлин ЦНС, менінгіоми розділені за ступенем злоякісності на 3 групи: типові (доброякісні), атипові (напівдоброякісні) і злоякісні (анапластичні).

БМГМ здебільшого, це типові (доброякісні) за своїми структурно-біологічним властивостями пухлини, які можуть бути радикально видалені хірургічним методом.

Пухлини переважно сірувато-червонуватого кольору, мають капсулу, добре відмежовані від мозку, тісно зв'язані з ТМО, інтенсивно кровопостачаються із гіпертрофованих оболонкових артерій, а також із судин мозку.

Типові (доброякісні) та атипові (напівдоброякісні) БМГМ: гістологічно характеризуються рівномірним розташуванням клітин і помірним поліморфізмом ядер, фігур мітозів і некрозу немає. Серед типових менінгіом виділяють наступі гістологічні варіанти: менінготеліоматозний, фібробластичний, змішаний, псамомматозний, ангіоматозний, світлоклітинний і секреторний.

Анапластичні (злоякісні) БМГМ: гістологічно характеризуються різко вираженими структурною і клітинною атипією. Перша проявляється втратою для типових менінгіом особливостей - мікроконцентричних "вихревих" структур. Друга проявляється або різко вираженим клітинно-ядерним поліморфізмом, чи наявністю мономорфних клітин з гіперхромними ядрами і бідною цитоплазмою. Загальними гістологічними ознаками злоякісних менінгіом є густе розташування клітин по всій структурі пухлини, а також наявність множинних фігур мітозу (до 10-15 в одному полі зору) і вогнищ некрозу різних розмірів. Найбільш характерною відмінністю анапластичних від типових КМГМ є їх властивість формувати структури "епітеліально-ембріонального типу", до яких відносяться папілярні структури, щільові і округлі порожнини і пухлинні розетки.

Ознаки та критерії діагностики захворювання

БМГМ проявляються загальномозковими і вогнищевими симптомами. Загальномозкові симптоми свідчать про наявність пухлини, але не вказують на її локалізацію, вогнищеві, навпроти, відіграють важливу роль у визначенні розташування пухлини, тобто встановити топічний діагноз.

1. Найбільш постійними і типовими загальномозковими симптомами є головний біль, блювота, головокружіння, психічні розлади, судомні напади, застійні диски чи атрофії зорових нервів, зміни тиску і складу спиномозкової речовини, оболонкові і корінцеві симптоми, загальні рентгенологічні зміни черепа.

2. Вогнищеві симптоми ділять на первинно-вогнищеві, що з'являються в результаті прямого впливу на ті чи інші мозкові структури або ішемізації частини мозку що здавлюється, і вторинно-вогнищеві. Які обумовлені зміщеннями або ущімленнями мозку в тенторіальному чи великому отворі, а також ішемізацією частини мозку, що не прилягає до пухлини і здавлюються по мірі росту пухлини.

БМГМ за розташуванням і клінічними проявами ділять на:

2.1. Субфронтальні - пухлини даху орбіти, ольфакторної ямки, площадки клиноподібної кістки, пагорбка турецького сідла - варіанти росту: а) передній антехазмальний; б) задній супрахіазмальний в) задній супрадіафрагмальний (супраселлярний); г) задній параселлярний; БМГМ діафрагми і спинки турецького сідла.

2.2. Крил клиноподібної кістки - медіальних відділів малого крила (кавернозного синуса); внутрішніх відділів крил клиноподібної кістки; середніх і зовнішніх відділів крил клиноподібної кістки; вершини орбіти; каналу зорового нерва; дна середньої черепної ямки; інтраоссальні гіперостотичні.

Комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія - основні дослідження в діагностичному комплексі. Вони дозволяють визначити як характер пухлини, так і особливості її топографії, взаємовідношення з мозковими структурами, оцінити їх ступінь стиснення і зміщення. МРТ переважає за інформативністю КТ. Вона дозволяє встановити залучення великих венозних колекторів в пухлину та визначити консистенцію менінгіоми. МРТ-ангіографія дає точну інформацію про взаємовідношення функціонально-важливих артеріальних судин з пухлиною і дозволяє виявити судини, що кровопостачають пухлину.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Пацієнти з доброякісними менінгіомами супратенторіальної локалізації підлягають стаціонарному лікуванню в нейрохірургічному відділенні або в спеціалізованій нейроонкологічній клініці.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний та соматичний огляд.

2. Рентгенологічні зміни черепа.

3. Комп'ютерна томографія.

4. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - ведучий метод діагностики.

5. При необхідності магнітно-резонансна томографія з контрастом.

6. При необхідності церебральна ангіографія для виключення аневризм магістральних артерій мозку. При БМГМ виявляються гіпертрофовані гілки передньої і середньої менінгіальних артерій, харчуючі пухлину, а в капілярній фазі - чіткі контури і тінь пухлини. При БМГМ в боковій проекції дугоподібні зміщення ПМА.

Лікування

Основним методом лікування хворих з КМГМ супратенторіальної локалізації є хірургічне видалення пухлини.

При виборі хірургічного доступу у цих хворих слід враховувати такі фактори, як місце похідного росту пухлини, напрямок росту і поширення КМГМ, а також консистенцію пухлини.

Вибір адекватного хірургічного доступу, раціональної тактики операції і техніки значною мірою визначає результати хірургічного лікування. До пухлин ПЧЯ в основному використовують базальні субфронтальні доступи, а до БМГМ СЧЯ - базальні лобно-скроневі, базальні скроневі чи підскроневі, з резекцією чи без резекції виличної дуги.

Ступінь радикальності видалення менінгіоми визначається в кожному випадку інтраопераційно в залежності від залучення в патологічний процес функціонально важливих артерій основи мозку, ризику анатомічного пошкодження черепних нервів, обростання життєвоважливих магістральних артерій великиго мозку, поширення пухлини в великі венозні колектори, наявності широкої інфільтрації піальної оболонки і інвазивності росту.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ-контроль при погіршенні стану хворого.

Протипокази до оперативного лікування: наявність грубої декомпенсованої соматичної патології.

Подальше лікування анапластичних КМГМ - або у відділенні реабілітації чи неврології, або під наглядом невропатолога амбулаторно з обов'язковим проведенням променевої і/або хіміотерапії.

Часто в якості передопераційної підготовки та після операції застосовується гормонозамісна терапія (ГЗТ) - гормонами щитоподібної залози (Л-тіроксин), та глюко- і мінералокортикоїдами (кортизона ацетат, кортинеф, преднізолон) при недостатності наднирників.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого з частковим регресом загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики, відновлення лікворотоку, регрес компресійно-дислокаційних симптомів мсозкових структур.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 15 днів.

Подальше лікування - або у відділенні реабілітації чи неврології, або під наглядом невропатолога амбулаторно.

Прогноз при типових і атипових БМГМ: рецидиви виявляються після їх радикального видалення майже у 10% протягом 15 років. Прогноз при анапластичних БМГМ: рецидиви в 100% випадків, а 5-річне виживання не перевищує 30%.

Шифр за МКХ-10: D32.0 - типові і атипові КМГМ, C70.1 - анапластичні КМГМ

Позамозкові пухлини мозкових оболонок (менінгіоми) походять із клітин менінготелія (арахноїдендотелія), що вистиляє тверду і павутинну оболонки мозку, а також ділянки судинних сплетінь шлуночків мозку; складають біля 30% всіх первинних внутрішньочерепних пухлин, виникають частіше в жінок в період пери- і постменопаузи, в 60-70% випадків поєднуються з другими гормонозалежними пухлинами; в більшості випадків - біологічно доброякісні пухлини і характеризуються сприятливим прогнозом з достатньо тривалим терміном безрецидивного виживання після їх радикального видалення.

По локалізації (в залежності від їх місця росту) конвекситальні менінгіоми головного мозку (КМГМ) ділять на: власно-конвекситальні (бокової поверхні головного мозку), парасагіттальні (поряд із серпоподібним паростком), серпоподібного паростка і внутрішньошлуночкові. Переважно трапляються - парасагіттальні і конвекситальні пухлини.

Розрізняють 3 форми росту КМГМ: кулеподібну, інфільтративну і змішану. Майже в 1/3 хворих КМГМ вростають в кістки склепіння черепа.

Власно - КМГМ розділяються по розташуванню в залежності від місця похідного росту пухлини на: КМГМ лобної долі, КМГМ центральних звивин, КМГМ тім'яної долі, КМГМ Сільвієвої щілини, КМГМ скроневої долі і КМГМ потиличної долі.

КМГМ парасагіттальної локалізації ділять на: КМГМ передньої третини великого серпоподібного паростка і ВСС, КМГМ середньої третини великого серпоподібного паростка і ВСС, КМГМ задньої третини великого серпоподібного паростка і ВСС.

Відповідно сучасним гістологічним класифікаціям пухлин ЦНС, менінгіоми розділені за ступенем злоякісності на 3 групи: типові (доброякісні), атипові (напівдоброякісні) і злоякісні (анапластичні).

КМГМ - здебільшого, це типові (доброякісні) за своїми структурно-біологічним властивостями і можуть бути радикально видалені хірургічним методом.

Пухлини переважно сірувато-червонуватого кольору, мають капсулу, добре відмежовані від мозку, тісно зв'язані з ТМО, інтенсивно кровопостачаються із гіпертрофованих оболонкових артерій, а також із судин мозку.

Типові (доброякісні), та атипові (напівдоброякісні) КМГМ: гістологічно характеризуються рівномірним розташуванням клітин і помірним поліморфізмом ядер, фігур мітозів і некрозу немає. Серед типових менінгіом виділяють наступні гістологічні варіанти: менінготеліоматозний, фібробластичний, змішаний, псамомматозний, ангіоматозний, світлоклітинний і секреторний.

Анапластичні (злоякісні) КМГМ: гістологічно характеризуються різко вираженими структурною і клітинною атипією. Перша проявляється втратою для типових менінгіом особливостей - мікроконцентричних "вихревих" структур. Друга проявляється або різко вираженим клітинно-ядерним поліморфізмом чи наявністю мономорфних клітин з гіперхромними ядрами і бідною цитоплазмою. Загальними гістологічними ознаками злоякісних менінгіом є густе розташування клітин по всій структурі пухлини, а також наявність множинних фігур мітозу (до 10-15 в одному полі зору) і вогнищ некрозу різних розмірів. Найбільш характерною відмінністю анапластичних від типових КМГМ є їх властивість формувати структури "епітеліально-ембріонального типу", до яких відносяться папілярні структури, щільові і округлі порожнини і пухлинні розетки.

Ознаки та критерії діагностики

КМГМ проявляються загальномозковими і вогнищевими симптомами. Загальномозкові симптоми свідчать про наявність пухлини, але не вказують на її локалізацію, вогнищеві, навпроти, відіграють важливу роль у визначенні розташування пухлини, тобто встановити топічний діагноз.

1. Найбільш постійними і типовими загальномозковими симптомами є головний біль, блювота, головокружіння, психічні розлади, судомні припадки, застійні диски зорових нервів, зміни тиску і складу спиномозкової речовини, оболонкові і корінцеві симптоми, загальні рентгенологічні зміни черепа.

2. Вогнищеві симптоми ділять на первинно-вогнищеві, що появляються в результаті прямого впливу на ті чи інші мозкові структури або ішемізації частини мозку, що здавлюється, і вторинно-вогнищеві, які обумовлені зміщеннями або ущімленнями мозку в тенторіальному чи великому отворі, а також ішемізацією частини мозку, що не прилягає до пухлини і здавлюється по мірі росту пухлини.

2.1. Пухлини лобної долі за розташуванням і клінічними проявами ділять на: пухлини медіального і базального відділів, полюсної локалізації, премоторної ділянки, задніх відділів лобної ділянки, предцентральної звивини і базальних відділів лобної долі.

2.2. Пухлини тім'яної долі за розташуваннм і клінічними проявами ділять на: пухлини постцентральної звивини, верхньої і нижньої тім'яної дольки та вуглової звивини домінантної півкулі мозку.

2.3. Пухлини скроневої долі за розташуванням і клінічними проявами ділять на: пухлини полюса і пухлини задніх відділів скроневої ділянки.

2.4. Пухлини потиличної долі, для них характерними є прості зорові фотопсії, також мають місце і дисхроматопсії в протилежних полях зору.

Комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія - основні дослідження в діагностичному комплексі. Вони дозволяють визначити як характер пухлини, так і особливості її топографії, взаємовідношення з мозковими структурами, оцінити їх ступінь стиснення і зміщення. МРТ переважає за інформативністю КТ. Вона дозволяє встановити залучення великих венозних колекторів в пухлину та визначити консистенцію менінгіоми. МРТ-ангіографія дає точну інформацію про взаємовідношення функціонально-важливих артеріальних судин з пухлиною і дозволяє виявити судини, що кровопостачають пухлину.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога

Пацієнти з доброякісними менінгіомами супратенторіальної локалізації підлягають стаціонарному лікуванню в нейрохірургічному відділенні або в спеціалізованій нейроонкологічній клініці.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний та соматичний огляд.

2. Комп'ютерна томографія.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - ведучий метод діагностики.

4. При необхідності магнітно-резонансна томографія з контрастом.

5. При необхідності церебральна ангіографія з подовженою венозною фазою з контрастуванням ВСС і поверхневих вен впадаючих в ВСС.

Лікування

Основним методом лікування хворих з КМГМ супратенторіальної локалізації є хірургічне видалення пухлини.

При виборі хірургічного доступу у цих хворих слід враховувати такі фактори, як місце похідного росту пухлини, напрямок росту і поширення КМГМ, а також консистенцію пухлини.

Для доступів в лобній і скроневій ділянках перевагу віддають лінійним чи дугоподібним розрізам шкіри, в тім'яній і потиличній - підковоподібним. Розміри, форма і місце формування клаптя і трепанаційного вікна в кістках черепа визначаються в залежності від локалізації пухлини і об'єму запланованої операції. Здебільшого трепанація не повинна бути широкою, однак достатньою для виділення пухлини по її контуру при мінімальні травматизації прилягаючих ділянок мозку. Орієнтовно розміри трепанаційного вікна повинні на 1 см бути більшими за проекцію пухлини на поверхню черепа.

Ступінь радикальності видалення менінгіоми визначається в кожному випадку інтраопераційно в залежності від залучення в патологічний процес функціонально важливих артерій основи мозку, ризику анатомічного пошкодження черепних нервів, обростання життєвоважливих магістральних артерій великиго мозку, поширення пухлини в великі венозні колектори, наявності широкої інфільтрації піальної оболонки і інвазивності росту.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ-контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування: наявність грубої декомпенсованої соматичної патології.

Подальше лікування анапластичних КМГМ або у відділенні реабілітації чи неврології, або під наглядом невропатолога амбулаторно з обов'язковим проведенням променевої і/або хіміотерапії.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого з частковим регресом загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики, відновлення лікворотоку, регрес компресійно-дислокаційних симптомів мозкових структур.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 15 днів.

Подальше лікування - у відділенні реабілітації чи неврології або під наглядом невропатолога амбулаторно.

Прогноз при типових і атипових КМГМ: рецидиви виявляються після їх радикального видалення майже у 10% протягом 15 років. Прогноз при анапластичних КМГМ: рецидиви в 100% випадків, а 5-річне виживання не перевищує 30%.

Шифр за МКХ-10: D32

Доброякісні пухлини мозкової оболонки (менінгіоми) в ділянці задньої черепної ямки - позамозкові, чітко відокремлені від оточуючих мозкових утворень, які викликають стиснення життєво важливих структур в задній черепній ямці. Вони складають близько 2% всіх внутрішньочерепних пухлин та 17% всіх менінгіом.