Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Нейрохірургія"

Другий етап

Фенобарбітал: дорослим в/в у дозі 10 мг на 1 кг ваги; дітям 4-6 мг/кг на 1 кг ваги. При цьому слід враховувати можливий розвиток депресії дихання, седативного ефекту, аритмії, падіння артеріального тиску, швидку дію препарату та тривалий період напіввиведення із організму.

Третій етап

У випадку продовження нападів в умовах відділення інтенсивної терапії необхідна інтубація хворого, проведення штучної вентиляції легень та введення внутрішньовенозно тіопенталу натрію у дозі 100-200 мг на протязі 30 сек. А потім по 50 мг кожні 2-3 хв. до припинення нападів.

У випадках діагностування ураження головного мозку, яке потребує нейрохірургічне втручання, останнє необхідно проводити в ургентному порядку, у випадках цереброваскулярної патології або в плановому, після припинення ЕС та всестороннього дообстеження хворого.

Критерії ефективності та очікувані результати

Повне припинення нападів або значне зниження їх частоти та тяжкості. Комбінація діазепаму та фенітоіну припиняє епілептичний статус у 70-90% хворих. Хворий знаходиться в стаціонарі до повного припинення епілептичного статусу. Подальше амбулаторне лікування хворих показане під наглядом невролога, епілептолога чи психіатра.

Шифр за МКХ-10: G25.0

Ессенціальний тремор (ЕТ) - одне з найбільш розповсюджених спадкових захворювань екстрапірамідної системи, яке передається по аутосомно-домінантному типу.

Ознаки та критерії діагностики

Для ЕТ найбільш характерним є низьке та середнє амплітудне тремтіння рук, частіше двостороннє, при нормальному м'язевому тонусі. Тремтіння рук чітко виражено при статичній напрузі, підтриманні окремої пози (поступальний тремор). Характерним для ЕТ є те, що тремтіння супроводжує кожний цілеспрямований рух (кінетичний тремор), зберігаючись при наближенні до цілі (термінальний тремор). Тремор мімічних м'язів спостерігається у близько 60% хворих. При диференційній діагностиці з паркінсонізмом слід враховувати, що м'язевий тонус при ЕТ лишається практично незмінним. Позитивний ефект після прийому препаратів левадопи підтверджує діагноз паркінсонізм. Навпаки - у хворих на паркінсонізм відсутнє характерне для ЕТ зменшення виразності тремору після прийому алкогольна (негативна алкогольна проба).

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Неврологічне відділення, при наявності показів до хірургічного лікування - нейрохірургічне відділення.

Діагностика

1. Збір анамнезу.

2. Неврологічний та соматичний огляд.

3. АКТ/МРТ головного мозку.

4. УЗДГ магістральних судин голови, шиї.

5. Дослідження крові: загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

Лікування

I. Медикаментозне

Бета-адреноблокатори загальної дії - пранолон (обзідан, анапрілін).

Протисудомні препарати - клоназепам, прімідон (гексамідин).

Вітамінотерапія - вітамін B6.

II. Хірургічне

Показання:

- прогресування хвороби при тривалості хвороби декілька років;

- мала ефективність або неефективність медикаментозної терапії;

- прогресуюча соціально-побутова дезадаптація.

Види хірургічних втручань

1. Стереотаксична деструкція вентролатерального ядра таламуса Vim.

2. Глибинна мозкова електростимуляція внутрішньої блідої кулі - Gpi або субталамічного ядра.

Критерії ефективності та очікувані результати

Покращання стану хворого проявляється припиненням тремтіння кінцівок, підвищення рівня соціально-побутової адаптації.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих показане під наглядом невролога. Огляд нейрохірурга після операції - 1 раз на рік.

Шифр за МКХ-10: G20, G21.

Паркінсонізм - хронічне, прогресуюче захворювання головного мозку з дегенерацією нігростріарних нейронів та порушення функції базальних гангліїв.

Ознаки та критерії діагностики

Основними симптомами хвороби є тремор, ригідність, брадікінезія та позитивні постуральні рефлекси. В залежності від переважання симптоматики виділяють тремтячу, ригідну, акінетичну та змішану форми хвороби. За даними статистики розповсюдженість паркінсонізму складає 150 чоловік на 100 тисяч населення; щорічно діагностуються виникнення паркінсонізму у 20 чоловік на 100 тисяч населення.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Хворі на паркінсонізм підлягають амбулаторному лікуванню під спостереженням невролога. При необхідності - стаціонарне лікування в умовах неврологічного відділення. При наявності показів до хірургічного лікування показана госпіталізація у нейрохірургічне відділення.

Діагностика

1. Збір анамнезу.

2. Неврологічний та соматичний огляд, огляд психіатра.

3. АКТ/МРТ головного мозку.

4. УЗДГ магістральних судин голови, шиї.

5. Дослідження крові: загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

7. Загальний аналіз сечі.

8. Консультація нейроофтальмолога, отоневролога.

Лікування

I. Медикаментозне

На ранніх стадіях хвороби лікування необхідно починати з призначення інгібіторів МОА типу В (селегелін, юмекс, сеган) або амантодіну (неомідантан, ПК-мерц). При прогресуванні хвороби та переважанні тремтіння - холінолітичні препарати (паркопан, циклодол, трифен). В більш пізніх стадіях - левадопа з інгібіторами периферичної ДОФА-декарбоксилази (сінемет, наком, мадопар). При появі побічних ефектів від прийому левад па-вміщуючих препаратів - призначення допамінових агоністів (парлодел, бромкріптін, роналін). Також допамінові агоністик призначаються на ранніх стадіях розвитку хвороби при домінуванні брідікінезії.

II. Хірургічне

Показання:

- прогресування хвороби;

- мала ефективність або неефективність специфічної медикаментозної терапії, розвиток побічних ефектів від медикаментозного лікування (дискінезії, синдром "включення-виключення", феномен "виснаження дози");

- прогресуюча соціально-побутова дезадаптація.

Види хірургічних втручань

1. Таламотомія (одностороння, двостороння) - деструкція вентролатеральних ядер таламусу.

Показання - тремтяча, ригідні дна форми паркінсонізму.

Покази до двосторонньої операції - отримання стійкого позитивного ефекту після першої операції із повним припиненням або значним зменшенням тремору та ригідності; прогресуючий розвиток рухових розладів на неоперованій стороні; відсутність ускладнень після першої операції (рухових психічних); відсутність вираженої загальносоматичної патології.

2. Палідотомія - деструкція внутрішньої блідої кулі.

Показання - ригідна, брадікінетична форми, дискінезії, що виникли внаслідок вживання протипаркінсонічних препаратів.

3. Глибинна мозкова електростимуляція (одностороння, двостороння). Встановлення глибинних внутрішньомозкових електродів у субталамічне ядро та у Gpi).

Показання - ригідна, брадікінетична форми, дискінезії, що виникли внаслідок вживання протипаркінсонічних препаратів.

Критерії ефективності та очікувані результати

Покращання стану хворого проявляється припиненням тремтіння кінцівок, нормалізацією м'язевого тонусу в них, підвищенням загальної рухової активності, покращання ходьби, підвищення рівня соціально-побутової адаптації.

Після операцій ригідність зникає або значно зменшується у 85-95% хворих; тремор - 75-90% хворих; явища брадикінезії регресують у 60-70% хворих.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих на паркінсонізм показане під наглядом невролога. Огляд нейрохірурга після операції - 1 раз на рік.

Шифр за МКХ-10: G24.3.

Спастична кривошия - варіант фокальної дистонії, що проявляється двома основними феноменами: патологічним положенням голови, патологічними (мимовільними) рухами шийних м'язів.

Ознаки та критерії діагностики

Основною скаргою хворих із спастичною кривошиєю є утруднення рухів у м'язах шиї в зв'язку з вимушеним положенням голови. Патологічне положення голови визначається візуально. Ротаторний компонент найкраще виявляється за положенням підборіддя. Необхідна візуальна оцінка та пальпація м'язів шиї, що виконується симетрично з двох сторін у спокої, при поворотах голови вліво-вправо, а також в ретропозиції (розгинання голови), що дозволяє визначити гіпертонус і гіпертрофію всього м'язу або його фрагменту.

Форми спастичної кривошиї в залежності від пози:

1. Торіколіс - ротація голови.

2. Латероколіс - нахил голови до плеча.

3. Антероколіс - нахил голови вперед.

4. Ретроколіс - нахил голови назад.

5. Поєднання вищевказаних форм.

Форми спастичної кривошиї в залежності від патологічних рухів:

1. Тонічна.

2. Клонічна.

3. Тоніко-клонічна.

У диференційній діагностиці велике значення мають прояви динамічності гіперкінезу в залежності від пози тіла, циклу сну та неспання, наявності корегуючи жестів, парадоксальних кінезій.

Для хворих із спастичною кривошиєю типові емоційні розлади, тривожність, депресія.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Хворі на спастичну кривошию підлягають амбулаторному лікуванню під спостереженням невролога. При необхідності - стаціонарне лікування в умовах неврологічного відділення. При наявності показів до хірургічного лікування - госпіталізація у нейрохірургічне відділення.

Діагностика

1. Збір анамнестичних даних, неврологічний та соматичний огляд.

2. АКТ/МРТ головного мозку, МРТ в ангіо режимі.

3. Електронейроміографія.

4. Дослідження крові: загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

5. Визначення групи крові, резус-фактора.

6. Вірусологічні дослідження крові, слини, ліквору в диференційній діагностиці із вторинною дистонією.

Лікування

Медикаментозне лікування

Атипові нейролептики (клозапін, оланзапін), в деяких випадках - бензодіазепіни, холінолітики, ГАМК-ергічні засоби, антиконвульсанти.

Внутрішньом'язеве введення ботулотоксину А, що викликає хімічну денервацію м'яза.

Хірургічне лікування

Показання:

1. Прогресування хвороби.

2. Мала ефективність або неефективність медикаментозної терапії, розвиток побічних ефектів від медикаментозного лікування.

3. Прогресуюча соціально-побутова дезадаптація та інвалідизація хворого.

Види хірургічного лікування:

1. Периферійна денервація: радикотомія C1-C3 рухових та чутливих корінців спинного мозку та інтрадуральний перетин висхідних гілок додаткового нерву з двох сторін, невротомія додаткового нерву на шиї в комбінації з міотомією кивальних м'язів.

2. При недостатній ефективності виконується комбінована операція: периферійна денервація та стереотаксична таламотомія.

Критерії ефективності та очікувані результати

Повна або часткова нормалізація положення голови, регрес явищ гіперкінетичного синдрому, підвищення загальної рухової активності, поява здатності до самообслуговування.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих показано під наглядом невролога. Огляд нейрохірурга після операції - 1 раз на рік.