Про затвердження методичних рекомендацій планування та розрахунку кількості лікарських засобів, виробів медичного призначення, що закуповуються за рахунок коштів державного та місцевого бюджетів для забезпечення визначених груп населення, на основі відповідних реєстрів

На виконання пункту 33.1.5 Національного плану дій на 2013 рік щодо впровадження Програми економічних реформ на 2010 - 2014 роки "Заможне суспільство, конкурентоспроможна економіка, ефективна держава", затвердженого Указом Президента України від 12 березня 2013 року № 128,

1. Затвердити методичні рекомендації планування та розрахунку кількості лікарських засобів, виробів медичного призначення, що закуповуються за рахунок коштів державного та місцевого бюджетів для забезпечення визначених груп населення, на основі відповідних реєстрів (далі - Методичні рекомендації), що додаються.

2. Затвердити такі, що додаються:

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у медичних виробах для громадян, які страждають на бульозний епідермоліз;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у антирезусному імуноглобуліні для запобігання гемолітичній хворобі новонароджених;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування дорослих, хворих на муковісцидоз;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для громадян, які страждають на орфанні метаболічні захворювання;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дорослих, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування хворих на розсіяний склероз;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування дорослих, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для громадян, що страждають на хронічні вірусні гепатити B та C.

3. Управлінню моніторингу державних цільових програм та державних закупівель (Г. Довганчин) забезпечити доведення Методичних рекомендацій до відома Міністерства охорони здоров'я АР Крим, структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій.

4. Міністру охорони здоров'я АР Крим, керівникам структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам закладів охорони здоров'я, що належать до сфери управління МОЗ України забезпечити впровадження в закладах охорони здоров'я Методичних рекомендацій.

5. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра О. Толстанова.

1.1. Згідно з наказом МОЗ України № 484 від 21.08.2008 "Про затвердження Клінічного протоколу надання допомоги новонародженій дитині з дихальними розладами" під час проведення специфічного лікування перевага надається натуральним сурфактантам у порівнянні з синтетичними.

1.2. Призначення препаратів для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених передбачається в таких випадках:

1.2.1. профілактичне введення сурфактанта (протягом 15 хвилин після народження) в пологовій кімнаті (операційній):

- усім новонародженим з терміном гестації < 28 тижнів гестації (500 - 1499 грамів при народженні);

- новонародженим з терміном гестації 28 - 30 тижнів (1500 - 2500), якщо вони потребують інтубації трахеї після народження або матір не отримала курсу стероїдної профілактики.

1.2.2. введення сурфактанта з метою лікування респіраторного дистрес-синдрому:

а) новонародженим з клінічними і (або) рентгенологічними ознаками РДС, яким сурфактант не вводили профілактично; першу лікувальну дозу препарату вводять якомога скоріше (оптимально - в перші 2 години життя дитини);

б) другу, а інколи і третю дозу сурфактанта призначають, якщо:

- дитина потребує високих концентрацій кисню (> 40 %) або ШВЛ;

- після введення першої дози сурфактанта дитина на СРАР з позитивним тиском на видиху і 6 см водн. ст. потребує і 50 % кисню у дихальній суміші;

- стан дитини на СРАР-терапії погіршується і виникають показання до ШВЛ.

2.1. При формуванні потреби препаратів для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених, складовими якого є:

2.1.1. Кількість новонароджених з вагою тіла при народженні 500 - 1499 г за попередній рік + 5 %.

2.1.2. Кількість новонароджених з вагою тіла при народженні 1500 - більше або дорівнює 3000 г за попередній рік + 5 %.

2.2. Лікування дихальних розладів потребує в середньому 75 % новонароджених з вагою 500 - 1499 грамів при народженні та 25 % новонароджених з вагою тіла понад 1500 г.

2.3. 1 дитина в середньому на 1 курс лікування потребує 135 мг фосфоліпідів для інтратрахеального введення різного походження.

2.4. Щорічна потреба у препаратах для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених формується з такого розрахунку:

75 % новонароджених з вагою тіла при народженні 500 - 1499 (кількість дітей, народжених з такою масою тіла за попередній рік + 5 %) х 135 мг (середня потреба у фосфоліпідах для інтратрахеального введення різного походження на 1 дитину);

25 % новонароджених з вагою тіла при народженні 1500 - більше або дорівнює 3000 (кількість дітей, народжених з такою масою тіла за попередній рік + 5 %) х 135 мг (середня потреба у фосфоліпідах для інтратрахеального введення різного походження на 1 дитину).

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості народжених за попередній рік з урахуванням позиції 2 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних ДП "Центру медичної статистики МОЗ України".

1.1. Кровотеча у пологах є найбільш загрозливим непередбачуваним ускладненням для життя та здоров'я жінки від причин, пов'язаних з кровотечею в пологах.

1.2. Щорічно за даними ВООЗ (2008 р.) від акушерських кровотеч (АК), що виникають у світі, помирає до 130000 жінок, у 14 млн. жінок, з них 128 тис. вмирають від цієї патології в перші 4 години після пологів, що становить 1,7 на 1000 пологів.

1.3. У структурі причин материнської смертності акушерські кровотечі займають одне з перших місць, а їх частота коливається від 2,5 до 8 % по відношенню до загальної кількості пологів, при цьому 2 - 4 %, пов'язані з атонією матки в послідовому та ранньому післяпологовому періодах, а до 1 % - з передчасним відшаруванням плаценти та передлежанням плаценти.

1.4. Найбільш тяжкі форми масивної акушерської кровотечі, що супроводжується коагулопатією, за світовими та вітчизняними науковими даними, ефективно лікуються препаратом згортання крові типу рекомбінантного людського фактору коагуляцій VIIa та концентратом протромбінового комплексу, якій містить основні фактори згортання (II, VII, IX, X). Застосування концентрату протромбінового комплексу необхідно для зменшення об'єму трансфузії плазми і мінімізації ризику розвитку пов'язаного з трансфузією гострого ушкодження легень, відновлення дефіциту факторів II, IX, X, PC, PS та створення умов для досягнення максимального гемостатичного ефекту застосування рекомбінантного людського фактору коагуляції VIIa.

1.5. Забезпечення пологових будинків препаратами згортання крові для надання невідкладної медичної допомоги у разі акушерських кровотеч здійснюється відповідно до клінічного протоколу, затвердженого наказом МОЗ України від 31.12.2004 № 676.

2.1. Розрахунок потреби у препаратах для профілактики та лікування акушерських кровотеч проводиться з розрахунку 1 % випадків ускладнень від загальної кількості пологів.

2.2. При формуванні потреби у препаратах для профілактики та лікування акушерських кровотеч складовими є:

2.2.1. у 60 % з усіх можливих випадків акушерських кровотеч під час лікування буде застосовано концентрат протромбінового комплексу;

2.2.2. у 40 % з усіх можливих випадків акушерських кровотеч під час лікування буде застосовано рекомбінантний фактор VIIa.

2.3. Щорічна потреба у препаратах для лікування та профілактики акушерських кровотеч формується з такого розрахунку:

2.3.1. Потреба в протромбіновому комплексі людини для лікування акушерських кровотеч, що ускладнилися порушеннями коагуляції.

Потреба на рік в одиницях препарату на одного хворого вираховується за наступною формулою:

S = 20 ОД х 1 кг х на 1 введення

Середня вага роділлі = 75 кг.

Потреба у препараті для лікування 1 випадку коагулопатії у роділлі дорівнює:

S = 20 ОД х 75 кг х на 1 введення = 1500 ОД / 1 жінку / 1 введення

S (річна) = 0,01 % х к-ть пологів за попередній рік х 0,6 х 1500 ОД

2.3.2. Потреба у рекомбінантному факторі VIIa (Ептоког альфа (активований) для лікування акушерських кровотеч, що ускладнилися порушеннями коагуляції.

Потреба на рік в одиницях препарату на одного хворого вираховується за наступною формулою:

S = 60 - 90 мкг (75 мкг) х 1 кг х на 1 введення

Середня вага роділлі = 75 кг.

Потреба у препараті для лікування 1 випадку коагулопатії у роділлі дорівнює:

S = 75 мкг х 75 кг х на 1 введення = 5625 мкг.

S (річна) = 0,01 % х к-ть пологів за попередній рік х 0,4 х 5625 мкг.

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості пологів за попередній рік з урахуванням позицій 2.1 та 2.2 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних ДП "Центру медичної статистики МОЗ України".

1.1. Згідно з рекомендаціями Міжнародного медичного консультаційного комітету при Міжнародній Федерації планування сім'ї щодо вибору гормональної контрацепції для програм з планування сім'ї рекомендовано для медичних закладів мати не більше чотирьох комбінованих препаратів - два-три низько дозованих гормональних препарати (тобто з вмістом естрогену менше 35 мікрограмів) та не більше одного високо дозованого препарату (50 мкг естрогену). Прогестогеновий компонент цих препаратів може бути представлений левоноргестрелом, норетістероном, дезогестрелом, гестоденом, норгестіматом та дроспіреномом.

1.2. Загальна кількість протипоказаних вагітностей в Україні щороку становить приблизно 30000 жінок.

2.1. Відповідно до Рішення Координаційної ради з питань виконання Державної програми "Репродуктивне здоров'я нації" на період до 2015 року" від 02.03.2011 року щодо запропоновано наступний розподіл контрацептивів:

2.1.1. 25 % жінок будуть забезпечуватись пероральними контрацептивами, що в абсолютних цифрах складає 7500 жінок;

2.1.2. 30 % жінок будуть забезпечуватись комбінованими контрацептивами парентеральної дії, що в абсолютних цифрах складає 9000 жінок;

2.1.3. 30 % жінок будуть забезпечуватись ВМЗ, що в абсолютних цифрах складає 9000 жінок;

2.1.4. 15 % жінок будуть забезпечуватись презервативами, що в абсолютних цифрах складає 4500 жінок.

2.2. Щорічна потреба у контрацептивах для жінок з тяжкими захворюваннями, внаслідок яких вагітність та пологи загрожують життю:

2.1 Потреба на рік в одиницях оральними контрацептивами вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = 21 таблетка на місяць / 1 жінку х 12 місяців = 252 таблетки;

S (річна потреба оральними контрацептивами) = 25 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 252 табл. (річна потреба на 1 жінку).

2.2 Потреба на рік в одиницях комбінованими парентеральними контрацептивами (вагінальне кільце) вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = вагінальне кільце на 1 місяць / 1 жінку х 12 місяців = 12 кілець / 1 рік;

S (річна потреба комбінованими парентеральними контрацептивами - вагінальне кільце) = 15 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 12 кілець (річна потреба на 1 жінку).

2.3 Потреба на рік в одиницях комбінованими парентеральними контрацептивами (трансдермальний пластир) вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = 3 трансдермальних пластирів / 1 місяць / 1 жінку х 12 місяців = 36 пластирів / 1 жінку / 1 рік;

S (річна потреба комбінованими парентеральними контрацептивами - трансдермальний пластир) = 15 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 36 пластирів (річна потреба на 1 жінку).

2.4 Потреба на 1 рік в одиницях внутрішньоматковими засобами вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = 1 внутрішньоматковий засіб / 1 жінку / 5 років (60 місяців) = 0,2 ВМЗ / 1 рік / 1 жінку;

S (річна потреба у внутрішньоматкових засобах) = 30 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 0,2 ВМЗ / 1 жінку / 1 рік.

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості жінок, вагітність у яких загрожує життю за попередній рік з урахуванням позицій 2.1-2.4 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних регіонів.

1.1. Ізоімунізація - одна з клінічних форм імунопатології вагітності, що викликає за умови існування несумісного поєднання організмів матері і плода по різних антигенах та приводить до тяжких порушень стану плода і немовляти. Найчастіше зустрічається ізоімунізаця по резус-фактору.

1.2. Ізоімунізація може стати причиною тяжкого захворювання, як гемолітична хвороба, яка викликає важкі ускладнення плода та внутрішньоутробну загибель. Rh-ізоімунізація викликає екстраваскулярний гемоліз (опсонізацію еритроцитів плода Ат жінки і фагоцитоз еритроцитів) та анемію, що призводить до розвитку еритробластозу плода та виникнення гемолітичної хвороби у новонародженого.

1.3. Rh-ізоімунізацію можливо попередити своєчасним введенням анти-Rho (D) імунного глобуліну людини з метою подавлення імунної відповіді, який застосовується згідно з клінічним протоколом "Ведення вагітності у жінок з імунними конфліктами" ( наказ МОЗ від 31.12.2004 № 676) під час вагітності на 28 - 32 тижнях та після пологів, що знижує ризик імунізації нижче 0,1 %.

2.1. Розрахунок потреби в антирезусному імуноглобуліні людському для запобігання гемолітичній хворобі у новонароджених проводиться з розрахунку 1,5 % від усіх новонароджених за попередній звітний рік.

2.2. У кожному випадку запобігання резус-конфлікту необхідне введення 1 дози (300 мкг) людського антирезусного імуноглобуліну.

2.3. Щорічна потреба у препаратах для лікування та профілактики акушерських кровотеч формується з такого розрахунку:

2.3.1. Потреба в антирезусному імуноглобуліні людському для запобігання гемолітичній хворобі у новонароджених вираховується за наступною формулою:

S = 1 доза (300 мг) х 1 дитину х 1,5 % новонароджених за попередній рік.

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості новонароджених за попередній рік з урахуванням позиції 2.1 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних ДП "Центр медичної статистики МОЗ України".

1.1. Інфекції, що передаються статевим шляхом, є однією з найголовніших проблем розладу репродуктивного здоров'я як чинники підвищеного ризику виникнення безплідності та невиношування вагітності, внутрішньоутробного інфікування та вад розвитку плода.

1.2. Кількість осіб груп ризику, що підлягає обстеженню на TORCH-інфекції, що передаються статевим шляхом, за даними Центру медстатистики складає близько 960000 осіб.

2.1. Розрахунок необхідної кількості імуноферментних тест-систем для проведення обстеження на TORCH-інфекції та інфекції, що передаються статевим шляхом, з груп ризику за статистичними даними, згідно з якими кількість таких хворих в цілому по Україні склала 960000.

2.2. Оскільки кількість жінок з груп ризику є динамічним показником, тому розподіл тест-систем у відсотковому відношенні здійснюється у відповідності співвідношення жінок репродуктивного віку в регіонах.

2.3. В середньому на 1 жінку необхідно 1 - 2 імуноферментних тест-систем для проведення обстеження на TORCH-інфекції та інфекції, що передаються статевим шляхом.

2.4. Потреба в імуноферментних тест-системах для проведення обстеження на TORCH-інфекції та інфекції, що передаються статевим шляхом, з груп ризику вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба / 1 жінку) = 1 - 2 тест-систем х 1 жінку х 1 рік = 1,5 тест-систем / 1 жінку / 1 рік

S (річна потреба) = 1,5 (річна потреба 1 жінки) х 960000 (кількість жінок з груп ризику) = 1440000 тест-систем/рік.

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості жінок з групи ризику за попередній рік з урахуванням позиції 2.1 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних регіонів.

Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми:

1.1. Абсолютні показання проведення лікування безплідності жінок методами допоміжних репродуктивних технологій (далі - ДРТ) за визначенням вітчизняних фахівців - це безплідність трубного походження нормогонадотропна: відсутність або повна непрохідність обох маткових труб, сурогатне материнство щодо хворої, у якої безплідність маткового походження пов'язана з відсутністю матки, аномаліями розвитку матки, синехіями у порожнині матки.

1.2. Для індивідуального підходу в лікуванні означеної патології з метою збільшення показників настання вагітності, а також, виходячи з досвіду роботи в 2005 - 2010 рр., запропоновано три схеми медикаментозної терапії при застосуванні лікування методами ДРТ на 1 спробу.

1.3. ДРТ здійснюються виключно в акредитованих закладах охорони здоров'я. Пацієнти можуть вільно вибирати заклад охорони здоров'я для проведення ДРТ.

1.4. За відсутності протипоказань до проведення ДРТ пацієнти направляються для лікування до закладу охорони здоров'я незалежно від форми власності за наявності результатів обстеження.

1.5. Протипоказаннями до застосування ДРТ є захворювання, визначені додатком 1 до Порядку направлення жінок для проведення першого курсу лікування безплідності методами допоміжних репродуктивних технологій за абсолютними показаннями за бюджетні кошти, затвердженого наказом МОЗ України від 29.11.2004 № 579, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 15.02.2005 за № 224/10504.

1.6. Медична допомога за методиками ДРТ надається в умовах конфіденційності відповідно до статті 40 Основ законодавства України про охорону здоров'я.

1.7. Спеціалісти, які надають медичну допомогу пацієнтам методами ДРТ, інформують їх про можливу неефективність спроб ДРТ (ненастання вагітності) та можливе виникнення ускладнень.

2.1. Формування потреби у лікарських засобах та дрібного лабораторного інвентарю для проведення ДРТ за абсолютними показаннями розраховується у відповідності від схем медикаментозної терапії, зокрема:

2.2.1. I схема: трипторелін + фолітропін + хоріонічний гонадотропін + пропофол. За цією схемою буде потребувати лікування 47 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ;

2.2.2. II схема: трипторелін + менотропін + хоріонічний гонадотропін + пропофол. За цією схемою буде потребувати лікування 43 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ;

2.2.3. III схема: ганірелікс + фолітропін + хоріонічний гонадотропін + пропофол (для пацієнтів вікової групи 35 - 40 років і для пацієнтів з перенесеними операціями на яєчниках). За цією схемою буде потребувати лікування 10 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.3. За розрахунковими даними регіонів протягом року потребує лікування методами ДРТ за абсолютними показаннями 4640 жінок.

2.4. Розрахункова потреба у лікарських засобах та дрібного лабораторного інвентарю розраховується за такою формулою:

2.4.1. I схема лікування:

За цією схемою буде потребувати лікування 47 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.4.2. II схема лікування:

За цією схемою буде потребувати лікування 43 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.4.3. III схема лікування:

За цією схемою буде потребувати лікування 10 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.4. За розрахунковими даними шести центрів, які визначені МОЗ для проведення програми ДРТ за державні кошти, спроможність центрів стосовно виконання спроб протягом року складає - 2646 спроб.

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості жінок, які мають абсолютні показання до проведення допоміжних репродуктивних технологій згідно даних регіонів з урахуванням позицій 2.4.1-2.4.3 розділу II цих методичних рекомендацій.

Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми:

1. Хвороба Гоше - рідкісне генетичне захворювання (орфанні хвороби), при якому порушена функція ферменту глюкоцереброзидаза (ферментопатії), що призводить до накопичення глюкоцереброзидів у макрофагах та моноцитах.

2. За програмою по лікуванню хвороби Гоше станом на 01.01.2019 передбачено закупівлю наступних МНН:

Іміглюцераза, порошок для приготування концентрату для розчину для інфузій, 400 ОД/мл у флаконі;

Велаглюцераза альфа, порошок для розчину для інфузій, по 400 ОД у флаконах № 1;

Таліглюцераза альфа, порошок ліофілізований для розчину для інфузій, по 200 ОД у флаконі № 1.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини, затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також адаптована клінічна настанова, щодо хвороби Гоше (КН 2015-529).

1. Потреба в препараті Іміглюцераза розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

2. Потреба в препараті Велаглюцераза альфа розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

3. Потреба в препараті Таліглюцераза альфа розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

4. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування громадян, які страждають на хворобу Гоше, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості громадян, які страждають на хворобу Гоше, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на хворобу Гоше, та даних реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" станом на 01.01 поточного року.

1.1. Фенілкетонурія (ФКУ) - важке спадкове порушення обміну амінокислот, яке зустрічається з частотою 1:6000 - 1:10000 у новонароджених. В результаті мутації в гені виникає порушення процесу утилізації амінокислоти фенілаланіну. Підвищення концентрації фенілаланіну призводить до раннього формування у дітей розумової відсталості помірного або важкого ступеню.

1.2. Єдиним і ефективним методом лікування ФКУ є різке обмеження надходження фенілаланіну з натуральними продуктами, що містять велику кількість білка. Проте під час інтенсивного росту та розвитку дитини надходження білка є життєво необхідним і короткочасний його дефіцит негативно впливає на розвиток дитини. Проведення дієтотерапії з використанням лікувальних продуктів без фенілаланіну, але з повноцінним вмістом інших амінокислот дозволяє збалансувати відсутність в раціоні дітей з ФКУ ту кількість білка натурального походження, яку необхідно вилучити, щоб попередити розвиток захворювання.

1.3. Спеціальні продукти лікувального харчування - гідролізати білку є основою харчування цих дітей. Дієтотерапія повинна розпочатись своєчасно і проводитись регулярно з жорстким дотриманням розрахунків вікової потреби в білку в залежності від віку та ваги дитини, під наглядом лікаря-генетика. Хворі діти повинні отримувати лікувальне харчування протягом всього періоду дитинства і в підлітковому віці.

1.4. Несвоєчасний початок отримання лікувального харчування або нерегулярне вживання його призводять до тяжкої інвалідизації дитини з неможливістю її наступної медико-соціальної реабілітації.

1.5. Питання забезпечення хворих на фенілкетонурію специфічним лікуванням регулюється наказом МОЗ України від 13 листопада 2001 року № 457 "Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні".

2.1. Формування потреби в лікувальному харчуванні відбувається з врахуванням статистичних даних дітей, хворих на фенілкетонурію, зокрема:

2.1.1. дітей, хворих на фенілкетонурію, віком до 1-го року;

2.1.2. дітей, хворих на фенілкетонурію, старше 1-го року;

2.1.3. середньорічну кількість дітей, що вперше виявлені із фенілкетонурією;

2.1.4. середньорічна кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію.

2.2. Відповідно до світової практики визначено середньорічну потребу у спеціальному білку лікувального харчування для дітей з ФКУ, залежно від віку, зокрема:

2.2.1. Орієнтовна потреба 1 дитини віком від 0 до 1 року сягає 5500 г білка на рік.

2.2.2. Орієнтовна потреба 1 дитини віком 1 - 3 роки включно сягає 12500 г білка на рік.

2.2.3. Орієнтовна потреба 1 дитини віком 4 - 10 років включно сягає 17500 г білка на рік.

2.2.4. Орієнтовна потреба 1 дитини віком 11 - 18 років включно сягає 24500 г білка на рік.

2.3. Формування потреби у лікувальному харчуванні вираховується наступним чином:

2.3.1. Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1 року) = 5500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком до 1 року, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей віком до 1 року, у яких вперше діагностовано поточного року фенілкетонурію відповідно до результатів неонатального скринінгу).

2.3.2. Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей віком 1 - 3 роки включно) = 12500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком 1 - 3 роки включно, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей з фенілкетонурією, які наступного року перейдуть до вікової категорії 1 - 3 роки).

Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей віком 4 - 10 років включно) = 17500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком 4 - 10 років включно, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей з фенілкетонурією, які наступного року перейдуть до вікової категорії 4 - 10 років).

Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей віком 11 - 18 років включно) = 24500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком 11 - 18 років включно, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей з фенілкетонурією, які наступного року перейдуть до вікової категорії 11 - 18 років).