• Посилання скопійовано
Документ підготовлено в системі iplex

Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим з імунними захворюваннями

Міністерство охорони здоровя України  | Наказ, Протокол від 08.10.2007 № 626
Реквізити
  • Видавник: Міністерство охорони здоровя України
  • Тип: Наказ, Протокол
  • Дата: 08.10.2007
  • Номер: 626
  • Статус: Документ діє
  • Посилання скопійовано
Реквізити
  • Видавник: Міністерство охорони здоровя України
  • Тип: Наказ, Протокол
  • Дата: 08.10.2007
  • Номер: 626
  • Статус: Документ діє
Документ підготовлено в системі iplex
- Імуноглобулін для довенного введення 1 раз на місяць протягом 3-х місяців
- Противірусна терапія препаратами ацикловіру, ганцикловіру, фоскарнету (за показами)
- Імунотропні препарати на основі даних імунограми
- Нестероїдні протизапальні препарати (як симптоматичні засоби при головних, суглобових і м'язових болях)
- Антидепресанти (у разі розвитку деперсивних станів)
- Фізіотерапія (електросон).
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
- 14-18 днів - для диференційної діагностики, підбору лікування, стабілізація стану хворого.
7. Критерії ефективності лікування
- Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
- Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення).
8. Очікувані результати лікування
- Встановлення генезу синдрому втоми
- Зникнення втоми, особливо після нічного сну
- Нормалізація температури тіла
- Зникнення першіння та болю в горлі, артралгій і міалгій
- Нормалізація розмірів лімфатичних вузлів
- Покращення сну та настрою
- Покращення самопочуття та якості життя.
9. Реабілітація та профілактика
- Гіперкалорійне, вітамінізоване, збалансоване харчування з обмеженням облігатних алергенів, вживання воді до 2 л протягом доби
- Заборона довготривалого перебування на сонці чи під впливом активного ультрафіолетового випромінення
- Достатній сон, правильний режим праці та відпочинку
- Помірна фізична активність
- Щорічне проведення щеплення проти грипу
- Вторинна профілактика,бактеріальних вірусних та грибкових інфекцій (за показами)
- Санаторно-курортне лікування в санаторіях загального типу (бажано в умовах змішаного лісу), розташованих у середній смузі.
10. Диспансерне спостереження
- Хворі на ПСВ знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога - частота оглядів 1 раз на 3 місяці (за показами - частіше)
- При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів.
Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
Директор Департаментурозвитку медичної допомоги М.П.Жданова
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ МОЗ України
08.10.2007 N 626
КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим з спадковою гіпогамаглобулінемією (Х-зчеплена агамаглобулінемія, хвороба Брутона)
Код МКХ-10: D80.0
Спадкова гіпогамаглобулінемія (СГ) - Х-зчеплена хвороба, яка в більшості випадків виявляється в хлопчиків з другого півріччя життя у вигляді повторних бактеріальних інфекцій з формуванням хронічних вогнищ інфекції внаслідок глибокого дефіциту В-клітин та синтезу імуноглобулінів усіх класів.
1. Сфера дії протоколу: амбулаторна - кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, за яких показане скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного, хірургічного профілів; II ланка (спеціалізована) - взяття на облік хворих на синдром СГ, переданих дитячими лікарями-імунологами діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу, диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на СГ, виявлення та лікування його ускладнень у імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (сепсис, поліорганна недостатність) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за показами - скерування в хірургічне, ортопедичне відділення інших медичних установ; після стаціонарного лікування скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центрів - скерування хворих на СГ в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями надання медичної допомоги.
Амбулаторні умови: I ланка (загальна) - підозра та лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування _ скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
Клінічні
- Рецидивуючі інфекції в перші 5 років життя в пацієнтів чоловічої статі
- Рецидивуючі бактеріальні інфекції бронхолегеневої системи: бронхіти, пневмонії (не менше 2 епізодів на рік)
- Рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів: рецидивуючий синусит 1-2 рази на рік, хронічний синусит тривалістю більше 1 місяця, резистентні до терапії
- Рецидивуючий отит 2-3 рази на рік
- Сепсис, остеомієліт
- Рецидивуючі інфекції шкіри
- Персистуючі вірусні (ентеровірусні), паразитарні (лямбліоз) інфекції тощо
- Гіпоплазія лімфатичних вузлів, мигдаликів
Лабораторні
- Кількість В-клітин (CD19 або CD20) < 2%
- Сироваткові імуноглобуліни IgG < 2 г/л, IgM, IgA, IgE відсутні або в дуже низькій концентрації
- Відсутність ізогемаглютиніні
- Відсутня імунологічна відповідь на імунізацію білковими (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридними (Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигенами
- Кількість та функція Т-клітин, фагоцитів, системи комплементу - нормальна
- Відсутні плазматичні клітини (цитологічне дослідження кісткового мозку)
Підтверджуючі критерії:
- Відсутність В-клітинної тирозинкінази
- Мутації гену В-клітинної тирозинкінази.
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
- Амбулаторно-поліклінічний етап
- Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
- Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
- Загальний огляд з оцінкою фізичного, стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних проявів
- Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
- Загальний аналіз сечі
- RW, антитіла до ВІЛ 1/2
- Маркери туберкульозу
- Маркери вірусів гепатиту B та C
- Визначення групи крові та резус-фактору
- Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
- Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина тощо
- Коагулограма (за показами)
- Протеїнограма
- Гострофазні білки
- Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), C3, C4, C2*
- Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
- Рівень IgM, IgG, IgA; IgE в сироватці крові (тричі протягом місяця)*
- Титри ізогемаглютинінів (тричі протягом місяця)*
- Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56 +- лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
- Бактеріальні посіви шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків
- Специфічні антитіла до герпес-вірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, кандид, аспергіл тощо*
- Визначення авідності специфічних антитіл*
- Рівень специфічних антитіл після вакцинації (через 3 тижні)*
- Цитологічні дослідження (бронхіальних секретів, кон'юнктивальної рідин, зішкрябів слизових, слини тощо)
- Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*
- Специфічний IgE (харчова, респіраторна панелі тощо)*
- Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних, антинейтрофільно-цитоплазматичних антитіл тощо*
- Онкомаркери
- Тирозинкіназа, мутації гену В-клітинної тирозинкінази
- Медико-генетичне консультування родини
- Спірометрія (за показами)
- ЕКГ
- Ехокардіографія (за показами)
- УЗД внутрішніх органів
- Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)
- Гастрофіброскопія (за показами)
- Колоноскопія (за показами)
- Урографія (за показами)
- Енцефалографія, реоенцефалографія (за показами)
- Консультації лікарів: фтизіатра, офтальмолога, отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, невролога, онколога, хірурга та інших (за показами)
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога (не повторюються, якщо вони зроблені протягом тижня)
Стаціонарний етап
- Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися(протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
- ДНК діагностика маркерів інфекцій: простого герпесу, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, лямблії тощо)*
- Визначення функціональної здатності NK-клітин*
- Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
- Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
- Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*
- Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*
- Комп'ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральних та системних проявах СГ (за показами)
- Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
- Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувальні заходи
Основний метод
- Довенний імуноглобулін - постійна пожиттєва регулярна замісна терапія кожні 3-4 тижні. Підбір дози здійснюється індивідуально в залежності від вираженості інфекційного процесу. Оптимальним вважається досягнення передтрансфузійного рівня сироваткового IgG 5 г/л, але не менше 4 г/л.
- У випадку розвитку важких інвазивних бактеріальних інфекцій (сепсис, пневмонія, остеомієліт, септичний артрит) показане введення додаткової дози довенного імуноглобуліну
Альтернативні методи (значно поступаються за ефективністю):
- Імуноглобулін нормальний людини для внутрішньом'язового введення щомісячне
- нативна плазма від близьких родичів - за показами (при неможливості забезпечення препаратами довенного імуноглобуліну та відсутності ефекту при замісній терапії препаратами імуноглобуліну для внутрішньом'язового введення)
Додатковий метод
- Підтримуюча антибактеріальна терапія - при наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синусит, бронхіт, бронхоектатична хвороба); безперервні курси антибіотиків широкого спектру дії. Препаратами вибору є сульфаніламіди. Корекція дози проводиться індивідуально в залежності від проявів інфекційного процесу
- Альтернативні препарати (при непереносимості та відсутності ефекту від сульфаніламідів) напівсинтетичні пеніциліни, пеніциліни пролонгованої дії, цефалоспорини I або II покоління, макроліди
Терапія інфекційних ускладнень
- Проводиться згідно відповідних протоколів лікування (синуситу, пневмонії, остеомієліту, менінгіту тощо) з урахуванням особливостей лікування пацієнтів з імунодефіцитом; антибактеріальна терапія проводиться переважно у максимально рекомендованих дозах, тривалість курсів антибактеріальної терапії у 2-3 рази перевищує термін лікування імунонескомпроментованих пацієнтів
- Постуральний дренаж, вібраційний масаж - при наявності хронічної бронхолегеневої патології
- Санаційні бронхоскопії - у хворих з бронхоектазами (при недостатній ефективності консервативних методів лікування).
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
- 18 діб - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація загального стану хворого.
7. Критерії ефективності лікування
- Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
- Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P-рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення).
8. Очікувані результати лікування
- Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції
- Рівень IgG в сироватці крові не нижче 4 г/л перед наступним введенням препаратів імуноглобулінів
- Одужання після гострих вірусних, бактеріальних, грибкових хвороб
- Відсутність загострень автоімунних, алергічних хвороб
- Стабілізація пухлинних процесів
- Збереження працездатності, покращення якості життя.
9. Реабілітація та профілактика
- Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби
- Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
- Оптимізація умов праці (навчання)
- Обмежена інсоляція
- Дихальна гімнастика та щоденний дренаж трахеобронхіального дерева при хронічних бронхо-легеневих процесах
- Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами та додаткова вакцинація, крім живих вак проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу
- Вторина профілактика бактеріальних ускладнень із застосуванням сульфаніламідних препаратів (курсами)
- Неспецифічн імунопрофілактика бактеріальних, вірусних, грибкових, протозойних інфекцій (згідно до затверджених протоколів)
- Санаторно-курортне лікування - в періоді ремісії інфекційних та автоімунних ускладнень щороку.
10. Диспансерне спостереження
- Хворі на СГ знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Пожиттевий клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога - частота оглядів 1 раз щомісяця протягом 6 місяців, а за умов ремісії інфекційних, автоімунних, алергічних хвороб - 1 раз на 3 місяці
- При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень.
Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
Директор Департаментурозвитку медичної допомоги М.П.Жданова
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ МОЗ України
08.10.2007 N 626
КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим з функціональними порушеннями поліморфноядерних нейтрофілів (хронічна гранульоматозна хвороба)
Код МКХ-10: D71
Хронічна гранульоматозна хвороба (ХГХ) - природжений імунодефіцит фагоцитарної ланки з порушенням функції НАДФ-оксидазної системи фагоцитів, що призводить до незавершеного фагоцитозу з утворенням гранульом і наступними клінічними проявами: гнійні інфекції шкіри, підшкірно-жирової клітковини, лімфатичних вузлів, деструктивні пневмонії, остеомієліти, абсцеси печінки тощо.
1. Сфера дії протоколу: амбулаторна - кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні,терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, за яких показане надання медичної допомоги
Амбулаторні умови: I ланка (загальна) - підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного і хірургічного профілю II ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - в діагностичні, терапевтичні, травматологічні (за показами) реанімаційні відділення інших медичних установ.
Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу, диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на ХГХ, виявлення та лікування її ускладнень в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (септичні стани, гострі стани) медичних центрів клінічної імунології та алергології, скерування хворих в хірургічні, травматологічні та трансплантаційні відділення (за показами); після стаціонарного лікування - скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - в діагностичні, терапевтичні, хірургічні, травматологічні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
Клінічні
- Маніфестація хвороби в дитячому віці (60-70%);
- Лімфаденопатія
- Рецидивуючі бактеріальні лімфаденіти
- Повторні пневмонії бактеріальної та грибкової етіології
- Гепатомегалія, спленомегалія
- Абсцеси (периректальні, печінки, легень) бактеріальної чи грибкової (кандидозної, аспергільозної) етіології
- Остеомієліти
- Обструктивні ураження травної системи (прояви пілоростенозу, кишкової непрохідності), сечовидільної системи внаслідок формування гранульом
- Ускладнення БЦЖ у вигляді БЦЖ-иту, генералізованої БЦЖ-інфекції
Лабораторні
- Зниження функціональної здатності нейтрофілів у спонтанному та стимульованому НСТ-тесті
- Порушення "кисневого вибуху" при хемілюмінісцентному дослідженні активованих нейтрофілів
Підтверджуючі
- Мутації в генах gp91, gp22, p47, p67 phox
- Виявлення в родичів чоловічої статі по лінії матері аномального НСТ-тесту чи порушення "кисневого вибуху"
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
Амбулаторно-поліклінічний етап
- Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
- Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
- Загальний огляд з оцінкою фізичного стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ
- Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
- Загальний аналіз сечі
- RW, антитіла до ВІЛ 1/2
- Маркери туберкульозу
- Маркери вірусів гепатиту B та C
- Визначення групи крові та резус-фактору
- Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
- Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина, ліпідограма тощо
- Коагулограма (за показами)
- Протеїнограма
- Гострофазні білки
- Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), C3, C4, C2*
- Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований, тричі протягом місяця)*
- Рівень IgM, IgG, IgA; IgE в сироватці крові (тричі протягом місяця)*
- Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56 +- лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
- Бактеріальні посіви шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків
- Специфічні антитіла до антигенів герпес-вірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, кандид, аспергіл тощо*
- Визначення авідності специфічних антитіл*
- Рівень специфічних антитіл після вакцинації (через 3 тижні)*
- Цитологічні дослідження (різних секретів, кон'юнктивальної рідин, зішкрябів слизових, слини)
- Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*
- Специфічний IgE (харчова, респіраторна панелі тощо)*
- Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних антитіл тощо*
- Генетичні дослідження
- Медико-генетичне консультування родини
- Спірометрія (за показами)
- ЕКГ
- Ехокардіографія (за показами)
- УЗД внутрішніх органів
- Рентгенографія органів грудної клітки, носових пазух, кісток тощо (за показами)
- Гастрофіброскопія (за показами)
- Колоноскопія (за показами)
- Урографія (за показами)
- Енцефалографія, реоенцефалографія (за показами)
- Консультації лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, хірурга, травматолога та інших (за показами)
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря-імунолога (не повторюються ,якщо вони зроблені протягом тижня)
Стаціонарний етап
Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
- ДНК та серологічна діагностика маркерів інфекцій (герметичні віруси, арбовіруси, уреоплазми, мікоплазми, борелії, лейшманії, хламідії, кандид, аспергіл тощо)*
- ДНК та серологічна діагностика аспергильозу та інших грибкових інфекції*
- Хемотаксис нейтрофілів (за показами)*
- Хемолюмінісцентні дослідження нейтрофілів*
- Визначення функціональної здатності NK-клітин*
- Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
- Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
- Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*
- Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*
- Комп'ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу (за показами)
- Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
- Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувальні заходи:
- Трансплантація кісткового мозку
- Терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами згідно до відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази перевищує курс лікування імунонескомпроментованих пацієнтів; перевага надається ліпофільним середникам, які володіють максимальною внутрішньоклітинною проникливістю
- Імуноглобулінотерапія (довенна, внутрішньом'язова)
- Нативна плазма (свіжа або заморожена)
- Інтерферонотерапія з використанням препаратів групи гама-інтерферонів.
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
- 16-18 діб - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація загального стану хворого.
7. Критерії ефективності лікування
- Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
- Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P-рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення).
8. Очікувані результати лікування:
- Приживлення трансплантованого кісткового мозку
- Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції
- Одужання після гострих бактеріальних та грибкових хвороб
- Попередження розвитку, регресія та стабілізація ускладнень
- Одужання після хірургічних втручань
- Нормалізація лабораторних змін
- Відновлення працездатності, покращення якості життя.
9. Реабілітація та профілактика
- Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби
- Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
- Оптимізація умов праці (навчання)
- Обмежена інсоляція
- Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами, окрім БЦЖ, та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу
- Вторинна профілактика бактеріальних ускладнень із застосуванням сульфаніламідних препаратів (постійно)
- Вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції протигрибковими препаратами
- Неспецифічна імунопрофілактика бактеріальних, вірусних,грибкових інфекцій (згідно до затверджених протоколів)
- Лікувально-профілактичні заходи хіругічних ускладнень згідно до протоколів
- Санаторно-курортне лікування в період реконвалесценції інфекції, ремісії ускладнень щорічно.
10. Диспансерне спостереження
- Хворі на знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Необхідний пожиттевий клініко-лабораторний контроль лікаря-клінічного імунолога - частота оглядів 1 раз на 3 місяців за умов ремісії інфекційних хвороб
- При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень.
Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
Директор Департаментурозвитку медичної допомоги М.П.Жданова
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ МОЗ України
08.10.2007 N 626
КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим з імунодефіцитними порушеннями з проявами герпес-вірусної інфекції 1/2 типу
Код МКХ-10: D84.8, B00 - імунодефіцитні порушення з провами герпес-вірусної інфекції 1/2 типу
Імунодефіцит (ІД) з провами герпес-вірусної інфекції 1/2 типу - патологічний процес, який характеризується стійкими клінічними порушеннями та стійкими лабораторними змінами показників імунної системи, в зв'язку з чим виникає високий ризик формування затяжних, часто рецидивуючих (6 і більше в рік) хвороб герпес-вірусного (1/2 тип) генезу, незважаючи на проведення етіотропної противірусної терапії з дерматологічними, неврологічними, генітальними, респіраторними та іншими проявами.
Імунодефіцити з проявами герпес-вірусної інфекції (1/2 тип) зустрічаються в 8-15% випадків.
1. Сфера дії протоколу: кабінет лікаря-імунолога поліклінік, центрів репродукції, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, імунотерапевтичні відділення, імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні, терапевтичні, інфекційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, за яких показано надання медичної допомоги
Амбулаторні умови: I ланка (загальна) - підозра лікарями урологами, гінекологами, дермато-венерологами, отоларингологами, офтальмологами, інфекціоністами, ревматологами, неврологами, пульмонологами та сімейними лікарями у хворого ІД з проявами герпес-вірусної (1/2 тип) інфекції та скерування його на консультацію до лікаря-імунолога; II ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування (I ступінь ІН (імунна недостатність), 1-2 ФК (функціональний клас), реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація. При II-III ступенях ІН та 3 ФК, проявах автоімунних та/або алергічних ускладнень скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - в діагностичні, терапевтичні, інфекційні відділення інших медичних установ.
Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування ІД (II-III ступені ІН, ЗФК), виявлення та лікування поліавтоімунних та алергічних ускладнень в імунотерапевтичних відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках, палатах інтенсивної терапії (герпес-вірусна пневмонія, енцефаліт, синдром Стівенса-Джонсона тощо) медичних центрів клінічної імунології та алергології, скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - в діагностичні, терапевтичні, інфекційні, реанімаційні (за показами) відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінет лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
Клінічні
- Затяжні гострі, підгострі, часто рецидивуючі (6 і більше разів протягом року), мляво перебігаючі хронічні герпетичні хвороби (вірусів 1/2 типів) шкіри та слизових, урогенітальної, респіраторної, травної та нервовї систем, тривалі (більше 14 днів) герпетичні ураження слизових (множинні міхурцеві висипання, з наступним формуванням болючих ерозій та афт), шкіри (множинні міхурцеві висипання в зоні інервації нервами шкіри на помірно набряклому і гіперемійованому тлі), прояви свербіжу та печії
- Атипові форми герпетичного ураження шкіри (абортивна, набрякова, зостериформна, герпетиформна екзема з геморагічно-некротичним та ерозивним перебігом)
- Регіонарна лімфаденопатія (більше двох місяців)
- Тривалий субфебрилітет/гіпертермія (більше одного місяця)
- Артралгічний синдром
- Міалгічний синдром
- Синдром хронічної втоми
- Можливі периферичні герпетичні нейропатії, вісцеральні герпетичні соматопатії (трахеобронхіт, інтерстеціальна пневмонія, езофагіт, гастрит, гастроентерит, гепатит, панкреатит, цистит, гломерулонефрит), герпетичний енцефаліт, менінгіт
- Автоімунні ускладнення (системні васкуліти, ревматоїдний артрит тощо)
- Алергічні ускладнення (атопічна екзема, багатоформна еритема, бронхіальна астма)
- Імунозалежні герпес-вірусні репродуктивні ускладнення
- Ранній розвиток атеросклерозу
- Виключення інших можливих причин імунодефіциту (первинного, ВІЛ-асоційованого тощо)
Лабораторні
- Виявлення ДНК HSV 1/2 в зішкрябах слизових, в біологічних рідинах (кров, сеча, спинно-мозкова рідина тощо)
- Лімфоцитоз/лімфопенія, моноцитоз в загальному аналізі крові
- Зниження числа та порушення функціональної активності Т- і В-лімфоцитів, NK-клітин
- Нормальні або незначно підвищені рівні IgG до HSV 1/2 (менше, ніж у 4 рази) при загостренні герпес-вірусної інфекції
- Домінування низькоавідних специфічних антитіл
- Нормальні або незначно підвищені (менше, ніж в 4 рази) рівні специфічних антитіл після вакцинації (через 3 тижні).
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
Амбулаторно-поліклінічний етап
- Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
- Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
- Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних проявів
- Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
- Загальний аналіз сечі
- RW, антитіла до ВІЛ 1/2
- Маркери туберкульозу
- Маркери вірусів гепатиту B та C
- Визначення групи крові та резус-фактору
- Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
- Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина, ліпідограма тощо
- Коагулограма (за показами)
- Протеїнограма
- Гострофазові білки
- Загальна комплементарна активність сироватки (CH50), C3, C4, C2*
- Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
- Рівень IgM, IgG, IgA; IgE в сироватці крові*
- Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+/56 +- лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
- Бактеріальні посіви з ділянок ураженої шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків
- ДНК-діагностика HSV 1/2 в зішкрябах пошкоджених ділянок шкіри, слизівок та біологічних рідин (кров, слина)
- Специфічні антитіла до антигенів HSV 1/2 (два рази протягом місяця з використанням методу "парних сироваток")*
- Визначення авідності специфічних антитіл*
- Рівень специфічних антитіл після проведеної вакцинації (через 3 тижні)*
- Визначення ДНК та серологічних маркерів інших герпетичних інфекцій, хламідій, уреоплазми, мікоплазми, токсоплазми тощо)*
- Цитологічні дослідження (урогенітальних секретів, кон'юнктивальної рідин, зішкрябів слизових, слини тощо)
- Спермограма
- Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*
- Специфічний IgE (харчова, респіраторна панелі тощо)*
- Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних (ANA), антинейтрофільно-цитоплазматичних (ANCA), антинейротропних, антиспермальних, антиоваріальних антитіл тощо*
- Спірометрія (за показами)
- ЕКГ
- Ехокардіографія (за показами)
- УЗД внутрішніх органів
- Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)
- Езофагофіброгастродуоденоскопія (за показами)
- Колоноскопія (за показами)
- Урографія (за показами)
- Електроенцефалографія, реоенцефалографія (за показами)
- Медико-генетичне консультування родини
- Консультації лікарів: гінеколога, уролога, офтальмолога, отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, кардіолога, невролога та інших (за показами)
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря-імунолога
Стаціонарний етап
Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
- Визначення функціональної здатності NK-клітин*
- Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами* - Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
- Визначення рівня спонтанних інтерферонів у сироватці крові і стимульованих у супернатанті (за показами)*
- Визначення запальних і протизапальних цитокінів спонтанних у сироватці крові та стимульованих у супернатанті (за показами)*
- Комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу, герпес-вірусному менінгіті, енцефаліті (за показами)
- Коронарографія (за показами)
- Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
- Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувальні заходи
- Етіотропна протигерпес-вірусна терапія (ацикловіри) протягом 14-21 дня, за показами - супресивна терапія
- Специфічні протигерпес-вірусні імуноглобуліни при нормальному або незначно підвищенному рівні (до 4 разів) специфічних IgG
- Імунотропна терапія: інтерферони (|NK-клітин, нормальний
v
або |рівень інтерферонів) індуктори інтерферону (нормальні чи
v
^NK-клітини), тимоміметики (|лімфоцитів, |CD3+-, |CD4+-,
| v v v
|CD8+-лімфоцитів) стимулятори NK-клітин, фагоцитозу
v
(|функціональної активності NK-клітин, |фагоцитарного числа,
v V
|спонтанного і/або стимульованого НСТ-тесту)
v
- Гепатопротектори
- Лікування периферійних нейропатій, системних васкулітів, атопічної екземи, бронхіальной астми на тлі герпес-вірусної інфекції, раннього атеросклерозу на тіл герпес-вірусної інфекції, герпесвірусного менінгіту, енцефаліту тощо згідно відповідних протоколів
- Лікування хламідійних, інших вірусних та протозойних інфекцій згідно відповідних протоколів
- Місцева терапія (за показами)
Тривалість імунотропної терапії - 1-12 місяців у залежності від ступеня ІН та індивідуальної чутливості до неї хворого (щомісячний контроль змінених імунологічних показників - до їх стійкої нормалізації).
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
- 21 день - верифікація діагнозу, підбір лікування, стабілізація стану хворого
7. Критерії ефективності лікування
- Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
- Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення).
8. Очікуванні результати лікування
- Зменшення частоти та тривалості рецидивів захворювання
- Ремісія автоімунних, алергологічних клінічних проявів хвороби
- Нормалізація репродуктивної функції організму
- Негативний результат молекулярно-генетичного дослідження (через 6-8 тижнів після закінчення етіотропного протигерпетичного лікування)
- Нормалізація рівня специфічного IgM до антигенів HSV 1/2 (через 8 тижнів після закінчення етіотропного протигерпетичного лікування)
- Нормалізація лімфограми та функціональної активності різних популяцій лімфоцитів
- Стабілізація активізаційних, запальних, алергологічних та автоімунних маркерів
- Збереження працездатності та покращення якості життя.
9. Реабілітація та профілактика
- Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби
- Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
- Обмежена інсоляція
- Статева гігієна
- Специфічна імунопрофілактика герпес-вірусної інфекції (вакцинація та ревакцинація)
- Специфічна імунопрофілактика гострих респіраторних захворювань
- Неспецифічна імунопрофілактика вірусних захворювань (індуктори інтерферонів, адаптогени)
- Санаторно-курортне лікування в період ремісії інфекції та інших автоімунних, алергічних проявів.
10. Диспансерне спостереження
- Хворий на інші імунодефіцитні синдроми з проявами герпес-вірусної інфекції знаходиться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Спостереження в лікаря-імунолога з проведенням клініко-лабораторного контролю кожного місяця протягом року до досягнення стійкої ремісії (кількість рецидивів до двох на рік або відсутність рецидивів), потім - диспансерне клініко-лабораторне спостереження кожні 6 місяців протягом 5 років
- За клінічними показами спільне спостереження з лікарями інших спеціальностей.
Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
Директор Департаментурозвитку медичної допомоги М.П.Жданова