Про затвердження Протоколів лікування дітей зі спеціальності "Дитяча урологія"

На виконання доручення Президента України від 06.03.03 вих. N 1-1/152 п.а.2. і спільного наказу Міністерства охорони здоров'я України та Академії медичних наук України від 11 вересня 2003 р. N 423/59 з метою уніфікації вимог до обсягів і якості надання медичної допомоги дітям з хворобами сечовивідної системи

1. Затвердити Протоколи лікування дітей зі спеціальності "Дитяча урологія" (додається).

2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської міської, Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської міської державних адміністрацій, керівникам лікувально-профілактичних закладів, підпорядкованих МОЗ України, забезпечити:

2.1. Впровадження в діяльність закладів охорони здоров'я Протоколів лікування зі спеціальності "Дитяча урологія" починаючи з 1 лютого 2004 року.

2.2. Щороку до 1 січня направляти до Міністерства пропозиції щодо внесення змін та доповнень до Протоколів лікування дітей зі спеціальності "Дитяча урологія".

3. Управлінню організації медичної допомоги дітям і матерям, головному позаштатному спеціалісту МОЗ України зі спеціальності "Дитяча урологія" раз в три роки переглядати та вносити зміни до Протоколів лікування дітей зі спеціальності "Дитяча урологія".

4. Контроль за виконанням наказу покласти на заступника міністра Орду О.М.

ШИФР МКХ-10: Q 62

Природжені обструкції ниркової миски та вади розвитку сечоводів:

а) гідронефроз;

б) уретерогідронефроз.

Гідронефроз - природжена вада, що характеризується наявністю обструкції мисково-сечовідного сегмента за рахунок дисплазії його стінки, різним ступенем недорозвинутості паренхіми нирки та зниження її функції та зниження її функції.

ЕТІОЛОГІЯ. Не відома.

ПАТОГЕНЕЗ ПОШКОДЖЕННЯ НИРКИ. Прогресуюче підвищення тиску в збиральній системі нирки спричиняє стоншення її паренхіми за рахунок порушення ниркової уродинаміки та розвитку нефросклерозу.

УМОВИ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. Лікування хворих проводиться в умовах урологічного стаціонару обласних дитячих лікарень.

ОЗНАКИ ТА КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ЗАХВОРЮВАННЯ.

Скарги. Відсутність скарг або тупий біль у відповідній поперековій ділянці. У випадках приєднання запалення нирки (пієлонефриту) біль супроводжується гіпертермією (38-40 С).

Насторожуючий анамнез. Періодичні больові відчуття в поперековій ділянці або ділянці пупка, короткотермінові (2-4 діб) "безпричинні" підвищення температури тіла, біль у відповідній поперековій ділянці свідчать про прогресування ретенційних змін збиральної системи нирки.

Методи діагностики, послідовність її застосування, діагностичні критерії

Основні методи діагностики:

- ультразвукове дослідження (УЗД) нирок: визначається розмір нирки, товщина паренхіми та характеристика її структури, розміри чашок та миски, стан внутрішньониркової гемодинаміки за даними визначення індекса резистентності внутріниркових артерії (ІР), норма - менше за 0,70;

- рентгенологічні дослідження нирок та верхніх сечовивідних шляхів - екскреторна урографія (ЕУ), для проведення якої використовують рентгеноконтрастні препарати: тріомбраст, урографін, верографін, ультравіст-300, з розрахунку 1 мл препарату на 1 кг маси тіла. Перед внутрішньовенним введенням рентгеноконтрастної речовини проводять пробу на переносимість цієї речовини організмом дитини, згідно інструкції виробника препарату.

ЕУ виконують за такою методикою: після внутрішньовенного введення відповідної кількості рентгеноконтрастної речовини першу рентгенографію нирок виконують через 10-12 хвилин як орієнтир для первинного визначення анатомо-функціонального стану обох нирок; наступну урографію виконують через 60-70 хвилин, що дає можливість визначити анатомо-функціональний стан ураженої нирки (нирок) в умовах зниження її функції; у випадках недостатнього контрастування структур нирки урографію виконують ще через 2-3-4 години.

З метою диференційної діагностики між ідеопатичним розширенням ниркової миски без порушення прохідності мисково-сечовідного сегмента і гідронефрозом слід використовувати методику екскреторної урографії до і після діуретичного навантаження - проби з введенням лазикса. Методика проби з діуретичним навантаженням: виконують класичну екскреторну урографію на 60 хвилині, зразу ж внутрішньовенно вводять вікову одноразову дозу (0,5-1,0 мл) лазикса і ще через 10 хвилин виконують рентгенограму нирок; повна евакуація рентгеноконтрастної речовини з чашок і миски після діуретичного навантаження є признаком відсутності обструкції мисково-сечовідного сегмента; відсутність евакуації або часткова евакуація рентгеноконтрастної речовини є признаком обструкції.

Для встановлення можливостей покращення анатомо-функціонального стану нирки притермінальній стадії гідронефроза і обґрунтування показань до нефректомії виконують ендоскопічну перкутанну нефростомію з спостереженням до 2 місяців.

Уточнюючі методи діагностики.

Різні види радіоізотопного обстеження уточнюють анатомо-функціональний стан ураження нирки: кількість функціонуючої паренхіми нирки, ниркову гемодинаміку, секреторну та екскреторну функцію нирки.

Лабораторні методи обстеження.

Основними лабораторними тестами є загальний аналіз сечі, аналіз сечі на скриту лейкоцитурію (методика Нечипоренка), визначення мікрофлори сечі і її чутливість до антибіотиків та уросептиків, визначення концентрації креатинину в сироватці крові, проба по Зимницькому (у випадках ураження обох нирок).

Загальноклінічні і біохімічні дослідження крові

Діагностичні критерії:

- клінічні симптоми: в переважній більшості дітей хвороба протікає безсимптомно, біль в відповідній поперековій ділянці, підвищення температури тіла, лейкоцитурія є наслідком ускладнення гідронефроза;

- критерії ультразвукового обстеження: збільшення розмірів нирки, розширення чашок і миски, потоншення паренхіми та зміни її архітектоніки (стосується II i III ступеня гідронефроза), зниження внутрішньониркової гемодинаміки, про що свідчить збільшення індекса резистентності ниркових артерій більше за 0,70;

- критерії рентгенологічного обстеження: збільшення розмірів ураженої нирки, розширення чашок та миски, потоншення ниркової паренхіми та зниження або відсутність контрастування чашково-мискової системи і паренхіми (стосується II i III ступеня гідронефроза), відсутність признаків евакуації рентгеноконтрастної речовини з чашково-мискової системи, що спостерігається на урограмах, виконаних через 60 хвилин і більше хвилин та після діуретичного навантаження;

- критерії радіоізотопного обстеження: основним критерієм зворотності порушень нирки є показник зниження артеріального внутрішньо ниркового кровообігу і канальцевої секреції, який не перевищує 70%. Перевищення цього показника понад 70%, свідчить про незворонті зміни порушень функції ураження нирки.

Клінічна класифікація гідронефроза

Слід розрізняти три ступені гідронефроза: I ступінь, II ступінь, III ступінь.

I ступінь гідронефроза характеризується розширенням ниркової миски, відсутністю анатомічних змін паренхіми нирки.

II ступінь гідронефроза характеризується розширенням чашок і ниркової миски, зменшенням товщини паренхіми з ознаками порушення диференціювання ниркової тканини, зниженням інтенсивності контрастування порожнинної системи нирки і нефрофази, зниження артеріального кровообігу і канальцевої секреції не перевищує 70-80%.

III ступінь гідронефроза характеризується розширенням чашок і миски за рахунок значного потоншення ниркової тканини, місцями до повної її відсутності, наявністю окремих ділянок (мазків) контрастування чашково-мискової системи нирки та її паренхіми або відсутність контрастування, зниження ниркового кровообігу і канальцевої секреції більш за 80%.

Лікування

Лікування гідронефроза виключно хірургічне, яке полягає в радикальному висіченні звуженої ділянки мисково-сечовідного сегмента з формуванням мисково-сечовідного анастомоза по методиці Хайса-Андерсена. Шовний матеріал - синтетичні нитки, що розсмоктуються: вікріл, PDS, дексон діаметром 5/0 (можливі коливання в межах 4/0-6/0).

Дренування ниркової миски здійснюється накладанням нефро- або пієлостоми, які доповнюються або не доповнюються встановленням стента через сформований мисково-сечовідний анастомоз.

Допускається завершувати операцію без дренування ниркової миски при умовах: I стунінь гідронефроза, II ступінь гідронефроза при товщині паренхіми не менше 0,8-1,0 см, відсутності пієлонефрита, значному досвіді хірурга.

У випадках I ступенів гідронефроза при коротком підвищенні (до 1 см.) звуження мисково-сечовідного сегмента допускається ендоскопічна болонна делятація звуження.

Показання для нефректомії у дітей з гідронефрозом є незворотні зміни тканин ураженої нирки з повною відсутністю її функції, що підтверджується такими діагностичними критеріями:

- потоншення ниркової паренхіми до 0,1-0,3 см з відсутністю тканинної диференціації по даним УЗД;

- відсутність контрастування на урограмах чашково-мискової системи та нефрофази або наявність окремих "мазків" контрастної речовини в окремих ділянках чашково-мискової системи, що спостерігається лише на урограмах, виконаних через 2-5 годин після внутрішньовенного введення контрастної речовини;

- зниження ниркового кровообігу та канальцевої секреції: більше за 80% по даних радіоізотопного дослідження;

- нирка під час субопераційного огляду представляє собою тонкостінну порожнину позбавленої паренхіми, або спостерігаються окремі острівці потоншеної паренхіми;

- відсутність покращення анатомо-функціонального стану нирки після накладання перкутанної пункційної нефростоми.

Усі зазначені критерії записуються в протокол операції, видалений орган направляється для патогістологічного дослідження.

В окремих випадках (наявність аномально розташованих судин нирки, рубцеві зміни біля ниркової клітковини при виконанні повторних операцій та ін.), коли під час реконструктивної операції з приводу гідронефроза виникає кровотеча, що загрожує життю хворого, допускається виконання нефректомії.

Післяопераційне лікування

Впродовж періоду перебування хворого в стаціонарі проводиться наступний обсяг лікувальних заходів:

- антибактеріальна терапія впродовж 10-12 діб шляхом парентерального введення антибіотика широкого спектра дії після відповідної проби на його переносимість та визначення чутливості мікрофлори;

- стимуляція діурезу призначенням фітопрепаратів з метою виведення згортків крові і профілактики седиментації солей в чашково-мисковій системі та дренажній трубці;

- проби на прохідність мисково-сечовідного анастомоза, які здійснюються в залежності від особливостей перебігу післяопераційного періоду (в межах 8-14 діб після операції) по одному з наступних заходів:

- барвникова проба - 1,0 мл р-ну індігокарміна вводять в ниркову миску через нефростомічну (пієлостомічну) трубку з наступним її перетисканням на період до появи забарвленої сечі під час сечовипускання;

- виконання антеградної пієлографії;

- затисканням нефростомічної (пієлостомічної) трубки на певні (1, 2, 3 і більше годин) періоди часу з визначенням об'єму залишкової сечі після кожного затискання; відсутність збільшення об'єму залишкової сечі після збільшення періоду затискання трубки свідчить про хорошу прохідність анастомозу;

- дренажну трубку з миски видаляють лише після об'єктивізації хорошої прохідності мисково-сечовідного анастомоза і відсутності загострень пієлонефриту після проведення зазначених заходів перевірки прохідності анастомозу;

- у випадках відсутності або недостатньої прохідності анастомоза, загостренні пієлонефрита нефростома (пієлостома) залишається без перетискання впродовж тривалого (до 3 місяців) часу. Показання до повторної операції при відсутності прохідності анастомоза ставиться не раніше 6-8 міс., коли зникає запальна інфільтрація тканин мисково-сечовідного анастомоза та заочеревної клітковини.

Післяопераційні реабілітаційні заходи, профілактика пієлонефриту та його загострень:

- антибактеріальна терапія впродовж 4-5 міс. за преривистою схемою: 10-12 днів (міняти кожного місяця) призначають один з уросептиків; в переривах між прийомом уросептиків призначають рослинні уросептики та діуретики;

- при благоприємному перебігу післяопераційного періоду максимальна реабілітація уродинаміки на рівні "ниркова миска - сечовід" наступає не раніше 10 міс.-1,5 року. Оцінку результатів операції слід здійснювати на основі УЗД, екскреторної урографії і радіоізотопної ренографії не раніше за 10-12 міс. після хірургічного втручання.

Критерії оцінки результатів хірургічної реконструкції мисково-сечовідного сегмента при гідронефрозі у дітей:

- часткове або повне відновлення анатомо-функціонального стану нирки;

- ліквідація обструкції мисково-сечовідного сегмента і припинення подальшого руйнування нирки;

- основними діагностичними критеріями оцінки ефективності лікування гідронефроза є: суттєве зменшення розширення збиральної системи нирки, збільшення інтенсивності контрастування на ранніх урограмах (10 хв.) та евакуація рентгеноконтрастної речовини з збиральної системи нирки на пізніх (60-90 хв.) урограмах;

- палеативні операції (розтин парауретральних перетинок, викроєння клапанів з диспластичних тканин міхурово-сечовідного сегмента) не повинні застосовуватися. У дітей періоду новонародженості з гідронефрозом I та II ступенів і у дітей старшого віку з гідронефрозом I ступеня допускається спостереження впродовж 1-1,5 років при умовах відсутності пієлонефрита, больового синдрому, ультразвуковому моніторингу один раз в 3 місяці та відсутності прогресування розширення чашково-мискової системи.

Уретерогідронефроз - стійке розширення, збільшення довжин рахунок багаточисельних вигинів і порушення скоротливої функції сечовода, зумовлені недорозвиненістю (дисплазією) нервово-м'язевих структур всієї його стінки.

Морфологічною основою уретерогідронефроза у дітей є зменшення кількості гладко-м'язевих елементів і водночас збільшення кількості сполучноклітинних структур сечовода. Уродинамічні наслідки цих змін є неефективна скоротлива функція сечовода.

УМОВИ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ. Лікування хворих проводиться в умовах урологічного стаціонару обласних дитячих лікарень. Диспансерний нагляд і консервативне лікування здійснюється лікарем-урологом дитячим поліклінічного відділу зазначених лікарень.

КЛІНІЧНІ ОЗНАКИ ЗАХВОРЮВАННЯ.

Скарги. Відсутність скарг або гіпертермія (38-40 С) у випадках приєднання запалення нирки.

Методи діагностики, послідовність їх застосування, діагностичні критерії

Ультразвуковим обстеженням органів сечової системи визначають: 1) величину нирки; 2) наявність і ступінь розширення її збиральної системи; 3) товщини паренхіми (мм); 4) наявність та ступінь розширення сечоводів (мм); 5) товщина стінки сечового міхура (мм), характеристика її контурів, наявність залишкової сечі.

З метою діагностики міхуровозалежного уретерогідронефроза ультразвукове дослідження здійснюють двічі - при наповненому сечовому міхурі і зразу ж після сечовипускання, а також доплеровська ультрасонографія для оцінки внутрішньониркової гемодинаміки на підставі визначення індекса резистентності ниркових артерій (специфічність методу - 83%).

Рентгенологічне обстеження включає виконання: 1) видільної урографії (методику дивись в розділі "Гідронефроз") при заповненому і спорожненому сечовому міхурі; 2) мікційну цистографію для встановлення або виключення міхурово-сечовідного рефлюкса, визначення стану міхурово-уретрального сегмента - виключення або підтвердження його органічної обструкції.

Методика виконання видільної урографії при заповненому і спорожненому сечовому міхурі для виявлення впливу сечового міхура на уродинаміку верхніх сечових шляхів: в сечовий міхур вводять катетер, випускають сечу і затискають дистальний кінець катетера; через 1 годину після внутрішньовенного введення рентгеноконтрастної речовини виконують урографію, потім розтискають катетер, спорожнюють сечовий міхур і виконують другу орографію; дослідження завершують при наявності активного звільнення чашково-мискової системи та сечовода від контрастної сечі. У випадках затримки рентгеноконтрастної речовини в збиральній системі нирки і сечоводі дослідження продовжують внутрішньовенним введенням лазикса з розрахунку 0,8 мг/кг маси тіла і виконують ще одну урографію через 10-15 хв. Збільшення евакуації рентгеноконтрастної речовини з верхніх сечових шляхів свідчить про відсутність органічної обструкції дистального відділу сечовода.

Діагностичні критерії уретерогідронефроза:

- відсутність евакуації рентгеноконтрастної речовини з верхніх сечових шляхів та збільшення ступеня розширення сечовода після діуретичного навантаження лазіксом є признаком органічної обструкції внаслідок вродженого стеноза міхурово-сечовідного сполучення;

- спорожнення сечового міхура не призводить до суттєвого зменшення евакуації рентгеноконтрастної речовини з верхніх сечових шляхів, але після діуретичної стимуляції лазиксом на урограмах спостерігається повна евакуація рентгеноконтрастної речовини з сечовода є признаком порушення уродинаміки функціонального характеру, зумовленого порушенням скоротливої функції самого сечовода;

- після спорожнення сечового міхура відбувається повна евакуація рентгеноконтрастної речовини з сечовода є признаком функціональної обструкції сечоміхурово-сечовідного сполучення, що зумовлене порушенням функції (гіперрефлексія, гіпорефлексія, клапани задньої уретри) сечового міхура - сечоміхуровозалежний варіант порушення скоротливої функції сечовода.

Для визначення клінічної форми порушення функції сечового міхура у випадках міхуровозалежного уретерогідронефроза використовують метод реєстрації ритму спонтанних сечовипускань впродовж однієї доби, який здійснюється таким чином: батьки записують точний час кожного спонтанного сечовипускання (коли дитина просить помочитися без нагадувань) і об'єм випущеної сечі при кожному сечовипусканні.

Результати вимірювань заносять в наступну таблицю:

Критеріями діагностики клінічної форми дисфункції сечового міхура за результатами реєстрації добового ритму спонтанних сечовипускань є:

- короткі проміжки між кожним сечовипусканням (від 30 хв. до 1,5-2 годин) і сечовипускання малими об'ємами сечі (30-100 мл) є признаком спастичного (гіперрефлекторного) сечового міхура;

- великі проміжки (6-12 годин) між сечовипусканнями і великі об'єми (300-400 мл) сечі при кожному сечовипусканні є признаком гіпотонічного (гіпорефлекторного) сечового міхура;

- наявність залишкової сечі (більше 30 мл) є признаком гіпорефлекторного сечового міхура або порушенням прохідності міхурово-уретрального сполучення (клапани задньої уретри) - інфравезікальна обструкція.

Клінічна класифікація уретерогідронефроза

Розрізняють три ступені уретерогідронефроза за даними видільної урографії:

I ступінь - розширення поширюється лише на сечовід, чашково-мискова система в нормі;

II ступінь - помірне розширення поширюється і на чашково-мискову систему;

III ступінь - значне розширення чашково-мискової системи і сечовода, які супроводжуються з коліноподібними його вигинами, атрофією паренхіми нирки.

Крім того, з метою уточнення додаткових причин порушень уродинаміки і уточнення вибору лікування (консервативного чи хірургічного) уретерогідронефроз поділяють на три типи:

I тип - органічно-обструктивний, при якому порушення уродинаміки виникають за рахунок вродженого звуження дистального відділу сечоводу;

II тип - функціонально-обструктивний, при якому порушення евакуації виникають за рахунок зниження скоротливої функції сечовода;

III тип - сечоміхуровозалежний (рефлюксуючий, не рефлюксуючий), при якому порушення функції сечовода крім дисплазії його стінки збільшуються за рахунок дисфункції (гіпотонія, гіпертонія) сечового міхура.

В діагнозі відзначається наявність ускладнень: пієлонефрит, хронічна ниркова недостатність.

Наприклад, формування діагнозу здійснюється таким чином: Правобічний органічно-обструктивний уретерогідронефроз II ступеня, хронічний пієлонефрит в стадії загострення.

Лікування уретерогідронефроза

Загальні принципи лікування:

- хворі з I типом (органічно-обструктивний) уретерогідронефроза підлягають хірургічному лікуванню - резекція дистального відділу сечоводу з антирефлюксною уретероцистостомією;

- хворі з II типом (функціонально-обструктивний) уретерогідронефроза підлягають хірургічному лікуванню лише після неефективного консервативного лікування; у цих випадках резекція дистального відділу сечовода з антирефлюксною уретероцистонеостомією повинна доповнюватись тривалим лікуванням після операції, спрямованим на стимуляцію скоротливої функції сечоводу;

- хворі III типом (сечоміхуровозалежним) підлягають консервативному лікуванню, спрямованого на відновлення нормального функціонального стану сечового міхура; при відсутності ефекту консервативного лікування переходять до хірургічної корекції з наступним продовженням комплексної консервативної терапії.

Консервативне лікування уретерогідронефроза

Цей вид лікування застосовується в таких випадках:

- наявність II або III типу вади у дітей віком до 6-10 міс. при відсутності пієлонефриту або при латентному його перебігу, доброму загальному стані хворого;

- зазначені умови при уретерогідронефрозі I ступеня у старших (до 3 років) дітей;

- комплексне консервативне реабілітаційне лікування в післіопераційному періоді.

Комплексне консервативне лікування включає:

- стимулятори біохімічних процесів тканин;

- препарати медіаторної дії - холінолітики при гіперрефлексії сечового міхура; холіноміметики (ацеклідин або убретид) - при гіпорефлексії сечового міхура;

- антибактеріальну терапію (при наявності пієлонефрита) по переривистий схемі: 8-10 днів антибіотик чи уросептик зі зміною їх кожного місяця, останні 18-20 днів кожного місяця - фітопрепарати, тривалість лікування - 4-6 міс.

Види хірургічного лікування уретерогідронефроза

В залежності від ступеня уретерогідронефроза, наявності пієлонефрита в стадії ремісії чи загострення з явищами уросепсиса і загального стану дитини виконують відповідні методики хірургічного лікування.

Вказані операції виконують у хворих дітей при умові відсутності пієлонефрита або у випадках латентного його перебігу:

- резекція дистального відділу сечовода без його обвуження з уретероцистонеостомією по антирефлюксній методиці Політано-Леатбеттера здійснюють, якщо діаметр сечовода не перевищує 1 см.

- резекція дистального відділу сечовода з обвужуванням його по методу Хендрена або О.Ф.Возіанова - Е.О.Стаховського з уретероцистонеостомією по антирефлюксній методиці Політано-Леатбеттера здійснюють, якщо діаметр сечовода перевищує 1 см; в обох випадках сечовід на стороні (сторонах) операції дренують трубкою на термін 10-12 діб після операції без обвужування і на 2-3 тижні після операції з обвужуванням сечовода; у випадках загострення пієлонефрита зазначені терміни можуть бути збільшені.

У дітей при наявності активного пієлонефриту, утрудненого сечовипускання, зумовленого клапанами задньої уретри, з метою виведення хворого з стану інтоксикації і ліквідації активності пієлонефриту в сечовий міхур встановлюють балон-катетер Фолі діаметром Ch - 8-10 терміном на 2-3 тижні на фоні проведення антибактеріальної і дезінтоксикаційної (внутрішньовведенням розчинів глюкози, 0.9% хлорида натрія, вітамінів та ін.) терапії. Після затухання активності пієлонефрита і ліквідації явищ інтоксикації хворого, використовують один з методів трансуретрального усунення (механічний розтин, електрокоагуляція, електрорезекція) клапанів задньої уретри з наступним тривалим (1-3 міс.) антибактеріальним лікуванням по преривистій схемі (дивись розділ "Гідронефроз").

Подальша тактика лікування визначається характером динаміки анатомо-функціонального стану нирок і сечоводів: при регресії ретенційних змін верхніх сечових шляхів - консервативне лікування, спрямоване на покращення скоротливої здатності сечоводів (ацеклідин, прозерін, убретид) та профілактики пієлонефрита (фітопрепарати); у випадках прогресування ретенційних змін верхніх сечових шляхів і погіршення функції нирок - виконують реконструктивні операції по одній з зазначених вище методик.

Характер динаміки анатомо-функціонального стану нирок і сечоводів в процесі лікування визначається УЗД-моніторінгом один раз за 3-4 міс.

Тактика лікування дітей раннього віку з ускладненим уретерогідронефрозом

Основним методом лікування дітей раннього віку (0-1 рік) з мегауретером, ускладненим активним пієлонефритом є перкутанна нефро-пієлостоми або встановлення уретральних стенжів. В ряді випадків, частіше у дітей віком 3-5 міс., зі значним (3-4 см) розширенням сечоводу і множинними його вигинами та наявності уросепсиса і зниженням функції нирок та неефективності перкутанної нефростомії допускається виконувати суправезікальне дренування верхніх сечових шляхів шляхом формування уретерокутанеостоми: високої петлевої підвісної або Т-подібної. Сформовані уретероцистонеостоми залишаються впродовж 6-12 міс..

Лікування хворих із перкутанною нефростомою (стентом) або сформованими уретерокутанеостомами в залежності від типу уретерогідронефроза:

- I тип (органічно-обструктивний) уретерогідронефроза - резекція дистального відділу сечовода з антирефлюксною уретероцистонеостомією і наступним (через 2-3 міс.) видаленням нефростичної трубки або закриттям уретерокутанеостоми;

- II тип (функціонально-обструктивний) уретерогідронефроза - достатньо лише видалити нефростомічний дренаж (стент) або закрити уретерокутанеостому;

- III тип (сечоміхуровозалежний) рефлюксуючий уретерогідронефроз - антирефлюксна уретероцистонеостомія з наступним (через 2-3 міс.) видаленням нефростомічного дренажа або закриттям уретероцистонеостоми і при нерефлюксуючому уретерогідронефрозі - достатньо лише видалити нефростомічний дренаж (стент) або закрити уретерокутанеостому; в обох випадках проводять тривалу (8-12 міс.) комплексну терапію, спрямовану на нормалізацію функції сечового міхура (дивись розділ "Консервативне лікування").

Критерії оцінки результатів лікування уретерогідронефроза:

- часткове або досягнути повного відновлення анатомо-функціонального стану верхніх сечових шляхів і нирок;

- покращення прохідності сечовода;

- зменшення ретенційних змін верхніх сечових шляхів за даними УЗД і видільної урографії;

- покращення функції ураження нирки за даними показників стану внутрішньониркової гемодинаміки (доплерографія) - ІР 0,68-0,70 і радіоізотопного дослідження;

- відсутність пієлонефрита

- критерії показань до нефруретеректомії аналогічні як при гідронефрозі (дивись в розділі "Гідронефроз").

ШИФР МКХ-10: N 13

Обструктивна та рефлюксуюча уропатія:

- міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР).

МСР - патологічний стан міхурово-сечовідного співустя, зумовлений порушенням замикального механізму цього відділу сечових шляхів, внаслідок чого певна кількість сечі, що транспортується по сечоводу в сечовий міхур, під впливом внутрішньоміхурового тиску постійно або періодично повертається (регургітація) у верхні сечові шляхи в напрямку нирки.

Методи діагностики та послідовність їх виконання

Основні методи:

- ультразвукове дослідження визначає розмір нирки, характеристику її контурів, розміри чашечок та миски, товщину паренхіми нирки, визначення індексу резистентності внутрішньоникових артерій (ІР);

- цистографія в стані спокою і підчас сечовипускання (мікційна цистографія); дослідження виконується введенням в порожнину сечового міхура через катетер 20-25% розчину одного з таких рентгеноконтрастних речовин: тріомбраст, урографін, верографін та ін.); об'єм розчину визначається першим покликом до сечовипускання, після чого катетер видаляють;

- видільна урографія (методику її виконання дивись в розділі "Гідронефроз");

- реєстрація добового ритму спонтанного сечовипускання (дивись розділ "Уретерогідронефроз");

- цистоскопія для виявлення циститу і характеристики форми вічка сечоводу (щілиноподібне, його скорочення, наявність деформації, розташування по відношенню трикутника Льєто).

Методи додаткового обстеження:

- радіоізотопна реносцинтіграфія.

Клінічна класифікація міхурово-сечовідного рефлюксу

Класифікація МСР базується на даних мікційної цистографії і доповнюється результатами радіоізотопної реносцинтіграфії та дослідженнями функції сечового міхура і стану його слизової оболонки.

Основою класифікації МСР за даними мікційної цистографії є висота заповнення рентгеноконтрастною речовиною сечовода і збиральної системи нирки та вираженість їх дилятації (класифікація P.Heikel - K.Parkkulainen):

I ступінь - контрастування тазового відділу сечовода без його розширення;

II ступінь - сечовід контрастується по всій довжині, не розширений;

III ступінь - контрастується весь сечовід та збиральна системи нирки без їх розширення;

IV ступінь - контрастування сечовода і збиральної системи нирки з їх розширенням;

V ступінь - значне розширення з коліноподібними вигинами сечовода та збиральної системи нирки.

Крім зазначеної рентгенологічної класифікації при формуванні діагнозу необхідно вказати наступне: відсутність чи наявність дисфункції сечового міхура та її вад, наявність чи відсутність циститу, вказується форма вічок сечоводів.

Лікування МСР

Підхід до лікування дітей з МСР базується на патогенетичній концепції послідовності виникнення недостатності міхурово-сечовідного сполучення: вада розвитку останнього -> відсутність чи наявність дисфункції сечового міхура і її клінічної форми (гіперрефлексія, гіпорефлексія) -> цистит -> порушення уродинаміки верхніх сечових шляхів -> різний ступінь пошкодження нирки. Визначення зазначених факторів передбачає необхідність багатофакторного лікувального впливу на різні ланки патогенетичного ланцюга.

Існують такі види лікування МСР:

консервативне, ендоскопічне, хірургічне з післяопераційними лікувальними заходами реабілітації функції сечових шляхів.

Консервативне лікування

Критеріями абсолютних показань для консервативного лікування є: нормальна ультрасонографія, рентгеноанатомічна архітектоніка паренхіми і збиральної системи нирки, порушення її функції не більш ніж 20%, за даними радіоізотопного дослідження, I-II ступінь рефлюкса за даними цистографії, повне стулювання вічок сечоводів, відсутність їх латералізації.

Критеріями відносних показань до консервативного лікування: помірне розширення збиральної системи нирки і сечовода, їх "туге" заповнення рентгеноконтрастною речовиною по всій довжині (за даними видільної урографії), наявність III ступеня рефлюкса за даними цистографії.

Хворі з МСР, у яких ступінь порушення функції нирки, сечоводів перевищує вказані, підлягають хірургічному лікуванню.

Консервативне лікування включає: фармакотерапію препаратами медіаторної дії, електростимуляцію рефлексогенних зон сечового міхура, регіонарну гіпертермію, стимулятори біоенергетичних процесів тканин, актибактеріальну терапію.

Залежно від дисфункції сечового міхура призначають препарати медіаторної дії: при гіперрефлексії (спастична форма) - холінолітики; при гіпорефлексії (гіпотонії) - холіноміметики. Для стимуляції біоенергетичних процесів тканин використовують рибофлавіна мононуклеотид, нікотинамід, рибоксин та ін.), покращення скоротливої функції сечоводів здійснюють шляхом нашкірної електростимуляції рефлексогенних зон за наступною методикою: один електрод кладуть на надлобкову ділянку, другий - на рівень тіл II-III поперекових хребців (при гіперрефлексії сечового міхура) або на рівень X-XII грудних хребців (при гіпорефлексії сечового міхура); тривалість однієї процедури електростимуляції складає 10 хв., один курс лікування - 10-12 процедур, інтервали між курсами - 1 міс. Загальна кількість курсів визначається індивідуально в залежності від динаміки даних об'єктивних методів обстеження.

При супутньому циститі проводять 15-20 денний курс вливань в сечовий міхур по 10 мл. одного з антисептичних розчинів.

Вказані лікувальні заходи здійснюють одночасно впродовж 10-12 днів (вливання лікарських розчинів в сечовий міхур згідно методики) кожного місяця. Основний курс лікування триває 5-6 міс., після чого проводять підтримуючі курси зазначеним комплексом впродовж 2 міс. у весняно-осінній періоди року.

Відсутність ефекту (ліквідація рефлюкса) при абсолютних показань впродовж 1,5 року лікування, а при відносних показаннях - впродовж 10 міс.-1 року, то ставиться показання для ендоскопічного або хірургічного лікування.

Ендоскопічне лікування

Метод полягає в створенні антирефлюксного механізму шляхом парауретерального ін'єкційного введення нейтральних відносно тканин препаратів (колаген, інтерфал, аутокров) об'ємом 1-2 мл., яке здійснюється за допомогою катетеризаційного цистоскопа (діаметр Ch 11-13) і спеціальної голки-катетера. Укол голки-катетера виконують відступивши на 0,5 см від вічка сечовода в секторі 6 або 7 годин умовного циферблата. Після введення препарату під вічко в сечовий міхур не встановлюють катетер або встановлюють катетер-балон на 1-2 дні, вирішення цього питання знаходиться в компетенції спеціаліста, який здійснює маніпуляцію. У хворих з дисфункціями сечового міхура після ендовезікального втручання, призначається комплексне консервативне лікування відповідно до виду дисфункції сечового міхура. Контроль ефективності лікування здійснюється виконанням контрольних мікційних цистограм через 3-4 дні, 3-4 міс. в 12 міс. після проведеного лікування.

Показанням до ендоскопічного лікування є: I та II ступінь рефлюкса, який не піддається консервативному лікуванню впродовж 1-1,5 року або ускладнення у вигляді частих загострень пієлонефриту, в окремих випадках неефективного хірургічного лікування.

Ендоскопічне лікування МСР є палеативним, його ефективність складає 50-60%.

Хірургічне лікування

Показаннями для хірургічного лікування МСР є:

- неефективне консервативне або ендоскопічне лікування I i II ступенів захворювання;

- міхурово-сечовідний рефлюкс III-V ступенів.

Хірургічне лікування МСР повинно виконуватися згідно однієї з наступних методик: Політано-Ліатбеттер в класичному варіанті або в модефікації Матісена, Коена, Хатча.

В процесі операції сечоводи дренують трубками діаметром Ch 6-8, які видаляють через 6-8 днів; сечовий міхур дренують накладанням надлобкової цистостоми (у хлопчиків) або через уретральний балон-катетер діаметром Ch 10-12 з зашиванням сечового міхура наглухо (у дівчаток). Біляміхуровий простір дренують страховою перфорованою трубкою. Страхову, сечовідні та цистостомічні дренажні трубки виводять через контраапертури, післяопераційну рану зашивають наглухо.

Післяопераційне лікування

Післяопераційне лікування спрямоване на відновлення функціонального стану сечового міхура, ліквідацію циститу та пієлонефриту по методиці, описаній в розділі "Консервативне лікування МСР".

Критерії оцінки ефективності лікування:

- відсутність міхурово-сечовідного рефлюкса;

- стабільність нормальних аналізів сечі.

ШИФР МКХ-10: N 31

Нейром'язеві дисфункції сечового міхура

ВИЗНАЧЕННЯ ЗАХВОРЮВАННЯ.

Нейром'язеві дисфункції сечового міхура - порушення координації функціональних складових сечового міхура, а саме: резервуарної (накопичувальної), евакуаторної (акт сечовипускання) та вентильної (запобігання ретроградному потоку сечі).

ЕТІОЛОГІЯ.

- неорганічного походження, які виникають внаслідок порушення контролю з боку нервової системи за функцією сечового міхура та сфінктера уретри при повному збереженні цілісності її центрального та периферичного відділів і при відсутності анатомічних обструкцій нижніх сечових шляхів;

- органічного походження: спинальний сечовий міхур, який викликаний вродженими (менінгомієцелє) або травматичними ураженнями термінального відділу спинного мозку.

ПАТОГЕНЕТИЧНІ ВАРІАНТИ.

Виділяють дві основні клінічні форми нейром'язевих дисфункцій, характерні для обох зазначених груп:

- гіперрефлекторний (спастичний) сечовий міхур;

гіпорефлекторний (гіпотонічний) сечовий міхур.

ОЗНАКИ ТА КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ.

Скарги.

Методи обстеження дітей з нейром'язевими дисфункціями сечового міхура та послідовність їх виконання:

- загальноклінічні методи дослідження крові та сечі;

- бактеріологічні дослідження сечі з визначенням чутливості мікрофлори до антибіотиків та уросептиків;

- реєстрація добового ритму спонтанних сечовипускань (методи дивись в розділі "Уретерогідронефроз");

- ультразвукове дослідження з визначенням ємкості сечового міхура, залишкової сечі та її об'єму;

- екскреторна урографія при заповненому та спорожненому сечовому міхурі;

- мікційна цистографія;

- цистоскопія;

- урофлоуметрія і ретроградна цистотонометрія.

Діагностичні критерії гіперрефлекторного (спастичного) сечового міхура:

- часте сечовипускання (кожні 30 хв.-1,5 год.) малими об'ємами (30-70 мл) сечі, денне нетримання сечі;

- енурез;

- періодична "безсимптомна" гіпертермія (38-40 град. С), коли відсутні признаки запалення верхніх дихальних шляхів.

- "туге" заповнення рентгеноконтрасною речовиною обох сечоводів на всьому протязі, що виділяється на екскреторних урограмах;

- малі розміри сечового міхура, "фестончатість" його контурів по даним мікційної цистографії;

- трабенулярність слизової оболонки, що виділяється при цистоскопії;

- зменшення порога чутливості сечового міхура (до 45-90 мл), підвищення тонуса детрузора і внутришньоміхурового тиску, зменшення ефективної ємкості сечового міхура (100-137 мл), що виділяється ретроградною цистотонометрією.

Діагностичні критерії гіпорефлекторного (гіпотонічного) сечового міхура:

- рідке сечовипускання (2-3 рази на добу) великими порціями сечі (400-600 мл);

- натужування при сечовипусканні;

- сечовипускання здійснюється в'ялою струєю;

- часткове нетримання сечі (парадоксальна ішурія), як признак декомпенсації скоротливої здатності сечового міхура;

- пальпація сечового міхура в надлобковій ділянці;

- наявність залишкової сечі, що визначається за допомогою УЗД або катетеризацією сечового міхура;

- збільшення і нерівність контурів сечового міхура по даним екскреторної урографії та цистографії;

- збільшення порога чутливості сечового міхура (до 200-350 мл), збільшення ефективності ємкості сечового міхура (400-550 мл) по даним ретроградної цистостомії.

Діагностичні критерії гіпорефлекторного (гіпотонічного, атонічного) спинального сечового міхура:

- відсутність поклику на сечовипускання;

- повне або часткове нетримання сечі (парадоксальна ішурія);

- пальпується сечовий міхур в надлобковій ділянці або на рівні пупка;

- наявність великого об'єму (200-350 мл) залишкової сечі;

- дефект (відсутність) дужок поперекових та крижових хребців по даним рентгенографії хребта;

- в ряді випадків дисфункція сечового міхура поєднується з нетриманням кала.

Ускладнення дисфункцій сечового міхура:

- пієлонефрит або цистит, їх поєднання;

- міхурово-сечовідний рефлюкс;

- сечоміхуровозалежний уретерогідронефроз;

- хронічна ниркова недостатність.

Лікування

Лікування нейром'язевих дисфункцій сечового міхура здійснюється комплексом патогенетичних заходів в залежності від виду порушень скоротливої здатності стінки сечового міхура: при гіперрефлекторному (спастичному) сечовому міхурі заходи, спрямовані на усунення підвищеної скоротливості, при гіпорефлекторному (гіпотонічному) сечовому міхурі заходи, спрямовані на підвищення скоротливої здатності стінки сечового міхура.

Лікування гіперрефлекторного (спастичного) сечового міхура включає одночасний прийом одного з препаратів наступних фармакологічних груп і фізіотерапевтичних методів:

- препарати направленої медіаторної дії: М-холінолітики, стимулятори бета-адренорецепторів, а також антагоністи іонів кальцію:

- стимулятори тканинного дихання;

- аплікації парафіна або озокерита на надлобкову ділянку тривалістю кожної аплікації 30-40 хв.;

- антипростогландтнові препарати;

- електростимуляція м'язів промежини чи ануса;

- антибактеріальна терапія антибіотиками широкого спектру дії та уросептиками (лише у випадках запальних ускладнень - пієлонефрита чи цистита).

Основний курс лікування триває 5-6 міс., який здійснюється таким чином: 12-14 днів кожного місяця призначається один з препаратів (чи фізпроцедур) кожної групи (препарати медіаторної дії приймати впродовж 3-5 місяців без перерви), останні 16-18 днів кожного місяця призначають фітопрепарати, піддержуючі 2-х місячні курси лікування проводять після 3-4 міс. перерви після основного курсу і переважно в весняно-осінні періоди року. Лікування триває до досягнення стабільної відсутності розладів сечовипускання.

Лікування гіпорефлекторного (гіпотонічного), в т.ч. спинального сечового міхура, здійснюється одночасним прийом одного з препаратів наступних фармакологічних груп та перманентної катетеризації сечового міхура або накладанням пункційної надлобкової цистостоми:

- препарати направленої медіаторної дії (інгібітори холінестеради), М-холіноміметики (наприклад: ацеклідин, карбохілін та ін);

- стимулятори тканинного дихання (дивись розділ "Лікування гіперрефлекторного сечового міхура").

Перманентна катетеризація сечового міхура (у дівчаток) або надлобкова пункційна цистостома з наступним затисканням і розтисканням цистостомічної трубки через певні проміжки часу (у хлопчиків).

Для визначення оптимального проміжку між кожною катетеризацією сечового міхура чи затискання і розтискання цистостомічного дренажа використовують наступну методику: через одну добу після накладання надлобкової пункційної цистостоми шляхом її затискання почергово на 1, 2, 3, 4, 5 годин визначають об'єм накопиченої сечі, при наявності якого максимальний внутрішньоміхуровий тиск не перевищував норму (10 мм.рт.ст.), визначають час, за який накопичувався цей об'єм сечі, що слугує часовим орієнтиром періодичності розтискання цистостомічної трубки та спорожнення сечового міхура індивідуально у кожного хворого. В середньому ці інтервали становлять 3-5 годин; по мірі покращення функції сечового міхура інтервали збільшуються, орієнтиром для перегляду часових проміжків розтискання цистостомічної трубки слугує величина об'єму залишкової сечі. Періодичність катетеризації сечового міхура визначають за аналогічною методикою за допомогою катетера. В амбулаторних умовах катетеризацію здійснюють батьки хворого після інструктажа і набування навиків в урологічному стаціонарі.

Критерії визначення тривалості лікування та його ефективності

Для нейром'язевих дисфункцій сечового міхура неорганічного походження:

- відсутність або суттєве зменшення проявів клінічних симптомів (енурез, денне нетримання сечі, нормальна частота сечовипускання та ін.);

- відновлення до вікової норми ... чутливості та ефективної ємності сечового міхура;

- відсутність або суттєве зменшення залишкової сечі;

- відсутність пієлонефрита (цистита).

Для нейром'язевих дисфункцій органічного походження - спинального сечового міхура (гіпотонічний):

- повне або суттєве відновлення почуття поклику на сечовипускання;

- повне або суттєве зменшення об'єму залишкової сечі;

- зменшення об'єму сечового міхура та розширення верхніх сечових шляхів.

ШИФР МКХ-10: S 37

Травми органів таза: розрив сечового міхура, уретри. Травми нирок.

Розрив сечового міхура - повне або часткове порушення цілісності його стінки внаслідок дії механічних факторів. Розриви сечового міхура супроводжуються важким запальним станом хворого, зумовленим супутніми пошкодженнями декількох сусідніх органів, розвитком ускладнень в наслідок затікання сечі та крові в навколоміхурову клітковину або черевну порожнину.

Спостерігаються заочеревинні та внутрішньочеревинні розриви сечового міхура. Заочеревинні розриви характеризуються пошкодженням лише стінки сечового міхура і виходом сечі та крові в навколоміхурову клітковину; внутрішньочеревні розриви - одночасне пошкодження стінки сечового міхура та очеревини з прониканням сечі і крові в черевну порожнину.

Методи діагностики та послідовність їх виконання:

- огляд хворого: пальпація, пальцеве ректальне обстеження, визначення характеру сечовипускання (відсутність, характер струї, її забарвлення);

- УЗД з визначенням стану стінки сечового міхура, наявності інфільтрації навколоміхурової клітковини або рідини в черевній порожнині;

- катетеризація сечового міхура з виконанням нисхідної цистографії в прямій та боковій проекціях (видільна урографія з виконанням урограм на 40-60 хв.);

- висхідна цистографія в прямій та боковій проекціях;

- цистоскопія (лише у випадках недостатньої інформації від зазначених вище обстежень).

Діагностичні критерії:

- часті поклики на сечовипускання, під час яких зовсім не виділяється сеча або виділяються краплі крові, яким передувала травма (пошкодження кісток таза, удар в живіт, падіння та ін.);

- наявність інфільтрації в надлобковій ділянці або напруження передньої стінки живота при їх пальпації;

- інфільтрація навколоміхурової клітковини за даними УЗД;

- при катетеризації сечового міхура сеча не виділяється або витікає слабою струєю з домішками крові у випадках внутрічеревного розриву або виділяється велика кількість мутної кров'яної рідини;

- признаком затікання рентгеноконтрастної речовини за межі сечового міхура на підставі даних нисхідної та висхідної цистографій.

Лікування

Лікування дітей з розривами сечового міхура виключно хірургічне. Вид і об'єм операції визначається загальним станом хворого, типом розриву (заочеревинним чи внутріочеревиним), ступенем пошкодження сечового міхура та сусідніх органів.

Весь період діагностики і хірургічного втручання повинен здійснюватися паралельно з протишоковими та компенсуючими кровотечу заходами.

Основні етапи операції при заочеревинних розривах сечового міхура:

- серединний надлобковий доступ;

- спороднюється навколоміхурова урогематома;

- передню стінку сечового міхура розтинають серединним розтином;

- місце (місця) розриву сечового міхура зашивають двохрядовими швами (кетгут, вікріл та ін.);

- розриви задньої стінки сечового міхура наближені до вічок сечоводів слід зашивати після мобілізації стінки в зоні розриву з метою запобігання пошкодження сечоводів та сусідніх органів (пряма кишка, піхва);