Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "хірургія серця і магістральних судин"

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Прогноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця залишається невтішним.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q24.2

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Анатомічною основою вади під назвою трипередсердне серце є наявність мембрани у порожнині лівого передсердя саме над мітральним отвором. Ця мембрана і формує додаткову порожнину яку умовно називають додатковим передсердям. Обов'язковим є наявність отвору у мембрані, а також дефекту міжпередсердної перегородки. Хворі на цю ваду серця ведуть нормальний спосіб життя практично без скарг і тому можуть отримувати остаточний діагноз тільки у першій декаді життя, коли наростають прояви легеневої гіпертензії, яка носить посткапілярний характер. Аускультативно вада може проявлятися систолічним шумом на легеневій артерії, а також діастолічним шумом на верхівці серця. На ЕКГ ознаки перевантаження як лівого, так і правого передсердя. Остаточну діагностичну картину дає ехокардіографія, яка виявляє саме мембрану у порожнині лівого передсердя і супутні патологічні отвори.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з трипередсердним серцем підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії);

2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії);

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з трипередсердним серцем проводиться оперативне лікування. Операція полягає в резекції додаткової мембрани в порожнині лівого передсердя і пластиці дефекту міжшлуночкової перегородки в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 9 до 12 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q24.5

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Аномалії розвитку коронарних судин відносно рідка патологія, яка зустрічається приблизно у 0,3% випадків серед усіх вроджених вад серця. Аномалії коронарних судин можуть зустрічатися як в ізольованому виді так і у поєднанні з іншими вадами серця. Найчастіше зустрічається варіант відходження лівої коронарної артерії від легеневого стовбура. Клінічно це проявляється серцевими нападами типовими для стенокардії. Ці напади починають з'являтися після року життя, коли дитина починає самостійно рухатись. Діагноз аномального відходження можна запідозрити під час рентгенографії грудної клітки. У таких хворих тінь серця завжди збільшена. На ЕКГ виявляють графіку стенокардії. Вичерпану діагностичну картину дає зондування з селективною коронарографією.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з аномаліями розвитку коронарних судин підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця з селективною коронарографією;

2. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з аномаліями розвитку коронарних судин проводиться оперативне лікування. Операція полягає у відсіченні устя коронарної артерії від легеневого стовбура і реімплантації його в аорту в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 9 до 15 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення ознак ішемії міокарда, зменшення розмірів серця при рентгенографії.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q24.6

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Клінічна картина залежить від ступеня атріовентрикулярної блокади. Пацієнти з атріовентрикулярною блокадою I ступеня скарг звичайно не пред'являють, можуть бути більше ніж деяке розширення межі серця вліво (ваготонічне серце) і приглушення I тону на верхівці. Основними ознаками її є: подовження інтервалу P-R більш, ніж повинно бути для даної частоти серцевих скорочень; кожен зубець P пов'язаний з комплексом QRS.

Пацієнти з атріовентрикулярною блокадою II ступеня скарг можуть не пред'являти, при аускультації її можна запідозрити по аритмії - паузах у ритмі серця. Основними ознаками її є: прогресивне подовження інтервалу P-R до блокування передсердного скорочення; інтервал R-R, що включає блокований зубець P, коротше суми двох інтервалів R-R; комплекси QRS не змінені. Клінічні прояви A-V блокади III ступеня визначаються частотою скорочень шлуночків. Для підтримки гемодинаміки у новонароджених дітей достатня частота більше 80 в хвилину, у дітей старшого віку - 50...65 в хвилину. Можливі напади слабкості, запаморочень, втрата свідомості з судомами або без них (напади Морганьї-Адамса-Стокса). Поступово розвивається артеріальна гіпертензія, гіпертрофія міокарда. Основними ознаками її є: незалежна передсердна і шлуночкова активність; ритм передсердя частіший, ніж шлуночків, комплекс QRS нормальний або аберантний. При аускультації вислухується ляскаючий ("гарматний") I тон на верхівці. Ехокардіографія і рентгенологічні дослідження допомагають в діагностиці і дозволяють виключити інші вади серця.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з повною атріовентрикулярною блокадою підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Електрокардіографія;

3. Фонокардіографія;

4. Ехокардіографія;

5. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

6. Добовий моніторинг ЕКГ.

7. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

Лікувальна програма

Пацієнти з атріовентрикулярною блокадою I ступеня в основному не потребують спеціального лікування. Консервативне лікування направлене на профілактику розвитку нападів Морганьї-Адамса-Стокса. Пацієнтам призначають симпатоміметики відповідно віку під контролем ЕКГ.

Пацієнти з атріовентрикулярною блокадою II ступеня вимагають додаткового дослідження у стаціонарі і вирішення питання про вид лікування в кожному індивідуальному випадку.

Пацієнтам з атріовентрикулярною блокадою III ступеня проводиться імплантація штучного водія ритму.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Відсутність ознак серцевої недостатності, нормалізація серцевого ритму.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 2 до 15 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості є нормалізація ритму, синхронізація скорочень передсердь та шлуночків, зменшення розмірів серця.

Можливі побічні дії та ускладнення

Перфорація міокарда, гемоперикард, фібриляція шлуночків, дислокація електродів, нагноєння.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців, а у дітей з вродженою блокадою - на протязі життя. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді. Забороняється фізіотерапевтичні лікувальні процедури на ділянку грудної клітки. з застосуванням струмів високої частоти. Забороняється використання діатермії при виконанні будь-яких хірургічних втручань.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 3 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 3 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q25.0

Ознаки та критерії діагностики захворювання

До кінця першого тижня життя дитини систолічний шум, який надалі стає систоло-діастолічним ("машинний шум"). Він вислуховується краще в другому міжребер'ї зліва від грудини і на спині. Для відкритої артеріальної протоки характерний високий, швидкий пульс. При цьому визначається відповідний артеріальний тиск - дещо підвищений систолічний і низький діастолічний (до 30-40 мм рт.ст.), що приводить до збільшення пульсового тиску. Найбільш типовими змінами електрокардіограми слід вважати ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. При збільшенні скидання крові і підвищення тиску в легеневій артерії з'являються, а потім можуть стати провідними, ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка. При відкритій артеріальній протоці на фонокардіограмі фіксується "класичний шум": відразу або через невеликий проміжок від I тону з'являється систолічний шум, наростаючий до II тону, перекриває його і поступово убуває в діастолу. На рентгенограмі відмічається посилення легеневого малюнка, відповідне величині артеріовенозного скидання, розширення і вибухання стовбура легеневої артерії. Талія серця згладжена. Специфічних ехоознак відкритої артеріальної протоки немає, тому використовуються непрямі: збільшення порожнини лівого шлуночка і зміна відношення розміру лівого передсердя до діаметру аорти. Найбільш достовірною ознакою при зондуванні серця є проведення катетера з легеневої артерії в аорту, коли він описує своєрідну криву у вигляді грецької букви "фі". При аортографії видно скидання контрастованої крові з аорти в легеневу артерію.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з відкритою артеріальною протокою підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії);

2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії).

Лікувальна програма

Пацієнтам з відкритою артеріальною протокою проводиться оперативне лікування. Операція полягає в у перев'язці відкритої артеріальної протоки.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування в стаціонарі від 9 до 15 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча, лімфорея, пошкодження поворотного нерва. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 3 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 3 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q25.1

Ознаки та критерії діагностики захворювання

У дітей раннього віку коарктація аорти нерідко супроводжується явищами серцево-судинної недостатності з перших днів життя, коли відмічаються блідість, різка задишка, можливі застійні хрипи в легенях. Межі серця розширені помірно. Відмічається систолічний шум грубого тембру, різної тривалості, який краще вислуховується на основі серця і в міжлопатковій зоні зліва, при відкритій артеріальній протоці є систоло-діастолічний шум. Відмічається відсутність або різке ослаблення пульсу на стегнових артеріях і напружений пульс на радіальній артерії. При предуктальній коарктації пульс на ногах відмічатиметься одночасно з диференційованим ціанозом. Артеріальний тиск на руках у дітей з коарктацією аорти досягає високих цифр (160-200/80-100 мм рт.ст.), на ногах він різко знижений. У дітей старшого віку нерідко відмічається схильність до головного болю, носових кровотеч. У дітей завжди холодні ноги, вони швидко стомлюються при навантаженні. Звертає на себе увагу диспропорція м'язової системи: гіпертрофія м'язів верхньої половини тулуба при відносній гіпотрофії м'язів тазу і нижніх кінцівок. Особливості ехокардіографії при коарктації аорти залежать від віку. У дітей перших років життя електрична вісь серця відхилена управо, є ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка, при відкритій артеріальній протоці - перевантаження обох шлуночків; у дітей старшого віку - ізольовано лівого. На рентгенограмі легеневий малюнок нормальний або посилений (при постдуктальній коарктації), серце має кулясту конфігурацію з підведеною верхівкою, розширеною висхідною аортою. У дітей старшого віку визначається узурація нижніх країв ребер. При аортографії і катетеризації порожнин серця визначають звуження аорти і величину градієнта між висхідною і низхідною аортою.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з коарктацією аорти підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Офтальмоскопія;

4. Сфігмографія;

5. Магніторезонансна томографія серця (при поєднанні з іншими серцевими вадами).

Лікувальна програма

Пацієнтам з коарктацією аорти проводиться оперативне лікування. Операція полягає в у резекції коарктації з накладенням анастомозу кінець в кінець, а при значній протяжності ділянки коарктації застосовують істмопластику або протезування аорти.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують гіпотензивну терапію, антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, нормалізація артеріального тиску на нижніх кінцівках.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 9 до 15 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Зниження артеріального тиску на руках та підвищення артеріального тиску на ногах (на 20-30 мм рт.ст. більше ніж на руках).

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча, лімфорея. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 3 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 3 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q25.2

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Атрезія аорти є невід'ємною частиною синдрому гіпоплазії лівих відділів серця, який також включає до себе атрезію чи критичний стеноз аортального і мітрального клапана та гіпоплазію лівого шлуночка. Відкрита артеріальна протока забезпечує ретроградний кровоток по дузі аорти і коронарних артеріях і таким чином зберігає життя пацієнтам з цією вадою. Звичайно новонароджені з синдромом гіпоплазії добре розвинуті і виглядають нормальними. Але вже через декілька годин після народження з'являються ознаки серцевої недостатності: тахікардія, тахіпное, нерізкий ціаноз, гепатомегалія, холодні кінцівки. При аускультації звертає на себе увагу відсутність шумів з боку серця. На ЕКГ виявляються ознаки правошлуночкової гіпертрофії. Рентгенографія демонструє кардіомегалію і ознаки застою в легенях. Ультразвукове дослідження серця дає вичерпану діагностичну інформацію. У випадку коли діагноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця підозрюється у дитини віком більше 1 місяця або ехокардіографія залишає питання щодо анатомії серця необхідно виконання ангіокардіографії.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з синдрому гіпоплазії лівих відділів серця підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Ехокардіографія;

5. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки;

Додаткові дослідження

1. Ангіокардіографія та зондування порожнин серця;

2. Ядерно-магніторезонансне дослідження.

Лікувальна програма

Пацієнти з синдромом гіпоплазії лівих відділів серця є критичними вже з раннього неонатального періоду тому підлягають терапії в відділені інтенсивної терапії. Основа лікування - збереження функціонування відкритої артеріальної протоки за рахунок постійної інфузії простагландину Е1 та утримання збалансованого кровотоку (великого і малого кіл кровообігу) за рахунок дихання повітрям з низькою часткою кисню. Хірургічне лікування показане лише пацієнтам з позитивним відгуком на консервативну терапію. Багатостадійна операція полягає в виконанні послідовних процедур Норвуда (I-II-III). Альтернативою може бути трансплантація серця.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 15 до 30 днів і більше. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є відсутність ознак тяжкої серцевої недостатності, зменшення розмірів серця при рентгенографії.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча, тромбоемболічні ускладнення. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - довготривалому амбулаторному спостереженню. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Немає.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Прогноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця залишається невтішним.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q26.2

Ознаки та критерії діагностики захворювання

При тотальному аномальному дренажі легеневих вен звертає на себе увагу ціаноз, який може з'явитися у будь-якому віці, нерідко до кінця першого року життя. Проте, вираженість ціанозу незначна, у зв'язку з чим його можна побачити тільки при крику. При цьому діти відстають у фізичному розвитку, раніше з'являється серцевий горб (переважно правосторонній). При аускультації I тон в проекції тристулкового клапана посилений (ознака збільшеного кровотоку через нього), II тон над легеневою артерією акцентований, розщеплений; тут же вислуховується середньої інтенсивності систолічний шум, біля нижнього краю грудини зліва - мезодіастолічний. Якщо колектор легеневих вен впадає у верхню порожнисту вену, то тривалий систолічний шум можна чути над ключицею справа або зліва. У дітей раннього віку вада часто супроводжується ознаками правошлуночкової недостатності. При тотальному аномальному дренажі легеневих вен на електрокардіограмі реєструється значне відхилення електричної осі вправо, є ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка, особливо виражені при високій легеневій гіпертензії, може спостерігатися синдром WPW типу В. На фонокардіограмі фіксується систолічний шум середньої амплітуди, що має форму веретена або ромба. При рентгенографії органів грудної клітки легеневий малюнок значно посилений. Тінь серця збільшена за рахунок правих відділів, ліві нормальні. При аномальному дренажі у верхню порожнисту вену іноді буває її розширення. У випадках дренування в нижню порожнисту вену достовірною ознакою може служити "шаблевидний синдром" (картина "турецької шаблі"). Типовим симптомом для тотального аномального дренажу легеневих вен є серцева тінь у вигляді вісімки (симптом "снігової баби"). Ехокардіографія дозволяє виявити тільки дефект міжпередсердної перегородки. Тотальний аномальний дренаж легеневих вен можна запідозрити за невеликими розмірами лівих відділів серця, за аномальним рухом міжшлуночкової перегородки. При катетеризації у пацієнтів з тотальним аномальним дренажем насичення крові киснем однаково знижено у всіх камерах, у тому числі і в лівих. Тиск в правому передсерді часто вищий ніж в лівому. Часто є легенева гіпертензія.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з тотальним аномальним дренажем легеневих вен підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія.

Додаткові дослідження

1. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки;

2. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії);

3. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії);

4. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з тотальним аномальним дренажем легеневих вен проводиться оперативне лікування.

Нерідко, у випадках коли спостерігається невеликий дефект міжшлуночкової перегородки або овальне вікно, необхідно екстрено виконувати артеріосептектомію (процедура Рашкінда) під час катетеризації.

Операція полягає в відведенні колектора легеневих вен латкою в ліве передсердя. При супракардіальному і інфрадіафрагмальному типах вади накладають анастомоз між колектором легеневих вен і лівим передсердям. Обидві операції виконуються в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди. При наявності високої легеневої гіпертензії пацієнти повинні отримувати сілденафіл.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 11 до 20 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, збільшення насичення артеріальної крові киснем, нормалізація гемодинаміки.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень - легеневі кризи. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.