Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "хірургія серця і магістральних судин"

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з тетрадою Фалло підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. 3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Консервативне лікування включає активне лікування супутніх захворювань (анемія, рахіт), проведення дегідратації, седативної терапії, бета-блокаторів.

Пацієнтам з тетрадою Фалло проводиться оперативне лікування.

Радикальна операція полягає в усуненні стенозу інфундибулярного відділу правого шлуночка і стенозу легеневої артерії, а також пластики дефекту міжшлуночкової перегородки в умовах штучного кровообігу.

Виконання паліативної операції доцільно робити, коли задишечно-ціанотичні напади не купіруються консервативною терапією, є відставання у фізичному розвитку або мала активність на тлі вираженої гіпоксемії або анатомічна будова вади не допускає виконання радикальної корекції (виконують накладання системно-легеневих анастомозів - за Блелоком, Кулі, Потсом, Вишневським-Донецьким). Через 5-7 років показана радикальна корекція вади.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої артерії, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, нормалізація легеневого кровообігу (збагачення легеневого малюнку на рентгенограмі).

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень - атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від навності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q21.4

Ознаки та критерії діагностики захворювання

У дітей раннього віку першим симптомом вади є задишка по типу тахіпное, потім приєднуються відставання у фізичному розвитку, повторні пневмонії. Ціаноз з'являється в перші тижні життя і його зникнення надалі свідчить вже про високу легеневу гіпертензію склеротичної природи, що частіше буває у дітей старшого віку і дорослих. Межі серцевої тупості розширені в обидві сторони. Шум може бути систолічним або з невеликим діастолічним компонентом, вислуховується максимально в третьому міжребер'ї зліва. При високій легеневій гіпертензії може вислуховуватися діастолічний шум Грехема-Стілла. Частим симптомом вади є серцева недостатність. Звертає на себе увагу пульс - рідкий і високий з відповідним артеріальним тиском (підвищеним систолічним і зниженим діастолічним). На електрокардіограмі є ознаки невеликого перевантаження (гіпертрофія) міокарда лівого шлуночка. На фонокардіограмі фіксується систолічний шум різної інтенсивності, з піком в першій половині або у середині систоли. На рентгенограмах легеневої малюнок значно посилений, дуга легеневої артерії часто вибухає. Тінь серця збільшена. При катетеризації серця визначається велике ліво-праве скидання крові на рівні легеневої артерії. Опір в малому крузі значно підвищується. При ангіографії визначається скидання контрастованої крові з аорти через дефект в легеневу артерію.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з дефектом аортопульмональної перегородки підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з дефектом аортопульмональної перегородки проводиться оперативне лікування. Операція полягає в усуненні дефекту аортопульмональної перегородки.

При великих та низьких дефектах виконують пластику дефекту за допомогою синтетичної латки в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При супутній легеневій гіпертензії - сілденафіл, серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q21.5

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Основний симптом, який є характерним для аномалії Ебштейна, - ціаноз, явища якого наростають при поступовому збільшенні тиску в правому передсерді. Розміри серця відповідають порушенню гемодинаміки, збільшені переважно вправо, нерідко є правосторонній серцевий горб. При аускультації найчастіше вислуховується систолічний, пресистолічний або мезодіастолічний шуми, які мають шкребучий відтінок, з лівого краю грудини у п'ятому міжребер'ї. Інтенсивність шумів наростає у фазу вдиху. II тон на аорті розщеплений, що в поєднанні з посиленим IV тоном створює ритм галопу. Характерним для аномалії Ебштейна є порушення ритму - пароксизмальна тахікардія, тріпотіння передсердь. На електрокардіограмі електрична вісь серця звичайно відхилена вліво, є ознаки блокади правої ніжки пучка Гіса при низькій амплітуді зубців R і S. На фонокардіограмі: широке розщеплення I тону на верхівці і великої амплітуди IV тон, II тон в другому міжребер'ї зліва стійко роздвоєний, його легеневий компонент понижений. На рентгенограмі серце має кулясту конфігурацію, збільшено за рахунок великого правого передсердя і "атріалізованої" частини правого шлуночка, легеневої малюнок нормальний або збіднений, судинний пучок вузький. Ехокардіографія виявляє зсув стулок тристулкового клапана у бік верхівки правого шлуночка, закриття клапана більш ніж через 0,03 с після мітрального, збільшення амплітуди руху і зниження швидкості раннього діастолічного закриття передньої стулки, деформацію ехосигналу від стулок клапана, ехоознаки об'ємного перевантаження правого шлуночка. Катетеризацію серця виконують з великою обережністю (часто виникають суправентрикулярні тахиаритмії): тиск в правому шлуночку, легеневій артерії, правому передсерді нормальний, хвиля (альфа) більше, ніж хвиля (ню), можливий діастолічний градієнт між правим передсердям і шлуночком, зміна шлуночкової кривої в "атріалізованій" частині; веноартеріальне крові на рівні передсердь.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з аномалією Ебштейна підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма, визначення групи крові, резус-фактор; реакція Васермана; аналізи на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків);

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця;

4. Добовий моніторинг ЕКГ.

Лікувальна програма

Пацієнтам з аномалією Ебштейна проводиться оперативне лікування. Операція полягає в пластиці або протезуванні тристулкового клапана в умовах штучного кровообігу. При значному збільшенні правих відділів серця та зниженні скоротливої здатності міокарда як додаток виконують кава-пульмональні анастомози.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

При стійких порушеннях ритму - штучний водій ритму.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 12 до 19 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, зникнення ціанозу.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q21.6

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Синдром гіпоплазії правих відділів серця включає до себе атрезію (відсутність) чи різку гіпоплазію тристулкового клапана і клапана легеневої артерії і дефект міжпередсердної перегородки. Діти з цією вадою часто перебувають у важкому ціанозі. Це відбувається за рахунок того, що венозна кров з правого передсердя не може потрапити у правий шлуночок і далі в мале коло кровообігу, а скидається через дефект міжпередсердної перегородки у ліве передсердя. Ехокардіографія є дуже інформативною. Вона виявляє всі анатомічні особливості цієї вади. Зондування є вкрай необхідною процедурою, особливо, коли розміри дефекту міжпередсердної перегородки дуже малі. В такому випадку зондування доповнюється балонною атріосептостомією. Під час введення контрастної речовини оцінюється анатомія та розміри шлуночків серця, розгалуження коронарних артерій, джерело кровопостачання легень.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з гіпоплазією правого шлуночка проводиться етапне оперативне лікування. Низка операцій полягає у оптимізації легеневого кровотоку по-перше і по-друге, у обході правого шлуночка. Суттю обходу правого шлуночка є операції накладання кава-пульмонального анастомозу спочатку парціального а потім тотального.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди. При стійких порушеннях ритму -штучний водій ритму.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 12 до 19 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, зникнення ціанозу.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q23.0

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Більшість дітей з вродженим стенозом аортального клапана довго не пред'являють скарг. У випадках вираженого стенозу ознаки вади виявляються на першому році життя у вигляді блідості шкірних покривів, задишки, тахікардії. У старшому віці після тривалого періоду "благополуччя" з'являються скарги на ангінні болі у серці, періодичну задишку, синкопе. Синкопе - ознака важкого стенозу з градієнтом тиску між аортою і лівим шлуночком більше 50 мм рт.ст. При аускультації I тон серця гучний, грубий шум систоли, пов'язаний з першим тоном, стенотичного тембру в другому міжребер'ї справа. На електрокардіограмі є ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. На фонокардіограмі фіксується високоамплітудний ромбоподібної форми шум, систоли, з максимумом на аорті. На рентгенограмах є аортальна конфігурація серця: різко виражена талія, закруглена, підведена над діафрагмою верхівка утворює гострий кут з діафрагмою. При ехокардіографії визначаються ознаки аортального стенозу і дуже часто двостулковий аортальний клапан. При катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії визначається наявність стенозу і різниця тиску в лівому шлуночку і аорті.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з вродженим стенозом аортального клапана підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з вродженим стенозом аортального клапана проводиться оперативне лікування. Операція полягає в відкритій аортальній вальвулотомії в умовах штучного кровообігу. При гіпоплазії стулок аортального клапана, а також при наявності вираженого кальцинозу стулок виконують операцію Росса або протезування аортального клапана в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 9 до 14 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зменшення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, зменшення градієнту тиску між лівим шлуночком та аортою.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q23.1

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Вроджена ізольована недостатність аортального клапана зустрічається досить рідко. Найчастіше недостатність аортального клапана зустрічається при вродженому двостулковому клапані. Аускультативно визначається середньої інтенсивності діастолічний шум, з проекцією у другому міжребер'ї справа. На електрокардіограмі визначається гіпертрофія лівого шлуночка. При фонокардіографії визначається діастолічний шум, пов'язаний з II тоном, що займає практично всю діастолу. На рентгенограмі визначаються ознаки венозного застою, аортальна конфігурація серця із збільшеним лівим шлуночком. При ехокардіографії визначається дилатація лівого шлуночка, зворотний потік крові на аортальному клапані. При катетеризації і аортографії визначається зворотний потік контрастованої крові в розширений лівий шлуночок.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з недостатністю аортального клапана підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з недостатністю аортального клапана проводиться оперативне лікування. Виконують протезування аортального клапана в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 9 до 14 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зменшення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, відсутність зворотнього току крові з аорти в лівий шлуночок.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q23.2-Q23.3

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Найчастіше зустрічається вроджена недостатність мітрального клапана - пролапс мітрального клапана. Більшість пацієнтів не пред'являють ніяких скарг. При вираженій мітральній недостатності у хворих з'являються скарги на задишку, наявність аритмій. Аускультативно визначається середньої інтенсивності систолічний шум на верхівці серця, пов'язаний з другим тоном. Другий тон ослаблений. На електрокардіограмі визначається гіпертрофія лівого шлуночка, лівого передсердя, ознаки легеневої гіпертензії. Часто відмічається миготлива аритмія. При фонокардіографії визначається систолічний шум. На рентгенограмі визначаються ознаки венозного застою, мітральна конфігурація серця із збільшеним лівим шлуночком. При ехокардіографії визначається дилатація лівого шлуночка, зворотний потік крові на мітральному клапані. При катетеризації і аортографії визначається зворотний потік контрастованої крові в розширений лівий шлуночок. Ізольований мітральний стеноз зустрічається вкрай рідко, частіше в поєднанні з дефектом міжпередсердної перегородки (синдром Лютембаше). При мітральному стенозі аускультативно вислуховується діастолічний шум на верхівці, хлопаючий перший тон (ритм перепілки). При фонокардіограмі - мезо- або протодіастолічний шум, який залежить від ступеня стенозу. На ехокардіографії - зменшення руху стулок клапана, деформація стулок, збільшення лівого передсердя, ознаки легеневої гіпертензії. При зондуванні порожнин серця - наявність стенозу мітрального клапана, збільшення тиску в лівому передсерді та легеневих судинах.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з мітральними вадами серця підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з ізольованим мітральним стенозом можливе виконання закритої мітральної комісуротомії, а також відкритої комісуротомії в умовах штучного кровообігу. При наявності кальцинозу, деформації стулок клапана - протезування клапана.

Пацієнтам з недостатністю мітрального клапана виконують пластичні операції на клапані, а при вираженому кальцинозі стулок, або комбінованій мітральній ваді -протезування клапана в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При серцевій недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 9 до 14 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення задишки, зменшення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, компетентність клапана після операції,

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q22.0-Q22.1

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Клінічні прояви вади залежать від ступеня стенозу. Ціаноз - один з головних симптомів. Час його появи і вираженість визначаються ступенем стенозу легеневої артерії. На 1-2 році життя звертають на себе увагу симптоми "годинних стекол" і "барабанних паличок", які залежать від ступеня гіпоксемії. Для вади характерна задишка по типу диспное. При аускультації вислуховується грубий систолічний шум, з максимумом в другому міжребер'ї зліва. При фонокардіографії реєструється ромбоподібної форми систолічний шум. При електрокардіографії відмічається відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка. На рентгенограмах органів грудної клітки легеневий малюнок збіднений. Форма серця - куляста з дилатацією правого передсердя; велике западіння дуги легеневої артерії, гіпертрофія міокарда правого шлуночка. На ехокардіограмах виявляється стеноз легеневої артерії. При катетеризації виявляється високий тиск в правому шлуночку, градієнт тиску між останнім і легеневою артерією, низький тиск в легеневій артерії, зниження насичення артеріальної крові киснем. Летальність серед пацієнтів з атрезією легеневої артерії дуже висока.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з атрезією або стенозом легеневої артерії підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

При невеликих стенозах у дітей раннього віку можливе виконання балонної вальвулотомії "по закритій методиці"

Радикальна операція полягає в усуненні стенозу легеневої артерії - відкритої вальвулотомії, а також пластики легеневої артерії у випадках її гіпоплазії або атрезії (кондуїт) в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої артерії, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зменшення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, нормалізація легеневого кровообігу (збагачення легеневого малюнку на рентгенограмі).

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q23.4

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця включає атрезію аорти, атрезію чи критичний стеноз аортального і мітрального клапана та гіпоплазію лівого шлуночка. Відкрита артеріальна протока забезпечує ретроградний кровотік по дузі аорти і коронарних артеріях і таким чином зберігає життя пацієнтам з цією вадою. Звичайно новонароджені з синдромом гіпоплазії добре розвинуті і виглядають нормальними. Але вже через декілька годин після народження з'являються ознаки серцевої недостатності: такікардія, тахіпное, нерізкий ціаноз, гепатомегалія, холодні кінцівки. При аускультації звертає на себе увагу відсутність шумів з боку серця. На ЕКГ виявляються ознаки правошлуночкової гіпертрофії. Рентгенографія демонструє кардіомегалію і ознаки застою в легенях. Ультразвукове дослідження серця дає вичерпану діагностичну інформацію. У випадку коли діагноз синдрому гіпоплазії лівих відділів серця підозрюється у дитини віком більше 1 місяця або ехокардіографія залишає питання щодо анатомії серця необхідно виконання ангіокардіографії.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з синдрому гіпоплазії лівих відділів серця підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Ехокардіографія;

5. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Ангіокардіографія та зондування порожнин серця;

2. Ядерно-магніторезонансне дослідження.

Лікувальна програма

Пацієнти з синдромом гіпоплазії лівих відділів серця є критичними вже з раннього неонатального періоду тому підлягають терапії в відділені інтенсивної терапії. Основа лікування - збереження функціонування відкритої артеріальної протоки за рахунок постійної інфузії простагландину Е1 та утримання збалансованого кровотоку (великого і малого кіл кровообігу) за рахунок дихання повітрям з низькою часткою кисню. Хірургічне лікування показане лише пацієнтам з позитивним відгуком на консервативну терапію. Багатостадійна операція полягає в виконанні послідовних процедур Норвуда (I-II-III). Альтернативою може бути трансплантація серця.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 15 до 30 днів і більше. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є відсутність ознак тяжкої серцевої недостатності, зменшення розмірів серця при рентгенографії.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча, тромбоемболічні ускладнення. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - довготривалому амбулаторному спостереженню. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Немає.