| | | | |початку замісної імунотерапії|4. Вібраційний масаж, ЛФК | | |
| | | | |та при зміні дози; |(при рецидивуючій пневмонії, | | |
| | | | |1 р./міс. - у подальшому |бронхоектатичній хворобі) | | |
| | | | |- субкласи IgG (1, 2, 3, 4) |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |(при встановленні діагнозу) |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |- АЛТ, АСТ 1р./6 міс. при |показаннями. | | |
| | | | |проведенні замісної |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |імунотерапії |реабілітація | | |
| | | | |- білкові фракції сироватки | | | |
| | | | |крові 1р./рік (при | | | |
| | | | |неможливості визначення | | | |
| | | | |рівнів імуноглобулінів) | | | |
| | | | |- ФГДС, біопсія слизової ШКТ | | | |
| | | | |- 1 р./рік (при можливості) | | | |
| | | | |- обстеження на лямблії - | | | |
| | | | |1 р./рік | | | |
| | | | |- баквисів фекалій при | | | |
| | | | |проявах діарейного синдрому | | | |
| | | | |- баквисів мокроти з | | | |
| | | | |визначенням | | | |
| | | | |антибіотикочутливості | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія, томографія | | | |
| | | | |органів грудної клітини | | | |
| | | | |1 р./рік | | | |
| | | | |- функція зовнішнього дихання| | | |
| | | | |1р./6 міс. | | | |
| | | | |- аудіометрія 1 р./6 міс. | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) не менше | | | |
| | | | |1 р./рік: | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- гастроентеролог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- фтизиатр | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| 3 |Вибірковий |D80.2 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим спец. група з |Клінічні: | |
| |дефіцит імуно- | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |фізкультури, скорочення |подовження ремісії або | |
| |глобуліну A | |(мінімальні |(кількість бактеріальних |навчального дня, навчання на |відсутність прогресування| |
| |(IgA) | |прояви) |інфекцій, їх перебіг); |дому, додаткові вихідні дні |інфекційного синдрому, | |
| | | | |вакцинального анамнезу |(при необхідності) |мальабсорбції, симптомів | |
| | | | |сімейного анамнезу |2. Збалансоване харчування |алергії, ДБСТ; | |
| | | | |(генеологічне дерево) |3. |постійне диспансерне | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |антибактеріальна терапія |спостереження | |
| | | | |фізичного розвитку за |при підвищеному ризику | | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|розвитку інфекційних | | |
| | | | |обстеження - 1 р./6 міс. |захворювань (курси 1-2 тижні);| | |
| | | | |2. Лабораторні: |антилямбліозна - при наявності| | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |лямблій. | | |
| | | | |підрахунком абсолютної |Мультипробіотик Симбітер | | |
| | | | |кількості лімфоцитів та |(за показаннями) | | |
| | | | |нейтрофілів - 1 р./6 міс. |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не |показаннями. | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при |Медико-соціальна реабілітація.| | |
| | | | |встановленні діагнозу) | | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./рік | | | |
| | | | |- ФГДС, біопсія слизової ШКТ | | | |
| | | | |- 1 р./рік (при синдромі | | | |
| | | | |мальабсорбції) | | | |
| | | | |- обстеження на лямблії - | | | |
| | | | |1 р./рік (при синдромі | | | |
| | | | |мальабсорбції) | | | |
| | | | |- баквисів фекалій при | | | |
| | | | |проявах діарейного синдрому | | | |
| | | | |- аналіз калу на дисбактеріоз| | | |
| | | | |- баквисів мокроти з | | | |
| | | | |визначенням | | | |
| | | | |антибіотикочутливості (при | | | |
| | | | |рецидивуючій пневмонії) | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія, томографія | | | |
| | | | |органів грудної клітини - | | | |
| | | | |1 р./рік (при рецидивуючій | | | |
| | | | |пневмонії) | | | |
| | | | |- функція зовнішнього дихання| | | |
| | | | |1р./6 міс. (при рецидивуючій | | | |
| | | | |пневмонії) | | | |
| | | | |- аудіометрія - 1 р./6 міс. | | | |
| | | | |(при рецидивуючих отитах) | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) не менше | | | |
| | | | |1 р./рік: | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- гастроентеролог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- алерголог | | | |
| | | | |- ревматолог | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| 4 |Транзиторна |D80.7 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим: |1. Клінічні: | |
| |гіпогаммаглобу-| |фаза |- Збір анамнезу хвороби |- загальний |подовження ремісії та | |
| |лінемія | |(мінімальні |(кількість бактеріальних |- протипоказано перебування у |відсутність прогресування| |
| | | |прояви) |інфекцій, їх перебіг); |дитячих дошкільних установах -|інфекційного синдрому, | |
| | | | |вакцинального анамнезу, |при важкому перебігу |(пневмоній, отиту, | |
| | | | |сімейного анамнезу |2. Збалансоване харчування |мальабсорбції) | |
| | | | |(генеологічне дерево) |3. Проведення замісної |При проведенні замісної | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |терапії імуноглобулінами (в/м |терапії: | |
| | | | |фізичного розвитку за |ІГ, в/в ІГ) - при важкому |2. Рівень IgG сироватки | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|перебігу щомісячно |крові > 3-4 г/л між | |
| | | | |обстеження - 1 р./3 міс. |- при наявності клініки |введенями імуноглобулінів| |
| | | | |2. Лабораторні: |імунодефіциту антибактеріальна|3. Відсутність прогресу- | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |терапія: |вання змін показників | |
| | | | |підрахунком кількості |- при відсутності замісної |зовнішнього дихання | |
| | | | |лімфоцитів, нейтрофілів, |терапії (постійно); |диспансерне спостереження| |
| | | | |тромбоцитів - 1 р./6 міс. та |- при недостатній ефективності|до нормалізації рівня | |
| | | | |при загостренні інфекційного |(за 1-2 тижні до наступного |імуноглобулінів | |
| | | | |процесу |введення імуноглобуліну); | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові |- при підвищеному ризику | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не |розвитку інфекційних | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при |захворювань (курсами по 1-2 | | |
| | | | |встановленні діагнозу); |тижні); | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./6 міс. |- антилямбліозна терапія - при| | |
| | | | |- при проведенні замісної |наявності лямблій. | | |
| | | | |терапії - |4. Вібраційний масаж, ЛФК | | |
| | | | |IgA, M, G сироватки крові |(при рецидивуючій пневмонії). | | |
| | | | |1 р./тиждень перші 3 міс. від|6. Медико-соціальна | | |
| | | | |початку замісної терапії та |реабілітація | | |
| | | | |при зміні дози; | | | |
| | | | |- АЛТ, АСТ - 1р./6 міс. при | | | |
| | | | |проведенні замісної терапії | | | |
| | | | |- білкові фракції сироватки | | | |
| | | | |(в разі неможливості | | | |
| | | | |визначення імуноглобулінів | | | |
| | | | |сироватки крові) | | | |
| | | | |- обстеження на лямблії - | | | |
| | | | |1 р./рік | | | |
| | | | |- баквисів фекалій при | | | |
| | | | |проявах діарейного синдрому | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- ФГДС, біопсія слизової ШКТ | | | |
| | | | |- 1 р./рік (при синдромі | | | |
| | | | |мальабсорбції) | | | |
| | | | |- Rh- та томографія легень - | | | |
| | | | |1 р./рік (при рецидивуючій | | | |
| | | | |пневмонії) | | | |
| | | | |- функція зовнішнього дихання| | | |
| | | | |1р./6 міс. (при рецидивуючій | | | |
| | | | |пневмонії) | | | |
| | | | |- аудіометрія - 1 р./6 міс. | | | |
| | | | |(при рецидивуючій пневмонії) | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не менше | | | |
| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- гастроентеролог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| 5 |Комбіновані |D81 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим - протипоказано |1. Клінічні: | |
| |імунодефіцити | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |перебування у дитячих |подовження ремісії та | |
| | | |(мінімальні |(кількість бактеріальних та |організованих колективах, |зменшення частоти | |
| | | |прояви |вірусних інфекцій, їх |скорочення навчального дня, |загострень інфекційного | |
| | | |інфекційного |перебіг); вакцинального |навчання на дому, додаткові |синдрому або відсутність | |
| | | |синдрому) |анамнезу, реакцій на |вихідні дні (при необхідності)|прогресування патологіч- | |
| | | | |щеплення, сімейного анамнезу |2. Збалансоване харчування |ного процесу | |
| | | | |(генеологічне дерево) |3. Постійна профілактична |2. Рівень IgG сироватки | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |пневмоцистної пневмонії |крові > 3-4 г/л між | |
| | | | |фізичного розвитку за |триметопримом- |введенями імуноглобулінів| |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|сульфаметаксозолом - |постійне диспансерне | |
| | | | |обстеження 1 р./3 міс. |антибіотики, протигрибкові, |спостереження | |
| | | | |2. Лабораторні: |противірусні препарати (при | | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |необхідності) | | |
| | | | |підрахунком абсолютної |- проведення щомісячної | | |
| | | | |кількості нейтрофілів та |замісної терапії імуноглобу- | | |
| | | | |лімфоцитів - 1 р./3 міс. |лінами. | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові |4. Масаж, ЛФК (при | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не |необхідності) | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |встановленні діагнозу); |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./6 міс. |показаннями. | | |
| | | | |- при проведенні замісної |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |терапії - |реабілітація. | | |
| | | | |IgA, M, G сироватки крові | | | |
| | | | |1 р./тиждень перші 3 міс. від| | | |
| | | | |початку замісної терапії | | | |
| | | | |та при зміні дози; | | | |
| | | | |- АЛТ, АСТ - 1р./6 міс. при | | | |
| | | | |проведенні замісної терапії | | | |
| | | | |- підрахунок абсолютної та | | | |
| | | | |відносної кількості Т- та | | | |
| | | | |В-лімфоцитів та їх | | | |
| | | | |субпопуляцій - 1 р./6 міс. | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) не менше | | | |
| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- гастроентеролог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- фтизіатр | | | |
| | | | |- консультація в центрі | | | |
| | | | |пересадки кісткового мозку | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| 6 |Синдром |D82.0 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим - спец. група |1. Клінічні: | |
| |Віскотта- | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |з фізкультури, скорочення |подовження ремісії або | |
| |Олдріча | |(мінімальні |(кількість бактеріальних |навчального дня, навчання на |відсутність прогресування| |
| | | |прояви) |інфекцій, їх перебіг); |дому, додаткові вихідні дні |інфекційного синдрому | |
| | | | |вакцинального анамнезу, |(при необхідності) |постійне диспансерне | |
| | | | |сімейного анамнезу |2. Збалансоване харчування |спостереження | |
| | | | |(генеологічне дерево) |3. Антибактеріальна терапія | | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |при підвищеному ризику | | |
| | | | |фізичного розвитку за |розвитку інфекційних | | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|захворювань (курсами 1-2 | | |
| | | | |обстеження 1 р./6 міс. |тижні) - протигрибкова, | | |
| | | | |2. Лабораторні: |- протигрибкова, противірусна | | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |терапія (при необхідності) | | |
| | | | |підрахунком тромбоцитів та |- проведення щомісячної | | |
| | | | |абсолютної кількості |замісної терапії препаратами | | |
| | | | |лімфоцитів та нейтрофілів - |імуноглобулінів - при | | |
| | | | |1 р./6 міс. |рецидивуючих бактеріальних | | |
| | | | |- підрахунок кількості |інфекціях. | | |
| | | | |"малих" тромбоцитів - 1р./рік|4. ЛФК - постійно. | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при |показаннями. | | |
| | | | |встановленні діагнозу); |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./рік |реабілітація. | | |
| | | | |- відносної та абсолютної | | | |
| | | | |кількості Т- та В-лімфоцитів | | | |
| | | | |та субпопуляцій - 1 р./рік | | | |
| | | | |Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія органів грудної | | | |
| | | | |клітини - 1 р./рік | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не менше | | | |
| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- гематолог | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- алерголог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- генетик (при встановленні | | | |
| | | | |діагнозу) | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| 7 |Синдром Ді |D82.1 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим - диференційований: |1. Клінічні: | |
| |Георге | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |- не рекомендується |подовження ремісії або | |
| | | |(мінімальні |(кількість бактеріальних та |перебування у дитячих |відсутність прогресування| |
| | | |прояви |вірусних інфекцій, їх |дошкільних колективах |інфекційного синдрому | |
| | | |інфекційного |перебіг); вакцинального |- скорочення навчального дня, |постійне диспансерне | |
| | | |синдрому) |анамнезу, реакцій на |навчання на дому, додаткові |спостереження | |
| | | | |щеплення, сімейного анамнезу |вихідні дні (при необхідності)| | |
| | | | |(генеологічне дерево) |2. Збалансоване харчування | | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |3. | | |
| | | | |фізичного розвитку за |- постійна профілактика | | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|пневмоцистної пневмонії | | |
| | | | |обстеження 1 р./3 міс. |триметоприм- | | |
| | | | |2. Лабораторні: |сульфаметаксозолом | | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |(пожиттєво); | | |
| | | | |підрахунком абсолютної |- антибіотики, протигрибкові, | | |
| | | | |кількості нейтрофілів та |протигерпетичні препарати - за| | |
| | | | |лімфоцитів - 1 р./6 міс. та |показаннями | | |
| | | | |при загостренні інфекційного |- постійна замісна терапія | | |
| | | | |синдрому |препаратами кальцію та | | |
| | | | |- кальцій та фосфор сироватки|вітаміну Д3 | | |
| | | | |крові - 1 р./6 міс. |- щомісячна замісна терапія | | |
| | | | |- рівень паратгормону (при |імуноглобулінами | | |
| | | | |встановленні діагнозу) |Оздоровлення в санаторіях, в | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові -|т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не |показаннями | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |встановленні діагнозу); |реабілітація | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./рік | | | |
| | | | |- підрахунок абсолютної та | | | |
| | | | |відносної кількості Т- та | | | |
| | | | |В-лімфоцитів та | | | |
| | | | |субпопуляцій - 1 р./рік | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія, томографія | | | |
| | | | |органів грудної клітини - | | | |
| | | | |1 р./рік | | | |
| | | | |- УЗІ тимусу (при | | | |
| | | | |встановленні діагнозу) | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не рідше | | | |
| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- кардіолог | | | |
| | | | |- кардіохірург | | | |
| | | | |- генетик (при встановленні | | | |
| | | | |діагнозу) | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- гастроентеролог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- фтизіатр | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| 8 |Імунодефіцит з |D82.2 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим: - |1. Клінічні: | |
| |карликовістю | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |- протипоказано перебування у |подовження ремісії або | |
| |за рахунок | |(мінімальні |(кількість бактеріальних та |дитячих дошкільних колективах |відсутність прогресування| |
| |коротких | |прояви |вірусних інфекцій, їх |- скорочення навчального дня, |інфекційного синдрому | |
| |кінцівок | |інфекційного |перебіг); вакцинального |навчання на дому, додаткові |постійне диспансерне | |
| | | |синдрому) |анамнезу, реакцій на |вихідні дні (при необхідності)|спостереження | |
| | | | |щеплення, сімейного анамнезу |2. Збалансоване харчування | | |
| | | | |(генеологічне дерево) |3. Ацикловір - при вітряній | | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |віспі | | |
| | | | |фізичного розвитку за |- активна антибактеріальна | | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|терапія при виникненні | | |
| | | | |обстеження - 1 р./6 міс. |інфекцій | | |
| | | | |2. Лабораторні: |4. Вібраційний масаж, ЛФК | | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |(при необхідності) | | |
| | | | |підрахунком кількості |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |еритроцитів, гемоглобіну, |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |нейтрофілів та лімфоцитів - |показаннями | | |
| | | | |1 р./6 міс. |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові -|реабілітація | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не | | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при | | | |
| | | | |встановленні діагнозу); | | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./рік | | | |
| | | | |- визначення популяцій Т- та | | | |
| | | | |В-лімфоцитів та | | | |
| | | | |субпопуляцій - 1 р./рік | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія кісток (при | | | |
| | | | |встановленні діагнозу) | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не рідше | | | |
| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- ендокринолог | | | |
| | | | |- дерматолог | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |