Про внесення змін до наказу Міністерства охорони здоровя України від 25 вересня 2013 р. № 829

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 80 мг здійснюється на основі кількості дорослих у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу та множиться на 26.

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 200 мг здійснюється на основі кількості дорослих у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу, та множиться на 26.

3. Етанерцепт - химерний білок рецептора фактору некрозу пухлин людський та p75Fc, інгібітор фактору некрозу пухлин-альфа. Вводиться з частотою 1 раз на тиждень. Річна кількість введень складає 52. У дорослих пацієнтів дозування фіксоване і складає 50 мг на введення.

Розрахунок кількості етанерцепту у попередньо наповнених шприцах по 50 мг здійснюється на основі кількості дорослих, які потребують прийому етанерцепту та множиться на 52.

4. Голімумаб - це людське моноклональне антитіло, яке формує високоафінні стабільні комплекси з розчинними та трансмембранними біоактивними формами фактору некрозу пухлин-альфа (TNF-a) людини, що попереджує зв'язування TNF-a з власними рецепторами. Належить до фармакотерапевтичної групи інгібіторів фактору некрозу пухлин-альфа. Вводиться з частотою 1 раз на місяць.

Річна кількість введень складає 12. У дорослих пацієнтів дозування на одне введення фіксоване і складає 50 мг.

Розрахунок кількості голімумабу у попередньо наповнених шприцах по 50 мг здійснюється на основі кількості дорослих, які потребують прийому голімумабу та множиться на 12.

5. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751"Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

6. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дорослих, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дорослих, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дорослих, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1. Хвороба Гоше - рідкісне генетичне захворювання (орфанні хвороби), при якому порушена функція ферменту глюкоцереброзидаза (ферментопатії), що призводить до накопичення глюкоцереброзидів у макрофагах та моноцитах.

2. За програмою по лікуванню хвороби Гоше станом на 01.01.2019 передбачено закупівлю наступних МНН:

Іміглюцераза, порошок для приготування концентрату для розчину для інфузій, 400 ОД/мл у флаконі;

Велаглюцераза альфа, порошок для розчину для інфузій, по 400 ОД у флаконах № 1;

Таліглюцераза альфа, порошок ліофілізований для розчину для інфузій, по 200 ОД у флаконі № 1.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також адаптована клінічна настанова, щодо хвороби Гоше (КН 2015-529).

1. Потреба в препараті Іміглюцераза розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

2. Потреба в препараті Велаглюцераза альфа розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

3. Потреба в препараті Таліглюцераза альфа розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

4. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування громадян, які страждають на хворобу Гоше, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості громадян, які страждають на хворобу Гоше, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на хворобу Гоше, та даних реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" станом на 01.01 поточного року.

1. Проведення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром на доклінічному етапі і здійснення необхідних заходів щодо запобігання розвитку захворювань є основним методом попередження розвитку у цих дітей тяжких наслідків шляхом раннього призначення адекватного лікування.

2. Програма закупівель реактивів для проведення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Тест-набір для скринінгу новонароджених на фенілкетонурію в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на вроджений гіпотиреоз в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на муковісцидоз в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на адреногенітальний синдром в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Набір для визначення найбільш розповсюджених мутацій в гені CFTR методом LIPA;

Паперові тест-бланки для забора крові новонароджених;

Планшети імунологічні з U-образним дном.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також накази Міністерства охорони здоров'я України від 13.11.2001 № 457"Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні" та від 29.03.2012 № 221 "Про затвердження Тимчасового порядку проведення скринінгу новонароджених на адреногенітальний синдром та муковісцидоз і оцінки його результатів".

1. Один набір реактивів для кількісного визначення фенілаланіну, тиреотропного гормону, 17-гідроксипрогестерону та імунореактивного трипсину у зразках сухих плям крові новонароджених на фільтрувальному папері дозволяє обстежити 800 осіб.

2. Річна потреба у тест-наборах для неонатального скринінгу на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром на доклінічному етапі вираховується з урахуванням кількості народжених живими в регіоні за попередній рік.

3. Формули розрахунку потреби:

1) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення фенілаланіну) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

2) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення тиреотропного гормону) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

3) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення 17-гідроксипрогестерону) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

4) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення імунореактивного трипсину) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

4. Річна потреба тест-наборів для скринінгу мутації гена CFTR розраховується із урахуванням наступних показників:

кількості живонароджених у регіоні за попередній рік;

0,1 % - очікувана кількість позитивних результатів скринінгу на муковісцидоз;

один тест-набір дає можливість провести 16 аналізів.

5. Формула розрахунку потреби:

Річна потреба в тест-наборах для визначення мутації гена CFTR = 0,1 % к-сті народжених живими за попередній рік / 16

6. Річна потреба паперових тест-бланків для скринінгу новонароджених розраховується із урахуванням кількості новонароджених живими за попередній рік.

7. Формула розрахунку потреби:

Річна потреба паперових тест-бланків для скринінгу новонароджених = к-сть новонароджених живими за попередній

8. Річна потреба планшеток для імунологічного дослідження розраховується із урахуванням наступних показників:

річна потреба тест-наборів для проведення скринінгу на фенілкетонурію;

один тест-набір потребує 10 планшеток для імунологічного дослідження.

9. Формула розрахунку потреби:

К-сть планшеток для імунологічного дослідження = річна потреба тест-наборів для скринінгу фенілкетонурії * 10

10. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

11. Розрахунок потреби в засобах для проведення скринінгу на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз та адреногенітальний синдром здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, народжених живими за попередній рік, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості народжених за попередній рік в кожному регіоні згідно даних ДЗ "Центр медичної статистики МОЗ України".

1. Муковісцидоз - це найпоширеніше моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна охарактеризувати як універсальну екзокринопатію.

2. Спричинюється мутацією гену, який кодує мембранний білок "трансмембранний регулятор муковісцидозу" (CFTR), який є каналом іонів хлору у мембранах епітеліальних клітин, регулятором інших іонних каналів і відповідає за транспортування бікарбонатів. Найбільш поширеною ("66 %) аномалією гена CFTR є F508del.

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, хворих на муковісцидоз станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Дорназа альфа - розчин для інгаляцій, 2,5 мг / 2,5 мл в ампулах;

Панкреатин - мінімікросфери в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 10000 ОД;

Панкреатин - мікрогранули в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 10000 ОД;

Панкреатин - мінімікросфери в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 25000 ОД;

Колістиметат натрію - порошок для розчину для ін'єкцій, інфузій або інгаляцій у флаконах, 2 млн МО.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Муковісцидоз", затверджений наказом Міністерства охорони здоров'я України від 15.07.2016 № 723 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при муковісцидозі".

1. Дорназа альфа - це муколітичний препарат, який приймається з 5-річного віку кожного дня в дозі 2,5 мг - 5 мг на добу (1 - 2 введення). Із розрахунку препарату по нижньому дозуванню - 2,5 мг/день річна потреба на одного хворого складає 365 флаконів.

Річна потреба препарату Дорназа-альфа розраховується на основі кількості пацієнтів віком 4 роки і більше за попередній рік та множиться на 365.

2. Панкреатин застосовують для замісної ферментотерапії, оскільки пацієнти з муковісцидозом мають недостатність екзокринної функції підшлункової залози. Дозування препарату не є фіксованим і підбирається індивідуально. Препарат необхідно приймати від моменту встановлення діагнозу (за допомогою скринінгу).

Розрахунок потреби здійснюється виходячи із середньої кількості капсул панкреатину, які вживає пацієнт.

Річна потреба панкреатину в мінімікросферах в кишковорозчинній оболонці 10000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

Річна потреба панкреатину в мікрогранулах в кишковорозчинній оболонці 10000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

Річна потреба панкреатину в мінімікросферах в кишковорозчинній оболонці 25000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

3. Колістиметат натрію - це антибіотик, який застосовується для лікування хронічної інфекції Pseudomonas Aeruginosa у формі інгаляцій. Курс лікування складає 12 днів по 2 введення на добу у дозі 2 млн Од. На курс лікування необхідно 24 флакони. Згідно із міжнародними настановами препарат є другою лінією лікування хронічної інфекції Pseudomonas Aeruginosa.

Розрахунок потреби здійснюється виходячи із тяжкості перебігу захворювання - 7 % пацієнтів з показником шкали Швахмана-Кульчицького Ј 40 балів потребують введення колістиметату натрію.

4. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на муковісцидоз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на муковісцидоз, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта, тяжкості перебігу за шкалою Швахмана-Кульчицького. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на муковісцидоз, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1. Первинні, або вроджені імунодефіцити (ПІД), це велика група захворювань спадкової природи, при яких виявляються вроджені вади імунної системи та неспроможність організму повноцінно боротися з інфекціями.

2. Програма розрахована на дітей віком до 18 років.

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, що страждають на ПІД, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 10 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 20 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Ітраконазол, капсули, 100 мг;

Ітраконазол, флакони, 150 мл № 1 з дозатором, розчин оральний, 10 мг/мл;

Вориконазол, таблетки, 50 мг;

Вориконазол, таблетки, 200 мг;

Вориконазол, флакони, порошок для розчину для інфузій, 200 мг;

Амфотерицин В ліпосомальний/дезокксихолат натрію, флакони, ліофілізат для розчину для інфузій, 50 мг;

Посаконазол, суспензія оральна, 40 мг/мл, по 105 мл у флаконі;

Колістиметат натрію, порошок для розчину для ін'єкцій або інфузій, 1 млн МО;

Тейкопланін, флакони, ліофілізат для розчину для ін'єкцій, 200 мг;

Тейкопланін, флакони, ліофілізат для розчину для ін'єкцій, 400 мг;

Філграстим, розчин для ін'єкцій, 300 мкг/мл (30 млн МО) по 1 мл у флаконах;

Анакінра, попередньо наповнені шприци, 100 мг / 0,67 мл;

Канакінумаб, флакони, порошок для розчину для ін'єкцій, 150 мг;

Сиролімус, таблетки, 1 мг;

Інгібітор C1-естерази людини, флакони, ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення, 500 МО.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також адаптована клінічна настанова щодо загального варіабельного імунодефіциту (КН 2015-22).

1. Потреба в препараті імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Для внутрішньовенного введення середня разова доза становить 600 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на чотири тижні, тобто його річна потреба становить 13 разових доз.

2. Потреба в препараті імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Для підшкірного введення середня разова доза становить 150 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на два тижні, тобто його річна потреба становить 26 разових доз.

3. Потреба в препараті ітраконазол розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 100 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

4. Потреба в препараті вориконазол розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

5. Потреба в препараті амфотерицин В ліпосомальний/дезокксихолат натрію розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 3 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

6. Потреба в препараті посаконазол розраховується виходячи із середнього дозування 200 мг на добу, або 5 мл оральної суспензії на добу. Тривалість прийому препарату становить 20 днів, тобто на один курс лікування необхідно 1 флакон.

7. Потреба в препараті колістиметат натрію розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 100000 МО на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

8. Потреба в препараті тейкопланін розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

9. Потреба в препараті філграстим розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 10 мкг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості нейтропенії та індивідуальної відповіді організму пацієнта на введення препарату.

10. Потреба в препараті анакінра розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат застосовується щодня пожиттєво, тобто його річна доза становить 365 разових доз.

11. Потреба в препараті канакінумаб розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 2 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат застосовується один раз на 4 тижня, тобто його річна доза становить 13 разових доз.

12. Потреба в препараті сиролімус розраховується виходячи із середнього разового дозування 5 мг на добу (або 3 мг на 1 м 2 площі тіла пацієнта). Препарат застосовується щодня пожиттєво, тобто його річна доза становить 365 разових доз.

13. Потреба в препараті інгібітор C1-естерази людини розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 50 МО на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від частоти виникнення нападів вродженого ангіоневротичного набряку.

14. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

15. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, у розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1. Мукополісахаридози (МПС) - група рідкісних (орфанних) захворювань, при яких генетично порушені лізосомні ферменти (ферментопатії), які регулюють обмін глікозаміногліканів (лізосомні хвороби), що призводить до їх накопичення в організмі (хвороби накопичення).

2. Програма закупівель медикаментів для замісної ферментотерапії у відповідності до типу МПС станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН (на кожний тип МПС існує лише один препарат - відповідний рекомбінантний фермент):

Ларонідаза, концентрат для розчину для інфузій, флакон 5 мл, № 1, 100 ОД/мл - для МПС типу I;

Ідурсульфаза, концентрат для розчину для інфузій, флакон 3 мл по одному флакону в картонній коробці, 2 мг/мл - для МПС типу II;

Елосульфаза альфа, концентрат для розчину для інфузій, флакон 5 мл, № 1, 1 мг/мл - для МПС типу IVa;

Галсульфаза, концентрат для розчину для інфузій, флакон 5 мл, № 1, 1 мг/мл - для МПС типу VI.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також уніфіковані клінічні протоколи для мукополісахаридозу типу I (ГС 2015-90), типу II (ГС 2015-90-1) та типу VI (ГС 2015-90-2).

1. Потреба у препараті Ларонідаза визначається з розрахунку 100 ОД на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

2. Потреба у препараті Ідурсульфаза визначається з розрахунку 0,5 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

3. Потреба у препараті Елосульфаза альфа визначається з розрахунку 2 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

4. Потреба у препараті Галсульфаза визначається з розрахунку 1 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

5. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751"Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

6. Розрахунок потреби в препаратах для лікування громадян, які страждають на мукополісахаридоз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості пацієнтів, які страждають на певний тип мукополісахаридозу в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнта. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на мукополісахаридоз, реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" або заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

1. Ювенільний ревматоїдний артрит - це аутоімунне, неінфекційне запальне захворювання суглобів, тривалістю більше 6 тижнів, яке виникає у віці до 16 років.

2. У 5 - 10 % дітей із ювенільним ревматоїдним артритом при стабільному довготривалому призначенні декількох препаратів базисної терапії (метотрексату та гормонів) не відбувається поліпшення стану хворих та потребується додаткове призначення дороговартісних біологічних агентів.

3. Імунобіологічні препарати, блокатори фактору некрозу пухлини для лікування хворих на ювенільний артрит у дітей призначаються:

при високій активності ювенільного артриту при недостатній ефективності, як мінімум двох синтетичних хіміопрепаратах впродовж 6 місяців лікування, які призначалися в стандартних дозах;

при прогресуючому перебігу ревматоїдного увеїту.

4. Імунобіологічні препарати, блокатори фактору некрозу пухлини для лікування ювенільного ревматоїдного артриту у дітей повинні використовуватись в комбінації з метотрексатом; якщо у пацієнта є непереносимість метотрексату або терапія метотрексатом вважається недоцільною, адалімумаб або інший імунобіологічний препарат може застосовуватись у вигляді монотерапії.

5. Лікування імунобіологічними препаратами, блокаторами фактору некрозу пухлини може бути продовжено більше 6 місяців лише у разі досягнення ремісії або мінімальної активності.

6. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Адалімумаб, попередньо наповнений одноразовий шприц, 40 мг / 0,8 мл;

Адалімумаб, флакон для одноразового використання, 40 мг / 0,8 мл;

Тоцилізумаб, флакон, 80 мг / 4 мл;

Тоцилізумаб, флакон, 200 мг / 10 мл;

Етанерцепт, розчин для ін'єкцій, 50 мг/мл у попередньо наповнених шприцах по 0,5 мл (25 мг);

Етанерцепт, розчин для ін'єкцій, 50 мг/мл у попередньо наповнених шприцах по 1 мл (50 мг).

7. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також наказ Міністерства охорони здоров'я України від 22.10.2012 № 832 "Про затвердження уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит".

1. Адалімумаб - це рекомбінантний імуноглобулін (IgG 1) людини, моноклональне антитіло, що містить тільки пептидні послідовності людини. Становить собою інгібітор фактору некрозу пухлин-альфа. Препарат вводиться з частотою 1 раз на 2 тижні. Відтак річна кількість введень складає 26. Дозування препарату залежить від ваги: у разі ваги пацієнтів від 10 до 30 кг дозування складає 20 мг; у разі ваги пацієнта більше 30 кг - дозування складає 40 мг.

Річна потреба адалімумабу у попередньо наповненому флаконі з дозуванням 40 мг адалімумабу у 0,8 мл розчину розраховується на основі кількості дітей, вагою до 30 кг, які потребують прийому адалімумабу та множиться на 26.

Річна потреба адалімумабу у попередньо наповненому шприці для одноразового використання з дозуванням 40 мг адалімумабу у 0,8 мл розчину розраховується на основі кількості дітей, вагою більше 30 кг, які потребують прийому адалімумабу та множиться на 26.

2. Тоцилізумаб - це рекомбінантне гуманізоване моноклональне антитіло до людського рецептора інтерлейкіну-6 (ІЛ-6) з підкласу імуноглобулінів IgG 1, інгібітор інтерлейкіну-6. Препарат вводиться з частотою 1 раз на 2 тижні, що становить 26 введень на рік. Дозування препарату залежить від ваги і розраховується виходячи з дози 12 мг/кг у пацієнтів вагою до 30 кг та 8 мг/кг у пацієнтів вагою більше 30 кг. Оскільки препарат доступний у 2 формах дозування, то з метою оптимізації залишків препарату рекомендується базувати розрахунки потреби на основі вагових категорій задля досягнення необхідної дози:

від 6 до 12 кг - 2 флакони по 80 мг;

13 - 16 кг - 1 флакони по 200 мг;

17 - 22 кг - 1 флакон по 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

23 - 30 кг - 1 флакон по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

31 - 35 кг - 1 флакон по 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

36 - 45 кг - 1 флакон по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

46 - 50 кг - 2 флакони по 200 мг;

51 - 60 кг - 2 флакони 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

61 - 70 кг - 2 флакони по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

> 70 кг - 3 флакони по 200 мг (максимальне дозування).

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 80 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу та множиться на 26.

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 200 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу та множиться на 26.

3. Етанерцепт - химерний білок рецептора фактора некрозу пухлин людський та p75Fc, інгібітор фактору некрозу пухлин-альфа. Вводиться з частотою 1 раз на тиждень. Річна кількість введень складає 52. Дозування залежить від ваги пацієнта. Якщо вага пацієнта менше 30 кг, то доза становить 25 мг на введення, у разі якщо вага пацієнта більше 30 кг - 50 мг на введення.

Розрахунок кількості етанерцепту у попередньо наповнених шприцах по 25 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому етанерцепту та множиться на 52.

Розрахунок кількості етанерцепту у попередньо наповнених шприцах по 50 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому етанерцепту та множиться на 52.

4. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, коментарі тощо.

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, в регіоні та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.