Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Дитяча нейрохірургія"

екстрадуральний підхід,

екстра-інтрадуральний підхід.

Видалення мішка кили інтракраніальним способом може бути єдиною операцією, спрямованою на пластику кісткового дефекту і дефекту твердої мозкової оболонки. Основним етапом хірургічного втручання є видалення шийки мішка кили (екстра-, або інтрадурально), перев'язка шийки мішка, відсікання мішка нижче накладеної лігатури. Пластику кісткового дефекту на основі передньої черепної ямки (внутрішній отвір каналу кили) проводять з використанням протакрилу, полокосу.

Пластика дефекту твердої мозкової оболонки проводиться шматком апоневрозу скроневого м'яза, або шматком апоневрозу з м'язом за допомогою медичного калея або підшиванням.

Інколи після інтракраніального втручання додатково використовується екстракраніальне видалення мішка кили (через кілька місяців) при значних косметичних дефектах.

Задні мозкові кили

- екстракраніальний спосіб.

Виконується операція видалення кили з пластикою воріт кили.

Прогресуюча гідроцефалія

При діагностуванні прогресуючої гідроцефалії, як поєднаного з мозковою килою захворювання, проводиться операція вентрикулоперітонеостомія, найчастіше, як другий етап хірургічного лікування після видалення кили.

Післяопераційне лікування включає протинабрякову, дегідратаційну, протизапальну, гемостатичну, аналгезуючу та симптоматичну терапію. Термін лікування 15-20 діб. Шви знімаються на 8-10 добу після операції.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Відсутність косметичного дефекту, відсутність гіпертермії, активність дитини.

Шифр за МКХ-10: Захворювання є проявом гнійних та специфічних інфекцій, належить до розділу VI, шифр G06 (G06.0 - внутрішньочерепні абсцес і гранульома; G06.1 - внутрішньохребтові абсцес і гранульома; G06.2 - екстрадуральний і субдуральний абсцес неуточнений; G07* - внутрішньочерепні та внутрішньохребтові абсцес і гранульома при захворюваннях, класифікованих в інших рубриках.

Ознаки та критерії діагностики

Абсцеси головного мозку можуть бути одиничні і множинні. Виділяють 3 основні види абсцесів мозку:

1. Метастатичні - при гематогенному розповсюдженні інфекції (зазвичай на фоні вродженої патології серця).

2. Контактні, що виникають з вогнищ "по сусідству" (отогенні, риногенні).

3. Травматичні - при проникаючій черепно-мозковій травмі.

Слід відмітити, що в клініці часто відмічають абсцеси іншого походження (наприклад, множинні чи одинарні абсцеси після гнійного менінгоенцефаліту).

При широкому своєчасному застосуванні антибіотиків в лікуванні інфекційних процесів і при ранній хірургічній корекції вроджених вад серця абсцеси головного мозку у дітей зустрічаються рідко.

Характерними симптомами абсцесів головного мозку у немовлят є підвищення внутрішньочерепного тиску (напруження і вибухання переднього тім'ячка, загальна гіперестезія, сонливість і в'ялість) при відсутності гіпертермії. У дітей більш старшого віку спостерігається гіпертермія, гіперестезія, вогнищева неврологічна симптоматика і судомні напади (близько 59%); запальні зміни в крові, як правило, слабо виражені та залежать від стадії захворювання.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з встановленим діагнозом підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у нейрохірургічному відділенні з подальшим симптоматичним лікуванням у неврологічних та інших відділеннях за призначенням.

Інструментальні методи діагностики:

1. Нейросонографія дозволяє діагностувати абсцеси головного мозку у грудному віці.

2. Комп'ютерна томографія і МРТ в звичайному режимі та з внутрішньовенним підсиленням контрастними препаратами дають достатню інформацію про розміри і локалізації абсцесів, стан їх капсули. Характерний набряк навколишніх тканин.

Лікування

Медикаментозна терапія часто дає позитивний ефект. При її недостатній ефективності може виникнути необхідність в хірургічному втручанні з метою діагностики, дренування абсцесу, виділення збудника чи в зв'язку з погіршенням стану хворого.

Вибір методу оперативного втручання і термінів його проведення визначається загальним станом і віком дитини, локалізацією та розмірами абсцесів, їх множинністю, стадією розвитку захворювання і формування капсули, вираженістю перифокальних реакцій і дислокацією мозкових структур за даними нейровізуалізуючих методів дослідження.

Основні методи хірургічного лікування:

1. Пункційна аспірація вмісту абсцесу (однократна, повторна, з промиванням порожнини абсцесу антисептиками, антибіотиками).

2. Дренування абсцесу застосовується, як правило, при глибинній локалізації гнійника, при тяжкому стані хворого.

3. Видалення абсцесу з капсулою є операцією вибору, що може проводитись при інкапсульованих одиночних абсцесах в доступних ділянках мозку. Цей метод протипоказаний при загальному тяжкому стані хворого, наявності супутнього менінгіту чи енцефаліту. Метод обмежений при локалізації абсцесу в функціонально важливих зонах і глибинних відділах мозку.

Вищезазначені методи можуть послідовно поєднуватись.

При хірургічному лікуванні доцільне проведення бактеріологічного дослідження вмісту абсцесу; при виділенні збудника та визначенні чутливості його до антибіотиків - цілеспрямована антибактеріальна терапія. При невідомому збуднику застосовуються антибіотики широкого спектра дії за загальноприйнятими правилами.

Субдуральна емпієма зазвичай розвивається вторинно на тлі інших інфекційних процесів (синуситів, середнього отиту, остеомієліту), або внаслідок гематогенного інфікування субдуральної гематоми, або ж як ускладнення менінгіту. Характерні запальні явища (гіпертермія, лейкоцитоз). При збільшенні розмірів емпієми можуть з'являтись ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску і вогнищева неврологічна симптоматика. Лікування полягає в дренуванні емпієми з наступним проведенням курсу парентеральної антибіотикотерапії.

Епідуральний абсцес зустрічається рідко, як правило, внаслідок контактного розповсюдження інфекції з параназальних синусів, соскоподібного відростка чи кісток черепа. Зазвичай має невеликі розміри і проявляє себе тільки симптомами інфекції. В таких випадках може виявитись ефективною одна лише медикаментозна терапія. При збільшенні в розмірах абсцес може створювати мас-ефект. При цьому показане хірургічне лікування з наступним проведенням курсу антибіотикотерапії.

Абсцеси хребцевого каналу:

1. Епідуральний абсцес в дитячому віці спостерігається рідко. Його етіологія пов'язана з гематогенним поширенням інфекції. Симптоматика різноманітна, найтиповішими ознаками є гіпертермія, загальна гіперестезія, слабкість в нижніх кінцівках та біль. Ця патологія легко виявляється за допомогою КТ чи МРТ (з внутрішньовенним контрастуванням). Оперативне лікування показане при наявності стиснення спинного мозку. При відсутності компресії може виявитися ефективною масивна медикаментозна терапія.

2. Абсцес спинного мозку зустрічається рідко. Він може бути результатом гематогенного розповсюдження інфекції або ж проникнення збудника через дермальний синус. Характерними ознаками є попередня інфекція, біль в спині та менінгеальний синдром. КТ та МРТ (з внутрішньовенним контрастуванням) легко дозволяють діагностувати це ураження. Лікування хірургічне.

3. Гранульоми інтракраніальні та інтравертебральні є наслідком специфічних інфекцій, діагностуються в тому ж алгоритмі, що і абсцеси. Хірургічне лікування можливе при наявності об'ємної дії гранульоми (компресії та дислокації мозкових структур).

Критерієм ефективності лікування є регрес клінічних проявів абсцесу (гранульоми) з відповідними динамічними змінами на КТ (МРТ) з внутрішньовенним підсиленням: зникнення абсцесу чи трансформація його в кістозну порожнину без мас-ефекту.

Прогноз, як правило, сприятливий; при множинних абсцесах - варіабельний.

Шифр за МКХ-10: доброякісні новоутворення головного мозку під мозковим наметом, шифр D33.1; злоякісні новоутворення головного мозку під мозковим наметом, шифр C71.6.

Ознаки та критерії діагностики

Астроцитоми мозочка зустрічаються найчастіше в дитячій популяції. Пухлини задньої черепної ями складають 54% всіх інтракраніальних новоутворень у дітей, астроцитоми мозочка складають трохи менше 1/3 частки всіх новоутворень задньої черепної ямки (10-17% від всіх пухлин головного мозку у дітей та 20-35% від пухлин задньої черепної ями). Більшість астроцитом мозочка (80%) пілоцитарні (ступінь злоякісності I) та є доброякісними, фібрилярні астроцитоми складають 15% всіх астроцитом мозочка (ступінь злоякісності II), анапластичні астроцитоми (ступень злоякісності III) з гліобластомами (ступінь злоякісності IV) складають 5% серед астроцитом мозочка.

Тривалість захворювання - від декількох тижнів до декількох років. Захворювання починається з головного болю і блювоти з наступним швидким розвитком вогнищевих симптомів зі сторони черв'яка і півкуль мозочка. Середній термін діагностики астроцитом мозочка - 7 років.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з встановленим діагнозом астроцитоми мозочка підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у дитячих нейрохірургічних відділеннях з подальшим симптоматичним лікуванням у неврологічних та інших відділеннях за призначенням.

Діагностика

Неврологічний огляд:

1. Мозочкові симптоми: атаксія, ністагм, інтенційний тремор.

2. Симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску, блювота, головний біль, парез відвідного нерва.

3. Вогнищеві симптоми: парези черепно-мозкових нервів, порушення провідникової системи, порушення регуляції вітальних центрів.

Офтальмологічний огляд: набряк диску зорового нерва.

Рентген-радіологічне обстеження:

1. Рентгенографія черепа.

2. КТ-ознаки: кістозні або солідні новоутворення в структурі мозочка, 1/2 частина кістозних пухлин містить вузол у кісті, котрий накопичує контраст. Солідні пухлини мають понижену щільність на КТ-грамах.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) (із контрастом чи без) - астроцитоми ізо- або гіпоінтенсивні на Т1-виважених томограмах і мають неоднорідно підвищений сигнал на Т2-виважених томограмах з нечіткими контурами, мінімально вираженим перифокальним набряком. Накопичення контрасту виражено слабо або зовсім відсутнє. Нерідко зустрічаються кістозні форми пухлин з одно- або різнорідним вмістом білка в них.

КТ і МРТ допомагають виявити наявність резидуальних вогнищ в неконтрастованій тканині пухлини, які можуть залишитися в ложі пухлини після, здавалося, макроскопічно повного її видалення. Це особливо актуально для пухлин, які частково контрастуються на передопераційних знімках.

Інша звичайна передопераційна діагностика:

1. Фізикальне обстеження із зважуванням, і легень, ЕКГ, лабораторні дослідження, включаючи параметри крові.

2. Визначення групи крові, резус-фактора.

3. Визначення коагулограми та часу згортання.

4. Загальні аналізи крові, сечі.

5. Біохімічне дослідження крові (електроліти, гематокріт, загальний білок, осмолярність плазми).

Гістобіологічний діагноз встановлюється нейропатологом і повинен відповідати відповідним рекомендаціям ВООЗ.

Лікування

1. Хірургічне лікування - видалення пухлини шляхом субокціпітальної краніектомії з максимально тотальним видаленням пухлини. Обмеженням радикальності є інвазія пухлини в стовбурові відділи головного мозку.

2. Медикаментозна терапія - застосування знеболюючих, дегідратаційних, гемостатичних препаратів та антибактеріальної терапії.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування.

Критерії виписки зі стаціонару - поліпшення стану хворого, регрес загальномозкової симптоматики, гіпертензійно-гідроцефального синдрому та частково вогнищевої симптоматики.

Орієнтовна тривалість лікування в умовах нейрохірургічного стаціонару 10-14 діб.

Подальше лікування в неврологічному або реабілітаційному відділеннях.

Контрольна КТ та МРТ огляд нейрохірурга та офтальмолога через 3-6 місяців.

Шифр за МКХ-10: Доброякісні новоутворення головного мозку над мозковим наметом, шифр D33.0.

Ознаки та критерії діагностики

Гліоми зорових шляхів складають 4-10% всіх пухлин головного мозку у дітей і 25-30% всіх супраселярних пухлин в дитячому віці. Це зазвичай доброякісні гліоми, серед котрих частіше відзначаються фібрилярні та пілоцитарні астроцитоми.

Пухлини хіазмального походження більш агресивні за ті, що виходять із зорових нервів; вони мають схильність розповсюджуватись в гіпоталамус, в III шлуночок, викликаючи оклюзійну гідроцефалію.

Виділяють:

1. Пухлини зорового перехрестя і зорових нервів з частковою або повною тампонадою хіазмальних цистерн.

2. Пухлини зорового перехрестя, зорових нервів і трактів.

3. Пухлини зорового перехрестя з розповсюдженням в дно III шлуночка.

4. Пухлини зорового перехрестя з великим розповсюдженням та гідроцефалією.

5. Гігантські пухлини.

Клінічними ознаками супратенторіальних астроцитом є:

1. Зниження гостроти зору на одне або обидва ока.

2. Екзофтальм.

3. Помірні головні болі (при оклюзії ліквор них шляхів - гіпертензій ний синдром).

4. Ендокринні порушення.

5. Перебіг захворювання досить повільний (протягом років).

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з уперше виявленими та рецидивами гліоми зорових шляхів підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у нейрохірургічному чи офтальмологічному відділенні. При ураженні пухлиною зорового нерва на інтраорбітальній ділянці, що буває досить рідко, хірургічне лікування проводиться в офтальмологічному відділенні. Основна маса хворих підлягає нейрохірургічному втручанню з інтракраніальним та інтраорбітальним підходом для видалення пухлини.

Діагностика

1. Анамнестичні дані.

2. Неврологічний огляд.

3. Соматичний огляд.

4. Офтальмологічний огляд.

5. Отоневрологічний огляд.

6. Краніографія.

7. КТ.

8. МРТ.

9. Визначення групи крові, резус-фактора.

10. Визначення коагулограми та часу згортання.

11. Загальний аналіз крові та сечі.

12. Біохімічне дослідження крові (електроліти, гематокріт, загальний білок, осмолярність плазми).

У 75% гліоми зорових шляхів діагностується у дітей до 10-річного віку. У 40-50% хворих мають місце мінімальні симптоми нейрофіброматозу. Найбільш частий симптом - втрата зору. У 40% хворих захворювання маніфестує підвищеним внутрішньочерепним тиском. У 20% хворих відзначається гіпоталамічна дисфункція.

Рентгенографія оптичних каналів: розширення оптичного каналу на стороні враження.

КТ головного мозку

Пухлина визначається в орбіті, зоровому каналі, перехресті, гіпоталамусі. Найбільш інформативними є коронарні та сагітальні зображення. Під час обстеження виявляється компресія хіазмальних та міжножкових цистерн, шлуночків та водогону мозку. Пухлини виглядають ізо- або гіподенсними масами. При контрастуванні щільність їх збільшується. Іноді гіпоталамічні гліоми можуть містити петрифікати.

МРТ головного мозку

Гліоми виглядають як зони ізо- або гіпоінтенсивності в режимі Т1; в режимі Т2 гліоми мають гіперінтенсивні характеристики. При наявності кістозного компоненту - сигнал від кістозної рідини більш високий, ніж від ліквору в шлуночковій системі. В Т2-режимі кісти мають підвищений МР-сигнал.

Лікування

Хірургічне лікування

1. При наявності гліоми інтраорбітальної частини зорового нерва, що супроводжується втратою зору, виконується її резекція інтракраніальним доступом через дах орбіти.

2. При наявності гліоми інтраорбітальної і інтракраніальної частин зорового нерва виконується її видалення інракраніальним доступом на рівні перехрестя.

3. У випадках кістозних хіазмальних пухлин виконується часткове видалення пухлини з дренуванням кісти інтракраніальним доступом.

4. При наявності оклюзійної гідроцефалії виконується лікворошунтуюча операція з застосуванням клапанних систем.

5. У випадках хіазмальних гліом або передніх гіпоталамічних пухлин підхід до лікування здебільшого терапевтичний, призначається опромінення.

Медикаментозна терапія

Використання знеболюючих, дегідратаційних, гормональних препаратів, антибактеріальної терапії.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії виписки із стаціонару: покращення стану хворого, регрес загальномозкової симптоматики, гіпертензійно-гідроцефального синдрому і, частково, вогнищевої симптоматики. Термін лікування: 2-3 тижні.

Подальше лікування в неврологічному, офтальмологічному, реабілітаційному відділеннях.

Шифр за МКХ-10: доброякісні новоутворення головного мозку над мозковим наметом, шифр D33.0.

Пухлини III шлуночка складають 15-20% всіх супратенторіальних пухлин дитячого віку. В цьому місці зустрічаються астроцитоми, дермоїди, епідермоїди, хориоїдпапіломи, колоїдні кісти.

Ознаки та критерії діагностики

Пухлини III шлуночка супроводжуються симптомами підвищеного внутрішньочерепного тиску. Типовою картиною внутрішньочерепної гіпертензії є головний біль, нудота, блювота, набряк дисків зорових нервів. Крім цього, в деяких випадках у хворих можуть бути психічні розлади, порушення пам'яті та гормональна дисфункція. Тривалість захворювання-від декількох місяців до декількох років. Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з встановленим діагнозом пухлини III шлуночка підлягають стаціонарному обстеженню та хірургічному лікуванню у нейрохірургічному відділенні з подальшим лікуванням в неврологічному або реабілітаційному відділеннях та інших відділеннях за призначенням.

Діагностика

1. Анамнестичні дані.

2. Неврологічний огляд.

3. Соматичний огляд.

4. Офтальмологічний огляд.

5. Отоневрологічний огляд.

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

7. Визначення коагулограми та часу згортання.

8. Загальний аналіз крові та сечі.

9. Біохімічне дослідження крові (електроліти, гематокріт, загальний білок, осмолярність плазми).

КТ головного мозку

КТ-грами визначають локалізацію та розміри пухлини, а також розміри шлуночкової системи. Астроцитоми мають щільність мозкової речовини, епідермоїди - щільність ліквору. Колоїдна кіста виглядає як округле новоутворення підвищеної щільності, яке має чіткі контури.

МРТ головного мозку

Астроцитома має слабо інтенсивний сигнал на Т1-виважених зображеннях і підвищений сигнал на Т2-зображеннях.

Епідермоїд має гіпо- ізоінтенсивний сигнал на Т1-виважених томограмах та підвищений сигнал на Т2-томограмах.

Колоїдна кіста виглядає як ізо- або гіперінтенсивне вогнище на Т1 виважених зображеннях.

Лікування

Хірургічне лікування - видалення пухлини (в т.ч. і ендоскопічне). Доступи: транскальозний та транскортикально-трансвентрикулярний.

Медикаментозна терапія

Використання знеболюючих, дегідратаційних, гемостатичних препаратів, антибактеріальної терапії.

Термін лікування: 2-3 тижні.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії виписки із стаціонару-регрес гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Термін лікування в умовах нейрохірургічного стаціонару - 2-3 тижні. Контрольний огляд та контрольна МРТ головного мозку через 3-6 місяців.

Шифр за МКХ-10: D.33

Пухлини пінеальної області складають 1-4% усіх пухлин головного мозку. До цієї групи належать пінеаломи, тератоми, дермоїди, епідермоїди, кісти, менінгіоми, астроцитоми, епендімоми.

Ознаки та критерії діагностики

Доброякісні пухлини пінеальної області головного мозку супроводжуються симптомами внутрішньочерепного тиску, координаторними порушеннями та інколи чотиригорбковим синдромом.

Клініка захворювання визначається симптомами, обумовленими двома основними механізмами:

1. Ефект гіпертензійно-гідроцефального синдрому, обумовленого оклюзією лікворних шляхів на рівні водогону мозку;

2. Пряма дія пухлини на мозочкові провідні шляхи ти чотиригорбкову пластинку.

Тривалість захворювання - від декількох місяців до декількох років.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з встановленим діагнозом пухлини пінеальної області підлягають стаціонарному обстеженню та хірургічному лікуванню у нейрохірургічному відділенні з подальшим лікуванням в неврологічному або реабілітаційному відділеннях та інших відділеннях за призначенням.

Діагностика

1. Анамнестичні дані.

2. Неврологічний огляд.

3. Соматичний огляд.

4. Офтальмологічний огляд.

5. Отоневрологічний огляд.

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

7. Визначення коагулограми та часу згортання.

8. Загальний аналіз крові та сечі.

9. Біохімічне дослідження крові (електроліти, гематокріт, загальний білок, осмолярність плазми).

КТ головного мозку

Ознаки пінеаломи: підвищеної щільності маса в пінеальній ділянці.

Ознаки тератоми: підвищеної щільності маса містить в собі жир, кісткові компоненти.

Ознаки дермоїда: округлої форми маса добре відмежована від мозкової тканини, має понижену щільність.

Ознаки епідермоїда: маса має щільність ліквору.

Ознаки менінгіоми: пухлина має підвищену щільність.

Ознаки астроцитоми: зона гетерогенної щільності з петрифікованими ділянками.

Ознаки епендімоми: вузол підвищеної щільності, накопичуючий контраст.

МРТ головного мозку

Ознаки пінеаломи: чітко окреслені межі, не інфільтрує сусідні мозкові структури;

На Т1-виважених зображеннях, представляє собою об'ємне утворення відносно гомогенної будови з гіпоінтенсивним МР-сигналом, на Т2-зображеннях - з гіперінтенсивним сигналом.

Ознаки тератоми: характерна гетерогенність МР-сигналу.

Ознаки дермоїда: містить жир, на Т1-зображеннях пухлина має гетерогенну будову з ділянками підвищеної інтенсивності сигналу, на Т2-зображеннях - гетерогенно гіпоінтенсивний сигнал від строми пухлини.

Ознаки епідермоїда: утворення має нерівний фестончатий контур, в Т2-режимі сигнал від пухлини практично ізоінтенсивний з ліквором, в Т1-режимі - різниця між ними більш виражена.

Ознаки менінгіоми: на Т1-виважених зображеннях - ізоінтенсивний сигнал, на Т2-гіперінтенсивний сигнал.

Ознаки астроцитоми: на Т1-зображеннях пухлина має відносно гомогенну будову зі слабо інтенсивним сигналом.

Ознаки епендімоми: в Т1- і в Т2-режимах оприділяється відносно гомогенна пухлина; в Т1-режимі пухлина має гіпоінтенсивний сигнал, в Т2 - слабо гіперінтенсивний сигнал.

Лікування

Хірургічне лікування видалення пухлини з використанням одного із доступів:

1. Надмозочково-підтенторіальний доступ;

2. Підпотилично-транстенторіальний доступ;

Перед видаленням пухлини - лікворошунтуюча операція.

Медикаментозна терапія

Використання знеболюючих, дегідратаційних, гемостатичних препаратів, антибактеріальної терапії.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування Критерії виписки зі стаціонару - регрес гіпертензійно-гідроцефального синдрому.

Термін лікування: 2-3 тижні. Подальше лікування в неврологічному або реабілітаційному відділеннях. Контрольний огляд та контрольна МРТ головного мозку через 3-6 місяців.

Шифр за МКХ-10: C71 (C71.0-C71.9)

Ознаки та критерії діагностики

Супратенторіальні астроцитоми у дітей складають близько половини первинних новоутворень головного мозку. Це первинні пухлини головного мозку, які утворюються з клітин астроцитарного ростка. Характеризуються вогнищевим ураженням структур головного мозку, що супроводжується періфокальними реакціями мозкової тканини, оклюзійним та дислокаційним синдромом.

Клінічними ознаками супратенторіальних астроцитом є:

1. Загальномозкова симптоматика, спричинена підвищенням внутрішньочерепного тиску, що зумовлено сукупністю низки факторів: безпосередньо мас-ефектом пухлини, набряком мозку, порушенням ліквороциркуляції, гемодинамічними розладами та проявами інтоксикації. Найтиповішими загальномозковими симптомами у дітей є головний біль, блювання, запаморочення, порушення свідомості, макрокранія, набряк дисків зорових нервів.

2. Вогнищеві симптоми (рухові, чутливі, нюхові, слухові, зорові, мовні порушення, епілептичні напади), які обумовлені безпосередньою дією пухлини на мозкові структури, та вторинно-вогнищеві, обумовлені набряком, дислокацією мозку, та ішемічними порушеннями. Вогнищева симптоматика залежить від локалізації пухлини (лобова, тім'яна, скронева, потилична, підкоркові утвори та їх поєднання)

Діагностичними критеріями супратенторіальних астроцитом, що дають змогу відрізняти їх від судинних захворювань, інфекційно-запальних та травматичних уражень головного мозку є динаміка клінічних проявів та патогномонічних ознак пухлинного росту при КТ/МРТ. Гістологічні ознаки супратенторіальних астроцитом залежать від ступеня злоякісності пухлини: дедиференціювання пухлинних клітин, наявність патологічних форм мітозу, гіперплазія ендотелію дрібних судин, ущільнене розташування пухлинних клітин, ядерний поліморфізм, наявність некрозів в пухлині. Для супратенторіальних астроцитом характерний прогресуючий перебіг хвороби, темп якого залежить від ступеня злоякісності пухлин.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з уперше виявленими та рецидивами супратенторіальних астроцитом підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у дитячому нейрохірургічному відділенні з подальшим променевим, хіміотерапевтичним та симптоматичним лікуванням у спеціалізованих онкологічних, неврологічних та інших відділеннях за призначенням.

Діагностика

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічне, офтальмологічне та соматичне обстеження.

2. Визначення групи крові, резус-фактора.

3. Загальні аналізи крові та сечі, біохімічний аналіз крові, коагулограма крові, RW.

4. Ультразвукове обстеження (нейросонографія).

5. КТ/МРТ головного мозку без та з внутрішньовенним контрастним підсиленням.

6. ЕЕГ

7. ОФЕКТ (за окремими показаннями).

8. АГ (за окремими показаннями).

Лікування

Хворі із супратенторіальними астроцитомами підлягають комбінованому лікуванню (хірургічне, променеве, хіміотерапевтичне, відновне, симптоматичне), складові і послідовність проведення якого визначаються в залежності від гістологічного типу та ступеня злоякісності пухлини, її локалізації та розповсюдження, стану хворого.

Основним методом лікування супратенторіальних астроцитом є хірургічний. Показання до хірургічного лікування базуються на оцінці критеріїв операбельності пухлини (з урахуванням її розташування та хірургічної доступності) та в залежності від віку хворого, його загального статусу. Хірургічне лікування передбачає максимально можливе видалення пухлинної тканини в функціонально дозволених межах при мінімізації хірургічної травми, збереженні суміжних мозкових структур (що в цілому має забезпечувати внутрішньочерепну декомпресію та зменшення неврологічного дефіциту). Хірургічне втручання проводиться з застосуванням мікрохірургічної (стандарт), нейронавігаційної, лазерної, ультразвукової техніки та інтраопераційної оптики. Хірургічний доступ здійснюється з урахуванням топографії пухлини за результатами КТ (МРТ). При планових втручаннях застосовується костно-пластична трепанація.

Стереотаксична біопсія проводиться з діагностичною метою при мультифокальному ураженні мозку, дифузному характері росту пухлини та якщо залучені в пухлинний процес медіанні структури, коли хірургічне видалення пухлини є неможливим або недоцільним.

При неоперабельних пухлинах, в разі виникнення оклюзійного синдрому, проводяться лікворошунтуючі операції.

КТ (МРТ) контроль проводиться в наступні 48 годин після операції з метою визначення повноти або об'єму видалення пухлини, дислокаційних та можливих геморагічних ускладнень.

Наступне медикаментозне лікування включає протинабрякову, дегідратаційну, протисудомну, антибактеріальну та симптоматичну терапію за клінічними ознаками та лабораторними показниками.

Післяопераційна променева терапія проводиться при супратенторіальних астроцитомах II, III та IV ступенів злоякісності (СВД складає 45-75 Гр), але вона обмежена віком дитини (старше за 3 роки).

Хіміотерапевтичне лікування проводиться при пухлинах III та IV ступенів злоякісності (з урахуванням стану хворого, індивідуальної чутливості до антибластичного препарату, показників крові).

При неоперабельних пухлинах, в разі виникнення оклюзійного синдрому, проводяться лікворошунтуючі операції чи застосовують шунтуючі резервуари для інтратекального введення хіміопрепаратів та відсмоктування ліквору.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії, за якими приймається рішення про виписку із нейрохірургічного стаціонару: поліпшення загального стану, регрес загальномозкової та вогнищевої симптоматики, загоєння післяопераційної рани, покращення якості життя.

Орієнтовна тривалість лікування в умовах нейрохірургічного стаціонару 10-14 діб (подальше променеве, хіміотерапевтичне, відновне та симптоматичне лікування проводиться у спеціалізованих відділеннях за призначенням). Контрольні КТ (МРТ) дослідження кожні 3-6 міс. Прогноз залежить від гістологічної структури пухлини, віку та стану хворого, а також об'єму видалення пухлини, її відношення до медіанних структур та функціоально важливих зон мозку, що визначає можливість видалення пухлини в оптимальному обсязі та ефективності післяопераційної ад'ювантної терапії.

Шифр за МКХ-10: D33

Ознаки та критерії діагностики

Хориоїдпапіломи складають від 2% до 5% всіх інтракраніальних пухлин в дитячій популяції. 60-70% цих новоутворень розташовано в бокових шлуночках. 10% хориоїдпапілом зустрічається у дітей першого року життя, 85% - у перші п'ять років життя, 30% - в перші дві декади життя. Хориоїдпапіломи завжди супроводжуються гідроцефалією. Термін проявів клінічних симптомів - від декількох тижнів до декількох місяців. Клініка обумовлена розвитком гідроцефалії.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з встановленим діагнозом хориоїдпапіломи підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у дитячих нейрохірургічних відділеннях з подальшим симптоматичним лікуванням у неврологічних та інших відділеннях за призначенням.

Діагностика

1. Анамнестичні дані.

2. Неврологічний огляд.

3. Соматичний огляд.

4. Офтальмологічний огляд.

5. Отоневрологічний огляд.

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

7. Визначення коагулограми та часу згортання.

8. Загальний аналіз крові та сечі.

9. Біохімічне дослідження крові (електроліти, гематокріт, загальний білок, осмолярність плазми).

КТ головного мозку

На КТ-грамах виявляється чітко окреслена маса, 3/4 папілом є ізо- або гіперденсними утвореннями в порівнянні з мозком, в 25% пухлин містяться петріфікати. Після введення контрасту відмічається інтенсивне гомогенне підсилення пухлини.

МРТ головного мозку

На Т1-виважених зображеннях відзначаються ізоінтенсивні мозку пухлини з чітко окресленими контурами, які мають вигляд "цвітної капусти". На Т2-виважених зображеннях папіломи виглядають як ізо- або слабо гіперінтенсивними масами.

Гістобіологічний діагноз встановлюється нейропатологом і повинен відповідати рекомендаціям ВООЗ.

Лікування

Хірургічне лікування - тотальне видалення пухлини.

Медикаментозна терапія - використання знеболюючих, дегідратаційних, гемостатичних препаратів, антибактеріальної терапії.

У випадку прогресування гіпертензійно-гідроцефального синдрому - лікворошунтуюча операція. Шунтуюча операція будь-якого типу до основної операції (зовнішній вентрікулярний дренаж, вентрікулоперитонеальний чи вентрікулоатріальний шунт, ендоскопічна перфорація дна III шлуночка) проводиться у відповідності до клінічної ситуації в кожному конкретному випадку.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії виписки із стаціонару: відсутність пухлини на контрольних КТ/МРТ-грамах, регрес гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Термін перебування в стаціонарі - 10-14 днів. Подальше лікування в неврологічному або реабілітаційному відділеннях. Контрольна КТ та МРТ, огляд нейрохірурга та офтальмолога через 3-6 місяців.

Шифр за МКХ-10: D33.1

Пухлини стовбура мозку у дітей складають 15% всіх інтракраніальних пухлин та 20% всіх пухлин задньої черепної ями. Гліоми стовбура мозку - це гетерогенна група новоутворень, які розрізняються за гістоструктурою, характером росту та топографією. За топографічною ознакою пухлини стовбура мозку поділяються на пухлини середнього мозку, мосту, довгастого мозку, мосту та довгастого мозку, краніоспінальні пухлини.

Гістоструктура пухлин стовбура мозку різноманітна - це астроцитома фібрілярно-протоплазматична, анапластична астроцитома, епендімома, анапластична епендімоастроцитома. Характер росту пухлин - вузловий, дифузний, вузловий з екзофітним компонентом, кістозний.

Ознаки та критерії діагностики

Враження верхніх відділів стовбура мозку поєднується з нудотою, сонливістю, в'ялістю, мозочковими симптомами та гідроцефалією.

Враження нижніх відділів стовбура мозку виявляється бульбарними порушеннями, дизартрією і в меншому ступені, симптомами підвищеного внутрішньочерепного тиску та гідроцефалії.

Тривалість захворювання: від декількох тижнів до декількох років.

Диференційний діагноз включає стовбуровий енцефаліт, епідермоідну кісту, інші задньоямочні пухлини, абсцес, туберкулому, гемангіому, артеріо-венозні мальформації, демієлінізуючі захворювання.

Умови, в яких повинна надаватися медична допомога

Пацієнти з встановленим діагнозом пухлини стовбура головного мозку підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню у нейрохірургічному відділенні з подальшим симптоматичним лікуванням у неврологічних та інших відділеннях за призначенням.

Діагностика

1. Анамнестичні дані.

2. Неврологічний огляд.

3. Соматичний огляд.

4. Офтальмологічний огляд.

5. Отоневрологічний огляд.

6. Визначення групи крові, резус-фактору.

7. Визначення коагулограми та часу згортання.

8. Загальний аналіз крові та сечі.

9. Біохімічне дослідження крові (електроліти, гематокріт, загальний білок, осмолярність плазми).

КТ головного мозку

Визначення локалізації пухлини, її розмірів та характеру росту.

Характерні ознаки-зміщення IV шлуночка, зміни в цистернах моста та міжножкових цистернах. У 25% хворих виявляється зона гіподенсивності в стовбурі головного мозку.

МРТ головного мозку

Вузлові пухлини стовбура мозку відзначаються чітко окресленими контурами, поєднанням солідної частини з кістозними порожнинами. Екзофітний компонент пухлини може розповсюджуватись в порожнину IV шлуночка, велику потиличну цистерну, передню або бокову цистерну моста, міжножкову цистерну. Вузлові пухлини накопичують контрастну речовину.

Дифузні пухлини стовбура мозку характеризуються гіпо- або ізоінтенсивним сигналом на Т1-виваженому зображенні та рівномірним підвищенням сигналу на Т2-томограмах. Межі пухлини простежуються невиразно.

Лікування

Характер та об'єм оперативного втручання залежить від анатомічної доступності пухлини, її розмірів, гістобіологічних властивостей пухлини, віку дитини та важкості її стану.

При наявності вираженої оклюзійної гідроцефалії та неоперабільності пухлини стовбура мозку (дифузний характер росту або поширене розповсюдження) показана лікворошунтуюча операція з використанням вентрикулоперітонеальних клапанних систем.

Метою хірургічного лікування пухлин стовбура мозку є його декомпресія та зменшення об'єму пухлини. При оперативних втручаннях обов'язкове використання операційного мікроскопу та ультразвукового аспіратора.

Хірургічному лікуванню підлягають пухлини вогнищевого характеру, з екзофітним та кістозним компонентом. Для видалення пухлин мезенцефальних відділів головного мозку використовується надмозочково-підтенторіальний доступ або підпотилично-транстенторіальний доступ. Для видалення пухлин, які розповсюджуються в порожнину IV шлуночку та мосто-мозочковий кут, показана підпотилична краніотомія. У випадках дифузних пухлин мосту і отриманні результатів біопсії, що свідчать про злоякісну природу пухлини, показано використання ад'ювантних методів лікування - хіміотерапії та опромінення.

Медикаментозна терапія

Використання знеболюючих, дегідратаційних, гемостатичних препаратів, антибактеріальної терапії.

Критерії ефективності та очікувані результати лікування

Критерії виписки із стаціонару: стабільні функції дихання та серцево-судинної системи, регрес гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Термін перебування в стаціонарі - 3-4 тижні.

Подальше лікування в неврологічному або реабілітаційному відділеннях або (при наявності показів) в відділенні опромінюючої терапії. Контрольний огляд та контрольна МРТ головного мозку через 3-6 місяців.