• на підставі клінічних та рентгенологічних даних існує занепокоєння з приводу деформації хребта.
3. Хірургом-ортопедом проводиться оцінка стану дітей та молодих людей з:
• зміщенням голівки стегнової кістки більше ніж на 30%, або
• зміщенням голівки стегнової кістки більше ніж на 10% в рік.
4. Хірургом-ортопедом проводиться оцінка стану дітей в межах мультидисциплінарної команди, якщо:
• спостерігається обмеження функції кінцівки (наприклад, при ходьбі або при одяганні), при формуванні патологічної пози або виникненні болю внаслідок скорочення м'язів, при наявності контрактур або кісткових деформацій;
• контрактури плеча, ліктя, зап'ястя або руки зумовлюють порушення самообслуговування та ушкодження шкіри;
• косметичний вигляд верхньої кінцівки викликає значне занепокоєння у дитини або молодої людини.
5. Перш ніж приступити до ортопедичної хірургії, мультидисциплінарна група повинна обговорити і узгодити з дитиною або молодою людиною, з батьками чи опікунами:
• можливі цілі операції і ймовірність їх досягнення;
• очікувані клінічні ефекти, в тому числі будь-які побічні ризики;
• програму реабілітації, в тому числі:
- як і куди він буде доставлений;
- які засоби реабілітації будуть застосовані після проведення оперативного втручання: адаптована фізична терапія, використання ортопедичних засобів корекції, додаткових допоміжних засобів, пероральні препарати для зниження спастичності або ботулінічний токсин типу A.
6. Ортопедична хірургія повинна:
• проводитися хірургами в межах команди, які є експертами в області ортопедичної хірургії, які приймають участь в операціях для даної групи пацієнтів;
• проходити в педіатричних закладах охорони здоров'я.
7. Рішення про проведення ортопедичного хірургічного лікування для поліпшення ходи повинно ґрунтуватися на ретельній доопераційній оцінці функціональної активності, в тому числі відеоаналізі ходи.
8. Якщо дитині або молодій людині знадобиться кілька хірургічних втручань на різних анатомічних ділянках для підвищення рівня функціональної активності (ходи), необхідно виконувати їх одночасно, якщо це можливо (багаторівневі операції), а не окремо протягом певного періоду часу.
9. Оцінку результатів ортопедичного хірургічного лікування, проведеного для поліпшення ходи, необхідно проводити протягом 1-2 років. До того часу можна очікувати найбільші результати.
7. Корекція супутньої симптоматики
Royal College of Physicians
Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation
До основних принципів реабілітації відноситься також корекція та лікування супутньої симптоматики, до якої відносяться:
- когнітивні розлади та порушення навчання;
- порушення зору та слуху;
- мовленнєві порушення;
- епілепсія;
- труднощі жування та ковтання, зондове годування;
- розлади харчування та росту;
- порушення мінерального обміну;
- урологічні порушення;
- порушення з боку шлунково-кишкового тракту (гастроезофагальний рефлюкс та захлинання);
- порушення з боку дихальної системи (апное, обструкція дихальних шляхів, хронічна аспірація) [8].
7.1. Сенсорні порушення
Клінічний досвід показує, що після інсульту у дітей можуть виникати патологічні відхилення різних рецепторних відчуттів. Деякі з них набагато легше встановити, ніж інші, але медикам, які проводять обстеження та працюють з дітьми, потрібно розглядати кожен з них, оскільки вони мають здатність впливати на результат та на ефективність реабілітації.
Соматосенсорні порушення
Рекомендації:
1. Фахівці з реабілітації повинні враховувати наявність сомато-сенсорних порушень та проводити корекцію цих порушень [v].
Докази: консенсус робочої групи.
Порушення слуху та зору
У дітей з органічним ураженням нервової системи повинно проводитися повне клінічне обстеження пацієнтів з оцінкою функції слуху та зору.
Рекомендації:
1. Оцінка зорових та слухових функцій повинна проводитися в рамках міждисциплінарної оцінки [v].
Докази: консенсус робочої групи.
Біль
До основних больових відчуттів, які може відчувати дитина з органічним ураженням головного мозку, відносяться головний біль, біль в плечах, дизестезія та біль в животі через гастроезофагальний рефлюкс. Біль в плечах в дорослих асоціюється з довгим періодом госпіталізації та низьким рівнем відновлення функції руки, а клінічний досвід спостереження за дітьми це підтверджує. Пропріоцептивна дисфункція може поширюватись на все тіло. Персонал повинен усвідомлювати, що діти можуть відчувати біль та дискомфорт через рецепторне порушення, але їм може бути важко це висловити.
Рекомендації:
1. Діти з органічним ураженням нервової системи повинні бути обстежені на наявність болю за допомогою педіатричних інструментів болю (рівень доказовості D).
2. Усі види болю слід лікувати активно, використовуючи відповідні заходи, включаючи спеціальні укладки, догляд та медикаментозне лікування [v].
3. При відсутності ефективності від вище перерахованих заходів, дитину повинен консультувати спеціаліст з проблем болю [v].
Докази:
1. The Royal College of Nursing's Clinical practice guidelines: the recognition and assessment of acute pain in children (RCN 2001) (4).
2 & 3. Консенсус робочої групи.
7.2. Мова та спілкування
У дітей з органічним ураженням головного мозку спостерігаються різноманітні мовленнєві порушення: сенсорна афазія, моторна афазія, дизартрія, дилексія. Також можуть виникнути проблеми соціальної взаємодії та бажання спілкуватись (мутизм). В дітей, на відміну від дорослих, порушення мовлення не може визначатися тим, яка півкуля уражена, та спостерігається у дітей як з кортикальними, так і з субкортикальними ураженнями. На здатність дитини спілкуватись також можуть негативно впливати фізичні проблеми та/або проблеми поведінки, загальний стан їхнього здоров'я та інші аспекти їхнього оточення (наприклад, рівень навколишнього шуму) або когнітивна недостатність.
Королівський коледж терапевтів мовлення та мови (RCSLT 2001) зазначає, що дитина з проблемами спілкування потребує комплексного оцінювання і що в визначених сферах логопед повинен за це відповідати. У випадках, коли діти обмежують свої вербальні висловлювання або не спілкуються взагалі після інсульту, потрібно розглядати використання систем альтернативної аугментативної комунікації (AAC). Це може включати знаки, символи, механізми простих або складних мовленнєвих висловлювань. Корисним джерелом може послужити інтернет-ресурс Предмети комунікації (Communication Matters).
Рекомендації
1. У дітей з органічним ураженням головного мозку можуть бути порушені мова та комунікативні навички (рівень доказовості D).
2. Якщо у дитини були виявлені порушення комунікації та мовленнєві розлади, таку дитину повинен обов'язково проконсультувати логопед (рівень доказовості D).
3. Детальна оцінка навичок комунікації повинна проводитися сумісно з дитиною, батьками, вчителями, з метою виявлення проблеми та можливості її корекції, спрямованої на підвищення функціональних здібностей дитини (рівень доказовості D).
4. З метою покращення комунікативних навичок дитини та мови з нею повинна працювати міждисциплінарна команда, до якої входить психолог, логопед, педагог, соціальний педагог, лікарі (рівень доказовості D).
Докази:
1. Lees 1997 (4).
2, 3 & 4. Communicating quality (2) (RCSLT 2001) (4).
7.3. Когнітивні порушення
Порушення когнітивних функцій у дітей з органічним ураженням головного мозку часто недооцінюють, проте вони мають вплив на всі аспекти функціональної активності. Відомо, що дитячий інсульт впливає і на загальні і на специфічні аспекти когнітивної функції. Ступінь порушення когнітивних функцій різноманітний і повинен розглядатися відповідно до віку дитини та її розвитку. В дітей, на відміну від дорослих, когнітивні наслідки визначаються не лише тим, яка півкуля уражена. Вони можуть виникати в результаті як кортикальних, так і субкортикальних пошкоджень. Проте невелика кількість доказів наводить на думку, що більш виражена когнітивна недостатність у дітей з важкими порушеннями. Необхідно проводити оцінку інтелектуального розвитку дитини, мовленнєвого розвитку, візуально-моторного та візуально-просторового сприйняття, функціонування, послідовної пам'яті та успішності в навчанні. Певні моделі порушень можуть бути пов'язані з основною етіологією або місцем ураження головного мозку. Крім того, можуть з'являтися під час подальшого розвитку дитини. Необхідно розглядати комп'ютеризоване навчання, щоб допомогти дитині засвоїти необхідний курс навчальної програми. Когнітивні порушення впливають на всі аспекти щоденної функціональності. Школи та вчителі повинні усвідомлювати потенційні когнітивні труднощі, оскільки вони можуть не бути явно видимими, якщо не провести всебічну оцінку дитини. Така оцінка повинна проводитись разом: колегами з освіти та терапевтами, які повинні формувати чіткі рекомендації для підтримки дитини вдома та в школі. Дослідження дітей з травматичними ушкодженнями мозку вказують, що такі ушкодження впливають на здатність дитини отримувати знання; це також відноситься і до дітей, які перенесли інсульт. Когнітивний розвиток дитини впливає на рівень її функціональної активності та на навчання, змінюється з віком, і тому необхідно повторно проводити оцінку когнітивних функцій дитини. Оцінку когнітивних функцій у дітей з органічним ураженням головного мозку необхідно проводити неодноразово, але немає очевидних доказів, які б обґрунтовували частоту проведення даних досліджень.
Рекомендації:
1. У дітей з органічним ураженням головного мозку можуть бути когнітивні порушення, які виявляються одразу або можуть бути виявлені в подальшому (рівень доказовості C).
2. Детальна оцінка психологічного розвитку та психічних функцій дитини поряд з іншими психологічним проблемами, які можуть виникати в сім'ї, повинна проводитися у тісній співпраці дитини, батьків, вчителів з метою виявлення будь-яких специфічних проблем, пов'язаних з навчанням (рівень доказовості D).
3. Оцінка стану когнітивних функцій повинна включати визначення наявності дефіциту слуху та зору [v].
Докази (таблиця 5):
1. De Schryver et al 2000 (2+); Delsing et al 2001 (2+); Kral et al 2001 (4); Access to education for children and young people with medical needs (DfES 2001) (4).
2. Working party consensus; Paediatric stroke workshop (4); Access to education for children and young people with medical needs (DfES 2001) (4).
3. Консенсус робочої групи.
7.4. Настрій та поведінка
З'являються докази того, що наявність органічного ураження головного мозку впливає на багато аспектів поведінки, навіть у дітей, в яких не спостерігаються явні проблеми в інших сферах. Не існує чітких досліджень стосовно впливу органічного ураження головного мозку на настрій. Проте, дослідження дітей з геміплегією (група, в яку входять кілька дітей, що пережили гострий інсульт) показали, що ці діти відчувають емоційні труднощі (Goodman & Yude 2000). Дослідження дітей, що пережили інсульт, показують, що 1/3 батьків відчувають, що поведінка їхньої дитини змінилася після інсульту (Ganesan et al 2000). Це спостереження підтвердилося високим рівнем емоційних труднощів та труднощів з поведінкою, визначених за допомогою опитувального листа (Wraige et al 2003). Невизначені когнітивні порушення можуть ускладнювати проблеми з настроєм та поведінкою і тому обидві ці сфери повинні оцінюватись разом.
Рекомендації:
1. У дітей з органічним ураження головного мозку можуть змінюватися настрій та поведінка (рівень доказовості D).
2. Психологічна оцінка дитини повинна включати оцінку настрою та поведінки, включаючи більш широке коло проблем, які можуть виникати в сім'ї (рівень доказовості D). Оцінку настрою та поведінки доцільно проводити під час психологічного обстеження.
3. Настрій та поведінка повинні бути оцінені, якщо є зміни у функціонуванні дитини в домашній обстановці або в школі [v].
4. Якщо настрій чи проблеми з поведінкою були виявлені і впливають на стан дитини та її функціонування, дитина повинна бути передана фахівцям, які мають досвід у лікуванні таких проблем [v].
Докази (таблиця 5):
1. De Schryver et al 2000 (2+); Ganesan et al 2000 (2+).
2. Boni et al 2001 (2+); Max et al 2002 (2+); Consensus of working party.
3 & 4. Консенсус робочої групи.
7.5. Щоденна діяльність
Моторні, сенсорні та когнітивні порушення, які виникають внаслідок інсульту, можуть вплинути на здатність дитини до самообслуговування у щоденній діяльності, що відповідає віку дитини, а також на здатність займатись діяльністю, пов'язаною з роботою та відпочинком. Сюди входять види діяльності, такі як одягання, купання, туалет, харчування, здатність до переміщення вдома та в школі, гратись та проходити шкільну програму. Оцінка здатності дитини виконувати ці види діяльності вдома та школі є важливою для полегшення процесу повернення дитини в життя суспільства.
Рекомендації:
1. Терапевти, що працюють з дитиною, повинні оцінити здатність дитини виконувати повсякденну діяльність [v].
2. Спеціалісти по трудотерапії повинні залучатися при визначенні терапевтичної необхідності в самообслуговуванні, роботи/навчання, дозвілля та забезпечення активного функціонування в цій галузі [v].
Докази:
1 & 2 консенсус робочої групи.
7.6. Порушення годування
New York State Department of Health
Clinical Practice Guideline: Report of the Recommendations. Motor Disorders, Assessment and Intervention for Young Children (Age 0 - 3 Years)
Цей розділ містить рекомендації, що стосуються оцінки стану порожнини рота, орофарінгеальної мускулатури у дітей, які мають рухові розлади. Діти, у яких є рухові порушення, мають проблеми, пов'язані з ковтанням та харчуванням. Це, як правило пов'язано з порушенням рухової активності м'язів ротової порожнини та глотки. Безпечне та успішне годування немовлят та дітей є одним з найвищих пріоритетів для батьків та вихователів. Правильне харчування, достатня кількість енергії, яка поступає з харчовими продуктами, є найважливішими факторами для здоров'я, росту і розвитку дітей. Проблеми з годуванням можуть призвести до неадекватного харчуванням та зниження витривалості дитини. Це в свою чергу може вплинути на всі сфери розвитку дитини, а також на функціонування сім'ї. Порушення ковтання призводить до частих аспірацій, що провокують захворювання бронхолегеневої системи, до зниження споживання рідини, що призводить до зневоднення і/або до хронічних запорів. Успішне годування залежить від багатьох факторів.
Рекомендації:
3. Рання діагностика проблем, пов'язаних з годуванням та з ковтанням. Важливо визнати, що діти, які мають рухові розлади, часто мають проблеми з годуванням та з ковтанням. Аналогічним чином порушення вигодовування дитини може бути раннім індикатором рухових порушень або інших проблем розвитку або здоров'я. Тому рекомендується проводити обстеження дитини, яке включає запитання у батьків щодо годування дитини, моніторинг основних етапів вигодовування дитини (рівень доказовості D2).
4. При наявності проблем з ковтанням та харчуванням дитини рекомендується обстеження у спеціалістів, які займаються проблемами харчування та проведуть детальну оцінку стану орофарінгеальної системи (рівень доказовості D2).
Коментар робочої групи:
Соціально-педагогічна реабілітація є рівноцінною складовою моделі реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи "Тандем - партнерство", "дитина - сім'я - фахівець" [14]. Цей аспект комплексної реабілітації включає психологічну, педагогічну, логопедичну та соціальну реабілітацію дітей з обмеженими можливостями здоров'я. Головною метою психологічної служби в реабілітаційному закладі є максимальна допомога дітям-інвалідам в їх соціальній адаптації. В план логопедичної корекції при спастичних формах ДЦП входить: нормалізація тонусу м'язів, мовленнєвого дихання та формування рухів орофаціального артикуляційного апарату, виховання потрібного артикуляційного праксису [32-38, 42, 45, 46].
8. Критерії ефективності лікування [1]:
a. Зниження спастичності;
b. Покращення функціональної рухової активності;
c. Зменшення болю;
d. Зменшення побічних ефектів від медичних втручань;
e. Збільшення толерантності до фізичних навантажень;
f. Покращення якості життя дітей з руховими порушеннями.
Коментар робочої групи:
В дитячих реабілітаційних закладах МОЗ та НАМН України передбачено наступну оцінку результатів реабілітації:
- Анонімне анкетування батьків: стан дитини покращився, погіршився, без змін (необхідне підкреслити);
- Зміни м'язового тонусу: м'язів тонус знизився, підвищився, без змін.
- Об'єм пасивних і активних рухів: збільшився, зменшився, без змін.
- Побутова активність: повністю відновлено, відновлено частково, без динаміки, погіршилась.
Крім того, в Україні застосовуються міжнародні шкали та опитувальники з метою визначення функціональної рухової активності дитини з ДЦП та ефективності проведеного лікування. З метою оцінки м'язового тонусу застосовуються шкали Ашворса і Тардьє [194, 195]. Для оцінки рівня функціональної активності дитини з ЦП застосовуються класифікації великих моторних функцій (Gross Motor Function Classification System - GMFCS) та система класифікації виконання функцій руками (The Manual Ability Classification System - MACS). Для виявлення поліпшення функціональних можливостей дитини з ЦП використовується шкала великих моторних функцій (Gross Motor Function Measure - GMFM) [32, 186, 187, 188, 189, 191].
Згідно з визначенням ВООЗ "медична реабілітація - це активний процес, метою якого є досягнення повного відновлення порушених внаслідок захворювання або травми функцій, або, якщо це нереально, оптимальна реалізація фізичного, психічного та соціального потенціалу інваліда, найбільш адекватна інтеграція його в суспільстві". Таким чином, основна мета медичної та соціальної реабілітації хворої дитини заключається в покращенні якості її життя. У зв'язку з цим метод оцінки якості життя можна розглядати як важливий критерій ефективності реабілітації дитини [192, 193]. Водночас необхідно зауважити наступне. Об'єктивна оцінка ефективності тієї чи іншої методики реабілітації повинна бути підтверджена з позицій доказової медицини, тому розробляються і постійно удосконалюються різні стандартні оцінки ефективності реабілітації дітей з руховими порушеннями.
Перегляд та оновлення
Перегляд клінічних настанов запланований на 2016 рік.
ТАБЛИЦІ ДОКАЗОВОСТІ
(ДОДАТОК 1)
Таблиця - e1.
Ботулінічний токсин
__________
NS = Not specified (не вказано); NQ = Not quantified (не кількісно); ND = No difference (без різниці)
AK = Anatomical knowledge (знання анатомії); EMG = electromyography (електроміографія); ES = electrical stimulation
TD - total dose (повна доза)
DM - доза у м'язи
U - одиниці дії
U/kg - ОД/кг
AEs - побічні ефекти
____________
* Koman LA, Mooney JF, 3rd, Smith BP, Walker F, Leon JM. Botulinum toxin type A neuromuscular blockade in the treatment of lower extremity spasticity in cerebral palsy: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. BOTOX Study Group. J Pediatr Orthop 2000; 20: 108-115.
** Flett PJ, Stern LM, Waddy H, Connell TM, Seeger JD, Gibson SK. Botulinum toxin A versus fixed cast stretching for dynamic calf tightness in cerebral palsy. J Paediatr Child Health 1999; 35: 71 - 77.
† Scholtes VA, Dallmeijer AJ, Knol DL, et al. Effect of multilevel botulinum toxin a and comprehensive rehabilitation on gait in cerebral palsy. Pediatr Neurol 2007; 36: 30 - 39.
‡ Koman LA, Mooney JF, 3rd, Smith BP, Goodman A, Mulvaney T. Management of spasticity in cerebral palsy with botulinum-A toxin: report of a preliminary, randomized, double-blind trial. J Pediatr Orthop 1994; 14: 299 - 303.
Коментар робочої групи:
Ботулотоксин A зареєстрований в Україні (наказ МОЗ України від 21.07.2011 № 431 "Про державну реєстрацію (перереєстрацію) медичних імунобіологічних препаратів"). Ботулотоксин B не зареєстрований в Україні.
Таблиця e-2.
Антиспастичні оральні медикаменти
__________
NS (not specified) - не визначено; NQ (not quantified) - невизначена кількість; ND = No difference; NA (no answer) - немає інформації
Таблиця e-3.
Інтратекальний баклофен
__________
NS (not specified) - не визначено; NQ = Not quantified; ND = No difference; NA (no answer) - немає інформації
Таблиця 1
Терапевтичні втручання
__________
COMP - канадський тест виконання щоденних навиків; FES - функціональна електрична стимуляція; GMFCS - класифікація великих моторних функцій; GMFM - шкала великих моторних функцій; GMPM - шкала виконання функцій; JTTHF - тест функціонування руки Д. Тейлора; NDT - нейророзвиткова терапія; PDMS - шкала оцінки моторного розвитку Peabody; PEDI - опитувальник оцінки дитячої інвалідності; RCT - рандомізоване контрольоване дослідження.
Докази:
1. Boyd R, Morris M, Graham H (2001) Management of upper limb dysfunction in children with cerebral palsy: a systematic review. European Journal of Neurology 8 (Suppl 5): 150-166. 77.
2. Ketelaar M, Vermeer A, Hart H, van Petegem-van Beek E, Helders P (2001) Effects of a functional therapy program on motor abilities of children with cerebral palsy. Physical Therapy 81: 1534-1545.
3. Bower E, Michell D, Burnett M, Campbell M, McLellan D (2001) Randomized controlled trial of physiotherapy in 56 children with cerebral palsy followed for 18 months. Developmental Medicine and Child Neurology 43: 4-15.
4. Butler C, Darrah J (2001) Effects of neurodevelopmental treatment (NDT) for cerebral palsy: an AACPDM evidence report. Developmental Medicine and Child Neurology 43: 778-790.
5. Volman MC, Wijnroks A, Vermeer A (2002) Effect of task on reaching performance in children with spastic hemiparesis. Clinical Rehabilitation 16: 684-692.
6. Willis JK, Morello A, Davie A, Rice JC, Bennett JT (2002) Forced use treatment of childhood hemiparesis. Pediatrics 110: 94-96.
7. Pierce SR, Daly K, Gallagher KG, Gershkoff AM, Schaumburg SW (2002) Constraint-induced therapy for a child with hemiplegic cerebral palsy: a case report. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 83: 1462-1463.
Таблиця 2
Силові тренування
__________
CP - церебральний параліч; GMFM - шкала великих моторних функцій.
Докази:
1. Damiano DL, Abel MF (1998) Functional outcomes of strength training in spastic cerebral palsy. Archives of Physical Medicine and Rehabilitation 79: 119-125.
2. Ross S, Engsberg J (2002) Relation between spasticity and strength in individuals with spastic diplegic cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 44: 148-157.
3. Shortland A, Harris C, Gough M, Robinson R (2002) Architecture of the medial gastrocnemius in children with spastic diplegia. Developmental Medicine and Child Neurology 44: 158-163.
Таблиця 3
Ортези