• важливість консультації з лікарем, який має досвід роботи з інтратекальним баклофеном, протягом всього періоду застосування препарату до припинення лікування.
18. Імплантація інфузійного насоса для інтратекального введення баклофену розпочинається після спостереження задовільного ефекту протягом 3 місяців при проведенні тестування.
19. Підтримка дітей і молодих людей, які отримують інтратекальне введення баклофену за допомогою баклофенової помпи і їх батьків або опікунів, полягає в регулярному спостереженні членами мультидисциплінарної команди, систематичному відвідуванні фахівця нейрохірургічного центру, який проводив імплантацію.
20. Необхідно проводити контроль за ефективністю інтратекального введення баклофену. Такий моніторинг повинен виконуватися в обласному нейрохірургічному центрі фахівцем, який проводив передімплантаційну оцінку.
21. Застосування інтратекального введення баклофену за допомогою баклофенової помпи є задовільним, якщо спостерігається:
• зниження спастичності;
• зниження дистонії;
• зниження болю або спазмів м'язів;
• поліпшення постави, у тому числі контроль голови;
• поліпшення функції;
• покращення самообслуговування (або догляду з боку батьків або опікунів).
22. Необхідно титрувату дозу баклофену після імплантації насоса для оптимізації ефективності.
23. Якщо лікування інтратекальним введенням баклофену за допомогою баклофенової помпи не призводить до задовільного ефекту, переконайтеся, що немає жодних технічних несправностей в системі доставки і що катетер правильно встановлений для доставки препарату до інтратекального простору. Якщо такі проблеми виявляються, необхідно зменшувати дозу поступово, щоб вчасно виявити збільшення проявів спастичності і асоціативних симптомів.
24. Якщо інтратекальне введення баклофену за допомогою баклофенової помпи є незадовільним, фахівець центру нейрохірургії та інші члени групи повинні обговорити можливість зняття насоса та запропонувати альтернативні варіанти лікування дитині або молодій людині і їхнім батькам чи опікунам.
25. Якщо закінчується термін застосування інфузійного насоса, необхідно поступово зменшувати дозу препарату для того, щоб дитина чи молода людина і їх батьки або опікуни вирішили, чи потрібен їм новий насос.
__________
[4] На момент публікації (липень 2012 р.) у Великобританії немає дозволу на застосування інтратекального баклофену для дітей молодше 4 років, а також на продаж для використання в лікуванні дистонії, пов'язаних зі спастичністю. У разі необхідності, необхідно отримувати інформовану згоду пацієнта.
Коментар робочої групи:
На сьогоднішній день в Україні незареєстровані лікарські форми для інтратекального введення баклофену. Тому дана лікарська форма баклофену не використовується в лікуванні спастичності у дітей з руховими порушеннями.
4.5. Селективна дорзальна спінальна різотомія
Selective dorsal rhizotomy for spasticity in cerebral palsy: guidance. NICE IPG373 - National Institute for Health and Clinical Excellence Guideline
В даний час застосування селективної спінальної різотомії з метою зменшення спастичності у дітей з церебральним паралічем має певний ризик виникнення серйозних, але добре виявлених ускладнень. Дані про ефективність даного методу лікування спастичності є адекватними. Тому ця процедура може застосовуватися за умови достатньої кваліфікації лікаря.
Під час отримання згоди батьки повинні бути проінформовані, що селективна дорзальна різотомія є процес незворотній, і що пацієнти можуть відчути погіршення у вигляді порушення ходи, порушення функції сечового міхура, може бути деформація хребта. Вони повинні розуміти, що в подальшому лікування повинно продовжуватися у вигляді довготривалої фізіотерапії, можливе додаткове хірургічне втручання.
Відбір пацієнтів на проведення хірургічного втручання має проводитися міждисциплінарною командою за участю фахівця, який має досвід роботи з дітьми зі спастичністю у дітей з церебральним паралічем. Ця команда, як правило, включає фізіотерапевта, педіатра, хірурга, які мають спеціальну підготовку.
NICE заохочує дослідження щодо селективної спінальної різотомії. Довгострокові результати повинні включати зменшення неврологічних порушень та деформації хребта, необхідність додаткових операцій, зменшення функціональної неспроможності, соціальну інтеграцію та покращення якості життя. Селективна дорзальна різотомія застосовується для зниження спастики в ногах. Цей метод має такий несприятливий ефект як нестабільність в кульшових суглобах та деформації хребта.
Схема селективної спінальної різотомії.
Селективна спінальна різотомія - це перерізання певної кількості дорсальних чутливих корінців спинного мозку найчастіше в попереково-крижовому відділі з метою довгострокового зниження чутливості та переривання сенсомоторної рефлекторної дуги, яка відповідальна за підвищення м'язового тонусу.
У пацієнта під загальним наркозом проводиться ламінектомія одного або декількох хребців з метою доступу до твердої мозкової оболонки з подальшим розрізом та доступом до конусу спинного мозку та кінського хвоста. Інтраопераційна нейрофізіологічна оцінка проводиться з метою виявлення сенсорних нервових корінців, які найбільш відповідальні за підвищення м'язового тонусу. Вибрані сенсорні корінці перерізають, зберігаючи деякі з них, та моторні корінці, які відповідають за довільність руху. Після проведення оперативного втручання проводиться довготривала фізіотерапія та реабілітація протягом декількох місяців після процедури. Пацієнти, які раніше не в змозі були ходити, повинні вивчити різні навички ходи.
Ефективність селективної спінальної різотомії.
1. Було проведене нерандомізоване порівняльне клінічне дослідження на 142 пацієнтах з виконанням селективної спінальної різотомії (N = 71) та інтратекальним введенням баклофену (N = 71). Спостерігалося зниження м'язового тонусу за шкалою Ашворса на 2,51 та на 1,23 бали відповідно за 1 рік спостереження (p < 0,001).
2. Нерандомізоване клінічне порівняльне дослідження у 108 пацієнтів, яким була проведена селективна дорзальна різотомія з фізіотерапією та фізіотерапія окремо, показало поліпшення великих моторних функцій за шкалою великих моторних функцій (Gross Motor Function Measures - GMFM) з 87 до 92 балів в I групі та з 89 до 91 балу за 20 місяців спостереження. (p < 0,05 для обох груп).
3. Нерандомізоване порівняльне дослідження у 142 пацієнтів, яким були проведені селективна дорзальна різотомія та інтратекальне введення баклофену, показало, що у 94% та у 96% випадків батьки були задоволені результатом лікування під час 1 річного спостереження (p = 0,71)
4. Спеціалісти, які спостерігають за дитиною з селективною спінальною різотомією, відмічають основну позитивну динаміку, що полягає в зниженні м'язового тонусу в нижніх кінцівках, зменшенні кількості ортопедичних втручань, збільшенні загальної рухової активності, поліпшенні ходи, підвищенні рівня незалежності та якості життя пацієнтів.
Наслідки селективної спінальної різотомії.
1. Сколіоз, підтверджений радіологічними методами обстеження, був виявлений у 9% дітей (5/58), яким була проведена ламінектомія, і у 1% дітей (2/150), яким була проведена в подальшому ламінопластика. Дана інформація була отримана в результаті спостереження за дітьми (208 дітей) протягом 4,2 року. Відсоток пацієнтів зі сколіозом до проведення хірургічного втручання не був вказаний.
2. Під час проведення спостереження за 61 дитиною після проведення процедури у 4 дітей був виявлений спонділолізіс та спонділолістез I ст. через 3 - 4 роки після операції.
3. Затримка сечі внаслідок зниження тонусу сечового міхура та гіпорефлексії спостерігається у 10% дітей (20/208). У 18 дітей спостерігається порушення сечового міхура протягом 4 тижнів після операції, але 2 дітей мали довготривале нетримання сечі через атонію сечового міхура.
4. Незалежний консультант розглядає теоретичну можливість виникнення неблагоприємних наслідків у вигляді летального наслідку, погіршення моторної функції, інфекційні ускладнення, порушення відтоку спинномозкової рідини, вивих стегна, болі в спині, закрепи, слабкість, хронічна біль, сирінгомієлія.
Було зазначено, що більшість доказів щодо селективної дорзальної різотомії відноситься до дітей віком 4 - 10 років, проводиться робота щодо визначення чітких показань до проведення процедури. Деякі спеціалісти рекомендують обмежити ламінектомію з метою зменшення виникнення ризику пізніх деформацій хребта, а також ставлять під сумнів необхідність інтраопераційного нейрофізіологічного дослідження.
NICE Clinical Guideline
Spasticity in children and young people with non-progressive brain disorders
Селективна спінальна дорзальна різотомія.
Селективна спінальна дорзальна різотомія застосовується для поліпшення ходи у дітей і молодих людей зі спастичністю (GMFCS II або III рівня):
1. Відбір пацієнтів і лікування повинно проводитися мультидисциплінарною командою з підготовкою фахівців, які мають досвід лікування дітей зі спастичністю, а також з доступом до різних варіантів лікування.
2. Необхідно обговорити незворотність лікування, відомі ускладнення й невизначеність у відношенні довгострокових результатів лікування з дітьми та молоддю, а також з їхніми батьками та/або опікунами.
3. Лікарі, які пропонують селективну спінальну дорзальну різотомію, повинні брати участь у скоординованих національних програмах для збору інформації про короткострокові і довгострокові результати лікування пацієнтів з селективною спінальною дорзальною різотомією. Ці результати повинні включати оцінку м'язового тонусу, великих моторних функцій, неврологічні порушення, деформації хребта, якість життя і потребу в додаткових операціях, погоджені на національному рівні.
Коментар робочої групи:
Враховуючи складність проведення операції, її травматичність та тривалість, селективна спінальна різотомія не використовується в Україні з метою зменшення спастичності у дітей з руховими порушеннями.
5. Методики реабілітації дітей з руховими порушеннями
NICE Clinical Guideline
Spasticity in children and young people with non-progressive brain disorders
Трудотерапія
Загальні принципи.
1. Всі діти та підлітки зі спастичністю повинні бути оцінені фізіотерапевтом і, при необхідності, фахівцем з трудотерапії.
2. Програма фізичної терапії (фізіотерапія та/або трудотерапія) розробляється індивідуально до дитини або молодої людини в залежності від її можливостей та потреб і спрямована на досягнення конкретних цілей, таких як:
• сприяння формування навичок, функції і можливості участі в повсякденній діяльності;
• запобігання вторинних наслідків, таких як біль або контрактури.
3. Необхідно забезпечувати дітей та молодих людей і їх батьків або опікунів інформацією (усною або письмовою) про принципи фізіотерапії (трудотерапії), об'єм втручань, необхідних для досягнення намічених цілей. Ця інформація повинна підкреслювати баланс між можливими перевагами та труднощами (наприклад, зобов'язання щодо часу, дискомфорт), щоб дати їм можливість брати участь у виборі програми фізичної терапії.
4. При розробці програми фізичної терапії для дітей і молодих людей необхідно враховувати:
• думку дитини чи підлітка і їхніх батьків чи опікунів;
• ймовірність досягнення цілей лікування;
• можливі труднощі в реалізації програми;
• наслідки для конкретної дитини чи підлітка і їх батьків або опікунів, у тому числі час на затрачені зусилля, можливий потенціал для подолання окремих бар'єрів.
5. При прийнятті рішення, хто повинен забезпечувати проведення фізичної терапії, необхідно враховувати:
• чи дитина або молода людина, їхні батьки чи опікуни в змозі забезпечити проведення специфічної терапії;
• те, що потрібно буде навчати дитину чи підлітка, їх батьків або опікунів;
• бажання дитини чи підлітка, їхніх батьків чи опікунів.
6. Переконайтеся, що все обладнання і методи, які використовуються в програмі фізичної терапії є безпечними і доцільними, зокрема для дітей та молодих людей з наступними проблемами:
• погано контрольованою епілепсією;
• порушенням дихання;
• підвищеним ризиком легеневої аспірації;
• підвищеним ризиком переломів кісток внаслідок остеопорозу (наприклад, ті, хто не міг ходити, страждаючих від недоїдання, при прийнятті антиепілептичної терапії).
7. Заохочуйте дітей і молодих людей, їх батьків чи опікунів включати фізичну терапію в повсякденну діяльность (наприклад, стоячи біля раковини, коли чистите зуби, щоб розтягнути м'язи ніг).
Принципи трудотерапії.
8. Мета цілодобової постуральної фізичної терапії:
• запобігти або відстрочити розвиток контрактур і деформацій скелета у дітей та молодих людей з ризиком розвитку цих ускладнень;
• дати дитині або молодій людині взяти участь в заходах, що відповідають її розвитку.
9. При використанні цілодобової постуральної програми необхідно застосовувати різні методи фізичної терапії в залежності від індивідуальних потреб:
• low-load active stretching (розтягнення м'язів шляхом скорочення м'язів-антагоністів) - виконання активних вправ лікувальної фізкультури пацієнтом, направлених на поліпшення діапазону рухів в суглобах;
• low-load passive stretching (збільшення об'єму пасивних рухів в суглобах шляхом застосування зовнішньої сили) - при проведенні вправ фізіотерапевтом, коли пацієнт знаходиться в певному положенні, застосуванні ортопедичних засобів (ортезування, етапне гіпсування, спеціальне обладнання).
10. Необхідно навчати батьків і вихователів принципам постуральної фізіотерапії.
11. Як один з методів фізіотерапії використовується методика, при якій для досягнення конкретної мети в повсякденній діяльності (task-focused active-use therapy) активно залучається ушкоджена кінцівка з метою збільшення її функціональної активності при обмеженому функціонуванні неураженої кінцівки (constraint-induced movement therapy), а також методика бімануальної терапії (одночасне використання обох рук) для покращення дрібної моторики.
12. Інтенсивна програма реабілітації з застосуванням методики, направленої на досягнення конкретної мети в повсякденній діяльності (task-focused active-use therapy), триває протягом короткого періоду часу (наприклад, 4-8 тижнів).
13. Необхідно застосовувати фізіотерапевтичні вправи (ЛФК), направлені на покращення м'язової сили, так як оцінка показує, що слабкість м'язів може обумовлювати зниження функції або труднощі утримання певної пози.
14. Для покращення м'язової сили (muscle-strengthening therapy) застосувуються повторні вправи, направлені на подолання опору та досягнення певної мети.
15. Після лікування з використанням ботулінічного токсину типу A, інтратекального введення баклофену, ортопедичної хірургії або селективної спінальної різотомії потрібно надавати адаптовані програми фізичної терапії в якості важливого компонента реабілітації.
16. Переконайтеся, що діти і молоді люди, їхні батьки або опікуни розуміють, що адаптовані програми фізичної терапії будуть важливим компонентом реабілітації після застосування ботулінічного токсину типу A, інтратекального введення баклофену, ортопедичної хірургії або селективної спінальної різотомії.
Продовжуючи оцінку
17. Необхідно переглядати програми фізичної терапії через регулярні проміжки часу, щоб переконатися, що:
• цілі були досягнуті;
• програма залишається відповідною потребам дитини або молодої людини.
New York State Department of Health
Clinical Practice Guideline: Report of the Recommendations. Motor Disorders, Assessment and Intervention for Young Children (Age 0 - 3 Years)
Фізична терапія включає в себе різні підходи та методи, які використовуються, в основному, в рамках програми фізичної терапії або трудотерапії. Для дітей, які відносяться до групи ризику формування рухових розладів, фізична терапія або трудотерапія є важливим компонентом реабілітації дітей. Застосовується інтегроване поєднання різних методів фізичної реабілітації, заснованих на потребах дитини.
До основних методів фізичної реабілітації відносяться:
1. ЛФК
2. Нейророзвиткова терапія за Бобат (NDT)
3. Сенсорна інтеграція (SI)
4. Нервово-м'язова електростимуляція і вібростимуляція:
• нервово-м'язова електростимуляція;
• вібростимуляція;
5. Мануальна терапія
• масаж;
• зменшення напруження м'язів та розтягнення сухожилків (MBC);
• краніосакральна терапія;
• мобілізація суглобів (у тому числі хребта).
6. Спеціальні методи:
• іпотерапія;
• плавання.
Лікувальна фізкультура (ЛФК).
ЛФК може включати в себе різні вправи, спрямовані на поліпшення загальної рухової активності, м'язової сили, на покращення функціонування серцево-судинної та дихальної системи, на витривалість, координацію та рівновагу, покращення постави. Лікувальна фізкультура може бути пасивною або активною, може бути орієнтована на великі групи м'язів та покращення великих моторних функцій, а може бути направлена на формування конкретного рухового навику. Важливо зрозуміти, що лікувальна фізкультура є важливим компонентом реабілітації дітей, які мають рухові розлади.
Рекомендації:
1. Вправи лікувальної фізкультури призначаються індивідуально, в залежності від потреб дитини з руховими порушеннями (рівень доказовості D).
2. ЛФК та інші методи фізичної терапії повинні бути направлені на підвищення функціональної активності дитини та повинні бути вчасно відкореговані по мірі розвитку дитини та формування нових рухових навиків (рівень доказовості D).
Коментар робочої групи:
Для корекції рухових порушень у хворих з ДЦП та наслідками органічного ураження нервової системи застосовується метод динамічної пропріоцептивної корекції з використанням рефлекторно-навантажувального пристрою "Гравитон" ("Гравістат"), розроблений професором К.О. Семеновою. При розробці цього методу враховувались три основні фактори патогенезу ДЦП: 1. неспроможність функціональної системи антигравітації; 2. патологія рефлекторної сфери - затримка або повна відсутність редукції вроджених тонічних рефлексів; 3. слабкість довільної моторики, обумовлена парезами м'язів тулуба і кінцівок та патологією тонусу м'язів, пов'язана зі складними порушеннями структур стовбура і середнього мозку. Метод ДПК призначений для відновлювального лікування дітей, підлітків та молоді, що хворіють на дитячий церебральний параліч та інші захворювання, які супроводжуються руховими порушеннями. Він широко використовується у відділеннях відновлювального лікування Росії та країнах СНД [15].
За даними клінічного дослідження спостерігається значна ефективність застосування методу динамічної пропріоцептивної корекції в реабілітації дітей та підлітків з руховими порушеннями. Під спостереженням знаходилися 650 хворих ДЦП у віці від 3 до 35 років і 28 дітей і підлітків з наслідками важкої черепно-мозкової травми, які отримували лікування з використанням розробленого в нашій клініці методу динамічної пропріоцептивної корекції. Зазначений метод відновного лікування здійснювався за допомогою рефлекторно-навантажувального пристрою "Гравістат", виробництво якого в останні роки освоєно Науково-виробничим центром "Огонек" (Москва). Провідною особливістю методу є не додаток до організму в стані спокою вихідних від рефлекторно-навантажувального пристрою зовнішніх механічних факторів, а виконання в ньому довільних рухів (в рамках програми інтенсивної і грамотно побудованої ЛФК) на тлі, що здійснюється пристроєм пропріоцептивної стимуляції. Безпосередні та катамнестичні дослідження продемонстрували, що в середньому у 70% хворих вдається в значній мірі відновити статику і локомоції; більшість з них починали самостійно пересуватися і обслуговувати себе. Багато хворих поступили у вищі навчальні заклади, почали працювати. Нейрофункціональні дослідження показали наступну динаміку. Під впливом методу динамічної пропріоцептивної корекції відбувається відносна нормалізація ряду показників біоелектричної активності головного мозку: зменшення ступеня міжпівкульної асиметрії, більш чітко диференціюються зональні відмінності, відбувається збільшення частоти основного коркового ритму, нормалізується його розподіл по півкулях. В цілому наближення ЕЕГ до нормальних паттернам на тлі лікування спостерігалося в 70% випадків. При проведенні електронейроміографічних досліджень у 75% випадків відзначена нормалізація коефіцієнтів міжм'язової взаємодії при побудові рухів, що свідчить про часткове зменшення ступеня порушень супраспінальної регуляції м'язового тонусу і збудливості сегментарного апарату спинного мозку. Також спостерігалася стійка тенденція до формування більш фізіологічних відносин максимальних амплітуд H-рефлексу і M-відповіді при побудові графіка залежності амплітуд цих відповідей від сили стимулу. Причому спочатку збільшені або, навпаки, зменшені відносини максимальних амплітуд цих параметрів зазнавали на тлі лікування саме модулюючу динаміку в плані збільшення або, відповідно, зменшення відносин максимальних амплітуд. При дослідженні вестибулярної системи хворих ДЦП на фоні динамічної пропріоцептивної корекції спостерігалася виразна нормалізація міжлабіринтної взаємодії рецепторно-ядерних утворень як симетричних парних органів. Зазначена динаміка проявлялась згладжуванням асиметрій багатьох параметрів вестибулярного ністагму при пред'явленні симетричних обертальних тестів, а також усуненням феномена патологічного реверсу. Відбувалася часткова нормалізація внутрішньолабіринтної взаємодії, що проявлялася у наближенні до нормального паттерну співвідношення рефлексів отолитових органів і півколових каналів. Вестибулометрична нормалізація рефлексів двох підсистем вестибулярної системи знаходила відображення і в поліпшенні різних рухових реакцій, визначеному клінічними методами. Немаловажним була і більш гармонійна взаємодія аферентних потоків різних модальностей, що "конвергируют" на вестибулярному ядерному комплексі. Зокрема, штучна пропріоцептивна стимуляція (виконання під час обертальних тестів проби Ендрассіка) вже не приводила до розпаду та дезорганізації ритмічної вестибуло-окорухової реакції - вестибулярного ністагму. Під впливом скоригованого аферентного пропріоцептивного потоку за даними дослідження соматосенсорних викликаних потенціалів відбувалася значуща динаміка в стані таламо-кортикального і кортикального рівнів переробки інформації відповідної модальності. На тлі лікування методом динамічної пропріоцептивної корекції істотні зміни відбувалися і в стані імунокомпетентних систем. Змінювалося співвідношення рівня антитіл до нейроспецифічних білків - альфа-2-глікопротеїну, основним білку мієліну, групі білків S-100. Це свідчить про зміну стану мозкових структур, що регулюють діяльність імунокомпетентних систем, перш за все стволового і мезодіенцефального рівнів. Накопичений досвід демонструє, що навантажувальні пристрої типу "Пінгвін" і їх подальші модифікації знаходять чітке застосування в неврології і насамперед при станах, які раніше розглядалися як некурабельні або малокурабельні [29].
Нейророзвиткова терапія (NDT-neurodevelopment therapy) [14, 20, 43, 47]
Бобат-концепція - нейророзвиваюча терапія (NDT), направлена на досягнення найкращого розвитку здібностей дитини, розвитку комунікативних здібностей, забезпечення максимально наближених до фізіологічних рухів, підтримку вітальних функцій, запобігання вторинних вражень, деформацій, атрофій. Бобат-концепція була створена у 30-ті роки двадцятого століття практикуючим фізіотерапевтом Бертою Бобат та психіатром - доктором Карлом Бобатом.
Концепція має чітко визначені принципи:
1. Підкреслення здібностей дитини.
2. Знання фізіологічного та патологічного розвитку дитини, а також аналіз рухів.
3. Базування на основах неврологічного розвитку.
4. Центральна нервова система є органом для вирішення проблем та навчання.
5. Обстеження та терапія проходять одне через одне.
6. Терапія проводиться у повсякденній ситуації дитини (сім'я, дитсадок, школа).
7. Батьки з самого початку включаються у терапію.
8. Допомога для сім'ї у спостереженні та нагляді за дитиною.
9. Розширення власної ініціативи і самостійних дій дитини.
10. Діалогічний спосіб дій.
11. Моторне навчання / Когнітивне навчання.
12. Підбір засобів допомоги для підтримки у повсякденному житті.
13. Міждисциплінарність.
Концепція розглядає мозок як організовану і самодостатню систему, яка розвивається через власну активність та отримання власного досвіду. Ця система формує вирішення проблем дитини і стратегію подальшого розвитку її.
Кожна дитина є індивідуальною особою зі своїми можливостями та обмеженнями, а звідси і своєю стратегією розвитку. Бобат-концепція пропонує використовувати під час терапевтичних втручань власну активність дитини з орієнтацією на дитячу поведінку, що забезпечить формування власної стратегії рухів. Використання гри та формування дій в повсякденних ситуаціях є умовою кращої взаємодії терапевта з дитиною та одночасно її соціальної адаптації.
Мета терапії по відношенню до дитини:
1. Розвиток комунікативних здібностей.
2. Підтримка основних життєвих функцій (прийом їжі, дихання).
3. Досягнення оптимального контролю постави в спокої та в руховій поведінці у відповідності до мети руху.
4. Акцент на максимальний розвиток моторної функції руки.
5. Навчання виконання побутових функцій (одягання, туалет та ін.)
6. Підтримка та розвиток поступальних рухів.
Сенсорна інтеграція - наглядна модель і терапевтичний інструмент концепції ерготерапевта і кранкенгімнаста Dr. Jean Ayres (1920-1988), яка охвачує широкі знання та основні положення в сфері навчання дітей з обмеженими можливостями здоров'я з різною нозологією і може використовуватись в різних вікових групах [14].
Сенсорна інтеграція базується на:
1. Теорії сенсорної переробки інформації, яка базується на теорії неврологічного розвитку та функціонування людини;
2. Вивчення діяльності вищих коркових функцій, до яких належать, наприклад, мислення, творчість;
3. Вивчення проблем, з якими стикаються лікарі ЛФК та ерготерапевти.
Мета методики: підвищення здатності дитини сприймати і організовувати сенсорну інформацію, вироблення адаптивних реакцій у відповідності з її психоневрологічними потребами, що забезпечує направленість та поступальність рухових актів і лежить в основі набуття практичних навиків та соціалізації.
Основними завданнями сенсорної інтеграції є:
1. Збільшити частоту і тривалість адаптивних реакцій на основі стимуляції психічного та статокінетичного розвитку.
2. Підвищення пізнавальної та рухової активності.
3. Покращення комунікабельності та спілкування.
4. Розвиток, закріплення навичок самообслуговування та соціальної поведінки.
Рекомендації:
3. Недостатньо існує доказів, які б значно демонстрували ефективність нейророзвиткової терапії та сенсорної інтеграції щодо покращення рухового розвитку дитини або функціонування у дітей молодшого віку з руховими порушеннями (рівень доказовості A).
Докази:
1. DeGangi, G. A., Hurley, L., and Linscheid, T. R. Toward a methodology of the short-term effects of neurodevelopmental treatment. American Journal of Occupational Therapy 1983; 37[7]: 479-484.
2. Girolami, G. L., and Campbell, S. K. Efficacy of neuro-developmental treatment program to improve motor control in infants born prematurely. Pediatric Physical Therapy 1994; 6: 175-184.
3. Goodman, M., Rothberg, A. D., Houston-McMillan, J. E., Cooper, P. A., Cartwright, J. D., and Van Der Velde, M. Effect of early neurodevelopmental therapy in normal and at-risk survivors of neonatal intensive care. Lancet 1985; 2[8468]: 1327-1330.
4. Jenkins, J. R, Fewell, R., and Harris, S. R. Comparison of sensory integrative therapy and motor programming. American Journal of Mental Deficiency 1988; 88[2]: 221-224.
5. Piper, M. C., Kunoz, V. I., Willis, D. M., Mazer, B. L., Ramsay, M., and Silver, K. M. Early physical therapy effects on the high-risk infant: A randomized controlled trial. Pediatrics 1986; 78[2]: 216-224.
6. Rothberg, A. D., Goodman, M., Jacklin, L. A., and Cooper, P. A. Six-year follow-up of early physiotherapy intervention in very low birth weight infants. Pediatrics 1991; 88[3]: 547-552.
7. Sellick, K. J., and Over, R. Effects of vestibular stimulation on motor development of cerebral-palsied children. Developmental Medicine and Child Neurology 1980; 22[4]: 476-483.
8. Weindling, A. M., Hallam, P., Gregg, J., Klenka, H., Rosenbloom, L., and Hutton, J. L. A randomized controlled trial of early physiotherapy for highrisk infants. Acta Paediatrica Scandinavia 1996; 85: 1107-1111.
4. Сприяння постурального розвитку шляхом покращення сенсорної та рухової активності може бути корисним для загального розвитку (рівень доказовості D1).
5. Важливо, що застосування нейророзвиткової терапії та сенсорної інтеграції сприяють досягненню конкретних цілей, які були поставлені перед дитиною (рівень доказовості D1).
6. Важливо визнати, що застосування нейророзвиткової терапії з винятковою увагою на реакції випрямлення та рівноваги не є настільки корисним, як її застосування для розвитку рухових навиків та вмінь (рівень доказовості B).
Докази:
1. Palmer, F. B., Shapiro, B. K., Wachetel, R. C., Allen, M. C., Hiller, J. E., Harryman, S. E., Mosher, B. S., Meinert, C. L., and Capute, A. J. The effects of physical therapy on cerebral palsy: A controlled trial in infants with spastic diplegia. New England Journal of Medicine 1988; 318[13]: 803-808.
7. Важливо, щоб фахівці, які використовують принципи Бобат-терапії та сенсорної інтеграції, мали сертифікат, пройшли навчання і мали досвід роботи з маленькими дітьми (рівень доказовості D1).
8. Для дітей зі спастичністю у руках застосування NDT може покращувати якість рухів, збільшення обсягу рухів та покращення функціонування руки (рівень доказовості B).
Докази:
1. Law, M., Cadman, D., Rosenbaum, P., Walter, S., Russell, D., and DeMatteo, C. neurodevelopmental therapy and upper-extremity inhibitive casting for children with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1991; 33[5]: 379-387.
Коментар робочої групи:
В Українському медичному центрі реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи МОЗ України, окрім вищесказаних методик, використовується також метод Войта-терапії. Основним завданням методики є формування рухових навичок, відповідних віку дитини. Для його вирішення використовують рефлекс повзання і рефлекс повороту, основні феномени яких мають вплив на управління тілом в цілому, його вертикалізацію та можливість руху вперед. Дана методика широко застосовується у світі, клінічних досліджень щодо ефективності даної методики при лікуванні неврологічних захворювань у дітей на теперішній час немає [14, 201].
За даними 15-річної роботи Центру, метод Войта-терапії був застосований у понад 1500 дітей різного віку, з них у 859 дітей з церебральним паралічем, 552 дитини з синдромами відновного періоду внаслідок преперинатального ураження нервової системи, 90 дітей - з акушерськими парезами. У 83,7% дітей (719/859) з ДЦП на фоні Войта-терапії спостерігалося покращення рухової функції, що супроводжувалося набуттям нових рухових навичок. У 32% дітей (177/552) дітей з перинатальною патологією відновилися рухові функції. Серед дітей з акушерськими парезами у 20% випадків спостерігалося повне відновлення функції руки, у 70% дітей - значна позитивна динаміка, що дає можливість у більшості випадків акушерських паралічів запобігти оперативному втручанню. Важливою перевагою Войта-терапії є нормалізація м'язового тонусу, позитивний вплив на психічний стан дитини, сенсорну та вегетативну систему організму [30].
Методи мануальної терапії.
Термін "манульна терапія" включає в себе різноманітні підходи та методи, в тому числі масаж, myofascial release, краніосакральна терапія, мобілізація суглобів. Масаж застосовується з терапевтичною метою, існує декілька прийомів масажу.
Рекомендації:
9. Важливо знати, що докази ефективності масажу для дітей з руховими порушеннями не були знайдені в науковій літературі (рівень доказовості D1).
10. Для деяких дітей масаж може застосовуватися з метою заспокоєння дитини, зменшення м'язового тонусу, збільшення ваги дитини, покращення взаємодії "мати - дитина" (рівень доказовості D1).
11. Перед початком масажу для будь-якої дитини важливо визначити протипоказання до проведення масажу:
a. проблеми з боку дихальної або серцево-судинної системи;
b. гострі інфекційні хвороби (особливо верхніх дихальних шляхів);
c. ознаки набряку, гемофілії, високий кров'яний тиск, шкірні захворювання;
d. переломи, недосконалий остеогенез, грижі (рівень доказовості D1).
12. Перед початком масажу та застосування масажного масла необхідно виявити наявність алергічної реакції дитини на масажне масло (рівень доказовості D1).
13. Необхідно зрозуміти, що реакція дитини на масаж може змінюватися від сеансу до сеансу (рівень доказовості D1).
14. Необхідно зрозуміти, що застосування легкого поглажування може спричиняти негативну реакцію у деяких дітей (рівень доказовості D1).
15. Необхідно, щоб спеціаліст підібрав техніку масажу індивідуально до кожної дитини (рівень доказовості D1).
16. Важливо знати, що докази ефективності міофасціального розтягнення та краніосакральної терапії для дітей з руховими порушеннями не були знайдені в науковій літературі (рівень доказовості D1).
17. Важливо, щоб міофасціальне розтягнення та краніосакральна проводилися в комплексній програмі реабілітації дитини з руховими порушеннями. Фахівці, які проводять дані методики, повинні мати досвід роботи з даними методиками у дітей, бути ознайомленими з загальним станом дитини та можливими протипоказаннями, проводити моніторинг загального стану дитини (рівень доказовості D1).
18. Абсолютні протипокази до краніосакральної терапії включають в себе:
• гострий внутрішньочерепний крововилив;
• внутрішньочерепні аневризми;
• перелом черепа;
• грижі мозку через великий потиличний отвір у черепі (рівень доказовості D1).
19. Мобілізація суглобів (у тому числі хребта) не рекомендується для дітей у віці до 3 років, оскільки значна ефективність від мобілізації суглобів для дітей молодшого віку не були продемонстровані у науковій літературі, оскільки є значні протипоказання і ризики (такі як травми спинного мозку) (рівень доказовості D1).
20. Абсолютними протипоказами для мобілізації хребта відносяться:
• бактеріальні інфекції;
• новоутворення;
• анкілоз суглобів;
• гіпермобільність суглобів;
• ознаки і симптоми ураження спинного мозку, в тому числі cauda equine (порушення функції кишечника та сечового міхура) (рівень доказовості D1).
Коментар робочої групи:
В Україні в процесі реабілітації широко застосовують різноманітні методи мануальної терапії. До нових методів мануальної терапії, яка широко застосовується в Україні, відноситься оригінальна методика полісегментарної біомеханічної корекції хребта, розроблена проф. В.І. Козявкіним. Вона спрямована на усунення функціональних блокад хребцево-рухових сегментів та відновлення нормальної рухливості суглобів хребта, що дає можливість зменшити прояви дизрегуляції нервової системи на різних рівнях чутливих та рухових систем. Корекція хребта проводиться після мануальної діагностики та відповідної підготовки послідовно у всіх відділах хребта - поперековому, грудному та шийному [49-50]. Результативність та ефективність нової технології реабілітації сприяла визнанню цього методу не тільки в Україні, але й далеко за її межами. Так, за даними проведених обстежень 10793 пацієнтів, зменшення м'язового тонусу у дітей зі спастичними формами церебрального паралічу в процесі проведення інтенсивної нейрофізіологічної реабілітації спостерігалося у 94% випадків, збільшення загальної рухової активності - у 91% випадків, об'єму пасивних рухів у 84% випадків. За даними відеоконтролю великих моторних функцій під час курсу реабілітації контроль голови покращився у 75% пацієнтів, у 62% дітей сформувалася функція сидіння, повзання - у 28% дітей, навички самостійної ходи сформувалися у 19% хворих [51]. Статистичний аналіз показників шкали великих моторних функцій (GMFM) показав статистично достовірне збільшення рівня функціональних рухових можливостей дітей протягом курсу лікування (з 45,1 до 47,6 балів, p < 0,01) [52].
Іпотерапія.
Іпотерапія використовується у дітей з руховими порушеннями старше 3 років. Основні цілі іпотерапії:
1) мобілізація тазу, поперекового відділу хребта і кульшових суглобів;
2) тренування мускулатури шиї та тулуба;
3) покращення поступального контролю голови та тулуба;
4) покращення реакцій рівноваги.
Терапевт садить дитину в різних позиціях на коня (наприклад, лежачи, сидячи). М'яка подушка використовується замість сідла. Іноді терапевт і дитина можуть їздити разом. Коні, як правило, йдуть кроком з метою забезпечення безпеки для вершника. Іпотерапія не була продемонстрована в контрольованих наукових дослідженнях як ефективний метод покращення рухового розвитку дітей раннього віку. Під час призначення даного методу необхідно враховувати можливість виникнення травм в результаті катання на конях.
Акватерапія.
Акватерапія об'єднує в собі плавання та водні вправи, в яких застосовуються принципи нейрорухового розвитку в поєднанні з підводними вправами. Водні процедури застосовуються з метою сприяння рухового розвитку та рівноваги. Акватерапія використовується в комплексі фізичної терапії у дітей з руховими порушеннями. Прихильники акватерапії вважають, що водні вправи поліпшують функцію дихальної системи.
Рекомендації:
21. У науковій літературі не було знайдено доказів того, що акватерапія та іпотерапія сприяє покращенню рухового розвитку дітей раннього віку з руховими порушеннями (рівень доказовості D1).
22. Під час застосування цих методик можуть бути інші переваги, такі як збільшення фізичної активності, незалежності, соціальної взаємодії при застосуванні цих методик в межах фізичної терапії та трудотерапії (рівень доказовості D1).
23. Іпотерапія не може застосовуватися у дітей до 3 років у зв'язку з високим ризиком травм. Інколи застосування іпотерапії у дітей старше 3-х років сприяє покращенню фізичної активності та інших нерухових результатів (рівень доказовості D1).
24. Перед початком любого виду втручання необхідно виключити наявність протипоказань до проведення певного методу лікування (рівень доказовості D2).
25. Перед початком будь-якого втручання необхідно провести оцінку функціонального стану та проводити його моніторинг під час лікування, при необхідності змінювати індивідуальну програму реабілітації (рівень доказовості D2).
26. Важливо, щоб висококваліфіковані фахівці з акватерапії та іпотерапії, які б мали спеціальну підготовку, проводили дані методи реабілітації (рівень доказовості D1).
Коментар робочої групи:
Одним з пріоритетних напрямків реабілітації дітей з обмеженими можливостями здоров'я є використання різноманітних методів кінезіотерапії, провідним завданням яких є підвищення загального рівня рухової активності та самообслуговування. До таких методів відноситься occupational therapy, лікувальна фізкультура, розробка суглобів, профілактика формування патологічних поз та рухів, що призводить до обмеження функціональної активності та деформацій суглобів [196-198]. З цією метою також використовуються консервативні та хірургічні методи ортопедичної корекції: етапне гіпсування, ортезування та селективна дорзальна різотомія [199-200].
До одних з напрямків альтернативної терапії дітей з органічним ураженням нервової системи відноситься акупунктура. Дані рандомізованого контрольованого клінічного дослідження, яке було проведене на 120 дітей, свідчать про значну клінічну ефективність в групі дітей, в комплексну реабілітацію яких була введена акупунктура. Оцінка ефективності проводилася з застосуванням шкали моторних функцій та шкали Ашворса. Спостерігаються статистично значимі відмінності між показниками обох груп, що свідчить про кращу ефективність реабілітації в групі дітей, які додатково отримували акупунктуру (p < 0,05). Тому акупунктурну терапію доцільно застосовувати в комплексній реабілітації дітей з церебральним паралічем, що підтверджується значною кількістю досліджень в цій галузі [25, 26, 27].
6. Ортопедичні методи корекції у дітей з руховими порушеннями
6.1. Ортезування
Застосування ортезів в комплексній реабілітації дітей з руховими порушеннями.
Ортези - це допоміжні засоби, які використовуються для формування положення сидіння та утримання певної пози (наприклад, підтримка руки у сприятливій позиції для підвищення функціональної активності та попередження або корекції деформації. Ортези різних видів для гомілково-ступневого суглоба найбільш часто використовуються для профілактики та лікування ортопедичних ускладнень. Подібні методи часто застосовуються для іммобілізації коліна або для збільшення абдукції в кульшових суглобах. Ортези для верхніх кінцівок також використовуються.
NICE Clinical Guideline
Spasticity in children and young people with non-progressive brain disorders
Загальні принципи
1. Покази до застосування ортезів у дітей та молодих людей зі спастичністю:
• покращення пози;
• поліпшення функції верхньої кінцівки;
• підвищення ефективності ходи;
• запобігання або уповільнення розвитку контрактур;
• запобігання або уповільнення підвивиху та вивиху стегна;
• полегшення дискомфорту або болю;
• профілактика або лікування ушкодження тканин, наприклад, шляхом зменшення тиску.
Ортези підбираються з урахуванням індивідуальних потреб пацієнта і спрямовані на досягнення конкретних цілей.
2. При призначенні ортезів необхідно обговорити з дитиною або молодою людиною, з батьками чи опікунами про клінічну ефективність та можливість виникнення побічних реакцій. Наприклад, обговорити зовнішній вигляд ортезу, можливість дискомфорту або пролежнів, атрофії м'язів через відсутність активного скорочення м'язів.
3. Необхідно вияснити, чи може ортез бути:
• причиною труднощів з самообслуговуванням або догляду за дитиною іншої особою;
• причиною труднощів гігієнічного догляду;
• бути неприйнятним для дитини або молодої людини через його зовнішній вигляд.
4. Переконайтеся, що ортези призначені для конкретної дитини чи підлітка, відповідають розміру, встановлені правильно. При необхідності додатково проконсультуйтесь у ортопеда в межах мультидисциплінарної команди.
5. Необхідно мати на увазі, що жорсткі ортези можуть викликати дискомфорт або ушкодження м'яких тканин внаслідок тиску у дитини або молодої людини з вираженою дискінезією. Вони повинні ретельно контролюватися для того, щоб не викликати побічних ефектів.
6. Мультидисциплінарна команда повинна вчасно забезпечувати дитину ортезами: при знятті мірок та виготовленні ортезів відповідного розміру, при ремонті пошкоджених ортезів - з мінімальною затримкою.
7. Інформувати дітей і молодих людей, яким призначають ортези, а також їх батьків чи опікунів:
• як використовувати і носити ортези;
• коли носити ортези і як довго:
- ортез, призначений для розтягнення сухожиль з метою запобігання виникнення контрактур, швидше за все буде ефективним, якщо носити його протягом тривалого періоду часу, наприклад, 6 годин на день;
- ортез, призначений для підтримки певної функції, слід надягати лише при необхідності;
• коли і куди звернутися за порадою.
8. Необхідно інформувати дітей і молодих людей, їх батьків або опікунів про те, що вони можуть зняти ортези, якщо вони завдають біль, який не зменшується при зміні положення кінцівки або при коригуванні регулюючих ременів.
Застосування в конкретних випадках
9. Покази до ортезування для дітей та молодих людей зі спастичністю верхніх кінцівок:
• ліктьові ортези (м'які - elbow gaiters) для покращення розтягнення м'язів та сухожиль, поліпшення функції;
• жорсткий ортез зап'ястя для запобігання виникнення контрактури, обмеження рухів в зап'ясті і формування згинальної контрактури в променево-зап'ястковому суглобі рук;
• динамічні ортези для поліпшення функції кисті (наприклад, нежорсткі шини для пальця дозволяють деякі рухи в руці з приведенням великого пальця).
10. Гомілково-ступневі ортези для дітей та молодих людей з вираженими функціональними обмеженнями (GMFCS рівні IV або V) призначені для поліпшення позиції стоп при сидінні, при перехідному положенні між сидінням і стоянням, для покращення стояння.
11. Слід пам'ятати, що у дітей та молодих людей з вторинними ускладненнями спастичності, наприклад, контрактури та деформації, гомілково-ступневий ортез не показаний.
12. Еквінусні деформації стоп, які погіршують ходу:
• жорсткі гомілково-ступневі ортези рекомендовані дітям та підліткам з обмеженням активних і пасивних рухів в ділянці колінного та кульшового суглобів (формування статичної контратури).
• шарнірні гомілково-ступневі ортези показані дітям з достатньою руховою активністю в ділянці колінного та кульшового суглобів (формування контрактур, динамічна контрактура) для формування нормального паттерну ходи.
13. Гомілково-ступневі ортези призначаються з метою покращення ходи, якщо дитина або молода людина має ходу навшпиньки і хороший діапазон пасивних рухів в кульшовому і колінному суглобах.
14. Ортези для тулуба призначені для дітей та молодих людей з супутніми сколіозом або кіфозом, якщо це допоможе покращенню сидіння.
15. Покази до нічного використання ортезів:
• поліпшення постави;
• запобігання або відстрочення підвивихів в кульшових суглобах;
• запобігання або відстрочення розвитку контрактур.
16. Нічне ортезування з фіксацією двох суміжних суглобів забезпечує кращу фіксацію кінцівки і дозволяє уникнути труднощів, пов'язаних з носінням ортезів.
17. Якщо ортез використовується протягом ночі, перевірте, що:
• це прийнятно для дитини або молодої людини, не викликає ушкоджень;
• не порушує сон.
18. Міжцисциплінарна команда повинна розглянути необхідність використання ортезів в кожному випадку. Переконайтеся, що ортез:
• все ще прийнятний для дитини чи підлітка, відповідає розміру дитини;
• відповідає меті лікування;
• використовується згідно рекомендацій та вимог;
• добре прилягає, в хорошому стані, не ушкоджує тканини;
• не викликає побічних ефектів, таких як дискомфорт, біль, порушення сну, травми або надмірної м'язової атрофії.
Royal College of Physicians
Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation
Ортези на гомілково-ступневий суглоб можна застосовувати для лікування дітей з ураженням нижніх кінцівок. Вони застосовуються з метою збереження довжини м'язів та покращення ходи. Постійне використання жорстких ортезів може бути включене з метою зменшення напруги м'язів гомілки.
Рекомендації:
1. Жорсткі ортези на гомілково-ступневий суглоб можуть застосовуватися для покращення рівноваги в вертикальному положенні, покращення ходи та запобігання виникнення контрактур в гомілково-ступневому суглобі та деформації стопи [v].
2. Шарнірний ортез або задня пластинчата пружина ортезу повинні використовуватися для формування паттернів нормальної ходи (рівень доказовості D).
Докази (таблиця 3)
1. Консенсус робочої групи (IV)
2. Romkes & Brunner 2002 (2+); Ounpuu et al 1996 (2-); Brunner et al 1998 (2+); Desloovere et al 1999 (2-)
6.2. Ортопедична хірургія
NICE Clinical Guideline
Spasticity in children and young people with non-progressive brain disorders
1. Ортопедична хірургія є важливим доповненням до інших втручань в індивідуальній програмі реабілітації дітей і молодих людей зі спастичністю. Своєчасне хірургічне втручання може запобігти погіршенню стану дитини і сприяти поліпшенню рухової активності.
2. Оцінку стану дитини повинен проводити хірург-ортопед, якщо:
• є клінічні та рентгенологічні дані формування зміщення голівки стегнової кістки у кульшовому суглобі;
