Порушення слуху. Порушення слуху трапляється приблизно у 12% дітей з ДЦП. Це трапляється більш часто, якщо етіологія ДЦП пов'язана із наднизькою вагою при народженні, білірубіновою енцефалопатією, менінгітом новонародженого або важкими гіпоксично-ішемічними інсультами. Діти з ДЦП, які страждають на розумову відсталість або мають аномальні результати нейровізуалізаційних досліджень, мають більший ризик порушень слуху. Цікавість викликають дослідження, нещодавно проведені Центром з контролю за захворюваннями, які показують, що майже у половини дітей в районі міста Атланта виявлена важка вроджена втрата слуху (із або без ДЦП), яка не була визначена до віку майже у 3 роки [125]. Встановлені рекомендації щодо аудіометричної перевірки новонароджених були нещодавно опубліковані [126].
Висновки. Діти з ДЦП найбільш вірогідно мають супутні захворювання, включаючи розумову відсталість (52%), офтальмологічні дефекти (28%), порушення слуху (12%) та мовлення й мовні розлади (38%), а також додаткові орально-моторні порушення. Діти з ДЦП також мають підвищений ризик розвитку епілепсії (середнє значення - 43%; діапазон 34-94%). Проте, немає доказів того, що ЕЕГ допомагає визначити етіологію ДЦП.
Рекомендації:
3. Через високий рівень супутніх захворювань у дітей з ЦП слід перевіряти на наявність затримки психічного та мовленнєвого розвитку, порушень зору та слуху (рівень A, докази класу I й II). Необхідно проводити моніторинг функції ковтання, росту, набору маси тіла.
5. Оцінка рухового розвитку немовлят з метою виявлення рухових порушень
Рекомендації
1. Важливо лікарям та батькам вчасно розпізнавати фактори ризику (таблиця 6) формування рухових порушень та специфічні клінічні прояви під час огляду дитини з метою вчасного виявлення рухових порушень у дітей раннього віку [рівень доказовості A].
Докази:
- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705 - 716.
- Degangi, D., and Greenspan, S. I. Test of Sensory Function in Infancy. Los Angeles, CA: Western Psychological Services, 1989.
2. Рекомендується проводити моніторинг рухового розвитку дитини, робити регулярно в певних періодах розвитку дитини, під час звичайних відвідувань закладів охорони здоров'я [рівень доказовості D2].
3. Важливо визнавати, що батьківське занепокоєння може бути хорошим показником рухової проблеми у дитини. Коли батьки висловлюють заклопотаність, необхідно стежити за розвитком дитини [рівень доказовості B].
Докази:
- Johnson, A., and Ashurst, H. Is popliteal angle measurement useful in early identification of cerebral palsy? Developmental Medicine and Child Neurology 1989; 31[4]: 457-465.
4. Важливо використовувати кілька методів раннього виявлення дітей з можливими руховими розладами, в тому числі спостереження за спонтанною руховою активністю, проведення певних рухових тестів [рівень доказовості A].
Докази:
- Cioni, G., Ferrari, F., Einspieler, C., Paolicelli, P. B., Barbani, T., and Prechtl, H. F. Comparison between observation of spontaneous movements and neurologic examination in preterm infants. Journal of Pediatrics 1997A; 130[5]: 704-711.
- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C., and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.
- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705-716.
Застосування факторів ризику та клінічних симптомів, які вказують на можливість розвитку рухових порушень у немовлят.
5. Рекомендується, щоб усі новонароджені бути перевірені на наявність факторів ризику та можливих патологічних клінічних симптомів, які вказують на ризик формування рухових порушень у немовлят (див. додаток 2) [рівень доказовості D2].
6. При оцінці новонароджених важливо визнати, що поєднання факторів ризику і патологічна рухова активність є передвісниками формування рухових порушень у дітей раннього віку, ніж лише один з нижче перерахованих ознак:
• ізольований патологічний руховий паттерн не є предиктором несприятливого неврологічного розвитку дитини;
• чим більша кількість патологічних рухових паттернів у новонародженого, тим більша ймовірність розвитку неврологічних порушень протягом першого року життя;
• проблеми, які зберігаються протягом перших трьох місяців життя, швидше за все прогнозують розвиток неврологічних порушень в подальшому [рівень доказовості A].
Докази:
- Allen, M. C., and Capute, A. J. Neonatal neurodevelopmental examination as a predictor of neuromotor outcome in premature infants. Pediatrics 1989; 83[4]: 498-506.
- Bierman-van Eendenburg, M. E., Jurgens-van der Zee, A. D., Olinga, A. A., Huisjes, H. H., and Touwen, B. C. Predictive value of neonatal neurological examination: A follow-up study at 18 months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[3]: 296-305.
- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.
- Nelson, K. B., and Ellenberg, J. H. Children who "outgrew" cerebral palsy. Pediatrics 1982; 69[5]: 529-536.
7. Важливо визнати, що патологічні клінічні симптоми можуть бути корисні у виявленні немовлят, які потребують подальшого спостереження та детальної оцінки рухового розвитку. Патологічні клінічні симптоми включають в себе: порушення тонусу м'язів; атипову послідовність розвитку рухових навичок; атипові моделі руху; якісні відмінності в моторному розвитку; порушення якості руху і пози; наявності патологічних рефлексів [рівень доказовості A].
Докази:
- Allen, M. C., and Capute, A. J. Neonatal neurodevelopmental examination as a predictor of neuromotor outcome in premature infants. Pediatrics 1989; 83[4]: 498-506.
- Capute, A. J. and Shapiro, B. K. The Motor Quotient: A method for the early detection of motor delay. American Journal of Diseases of Childhood 1985; 139: 940-942.
- Cioni, G., Ferrari, F., Einspieler, C., Paolicelli, P. B., Barbani, T., and Prechtl, H. F. Comparison between observation of spontaneous movements and neurologic examination in preterm infants. Journal of Pediatrics 1997A; 130[5]: 704-711.
- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C, and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.
- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705-716.
- Johnson, A., Goddard, O., and Ashurst, H. Is late walking a marker of morbidity? Steering Committee, Oxford Region Child Development Project. Archives of Diseases of Childhood 1990; 65[5]: 486-488.
- Lacey, J. L., and Henderson-Smart, D. J. Assessment of preterm infants in the intensive-care unit to predict cerebral palsy and motor outcome at 6 years. Developmental Medicine and Child Neurology 1998; 40[5]: 310-318.
- Stewart, A., Hope, P. L., Hamilton, P., Costello, A. M., Baudin, J., Bradford, B., Amiel-Tison, C, and Reynolds, E. O. Prediction in very preterm infants of satisfactory neurodevelopmental progress at 12 months. Developmental Medicine and Child Neurology 1988; 30: 53-63.
- Swanson, M. W., Bennett, F. C., Shy, K. K., and Whitfield, M. F. Identification of neurodevelopmental abnormality at four and eight months by the movement assessment of infants. Developmental Medicine and Child Neurology 1992; 34[4]: 321-337.
Спостереження і аналіз двигуна моделі
8. Важливо визнати, що спостереження за неврологічним розвитком дитини, особливо в перші 4 до 5 місяців життя, можуть надати корисну інформацію про стан розвитку дитини [рівень доказовості A].
Докази:
- Cioni, G., Ferrari, F., Einspieler, C., Paolicelli, P. B., Barbani, T., and Prechtl, H. F. Comparison between observation of spontaneous movements and neurologic examination in preterm infants. Journal of Pediatrics 1997A; 130[5]: 704-711.
- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C., and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.
9. Відеоспостереження може бути корисним для контролю рухового розвитку дитини. Відеозаписи в поєднанні з безпосереднім спостереженням та взаємодією з дитиною можуть бути корисним, тому що:
• це може забезпечити запис спонтанної рухової активності для аналізу руху з метою спостереження за дитиною в природніх умовах;
• запис відео може здійснюватися в різних умовах і ситуаціях;
• це може допомогти батькам навчитися спостерігати за руховим розвитком дитини;
• це може дати об'єктивну оцінку рухового розвитку дитини;
• це може бути корисним, допомагаючи батькам збирати і надавати інформацію фахівцям при порушеннях розвитку дитини [рівень доказовості A].
Докази:
- Cioni, G., Ferrari, F., Einspieler, C., Paolicelli, P. B., Barbani, T., and Prechtl, H. F. Comparison between observation of spontaneous movements and neurologic examination in preterm infants. Journal of Pediatrics 1997A; 130[5]: 704-711.
- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C., and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.
Недоношені діти з факторами ризику формування рухових порушень
10. Важливо визнати, що недоношені діти, у яких виявлені фактори ризику формування рухових порушень, мають хороші прогностичні результати щодо розвитку при відсутності патологічних змін під час загального неврологічного обстеження. Тим не менш, подальший моніторинг рухового розвитку необхідний [рівень доказовості A].
Докази:
- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.
- Molteno, C., Grosz, P., Wallace, P., and Jones, M. Neurological examination of the preterm and full-term infant at risk for developmental disabilities using the Dubowitz Neurological Assessment. Early Human Development 1995; 41: 167-176.
- Nelson, K. B., and Ellenberg, J. H. Children who "outgrew" cerebral palsy. Pediatrics 1982; 69[5]: 529-536. 11.
11. При оцінці недоношених дітей важливо визнати, що оцінка загального рухового розвитку протягом перших 4 - 5 місяців життя може бути більш попереджувальною щодо раннього виявлення рухових порушень в порівнянні з традиційним неврологічним обстеженням на 1 місяці життя. Нормальні результати оцінки м'язового тонусу в перспективі можуть вводити в оману, що залежить від подальшого моторного розвитку дитини. У недоношених дітей, які розвивалися з гіпотонією, може спостерігатися перехід до гіпертонії, і такі діти можуть виглядати відносно здоровими в строк під час цього переходу [рівень доказовості A].
Докази:
- Nelson, K. B., and Ellenberg, J. H. Children who "outgrew" cerebral palsy. Pediatrics 1982; 69[5]: 529-536. 11.
- Cioni, G., Prechtl, H. F., Ferrari, F., Paolicelli, P. B., Einspieler, C., and Roversi, M. F. Which better predicts later outcome in full-term infants: quality of general movements or neurological examination? Early Human Development 1997; 50[1]: 71-85.
- Stewart, A., Hope, P. L., Hamilton, P., Costello, A. M., Baudin, J., Bradford, B., Amiel-Tison, C., and Reynolds, E. O. Prediction in very preterm infants of satisfactory neurodevelopmental progress at 12 months. Developmental Medicine and Child Neurology 1988; 30: 53-63.
12. Для недоношених дітей важливо визнати, що:
• Недоношені діти, які мають відхилення в неврологічному розвитку чи під час проведення ультразвукового дослідження головного мозку, є найбільш схильні до затримки розвитку та різноманітних порушень (наприклад, моторних, сенсорних і когнітивних);
• Рання затримка рухового розвитку у немовлят часто асоціюється з затримкою розвитку когнітивних функцій [рівень доказовості A].
Докази:
- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.
- Majnemer, A., and Rosenblatt, B. Prediction of outcome at school entry in neonatal intensive care unit survivors, with use of clinical and electrophysiologic techniques. Journal of Pediatrics 1995; 127[5]: 823-830.
13. Для більш зрілих недоношених дітей було б доцільно застосовувати стандартизоване неврологічне обстеження (наприклад, за шкалою Dubowitz) в період новонародженості з метою виявлення дітей з ризиком формування рухових порушень [рівень доказовості A].
Докази:
- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.
- Molteno, C., Grosz, P., Wallace, P., and Jones, M. Neurological examination of the preterm and full-term infant at risk for developmental disabilities using the Dubowitz Neurological Assessment. Early Human Development 1995; 41: 167-176.
Динамічне спостереження за дітьми раннього віку з факторами ризику розвитку рухових порушень:
14. Рекомендується динамічне спостереження за дітьми з інтервалом 1 - 3 місяці протягом першого року життя [рівень доказовості A].
Докази:
- Majnemer, A., and Rosenblatt, B. Prediction of outcome at school entry in neonatal intensive care unit survivors, with use of clinical and electrophysiologic techniques. Journal of Pediatrics 1995; 127[5]: 823-830.
- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705-716.
- Zafeiriou, D. I., Tsikoulas, I. G., and Kremenopoulos, G. M. Prospective follow-up of primitive reflex profiles in high-risk infants: Clues to an early diagnosis of cerebral palsy. Pediatric Neurology 1995; 13[2]: 148-152.
- Zafeiriou, D. I., Tsikoulas, I. G., Kremenopoulos, G. M., and Kontopoulos, E. E. Using postural reactions as a screening test to identify high-risk infants for cerebral palsy: A prospective study. Brain Development 1998; 20[5]: 307-311.
15. Довготривале спостереження дітей з факторами ризику та клінічними проявими рухових порушень необхідне, тому що:
• затримки розвитку дитини стають більш помітні до 1 року життя;
• більш складні рухові навички починають розвиватися від 1 до 3 року життя, тому після року затримка стає більш очевидною;
• у дітей з затримкою рухового розвитку часто спостерігається затримка психічного та мовленнєвого розвитку [рівень доказовості A].
Докази:
- Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.
- Molteno, C., Grosz, P., Wallace, P., and Jones, M. Neurological examination of the preterm and full-term infant at risk for developmental disabilities using the Dubowitz Neurological Assessment. Early Human Development 1995; 41: 167-176.
- Majnemer, A., and Rosenblatt, B. Prediction of outcome at school entry in neonatal intensive care unit survivors, with use of clinical and electrophysiologic techniques. Journal of Pediatrics 1995; 127[5]: 823-830.
16. Рекомендується оцінювати руховий розвиток дитини під час рутинних медичних обстежень від народження з урахуванням основних етапів формування рухових навичок [рівень доказовості A].
Докази:
- Ellenberg, J. H., and Nelson, K. B. Early recognition of infants at high risk for cerebral palsy: Examination at age four months. Developmental Medicine and Child Neurology 1981; 23[6]: 705-716.
- Allen, M. C., and Alexander, G. R. Screening for cerebral palsy in preterm infants: Delay criteria for motor milestone attainment. Journal of Perinatology 1994; 14[3]: 190-193.
- Allen, M. C., and Alexander, G. R. Using motor milestones as a multi-step process to screen preterm infants for cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1997; 39[1]: 12-16.
Б. Реабілітація дітей з органічним ураженням нервової системи
1. Загальні принципи реабілітації дітей з органічним ураженням нервової системи
NICE Clinical Guideline
Spasticity in children and young people with non-progressive brain disorders
1. Діти та підлітки зі спастичністю повинні мати доступ до різних напрямків реабілітації та догляду, що забезпечується взаємодією з різними членами мультидисциплінарної команди реабілітологів.
2. Система догляду повинна забезпечити доступ до команди медиків, у яких є досвід роботи з дітьми та підлітками зі спастичністю. Вона повинна включати місцевих фахівців у галузі педіатрії, сестринської справи, фізіотерапії та трудотерапії. Доступ до інших фахівців (фахівців в галузі ортопедії, ортопедичної хірургії та/або нейрохірургії, дитячої неврології) може бути надана на місцевому чи регіональному рівні.
3. Якщо дитина або підліток зі спастичністю спостерігається та лікується під наглядом лікаря, який не входить в мультидисциплінарну команду, члени команди повинні обговорювати всі призначення дитини для забезпечення комплексного догляду та ефективного подальшого лікування.
Програма реабілітації
4. Після встановлення діагнозу необхідно забезпечити, щоб всі діти і підлітки зі спастичністю були направлені до відповідного фахівця з реабілітації та догляду.
5. Основні пропозиції щодо програми ведення таких пацієнтів.
Програма повинна бути:
• розроблена і впроваджена в партнерстві з дитиною або підлітком та їх батьками чи опікунами;
• індивідуальною;
• направлена на досягнення певної мети.
6. При розробці індивідуальної програми реабілітації необхідно враховувати індивідуальні можливості дитини та підлітка, можливий вплив на стан дитини та її сім'ї.
7. Ретельно оцінити спастичність у дітей і молодих людей з порушеннями когнітивних функцій:
• пам'ятайте, що ефективність лікування важко оцінити у дітей з порушенням комунікації;
• забезпечити, щоб дитина чи молода людина мала доступ до всіх відповідних соціальних служб.
8. Визначити і погодити з дітьми та підлітками та їх батьками або опікунами методи оцінки ефективності та мету реабілітації, які повинні:
• відповідати віку та розвитку дитини;
• відповідати міжнародній класифікації Всесвітньої організації охорони здоров'я (функціонування, обмежень життєдіяльності та здоров'я дітей та підлітків): структура та функція тіла; активність та участь у суспільному житті.
9. Встановлення мети реабілітації необхідно проводити індивідуально до кожної дитини, розподіл цілей проводиться між фахівцями міждисциплінарної команди, при необхідності залучаються фахівці інших спеціальностей.
10. Допомога дітям і молодим людям, їх батькам або опікунам в розробці та забезпеченні програми реабілітації полягає в:
• забезпеченні відповідно до віку та розвитку дитини розвиваючих, інформаційних та освітніх матеріалів;
• регулярного обговорення програми;
• порад щодо потенціалу розвитку дитини, як різні методи лікування можуть вплинути на це.
Підтримка дитини або молодої людини та їх батьків чи опікунів
11. Необхідно забезпечити пацієнта контактними даними організацій, які можуть надати підтримку, забезпечити допомогу, консультаційні, інформаційні та юридичні послуги.
12. Переконайтеся, що діти і підлітки мають своєчасний доступ до устаткування та обладнання, необхідного для забезпечення їхньої програми реабілітації (наприклад, спеціальні ліжка, крісла).
13. Міждисциплінарна команда повинна відігравати центральну роль в підготовці молодих людей і їхніх батьків чи опікунів в професійній орієнтації.
Моніторинг
14. Контроль за станом дитини та підлітка зі спастичністю проводиться у наступних напрямках:
• відповідь на лікування;
• погіршення спастичності;
• розвиток вторинних наслідків спастичності, наприклад, болі або контрактури;
• необхідність змінити свої індивідуальні цілі.
15. Мультидисциплінарна команда повинна забезпечити моніторинг дітей та молодих людей з груп підвищеного ризику підвивихів та вивихів стегна.
16. Необхідно розпізнавати наступні клінічні дані як можливі ознаки підвивиху та вивиху стегна (міграція більш, ніж на 30%):
• болі, що виникають в ділянці кульшового суглобу;
• асиметрія довжини ніг;
• погіршення при абдукції стегна або кругових рухах стегна;
• підвищення тонусу м'язів стегон;
• погіршення в положенні сидячи або стоячи;
• утруднення проведення гігієнічних процедур в ділянці промежини.
17. Покази до рентген-діагностики кульшових суглобів:
• якщо є клінічні ознаки зміщення голівок стегнових кісток;
• у дітей 2-х років з двостороннім церебральним паралічем.
18. Рентгенологічне дослідження кульшових суглобів необхідно проводити щорічно у дітей та молодих людей з III, IV або V рівнями функціональних можливостей за класифікацією великих моторних функцій (GMFCS).
19. Рентгенологічне дослідження кульшових суглобів необхідно проводити через 6 місяців у дітей і молодих людей, у яких спостерігається зміщення стегна більше, ніж на 30%, а потім розглянути можливість повторного обстеження кожні 6 місяців, якщо зміщення стегна збільшується більше, ніж на 10% в рік.
Royal College of Physicians
Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation
Рання реабілітація дітей з органічним ураженням головного мозку звичайно здійснюється від моменту постановки діагнозу в клініці з подальшим продовженням реабілітаційних заходів в центрах або відділеннях реабілітації за місцем проживання. Велике значення має залучення фахівців реабілітологів, які приймають учать в реабілітації з третинного до первинного рівня надання медичної допомоги. Реабілітаційні заходи включають як застосування різноманітних методів реабілітації, так і застосування спеціального обладнання, за участю різних фахівців в області охорони здоров'я, освіти і соціальних служб. Функціональні порушення, які виникають у дітей з органічним ураженням нервової системи, можуть змінюватися з плином часу у зв'язку з ростом і розвитком дитини. Реабілітація дітей з обмеженими можливостями здоров'я вимагає розгляду корекції сенсорних, перцептивних, моторних та когнітивних порушень. Дитину та її сім'ю слід заохочувати, висловлювати свою стурбованість з приводу основних реінтеграцій для дому, громади та освітніх закладів (дитячого садочка, школи). Відсутність психологічного благополуччя родини може несприятливо впливати на процес реабілітації дитини.
Рекомендації:
1. Реабілітація дітей з органічним ураженням центральної нервової системи повинна бути спрямована на покращення соціальної адаптації дитини в оточуючому середовищі, повинна бути направлена на покращення самообслуговування, спілкування, дозвілля, забезпечувати відвідування освітніх та громадських закладів (рівень доказовості D).
2. Спеціальне обладнання повинно бути підібране відповідно до індивідуальних потреб дитини з метою покращення ефективності реабілітації і повинно своєчасно та регулярно контролюватися реабілітологами (рівень доказовості D).
Докази:
1. The National Association of Paediatric Occupational Therapists' Guidelines for good practice (NAPOT 2000) (4 - думка експертів); Association of Paediatric Chartered Physiotherapists. Paediatric physiotherapy guidance for good practice (APCP, revised 2002) (4 - думка експертів).
2. The Audit Commission's Fully equipped (Audit Commission 2000/2002) (4 - думка експертів).
Рекомендації за даними New York State Department of Health.
Clinical Practice Guideline: Report of the Recommendations. Motor Disorders, Assessment and Intervention for Young Children (Age 0 - 3 Years)
3. Важливо якомога раніше виявити дітей з підвищеним ризиком розвитку рухових порушень з метою раннього лікування та створення індивідуальної програми реабілітації, з метою досягнення максимального функціонального розвитку дитини в майбутньому (рівень доказовості D2).
4. Під час обстеження дитини повинні враховувати наявність перинатальних факторів ризику, виявлення затримки розвитку формування основних рухових навиків батьками або лікарями (рівень доказовості D2).
5. При наявності факторів ризику виникнення рухових порушень та патологічних змін під час обстеження з боку рухової сфери, обстеження дитини повинно проводитися регулярно з застосуванням шкал відповідно віку дитини. Обстеження повинно проводитися у теплому світлому приміщенні з урахуванням графіка дитини, в присутності батьків. Це необхідно для того, щоб виключити будь-які фактори, які можуть впливати на стан дитини (рівень доказовості D2).
6. Під час обстеження дитини повинна проводитися оцінка всього стану здоров'я дитини та окремих факторів, які можуть впливати на розвиток дитини, такі, як слух і зір (рівень доказовості D2).
Не виключено, що у дітей з руховими порушеннями часто виникають проблеми зі здоров'ям. Тому ймовірно, що в процес лікування таких дітей будуть залучені спеціалісти різноманітних спеціальностей.
Рекомендації для спеціалістів, які працюють з дітьми з руховими порушеннями
7. Важливо вчасно виявити типові рухові порушення у дітей раннього віку з метою спостереження за розвитком дитини, надати необхідну інформацію батькам про стан здоров'я дитини, направлення дитини до відповідного лікувального закладу та до спеціалістів за своєчасною адекватною медичною допомогою (рівень доказовості D2).
8. Важливо, щоб під час оцінки стану дитини та вирішення подальшого плану лікування повинен застосовуватися міждисциплінарний підхід з залученням різноманітних спеціалістів, які співпрацюють з дитиною та сім'єю (рівень доказовості D2).
9. Важливо, щоб усі спеціалісти ділилися інформацією щодо результатів проведеного лікування та наявності позитивної динаміки у стані здоров'я дитини (рівень доказовості D2).
10. Важливо, щоб спеціалісти первинної медико-санітарної допомоги були включені в процес оцінки стану здоров'я дитини та її лікування (рівень доказовості D2).
11. Важливо, щоб спеціалісти, які співпрацюють з дітьми, мали високий професійний рівень, знали особливості рухового розвитку дітей раннього віку (рівень доказовості D2).
12. Під час роботи з дітьми та їх сім'ями повинні враховуватися етнічні та культурні особливості, стиль виховання, підтримка зі сторони родини (рівень доказовості D2).
13. Культурні цінності родини є важливим фактором для розвитку адаптивних реакцій, самообслуговування та функціональної незалежності (рівень доказовості D2).
14. Реабілітаційні заходи повинні проводитися спеціалістами, які володіють мовою, зрозумілою для дитини та її оточення (рівень доказовості D2).
Коментар робочої групи:
В Україні загальні принципи надання медичної допомоги дітям з руховими порушеннями регламентуються наказами МОЗ України [23-31].
Рекомендації щодо прогнозу:
15. Дуже важливо для батьків та для спеціалістів розуміти:
1. що не у всіх дітей до 1 року можна виявити затримку рухового розвитку під час огляду;
2. у дітей зі значними руховими порушеннями або з церебральним паралічем в 1 рік функціональна активність може змінюватися з часом, але ступінь рухових розладів, зазвичай, корелює з більш пізнім руховим розвитком;
3. діти зі значними руховими порушеннями або з церебральним паралічем в 1 рік відносяться до групи високого ризику формування асоційованих синдромів (порушення когнітивних, сенсорних функцій, комунікативних навичок).
16. Діти зі значними руховими порушеннями або з церебральним паралічем, у яких не встановлений діагноз церебральний параліч до 7 років, мають більш виражені проблеми з розвитком (рівень доказовості A).
Докази:
1. Allen, M. C., and Capute, A. J. Neonatal neurodevelopmental examination as a predictor of neuromotor outcome in premature infants. Pediatrics 1989; 83[4]: 498-506.
2. Dubowitz, L. M., Dubowitz, V., Palmer, P., Miller, G., Fawer, C. L., and Levene, M. I. Correlation of Neurologic assessment in the preterm newborn infant with outcome at 1 year. Journal of Pediatrics 1984; 105[3]: 452-456.
3. Nelson, K. B., and Ellenberg, J. H. Children who "outgrew" cerebral palsy. Pediatrics 1982; 69[5]: 529-536.
4. Wood, E., and Rosenbaum, P. The Gross Motor Functional Classification System for Cerebral Palsy: a study of reliability and stability over time. Developmental Medicine and Child Neurology 2000; 42: 292-296.
5. Zafeiriou, D. I., Tsikoulas, I. G., and Kremenopoulos, G. M. Prospective follow-up of primitive reflex profiles in high-risk infants: Clues to an early diagnosis of cerebral palsy. Pediatric Neurology 1995; 13[2]: 148-152.
6. Zafeiriou, D. I., Tsikoulas, I. G., Kremenopoulos, G. M., and Kontopoulos, E. E. Using postural reactions as a screening test to identify high-risk infants for cerebral palsy: A prospective study. Brain Development 1998; 20[5]: 307-311.
2. Оцінка функціонального розвитку дітей з руховими порушеннями
Існує два підходи щодо оцінки функціонального розвитку дитини з руховими порушеннями:
• Якісна та кількісна оцінка функціонального рухового розвитку дитини. Кількісна оцінка рухової функції дозволяє провести бальну оцінку стану крупної та тонкої моторики (наприклад, кількісна оцінка рівня функціонального розвитку, пов'язана зі здатністю дитини до поворотів, сидіння, повзання та ін.). Якісна оцінка дозволяє оцінити ступінь виконання певних рухових навиків (наприклад, наскільки добре в дитини збережена координація рухів під час сидіння, ходи).
• Оцінка розвитку загальних адаптивних реакцій та ступеню рухової незалежності, розвитку навиків самообслуговування, соціальної інтеграції та комунікативних навиків.
Основні концепції даних підходів оцінки функціонального рухового розвитку співпадають. Наприклад: здатність дитини до самостійної ходи дає інформацію щодо мобільності та рівня рухового розвитку. В подальшому оцінка рухового розвитку залежить від мети, яку ми ставимо перед собою:
• Методи оцінки, які застосовуються з метою прогнозування розвитку рухових порушень;
• Дискримінаційні тести дозволяють виявити затримку розвитку певних рухових функцій;
• Оціночні тести дозволяють виявляти зміни в руховому розвитку у часі.
Існують різноманітні оціночні шкали та тести для оцінки рухового розвитку дитини, такі як:
• Alberta Infant Motor Scale (AIMS) - шкала Альберта для оцінки моторного розвитку у дітей від 0 до 18 міс.
• The Bayley Scales of Infant Development II: The BSID-II (Note: BSID-III Published 2005) - Шкала Бейлі для оцінки розвитку дітей віком від 1 міс. до 1,5 року з метою визначення рівня моторного, інтелектуального розвитку дитини та поведінки.
• Gross Motor Function Measure (GMFM): призначений для оцінки рухового розвитку дітей різного віку та визначення динаміки у часі.
• Peabody Developmental Motor Scales (PDMS): дана шкала призначена для оцінки рухового розвитку дітей від 0 до 7 років.
• Toddler and Infant Motor Evaluation (TIME): для дітей з ризиком затримки рухового розвитку у дітей віком від 4 до 40 міс.
Коментар робочої групи:
Оцінка стану дитини та ефективність комплексної реабілітації дітей повинні проводитися з застосуванням міжнародних стандартизованих шкал для оцінки ступеня рухових порушень та функціонального стану дитини з церебральним паралічем. Наприклад: для визначення ступеня ураження моторної функції при ДЦП SCPE (The Surveillance of Cerebral Palsy in Europe) - спільна мережа реєстрів та спостережень за дітьми з ДЦП рекомендує проводити оцінку за допомогою класифікації великих моторних функцій (Gross Motor Function Classification System - GMFCS) для оцінки функції нижніх кінцівок. Для оцінки рівня функціональної активності рук дитини з ЦП застосовуються система класифікації виконання функцій руками (The Manual Ability Classification System - MACS) та оцінка можливості одночасного виконання рухів двома руками (Bimanual fine motor function - BFMF). Шкала великих моторних функцій (Gross Motor Function Measure - GMFM) - клінічний інструмент, розроблений для оцінки змін великих моторних функцій у дітей з церебральним паралічем авторським колективом на чолі з Діаною Рассел (Dianne Russell) з університету МакМастер (McMaster University) у 1989 р., перекладений на багато мов світу. Переклад на українську мову та адаптації GMFCS, GMFM, MACS з дослідженням всіх психометричних властивостей шкал та класифікацій проводився співробітниками Міжнародної клініки відновного лікування (м. Трускавець) під керівництвом В. І. Козявкіна [11, 52, 53].
Шкали, які застосовуються для оцінки функціональної незалежності дитини:
1. Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI): призначена для оцінки функціональних можливостей дітей з обмеженими можливостями здоров'я віком від 6 міс. до 7,5 років з метою виявлення ступеню рухових порушень та виявлення динаміки у часі.
2. Functional Independence Measure for Children (WeeFIM): призначена для оцінки функціональних можливостей дітей з обмеженими можливостями здоров'я віком від 6 міс. до 12 років з метою виявлення ступеню рухових порушень та виявлення динаміки у часі.
3. Vineland Adaptive Behavior Scales (VABS): призначена для оцінки функціональних можливостей дітей з обмеженими можливостями здоров'я віком від народження до 18 років з метою виявлення ступеню рухових порушень та виявлення динаміки у часі.
Рекомендації:
1. Рекомендовано проводити обстеження дітей з руховими порушеннями з застосуванням спеціальних функціональних тестів з метою визначення мети та програми реабілітації відповідно до потреб дитини (рівень доказовості D1).
2. Необхідно пам'ятати, що спеціальні шкали мають спеціальне призначення: повинні виявляти затримку рухового розвитку та фіксувати зміни, які відбуваються з дитиною протягом певного часу (рівень доказовості D2).
3. Під час застосування спеціальних функціональних тестів повинен враховуватись вік дитини, для якої категорії дітей він був розроблений. Тести повинні мати хороші психометричні властивості, такі як валідність та надійність (рівень доказовості D2).
4. Необхідно використовувати різні можливості отримання інформації щодо розвитку дитини з руховими порушеннями: неврологічне обстеження, застосування стандартизованих шкал та опитувальників для батьків (рівень доказовості D1).
5. Необхідно проводити всебічне обстеження пацієнтів, яке включає оцінку моторного розвитку дитини за рівень його загального функціонування, що є важливим для оцінки розвитку дитини та оцінки ефективності реабілітаційних програм (рівень доказовості D2).
6. Оскільки діти раннього віку більшість свого часу проводять граючись і так як гра є невід'ємною частиною навчання та розвитку дитини, оцінка ігрової діяльності може застосовуватись для оцінки рухового розвитку дитини. Важливо визнати, що:
a. Моторне функціонування необхідне, щоб дозволити дитині рухатися і маніпулювати іграшками.
b. Гра є необхідним аспектом розвитку когнітивних, соціальних функцій та емоцій.
c. Рухова активність, яка заснована на ігровій діяльності, може бути важливим компонентом як для загального рухового розвитку, так і для розвитку дрібної моторики рук (рівень доказовості D1).
3. Сенсомоторна реабілітація
Royal College of Physicians
Stroke in childhood: Clinical guidelines for diagnosis, management and rehabilitation
Принципи сенсомоторної терапії
Метою реабілітації сенсомоторних порушень є підвищення контролю над моторними функціями та рівноваги, збільшення фізичної незалежності, сприяння розвитку нових рухових навиків. Ці принципи застосовуються у більшості підходів терапії. Однак вони змінюються залежно від типу подразників, проводиться акцент на конкретних завданнях практики. Існує недостатньо доказів щодо переваги різних підходів терапії.
Рекомендації:
1. Сенсомоторна терапія повинна проводитися в межах неврологічної рамки і доповнювати інші методи реабілітації щодо поліпшення функціональної активності дитини [v].
2. Повинен застосовуватися індивідуальний підхід щодо кожної дитини під час проведення реабілітації (рівень доказовості C).
3. Терапія повинна бути інтегрована в повсякденне життя дитини: в домашніх умовах та в шкільній діяльності (рівень доказовості D).
Докази (таблиця 1)
1. Working party consensus
2. Ketelaar et al 1997 (2++); Butler & Darrah 2001 (4); Volman et al 2002 (2+)
3. The Association of Paediatric Chartered Physiotherapists' Paediatric physiotherapy guidance for good practice (APCP, revised 2002) (4); Chartered Society of Physiotherapy Standards of physiotherapy practice (Chartered Society of Physiotherapy 2000) (4)
Забезпечення сенсомоторної терапії
Питання, що стосуються частоти та інтенсивності контактів з терапевтами часто піднімалося батьками дітей та старшими дітьми. Ігрова діяльність та щоденна активність дають змогу відпрацьовувати практичні навики постійно і, отже, мають терапевтичний ефект. Спільна робота між батьками, реабілітологами, вчителями або з будь-яким іншим членом міждисциплінарної команди можуть забезпечити дітям на практиці можливість такої діяльності в усіх їх середовищах.
Терапія включає в себе визначення функцій, які виходять за рамки поточних здібностей дитини, але які вважаються досяжними і відповідними для життя дитини. Постановка цілей може бути корисним доповненням до терапії у вирішенні питань інтересів для дітей, сім'ї та терапевтів, а також у вимірі результатів втручання і може бути корисна для запису функціональних змін.
Рекомендації:
1. Дітям повинні бути надані більші можливості для відпрацювання практичних навиків (рівень доказовості C)
Докази (таблиця 1)
1. Ketelaar et al 2001 (2++); Chartered Society of Physiotherapy Standards of physiotherapy practice (Chartered Society of Physiotherapy 2000) (4); Downgraded to C as Ketelaar et al 2001 was in children with cerebral palsy
Застосування критеріїв оцінки ефективності сенсомоторної терапії
Мета оцінювання - документальне підтвердження певного аспекту функції, порушення, діяльності та участі з якомога більшою об'єктивністю. Це полегшує співпрацю між професіоналами з метою відпрацювання єдиної реабілітаційної програми та покращення розвитку дитини. Існує ціла низка інструментів оцінювання для оцінки стану дітей з неврологічними розладами, багато з яких потенційно корисні для оцінювання дітей, що пережили інсульт. Неможливо робити рекомендації щодо певних інструментів оцінювання, оскільки їх застосування залежить від багатьох факторів, таких, як вік та рівень розвитку дитини, а також ресурси та вміння команди.
Рекомендації:
1. Обрані інструменти оцінки ефективності повинні відповідати віку дитини та рівню функціонального розвитку [v].
2. Повинні використовуватися стандартизовані інструменти оцінки ефективності [v].
Докази: 1 і 2 консенсус робочої групи
4. Реабілітаційні заходи, направлені на зменшення спастичності
Спастичність - симптом, який найбільш часто зустрічається у дітей з органічним ураженням нервової системи і характеризується підвищеним м'язовим тонусом, високими сухожилковими рефлексами, є найбільш частою ознакою ушкодження центрального моторного нейрона. Спастичність у дітей та підлітків часто проявляється у вигляді церебрального паралічу, а також може супроводжувати інші непрогресуючі та прогресуючі захворювання головного мозку. Рухові порушення у дітей та підлітків з ДЦП характеризуються анатомічним поширенням, характером м'язового тонусу (зміни м'язового тонусу переважно по спастичному типу, дискінетичному або атактичному типу), ускладнення внаслідок порушення м'язового тонусу та рухів характеризуються як вторинні. Рівень функціональної рухової активності визначається за допомогою класифікації великих моторних функцій (Gross Motor Function Classification System - GMFCS) та класифікації для оцінки функції рук (Manual Ability Classification System - MACS).
До 80% дітей мають спастичний варіант ДЦП. Інші варіанти ДЦП включають дискінетичний (з хореоатетозами та дистоніями) та атактичний (з порушеннями координації та рівноваги) варіанти. Досить часто у дітей зі спастичними варіантами ДЦП також спостерігаються рухові порушення у вигляді дистонії та атаксії. Геміпарез найчастіше зустрічається у дітей з ішемічним інсультом.
Центром спостереження ДЦП у Європі (The Surveillance of Cerebral Palsy in Europe - SCPE) була розроблена нова класифікація ДЦП, яка замінює попередню класифікацію. Дана класифікація характеризує анатомічне поширення ураження:
• Моноплегія - уражена одна кінцівка, найчастіше рука.
• Геміплегія - уражена одна сторона тіла, рука найчастіше уражена більше, ніж нога.
• Диплегія - уражені переважно ноги, легке або помірне ураження рук.
• Тетраплегія - важке ураження ніг та рук, часто з порушенням функції тулуба та залученням ротоглоткової мускулатури.
Метою реабілітації дітей з руховими порушеннями є зменшення проявів клінічної симптоматики - лікування болю, підвищення рівня рухової функціональної активності, полегшення догляду за дитиною, попередження виникнення ускладнень. В комбінації з іншими втручаннями, які направлені на корекцію асоціативних рухових порушень та супутньої симптоматики, сприяти незалежності та досягненню найбільш повної соціальної інтеграції для дітей з обмеженими можливостями здоров'я. Велика кількість методик лікування та реабілітації застосовується в реабілітаційному процесі дитини з руховими порушеннями, зі значними варіаціями в клінічній практиці. Більшість фізіотерапевтичних методів використовується у дітей та підлітків з руховими порушеннями. Вони включають лікувальну фізкультуру (пасивні та активні вправи), етапне гіпсування, накладання шин, попередження формування патологічних поз, установок, рухів, що ведуть до обмеження функціональної активності та деформацій. Методики сприяють формуванню фізіологічних установок та нових рухів, які підвищують функціональний руховий рівень дитини з руховими порушеннями. Всі ці методики реабілітації застосовуються при наявності показів до застосування.
Залежно від локалізації ураження моторної зони кори, порушення рівноваги між координацією флексорного та екстензорного тонусу може призводити до порушення установки суглобів. Дуже важливо розрізняти динамічне порушення пози (внаслідок підвищення м'язового тонусу) від фіксованих контрактур (м'язи знаходяться постійно в скороченому стані внаслідок довготривалої спастичності). Функціональні можливості дітей з ДЦП з часом можуть погіршуватися. Причина прогресування часто невідома. Вона може включати слабкість, порушення положення тулуба та постави, розвиток контрактур, дистонію, атаксію та інші рухові порушення. Некоректний діагноз та великі сподівання також можуть бути причиною погіршення функціонального рухового стану дитини з ДЦП. Ефективне лікування рухових порушень та профілактика ортопедичних ускладнень є важливим елементом в попередженні зниження функціональної активності дитини.
Порушення рівноваги є частим симптомом у дітей з руховими порушеннями і часто призводить до формування патологічних поз, порушення постави і з самого початку відноситься до "динамічних" порушень рівноваги. Покращення рівноваги та поз залежить від ефективного лікування спастичності. Інколи патологічна поза може бути постійною внаслідок формування фіксованих контрактур та деформацій суглобів. Деформації, які не підлягають корекції, можуть бути причиною болю, зниження функціональної активності та мобільності та труднощів під час догляду за дитиною. Підвивихи або вивихи суглобів частіше спостерігаються в кульшових суглобах, рідше в плечовому та ліктьовому суглобах. Значні кісткові деформації можуть формувати кіфози та сколіози.
Ці зміни можуть значно погіршувати рівень функціональних можливостей дитини та здатність до сидіння та ходи. Формування фізіологічної пози та додаткове обладнання можуть бути необхідними для забезпечення нормального рухового розвитку дитини. Діти з руховими порушеннями уникають переміщення за допомогою ходи, якщо це стає для них небезпечним та незручним або потребує значних зусиль. Патологічна установка плеча, ліктів або руки може значно обмежувати функціональну активність верхньої кінцівки. Функціональне погіршення може спричинювати обмеження в індивідуальній незалежності та побутовій адаптації, наприклад, під час одягання, навчання при ігровій та трудовій діяльності. Успішне лікування спастичності може призводити до кращого рухового розвитку дитини, зменшення та попередження контрактур або інших кістково-суглобових деформацій, поліпшення функціонального стану та незалежності та, з рештою, покращення якості життя дитини [8, 13-18, 32-34].
4.1. Загальні принципи реабілітації дітей зі спастичністю
New York State Department of Health
Clinical Practice Guideline: Report of the Recommendations. Motor Disorders, Assessment and Intervention for Young Children (Age 0 - 3 Years)
Рекомендації:
1. Діти зі значно вираженою спастичністю, яка перешкоджає їхній функціональній активності, повинні бути оглянути мультидисциплінарною командою фахівців (рівень доказовості D2).
2. Основною метою боротьби зі спастичністю є не лише її зниження, але й профілактика контрактур, поліпшення функціонування дитини, зменшення болю, покращення щоденної діяльності та самообслуговування дитини (одягання, купання, туалет і т.д.) (рівень доказовості D2).
3. Важливо визнати, що вплив на спастичність іноді може мати шкідливі наслідки на функціональну активність дитини. Надмірно агресивна тактика щодо зниження спастичності може призвести до слабкості (якщо спастичність зменшується, м'язи не можуть забезпечити достатньо виробничих сил, щоб протистояти гравітації, в результаті чого м'язова слабкість стає більш очевидною і знижується функціональна активність дитини) (рівень доказовості D1).
4. Заходи, направлені на зниження спастичності, включають в себе застосування ін'єкцій ботулотоксину, пероральне застосування міорелаксантів, селективну дорзальну різотомію, інтратекальне введення баклофену та інші. Ці заходи можуть використовуватися в поєднанні або послідовно (рівень доказовості A).
Докази:
1. Corry, I. S., Cosgrove, A. P., Duffy, C. M., McNeill, S., Taylor, T. C., and Graham, H. K. Botulinum toxin A compared with stretching casts in the treatment of spastic equinus: A randomized prospective trial. Journal of Pediatric Orthopedics 1998; 18[3]: 304-311.
2. Flett, P. J., Stern, L. M., Waddy, H., Cornell, T. M., Seeger, J. D., and Gibson, S. K. Botulinum toxin versus fixed cast stretching for dynamic calf tightness in cerebral palsy. Journal of Paediatrics and Child Health 1999; 35[1]: 71-77.
3. Koman, L. A., Mooney, J. F., Smith, B. P., Walker, F., and Leon, J. M. Botulinum toxin type A neuromuscular blockade in the treatment of lower extremity spasticity in cerebral palsy: A randomized, double-blind, placebocontrolled trial. Journal of Pediatric Orthopedics 2000; 20[1]: 108-115.
4. Law, M., Cadman, D., Rosenbaum, P., Walter, S., Russell, D., and DeMatteo, C. Neurodevelopmental therapy and upper-extremity inhibitive casting for children with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1991; 33[5]: 379-387.
5. Law, M., Russell, D., Pollock, N., Rosenbaum, P., Walter, S., and King, G. A comparison of intensive neurodevelopmental therapy plus casting and a regular occupational therapy program for children with cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1997; 39: 664-670.
6. McLaughlin, J. F., Bjornson, K. F., Astley, S. J., Graubert, C., Hays, R. M., Roberts, T. S., Price, R., and Temkin, N. Selective dorsal rhizotomy: Efficacy and safety in an investigator-masked randomized clinical trial. Developmental Medicine and Child Neurology 1998; 40[4]: 220-232.
7. Steinbok, P., Reiner, A. M., Beauchamp, R., Armstrong, R. W., Cochrane, D. D., and Kestle, J. A randomized clinical trial to compare selective posterior rhizotomy plus physiotherapy with physiotherapy alone in children with spastic diplegic cerebral palsy. Developmental Medicine and Child Neurology 1997; 39[3]: 178-184.
8. Steinbok, P., and Schrag, С. Complications after selective posterior rhizotomy for spasticity in children with cerebral palsy. Pediatric Neurosurgery 1998; 28[6]: 300-313.
9. Wright, F. V., Sheil, E. M., Drake, J. M., Wedge, J. H., and Naumann, S. Evaluation of selective dorsal rhizotomy for the reduction of spasticity in cerebral palsy: A randomized controlled trial. Developmental Medicine and Child Neurology 1998; 40[4]: 239-247.
5. Перед проведенням заходів, направлених на зниження спастичності, необхідно провести оцінку м'язового тонусу (наприклад, за шкалою Ашворса), загального рівня функціонального рухового розвитку за великих моторних функцій (наприклад, GMFM), аналізу ходи. Необхідно забезпечити, щоб відповідна оцінка проводилася після лікування (рівень доказовості A).