Про затвердження Протоколів лікування дітей зі спеціальності "Дитяча хірургія"

1. Шифр - Q 42; Q 43.

2. Назва захворювання - аноректальні вади розвитку.

Класифікація аноректальних вад розвитку:

I - Атрезії ануса і прямої кишки без нориць

1. Низькі форми (Q 42.3):

а) прикритий анальний отвір;

б) атрезія анального каналу.

2. Інтермедіальні форми (Q 42.1):

а) атрезія анального каналу і прямої кишки;

б) атрезія прямої кишки при нормально сформованому анальному отворі.

3. Високі форми (Q 42.1):

а) атрезія анального каналу і прямої кишки;

б) атрезія прямої кишки при нормально сформованому анальному отворі.

II - Атрезії ануса і прямої кишки з норицями

1. Низькі форми (Q 42.2):

а) на промежину;

б) у присінок піхви;

в) на статевий член, мошонку.

2. Інтермедіальні форми (Q 42.0):

а) у піхву (у нижню третину);

б) в уретру (мембранозну частину).

3. Високі форми (Q 42.0):

а) у піхву (у середню і нижню третину);

б) у матку;

в) у простатичну частину уретри;

г) у сечовий міхур;

д) клоакальні форми атрезії ануса і прямої кишки (Q 43.7).

III - Уроджені нориці при нормально сформованому анусі (Q 52.2; Q 64,7)

1. Низькі форми:

а) на промежину;

б) у присінок піхви.

2. Інтрамедіальні форми:

а) у піхву;

б) в уретру.

3. Високі форми:

а) у матку;

б) у сечовий міхур.

IV - Уроджені звуження

1. Низькі форми (Q 42.3):

а) анального отвору;

2. Інтермедіальні форми (Q 42.1):

а) анального отвору і прямої кишки.

3. Високі форми (Q 42.1):

а) прямої кишки.

V - Ектопія анального отвору (Q 43.5)

1. Низькі форми:

а) промежинна;

б) вестибулярна.

3. Діагностика на догоспітальному етапі:

а) пренатальна УЗ-діагностика плоду;

б) огляд промежини після народження:

- відсутність анального отвору;

- наявність уроджених патологічних співусть на промежину,

присінок піхви;

- виділення калу, газів з піхви, сечівника;

- наявність уроджених патологічних нориць при нормально

сформованому анусі.

4. Терапія на догоспітальному етапі:

а) виключення годівлі;

б) термінове дренування шлунка;

в) транспортування в спеціалізовану клініку.

5. Діагностика на госпітальному етапі:

I. Новонароджені з аноректальними аномаліями:

а) огляд промежини;

б) при відсутності анального отвору і видимих нориць (промежинних, вестибулярних, низьких вагінальних) виконується:

- інвертографія по Вангенстін-Каковичу-Ріссу через 18-20 годин після народження;

- УЗД промежини для визначення висоти атрезії прямої кишки.

в) УЗД органів черевної порожнини, заочеревинного простору, грудної клітки, головного мозку для діагностики сукупної патології.

II. Основні клінічні критерії для діагностики аноректальних вад:

а) відсутність анального отвору;

б) наявність патологічних нориць у присінок піхви, на промежину;

в) виділення калу і газу з піхви і сечівника;

г) наявність чи відсутність серединного шва;

д) наявність чи відсутність воронкоподібного поглиблення і пігментації шкіри в місці належного перебування ануса;

е) відстань між сідничними буграми;

ж) наявність єдиного отвору на промежині при клоакальній формі атрезії ануса.

з) наявність "провисаючого" тазоваго дна

III. Обов'язкова лабораторна діагностика: клінічний аналіз крові, сечі; біохімічний аналіз крові; коагулограма; група, резус-фактор крові.

IV. Обов'язкова інструментальна діагностика:

а) інвертографія по Вангенстін-Каковичу-Ріссу;

б) УЗД для визначення висоти атрезії прямої кишки;

в) уретроцистографія, цистографія, кольпоскопія - додаткові

діагностичні заходи;

г) комп'ютерна томографія промежини.

V. Обов'язкові консультації фахівців:

- педіатр;

- анестезіолог-реаніматолог.

VI. Додаткові діагностичні методи, консультації.

При наявності сукупних аномалій інших органів і систем дитина консультується суміжними фахівцями, проводиться додаткове обстеження, рекомендоване консультантом.

6. Хірургічне лікування.

I. Передопераційна підготовка: зміцнення загального стану і корекція вторинних змін обміну:

- дієта з мінімальним вмістом шлаків, багата на білки і вітаміни, білкові і вітамінні інпіти, що включають вітаміни A, E, D, C, PP, B1, B2, B5, B6, B12, біотин і мінеральні речовини: кальцій, фосфор, калій, натрій, магній, мідь, марганець, залізо, цинк, йод, селенів; енергетична цінність складала 1884-2177 кДж;

- при наявності залізодефіцитної анемії - препарати заліза (ферроплекс, ферамід, актиферин);

- стимуляція синтезу власного білка, імунокоригуюча і метаболічна терапія - негормональна анаболічна терапія (рибоксин); похідні піримідину (пентоксил, метилурацил);

- детоксикація - ентеросорбція (вугільні сорбенти марки СКН із розрахунку 1 г/кг маси тіла у дітей до 1 року життя і 3 г/кг у дітей старше 1 року. Ентеросорбцію проводити протягом 10 днів у сполученні з ферментною терапією (фестал, ензистал, панкреатин, мезим-форте, креон) і селективною деконтамінацією з використанням аміноглікозидів, цефалоспоринів за 4 доби до операції per os під контролем аналізу калу на дисбактеріоз; за 30 хвилин до початку операції одноразово внутрішньовенно вводили добову дозу антибіотиків цефалоспоринового ряду;

- протигрибкова терапія - фунгіцидні препарати (ністатин, леворин, нізорал);

- лікування дисбактеріозу - еубіотики, біфідум-колібактерин;

- очищення товстої кишки від калових мас: кефирно-ацидофільна дієта за 2 доби до операції, очисні гіпертонічні клізми 10% розчином хлориду натрію 2 рази в день протягом 2 діб перед операцією;

- корекція вторинного комбінованого імунодефіцитного стану (тактивін, інтерферон) у сполученні з мембраностабілізуючою терапією (ессенціале).

Препарати застосовували у вікових дозуваннях, а також у залежності від стану кожного, окремо узятого, пацієнта.

II. Оперативне лікування:

7. Післяопераційне лікування.

Після закінчення операції дитина переводиться у ВРІТ.

Ціль лікування - боротьба з хірургічною агресією та її наслідками.

Засоби - інфузійна посиндромна, симптоматична терапія, парентеральне, лікувальне ентеральне харчування з 2-ї доби після операції (білкові, вітамінні інпіти).

Комплексна антибактеріальна терапія протягом 10 діб (аміноглікозид, цефалоспорин, метрогіл).

Заходи місцевого характеру, що забезпечують догляд за раною, профілактику нагноєння, рецидив нориць й ін. Положення дитини: на спині, ноги фіксовані в розведеному положенні, підвішені на пелюшках за бічні поперечини ліжка, під сідниці м'який валик. Догляд за раною: дві обов'язкові планові перев'язки в день з обробкою рани антисептичними розчинами (1,5% розчин йоду, 70% розчин етилового спирту), замінювати пов'язки й обробляти рани розчинами антисептиків. У хворих з ректоуретральними норицями велику увагу приділяти контролю за нормальним функціонуванням епіцистостом й уретральних катетерів. Для боротьби з інфекцією сечових шляхів застосовувати уросептики (фурагін, палін).

Профілактика стенозу заднього проходу: бужування неоануса, іонофорез із препаратами, що розсмоктують, опромінення неоануса ультразвуком з 9-го дня після операції.

Тренування новоствореної кишки, вироблення нормального позиву до дефекації: регулярне спорожнювання кишечнику за допомогою очисних і контрастних тренувальних клізм, які здійснювати з 30-го дня післяопераційного періоду протягом 20-30 днів підряд. Одночасно спонукати дитину робити "вправу на утримання": спочатку дитину спонукають утримувати 100-150 мл рідини, а потім кількість рідини збільшувати до появи позиву до дефекації. Спорожняти кишечник порціонно, для чого маленьких дітей періодично піднімати з горщика. Тривалість післяопераційного лікування складає в середньому 2 місяці.

8. Реабілітаційні заходи.

Ціль - закріплення навичок самостійної дефекації, тобто нормалізація функції прямої кишки та її сфінктерного апарату. Проводити лікувально-виховні заходи, лікувальну фізкультуру, фізіотерапію, санаторне лікування.

Лікувально-виховні заходи покликані створити у дитини позитивний емоційний фон, уселити впевненість у сприятливі результати лікування. Організуюча роль повинна належати лікуючому лікарю, від якого батьки, вихователі дошкільної установи чи шкільні педагоги повинні одержувати вказівки і рекомендації, зокрема школяреві дуже важливо створити такі умови, щоб він у будь-який час міг безперешкодно залишити клас для спорожнювання кишечнику. Недотримання даної рекомендації веде до систематичного придушення рефлексу, що приводить до зриву адаптації та функціональних відхилень, наслідком яких є конфлікт із товаришами.

Лікувальна фізкультура зміцнює здоров'я, поліпшує фізичний розвиток, розширює функціональні можливості системи травлення, що можливо з одночасним проведенням лікувального масажу передньої черевної стінки по ходу пасажу кишкового вмісту. Для зміцнення сфінктерного апарату застосовується місцева лікувальна гімнастика (тренування сфінктера): у задньопрохідний отвір уводити гумову трубку діаметром близько 2 см на глибину 4-5 см і просити дитину стискати її сфінктером, починаючи з 3-5 скорочень і поступово доводити до 25-30. Після цих вправ дитина повинна ходити з трубкою, утримуючи її протягом 5 хвилин.

Для нормалізації скорочувальної функції ободової кишки та сфінктерного апарату прямої кишки застосовувати фізіотерапію, центральне місце в який належить електростимуляції, що особливо ефективна при впливі на гладку мускулатуру. Електростимуляцію можна проводити або діадинамічними струмами, або синусоїдальними модульованими струмами, або імпульсними струмами з прямокутною та експотенційною формою імпульсів. Тривалість процедури 15-20 хвилин. Курс лікування 15-20 процедур. При нетриманні калу ефективна електростимуляція сфінктерного апарату прямої кишки за допомогою ректального електрода (ректальний ендотон). Курс лікування складається з 15-25 щоденних процедур тривалістю 15 хвилин з частотою дратівних імпульсів 50 Гц. При необхідності курс лікування повторюють через 3-6 місяців. Одночасно призначають тренувальні клізми.

9. Санаторно-курортне лікування.

Закріпленню результатів лікування аноректальних вад розвитку сприяє санаторно-курортне лікування, яке краще проводити в санаторіях Трускавця, Березовських мінеральних вод.

Вважаємо за необхідне підкреслити, що програма реабілітації повинна бути індивідуальною. Тривалість її може бути від декількох місяців до декількох років.

1. Шифр МКХ-10 - Q 53

2. Клінічні форми: - ретенція яєчка (пахвинна, абдомінальна)

- ектопія яєчка (пахвинна, промежинна, стегнова,

- лобково-пеніальна, тазова)

- неопущене яєчко однобічне

- неопущене яєчко двобічне.

3. Діагностика на догоспітальному етапі:

- анамнез (відсутність яєчка у калитці)

- огляд і пальпація живота, пахвинних ділянок, калитки

- УЗД пахвинних ділянок і калитки

- консультація ендокринолога при наявності двобічного ураження, особливо на тлі порушення ендокринного стану дитини.

4. Терапія на догоспітальному етапі:

- спостереження до 9-місячного віку

- гормональна терапія за показаннями ендокринолога

- направлення на хірургічне лікування (оптимальний вік хірургічної корекції даної вади розвитку 9-12 місяців, допустимий - 1,5 роки).

5. Діагностика на госпітальному етапі

5.1 Обов'язкові діагностичні заходи:

- наявність основних клінічних критеріїв захворювання (відсутність яєчка у калитці, можливі больові відчуття, порушення фертильності)

- загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, аналіз крові на цукор

- УЗД пахвинних ділянок, живота, калитки

5.2 Додаткові діагностічні заходи:

- комп'ютерна томографія

- лапароскопія

- консультація ендокринолога (при наявності синдромів, одним із симптомів яких є крипторхізм, наприклад, синдроми Prune-Bella, Noonan, Кляйнфелтера, Дауна і інших)

- консультація онколога

6. Хірургічне лікування - планова операція низведення яєчка при встановленні діагнозу. За терміновими показаннями оперуються діти з крипторхізмом, що супроводжується грижею, заворотом крипторхічного яєчка, а також ті діти з крипторхізмом, які відчувають болі у пахвинно-калитковій ділянці чи животі.

Рекомендується метод хірургічної корекції крипторхізму за методом Петривальського-Шумахера, при якому здійснюється мобілізація яєчка від злук, необлітерованого вагінального паростку очеревини, формування ложа у калитці, низведення яєчка і сім'яного канатика у калитку та розміщення і фіксація його у кармані між м'ясистою оболонкою і шкірою калитки.

При короткій судинній ножці яєчка пропонується низведення органа під ніжніми епігастральними судинами або етапне його переміщення.

7. Післяопераційне лікування:

- активна післяопераційна поведінка дітей (ранні рухи дитини в ліжку, раннє вставання створюють благоприємні умови для покращення лімфоі кровообігу оперованого органу, прискорюють регенерацію уражених тканин

- перев'язки із зміною асептичних пов'язок

- вітамінотерапія з метою стимуляції гонадотропної функції (вітаміни A, C, B1, B6, E)

- імуномодулююча терапія з метою укріплення структур гематотестикулярного бар'єру (аспірин 50 мг/кг на протязі 15 днів та кверцетин)

- оксигенотерапія (сеанси ГБО у режимі 1,5 атм з експозицією 20 хвилин щоденно на протязі 4-5 днів)

- симптоматична терапія (знеболююча, седативна, десензибілізуюча)

- зняття швів на 6-7 добу.

8. Диспансерне спостереження - 2 рази на рік на протязі 5 років незалежно від скарг хворого і клінічних проявів.

1. Шифр по МКХ-10 - М 86.0

2. Назва захворювання - гострий гематогенний остеомієліт (ГГО) - гостре запалення кісткового мозку при якому у гнійно-запальний процес залучаються кістковий мозок, компактна, губчаста речовини та окістя, а у дітей до 3 років - епіфіз та суміжний суглоб.

Класифікація.

Клінічні форми ГГО (Т.П.Краснобаєв): токсична, септикопіємічна, локальна.

Стадії ГГО: I фаза - набряк кісткового мозку; II фаза - кістково-мозкова флегмона; II фаза - субперіостальна флегмона; IV фаза - флегмона м'яких тканин;

у маленьких дітей - I фаза - набряк кісткового мозку; II фаза - кістково-мозкова флегмона; III фаза - гнійний артрит; IV фаза - параартикулярна флегмона.

3. Діагностика на догоспітальному етапі.

Діагностика будується на клінічному, лабораторному і інструментальному обстеженні. При підозрі на ГГО треба направляти дитину за терміновими показаннями у спеціалізовану хірургічну клініку.

4. Терапія на догоспітальному етапі.

Призначення антибактеріальної терапії (цефалоспоріни III генерації: цефтріаксон, цефотаксим 50-100 мг/кг).

5. Діагностика на госпітальному етапі.

Основні клінічні критерії.

- Скарги: самостійний та провокований біль в ураженій кінцівці.

- Загальні симптоми: підвищення температури більш 38,0 (град.) С, порушення загального стану, інтоксикація, у немовлят і малюків - неспокій, який посилюється при рухах, зміні пелюшок.

- Місцеві симптоми: біль ураженої кінцівки, порушення функції у суглобі, больова контрактура, підвищення місцевої температури, пастозність параосальних тканин, біль при перкусії метафізу; у немовлят - набряк ураженої кінцівки, яка знаходиться у вимушеному положенні, активні рухи знижені, пасивні - різко болючі; при запізнілому надходженні у стаціонар - симптоми флегмони (набряк, гіперемія, флюктуація).

Обов'язкова лабораторна діагностика.

Загальний аналіз крові - виявляється збільшення кількості лейкоцитів, підвищення ШОЕ, зсув формули вліво (збільшення кількості нейтрофільних гранулоцитов), збільшення ЛІІ (лейкоцитарний індекс інтоксикації).

Загальний аналіз сечі - може бути протеїнурія.

Біохімічні дослідження - визначається у сироватці крові зменшення загального білка, глобулінових фракцій, зміни у кислотно-лужному стані.

Мікробіологічні дослідження: виявлення бактеріемії, ідентифікація збудника у крові та у виділеннях з осередку запалення (кістки, суміжного суглобу, флегмони).

Обов'язкова інструментальна діагностика.

- Рентгенографія ураженої кінцівки інформативна у старших дітей не раніш 14 діб від початку захворювання (плямистий остеопороз, лінійний періостит). У немовлят - не раніш 10 діб

- (інфільтративні зміни параосальних тканин, розширення щілини суміжного суглоба та/або дислокація в ньому, в подальшому визначається осередок субфізарної деструкції метафазу з пенетрацією крізь зону росту в епіфіз, спостерігаються явища періоститу).

- Обов'язковою при підозрі на ГГО є пункція кісткового осередку запалення, на підставі якої можна виявити гіпертензію у кістковомозковому каналі, провести мікроскопічне дослідження пунктату (цитологічне дослідження, експрес-бактеріоскопія та інші мікробіологічні дослідження).

Обов'язкові консультації спеціаліст.

Консультація анестезіолога для визначення анестезіологічного забезпечення.

Додаткові діагностичні заходи.

Ультразвукове дослідження ураженого суглобу та кісток дозволяє знайти розширення щілини суглоба, ознаки деструкції епіфізу та кістки, наявність параосальної флегмони.

Додаткові консультації спеціалістів.

Додаткові консультації спеціалістів призначаються за показаннями (при ознаках нейроінфекції - консультація невролога, нейрохірурга; при кардитах - консультація кардіолога і т.ін.).

6. Хірургічне лікування.

Передопераційна підготовка.

Визначає анестезіолог згідно протоколів.

Оперативне втручання.

Декомпресія внутрішньокісткового осередку запалення здійснюється шляхом ощадливих остеоперфорацій. Остеоперфорації можна здійснювати тонким свердлом або голками-свердлами конструкції К.П.Алексюка. Крізь полівінілхлорідні трубки або постійні голки в подальшому здійснюють введення антисептиків, антибіотиків в уражену кістку (лінкоміцин 10 мг/кг на 10-15 мл 0,25% розчину новокаїна 2 рази на добу 10-15 діб).

Для дренування підокісної флегмони або флегмони м'яких тканин здійснюються ощадливі розрізи довжиною до 2 см. Артрити, що виникли у малюків, пунктуються щоденно до досягнення санації з введенням у суглоб антибіотиків, а у дітей старшого віку слід здійснювати мікродренування або ощадливу артротомію.

При наявності артриту, особливо небезпечного в кульшовому суглобі, проводиться пункція суглобу, евакуація гною, промивання антисептиками, введення антибіотиків.

Накопичення гною при 2-3 пункції слугує показанням до дренування суглобу трубочкою з промиванням і введенням антибіотиків 2 рази на добу.

7. Післяопераційне лікування.

Під час лікування слід додержуватись триєдністі напрямків лікування: вплив на макроорганізм, мікроорганізм і осередок запалення.

Вплив на макроорганізм містить боротьбу з інтоксикацією (інфузійна терапія, ультрафіолетове опромінення крові), підтримку та стимуляцію захисних сил організму (замісна імунотерапія, використання імуномодуляторів), посиндромну (оксигенотерапія, стабілізація показників геодинаміки, корекція розладів метаболізму), десенсибілізуючу терапію, вітамінотерапію. Обсяг цих заходів залежить від виразності системної реакції організму на інфекцію.

Вплив на мікроорганізм здійснюється шляхом проведення раціональної антибіотикотерапії. При септико-піємічних формах ГГО препаратами вибору являються цефалоспоріни ІІІ генерації (цефтріаксон, цефотаксим 50-100 мг/кг) + аміноглікозиди (амікацин, нетроміцин 9 мг/кг) + метронідазол (15 мг/кг); фторхінолони (абактал, заноцин 10 мг/кг), карбапенеми (тієнам, меропенем 60 мг/кг). При локальних формах ГГО препаратами вибору являються цефалоспоріни II та III генерації.

Вплив на осередок запалення складається з проведення локальної протимікробної терапії (внутрішньоочагова стартова емпірична терапія: лінкоміцин, канаміцин, стрептоміцин, діоксидін). Тривалість внутришньокісткової протимікробної терапії - 3-4 тиж, препарати слід змінювати кожні 7-10 діб відповідно до антибіотикограми.

Раціональна фіксація забезпечує не тільки спокій ураженого остеомієлітом сегмента, але й попереджає такі ускладнення, як патологічний перелом, дистензійний вивих. З цією метою доцільно користуватися глибокими гіпсовими шинами при ураженні с/3 і н/3 стегна, кісток гомілки, передпліччя та плеча, а при ураженні кульшового суглоба - застосовувати функціональні засоби - витягання за манжетку, за "гіпсовий чобіток", розвантажувальні апарати; у малюків при ураженні плеча - бинтова пов'язка Дезо, при ураженні передпліччя, с/3 і н/3 стегна, гомілки доцільно користуватися також глибокими гіпсовими шинами, а при ураженні кульшового суглоба - подушка Freika, стремена Pavlik, клеолове витягання за Somerville-May. Середні строки імобілізації для старших дітей - 2 - 3 міс, для немовлят - 3 - 4 тижні.

Фізіотерапія

У перші 6 діб призначається УВЧ, далі протягом 10 діб - магнітотерапія, потім - електрофорез з антибіотиками, хлористим кальцієм.

8. Реабілітаційні заходи.

Головними принципами реабілітації дітей із ГГО є поетапне комплексне лікування та диспансеризація. Після виписування з стаціонару амбулаторно проводиться лікувальна фізкультура, масаж, бальнеотерапія, санація осередків хронічного інфікування (гнійнозапальні захворювання шкіри, мигдаликів, вух, зубів тощо). Протирецидивну терапію доцільно проводити двічі на рік (весною та восени), використовуючи комплекс заходів: вітамінотерапію, імуномодулятори, десенсибілізуючу терапію, а на locus morbi - електрофорез з антибіотиками, магніто- та лазеротерапію. Контрольне клініко-рентгенологічне дослідження здійснюється через 3-6 міс після виписування з стаціонару, в подальшому - один раз на 12 міс протягом 3 років. До кінця періоду зростання дитина, що перенесла ГГО, повинна бути під наглядом дитячого хірурга або ортопеда.

9. Санаторно-курортне лікування.

Важливу роль у повній реабілітації дітей із ГГО відіграє санаторно-курортне лікування, яке здійснюють за ощадливими та тонізуючими режимами. Санаторно-курортне лікування передбачає лікувально-оздоровчі заходи (аеро-, геліо- і таласотерапія, бальнеоі пелоїдотерапія), які доцільно проводити у комплексі з проти рецидивною терапією.

1. Шифр МКХ-10 - Q79.3

2. Назва захворювання - вроджений параумбілікальний дефект передньої черевної стінки розмірами 3-4 см зправа від пупка з евентрацією органів у внутрішньоутробному періоді. Характерною ознакою вади є те, що евентровані органи не вкриті ембріональними оболонками, а знаходяться в "панцирі", який представляє собою товстий шар фібрину, змазку новонародженого, морфологічні елементи запального процесу. Евентровані органи нерівномірно розширені, інфільтровані, щільно зпаяні між собою і мають специфічний синюшний колір. Евентрований кишечник укорочений в основному за рахунок тонкого кишечнику. Найчастішими супутніми вадами розвитку при цій патології бувають крипторхізм, незавершений поворот кишечника, інтестинальні атрезії, стенози, дивертикул Меккеля. У 20% дітей з гастрошизісом буває затяжний ентероколіт.

3. Діагностика на догоспітальному етапі:

- антенатальна діагностика - здійснюється на 10-му тижні вагітності за допомогою ультрасонографії (ехолокація дає нерівні контури евентрованих органів, відсутність грижового мішка, розташування пуповини з боку від центру живота);

визначення альфа-протеїну в крові матері (підвищений рівень його спостерігається при гастрошизісі і омфалоцеле);

- типова клінічна картина;

Місцем пологів повинні бути перинатальні центри, куди попередньо, до народження дитини, госпіталізуються вагітні. Про народження дитини з гастрошизісом попередньо повідомляється регіональний центр дитячої хірургії.

4. Терапія на догоспітальному етапі.

Всі заходи повинні бути спрямовані на підтримку адекватного мікроклімату, оксигенації, декомпресії шлунку і кишечнику і проведені в наступній послідовності:

- обов'язкова інтубація;

- знеболення (трамал по 1 кр. через рот, морфін 0,2 мг/кг);

- зонд у шлунок;

- очисна клізма з фізіологічним розчином натрію;

- положення новонародженого на правому боці, щоб зменшити натягнення брижі;

- сухі стерильні серветки на евентровані органи;

- інфузійна терапія із розрахунку 15-20 мл/кг/год;

- антибіотики (цефалоспорини, метронідазол);

- новонародженого вкласти в пластиковий мішок, що запобігає втраті тепла та вологи.

5. Діагностика на госпітальному етапі:

- загальний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів і визначенням часу згортання крові;

- загальний аналіз сечі;

- біохімічний аналіз крові;

- коагулограма;

- група крові та резус-фактор;

- ЕКГ;

- первинне бактеріологічне обстеження доступного нативного матеріалу;

- для виключення поєднаної патології рентгенологічне дослідження органів черевної та грудної порожнини;

- НСГ;

- УЗД;

- ЕхоКГ;

- консультація неонатолога та невропатолога.

6. Передопераційна підготовка.

Передопераційна підготовка продовжується з догоспітального етапу (зонд у шлунок, катетер в сечовий міхур, інтубація трахеї, клізма, знеболення).

Розпочата до транспортування антибактеріальна терапія продовжується.

Додатково проводиться катетеризація нижньої порожнистої вени через доступ до v.saphena для постійного моніторінгу венозного тиску під час операції.

Інфузійна терапія проводиться розчинами глюкози та фізіологічним розчином у співвідношенні 1:1 в дозі 100-120 мл/кг/добу, плазма 20-30 мл/кг/добу. Обов'язково застосовують інгібітори протеолізу (контрикал, гордокс), гемостатичні засоби (вікасол, дицинон).

Критерієм готовності до операції є не час після народження, а стабілізація основних лабораторних показників і гемодинаміки.

7. Хірургічне лікування:

- пластика місцевими тканинами (при незначному об'ємі евентрованого кишечника та наближеному до нормального розмірі черевної порожнини);

- венозний тиск у нижній порожнистій вені має бути не більше 20 см вод. ст.;

- підшивання мішка з консервонаної твердої мозкової оболонки або біотрансплантату "Тутопласт-перикард" (при значно зменшених розмірах черевної порожнини, коли після вправлення евентрованих органів виникають респираторні та гемодинамічні розлади); мішок формується у вигляді конусу і підшивається до країв очеревини та апоневрозу, а верхівка його підвішується з помірним натягом; біоматеріал видаляють на 10-12 добу після операції з наступним закриттям черевної порожнини;

- при вираженому запаленні кишечника, у випадках поєднання з атрезією та стенозом, доцільно вправити сегменти кишки в черевну порожнину та планувати відновлення пасажу до моменту, коли зникне фібрінозний футляр та стан дитини стабілізується;

в цих умовах накладання анастомозу та мобілізація брижі значно спрощуються.

8. Післяопераційне лікування.

Особливого значення в післяопераційному періоді набуває парентеральне харчування. Тривалість його буде визначатись термінами повного відновлення перистальтики та пасажу по ШКТ, що наступає не раніше 10-14 доби після операції.

Використання ентерального харчування стає можливим після зникнення пареза кишечника та появи самостійного пасажу.

9. Реабілітаційні заходи.

Незавершений поворот кишечника, що у 100% спостерігається у дітей з гастрошизісом, в наступні 2-3 роки життя може призвести до виникнення гострої, підгострої або хронічної кишкової непрохідності. Крім того, внаслідок птозу товстої кишки пасаж по ній різко сповільнюється, що призводить до виникнення закрепів. Тому у віддаленому періоді необхідні обстеження дітей із скаргами для уточнення причин порушень.