Про затвердження Протоколів лікування дітей зі спеціальності "Дитяча хірургія"

На виконання доручення Президента України від 06.03.03 вих. N 1-1/152 п.а. 2. і спільного наказу Міністерства охорони здоров'я України та Академії медичних наук України від 11 вересня 2003 р. N 423/59 з метою уніфікації вимог до обсягів і якості надання медичної допомоги дітям з хірургічними захворюваннями

1. Затвердити Протоколи лікування дітей зі спеціальності "Дитяча хірургія" (додається).

2. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, начальникам управлінь охорони здоров'я обласних, Севастопольської міської, Головного управління охорони здоров'я та медичного забезпечення Київської міської державних адміністрацій, керівникам лікувально-профілактичних закладів, підпорядкованих МОЗ України, забезпечити:

2.1. Впровадження в діяльність закладів охорони здоров'я Протоколів лікування зі спеціальності "Дитяча хірургія" починаючи з 1 липня 2004 року.

2.2. Щороку до 1 січня направляти до Міністерства пропозиції щодо внесення змін та доповнень до Протоколів лікування дітей зі спеціальності "Дитяча хірургія".

3. Управлінню організації медичної допомоги дітям і матерям (Моісеєнко Р.О), Головному позаштатному спеціалісту МОЗ України зі спеціальності "Дитяча хірургія" (Горбатюк О.М.) раз в три роки переглядати та вносити пропозиції щодо змін Протоколів лікування дітей зі спеціальності "Дитяча хірургія".

4. Контроль за виконанням наказу залишаю за собою.

1. Шифр МКХ-10 - Q40

2. Клінічна форма - вроджений гіпертрофічний пілоростеноз Q40.0

3. Клінічна картина на догоспітальному етапі:

- блювота "фонтаном" без домішків жовчи

- початок захворювання на 2-3 тижні життя

- зниження маси тіла

- гіпотрофія

- зменшення кількості сечі

- закріплений стілець

- "голодний" вираз обличчя

3.1 Терапія на догоспітальному етапі:

- антиспастична на протязі 1-2 діб (атропінізація,

електрофорез з но-шпою або папаверином на область шлунка),

- корекція харчування (розрахунок вікової норми, підбір

суміші, подовження перистоли),

- підвищене положення дитини у ліжку.

При неефективності консервативного лікування - направлення у відділення дитячої хірургії з метою дообстеження, проведення диференціальної діагностики, встановлення діагнозу, визначення лікувальної тактики.

4. Клінічні прояви на госпітальному етапі:

- наявність типових клінічних симптомів пілоростенозу, вказаних вище, - наявність симптому "пісочних годинників"

- при пальпації живота можливість виявлення щільного рухливого пілоруса над пупком і зправа від нього

- при УЗД пілоричного відділу шлунка - наявність довжини воротаря шлунка більше 16 мм, збільшення діаметра пілоруса більше 14 мм, товщина м'язового шару більше 4 мм

- при ФЕГДС - наявність езофагіту та недостатність кардії.

4.1. Диференціальну діагностику необхідно проводити з:

- пілороспазмом

- гастроезофагеальним рефлюксом

- халазією кардії

- адрено-генітальним синдромом

- неправильним харчуванням

- ураженнями ЦНС з підвищеним внутрішньочерепним тиском тощо.

Додатковим діагностичним заходом у сумнівних випадках є рентгенологічне дослідження ШКТ. Для пілоростенозу характерні наступні рентгенологічні симптоми: збільшення шлунка, уповільнення евакуації контрастної речовини із шлунка від 2 до 5 годин, звуження воротаря шлунка у правому косому положенні з утворенням "симптому дзьоба", зменшення вмісту газів у кішківнику, затримка контрастної речовини у шлунку до 24 год.

5. Передопераційна підготовка:

здійснюється у відділенні інтенсивної терапії лікареманестезіологом з метою корекції водних і електролітних порушень та кислотно-лужного стану на протязі 24-48 годин в залежності від стану хворого.

6. Хірургічне лікування:

пілороміотомія за Фреде-Рамштедтом; пропонується поперечна лапаротомія у правому верхньому квадранті живота.

7. Післяопераційне лікування:

- інфузійна терапія з метою корекції порушеного водноелектролітного, білкового обміну та кислотно-лужного

стану,

- ентеральне харчування у неускладнених випадках через 6 годин після операції по 10 мл грудного молока або адаптованої суміші кожні 2 години, поступово збільшуючи його кількість; в ускладнених випадках (при перфорації слизової оболонки) - назогастральний зонд і голод 24 години, потім - ентеральне харчування, також починаючи з 10 мл грудного

молока або суміші кожні 2 години,

- антациди за необхідністю

- перев'язки із зміною асептичних пов'язок

- зняття швів на 6-7 добу.

8. Диспансерне спостереження:

здійснюється педіатром і хірургом за місцем проживання на протязі 6 місяців.

Клінічні форми: Атрезія стравоходу без нориці - Q 39,0.

Атрезія стравоходу з норицею - Q 39.1.

Діагностика в пологовому будинку:

1. Зондування стравоходу гумовим катепером (N 8-10) - має місце перешкода до проведення зонду по стравоходу.

2. Пінячі виділення з ротової порожнини і носа.

3. Ціаноз.

4. Вдування в зонд повітря (проба Елефанта) - введене у зонд повітря з шумом повертається зовні/

5. Перкусія живота - тімпаніт над шлунком.

Перша допомога та транспортування.

1. Обов'язкова інтубація трахеї.

2. Заборона годування і пиття через рот.

3. Зволожений кисень.

4. Засоби щодо запобігання охолодженню дитини

5. Ретельне відсмоктування слизу кожні 10-15 хв. із верхнього відрізка стравоходу.

Діагностика в спеціалізованому дитячому хірургічному відділенні.

1. Оглядова рентгенографія органів грудної та черевної порожнини.

2. Рентгенологічне дослідження стравоходу з рентгенконтрастним зондом.

3. Ультразвукове обстеження органів черевної та грудної порожнини (на наявність сопутніх вад розвитку).

4. Нейросонографія.

5. Ехокардіографія та УЗД крупних судин.

6. Консультація генетика.

Передопераційна підготовка.

1. Продовження виконання пунктів 1-6 першої допомоги.

2. Інфузійна терапія з метою нормалізації показників білкового складу крові.

3. Антибактеріальна терапія.

4. Вікасол

5. Симптоматична терапія.

Передопераційна підготовка може тривати одну або декілька діб. Чим більш виражена пневмонія або інші розлади, тим тривалішою може бути передопераційна підготовка.

Хірургічне лікування.

Показання до проведення екстренної операції - корекції вади розвитку.

1. Наявність широкої нижньої трахеостравохідної нориці.

2. Поєднання атрезії стравоходу з нижньою трахеостравохідною норицею з вадами розвитку шлунково-кишкового тракту (кишкова непрохідність)

Методи хірургічної корекції.

1. При ізольованій формі атрезії стравоходу без нориці, коли є значний діастаз та неможливо накласти прямий анастомоз, операція проводиться в 2-етапи.

Перший етап- накладання шийної езофагостоми і гастростоми, або подвійної езофагостоми.

Другий етап- повторна реторакотомія.дослідження орального і аборального кінця стравоходу та спроба накласти анастомоз "кінець-в-кінець" однорядним швом.

При неможливості накладання прямого анастомозу у 5-7 місячному віці виконується пластика стравоходу.

2. При атрезії стравоходу з норицями накладається первинний і вістрочений анастомоз.

Первинний анастомоз формується у випадках ,коли після відсічення нориці та мобілізації сегментів стравоходу їх вдається без натягування зшити однорядним швом.

Відсрочений анастомоз накладається при неможливості накладання анастомозу із-за значного діастазу.

При цьому оперативному втручанні після ліквидації трахео-стравохідної нориці просвіт нижнього сегмента зшивається обвивним швом наглухо і сегмент фіксується до міжреберних м'язів максимально високо. Верхній сегмент стравоходу не виводиться з грудної клітки. Рана грудної клітки зашивається наглухо після встановлення дренажа у ретроплевральному просторі. Операція закінчується накладанням гастростоми. Формування відстроченого анастомозу здійснюється через 8-10 тижнів.

Післяопераційне ведення хворих, яким зроблений первинний анастомоз стравоходу.

1. ШВЛ з міорелаксантами на протязі 6-8 діб з абсолютною синхронізацією з апаратом, глибокий медикаментозний сон.

2. Шлунковий зонд не витягується і не змінюється на протязі 10-12 діб (до загоєння анастомозу).

3. Видалення ретроплеврального дренажу на 9 добу.

4. Антибактеріальна терапія.

5. Інфузійна терапія з метою нормалізації показників білкового складу крові.

6. Симптоматична терапія.

Післяопераційне ведення хворих, яким сформований відстрочений анастомоз:

- контрольне рентгенологічне обстеження через 2-2,5 місяця для визначення довжини діастазу між сегментами

- калібровочне бужування стравоходу

- закриття гастростоми при доведеній прохідності стравоходу

(через 2-2,5 місяця після накладання анастомозу).

Диспансерізація.

1. Всі діти, що перенесли операції з приводу атрезії стравоходу, підлягають активному диспансерному нагляду педіатра, дитячого пульмонолога та торакального хірурга на протязі 5 років кожні 3 місяці, а далі спостереження здійснюється на протязі всього дитячого періоду.

Реабілітація та відновне лікування.

1. Профілактика бронхолегеневих захворювань.

2. Корекція дисбіозу кишковика.

1. Шифр МКХ-10 - І85.0

2. Назва захворювання - кровотеча із варикозно-розширених вен стравоходу.

3. Діагностика на догоспітальному етапі:

1) скарги, дані анамнезу життя та хвороби;

2) ознаки гострої кровотечі (блювота кров'ю, поява мелени);

3) можливий асцит.

Найголовнішою, чи не абсолютною зовнішньою ознакою кровотечі є блювота багряною кров'ю або "кавовою гущею". У деяких дітей, особливо раннього віку (до 3 років), може бути кровава блювота "фонтаном". Через декілька годин після початку кровотечі з'являється мелена. Однак у випадку профузної кровотечі у кишечнику може спостерігатися рідкий дьогтьоподібний стул з "прискореним" транзитом. У дітей з портальною гіпертензією блювота зустрічається у 2-3 рази частіше, ніж мелена. Темпи кровотечі настільки значні, що у таких пацієнтів за короткий час розвивається геморагічний шок.

В залежності від перепону току крові в системі ворітної вени виділяють 5 форм блокади:

- допечінкова;

- внутрішньопечінкова;

- позапечінкова;

- змішана;

- гіпердинамічна.

Кровотеча частіше спостерігається у дітей із позапечінковою формою портальної гіпертензії. У 85% хворих кровотеча, зазвичай, виникає раптово. її появі можуть передувати, за даними анамнезу, гострі респіраторні та інші інфекційні захворювання, порушення ентерального харчування, пароксизми кашлю, нервово-психічні та фізичні перенавантаження. Іноді спостерігається млявість, болі в животі, диспептичні явища.

У дітей з цирозом печінки, навпаки, перед кровотечею завжди виникає погіршення загального стану, посилюється або з'являється жовтушність шкіри, іктеричність склер, збільшується асцит, наростає тахікардія, знижується діурез, погіршуються показники функціонального стану печінки.

4. Терапія на догоспітальному етапі гемоститична та протишокова. Необхідно терміново доставити пацієнта до відділення дитячої хірургії.

5. Діагностика на госпітальному етапі:

1) ФЕГС (протипоказань в період активної кровотечі немає).

Варикозні вузли розміщуються у субкардіальному, кардіальному відділах стравоходу, на тілі та дні шлунку; їх розмір коливається в межах 5-10 мм у діаметрі.

Виділяють 4 стадії збільшення вузлів;

I ступеня - діаметр варикозних вузлів менше 2 мм;

II ступеня - діаметр варикозних вузлів 2-3 мм;

III ступеня - діаметр варикозних вузлів 3-4 мм;

IV ступеня - вузли значно виступають у просвіт стравоходу або шлунку, вкриті ерозіями та виразками і кровоточать.

Серед дітей з позапечінковою формою портальної гіпертензії езофагіт та гастрит мають місце у 90% пацієнтів, дуоденіт - у 40%.

Ряд несприятливих ендоскопічних ознак:

- синюшний колір вузлів;

- крововиливи;

- червоний колір слизової оболонки навколо вузлів;

- можлива контактна кровотеча.

2) Порушення згортувальної системи крові.

3) УЗД - для з'ясування структури та анатомічних особливостей печінки, селезінки та підшлункової залози, обстеження вен портальної системи, встановлення рівня та характеру порушень прохідності вен портальної системи.

6. Диференційна діагностика:

1) грижа стравохідного отвору діафрагми;

2) вроджений короткий стравохід;

3) халазія кардії;

4) ерозивний гастрит;

5) синдром Мелорі-Вейса;

6) поліпи і виразки шлунку та дванадцятипалої кишки;

7) хвороба Верльгофа.

7. Лікування кровотеч

Зупинка кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу є складною проблемою і застосовується в деяких варіантах методів:

1) консервативний;

2) ендоскопічний;

3) хірургічний.

Консервативне лікування здійснюється у відділенні інтенсивної терапіїлікарем анестезіологом та хірургом:

- ліжковий режим;

- виключення ентерального харчування;

- киснева терапія;

- промивання шлунку 5% розчином амінокапронової кислоти;

- холод на надчеревну ділянку;

- корекція порушень гемокоагуляції;

- дрібні гемотрансфузії 50-40 мл при контролі центрального

венозного тиску (40-60 мм вод. ст.);

- усунення агресивного впливу шлункового соку на слизову оболонку стравоходу (промивання, антациди, сандостатин, церукал);

- стимуляція регенерації слизової оболонки стравоходу та

шлунку.

При наявному джерелі кровотечі і обмеженому варикозі доцільне ендоскопічне склерозування:

- інтубаційний наркоз;

- склерозування вен стравоходу 1% етоксісклером місцево

внутрішньвенно через гнучкий ендоскоп;

- при продовженні кровотечі дану процедуру можна повторювати

кожну добу до зупинки кровотечі.

Не можна застосовувати електрокоагуляцію з гемостатичною метою.

Після безуспішної консервативної терапії протягом 48 годин показано оперативне втручання:

- верхньосерединна лапаротомія;

- прошивання лівої шлункової вени по малій кривизні шлунка,

часом з необхідністю вскриття великої сальникової сумки;

- поперечна гастротомія в кардіальному відділі.

Внутрішньошлункове прошивання стравохідно-шлункового переходу "П" - подібними швами нитками, що не розсмоктуються - пролен, мерсілк, лавсан 2/0, 3/0 з круглою голкою, циркулярно слизову та підслизову оболонки по периметру. Зазвичай 12-15 швів вузлами на слизовій шлунку. Профілактику стенозу стравохідного отвору шлунку проводили за допомогою зонду, який залишався у шлунку 4-5 діб після операції, введеного до шлунку через ніс. Розетка стравоходу після прошивання повинна бути в діаметрі близько 1,5-2,0 см (пропускати кінець вказівного пальця). Шлунок ушивається двохрядовим швом. При виникненні рецидивної кровотечі у віддаленому періоді виконується релапаротомія і гастротомія по передній або задній стінці шлунку. При наявності значного злукового процесу виконується лівобічна торакатомія по 7-му міжребір'ю. Виділяється кардіальний відділ стравоходу. Продольна езафаготомія та прошивання венозних вузлів на протязі нерозсмоктуючимися нитками пролен 3/0, 4/0.

Недопустиме застосування спленектомії. Операції Таннера, Паціорі недоцільні.

8. Післяопераційне лікування:

- парентеральне харчування;

- гемостатична терапія;

- гепатопротектори;

- антибіотики;

- вітамінотерапія;

- ентеральне харчування з 4-5 доби.

Контрольне УЗД та ФЕГС - на 10 добу після операції. При наявності остаточного варикозу вен стравоходу призначається ендокопічне склерозування для профілактики виникнення кровотечі.

9. Диспансерний нагляд.

Здійснюється педіатром та хірургом за місцем проживання не менше 2 разів на рік.

Проводиться:

- контроль загального аналізу крові (показники кількості лейоцитів, еритроцитів, тромбоцитів, рівень гемоглобіну,

гематокриту);

- контроль біохімічного аналізу крові (рівень білірубіну,

АЛТ, АСТ, тімолова проба, лужна фосфатаза, альфа-амілаза);

- ФЕГС;

- УЗД.

I. Шифр МКХ-10 - К 35.0

II. Назва захворювання ( клінічні форми):

1) гострий катаральний апендицит - паросток виглядає гіперемованим, набряклим

2) гострий флегмонозний апендицит - паросток покритий фібринозно-гнійним шаром, в порожнині очеревини є гнійний вміст

3) гострий гангренозний апендицит - на стінці паростка є ділянки гангрени

4) перфоративний апендицит - стінка паростка має перфоративний отвір, вміст в порожнині очеревини гнійний

5) апендикулярний інфільтрат.

III. Діагностика на догоспітальному етапі:

1) збір анамнестичних даних (болі в животі, блювота, підвищення температури, неспокій або збудженість, відмова від їжі); обов'язково уточнюється давність захворювання;

2) пальпація живота - локальний біль у правій здухвинній ділянці або зправа від пупка, напруження м'язів у цій ділянці, позитивні симптоми подразнення очеревини;

3) загальний аналіз крові - лейкоцитоз з нейтрофільним зрушенням вліво.

У дітей молодшого віку гострий апендицит може проявлятися різким занепокоєнням, високою температурою тіла, багаторазовою блювотою, проносом.

Усі діти до 3-х років з болем в животі повинні направлятися в хірургічний стаціонар.

IV. Терапія на догоспітальному етапі:

1) діти з підозрою на гострий апендицит у більшості випадків на догоспітальному етапі не потребують лікування;

2) транспортування дітей з попереднім діагнозом "гострий живіт" тільки на ношах або на руках батьків;

3) при наявності блювоти - зондування шлунка;

4) з метою виключення нозологій, в основі яких лежить спастичний компонент (синдром подразненого кишечника, гастродуоденіт, коліт, доліхосігма), досвідчений лікар може призначити спазмолітики: ношпа, платифілін, атропін, папаверін у вікових дозах на тлі обов'язкового подальшого спостереження

5) при наявності тяжкого стану і загрозі погіршення його під час транспортування - дитині необхідно провести інфузійну дезінтоксикаційну терапію з включенням антибактеріальних препаратів.

Застосування знеболюючих ліків, прикладання грілки протипоказано.

V. Діагностика на госпітальному етапі

1) Анамнестічні і клінічні дані.

Клінічна картина типового гострого апендициту у дітей старшого віку характеризується наявністю локального болю у місці проекції аппендикса, напруження м'язів у цій ділянці і позитивних симптомів подразнення очеревини.

При тазовому розміщенні аппендикса спостерігаються дізурічні розлади.

При ретроцекальному розташуванні паростка можуть бути болі у спині.

У дітей молодшого віку (до 3-х років) у зв'язку з особливостями клінічної картини гострого апендициту і труднощами діагностики показаний огляд у стані медикаментозного сну.

2) обов'язкова лабораторна діагностика:

а) загальний аналіз крові;

б) загальний аналіз сечі - діагностичне значення має виявлення 10-15 лейкоцитів в полі зору у хлопчиків і 20-30 лейкоцитів - у дівчаток

в) біохімічне дослідження крові при наявності перитоніту

г) група крові та резус-належність.

3) додаткова інструментальна діагностика:

а) УЗД;

б) ЕГДФС;

4) обов'язкові консультації спеціалістів:

а) педіатра, ЛОР.

При неможливості виключити діагноз гострого аппендициту здійснюється динамічне спостереження в умовах хірургічного стаціонару - при цьому огляд проводиться кожні 2 - 3 години. Неможливість протягом 6 годин зняти діагноз є показанням до хірургічного втручання.

VI. Хірургічне лікування:

1) передопераційна підготовка:

- ліжковий режим;

- голод;

- зниження температури тіла;

- регідратація по показанням;

- введення антибіотиків

2) оперативне втручання:

а) доступи:

- Волковича -Д'яконова або Мак-Бурнея

- поперемінний;

- поперековий Шпренгеля

- серединна лапаротомія (при розлитих перитонітах)

б) особливість хірургічної тактики при простому апендициті:

- при відсутності змін з боку червоподібного відростка - до проведення апендектомії провести ревізію черевної порожнини, тазу, дистального відділу здухвинної кишки протягом до 1 м з метою виявлення дивертикула Меккеля або брижового

лімфаденіту;

- при мезаденіті необхідно вилучити лімфатичний вузол для проведення гістологічного дослідження

б) методи апендектомії:

- ампутаційний;

- інвагінаційний;

- екстирпаційний.

в) способи обробки кукси апендикса:

- лігатурний;

- лігатурно-кісетний

- кісетний

г) показання для встановлення мікроіригатора - необхідність

контролю гемостазу у черевній порожнині в зв'язку з травматичністю оперативного втручання - на 12 годин. Місцеве введення антибіотиків і антисептичних препаратів в черевну порожнину є недоцільним;

д) показання для дренування черевної порожнини - наявність абсцесу, розлиті перитоніти, невпевненість у повному видаленні паростка;

е) апендикс та інші видалені тканини обов'язково направляються на гістологічне дослідження;

ж) видалена з черевної порожнини рідина та гній надсилаються на бактеріологічне дослідження з метою ідентифікації флори та визначення її чутливості до антибіотиків.

VII. Післяопераційне лікування:

1) вживання рідини:

- через 3-6 годин дозволяється пити чай або воду;

2) харчування:

- приймання їжі на наступну добу;

3) режим:

- ліжковий протягом 2-3 діб;

- наступні дні - загальний

4) показання для переведення хворого у відділення інтенсивної терапії:

- необхідність корекції водно-електролітного балансу і білкових розладів

5) антибіотикотерапія:

- при простому гострому апендициті післяопераційна антибіотикотерапія як правило не проводиться, обмежуються введенням знеболюючих ліків при необхідності

- при деструктивних формах гострого аппендициту з перитонітом доцільним є призначення цефалоспоринів II-III покоління з

аміноглікозидами та метронідазолом.

6) фізіотерапія:

- УВЧ на сонячне сплетіння, електрофорез з 3% йодистим калієм

7) вітамінотерапія

8. з 3-го дня післяопераційного періоду з метою лікування запального процесу в органах малого тазу і профілактики злукового процесу призначати Стрептокіназу + стрептодорназу (Дістрептазу) у свічках, яка підвищує ефективність протизапального і протизлукового лікування, в наступному дозуванні в залежності від віку та стану хворого:

I. При важкому перебігу післяопераційного періоду:

діти 6-12 років - 0,5 свічки з рази на добу протягом 3 днів, потім 0,5 свічки 2 рази на добу протягом 3 днів, потім 0,5 свічки 1 раз на добу протягом 3 днів;

діти від 12 років - згідно інструкції.

II. При середньоважкому та задовільному перебігу післяопераційного періоду:

діти 6-12 років - 0,5 свічки 2 рази на добу протягом 3 днів, потім 0,5 свічки 1 раз на добу протягом 4 днів або 0,5 свічки 2 рази на добу протягом 2 днів;

діти від 12 років - згідно інструкції.

9) шви знімають на 7 добу з рани у здухвинній ділянці і на 10 добу після серединної лапаротомії

10) після перенесенного інфільтрату перед випискою виконується контрольне УЗД черевної порожнини.

VIII. Диспансерне спостереження

Проводиться хірургом і педіатром поліклініки на протязі 2 тижнів після виписки із стаціонару при неускладнених формах апендициту і на протязі 2 місяців - при ускладнених.

Обмеження фізичних навантажень протягом 2 місяців.

1. Шифр МКХ-10 - К76.6

2. Назва захворювання - синдром портальної гіпертензії.

Клінічні форми:

- допечінковий блок;

- внутрішньопечінковий блок;

- надпечінковий блок (синдром Бадда-Хіарі);

- змішаний блок;

- посилення гепато-петальної циркуляції у зв'язку із

утворенням артеріо-венозних фістул.

3. Діагностика на догоспітальному етапі:

1) анамнез життя та хвороби (чи була блювота або стул з домішками крові, чи обстежувалась дитина раніше і з якими результатами, які види лікування отримувала на момент огляду, чи був ефект від консервативного лікування, як перебігала вагітність у матері, чи не було в період новонародженості сепсису, омфаліту, гепатиту тощо);

2) скарги - збільшення черевної порожнини, безпричинне підвищення температури тіла, гепатомегалії або спленомегалії; може мати місто блювота з домішками крові або стул з домішками крові (мелена);

3) загальний огляд хворого, який дозволяє оцінити стан дитини - блідість шкірних покривів, підвищення температури тіла, збільшення об'єму живота, розширення реберної дуги та виявлення венозних колекторів на передній черевній стінці;

4) УЗД паренхіматозних органів живота;

5) ФЕГС.

При відсутності варикозно розширених вен стровоходу та шлунку проводиться консультація гематолога.

4. Терапія на догоспітальному етапі:

1) доставити пацієнта у відділення дитячої хірургії з метою встановлення діагнозу, проведення диференційної діагностики та при наявності кровотечі - зупинка останньої та визначення тактики лікування;

2) при постановці діагнозу на ранніх компенсованих стадіях пацієнти знаходяться під наглядом гастроентеролога з призначеним режимом обмежених фізичних навантажень і харчування.

5. Діагностика на госпітальному етапі:

1) загальний аналіз крові (зниження Hb, лейко- та тромбоцитопенія);

2) біохімічні дослідження крові з визначенням фукціональних печінкових проб (підвищення активності сироваткових ферментів, незначне підвищення непрямого білірубіну плазми крові, зниження протромбінового індексу);

3) ангіографія нижньої полої вени, печінкових вен та правого передсердя;

4) ФЕГДС (розміри і ступінь варикозно розширених вен стравоходу та шлунку, запальні зміни слизової оболонки стравоходу із набряком та гіперемією, ерозії - проводиться в стаціонарі обов'язково, не дивлячись на те, чи виконувалась вона на догоспітальному етапі в інших лікарнях, з метою можливості визначення тактики лікування та можливостей застосування ендоскопічного склерозування вен стравоходу;

5) УЗД - з метою з'ясування структури та анатомічних особливостей печінки, селезінки, підшлункової залози та нирок, для більш точного проведення диференційної діагностики між до- та внутрішньопечінковою формою портальної гіпертензії, встановлення рівня та характеру прохідності системи ворітної вени, вивчення особливостей колатерального кровотоку та розмірів селезінкової вени;

6) спленопортоманометрія і графія - високоінформативні методи діагностики, але виконувати їх потрібно в день операції після прийняття рішення щодо операційного лікування.

6. Консервативне лікування:

1) припинення стравохідно-шлункової кровотечі або попередження її виникнення;

2) лікування печінкової недостатності.

3) враховуючи важливу роль підвищення портального тиску, ураження слизової оболонки стравоходу, а також наявність кислотно-пептичного чинника в патогенезі стравохідно-шлункових кровотеч, до комплексу терапії включені:

- корекція порушень гемокоагуляції;

- усунення агресивного впливу шлункового соку на слизову

оболонку стравоходу;

- стимуляція регенерації слизової оболонки стравоходу та

шлунка;

- тампонада варикозно-розширених вен стравоходу зондом Блекмора. При вирішенні питання про доцільність хірургічного втручання при затяжній кровотечі, враховуючи ступінь втрати крові, функціональний стан печінки та ефективність лікування, слід застосовувати таку схему: при легкому ступені крововтрати проводиться консервативна терапія, але в разі її неефективності протягом 24-48 годин рекомендовано хірургічне

лікування.

6. Хірургічне лікування - при середньому ступені та значній крововтраті з порушенням функції печінки (з передопераційною підготовкою, включаючи застосування зонду-обтуратора для тимчасової зупинки кровотечі).

Варіанти хірургічного лікування синдрому портальної гіпертензії з урахуванням її форми наступні.

1. Регіонарна декомпресія портального тиску і гастроезофагеальних вен:

- методом накладання дистального спленоренального анастомозу

(ДСРА);

- внутрішньошлункове роз'єднання гастроезофагеального колатерального кровотоку шляхом прошивання "розетки"

стравоходу на всьому периметрі.

2. Варіант операції передбачається при допечінковій блокаді з видаленням або при раніше видаленій селезінці.

У теперішній час спленектомія при портальній гіпертензії виконується у таких випадках:

а) коли великі розміри селезінки перешкоджають росту органів черевної порожнини, а також заважають виконанню оперативного втручання;

б) при наявності судинної фістули між селезінковою артерією і селезінковою веною;

в) при сегментарній допечінковій портальній гіпертензії внаслідок непрохідності селезінкової вени -

- проксимальний спленоренальний, мезентерікоренальний,

мезентерикокавальний або спленосупраренальний;

- перев'язування коронарної вени шлунка;

- черезшлункове роз'єднання гастроезофагеального кровотоку шляхом прошивання строхідно-шлункового переходу на всьому

периметрі.

3. Варіант скороченого обсягу операції у зв'язку із тяжким станом пацієнта (під час стравохідно-кишкової кровотечі) або у дітей раннього віку - екстра- та інтрашлункові роз'єднання колатерального кровотоку методом

- прошивання шлункової вени

- внутрішньошлункового прошивання вен стравохідно-шлункового

переходу на всьому периметрі.

4. Варіант для внутрішньопечінкового блоку може складатись з 1, 2 або 3 варіантів в залежності від функціонального стану печінки та віку хворого.

Серед вищевказаних методик найбільш доцільною вважаємо накладання ДСРА в поєднанні з прошиванням шлунково-стравохідного переходу.

Операція передбачає:

- звільнення селезінкової вени від підшлункової залози;

- виділення та перев'язування лівої шлункової вени, правої

шлункової вени та шлунково-поперечно-ободової аркади.

Наркоз - ендотрахеальний.

Верхньосерединна широка лапаротомія.

Особливу увагу приділяють виділенню селезінкової вени. Необхідно атравматично відділити її від тіла підшлункової залози з ретельною перев'язкою дрібних колатералей. Селезінкову вену доцільно виділити до місця злиття з верхньою брижовою веною, бажано з перев'язкою лівої шлункової вени. Також перев'язують нижнб брижкову, надниркову і, в залежності від статі хворого, оваріальну або семенну вени. Після перев'язки центрального кінця селезінкової вени та її перетину перетягують турнікетами ліву ниркову вену і висікають на її передній стінці овальний отвір, рівний діаметру селезінкової вени. Після промивання розчином гепарину анастомозуючих ділянок селезінкової та лівої ниркової вени накладають ДСРА "кінець-в-бік" нитками пролен 5/0-6/0. При цьому задня губа формується безперервним швом, а передня - окремими вузловими, що дозволяє запобігти гофруванню стінок судин (діаметр від 0,5 до 1,3 см), а також дає змогу збільшення шунтуючого анастомозу відповідно росту дитини. Оптимальний діаметр селезінкової вени для анастомозування не менше, ніж 8-10 мм.

Для створення транселезінкової декомпресії прошивають та перев'язують ліву шлункову вену. Потім "П"-подібними швами циркулярно по периметру обшивають на рівні стравохідно-шлункового переходу слизову та підслизову оболонки. Зазвичай 12-15 швів. Профілактику стенозу стравохідного отвору шлунку проводимо за допомогою зонду, введеного через ніс, який залишають в шлунку 4-5 діб після операції. На гастротомний розтин накладають дворядний шов. Черевну порожнину дренують та пошарово зашивають

7. Післяопераційне лікування:

1) протягом 4-5 діб - на парентеральному харчуванні;

2) переливання 10% розчину глюкози, амінокапронової кислоти, альбуміну, плазми;

3) з метою профілактики тромбозів анамтомозів - інгібітори протеолізу, гепатопротектори, антибіотики;

4) введення реополіглюкіну із розрахунку 6-8 мл/кг;

5) підтримання часу згортання в межах 6-8-10 хв.

Перед випискою із стаціонару всім пацієнтам проводиться УЗД та ФЕГС на 10 добу після операції, за допомогою якого контролюється прохідність шунта, зменшення напруження та довжини варикозно розширених вен стравоходу та шлунку.

8. Диспансерний нагляд:

здійснється педіатром та хірургом за місцем проживання. Діти, які перенесли ДСРА, підлягають повному обстеженню не менше 2 разів на рік. Проводиться:

- контроль загального аналізу крові (показники кількості лейоцитів, еритроцитів, тромбоцитів, рівень гемоглобіну,

гематокриту);

- контроль біохімічного аналізу крові (рівень білірубіну,

АЛТ, АСТ, тімолова проба, лужна фосфатаза, альфа-амілаза);

- ФЕГС;

- УЗД.

Діти, які хворіли омфалітом, пупковим сепсисом, гемолітичною хворобою новонароджених, гепатитом, а також яким здійснювалась катетеизація пуповинної вени, належать до групи ризику щодо розвитку синдрому портальної гіпертензії та підлягають диспансерному нагляду.

1. Шифр МКХ-10 - Q 43.0

3. Клінічна картина на догоспітальному етапі

Для захворювань дивертикула Меккеля характерні 3 види симптомів:

- біль у животі (гострий початок, болі без чіткої локалізації, частіше у навколопупочні ділянці, блювота,

підвищення температури, збільшення лейкоцитозу)

- шлунково-кишкова кровотеча (незначна, профузна,

рецидивуюча)

- кишкова непрохідність (гострий початок, схваткоподібні болі в животі, блювота, затримка стільця, здуття живота,

при інвагінації - домішки крові у стільці).

4. Терапія на догоспітальному етапі

Доречна у випадках кишкової кровотечі, яка на початкових стадіях захворювання підлягає консервативному лікуванню - проведенню консервативної гемостатичної терапії.

При неефективності консервативного лікування кишкових кровотеч з дивертикула Меккеля, а також при наявності гострих клінічних ознак з боку черевної порожнини показана госпіталізація в спеціалізоване відділення для здійснення оперативного втручання в ургентному порядку.

З приводу хронічних дивертикулітів рекомендована планова дивертикулектомія.

5. Клінічні прояви на госпітальному етапі

Такі ж, як у п. 3.

Диференційна діагностика проводиться з:

- гострим апендицитом

- поліпозом кишківника

- різноманітною гастроентерологічною патологією.

6. Діагностика дивертикула меккеля

- Консультатівні огляди суміжних фахівців для виключення патології, що має подібну клінічну картину (гастроентеролога,

гематолога, педіатра).

- Радіоізотопне дослідження (сцинтіграфія) - результати цього дослідження оцінюються як позитивні, якщо має місце аномальна

акумуляція радіонукліда.

- Лапароскопія.

- Пробна (діагностична) лапаротомія.

7. Передопераційна підготовка

Здійснюється анестезіологом в залежності від проявів захворювання і стану хворого з необхідною скринінговою лабораторною діагностикою, потрібною для проведення планового або термінового оперативного втручання.

Обов'язковим є передопераційне введення за 40 хвилин перед операцією, під час премедикації, внутрішньовенно антибіотика (цефалоспорина II-III покоління).

8. Хірургічне лікування

Вид оперативного втручання залежить від форми дивертикула, а саме від ширини його основи. Індивідуально при кожному клінічному випадку здійснюються:

- дивертикулектомія із занурюванням кукси у кисетний шов (при

вузькому дивертикулі Меккеля),

- клиноподібна резекція дивертикула,

- видалення дивертикула відкритим способом між 2-ма

затискачками,

- сегментарна резекція кишки з дивертикулом Меккеля.

9. Післяопераційне лікування

- Інфузійна терапія з метою дезінтоксикації, корекції водноелекролітних зрушень, білкового складу крові,

гемостатичною метою, тощо.

- Парентеральне харчування.

- Антибіотикотерапія (цефалоспорини II-III покоління,

метронідазол).

- Вживання рідини і харчування розпочати при наявності

перистальтики і відсутності застійного вмісту в шлунку.

10. Диспансерне спостереження

Здійснюється педіатром і хірургом на протязі 6 місяців післяопераційного періоду. Показані курси протизлукової терапії.

Шифр МКХ-10 - Q 79.2

Клінічні форми

за розмірами:

- невеликі - дефект передньої черевної стінки до 3-4 см у діаметрі, випинання до 5 см у діаметрі

- середні - дефект передньої черевної стінки до 7 см у діаметрі, випинання до 10 см у діаметрі

- великі - дефект передньої черевної стінки більше 7 см у діаметрі, випинання більше 10 см у діаметрі за терміном

утворення і анатомічними особливостями:

- ембріональні кили - оболонки грижі інтимно припаяні до печінки

- кили зародка - оболонки грижі не припаяні до печінки

- змішані кили за клінічним перебігом:

- неускладнена - з незміненими оболонками

- ускладнена - з ушкодженими оболонками, інфікуванням,

супутніми вадами.

Діагностика омфалоцеле досвірно можлива в антинатальному періоді.

Діагностика в пологовому будинку

- дефект передньої черевної стінки в ділянці пупка з випинанням внутрішніх органів, які вкриті тонкою прозорою сіруватою оболонкою

- на межі зі здоровими тканинами чевонуватий обідок до 2-3 мм

- оболонки кили переходять у пупковий канатик

- загальний стан новонародженого залежить від величини кили і її клінічного перебігу - цілісності оболонок, інфікування черевної порожнини, супутніх вад

Диференціальний діагноз з гастрошизисом і ентерошизисом

Лікування у пологовому залі

- рекомендується закручувати пупковий канатик з периферії до основи, щоб попередити травму петель кишки при його перев'язуванні і накладанні клеми

- грижове вип'ячування покривається сухими теплими

стерильними серветками або пелюшками.

- знеболення (трамал ентерально, морфін 0,2 мг/кг).

Покази до консервативного лікування

- грижі з інфікуванням оболонок

- грижі значних розмірів, коли переміщення внутрішніх органів у черевну порожнину призводить до зупинки дихання і серця

- грижі з супутніми важкими вадами, які є протипоказами до операції( важка внутрішньочерепна травма, складна вада серця,

недоношеність тощо)

Покази до оперативного лікування

- неускладнені грижі всіх розмірів, без інфікування оболонок, у перші години після пологів