Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при саркоїдозі

Відповідно до частини першої статті 14-1 Основ законодавства України про охорону здоров'я , підпункту 6.3 підпункту 6 пункту 4 Положення про Міністерство охорони здоров'я України , затвердженого Указом Президента України від 13 квітня 2011 року № 467, наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України", зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 29 листопада 2012 року за № 2001/22313, на виконання пунктів 2, 3 та 13 Плану заходів Міністерства охорони здоров'я України з реалізації Галузевої програми стандартизації медичної допомоги на період до 2020 року, затвердженого наказом Міністерства охорони здоров'я України від 16 вересня 2011 року № 597, з метою удосконалення медичної допомоги при саркоїдозі

1. Затвердити Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Саркоїдоз", що додається.

2. Департаменту медичної допомоги (А. Терещенко) забезпечити перегляд та оновлення Уніфікованого клінічного протоколу, затвердженого пунктом 1 цього наказу, не пізніше липня 2017 року.

3. Міністру охорони здоров'я Автономної Республіки Крим, керівникам структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам закладів охорони здоров'я, що належать до сфери управління Міністерства охорони здоров'я України, забезпечити:

1) розробку в закладах охорони здоров'я локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) на основі Уніфікованого клінічного протоколу, затвердженого пунктом 1 цього наказу;

2) упровадження та моніторинг дотримання в закладах охорони здоров'я зазначених локальних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнта) при наданні медичної допомоги пацієнтам.

4. Державному підприємству "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України" (О. Нагорна) забезпечити внесення медико-технологічних документів до реєстру медико-технологічних документів.

5. Підпункт 1.11 пункту 1 наказу Міністерства охорони здоров'я України від 8 жовтня 2007 року № 626 "Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим з імунними захворюваннями" виключити.

У зв'язку із цим підпункти 1.12 - 1.19 пункту 1 вважати відповідно підпунктами 1.11 - 1.18 пункту 1.

6. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра - керівника апарату В. Лазоришинця.

Мета та принципи створення уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги за темою "Саркоїдоз"

Основною метою цього уніфікованого клінічного протоколу є створення єдиної комплексної та ефективної системи надання медичної допомоги пацієнтам із саркоїдозом.

УКПМД створений для надання первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної медичної допомоги. Він розроблений на основі адаптованої клінічної настанови, заснованої на доказах "Саркоїдоз" .

Взаємодія між закладами охорони здоров'я різних рівнів координується спільним узгодженим Локальним протоколом медичної допомоги (регіональний рівень локального протоколу), що розробляється на основі цього УКПМД. Крім того, відповідно до акредитаційних вимог у ЗОЗ має бути наявний Локальний протокол медичної допомоги, що визначає взаємодію структурних підрозділів ЗОЗ, медичного персоналу тощо (локальний рівень).

Обґрунтування та положення уніфікованого клінічного протоколу побудовані на принципах доказової медицини з урахуванням сучасних міжнародних рекомендацій, відображених у клінічних настановах (КН) - третинних джерелах, а саме:

1. Консенсусний документ Американського торакального товариства (ATS), Європейського респіраторного товариства (ERS) та Всесвітньої асоціації саркоїдозу та інших гранулематозних розладів (WASOG) "Statement on Sarcoidosis" (1999)

2. Cremers J. P. Multinational evidence-based World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders recommendations for the use of methotrexate in sarcoidosis: integrating systematic literature research and expert opinion of sarcoidologists worldwide - 2013

3. Interstitial lung disease guideline: the British Thoracic Society in collaboration with the Thoracic Society of Australia and New Zealand and the Irish Thoracic Society / A U Wells et al. - 2008

4. Sarcoidosis - European Respiratory Monograph - 2005

5. Current and emerging pharmacological treatments for sarcoidosis: a review / S. H Beegle-2013

1.1. Діагноз: Саркоїдоз

1.2. Код МКХ:

D.86. Саркоїдоз

Саркоїдоз - мультисистемне захворювання невідомої етіології. Зазвичай він вражає людей молодого та середнього віку і часто проявляється у двосторонній лімфаденопатії коренів легенів, легеневій інфільтрації, ураженні очей і шкіри. Також можуть бути уражені печінка, селезінка, лімфатичні вузли, слинні залози, серце, нервова система, м'язи, кістки та інші органи.

1.3. Протокол призначений для лікарів загальної практики - сімейних лікарів, лікарів: терапевтів, пульмонологів, клінічних імунологів, ревматологів, офтальмологів, фтизіатрів, дерматологів, рентгенологів, онкологів, патоморфологів та інших медичних працівників, які беруть участь у наданні медичної допомоги пацієнтам із саркоїдозом.

1.4. Мета протоколу: забезпечення якості, ефективності та рівних можливостей і доступу до медичної допомоги пацієнтів із саркоїдозом на основі даних доказової медицини; встановлення єдиних вимог щодо діагностики та лікування пацієнтів відповідно до КН, що розроблена за принципами доказової медицини.

1.5. Дата складання протоколу: травень, 2014 рік.

1.6. Дата наступного перегляду: травень, 2017 рік.

1.7. Розробники:

Методичний супровід та інформаційне забезпечення

Адреса для листування: Департамент стандартизації медичних послуг Державного підприємства "Державний експертний центр Міністерства охорони здоров'я України", м. Київ. Електронна адреса: medstandards@dec.gov.ua.

Електронну версію документу можна завантажити на офіційному сайті Міністерства охорони здоров'я: http://www.moz.gov.ua та на сайті http://www.dec.gov.ua.

Рецензенти:

1.8. Епідеміологія

Захворюваність на саркоїдоз у різних країнах світу коливається в межах від 0,125 до 24,0 нових випадків на 100000 населення в рік, розповсюдженість становить від 1 до 64 на 100000 населення [1]. Безперечний вплив на захворюваність здійснює кліматичний фактор - в країнах Африки, Азії і Центральної Америки показники захворюваності саркоїдозом найнижчі, а в країнах з помірним та холодним кліматом - найвищі. Захворюваність, яка перевищує 10 випадків на 100000 населення в рік, спостерігається в північноєвропейських країнах - Данії (10,1), Фінляндії (11,4), Норвегії (15,0) та Швеції (24,0) [2, 3, 4]. Отримано статистичне підтвердження прямої залежності захворюваності на саркоїдоз в різних країнах від їх географічної широти [5].

Описані випадки сімейного саркоїдозу, частота якого становить 1,7% у Великій Британії, 9,6% в Ірландії, 3,6% у Фінляндії, 3,0% в Татарстані [6].

Максимальний рівень захворюваності на саркоїдоз спостерігається у віці від 35 до 55 років, особи у віці до 25 та старші за 75 років хворіють рідко [7]. У чоловіків пік захворюваності спостерігається в два вікових піка - 35 - 40 років і приблизно 55 років [8, 9].

Практично у всіх епідеміологічних дослідженнях відмічено, що серед пацієнтів із саркоїдозом переважають жінки (приблизно 65%).

В Україні захворюваність на саркоїдоз органів дихання становить в середньому від 1,1 до 2,6 на 100000 дорослого населення, а поширеність - від 4,6 до 7,9 на 100000, що відповідає рівню південноєвропейских країн. Щорічно в Україні реєструється близько 700 нових випадків саркоїдозу, а загальна кількість пацієнтів з активним саркоїдозом становить приблизно 2500 [10].

Примітка.

Література до розділу 1.8. Епідеміологія наведена у додатку 1.

Особливості процесу надання медичної допомоги

1. Первинний медичний нагляд за пацієнтами із саркоїдозом

Первинна медична допомога пацієнтам із саркоїдозом надається в центрах первинної медичної допомоги лікарями загальної практики (сімейними лікарями, лікарями-терапевтами дільничними) в амбулаторних умовах у відповідності до діючих стандартів та протоколу.

Перелік послуг

- підозра на саркоїдоз, своєчасне скерування пацієнта у заклади, що надають вторинну та третинну медичну допомогу;

- контроль за виконанням стандартів обстеження та режиму терапії, призначеної у закладах, що надають вторинну та третинну медичну допомогу;

- профілактика та моніторинг небажаних явищ у процесі лікування глюкокортикоїдами, цитостатичними та іншими засобами;

- своєчасне скерування пацієнта у заклади, що надають вторинну та третинну медичну допомогу, при розвитку серйозних небажаних явищ.

2. Вторинна медична допомога пацієнтам із саркоїдозом

Вторинна (спеціалізована) медична допомога вперше надається за скеруванням лікаря в амбулаторних або стаціонарних умовах в плановому порядку працівниками закладу охорони здоров'я відповідного типу та спеціалізації.

Надання вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги забезпечується:

- в стаціонарних умовах - спеціалізовані ліжка у багатопрофільних лікарнях;

- в амбулаторних умовах - кабінет пульмонолога, клінічного імунолога, офтальмолога, дерматолога та інших спеціалістів закладів охорони здоров'я залежно від локалізації.

Перелік послуг

- встановлення попереднього діагнозу саркоїдоз;

- організація та проведення клінічного, рентгенологічного (комп'ютерна томографія високої роздільної здатності), лабораторного обстеження пацієнта у відповідності до протоколу;

- своєчасне скерування пацієнта у заклади, що надають третинну медичну допомогу, для підтвердження діагнозу і подальшого лікування.

3. Третинна медична допомога пацієнтам із саркоїдозом

Третинна (високоспеціалізована) медична допомога надається в обласних клінічних лікарнях, медичних центрах пульмонології та при необхідності - офтальмології, клінічної імунології, дерматології та інших центрах за направленнями лікаря вторинної (спеціалізованої) медичної допомоги, за його відсутності - лікаря загальної практики.

Головним центром третинної високоспеціалізованої медичної допомоги пацієнтам із саркоїдозом в Україні є Державна установа "Національний інститут фтизіатрії і пульмонології ім. Ф.Г. Яновського НАМН України" (м. Київ, вул. М. Амосова 10).

Регіональним центром є Львівський регіональний фтизіопульмонологічний клінічний лікувально-діагностичний центр (м. Львів, вул. Зелена 477).

Перелік послуг

- верифікація діагнозу саркоїдоз;

- призначення і проведення терапії у відповідності до протоколу;

- контрольне обстеження пацієнта в строки, регламентовані протоколом, з метою оцінки динаміки перебігу захворювання і корекції режимів терапії;

- контрольне обстеження пацієнта після закінчення курсу терапії в строки, які регламентовані протоколом.

У головному/регіональному центрах - надання допомоги найбільш складним у лікувально-діагностичному плані пацієнтам, стійким до стандартних методів лікування, та тим, які потребують високотехнологічних методів діагностики, які недоступні на обласному третинному рівні.

3.1. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ПЕРВИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ

3.2. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ВТОРИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ

3.3. ДЛЯ ЗАКЛАДІВ, ЩО НАДАЮТЬ ТРЕТИННУ МЕДИЧНУ ДОПОМОГУ

4.1. Етап формування підозри на саркоїдоз

Органи дихання залучені у патологічний процес при саркоїдозі в 90 - 95% випадків.

Саркоїдоз шкіри і очей - найбільш поширені екстрапульмональні ураження (в середньому 30% і 25% відповідно).

Ураження шкіри - неспецифічне (негранулематозне) і специфічне (гранулематозне). Неспецифічне (вузлувата еритема): гіперергічна шкірна реакція - еритематозні вузлики, симетрично розташовані по передній поверхні ніг і рук; мимовільно зникають через 2 - 4 тижні. Специфічний гранулематозний саркоїдоз шкіри асоціюється з хронічним перебігом і більш несприятливим прогнозом. Ураження шкіри може бути у вигляді плям, папул, бляшок і вузлів.

Ураження очей - у вигляді увеїту (запалення судинної оболонки ока). Симптоми переднього увеїту: відчуття "пелени" перед очима, почервоніння, тяжкість і болі в оці, може бути світлобоязнь, сльозотеча. Для заднього увеїту больові відчуття і почервоніння очей не характерні, спостерігається поступове погіршення зору.

4.2. Етап встановлення попереднього діагнозу

4.3. Етап верифікації діагнозу

4.3.1. Рентгенологічна семіотика саркоїдозу

Лімфаденопатія характеризується симетричним збільшенням лімфатичних вузлів, розташованих у воротах легені, в пре-паратрахеальних і правому паратрахеальному середостінні, в аорто-легеневому вікні, субкарінально і, менш часто, в передньому і задньому середостінні. Проте на рентгенограмі легені можна виявити тільки паратрахеальні і внутрішньогрудні лімфатичні вузли, розташовані в аорто-легеневому вікні. Для виявлення ураження інших лімфатичних вузлів зазвичай необхідна КТ.

Найбільш характерними рентгенологічними ураженнями паренхіми легені при саркоїдозі є ретикулярні, ретикуловузлові або фокальні тіні. Менш звичайні зливні області та множинні, добре сформовані вузли. Ділянки "матового скла" спостерігаються рідко. В термінальній стадії можуть спостерігатися широкі септальні смуги зі спотворенням архітектури, ретракцією, втратою об'єму верхньої частини і, нарешті, стільникові легені з великими буллами.

Особливості паренхіматозного ураження при саркоїдозі на КТ залежать від стадії хвороби і від того, в якій мірі хвороба є хронічною. Вузлики розміром від 2 мм до 1 см - найбільш часте ураження паренхіми. Ці вузлики є сукупністю гранульом з або без перибронхіального фіброзу. Вони зазвичай добре сформовані, мають нерівні краї і зазвичай розташовуються уздовж великих і малих бронховаскулярних пучків, меншою мірою субплеврально, в міждолькових перегородках і центролобулярних. Патерн "матового скла" спостерігається рідко.

4.3.2. Показання для проведення бронхоскопії

• На першому візиті пацієнта на етапі верифікації діагнозу - наявність підстав, за даними клінічного обстеження і КТ, для проведення диференційної діагностики з лімфаденопатією і/або легеневою дисемінацією іншого походження;

• На другому візиті (через 3 міс.) - прогресування або відсутність ознак регресії патологічних змін у паренхімі легені і лімфатичних вузлах.

Бронхоскопія дає змогу:

- оцінити наявність характерних для саркоїдозу змін на слизовій оболонці бронхів (виявляються в 30 - 70% випадків у вигляді невеликих ущільнень з довколишніми ділянками розширених судин);

- оцінити склад бронхоальвеолярного вмісту (збільшення вмісту лімфоцитів при гострій формі хвороби може досягати 35 - 40%; підвищення співвідношення CD4+/CD8+ клітин більше або дорівнює 3,5, у здорових - 2:1);

- провести біопсію слизової бронхів з наступним цитологічним і/або гістологічним дослідженням (саркоїдні гранульоми розташовуються найчастіше субепітеліально);

- провести трансбронхіальну біопсію паренхіми легені з гістологічним дослідженням тканини;

- при відсутності протипоказань та відповідній кваліфікації бронхолога провести трансбронхіальну біопсію лімфовузлів з її наступним гістологічним дослідженням.

4.3.3. Біопсія

Гістологічне підтвердження може бути необов'язковим у безсимптомних пацієнтів, які мають симетричну лімфаденопатію коренів легені. У пацієнтів з класичним синдромом Лефгрена біопсія зазвичай не є обов'язковою. У проведенні біопсії вузлуватої еритеми немає необхідності, оскільки її гістопатологія демонструє неспецифічне запалення і васкуліт, але не гранульоми.

Екстрапульмональні ураження з локалізацією в шкірі і периферичних лімфатичних вузлах вимагають безумовного проведення біопсії.

Біопсія слизової оболонки бронхів проводиться під час бронхоскопії при виявленні змін, характерних для саркоїдозу.

Трансбронхіальна або хірургічна біопсія легені або внутрішньогрудних лімфатичних вузлів при підозрі на саркоїдоз органів дихання повинна проводитися в наступних випадках:

• Наявність вагомих підстав за даними КТ під час першого візиту, для проведення диференційної діагностики з лімфопроліферативними захворюваннями (асиметричне збільшення медіастинальних лімфатичних вузлів, ознак здавлення верхньої порожнистої вени, зміщення стравоходу, трахеї, бронхів і ін.)

• Прогресування або відсутність ознак регресії патологічних змін у легені після 6 місяців терапії глюкокортикоїдами.

4.3.4. Гістологічна верифікація діагнозу саркоїдоз

Саркоїдна гранульома

Морфологія і компоненти. Характерною патологічною ознакою саркоїдозу є дискретна, компактна, неказеозна епітеліоїдно-клітинна гранульома. Епітеліоїдно-клітинна гранульома складається з високодиференційованих мононуклеарних (одноядерних) фагоцитів (епітеліоїдних і гігантських клітин) і лімфоцитів. Гігантські клітини можуть містити цитоплазматичні включення, такі як астероїдні тільця і тільця Шаумана. Центральна частина гранульоми складається переважно з CD4+ лімфоцитів, тоді як CD8+ лімфоцити представлені в периферійній зоні. Саркоїдна гранульома може зазнавати фібротичних змін, які зазвичай починаються з периферії і просуваються до центру, завершуючись повним фіброзом і/або гіалінізацією.

Локалізація і розподіл. Лімфатичні вузли (особливо внутрішньогрудні), легені, печінка, селезінка є типовими місцями локалізації саркоїдних гранульом, які мають подібну природу в будь-якому з цих органів. У легені приблизно 75% гранульом тісно прилягають або знаходяться всередині сполучної тканини навколо бронхіол, або субплеврально, або в перілобулярних просторах (лімфангітичний розподіл). Ураження судин спостерігається більш ніж у половини пацієнтів при відкритій біопсії легені або аутопсії.

Зміна гранульом у часі. Саркоїдні гранульоми або розсмоктуються, або зазнають фіброзних змін. Кінцева стадія саркоїдозу супроводжується фіброзом паренхіми і "сотовою конструкцією" легені. Фактори, що впливають на розвиток фіброзу, на сьогоднішній день не цілком досліджені.

Діагностика саркоїдозу легенів

Морфологічний діагноз саркоїдозу легені заснований на трьох головних ознаках: наявності добре сформованих гранульом та обідка лімфоцитів і фібробластів на зовнішньому її краї; перилімфатичному інтерстиціальному розподілі гранульом (що дозволяє проведення трансбронхіальної біопсії як чутливого діагностичного методу) і виключенні інших причин утворення гранульом.

Діагностика позалегеневого саркоїдозу

Диференційна діагностика саркоїдних гранульом проводиться на підставі даних біопсії з різних уражених ділянок, наприклад, лімфатичних вузлів, шкіри, печінки, кісткового мозку і селезінки.

4.3.5. Біомаркери активності саркоїдозу

• Зростання вмісту кальцію в крові та сечі

- через підвищення рівня сироваткового 1,25-дигідроксивітаміну D3 - кальцитріолу - біологічно активної форми вітаміну D3, який надлишково продукується макрофагами в гранульомах; через підвищену експресію мРНК гена 25-hydroxyvitamin D3-la-hydroxylase з пригніченням секреції гормону паращитовидних залоз, зниженням ниркової реабсорбції кальцію, підвищенням кишкової абсорбції кальцію, а також резорбції кістки остеокластами.

• Збільшення активності ангіотензин-перетворюючого ферменту (АПФ) в крові

АПФ - глікопротеїд, який є одним з ключових регуляторів балансу між факторами вазоконстрикції і вазодилатації і реалізує перетворення ангіотензину I в ангіотензин II (вазоконстриктор), з іншого боку, - інактивує брадикінін - один зі стимуляторів виділення ендотелієм NO (ендотеліального фактора релаксації). У пацієнтів із саркоїдозом надлишково продукується в гранульомах епітеліоїдними та гігантськими клітинами макрофагальної лінії.

Його активність збільшується приблизно у 60% пацієнтів, на що впливають: стадія та активність хвороби (загальна кількість гранульом), наявність загострення, позалегеневих проявів захворювання.

Використовується для діагностики та прогнозу перебігу захворювання. Чутливість тесту при саркоїдозі - 77% (41 - 100%), специфічність - 93% (83 - 99%).

• Збільшення співвідношення CD4+/CD8+ клітин більше або дорівнює 3,5 (у здорових - 2:1) у бронхоальвеолярному змиві (чутливість 53%, специфічність 94%, а при більш високому коефіцієнті досягає 100%).

4.4. ЛІКУВАННЯ

4.4.1. Основні препарати для лікування пацієнтів із саркоїдозом

4.4.2. Глюкокортикоїди

4.4.2.1. Показання для призначення системних глюкокортикоїдів

Глюкокортикоїди не показані в наступних випадках:

• При первинному обстеженні у пацієнта встановлено діагноз саркоїдозу I або II стадії при відсутності клінічних проявів і екстраторакальних уражень.

Пацієнту призначається візит через 3 місяці, при поліпшенні рекомендується контрольне обстеження ще через 3 місяці. При відсутності динаміки рентгенологічних змін або недостатніх темпах регресії призначається гідроксихлорохін або пентоксифілін.

При прогресуванні (збільшення лімфовузлів, перехід у II стадію, збільшення ділянок паренхіматозного ураження) призначається ГК-терапія.

• При гострому перебігу хвороби за типом синдрому Лефгрена призначаються симптоматичні засоби (нестероїдні протизапальні препарати).

При відсутності регресії таких проявів синдрому Лефгрена як вузлувата еритема та артрит протягом 2 тижнів лікування нестероїдними протизапальними препаратами, призначаються ГК в середніх дозах (зазвичай 0,3 мг/кг на добу в перерахунку на преднізолон перорально) на 1 місяць з подальшим поступовим зниженням дози аж до відміни.

ГК-терапія призначається:

• При всіх стадіях саркоїдозу з екстраторакальними проявами - ураженнями серця, ЦНС, очей, а також з гіперкальціємією.

• При II стадії саркоїдозу з клінічними проявами (кашель, задишка, біль у грудях, зниження фізичної активності) та/або з помірно вираженими порушеннями функції зовнішнього дихання.

• При III стадії захворювання, оскільки у цієї категорії пацієнтів спонтанні ремісії спостерігаються відносно рідко (10 - 20% випадків). Крім того, у більшості пацієнтів із саркоїдозом III стадії відзначаються виражені клінічні прояви (задишка, кашель), порушення вентиляційної та дифузійної здатності легені.

У пацієнтів із саркоїдозом IV стадії основними проявами є легенева недостатність і хронічне легеневе серце, що потребують відповідної специфічної терапії.

4.4.2.2. Дози та режими глюкокортикоїдної терапії

У лікуванні саркоїдозу без ураження серця, ЦНС та очей ГК застосовуються в середніх дозах (зазвичай 0,5 мг/кг ваги тіла на добу в розрахунку на преднізолон).

Найбільш придатною є схема лікування, яка передбачає призначення препарату в дозі 0,5 мг/кг маси тіла, у розрахунку на преднізолон впродовж 4 тижнів (для пацієнта масою 60 кг доза препарату складе 30 мг на добу). Потім дозу знижують впродовж 8 тижнів такими темпами, щоб до кінця третього місяця вона склала 0,25 мг/кг. Через 3 місяці від початку лікування проводиться оцінка його ефективності. При позитивній динаміці клінічних та рентгенологічних даних дозу препарату поступово знижують до 0,125 мг/кг до кінця 6-го місяця, впродовж наступних 6 місяців дозу зберігають незмінною.

При відсутності ознак регресії через 3 місяці лікування необхідний аналіз можливих причин відсутності ефекту з прийняттям рішення щодо проведення додаткових диференційно-діагностичних досліджень або призначення препаратів другої лінії.

Найкращим препаратом з групи глюкокортикоїдів є метилпреднізолон, що має значно меншу, порівняно з преднізолоном, мінералокортикоїдну активність. Початкова доза метилпреднізолону становить 0,4 мг/кг маси тіла, до кінця 3-го місяця - 0,2 мг/кг, до кінця 6-го місяця - 0,1 мг/кг.

При саркоїдозі з ураженням серця, ЦНС та очей ГК застосовуються у високих дозах (зазвичай 1,0 мг/кг ваги тіла на добу в перерахунку на преднізолон). Початкова доза метилпреднізолону становить 0,8 мг/кг щоденно впродовж 4-х тижнів, потім дозу поступово знижують до 0,4 мг/кг - до кінця 3-го місяця, до 0,2 мг/кг - до кінця 6-го місяця та до 0,1 мг/кг (підтримуюча доза) - до кінця 9-го місяця.

Добову дозу препарату розділяють на 2 прийоми - 2/3 добової дози вранці, 1/3 добової дози до полудня у відповідності до циркадних ритмів синтезу ендогенного кортизолу.