IV. Опис етапів медичної допомоги
Опис видів, етапів та обсягів медичної допомоги в залежності від клінічного стану пацієнта
Таблиця 1
Застосування протиепілептичних препаратів у залежності від типу нападів
Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів
У клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій і епілептичних синдромів Міжнародної протиепілептичної Ліги (ILAE) 1989 р., що була прийнята Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ) (Додаток 1).
В основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.
За етіологією всі епілепсії і синдроми поділяють на:
Симптоматичні епілепсії та епілептичні синдроми - наслідок або прояв захворювань ЦНС, є найбільш частими формами епілепсії у дорослих. Патологічний субстрат може бути дифузним (аноксія), мультифокальним (енцефаліт), фокальним (абсцес);
Ідіопатичні епілепсії та епілептичні синдроми - характеризуються як захворювання, які не викликані очевидними причинами, за винятком генетичної обумовленості. Характерний дебют у визначеному віці, чітко визначені клінічні та електроенцефалографічні характеристики.
Криптогенні епілепсії та епілептичні синдроми - це захворювання з невстановленою, "прихованою" причиною. Останнім часом пропонується замінити термін на "можливо симптоматичні", оскільки більшість форм можна віднести до симптоматичних епілепсій і епілептичних синдромів. Від ідіопатичних відрізняються відсутністю певних вікових і електроклінічних характеристик.
Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:
1. Локалізаційно обумовлені (фокальні, парціальні), які характеризуються нападами, що мають осередковий (фокальний) початок.
2. Генералізовані, які характеризуються нападами із дифузним двобічним залученням півкуль мозку.
3. Епілепсії та епілептичні синдроми, які неможливо визначити як фокальні або генералізовані.
4. Спеціальні синдроми.
Для визначення форми епілептичного захворювання необхідне визначення типу епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ILAE була рекомендована наступна діагностична схема (ILAE, 2001):
• Іктальна феноменологія (зі словника іктальної термінології).
• Тип нападу (ILAE, 1981) (Додаток 2).
• Синдром - з переліку епілептичних синдромів (ILAE, 1989).
• Етіологічний діагноз.
• Ступінь функціональних порушень (відповідно до ICIDH-2 ВООЗ).
При встановленні епілептичного характеру нападу (Додаток 3) необхідно по можливості:
- встановити причину нападу,
- встановити тип епілептичного нападу,
- вирішити питання про лікування, в т. ч. призначення ПЕП,
- обрати ПЕП.
Початок і принципи лікування хворих на епілепсію. Початок лікування пацієнтів з епілепсією можливий лише у випадках, коли є впевненість в тому, що напади є епілептичними.
Наявність у пацієнта двох і більше епілептичних нападів вимагає початку лікування протиепілептичними препаратами.
Якщо у пацієнта виявлена етіологія розвитку епілепсії, у випадках встановлення діагнозу або відповідності симптоматики діагностичним критеріям МКХ необхідно здійснювати заходи, спрямовані на усунення етіологічного чинника, вона повинна бути усунена (якщо це можливо) хірургічним або терапевтичним шляхом, таке лікування має бути проведене навіть при ефективності ПЕП. Пошук етіології епілепсії не повинен припинятися після початку лікування ПЕП навіть у разі його успішності.
Розвиток лише одного епілептичного нападу робить необхідність здійснення вищеописаного діагностичного стандарту і потребує диференційованого підходу до початку лікування ПЕП.
При розвитку епілептичного нападу на фоні гострої патології ЦНС діагноз епілепсії не встановлюється. В таких випадках, згідно з рекомендаціями Міжнародної протиепілептичної Ліги (2009), діагностується гострий симптоматичний епілептичний напад (ГСЕН). Визначення: ГСЕН - це клінічний напад, який виникає під час системного патологічного стану або в тісній часовій кореляції із задокументованим мозковим захворюванням (ГСЕН в межах 1 тижня після інсульту, ЧМТ, аноксичної енцефалопатії або інтракраніального хірургічного втручання, при субдуральній гематомі, в активній фазі інфекції ЦНС, при загостренні розсіяного склерозу або іншого аутоімунного захворювання, при наявності важких метаболічних порушень, підтверджених специфічними біохімічними і гематологічними аналізами в межах 24 год., при наркотичній і алкогольній інтоксикації (або припиненні вживання) або при вживанні епілептогенних (проконвульсивних) лікарських засобів).
Ситуації, які не потребують призначення антиконвульсантів після 1-го епілептичного нападу
- Молодий вік і відсутність факторів ризику розвитку епілепсії.
- Неускладнена вагітність і відсутність факторів ризику розвитку епілепсії.
- Гострий симптоматичний напад.
- Напад, спровокований тривалою депривацією сну.
Ситуації, що вимагають обов'язкового призначення антиконвульсантів після 1-го епілептичного нападу
- Дебют з епілептичного статусу.
- Упевненість в дебюті ідіопатичної генералізованої епілепсії.
- Доведена наявність епілептичних нападів в анамнезі.
- Наявність неврологічної патології, що викликала напад
Призначення антиконвульсантів можливе і доцільне після розвитку першого нападу при поєднанні 2-х і більше ознак, викладених нижче:
- безумовні епілептиформні зміни на ЕЕГ;
- наявність пологової травми або дані про важку органічну патологію ЦНС в ранньому дитинстві;
- наявність у дитячому та підлітковому віці "епілептичних стигм";
- сімейний анамнез епілепсії;
- важкий характер нападів, розвиток яких загрожує життю або здоров'ю пацієнта;
- наявність в анамнезі періодів або станів порушень свідомості;
- неприпустимість розвитку повторного нападу для пацієнта
Якщо прийнято рішення починати лікування, вибір ПЕП препаратів повинен здійснюватися з урахуванням наступних чинників:
1. Тип нападу.
2. Синдром епілепсії.
3. Стать пацієнта.
4. Супутні захворювання.
5. Вік пацієнта.
Лікування пацієнтів з епілепсією починають з монотерапії препаратом першої лінії вибору. Ефективність лікування оцінюють через 3 місяці після досягнення терапевтичної дози препарату. Оцінка ефективності протягом меншого періоду часу не дозволяє визначити ефективність ПЕП і призводить до частої їх зміни і розвитку вторинної фармакорезистентності.
При виборі ПЕП першої лінії необхідно пам'ятати про найбільш часті побічні ефекти, які можуть погіршити якість життя хворих більшою мірою, ніж наявність епілептичних нападів.
При ефективності першого призначеного ПЕП його рекомендують вживати тривало в терапевтичних дозах протягом 3 років. При неефективності першого ПЕП в якості монотерапії призначають інший препарат першої лінії вибору у вигляді монотерапії. Для цього другий препарат доводять до терапевтичної дози і лише потім поступово відміняється перший неефективний ПЕП. При ефективності терапевтичних доз другого ПЕП його також призначають тривало і безперервно протягом 3 років. Якщо у пацієнта на першій монотерапії частота та тяжкість нападів суттєво знижує якість соціального функціонування, то можливий перехід на лікування відразу двома ПЕП.
При неефективності монотерапії другим ПЕП перехід на прийом третього препарату в якості монотерапії можливий лише при дуже рідких нападах. Зазвичай переходять на терапію двома ПЕП. З перших двох препаратів обирають той, який був більш ефективним і краще переноситься хворими. До нього додають препарат 1-ї або 2-ї лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП, або одного з них з будь-яким препаратом 1-ї або 2-ї лінії вибору з урахуванням їх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій (Таблиця 2). Дози препаратів повинні бути не нижче терапевтичних. При неефективності терапії двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку з 2-х, а потім з 3-х ПЕП, які ефективні для лікування того чи іншого типу нападів.
Комбінації більше 3-х ПЕП вважаються неефективними через неможливість оцінити їх взаємодію з неминучою сумацією побічних ефектів.
Тип нападу є одним з основних критеріїв вибору ПЕП у дорослих, оскільки встановити синдром епілепсії у них часто буває неможливо ПЕП необхідно призначати в дозах не нижче терапевтичних з адекватною для кожного препарату кратністю прийому. Це дозволить підтримувати стабільну концентрацію препарату в плазмі крові і уникнути піків концентрації, під час яких можлива поява дозозалежних ефектів або падіння концентрації ПЕП, що призводить до різкого зниження їх ефективності та можливості декомпенсації епілепсії.
Таблиця 2
Фармакокінетична взаємодія протиепілептичних препаратів
( Див. текст )
Умовні позначення:
Добові дози ПЕП, зареєстрованих в Україні:
Кислота вальпроєва 500 - 3000 (1000) мг/добу
Карбамазепін 400 - 2000 (600 - 800) мг/добу
Фенобарбітал (бензобарбітал) 60 - 240 (120) мг/добу
Фенітоїн 100 - 700 (300) мг/добу
Ламотриджин 100 - 800 (200 - 400) мг/добу
Топірамат 100 - 1000 (200 - 400) мг/добу
Клоназепам 2 - 8 (2 - 4) мг/добу
Габапентин 1200 - 4800 (2400) мг/добу
Прегабалін 150 - 600 (300 - 450) мг/добу
Леветирацетам 1000 - 4000 (2000 - 3000) мг/добу
Окскарбазепін 300 - 2400 (900 - 1200) мг/добу
У дужках вказані середні добові дози ПЕП.
При призначенні ПЕП необхідно пам'ятати, що тільки препарати кислоти вальпроєвої і топірамат діють на всі типи нападів, в той же час карбамазепін і фенітоїн можуть спровокувати або зробити частішими абсанси і міоклонічні напади.
Ламотриджин може викликати або ускладнити перебіг міоклонічних нападів.
Карбамазепін, фенітоїн, габапентин і прегабалін показали свою ефективність лише у пацієнтів з парціальними нападами з або без вторинної генералізації.
Призначення фенобарбіталу та клоназепаму може спровокувати розвиток атонічних нападів.
Крім цього, всі протиепілептичні препарати мають побічні ефекти, які необхідно враховувати при виборі ПЕП в клінічних ситуаціях, коли їх ефективність однакова (див. табл. 1).
Ефективність лікування епілепсії оцінюється в першу чергу зменшенням частоти нападів у пацієнтів, і метою терапії епілепсії є досягнення контролю нападів шляхом призначення одного або декількох ПЕП без розвитку їх побічних ефектів. При неможливості досягти повного контролю нападів необхідно прагнути до максимально можливого скорочення їх частоти. Крім частоти нападів, необхідно також враховувати динаміку психопатологічних симптомів.
Оскільки епілепсія є хронічним захворюванням, що вимагає тривалої безперервної терапії, то такі пацієнти потребують тривалого диспансерного спостереження, яке повинно починатися відразу після постановки діагнозу "епілепсія".
Рекомендовано при досягненні терапевтичного ефекту продовжувати лікування ПЕП однією лікарською формою та одного виробника, а при необхідності перехід з однієї форми на іншу може здійснювати тільки лікуючий лікар, бажано з контролем плазмоконцентрації ПЕП.
Диспансерне спостереження пацієнтів з епілепсією без психічних порушень здійснює невролог.
Диспансерне спостереження пацієнтів з епілепсією та з психічними порушеннями здійснює психіатр.
Пацієнт повинен мати право вибору лікаря, який здійснює диспансерний нагляд.
Пацієнти з епілепсією потребують диспансерного спостереження за стандартами, викладеними нижче.
- Консультація фахівця, що спостерігає, 1 раз на 3 міс.
- ЕЕГ-обстеження не рідше 1 раз на 6 міс.
- МРТ головного мозку 1 раз на 1 - 3 роки.
- Консультація невролога і/або психіатра 1 раз на рік залежно від спеціальності лікаря, що спостерігає пацієнта.
- Лабораторна діагностика 1 раз на 6 - 12 міс.:
- Аналіз крові клінічний - гемоглобін, гематокрит, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів.
- Аналіз сечі клінічний.
- Біохімічний аналіз крові - електроліти, білок, сечовина, трансамінази, лужна фосфатаза, креатинін.
- Контроль з боку пацієнта або опікуна за частотою нападів, у разі неможливості повної ремісії - ведення щоденника нападів.
- Контроль з боку пацієнта або опікуна за регулярністю прийому ПЕП.
- Можливість швидкого звернення за медичною допомогою у разі погіршення стану здоров'я.
Після встановлення діагнозу "епілепсія" обов'язковою є консультація нейрохірурга в наступних випадках: наявність морфологічного вогнища при проведенні томографії у пацієнтів в дебюті епілепсії; негативна динаміка морфологічного вогнища при проведенні повторних нейровізуалізаційних досліджень; фармакорезистентність епілепсії.
До нейрохірурга скеровується кожен пацієнт відразу після виявлення морфологічного осередкового ураження мозку для уточнення діагнозу і вирішення питання про доцільність хірургічного лікування. Після оперативного лікування пацієнт спостерігається неврологом.
Робоча група ILAE в 2010 р. сформулювала визначення фармакорезистентної епілепсії - це невдача адекватного лікування двома переносимими, відповідно обраними і використаними лікарськими засобами. При цьому мова може йти лише про адекватні препарати або їх комбінації в адекватних дозах.
Успішним лікування вважається тоді, коли повністю припиняються напади впродовж одного року або трикратного найдовшого міжприступного інтервалу під час активної фази епілепсії. Наприклад, якщо хворий мав напади що 6 місяців, то для висновку, що пацієнт є вільним від нападів, необхідно, щоб принаймні 18 місяців (6 х 3) вони не виникали. Використання "правила 3-х" забезпечує 95% вірогідності. Виключенням можуть бути випадки, коли препарат відміняють, не досягнувши клінічно ефективного дозування через побічні дії. Хоча препарат був відмінений, це сталося не через відсутність його ефективності щодо контролю нападів.
Консультація нейрохірурга при фармакорезистентній епілепсії обов'язкова в наступних випадках: наявність постійного вогнища епілептиформної активності при ЕЕГ-дослідженні (навіть при рутинній ЕЕГ) у хворих з парціальними нападами; склероз гіпокампу; збіг локалізації стабільного морфологічного осередкового ураження мозку і вогнищевою епілептиформною активністю при ЕЕГ-дослідженні; мономорфність рефрактерних комплексних парціальних нападів; прогресивне погіршення клінічного перебігу фокальної епілепсії.
Хворі на епілепсію мають на 25 - 30% меншу можливість завагітніти і виносити дитину, ніж жінки у загальній популяції.
Вагітність у жінок з епілепсією по можливості повинна бути планованою, в тому числі для врегулювання доз ПЕП, які в деяких випадках можуть бути зменшеними до мінімально ефективних. При плануванні вагітності розглянути можливість переходу на монотерапію ПЕП. Під час вагітності не можна переривати лікування, особливо при наявності генералізованих судомних нападів, тому що ризик негативного впливу на плід, пов'язаний із виникненням приступів, є більшим, ніж ймовірність розвитку мальформацій через лікування. Фокальні напади, абсанси і міоклонії не чинять такого негативного впливу на плід, якщо виключити можливість травмування вагітної.
Не слід змінювати призначений ПЕП, якщо хвора знаходиться в ремісії, оскільки це є предиктором відсутності нападів у значної більшості жінок і під час вагітності. Переважно на останніх термінах вагітності виникає зниження рівня всіх ПЕП (особливо ламотриджину, леветирацетаму, фенітоїну), що потребує моніторингу їх концентрації в крові, який проводиться до настання вагітності, а потім на початку кожного триместру і в останні 4 тижні до пологів. При почастішанні нападів рекомендується підвищення доз ліків або приєднання другого ПЕП.
Перевага надається препаратам із повільним вивільненням діючої речовини. Прийом антиконвульсантів повинен супроводжуватися призначенням фолієвої кислоти 4 - 5 мг на добу, особливо в першому триместрі. Фолієву кислоту також бажано вживати за три місяці перед планованою вагітністю.
При компенсованому стані з ремісією нападів регулярність спостереження неврологом - 1 раз на 2 міс., акушером-гінекологом - згідно з нормативами. При персистенції нападів регулярність спостереження неврологом - 1 раз на 1 міс.; акушером-гінекологом - 1 раз на 2 тижні. Динамічне УЗД плоду - при постановці на облік і на 11 - 12 тиждень, в подальшому - на 19 - 21 тижні і далі 1 раз на 4 тижні.
Епілепсія не є протипоказанням для пологів через природні пологові шляхи. Епілептичний статус, почастішання епілептичних нападів у передпологовий період, прееклампсія з важким перебігом, а також негативна динаміка стану плода є показаннями до кесарського розтину. Медикаментозне ведення пологів та їх знеболення при епілепсії не відрізняються від звичайних.
Застосування у матерів карбамазепіну, фенобарбіталу, фенітоїну призводить до дефіциту вітаміну К у немовляти, і для профілактики крововиливів відразу після пологів рекомендується ввести дитині розчин менадіону/фітоменадіону (вітаміну K).
Відмова від грудного вигодовування немовляти є необґрунтованою, оскільки під час вагітності попадання ліків у кров дитини звичайно є вищим, ніж з молоком матері. Провідні фахівці-епілептологи наполегливо рекомендують годування дитини материнським молоком, що необхідно здійснювати у положенні лежачи для того, щоб у випадку розвитку нападу уникнути травми. Прискіпливе клінічне спостереження необхідне для матерів, що вживають фенобарбітал, через можливий розвиток інтоксикації у дитини (сонливість, поганий апетит, недостатня маса тіла).
Вади розвитку у дітей, народжених від матерів, що вживають антиконвульсанти, виникають вдвічі частіше, ніж в загальній популяції. Жодна вада розвитку не є специфічною для певного ПЕП. Найменший тератогенний потенціал мають леветирацетам, ламотриджин, карбамазепін. Ризик мальформацій значно зростає при вживанні двох - трьох ПЕП.
Хірургічне лікування
У випадку встановлення фармакорезистентної епілепсії та наявності показань до хірургічного лікування оперативне втручання повинно проводитись якнайшвидше, оскільки доведено, що тривалий перебіг хвороби знижує ймовірність одержання позитивного результату після операції.
Хірургічне лікування епілепсії розвивалось у двох основних напрямах. Перший - класичні резекційні операції, другий - функціональні або паліативні хірургічні втручання. До резекційних операцій належать передня скронева лобектомія, селективна амигдалогіпокампектомія, топектомія, гемісферектомія. До функціональних хірургічних втручань відносять каллозотомію, множинну субпіальну транссекцію, різноманітні стреотаксичні втручання, включаючи радіохірургічні, а також електростимулюючі операції (стимуляція блукаючого нерва, глибинна мозкова стимуляція, хронічна коркова та мозочкова стимуляція).
Передня скронева лобектомія є найчастішим хірургічним втручанням при скроневій епілепсії.
Показами для проведення селективної амигдалектомії є встановлення того, що медіанні відділи скроневої частки є генератором появи патологічної електричної активності, підтвердженої характером епілептичних нападів, даними електрофізіологічних та нейрорентгенологічних обстежень, що частіше має місце у хворих із медіанним скроневим склерозом.
Топектомія - це резекція вогнищевого морфологічного ураження головного мозку, частіше локалізованого у неокортикальній ділянці мозку. Хірургічне втручання може включати безпосереднє видалення морфологічного вогнища, видалення морфологічного вогнища із навколишньою епілептогенною корою головного мозку або резекцію лише епілептогенної мозкової тканини.
Показаннями для проведення гемісферектомії є прогресуючі, резистентні до медикаментозної терапії епілептичні напади, які походять із одного або кількох епілептичних вогнищ, локалізованих у різних ділянках у межах однієї гемісфери мозку. Найчастішими кандидатами до гемісферектомії є діти, котрі хворіють на катастрофічну епілепсію новонароджених. Умови, за яких можна виконувати гемісферектомію, є достатньо чіткими. Насамперед це підтвердження локалізації епілептичного фокуса в межах однієї гемісфери. Такий епілептичний фокус може включати вогнищеве структурне ураження різного генезу або локалізуватись в атрофованій гемісфері мозку. Іншими необхідними умовами є наявність геміпарезу або геміплегії у контралатеральних кінцівках, відсутність вогнищевих морфологічних уражень у протилежній гемісфері мозку, а також упевненість у післяопераційній сімейній підтримці дитини, що має забезпечити відновлення та адаптацію пацієнта із значним післяопераційним дефіцитом. На сьогодні проводять функціональну гемісферектомію або гімесферну діафферентацію.
Метою каллозотомії є попередження поширення епілептичної активності із однієї півкулі в іншу за рахунок переривання нервових сполучень, залучених у генералізацію епілептичної активності. Операція показана хворим із криптогенними або симптоматичними первинно генералізованими тоніко-клонічними та атонічними нападами та дроп-атаками ("drop attacks"). У більшості випадків такий стан спостерігається при синдромах Веста, Леннокса-Гасто, енцефаліті Расмуссена, при лобовій та мультифокальній епілепсії, у деяких випадках - при синдромі Штурге-Вебера. В окремих випадках можна використовувати стереотаксичну каллозотомію.
Множинну субпіальну транссекцію використовують у випадках локалізації епілептичного фокуса у корі мозку, коли неможливо виконати класичну резекцію через високий ризик розвитку значного неврологічного дефіциту у хворих із парціальними нападами. Субпіальна транссекція показана також у випадках мультифокальної епілепсії та у разі відсутності вогнищевого морфологічного ураження мозку, наприклад при синдромі Ландау-Клеффнера.
Певній категорії хворих можна проводити стереотаксичну деструкцію медіанних структур скроневої частки, а саме - стереотаксичну амигдалектомію та поздовжню гіпокампектомію. В окремих випадках проводять стереотаксичні радіохірургічні втручання - можна проводити хворим на епілепсію із медіанним скроневим склерозом, гамартомою гіпоталамуса.
Метою всіх електростимуляційних хірургічних втручань є посилення гальмівних процесів у окремих мозкових структурах, які чинять інгібуючий вплив на міжпароксизмальну діяльність епілептичного вогнища, на виникнення, поширення та генералізацію епілептичних розрядів. Найкращими кандидатами щодо проведення стимуляції блукаючого нерва є хворі на епілепсію, резистентні до медикаментозної терапії, у клінічній картині яких на перший план виступають ізольовані парціальні напади або парціальні напади з вторинною генералізацією. Стимуляція блукаючого нерва може проводитися дітям із різними формами епілепсії та із синдромом Леннокса-Гасто.
Хронічна глибинна мозкова стимуляція проводиться хворим із фармакорезистентною епілепсією у випадках неможливості резекції епілептичного фокусу. Внутрішньомозкові електроди імплантуються у переднє або центромедіанне ядро таламусу, головку хвостатого ядра, субаталамічне ядро та гіпокамп.
Стаціонарне лікування пацієнтів з епілепсією
Стаціонарне лікування хворих на епілепсію може здійснюватися в неврологічних та психіатричних стаціонарах.
Показанням для проведення стаціонарного лікування є дебют епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й тяжкість яких є загрозливою; розвиток епілептичного статусу; значне почастішання епілептичних нападів або посилення їх тяжкості; розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії; розвиток психотичного розладу; прогресування депресії та когнітивних порушень.
Психічні та поведінкові розлади у пацієнтів з епілепсією
Лікування психічних та поведінкових розладів у пацієнтів з епілепсією включає психофармакотерапію, психотерапію та психосоціальні тренінги, що використовуються в залежності від форми патології, її перебігу, коморбідних розладів та інших чинників. Лікування слід проводити, не відміняючи ПЕП.
При розвитку депресії та тривоги терапія проводиться згідно з протоколами лікування депресивних та тривожних розладів органічного ґенезу.
Особливостями терапевтичної тактики у пацієнтів з епілепсією є наступне:
- бажане застосування антиконвульсантів з антидепресивною дією (кислота вальпроєва, ламотриджин);
- при призначенні ПЕП необхідно враховувати їх можливу депресогенну дію (наприклад, фенобарбіталу);
- антидепресанти бажано призначати при досягненні максимально можливої компенсації епілепсії;
- серед антидепресантів препаратами вибору є інгібітори зворотнього захоплення серотоніну;
- при призначенні АД необхідно враховувати їх можливу проконвульсивну дію;
- при призначенні лікування необхідне урахування взаємодії ПЕП та антидепресантів.
Розлади особистості, що формуються на тлі епілепсії, проявляються змінами емоційного контролю, соціальної поведінки та мотивацій. Довготривалий перебіг епілепсії супроводжується формуванням у пацієнтів розладів особистості. Цей розлад характеризується значними змінами преморбідної поведінки. Особливо страждають емоційна сфера, сфера потреб та мотивацій.
При розладах особистості епілептичного ґенезу основою лікування є поєднання психофармакотерапії (АП, АД, анксіолітики, снодійні) та психотерапії (РП, СП, КБП).
Когнітивні розлади, що формуються на тлі епілепсії, носять хронічний, часто прогресуючий характер, проявляються порушенням низки вищих кіркових функцій, включаючи пам'ять, мислення, орієнтування, розуміння, рахунок, здатність до навчання, мову, мислення при збереженні свідомості.
Терапія проводиться згідно з протоколами лікування когнітивного розладу органічного ґенезу. Особливостями терапевтичної тактики у хворих на епілепсію є наступне:
- лікування когнітивного розладу бажано призначати тільки при досягненні максимально можливої компенсації епілепсії;
- психотерапія когнітивних функцій (психосоціальний тренінг) призначається при наявності показань;
- необхідно враховувати можливість впливу ПЕП на когнітивні функції хворих на епілепсію;
- при призначенні засобів, які покращують метаболізм мозку, необхідно враховувати їх можливу проконвульсивну дію;
- при призначенні лікування необхідне урахування взаємодії препаратів для лікування когнітивних розладів та ПЕП.
Психотичні розлади при епілепсії носять характер гострих, затяжних і хронічних та мають суттєві клінічні особливості. У ряді клінічних випадків спостерігаються альтернуючі психотичні розлади, які є специфічними тільки для епілепсії, заміщують напади та супроводжуються змінами біоелектричної активності мозку. По відношенню до епілептичних нападів епілептичні психози прийнято розділяти на іктальні, постіктальні та інтеріктальні психози (див. Додаток 8).
Терапія гострих та затяжних епілептичних психозів проводиться згідно з протоколами лікування психотичних розладів органічного ґенезу відповідно до клінічних проявів. Особливостями терапевтичної тактики при психотичних розладах у пацієнтів з епілепсією є наступне:
- лікування психотичного розладу необхідно проводити у комплексі з протиепілептичним лікуванням з урахуванням можливого патогенетичного зв'язку з епілептичним захворюванням з метою досягнення максимально можливої компенсації епілепсії;
- базовою є психофармакотерапія (переважно антипсихотичними засобами останнього покоління). Допоміжну функцію при наявності показань виконують психотерапія та психосоціальні тренінги;
- при призначенні антипсихотичних препаратів необхідно враховувати їх можливу проепілептичну дію;
- необхідно враховувати можливість впливу деяких ПЕП на виникнення гострих психотичних розладів;
- при призначенні лікування необхідне врахування взаємодії антипсихотичних препаратів та ПЕП.
Препарати та їх дозування, що застосовуються для лікування психічних та поведінкових розладів при епілепсії
Не рекомендовано:
• Клозапін*
• Трициклічні антидепресанти*
____________
* Рівень доказовості C.
Психологічні інтервенції та психотерапевтичні та психосоціальні заходи у хворих, які страждають на епілепсію, проводяться лікарем - медичним психологом та/або лікарем-психотерапевтом.
Питання про вибір варіанту групової чи індивідуальної психотерапії вирішує психотерапевт після консультацій з лікарем (невролог, психіатр).
Використання релаксації, когнітивно-поведінкової психотерапії, психоосвітніх заходів сприяють покращенню якості життя хворих на епілепсії (рівнень доказовості C).
V. Ресурсне забезпечення виконання протоколу
На момент затвердження цього Уніфікованого клінічного протоколу засоби матеріально-технічного забезпечення дозволені до застосування в Україні. При розробці та застосуванні локальних клінічних протоколів медичної допомоги (клінічних маршрутів пацієнтів) (далі - ЛПМД (КМП)) має перевірятися реєстрація в Україні засобів матеріально-технічного забезпечення, які включаються до ЛПМД (КМП)
1. Вимоги для закладів, які надають первинну медичну допомогу
1.1. Кадрові ресурси
Лікар загальної практики - сімейний лікар, який має відповідний сертифікат та пройшов післядипломну підготовку в дворічній інтернатурі або на 6-місячному циклі спеціалізації; медична сестра загальної практики.
1.2. Матеріально-технічне забезпечення
Оснащення
Електрокардіограф, тонометр з набором манжетів для вимірювання артеріального тиску.
Лікарські засоби
ПЕП першої та другої лінії, засоби для дезінтоксикації, осмотичні діуретики, снодійні.
2. Вимоги для закладів, які надають екстрену медичну допомогу
2.1. Кадрові ресурси
Бригади екстреної медичної допомоги.
2.2. Матеріально-технічне забезпечення
Оснащення
Електрокардіограф.
Лікарські засоби
Діазепам, глюкоза, піридоксин, розчин магнію сульфату, розчин вальпроєвої кислоти.
3. Вимоги для закладів, які надають вторинну та третинну медичну допомогу
3.1. Кадрові ресурси
Лікар-невролог, психіатр, психолог, лікар загальної практики-сімейної медицини, епілептолог, нейрофізіолог, нейрорадіолог, ендокринолог, генетик, реаніматолог-анестезіолог.
3.2. Матеріально-технічне забезпечення
Оснащення
Електрокардіограф, тонометр з набором манжетів для вимірювання артеріального тиску, КТ або МРТ, електроенцефалограф, обладнання для аналізу крові, сечі, УЗДГ.
Лікарські засоби
ПЕП першої та другої лінії, антипсихотичні засоби, антидепресанти, анксіолітики, засоби для лікування деменцій та когнітивних розладів, препарати для десенсибілізації, засоби для дезінтоксикації, осмотичні діуретики, гепатопротектори, протинабрякові препарати, снодійні, діазепам, вальпроєва кислота, манітол, магнію сульфат, лізин, дексаметазон, преднізолон, гідрокортизон, тіопентал, натрію оксибутират, пропофол, засоби для інгаляційного наркозу, протиепілептичні препарати, антиконвульсанти, фолієва кислота, інгібітори зворотнього захоплення серотоніну, протигістамінні препарати, антраль, фосфоліпіди, менадіон/фітоменадіон, Калію хлорид + Кальцію хлорид + Магнію хлорид + Натрію лактат + Натрію хлорид + Сорбітол.
VI. Індикатори якості медичної допомоги
Форма № 025/о- Медична карта амбулаторного хворого (форма 025/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"
Форма № 030/о - Контрольна карта диспансерного нагляду (форма 030/о), затверджена наказом МОЗ України від 14 лютого 2012 року № 110 "Про затвердження форм первинної облікової документації та інструкцій щодо їх заповнення, що використовуються у закладах охорони здоров'я незалежно від форми власності та підпорядкування"
6.1. Перелік індикаторів якості медичної допомоги
6.1.1. Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.
6.1.2. Наявність у лікаря-невролога локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією.
6.1.3. Відсоток пацієнтів, для яких лікарем загальної практики - сімейним лікарем отримано інформацію про медичний стан впродовж звітного періоду.
6.1.4. Відсоток пацієнтів, які пройшли МРТ-дослідження для уточнення діагнозу та подальшого ведення пацієнта.
6.2. Паспорти індикаторів якості медичної допомоги
6.2.1. А) Наявність у лікаря загальної практики - сімейного лікаря локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією
Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.
Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дорослих".
В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.
Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.
Бажаний рівень значення індикатора:
2014 рік - 90%
2015 рік та подальший період - 100%.
Г) Інструкція з обчислення індикатора.
а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
б) Дані надаються лікарями загальної практики - сімейними лікарями (амбулаторіями сімейної медицини, центрами первинної медико-санітарної допомоги), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.
г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.
Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.
ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих на території обслуговування.
д) Чисельник індикатора складає загальна кількість лікарів загальної практики - сімейних лікарів (амбулаторій сімейної медицини, центрів первинної медико-санітарної допомоги), зареєстрованих в районі обслуговування, для яких задокументований факт наявності локального протоколу медичної допомоги хворим на епілепсію (наданий екземпляр ЛПМД). Джерелом інформації є ЛПМД, наданий лікарем загальної практики - сімейним лікарем (амбулаторією сімейної медицини, центром первинної медико-санітарної допомоги).
е) Значення індикатора наводиться у відсотках.
6.2.2. А) Наявність у лікаря-невролога локального протоколу ведення пацієнта з епілепсією
Б) Зв'язок індикатора із затвердженими настановами, стандартами та протоколами медичної допомоги.
Індикатор ґрунтується на положеннях Уніфікованого клінічного протоколу первинної, екстреної, вторинної (спеціалізованої), третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Епілепсії у дорослих".
В) Зауваження щодо інтерпретації та аналізу індикатора.
Даний індикатор характеризує організаційний аспект запровадження сучасних медико-технологічних документів (ЛПМД) в регіоні. Якість медичної допомоги хворим на епілепсію, відповідність надання медичної допомоги вимогам ЛПМД, відповідність ЛПМД чинному УКПМД даним індикатором висвітлюватися не може, але для аналізу цих аспектів необхідне обов'язкове запровадження ЛПМД в закладах охорони здоров'я.
Бажаний рівень значення індикатора:
2014 рік - 90%
2015 рік та подальший період - 100%.
Г) Інструкція з обчислення індикатора.
а) Організація (заклад охорони здоров'я), яка має обчислювати індикатор: структурні підрозділи з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
б) Дані надаються лікарями-неврологами (закладами охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), розташованими на території обслуговування, до структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій.
в) Дані надаються поштою, в тому числі електронною поштою.
г) Метод обчислення індикатора: підрахунок шляхом ручної обробки.
Індикатор обчислюється структурними підрозділами з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій після надходження інформації від всіх лікарів-неврологів (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування. Значення індикатора обчислюється як відношення чисельника до знаменника.
ґ) Знаменник індикатора складає загальна кількість лікарів-неврологів (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих в районі обслуговування. Джерелом інформації є звіт структурних підрозділів з питань охорони здоров'я місцевих державних адміністрацій, який містить інформацію про кількість лікарів-неврологів (закладів охорони здоров'я, що надають спеціалізовану медичну допомогу пацієнтам з епілепсією), зареєстрованих на території обслуговування.
