Про затвердження Протоколів діагностики та лікування кардіоревматологічних хвороб у дітей

- Нестероїдні протизапальні засоби (індометацин 1-2 мг/кг, діклофенак 2-3 мг/кг, ібупрофен 2-5 мг/кг або ін. 3-4 тижні).

- Антигістамінні препарати (протягом 2 тижнів).

М 01.1 ЮНАЦЬКИЙ АРТРИТ ПРИ ХВОРОБІ КРОНА

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- суглобова атака пов'язана із загостренням запального процесу в кишечнику, на початку - ураження одного суглоба (колінного чи гомілковостопного) з одного боку,

- поступове симетричне ураження колінних чи гомілковостопних плечових або ліктьових, інколи дрібних суглобів кисті,

- больовий синдром супроводжується ранковою скутістю, припуханням запалених суглобів, локальною гіперемією шкіри, артрит суглобів кінцівок носить мігруючий характер, нехарактерні деформації і контрактури.

Параклінічні:

- у синовіальній рідині підвищення білка,

- нейтрофільний лейкоцитоз,

- при рентгенографії суглобів характерний прогресуючий остеопороз і відсутність узурацій, при тривалому перебігу артриту - періостити, одиничні ерозії.

ЛІКУВАННЯ

- Лікування основного захворювання.

- Нестероїдні протизапальні засоби всередину і в ін'єкціях - діклофенак натрію 1-3 мг/кг на добу; німесулід 5 мг/кг на добу в 2-3 прийоми.

- Внутрішньосуглобове введення глюкокортикостероїдів: гідрокортизон - 25-125 мг 1 раз на тиждень; кенолог - 10-20 мг 1 раз в 4-8 тижнів; дипроспан - 0,25-0,5-1,0 1 раз в 4-8 тижнів; депо-медрол - 20-40-80 мг 1 раз в 4-8 тижнів.

М 02. РЕАКТИВНІ АРТРОПАТІЇ

Реактивна артропатія - асептичне запалення суглобів, що розвивається у відповідь на позасуглобову інфекцію (урогенітальні, постентероколітичні, після глоточної інфекції). Мікробний агент на суглоби діє опосередковано, через імунні механізми.

М 02.8 ПОСТРЕСПІРАТОРНИЙ РЕАКТИВНИЙ АРТРИТ

Збідники - стрептококи, пневмококи, хламідії, аденовіруси, віруси герпесу, мікоплазма.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- інтервал між інфекцією і артритом - 8-10 днів,

- перебіг нетяжкий, доброякісний,

- добра терапевтична відповідь на нестиероїдні протизапальні засоби.

Параклінічні:

- в крові визначаються специфічні антитіла із збудником,

- підвищення ШОЕ, гострофазових показників тощо.

ЛІКУВАННЯ

- Антибактеріальна терапія (пеніциліни, макроліди).

- Нестероїдні протизапальні засоби (німесулід, діклофенак натрію).

- Антигістамінні препарати.

- Фізичні методи, місцево - мазі (діклофенак, траумеель С тощо).

М 02.8 - НОСОГЛОТКОВІ АРТРИТИ

Характеризуються запальним ураженням суглобів після інфекції, частіше стрептококової етіології.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

- інтервал між інфекцією і артритом - 1-4 тижня.

- перебіг нетяжкий, доброякісний,

- уражаються крупні, середні суглоби по типу моно-, олігоартриту,

- відновлення функції опорно-рухового апарата після санації хронічних осередків інфекції.

Параклінічні:

- в крові підвищення титрів протистрептококових антитіл (АСЛО, АСГ, АСК),

- підвищення ШОЕ, гострофазових показників тощо.

ЛІКУВАННЯ:

- Санація хронічного осередка носоглоточної інфекції.

- Антибактеріальна терапія (пеніциліни, макроліди).

- Нестероїдні протизапальні засоби (німесулід, діклофенак натрію).

- Антигістамінні препарати.

- Фізичні методи, місцево - мазі (діклофенак, траумеель С тощо).

М 02.3 ХВОРОБА РЕЙТЕРА

Відмічається хронологічний зв'язок між урогенітальною або кишковою інфекцією та розвитком симптомів артриту. Найбільш частими збудниками захворювання є хламідії, можуть бути ієрсинії, уреаплазми, мікоплазми.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні

- через 1-6 тижнів після інфекції розвивається артрит, який має гострий характер,

- асиметричне ураження суглобів нижніх кінцівок (середніх і крупних),

- "сосископодібна" припухлість пальців стоп, сакроілеїти, артрит великого пальця стопи,

- можлива наявність бурситів, тендовагінітів,

- характерний торпідний, тривалий перебіг, нерідко хронізація (6-12 міс.),

- позасуглобові прояви: ураження очей у вигляді іриту, іридоцикліту, кон'юктивіту, кератиту, часто рецидивуючого характеру. Ураження сечостатевої системи - уретрит, баланопостит, простатит можуть з'явитися раніше артриту.

Параклінічні

- прискорена ШОЕ, лейкоцитоз,

- визначення хламідійних антитіл в крові, внутрішньоклітинних включень антигенів і ДНК хламідій у зскірбках епітелію уретри чи цервікального канала, уреаплазм,

- синовіальна рідина: запальний характер з переважанням нейтрофілів, крихкий муциновий згусток,

- ренгенографія суглобів: навколосуглобовий остеопороз, звужування суглобової щілини, остеосклероз.

ЛІКУВАННЯ

- Етіотропна терапія. Рекомендується декілька курсів (2-3) антибактеріальної терапії: макроліди (азітроміцин, кларитроміцин, ін.), у дітей старше 8 років можливо призначення тетрацикліну, у дітей старше 13 років можливо призначення фторхінолонів (офлоксацин, ципрофлоксацин).

- Нестероїдні протизапальні засоби: індометацин 1-3 мг/кг на добу, діклофенак натрію 1-3 мг/кг на добу, німесулід 5 мг/кг/доб. в 2-3 прийоми, курс лікування 1,5-3 місяці.

- При торпідному, хронічному перебегу - глюкокортикостероїди внутрішньосуглобово.

- Амінохіноліни (делагіл, плаквеніл) 5-7 мг/кг 1 раз ввечері не менше 6 місяців.

- Сульфасалазин 250-500 мг 3 рази (дітям до 7 років), 300 мг 3 рази (старше 7 років), салазопіридазин - 1,5-2 мг/кг.

- Крезанол (17-34 мг золота на тиждень) .

- При дуже тяжкому перебігу, позасуглобових проявах (ураження шкіри, кардит) - метотрексат - 5-10 мг на тиждень, азатіоприн - 100-200 мг/добу.

- Санація осередків інфекції (лікування у гінеколога, уролога).

М 08 ЮВЕНІЛЬНИЙ РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в опорно-руховому апараті, в основі якого лежить дисфункція імунної системи, виражена аутоагресія, що веде до розвитку патологічних імунних реакцій.

За наявності 4-х або більше із 7-ми вищеперелічених критеріїв можна діагностувати ЮРА.

- лейкоцитоз, при тривалому перебігу - лейкопенія, гіпохромна або нормохромна анемія,

- ШОЕ значно прискорбна,

- ревматоїдний фактор (РФ) у дітей у сироватці крови визначається при тяжкому перебегу,

- диспротеінемія, зниження вмісту альбумінів, гіперглобулінемія,

- збільшення вмісту Ig A, G, M,

- визначення антинуклеарних антитіл в підвищеному титрі,

- морфологічне дослідження синовіальної тканини за допомогою пункційної біопсії,

- рентгендіагностика суглобів при ЮРА: епіфізарний остеопороз - I стадія, ерозії, узори суглобових поверхнів, суглобові поверхні зриті, мікрокісти - II стадія, різке звужування суглобових щілин, їх зникнення, утворення анкілозів, підвивихи суглобів - III стадія, поєднання симптомів III стадії з анкілозами - IV стадія,

- ультразвукова денситометрія (визначення мінеральної щільності кісткової тканини).

ЛІКУВАННЯ

1. Протизапальна терапія (нестероїдні, стероїдні препарати).

2. Базисні засоби: амінохінолінові, цитостатики, солі золота, Д-пеніциламін, салазопохідні.

3. Лікування тяжких, швидкопрогресуючих форм (пульс-терапія метилпреднізолоном, циклофосфаном), потім преднізолон, метотрексат внутрішньо у великих дозах. Введення імуноглобулінів внутрішньовенно.

Суглобова форма, активність I-II ступеня. Препарати вибору: діклофенак натрію 1-3 мг/кг на добу; індометацин 1-3 мг/кг на добу; німесулід 5 мг/кг на добу в 2-3 прийоми (мелоксикам - резерв). При вираженому суглобовому синдромі і необхідності отримання швидкого ефекту діклофенак натрію вводять внутрішньом'язово 5-10 днів з наступним переходом на пероральний прийом. Хінолінові похідні - делагіл, плаквеніл 5-7 мг/кг маси 1 раз ввечері, не менше 6-ти місяців. Через 1-1,5 місяці, якщо немає ефекту, стероїдні протизапальні: глюкокортикоїди, преднізолон 1-1,5 мг/кг на добу (метилпреднізолон) 0,8-1,5 мг/кг на добу з урахуванням добових ритмів, продовжується не стероїдні протизапальні препарати і хінолінові базисні антиревматичні препарати.

Суглобова поліартикулярна форма II-III ступеня активності, суглобово-вісцеральна форма. Призначаються глюкокортикоїди з перших днів хвороби, не стероїдні протизапальні та хінолінові препарати. При неефективності, збереженні високої активності, появі ускладнень гормонів через 1-1,5 місяці підключають цитостатистичні препарати. Метотрексат (золотий стандарт) - 7,5 мг/кв. м поверхні тіла 1 раз на тиждень в два прийоми з 12-годинним інтервалом (10-15 мг), не менше 3-х місяців і до кількох років (або 6 меркаптопурин, лейкеран, азотиоприн, циклоспорін А).

4. Локальна терапія - введення внутрішньосуглобово гідрокортизону, кенологу, депо-медролу, циклофосфану та інших засобів.

5. Місцеве лікування на область суглобів (мазі індометацінова, діклофенак, траумеель С та ін.).

6. Фізіотерапевтичне лікування.

7. Лікувальна физкультура, масаж, механотерапія.

8.Санаторно-курортне лікування.

М 10.0 ІДІОПАТИЧНА ПОДАГРА

Первинна подагра - самостійне захворювання, яке зумовлене дефектом в ензимах, що беруть участь в метаболізмі пуринів: зниженням активності гіпоксантин-гуанінфосфорибо-зилтрансферази і аденінфосфорибозил- пірофосфат-синтетази і підвищенням активності 5-фосфорибозил-1-синтетази, що веде до підвищення синтезу сечової кислоти. Також виділяють вторинну подагру, медикаментозну (внаслідок приймання лікарських засобів, що сприяють розвитку гіперурикемії) та подагру, пов'язану з порушенням ниркової функції.

ПОДАГРИЧНИЙ БУРСИТ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

- раптовий початок, частіше під час сну,

- виражений біль, швидкий розвиток набряку, почервоніння шкірних покривів, підвищення шкірної температури,

- різьке підсилення болю при пальпації ураженого суглоба, обмеження його функції,

- протягом кількох днів явища артриту зникають повністю, однак з часом подагричні приступи стають більш частими і тривалими, в патологічний процес втягуються при атаці все нові суглоби.

Параклінічні:

- лейкоцитоз, збільшення ШОЕ,

- підвищення рівню гострофазових показників.

ЛІКУВАННЯ

- Нестероїдні протизапальні засоби (діклофенак натрію в дозі 2-3 мг/кг в 2-3 прийоми; німесулід 1,5 мг/кг - 2-3 рази на добу, індометацин 1-3 мг/кг на добу).

- За відсутності ефекту від нестероїдних протизапальних засобів при виражених ексудативних явищах в крупних суглобах та больовому синдромі однократно внутрішньосуглобно вводиться гідрокортизон або дипроспан.

При первинній подагрі також використовують:

- Урикостатики: Колхіцин до 0,5-2 мг/доб кожну 1-2 години. Алопуринол в добовій дозі - 0,2-0,3 г/доб. Бензобромарон по 0,1-0,15 г на добу на 1 кв. м поверхні тіла за 1-2 прийоми.

- Урикозуричні засоби: Етамід по 0,7 г 3-4 рази на добу протягом 7-10 дн. із тижневими перервами. Антуран в добовій дозі 0,4-0,6 г. Бензбромарон, пробенецид.

- В підгострий період показані: фізіотерапія (діадинамічні струми, ультразвук, електрофорез літію, парафінові або озокеритові аплікації), лікувальна фізкультура, масаж, механотерапія, саунотерапія.

М 12. 5 ТРАВМАТИЧНА АРТРОПАТІЯ

Клінічні форми: гнійні артрити, серозні артрити (синовіти), пов'язані з травмою.

ГНІЙНІ АРТРИТИ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- гострий початок артриту після травми,

- інтоксикація, висока температура тіла,

- швидкопрогресуюче запалення суглоба,

- виражені клінічні ознаки артриту.

Параклінічні:

- рентгенологічно: звужування суглобової щілини, контури суглоба нерівні, бахромчасті,

- висока ШОЕ, лейкоцитоз з палічкоядерним зсувом нейтрофілів, диспротеінемія,

- виявлення мікроорганізмів в синовіальній рідини або синовіальній оболонці.

ЛІКУВАННЯ

- Антибіотикотерапія.

- Спеціальне лікування: видалення некротичних мас хірургічним шляхом (за показаннями), артроскопічний, хірургічний дренаж, іммобілізація на 5-8 днів,

- Нестероїдні протизапальні засоби.

СЕРОЗНІ АРТРИТИ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- гострий початок артриту після травми,

- контури суглоба згладжені,

- окружність суглоба збільшена,

- локальне підвищення температури шкіри над ураженим сугробом,

- біль в суглобі при крайньому згинанні, присіданні або опорі на одну кінцівку,

- біль в суглобі при фізичному напруженні,

Параклінічні:

- рентгенологічно -розширення суглобової щілини, ущільнення тіні капсули (при хронічному перебігу).

ЛІКУВАННЯ

- Пункція суглоба (при синовиті) з цитологічним дослідженням пунктату.

- Фіксація кінцівок лонгетою з давящей пов'язкою на 7-10 днів.

- Активне тренування чотириголового розгинача гомілки.

- Фізіотерапія: парафінолікування, озокеритолікування, грязеві аплікації, електрофорез з гідрокортизоном.

- При рецидивуючому хронічному перебігу і виявленні внутрішньосуглобових пошкоджень показано хірургічне лікування.

М 16 КОКСАРТРОЗ

Коксартроз -це поліетіологічне захворювання, що розвивається на підставі різних патологічних станів тазостенового суглоба. Виділяють первинний коксартроз і вторинний. Первинний коксартроз розвивається мимовільно, вторинний виникає в результаті попередніх захворювань тазостенового суглоба, які є етіологічним фоном: вроджена дисплазія тазостенового суглоба, травматичні пошкодження, юноцький епіфізеоліз головки стегна, остеохондропатія головки стегнової кістки, епіфізарні і спондилоепіфізарні дисплазії, наслідки запальних захворювань суглобів.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- біль "механічного" типу при явищах синовиту - "запального",

- зміни форми суглоба обмеження рухів в ньому, скутість в стані спокою або при перших рухах, "хрускіт" при рухах в сугробах,

Параклінічні:

- рентгенологічні критерії: перша стадія характеризується незначним звужуванням суглобової щілини, невеликими крайовими кістковими розростаннями. У другій стадії звужування суглобової щілини виражено, визначається субхондральний склероз і значні кісткові розростання. Для третьої стадії характерно майже повне зникнення суглобової щілини, деформація і сплющення епіфізів, остеосклероз, остеопороз, остеофітоз, кістовидні просвітління, ущільнення капсули суглобів.

ЛІКУВАННЯ

Може бути оперативним і консервативним.

Задачі консервативного лікування: а) зниження функціональної неповноцінносіи суглоба; б) попередження і виключення хронічного статичного перевантаження; в) оптимізація умов компенсації порушеного кровообігу; г) покращення обмінних процесів в організмі та покращення регенерації кісткової тканини. Метою оперативного втручання на тазостеновому суглобі є: 1) збереження руху; 2) ліквідація або зменшення болю; 3) усунення кульгавості; 4) попередження прогресування дегенеративно-дистрофічного ураження шляхом відновлення порушених співвідношень у суглобі.

- Локальне лікування: електрофорез трасилолу або контрикалу (5-10 тис. ОД) 10-12 процедур, електрофорез 5% розчину новокаїну N 10-12, електрофорез лідази або ронідази 32-64 ОД на процедуру N 10-15, УФО області суглобів N 10-15 в еритемодозуванні, ЛФК, массаж, парафін, озокеритолікування

- Ортопедичне лікування спрямоване на розвантаження суглоба, усунення згинально-привідних контрактур і досягається постільним режимом, ходіння за допомогою милиць, палиці або розвантажувальним апаратом.

- Санаторно-курортне лікування.

М 17 ГОНАРТРОЗ

Гонартроз - хронічне захворювання колінного суглоба дегенеративно-дистрофічного характеру. Розрізняють первинний і вторинний артроз колінного суглоба. Первинний (генуїнний) артроз виникає як самостійне захворювання, вторинний розвивається в результаті травми, вродженої дисплазії, ендокринних хвороб (акромегалія, ожиріння, цукровий діабет) як наслідок запальних процесів в колінному суглобі (ревматоїдний артрит, реактивний артрит та ін.)

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- біль, який підсилюється при навантаження і проходить в спокої,

- хрускіт в суглобі при рухові,

- артралгії часто поєднуються з ранковою скутістю в уражених сугробах,

- досить часто виникає синовит, який супроводжується підсиленням болю, підвищенням місцевої температури, обмеженням об'єма рухів в суглобах.

Параклінічні:

- рентгенологічні: звужування суглобової щілини, остеофітоз, остеосклероз,

- артроскопія суглоба: розволокнення гіалінового хряща надколінника, множинні ерозії хряща.

ЛІКУВАННЯ

- Базисні хондропротективні засоби: Структум - 0,25 по 1 капсулі дітям до 1 року, по 2 капсули дітям від 1 року до 5 років, старше 5 років від 2 до 4 капсул на день. Румалон в/м 0,3-0,5-1,0 3 рази на тиждень 5-6 тижнів та ін.

- Нестероїдні протизапальні препарати (діклофенак натрію 1-3 мг/кг на добу; індометацин 1-3 мг/кг на добу; німесулід 5 мг/кг на добу в 2-3 прийоми)

- Локальна терапія: внутрішньосуглобове введення: румалон, гіалгін, артепарон, артрон, кенолог, дипроспан, депо-медрол, ін.

- Ортопедичне лікування під час синовіта - постільний режим до стихания запальних явищ, розвантаження суглоба, ходіння за допомогою милиць, палиці або розвантажувальним апаратом.

- Фізичні методи: синусоїдальні модульовані струми, ДМВ-терапія, лазеротерапія, ультразвук, фонофорез, електрофорез, ЛФК, масаж, кліматолікування (аеро-геліотерапія), кінезотерапія, бальнеотерапия, грязьові аплікації тощо.

- Хірургічне лікування: використовуються методи повної заміни колінного суглоба на штучний (ендопротезування) і видалення нежиттєздатних ділянок кістки і хряща.

M32 СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

Системний червоний вовчак - хронічне полісиндромне захворювання, що спостерігається на тлі генетично обумовленої недосконалості імунорегуляторних процесів, котрі призводять до неконтролюємої продукції антител до власних клітин та їх компонентов, з роз витком аутоімуного та імунокомплексного хронічного запаленная. Страждають переважно дівчата.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

клінічні та параклінічні:

1. Еритема - "метелик" (плоска або підвищена над поверхнею шкіри фіксована еритема у виличній ділянці з тенденцією до поширення на назолабіальні складки),

2. Дискоїдна висипка у вигляді окремих дещо підвищених еритематозних бляшок з гиперкератозом і фолікулярними пробками; згодом на місці висипань формирується рубцева атрофія,

3. Фотосенсибілізація - поява висипки після надмірної інсоляції,

4. Виразки у порожнині рота,

5. Артрит (неерозивний артрит, що уражає 2 і більш периферичних суглобів і характеризується хворобливістю, припухлістю та випотом),

6. Серозит: плеврит або перикардит,

7. Ураження нирок: персистуюча протеїнурія більш 0,5 г у добу, гематурія, лейкоцитурія, циліндрурія,

8. Неврологічні порушення (судоми, психоз),

9. Гематологічні порушення (гемолітична анемія з ретикулоцитозом, лейкопенія менше ніж 4000/куб. мм при двох і більш визначеннях, лімфопенія менше 1500/куб. мм при двох і більш визначеннях, тромбоцитопенія менше 100000/куб. мм, що не пов'язана з прийманням ліків),

10. Імунні порушення (антитіла до нативної ДНК у високому титрі, анти-SM антитіла - антитіла до SM-ядерного антигену, виявлення антифосфоліпідних антитіл на підставі високого рівня IgG або IgM антикардіоліпінових антитіл, виявлення вовчакового антикоагулянту з використанням стандартної методики, несправжня позитивна серологічна реакція на сифіліс протягом не менш 6 місяців).

11. Антиядерні антитіла - при відсутності лік, що здатні викликати лікарський червоний вовчак.

При наявності 4 і більш з 11 вище перерахованих критеріїв дозволяє вважати діагноз СЧВ достовірним.

ЛІКУВАННЯ

- Перед призначенням медикаментозного лікування необхідно ретельно вивчити анамнез на предмет переносимості лікарських засобів.

- Етіологічна терапія відсутня.

- Глюкокортикостероїди - при I ступені активності процесу доза преднізолону складає 0,3-0,5 мг/кг/добу, при II ступені - 0,7-1,0 мг/кг/добу, при III ступені активності - 1,0-1,5 мг/кг/добу (але не більш 65-70 мг/добу). Лікування з застосуванням максимальної дози преднізолону продовжують протягом 4-8 тижнів. При зниженні активності захворювання дозу поступово зменшують спочатку на 5 мг, потім на 2,5 мг у тиждень, а в наступному на 2,5 мг у 2-4 тижні, так щоб через 6-9 міс. від початку лікування зменшити дозу до підтримувальної. У перші 2-3 роки після початку хвороби підтримувальна доза преднізолону не повинна складати менше 12,5-15 мг/добу.

- При необхідності більш активного лікування, наприклад при поліорганному ураженню або вовчаковому кризі, застосовують пульс-терапію, методика якої полягає у внутрішньовенному крапельному введенні протягом 30-40 хвилин 10-15 мг/кг (але не більш 1000 мг) метилпреднізолону (метипред) 3-5 днів підряд.

- Цитостатичні імунодепресанти - показання до їхнього призначення наступні: висока або кризова активність захворювання, наявність вираженого нефриту, важка поразка ЦНС, відсутність явного ефекту від попередньої терапії, необхідність зменшити дозу гормонів або неможливість ії підвищити через побічну дію препаратів цієї групи, нестійкість ремісії та часті рецидиви захворювання. Використовують циклофосфан 2-3 мг/кг/доб не менше 10 тижнів з наступним переходом на підтримувальну дозу. Азатіоприн в дозі 2,0 мг/кг/доб протягом 1,5-2 міс, а потім дозу знижують до підтримувальної 0,5-1,0 мг/кг/доб, що при гарній переносимості препарату рекомендується приймати протягом багатьох місяців. Метотрексат 10-15 мг/тиж протягом 4-6 тиж. Циклоспорін А (сандімун) призначають хворим з нефритом або панцитопенією в дозі 3-5 мг/кг протягом 1 міс.

- Імуноглобулін при високій активності та під час кризів 0,4 г/кг протягом 5 днів щомісяця, курс - 3-4 міс; людський лейкоцитарний інтерферон 100-300 тис. ОД в/м протягом 2 тиж.

- Амінохінолінові препарати (плаквеніл - 8 мг/кг/доб, делагіл - 5-7 мг/кг/доб).

- Нестероїдні протизапальні препарати при стійких артритах, бурситах, поліміалгіях протягом декількох днів або місяців у лікувальних дозах (мелоксикам - 7,5-15 мг/доб; німесулід 1,5 мг/кг - 2-3 раза/доб; діклофенак натрію - 2-3 мг/кг/доб та ін.).

- Екстракорпоральні- плазмаферез, імуносорбція, селективна імуносорбція.

- Антиагреганти и антикоагулянти при лікуванні вовчакового нефриту та при проявах тромботичної ангіопатії: гепарин 200-300 тис ОД/кг/доб підшкірно протягом 4-6 тиж, потім антикоагулянти непрямої дії (фенілін); діпірідамол 2-3 мг/кг/доб 2-3 міс; пентоксифілін - 5-10 мг/кг/доб.

М 31.3 ГРАНУЛЬОМАТОЗ ВЕГЕНЕРА,

НЕКРОТИЗУЮЧИЙ РЕСПІРАТОРНИЙ ГРАНУЛЕМАТОЗ

Гранульоматоз Вагенера - гігантоклітковий гранульоматозно-некротичний системний васкуліт з вибірковим спочатку ураженням дихальних шляхів і легенів, а потім і нирок.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- лихоманка,

- головний біль,

- втрата маси тіла,

- зниження апетиту,

- слабість,

- артралгії,

- міалгії,

- ураження верхніх дихальних шляхів (виразково-некротичний риніт, поразка трахеї, гортані, вух, придаткових пазух носа, виразковий стоматит), легенів,

- ураження нирок,

- ураження інших органів (очей, периферичної нервової системи, перикарду).

Параклінічні:

- нормохромна анемія, тромбоцитоз, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, СРБ і ЦІК, виявлення РФ, АНФ,

- мікрогематурія, циліндрурія,

- при рентгенологічному дослідженні грудної клітини: інфільтрати різних розмірів, посилення судинного малюнку,

- гранулематозне запалення, що виявляється при біопсії в стінках артерій або в періваскулярному й екстраваскулярному просторі.

ЛІКУВАННЯ:

- Глюкокортикостероїди 1-2 мг/кг маси тіла, обов'язково в сполученні з цитостатиками (циклофосфан у гострому періоді 2 мг/кг у сполученні з преднізолоном 1 мг/кг протягом 2-4 тижнів, потім переходять на інтермітуючий прийом преднізолону, через день, 6-12 міс., дозу циклофосфану знижують на 25 мг кожні 2-3 місяця після досягнення повної ремісії, але не ранішнє, ніж через рік), азатиоприн, метотрексат 0,15-0,3 мг/кг.

- Плазмаферез.

- Антикоагулянти (гепарин).

- Дезагреганти: дипиридамол 5 мг/кг .

М 30.0 ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ

Вузликовий поліартеріїт - системний некротизуючий васкуліт за типом сегментарного ураження артерій мілкого та середнього калібру з утворенням аневрізматичних вип'ячувань.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- висока лихоманка,

- прогресуюче схуднення,

- профузна пітливість,

- болі різної локалізації,

- поряд із загальними ознаками зустрічаються один або кілька клінічних синдромів, серед яких: шкірний (синдром стазу), тромбагіїтичний, м'язовий, суглобовий, неврологічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий, легеневий,

- з боку серцево-судинної системи, зокрема, коронаріт, гостро розвинена артеріальна гіпертонія, міокардит, перикардит, ін.,

Параклінічні:

- лейкоцитоз, гіпереозінофілія, збільшення ШОЕ, гіпергамаглобулінемія,

- збільшення показників серомукоїда, сіалопротеїнів, фібриногену, антифібринолізинів, IgM, IgG

- зниження рівня T-лімфоцитів, підвищення змісту В-лімфоцитів, антитіла до HBSAg,

- деструктивно-проліферативний або проліферативний васкуліт з переважною поразкою дрібних артерій, що виявляється при біопсії шкіри і м'язів,

- капілярит, лімфоїдно-макрофагальна інфільтрація судинної стінки при біопсії,

- аневризми дрібних і середніх артерій бруньок, печінки, селезінки, брижі, коронарних і інших артерій, що визначаються за допомогою аортографії.

- деформація (стенози, оклюзія) середніх і дрібних артерій, нерівномірність контрастування органів при аортографії.

ЛІКУВАННЯ

Перед призначенням медикаментозного лікування варто вивчити анамнез на предмет переносності лікарських засобів.

- Кортикостероїди. Починають лікування з преднізолону, у випадку резистентності до нього використовують інші кортикостероїдні препарати - дексаметазон, тріамцинолон, бетаметазон, у гострих кризових станах - гідрокортизон. У випадках гострого перебігу захворювання добова доза преднізолону складає 2-3 мг/кг маси тіла, у резистентних випадках застосовують пульс-терапію преднізолоном. Терапевтичну добову дозу кортикостероїдів хворим призначають на 4-6 тижнів з наступним поступовим зниженням дози до підтримуючої, котра складає 1/3-1/4 максимальної дози. Підтримуючу терапію проводять протягом багатьох місяців і навіть років.

- Цитостатичні препарати: Азатіоприн, імуран у дозі 2-4 мг/кг у добу протягом 4-6 тижнів, потім дозу зменшують до 1 мг/кг і застосовують довгостроково. Циклофосфан (у тому числі пульс-терапія у випадку фульмінантного перебігу вузликового поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті).

- Плазмаферез.

- Антиагреганти й антикоагулянти.

- Нестероїдні протизапальні засоби (діклофенак 2-3 мг/кг маси та ін.)

- Амінохінолінові препарати (делагіл, плаквеніл 5-8 мг/кг маси на добу в один прийом не менш 6 місяців).

- Ангіопротектори: пармідін (ангінін, продектін).

- Гіпербарична оксигенація.

- Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, больового синдрому, хронічної ниркової недостатності й ін.).

М 30.3 СЛИЗОВО-ШКІРЯНИЙ ЛІМФОНОДУЛЯРНИЙ СИНДРОМ

ХВОРОБА КАВАСАКІ (ПЕРВИННИЙ СИСТЕМНИЙ ВАСКУЛІТ)

Хвороба Кавасакі - системне гостре захворювання, що характеризується стійкою лихоманкою, ураженням слизових оболонок, шкіри, кон'юктивітом, енантемою, гострим негнійним лімфаденітом.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

1. Підвищення температури тіла до 40 град. С и вище, протягом 7-14, іноді і більш днів,

2. Зміни з боку очей у вигляді кровонаповнення судин кон'юнктиви без сльозотечі, світлобоязні, блефариту,

3. Ураження слизових оболонок: "малиновий" язик, сухі, червоні потріскані губи, поразка ротоглотки, дихальних шляхів у вигляді дифузної гіперемії,

4. Значне збільшення шийних лімфатичних вузлів, без ознак нагноєння,

5. Наявність поліморфного сипа на тулубові, без везикул і скоринок,

6. Зміни дистальних відділів кінцівок у вигляді долонної і підошовної еритеми (площинна або плямиста), гіперемії і періартикулярного набряку міжфалангових зчленувань, пластинчастого лущення кінчиків пальців рук і ніг (на 3-ому тижні захворювання), а також поліморфного сипа (уртикарні, макульозні, скарлатиноподібні й ін.)

Діагноз вірогідний у випадках виявлення у дитини 5 з 6 перерахованих основних симптомів.

Зміни з боку серцево-судинної системи: коронаріт, аневризми коронарних артерій, інфакт міокарда, міокардит, серцева недостатність тощо.

Параклінічні:

- значне підвищення ШОЕ, гіперлейкоцитоз, гіпертромбоцитоз, анемія,

- підвищення рівня С-реактивного протеїну, гіперфібриногенемія,

- ЕКГ: можливе зниження вольтажу, подовження інтервалу PQ, двогорбий Р, зміни нижче ізолінії сегмента ST, порушення ритму тощо,

- ЕхоКГ: аневризми коронарних артерій, можлива наявність ознак мітрального і (або) аортального вальвуліту, поразка стінки аорти, дилатація, зниження контрактильністі міокарда, фракції вигнання і т.п.),

- Ангіографічне дослідження дозволяє виявити дилатацію і (або) аневризми коронарних артерій.

ЛІКУВАННЯ

- Ацетилсаліцилова кислота - 40 мг/кг маси тіла - до зниження підвищеної температури тіла, потім довгостроково, мінімум до 6-ти тижнів, у дозі 3-5 мг/кг маси тіла.

- Внутрішньовенне введення імуноглобуліну (з цільним фрагментом Fc - 2 г/кг маси тіла), одноразово або в дозі 0,4 г/кг N 3-5.

- Антикоагулянти (гепарин, фраксіпарін).

- Дезагреганти (діпірідамол, тіклопідин).