Про затвердження Протоколів діагностики та лікування кардіоревматологічних хвороб у дітей

- При серцевій недостатності - інгібітори АПФ та діуретики.

- При обструктивній кардіоміопатії з градієнтом тиску понад 45 мм рт. ст., неефективністі консервативної терапії показано кардіохірургічне лікування.

I42.2 ІНША ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Інша гіпертрофічна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гіпертрофія лівого шлуночку, у більшості випадків більше вражається міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночків, без обструкції шляхів відтоку від шлуночків, як правило не супроводжується розширенням порожнини лівого шлуночку. При гіпертрофічній КМП страждає насамперед діастолічне розслаблення міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ангінозний больовий синдром,

- лівошлуночкова недостатність (задишка при навантаженні, серцева астма, набряк легень),

- синкопальні стани.

Параклінічні:

- ЕКГ: ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, зубець Q у відведеннях II, III, avF, V 5-6 глубокий, негативний зубець T, депресія сегмента ST, ознаки гіпертрофії лівого передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,

- рентгенологічно може бути вибухання лівого шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

- ЕхоКГ (має провідне значення): гіпертрофія стінок шлуночків, збільшення порожнини лівого передсердя, збільшення фракції вигнання, порушення діастолічної функції серця за даними допплєрографії.

ЛІКУВАННЯ

- Обмеження фізичного навантаження, яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

- Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

- Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

- При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування (аміодарон, ін.).

- При серцевій недостатності - інгібітори АПФ, діуретики.

I42.5 РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

Рестриктивна кардіоміопатія (інша рестриктивна кардіоміопатія I42.5) - інфільтративне або фіброзне ураження міокарда, що характерізується рігідними, непіддатливими стінками шлуночків, зменшенням наповнення і зниженням діастолічного об'єму одного або обох шлуночків з нормальною чи майже незмінною систолічною функцією та товщиною стінок. Основу захворювання складає розповсюджений інтерстиціальний фіброз, а порушення діастолічної функції є основним гемодинамічним проявом рестриктивної кардіоміопатії.

Виділяють також ендоміокардіальний фіброз (I42.4), фіброеластоз ендокарда новонароджених та дітей молодшого віку, ендоміокардіальну (еозинофільну) хвороба (I42.3) чи еозинофільний ендокардит Леффлера, а також облітеруючу кардіоміопатію.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна кратина схожа на клініку констриктивного перикардиту, причому можуть бути і порушення скоротливості лівого шлуночка,

- в залежності від переважання типа ураження (правого, лівого шлуночків або обох шлуночків), спостерігається відповідна картина правошлуночкової, лівошлуночкової або бівентрикулярної серцевої недостатності),

- можуть бути порушення ритму, тромбоемболічний синдром.

Параклінічні:

- ЕКГ: зниження вольтажа зубців, порушення ритму та провідності,

- на рентгенограмі збільшення відділів серця помірне або відсутне,

- ЕхоКГ: відповідні зміни ехоанатомії, діагностика порушень діастолічної функції та скоротливості міокарда, можливий випіт у порожнину перикарда.

ЛІКУВАННЯ

- Обмеження фізичного навантаження.

- Серцеві глікозиди та інші кардіотонічні засоби протипоказані.

- При порушенні розслаблення міокарда доцільним є призначення антагоністів кальцію (верапаміл, ніфедіпін).

- При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування (аміодарон, ін.).

- При серцевій недостатності - відповідне лікування (діуретики тощо).

МКХ I42.7 КАРДІОМІОПАТІЯ ВНАСЛІДОК ДІЇ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ТА ІНШИХ ЗОВНІШНІХ ФАКТОРІВ

Токсичні кардіоміопатії, що викликані ліками:

- антрацикліновими антибіотиками;

- фенотіазінами та антидепресантами;

- хлорохіном;

- циклофосфамідом;

- парацетамолом;

- резерпіном;

- кокаїном;

- амфетамінами;

- 5-фторурацилом;

- альфа-інтерфероном;

- катехоламінами;

- глюкокортикостероїдами;

- сполуками сурми, свинцю;

- солями літію;

- еметином;

- фенотіазиновими сполуками;

- хінідіном;

- барбітуратами.

Інші токсичні кардіоміопатії:

кобальтова кардіоміопатія;

Кардіоміопатії, викликані дією фізичних факторів:

- теплового;

- гіпотермія;

- іонизуюче випромінення.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- застійна серцева недостатність,

- кардіалгії,

- кардіомегалія,

- порушення ритму та провідності,

- патологічний III тон (трехчлений ритм галопу),

- можливі тромбоемболічні ускладнення.

Параклінічні:

- Рентгенологічно кардіомегалія, ознаки венозного застою.

- ЕхоКГ: дилятація порожнин серця, особливо - лівого шлуночка, зниження ударного об'ему серця, фракція викиду, відносна недостатність мітрального клапана тощо.

ЛІКУВАННЯ

- Усунення етіологічного чинника (припинення контакту з токсином чи іншим зовнішнім фактором).

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Лікування порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

- Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-B6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

I43.1 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ МЕТАБОЛІЧНИХ ПОРУШЕННЯХ

E85. Амілоїдоз

Амілоїдна хвороба серця

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- застійна серцева недостатність,

- кардіалгії,

- низький артеріальний тиск, ортостатична гіпотензія,

- систоличний шум регургітації над атріовентрикулярними клапанами,

- перикардіальний випіт,

- дизритмії, раптова смерть.

Параклінічні:

- ЕКГ: низький вольтаж без змін реполяризації, порушення ритму й провідності, синдром слабкості синусового вузла, глибокі патологічні зубці Q, ознаки гіпертрофії відділів серця.

- ЕхоКГ: потовщення стінок шлуночків та міжшлуночкової перетинки, нормальний розмір лівого шлуночка під час діастоли, посилення ехогенності міокарду, його зернистий вигляд (амілоїдні гранули), зниження амплітуди руху стінок лівого шлуночка, збільшення маси лівого шлуночка, перикардіальний випіт.

Допоміжні клінічні крітерії - діагностика генералізованого процесу

- Ураження шкіри - синдром Рейно, геморагічний синдром, висип у вигляді папул, вузелків, щільних плям, кропив'янка, що супроводжується пруриго.

- Ураження опорно-рухового апарату - артралгії, дефігурація суглобів, синдром карпального канала, "пружинного пальця", амімія внаслідок відкладання амілоїду в мімічних м'язах, патологічні переломи.

- Ураження язика - макроглоссія, відбитки зубів на язику.

- Амілоїдоз дихальних шляхів: трахеобронхіальний, паренхіматозні вузли, дифузний альвеоло-септальний амілоїдоз, медіастинальна аденопатія.

ЛІКУВАННЯ

- Лікування основного захворювання згідно з відповідним протоколом.

- Лікування захворювання, що призвело до вторинного амілоїдозу, згідно з відповідним протоколом (туберкульоз, остеомієліт, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона, періодична хвороба, ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, системний червоний вовчак).

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Корекція порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

- Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-B6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

I43.0 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ ІНФЕКЦІЙНИХ ТА ПАРАЗИТАРНИХ ХВОРОБАХ, КЛАСИФІКОВАНИХ В ІНШИХ РУБРИКАХ

A36.8 Інша дифтерія

Кардіоміопатія, викликана дифтерійним токсином

Виділяють ранні ураження серця - з 4-5 доби до 2-го тижня захворювання та пізні ураження - з 2-го тижня до 6-го тижня захворювання.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ РАННЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

Клінічні:

- слабкість,

- запаморочення,

- колапс,

- зниження артеріального тиску,

- гостра серцева недостатність,

- порушення ритму й провідності з нападами Морганьї-Адамса-Стокса,

- тріада Молчанова (блювота, біль в епігастрії, ритм галопу).

Параклінічні:

- ЕКГ: синусова тахікардія, що змінюється стійкою брадикардією, порушення провідності, частіше - повна AV-блокада, порушення реполяризації,

- ЕхоКГ: систолічна та діастолічна дисфункція лівого шлуночка.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ПІЗНЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

Клінічні:

- кардіалгії,

- серцебиття,

- серцева недостатність.

Параклінічні:

- ЕКГ: порушення ритму у вигляді екстрасистолії, пароксизмальної суправентрикулярної тахікардії, порушення провідності різного рівня, порушення реполяризації,

- ЕхоКГ: зниження фракції викиду, підвищення кінцево-діастолічного об'єму, зниження систолічного індексу.

ЛІКУВАННЯ

- Суворе дотримання ліжкового режиму.

- Лікування дифтерії згідно відповідного протоколу.

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Корекція порушень ритму та провідності (за відповідним протоколом).

- Метаболічна терапія (L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат тощо).

I43.2 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ РОЗЛАДАХ ХАРЧУВАННЯ

Кардіоміопатія при розладі харчування БДУ(E63.9+)

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

- слабкість,

- головний біль,

- порушення сну,

- задишка,

- серцебиття,

- парестезії, біль в кінцівках,

- набряки,

- слабкий пульс,

- ритм галопу,

- систолічний шум на верхівці,

- збільшення пульсового тиску.

Параклінічні:

- ЕКГ: синусова тахікардія, зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу.

КАРДІОМІОПАТІЯ, ПОВ'ЯЗАНА З БІЛКОВО-ЕНЕРГЕТИЧНОЮ НЕДОСТАТНІСТЮ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

- схуднення,

- блідість шкіри, трофічні її зміни,

- слабкість,

- набряки,

- зниження артеріального тиску,

- рідкий, малий пульс,

- кардіомегалія,

- ортостатичний колапс.

Параклінічні:

- ЕКГ: синусова брадикардія, зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу, пароксизмальні порушення ритму, що можуть стати причиною раптової смерті,

- ЕхоКГ: зниження ударного об'єму, кінцево-діастолічного тиску; фракції викиду.

ЛІКУВАННЯ:

- Корекція дефіциту вітамінів, дієтотерапія, згідно відповідним протоколам.

- Лікування серцевої недостатності (за відповідним протоколом).

- Метаболічна терапія (дімефосфон, рібоксін, калію оротат, солкосеріл, кверцитін, магне-B6, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, неотон фосфокреатінін, панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

I43.8 КАРДІОМІОПАТІЇ ПРИ ІНШИХ ХВОРОБАХ, КЛАСИФІКОВАНИХ В ІНШИХ РУБРИКАХ

E05. Тиреотоксикоз

Тиреотоксична хвороба серця (кардіоміопатія)

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні

- схуднення,

- підвищений апетит,

- пітливість,

- м'язова слабкість,

- роздратованість,

- безсоння,

- тремор кінцівок,

- схильність до діареї,

- очні симптоми,

- претибіальна мікседема,

- вітіліго,

- серцебиття,

- кардіалгії,

- задишка,

- підвищення систолічного й пульсового тиску,

- посилення серцевого поштовху,

- високий пульс, що скаче,

- короткий систолічний шум вигнання на верхівці серця.

Параклінічні

- ЕКГ-ознаки: синусова тахікардія, напади пароксизмальної надшлуночкової тахікардії, збільшення амплітуди зубця Р, у дітей рідко - миготлива аритмія, можлива АВ блокада I ступеня,

- ЕхоКГ: можлива гіпертрофія лівого шлуночка, збільшення фракції викиду,

- ультразвукове дослідження щитовидної залози: зміни розміру та ехоструктури щитовидної залози,

ЛІКУВАННЯ

- Тиреостатична терапія за відповідним протоколом.

- бета-адреноблокатори: пропранолол 0,01-0,02 мг/кг внутрішньовенно повільно, 0,5-5 мг/кг добу всередину 3-4 рази на добу.

- При нападах пароксизмальної тахікардії бета-адреноблокатори комбінують з дигоксіном: доза насичення 0,05 мг/кг впродовж доби; вводять по 0,2-0,5 мл 0,025% розчину внутрішньовенно повільно з 2-3 мл панангіна, 25 мг кокарбоксилази у 20 мл 10% глюкози 3 рази через 8 годин.

МКХ-X I44.0 ПЕРЕДСЕРДНО-ШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА ПЕРШОГО СТУПЕНЮ

Передсердно-шлуночкова блокада першого ступеню

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- перебіг клінічно безсимптомний

Параклінічні:

- ЕКГ: реєструється подовження інтервалу PQ більш ніж 0,18 сек (у дітей грудного віку більш 0,15 сек). Для уточнення характеру та походження блокади показана клиноортостатична проба. Якщо блокада не зникає при клиноортопробі, застосовують пробу з атропіном,

- добове моніторування серцевого ритму за Холтером.

ЛІКУВАННЯ

- При функціональній блокаді режим без обмежень. При органічній - режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

- Лікування основного захворювання серця.

- Виявлення при холтеровському моніторуванні нічних периодів AV-блокади I ступеню у здорових дітей не потребує дообстеження або специфічної терапії.

- При наявності функціональної AV-блокади I ступеню на тлі клінічно вираженої ваготонії можна призначати беласпон або белатамінал.

- При наявності вегетативної дисфункції з переважанням ваготонії - гідротерапія: прохолодний та контрастний душ, хлоридно-натрієві ванни.

I44.1 ПЕРЕДСЕРДНО-ШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА ДРУГОГО СТУПЕНЮ

Передсердно-шлуночкова блокада другого ступеню:

- неповна AV-блокада II ступеню I типу з періодами Самойлова-Венкенбаха (тип Мобітц I);

- неповна AV-блокада II ступеню II типу (тип Мобітц II).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічний перебіг часто безсимптомний, може спостерігатися брадикардія та клінічні симптоми ваготонії. Органічна AV-блокада II ст. супроводжується симптоматикою основного захворювання серця.

Параклінічні:

- ЕКГ-діагностика:

AV-блокада II ст. (тип Мобітц I) - реєструється послідовне прогресуюче подовження інтервалу PQ, що закінчується повним випадінням комплексу QRS, після чого реєструється довга пауза. Зубці P і QRS на ЕКГ не деформовані.

AV-блокада II ст. (тип Мобітц II) - характеризується на ЕКГ раптовим припиненням проведення імпульсу в шлуночки і випадінням комплексу QRS із кратністю через 2, 3, 4 і більш кардіоциклів, а також паузою після зубця P. Число зубців Р більше, чим комплексів QRS. Інтервали PQ мають однакову тривалість.

- добове моніторування серцевого ритму за Холтером.

ЛІКУВАННЯ

- При функціональній блокаді режим без обмежень. При органічній - режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

- Лікування основного захворювання серця.

- Призначення кардіометаболітів та нейрометаболітів за відповідними показаннями.

- При значній брадикардії - симпатоміметики (адреналін, ізадрин) симптоматично.

I44.2 ПЕРЕДСЕРДНО-ШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА ПОВНА

Атріовентрикулярна блокада III ступеню (повна поперечна AV-блокада).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- брадикардія,

- хлопаючий I тон на верхівці серця,

- систолічний шум, мезодіастолічний шум на верхівці,

- можліві напади Морганьї-Адамса-Стокса.

Параклінічні:

- ЕКГ-діагностика:

При повній AV-блокаді передсердя скорочуються у своєму більш частому, а шлуночки у своєму більш повільному ритмі. На ЕКГ зубці P не пов'язані з комплексами QRS. Інтервали RR - постійні, інтервали P-P - змінливі. Комплекси QRS можуть бути нормальними і деформованими з подовженням більш ніж 0,11 сек (водій ритму шлуночків знаходиться в однієї з ніжок пучка Гіса),

- фармакологічна проба з атропіном,

- добове моніторування серцевого ритму за Холтером.

ЛІКУВАННЯ

- При відсутності клінічної симптоматики захворювання серця режим щадний з обмеженням фізичних навантажень (заняття фізкультурою, спортом). При органічній AV-блокаді III ступеню режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

- Лікування основного захворювання серця.

- Кардіометаболітні засоби (рибофлавін, кальція пангамат, ліпоєва кислота, ін.).

- Симпатомиметики (адреналін, ізадрин) використовуються симптоматично при значній брадикардії та погрозі виникнення синкопальних станів.

- Хірургічне лікування. При лікуванні повної AV-блокади у дітей різної етіології ефективним методом є тимчасова або постійна електрокардіостимуляція. Тимчасова ЕКС може бути використана при невідкладній терапії набутої повної AV-блокади. Показання для імплантації фізіологічного ЕКС при уродженій повній AV-блокаді: брадикардія меньш 40 уд/хв, синкопальні і пресинкопальні стани (напади Морганьї-Адамса-Стокса), недостатність кровообігу, обмеження фізичної активності.

I44.4 БЛОКАДА ПЕРЕДНЬОЇ ГІЛКИ ЛІВОЇ НІЖКИ ПУЧКА

Як правило, свідчить про органічне ураження серця: уроджені вади, кардити, коронарити, легенева емфізема.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I44.5 БЛОКАДА ЗАДНЬОЇ ГІЛКИ ЛІВОЇ НІЖКИ ПУЧКА

Дійсна блокада може виникнути при кардитах, коронаритах, внаслідок кардіосклерозу, ураженні аорти, кардіоміопатіях, артеріальній гіпертензії. Необхідно виключити гіпертрофію правого шлуночка, фізіологічне або екстракардіальне відхилення електричної вісі серця праворуч (^& більш ніж 120 град.).

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

Відсутність кардіальних та екстракардіальних причин відхилення електричної вісі серця праворуч.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I44.6 ІНШІ ТА НЕУТОЧНЕНІ БЛОКАДИ ПУЧКА

ПОВНА БЛОКАДА ЛІВОЇ НІЖКИ ПУЧКА ГІСА

Причинами можуть бути: ревматизм, неревматичні кардити, коронарит, бактеріальний ендокардит, гіпертрофічна кардіоміопатія, гіпоксія, електролитні порушення, уроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, атрезія трикуспідального клапана, атріовентрикулярна комунікація, транспозиція магістральних судин, одиничний шлуночок), ураження аортального клапана, артеріальна гіпертензія.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I45.0 БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ ПУЧКА

ПОВНА БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ ПУЧКА ГІСА

Повна блокада правої ніжки пучка Гіса свідчить про органічне ураження серця: ревмокардит, неревматичний кардит, кардіоміопатію тощо.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса

Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса ізольовано може реєструватися на ЕКГ у здорових дітей 1-го року життя. З віком кількість таких дітей зменшується. Може виявлятися у дітей з деформаціями грудної клітки та зміщенням середостіння, при уроджених вадах серця в комбінації з гіпертрофією правого шлуночка.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічних ознак немає.

Параклінічні:

ЕКГ: в правих грудних відведеннях комплекс QRS має форму rSr', RSR' при його нормальній тривалості. Зміни сегмента ST і зубця T відсутні. Комплекс QRS типу rSr' може бути обумовлений індивідуальною позицією серця відносно грудної клітки.

ЛІКУВАННЯ

- Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса лікування не потребує у випадках коли патологія з боку серцево-судинної системи у дитини відсутня.

- В інших випадках - терапія основного захворювання.

I45.2 ДВОХПУЧКОВА БЛОКАДА

БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ І ЛІВОЇ ПЕРЕДНЬОЇ ГІЛКИ ПУЧКА ГІСА

Причинами можуть бути хронічний кардит, кардіоміопатія; уроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, атріовентрикулярний канал); тяжкі ураження серця при отруєннях, при термінальних станах у реанімаційних хворих.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна картина обумовлена основним захворюванням.

Параклінічні:

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I45.3 Трьохпучкова блокада

Трьохпучкова блокада (блокада правої гілки пучка Гіса та двох лівих його гілок). Причини - тяжкі органічні ураження серця з розвитком дифузного кардіосклерозу.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна картина обумовлена основним захворюванням.

Параклінічні:

- ЕКГ: різні комбінації повного або часткового ураження всіх трьох гілок пучка Гіса. Комплекси QRS широкі і деформовані. Виражена брадикардія, меньш ніж 50 ударів за хвилину. Можуть розвиватися напади Морганьї-Адамса-Стокса.

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

Хірургічне лікування. При наявності синкопальних або пресинкопальних станів, брадикардії меньш 40 уд. за хвилину, недостатності кровообігу показана імплантація фізіологічного електрокардіостимулятора.

I45.4 НЕСПЕЦИФІЧНА ВНУТРИШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА

Неспецифічна внутришлуночкова блокада (блокада периферичних розвітвлінь провідної системи). Неспецифічна внутришлуночкова блокада виникає внаслідок ураження периферичних волокон Пуркіньє в міокарді шлуночків, або внаслідок ураження скоротливого міокарда із вторинним втягненням до патологічного процесу волокон Пуркіньє. Може виникати при запальних та обмінних ураженнях міокарда: кардити, первинні та вторинні (специфічні) кардіоміопатії.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна картина обумовлена основним захворюванням.

Параклінічні:

ЕКГ: 1) зазубреність або розщеплення комплексу QRS не менш ніж в двох відведеннях; 2) тривалість комплексу QRS не змінена (до 0,10-0,11 сек).

ЛІКУВАННЯ

Терапія основного захворювання.

I45.5 ІНША УТОЧНЕНА БЛОКАДА СЕРЦЯ

- Синоатріальна блокада I ступеню.

- Синоатріальна блокада II ступеню перший тип з періодами Самойлова-Венкенбаха.

- Синоатріальна блокада II ступеню другий тип (Мобітц II).

- Синоатріальна блокада III ступеню.

Синоатриальна блокада може виявлятися ізольовано на ЕКГ у здорових дітей, при незрілості синусового вузла у новонароджених. Може виникати при вегетодисфункції з переваженням ваготонії, запальних або обмінних змінах в зоні синусового вузла, передсердях на тлі кардитів, вад серця, інфекційних захворювань, інтоксикацій лікарськими засобами, гіперкаліемії.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічна картина обумовлена основним захворюванням. Може бути асимптомна, може бути брадикардія, яка зникає після проби з атропіном або фізичного навантаження. Можливі симптоми вегетосудинної дисфункції або органічного захворювання серця.

Параклінічні:

ЕКГ:

Синоатріальна блокада I ступеню характеризується уповільненням утворювання імпульсу в синусовому вузлі або повільним його проведенням до передсердь. На ЕКГ не проявляється.

Синоатріальна блокада II ступеню, перший тип з періодами Самойлова-Венкенбаха характеризується поступовим збільшенням інтервалу P-P (R-R) з подальшою паузою за рахунок випадіння передсердно-шлуночкового комплексу. Тривалість паузи меньш ніж подвійний інтервал P-P, що реєструвався перед паузою. Після такої паузи комплекс змін повторюється.

Синоатріальна блокада II ступеню, другий тип (Мобітц II) характеризується тим, що тривалість паузи синоатріальної блокади дорівнює двом і більш інтервалам P-P (R-R) нормального ритму, що реєструвався до паузи. При блокуванні кожного другого імпульсу виникає значна брадикардія. Під час пауз можуть реєструватися імпульси з АВ-з'єднання або шлуночків. Після проби з атропіном або фізичним навантаженням ритм підскорюється вдвічі.

Синоатріальна блокада III ступеню характеризується повним блоком синусових імпульсів, що не доходять до передсердь. На ЕКГ реєструється повільний ектопічний ритм з гетеротопних центрів збудження другого і третього порядку (передсердний, атріовентрикулярний, шлуночковий).

- всім хворим з синоатріальною блокадою II-III ступеню показане добове холтеровське моніторування серцевого ритму.

ЛІКУВАННЯ

- Режим при функціональній блокаді - без обмежень. При органічній AV-блокаді I ступеню режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

- При ізольованих формах синоатриальної блокади у здорових дітей лікування не проводиться.

- Лікування основного захворювання.

- При наявності вегетативної дисфункції з переваженням ваготонії - беласпон або белатамінал, гідротерапія: прохолодний та контрастний душ, хлоридно-натрієві ванни.

- При синоатріальній блокаді III ступеню на тлі органічного ураження серця за рахунок вираженої брадикардії (50-40 уд. за хвилину) може формуватися застійна серцева недостатність, виникають синкопальні напади. У таких випадках показане черезстравохідне електрофізіологічне дослідження провідної системи серця (ЧСЕФД), вирішується питання про імплантацію фізіологічного електрокардіостимулятора.

I45.6 СИНДРОМ ПОПЕРЕДНЬОГО ЗБУДЖЕННЯ

СИНДРОМ (ФЕНОМЕН) WPW (ВОЛЬФ-ПАРКІНСОНА-УАЙТА)

Синдром WPW - співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак із клінічно маніфестними порушеннями ритму серця (найчастіше - напади пароксизмальної тахікардії). Феномен WPW - співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак при відсутності клінічних проявів порушень ритму серця.

Причини: наявність додаткових провідних шляхів в міокарді (пучки Джеймса, Кента, волокна Махайма, Брехенмахера та інші). Достатньо часто синдром WPW супроводжує уроджені вади серця.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

- прояви основного захворювання,

- напади пароксизмальної тахікардії,

Параклінічні:

- ЕКГ: скорочення інтервалу PQ меньш ніж 0,11 с (не завжди) при незмінних зубцях Р; поширення комплексу QRS більш, ніж 0,10 с; наявність Дельта-хвилі; зубець T і сегмент ST є дискордантними до комплексу QRS. В залежності від локалізації зони попередчасного збудження в міокарді виділяють:

- Тип А, обумовлений попередчасним збудженням базальних відділів лівого шлуночка - комплекси QRS та Дельта-хвилі в грудних та II, III, avF відведеннях спрямовані уверх, а у відведеннях I, avL - донизу. Електрична вісь відхилена праворуч або вертикальна.

- Тип В, обумовлений попередчасним збудженням правого шлуночка. Електрична вісь відхилена ліворуч або горизонтальна. В правих грудних відведеннях комплекс QRS спрямований переважно донизу, Дельта-хвиля негативна у відведеннях V , III, avF;

- найбільш інформативним для діагностики синдрому WPW є електрофізіологічне дослідження провідної системи серця.

ЛІКУВАННЯ

- Режим щадний з обмеженням фізичних навантажень (заняття фізкультурою, спортом). При наявності тільки ЕКГ-феномену WPW - обмежуються тільки заняття спортом.

- При купірованні нападу пароксизмальної тахікардії при синдромі WPW не рекомендується використовувати верапаміл та дігоксин. Інші принципи - див. відповідний протокол.

- Для підтримуючого лікування синдрому WPW для попередження приступів пароксизмальної тахікардії можна використовувати аміодарон або бета-адреноблокатори.

- Хірургічне лікування. При сполученні синдрому WPW та СССВ збільшується частота миготіння та тріпотіння передсердь, тромбоемболічних ускладнень та серцевої недостатності, що веде до підвищення смертності. Методом вибору у таких хворих є кардіодеструкція додаткових шляхів, а при декомпенсації СССВ - імплантація ЕКС.

СИНДРОМ СКОРОЧЕНОГО ІНТЕРВАЛУ PQ

Причинами є функціонюючі додаткові шляхи, що з'єднують передсердя з пучком Гіса (пучки Джеймса, Кента). При цьому імпульс збудження потрапляють до шлуночків в обхід атрівентрикулярного вузлу без фізіологічної затримки в ньому.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- клінічно можуть реєструватися напади пароксизмальної тахікардії.

Параклінічні:

- ЕКГ: скорочення інтервалу PQ (0,11 сек і менше), відсутність Дельта-хвилі та поширеного комплексу QRS як при синдромі WPW;

- для уточнення діагнозу необхідне проведення ЧСЕФД провідної системи серця та добового холтеровського моніторування.

ЛІКУВАННЯ

- Лікування здійснюється тільки під час нападу суправентрикулярної тахікардії (див. відповідний протокол).

- Хірургічне лікування. При наявності додаткових шляхів проведення і частих нападах пароксизмальної тахікардії вибором є метод їх радіочастотної катетерної аблації.

I45.8 ІНШІ УТОЧНЕНІ ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ

СИНДРОМ ПОДОВЖЕНОГО ІНТЕРВАЛУ QT

Може бути уроджена форма, а при варианті Джервелла-Ланге-Нільсена у дитини виявляється нейросенсорна глухота та затримка мовного розвитку. Причинами набутої форми синдрому подовженого інтерівалу QT можуть бути захворювання серця, гіповітамінози, хвороби крові, нирок, токсичний вплив аміодарону, хінидину та інших препаратів.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- можуть з'являтися синкопальні напади з цианозом, що провокуються фізичним навантаженням та купіруються самостійно, під час нападу можуть реєструватися судоми.

Параклінічні:

- для синкопальної форми синдрому подовженого інтервалу QT характерно зглажування циркадного профілю ритму (ЦІ < 1,2): відношення середньої ЧСС за період неспання (від 7.00 до 22.00 годин) до середньої ЧСС за період нічного сну (від 23.00 до 6.00).

ЛІКУВАННЯ

- При розвитку синкопального стану через виникнення фибриляції шлуночків здійснюють серцево-легеневу реанімацію.

- При асистолії: адреналін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально.

- При шлуночковій брадикардії: атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, ізадрин 2 мкг/хв в/в крапельно.

- При фібриляції шлуночків: лідокаїн внутрішньовенно, повільно на 5% розчині глюкози, в дозі 1,0 мг/кг, за показаннями - дефибриляція.

- При купіруванні приступу тахікардії типу "пірует" у хворих з подовженим інтервалом QT, препаратом вибору є сульфат магнію 10% розчин в дозі 25-50 мг/кг (не більш ніж 2,0 г) протягом 1-2 хвилин.

- Всі антиаритмічні препарати класів IA, IC та III (крім аміодарону) - протипоказані.

- Стандартом для патогенетичного лікування уродженого синдрому подовженого інтерівалу QT при наявності в анамнезі синкопальних станів є бета-адреноблокатори (пропранолон 1 мг/кг на добу у 3-4 приймання). Призначення бета-адреноблокаторів при набутих формах синдрому подовженого інтерівалу QT протипоказано.

- Хірургічне лікування. При відсутності ефекту від терапії бета-блокаторами, наявності синкопальних станів дітям із синдромом подовженого интервалу QT показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

I45.9 ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ НЕУТОЧНЕНЕ

СИНДРОМ РАННЬОЇ РЕПОЛЯРИЗАЦІЇ ШЛУНОЧКІВ

Як правило, екстракардиального характеру: вегетативна дисфункція з переважанням парасимпатичного відділу ВНС (ваготонія), електролитні порушення. Може існувати за рахунок наявності додаткових шляхів атриовентрикулярного проведення імпульсу. Іноді зустрічається у здорових дітей.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- може бути безсимптомний перебіг,

- можуть бути скарги на кардіалгії, що пов'язані з психоемоційним перенавантаженням, підвищена стомлюваність, розлади сну, але при цьому відсутні об'єктивні симптоми патології серцево-судинної системи.

Параклінічні:

- проби з фізичним навантаженням, фармакологічні проби із хлоридом калію та бета-блокаторами,

- холтеровський моніторинг серцевого риму.

ЛІКУВАННЯ

- Режим загальний, без обмежень.

- Харчування без обмежень.

- При наявності органічної патології збоку серця - лікування основного захворювання.

- При наявності неврологічних розладів або вегетативної дисфункції - відповідне лікування.

I46.0 ЗУПИНКА СЕРЦЯ З УСПІШНИМ ВІДНОВЛЕННЯМ СЕРЦЕВОЇ ДІЯЛЬНОСТІ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ознаки клінічної смерті: відсутність дихання, серцебиття та свідомості, шкіра блідо-цианотична, м'язова гіпотонія, арефлексія, зіниці широкі без реакції на світло,

- серцево-легенева реанімація ефективна і протягом 10 хвилин відновлена серцева діяльність.

ЛІКУВАННЯ

- Серцево-легенева реанімація. Невідкладна терапія на до- та госпітальному етапі, показання для переведення хворого до відділення реанімації та інтенсивної терапії.

- При асистолії: адреналін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально.

- При шлуночковій брадикардії: атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, ізадрин 2 мкг/хв в/в крапельно.

- При фібриляції шлуночків: лідокаїн внутрішньовенно, повільно на 5% розчині глюкози, в дозі 1,0 мг/кг, за показаннями - дефибриляція.

I46.1 РАПТОВА СЕРЦЕВА СМЕРТЬ

СИНДРОМ РАПТОВОЇ СЕРЦЕВОЇ СМЕРТІ У НЕМОВЛЯТ

Раптова серцева смерть - смерть що виникла протягом від декількох хвилин до 24 годин внаслідок зупинки серцевої діяльності на тлі раптової асистолії або фібриляції шлуночків у дітей, які до цього перебували у фізіологічно та психологічно стабільному стані.

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ознаки клінічної смерті: відсутність дихання, серцебиття та свідомості, шкіра блідо-цианотична, м'язова гіпотонія, арефлексія, зіниці широкі без реакції на світло.

Параклінічні:

- ЕКГ: механізмом розвитку раптової серцевої смерті являється фібриляція шлуночків або асистолія серця.

ЛІКУВАННЯ

- Серцево-легенева реанімація. Невідкладна терапія на до- та госпітальному етапі, показання для переведення хворого до відділення реанімації та інтенсивної терапії.

- При асистолії: адреналін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально.

- При фібриляції шлуночків: лідокаїн внутрішньовенно, повільно на 5% розчині глюкози, в дозі 1,0 мг/кг, за показаннями - дефибриляція.

- Якщо реанімаційні заходи не мали ефекту, необхідно виключити слідуючі причини: гіпотермія; тампонада серця; напружений пневмоторакс (гемоторакс); тяжка гіповолемія; тяжкі метаболітні порушення; отруєння; закрита черепно-мозкова травма з підвищенням внутрішньочерепного тиску.

146.9 ЗУПИНКА СЕРЦЯ НЕУТОЧНЕНА

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Клінічні:

- ознаки клінічної смерті: відсутність дихання, серцебиття та свідомості, шкіра блідо-цианотична, м'язова гіпотонія, арефлексія, зіниці широкі без реакції на світло,