Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Нейрохірургія"

1. Неврологічний та соматичний огляд.

2. Рентгенологічні зміни черепа.

3. Комп'ютерна томографія.

4. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - ведучий метод діагностики.

5. При необхідності магнітно-резонансна томографія з контрастом.

6. При необхідності церебральна ангіографія для виключення аневризм магістральних артерій мозку. При БМГМ виявляються гіпертрофовані гілки передньої і середньої менінгіальних артерій, харчуючі пухлину, а в капілярній фазі - чіткі контури і тінь пухлини. При БМГМ в боковій проекції дугоподібні зміщення ПМА.

Основним методом лікування хворих з КМГМ супратенторіальної локалізації є хірургічне видалення пухлини.

При виборі хірургічного доступу у цих хворих слід враховувати такі фактори, як місце похідного росту пухлини, напрямок росту і поширення КМГМ, а також консистенцію пухлини.

Вибір адекватного хірургічного доступу, раціональної тактики операції і техніки значною мірою визначає результати хірургічного лікування. До пухлин ПЧЯ в основному використовують базальні субфронтальні доступи, а до БМГМ СЧЯ - базальні лобно-скроневі, базальні скроневі чи підскроневі, з резекцією чи без резекції виличної дуги.

Ступінь радикальності видалення менінгіоми визначається в кожному випадку інтраопераційно в залежності від залучення в патологічний процес функціонально важливих артерій основи мозку, ризику анатомічного пошкодження черепних нервів, обростання життєвоважливих магістральних артерій великиго мозку, поширення пухлини в великі венозні колектори, наявності широкої інфільтрації піальної оболонки і інвазивності росту.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ-контроль при погіршенні стану хворого.

Протипокази до оперативного лікування: наявність грубої декомпенсованої соматичної патології.

Подальше лікування анапластичних КМГМ - або у відділенні реабілітації чи неврології, або під наглядом невропатолога амбулаторно з обов'язковим проведенням променевої і/або хіміотерапії.

Часто в якості передопераційної підготовки та після операції застосовується гормонозамісна терапія (ГЗТ) - гормонами щитоподібної залози (Л-тіроксин), та глюко- і мінералокортикоїдами (кортизона ацетат, кортинеф, преднізолон) при недостатності наднирників.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого з частковим регресом загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики, відновлення лікворотоку, регрес компресійно-дислокаційних симптомів мсозкових структур.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 15 днів.

Подальше лікування - або у відділенні реабілітації чи неврології, або під наглядом невропатолога амбулаторно.

Прогноз при типових і атипових БМГМ: рецидиви виявляються після їх радикального видалення майже у 10% протягом 15 років. Прогноз при анапластичних БМГМ: рецидиви в 100% випадків, а 5-річне виживання не перевищує 30%.

Шифр за МКХ-10: D32.0 - типові і атипові КМГМ, C70.1 - анапластичні КМГМ

Позамозкові пухлини мозкових оболонок (менінгіоми) походять із клітин менінготелія (арахноїдендотелія), що вистиляє тверду і павутинну оболонки мозку, а також ділянки судинних сплетінь шлуночків мозку; складають біля 30% всіх первинних внутрішньочерепних пухлин, виникають частіше в жінок в період пери- і постменопаузи, в 60-70% випадків поєднуються з другими гормонозалежними пухлинами; в більшості випадків - біологічно доброякісні пухлини і характеризуються сприятливим прогнозом з достатньо тривалим терміном безрецидивного виживання після їх радикального видалення.

По локалізації (в залежності від їх місця росту) конвекситальні менінгіоми головного мозку (КМГМ) ділять на: власно-конвекситальні (бокової поверхні головного мозку), парасагіттальні (поряд із серпоподібним паростком), серпоподібного паростка і внутрішньошлуночкові. Переважно трапляються - парасагіттальні і конвекситальні пухлини.

Розрізняють 3 форми росту КМГМ: кулеподібну, інфільтративну і змішану. Майже в 1/3 хворих КМГМ вростають в кістки склепіння черепа.

Власно - КМГМ розділяються по розташуванню в залежності від місця похідного росту пухлини на: КМГМ лобної долі, КМГМ центральних звивин, КМГМ тім'яної долі, КМГМ Сільвієвої щілини, КМГМ скроневої долі і КМГМ потиличної долі.

КМГМ парасагіттальної локалізації ділять на: КМГМ передньої третини великого серпоподібного паростка і ВСС, КМГМ середньої третини великого серпоподібного паростка і ВСС, КМГМ задньої третини великого серпоподібного паростка і ВСС.

Відповідно сучасним гістологічним класифікаціям пухлин ЦНС, менінгіоми розділені за ступенем злоякісності на 3 групи: типові (доброякісні), атипові (напівдоброякісні) і злоякісні (анапластичні).

КМГМ - здебільшого, це типові (доброякісні) за своїми структурно-біологічним властивостями і можуть бути радикально видалені хірургічним методом.

Пухлини переважно сірувато-червонуватого кольору, мають капсулу, добре відмежовані від мозку, тісно зв'язані з ТМО, інтенсивно кровопостачаються із гіпертрофованих оболонкових артерій, а також із судин мозку.

Типові (доброякісні), та атипові (напівдоброякісні) КМГМ: гістологічно характеризуються рівномірним розташуванням клітин і помірним поліморфізмом ядер, фігур мітозів і некрозу немає. Серед типових менінгіом виділяють наступні гістологічні варіанти: менінготеліоматозний, фібробластичний, змішаний, псамомматозний, ангіоматозний, світлоклітинний і секреторний.

Анапластичні (злоякісні) КМГМ: гістологічно характеризуються різко вираженими структурною і клітинною атипією. Перша проявляється втратою для типових менінгіом особливостей - мікроконцентричних "вихревих" структур. Друга проявляється або різко вираженим клітинно-ядерним поліморфізмом чи наявністю мономорфних клітин з гіперхромними ядрами і бідною цитоплазмою. Загальними гістологічними ознаками злоякісних менінгіом є густе розташування клітин по всій структурі пухлини, а також наявність множинних фігур мітозу (до 10-15 в одному полі зору) і вогнищ некрозу різних розмірів. Найбільш характерною відмінністю анапластичних від типових КМГМ є їх властивість формувати структури "епітеліально-ембріонального типу", до яких відносяться папілярні структури, щільові і округлі порожнини і пухлинні розетки.

КМГМ проявляються загальномозковими і вогнищевими симптомами. Загальномозкові симптоми свідчать про наявність пухлини, але не вказують на її локалізацію, вогнищеві, навпроти, відіграють важливу роль у визначенні розташування пухлини, тобто встановити топічний діагноз.

1. Найбільш постійними і типовими загальномозковими симптомами є головний біль, блювота, головокружіння, психічні розлади, судомні припадки, застійні диски зорових нервів, зміни тиску і складу спиномозкової речовини, оболонкові і корінцеві симптоми, загальні рентгенологічні зміни черепа.

2. Вогнищеві симптоми ділять на первинно-вогнищеві, що появляються в результаті прямого впливу на ті чи інші мозкові структури або ішемізації частини мозку, що здавлюється, і вторинно-вогнищеві, які обумовлені зміщеннями або ущімленнями мозку в тенторіальному чи великому отворі, а також ішемізацією частини мозку, що не прилягає до пухлини і здавлюється по мірі росту пухлини.

2.1. Пухлини лобної долі за розташуванням і клінічними проявами ділять на: пухлини медіального і базального відділів, полюсної локалізації, премоторної ділянки, задніх відділів лобної ділянки, предцентральної звивини і базальних відділів лобної долі.

2.2. Пухлини тім'яної долі за розташуваннм і клінічними проявами ділять на: пухлини постцентральної звивини, верхньої і нижньої тім'яної дольки та вуглової звивини домінантної півкулі мозку.

2.3. Пухлини скроневої долі за розташуванням і клінічними проявами ділять на: пухлини полюса і пухлини задніх відділів скроневої ділянки.

2.4. Пухлини потиличної долі, для них характерними є прості зорові фотопсії, також мають місце і дисхроматопсії в протилежних полях зору.

Комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія - основні дослідження в діагностичному комплексі. Вони дозволяють визначити як характер пухлини, так і особливості її топографії, взаємовідношення з мозковими структурами, оцінити їх ступінь стиснення і зміщення. МРТ переважає за інформативністю КТ. Вона дозволяє встановити залучення великих венозних колекторів в пухлину та визначити консистенцію менінгіоми. МРТ-ангіографія дає точну інформацію про взаємовідношення функціонально-важливих артеріальних судин з пухлиною і дозволяє виявити судини, що кровопостачають пухлину.

Пацієнти з доброякісними менінгіомами супратенторіальної локалізації підлягають стаціонарному лікуванню в нейрохірургічному відділенні або в спеціалізованій нейроонкологічній клініці.

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний та соматичний огляд.

2. Комп'ютерна томографія.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - ведучий метод діагностики.

4. При необхідності магнітно-резонансна томографія з контрастом.

5. При необхідності церебральна ангіографія з подовженою венозною фазою з контрастуванням ВСС і поверхневих вен впадаючих в ВСС.

Основним методом лікування хворих з КМГМ супратенторіальної локалізації є хірургічне видалення пухлини.

При виборі хірургічного доступу у цих хворих слід враховувати такі фактори, як місце похідного росту пухлини, напрямок росту і поширення КМГМ, а також консистенцію пухлини.

Для доступів в лобній і скроневій ділянках перевагу віддають лінійним чи дугоподібним розрізам шкіри, в тім'яній і потиличній - підковоподібним. Розміри, форма і місце формування клаптя і трепанаційного вікна в кістках черепа визначаються в залежності від локалізації пухлини і об'єму запланованої операції. Здебільшого трепанація не повинна бути широкою, однак достатньою для виділення пухлини по її контуру при мінімальні травматизації прилягаючих ділянок мозку. Орієнтовно розміри трепанаційного вікна повинні на 1 см бути більшими за проекцію пухлини на поверхню черепа.

Ступінь радикальності видалення менінгіоми визначається в кожному випадку інтраопераційно в залежності від залучення в патологічний процес функціонально важливих артерій основи мозку, ризику анатомічного пошкодження черепних нервів, обростання життєвоважливих магістральних артерій великиго мозку, поширення пухлини в великі венозні колектори, наявності широкої інфільтрації піальної оболонки і інвазивності росту.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ-контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування: наявність грубої декомпенсованої соматичної патології.

Подальше лікування анапластичних КМГМ або у відділенні реабілітації чи неврології, або під наглядом невропатолога амбулаторно з обов'язковим проведенням променевої і/або хіміотерапії.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є поліпшення стану хворого з частковим регресом загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики, відновлення лікворотоку, регрес компресійно-дислокаційних симптомів мозкових структур.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 15 днів.

Подальше лікування - у відділенні реабілітації чи неврології або під наглядом невропатолога амбулаторно.

Прогноз при типових і атипових КМГМ: рецидиви виявляються після їх радикального видалення майже у 10% протягом 15 років. Прогноз при анапластичних КМГМ: рецидиви в 100% випадків, а 5-річне виживання не перевищує 30%.

Шифр за МКХ-10: D32

Доброякісні пухлини мозкової оболонки (менінгіоми) в ділянці задньої черепної ямки - позамозкові, чітко відокремлені від оточуючих мозкових утворень, які викликають стиснення життєво важливих структур в задній черепній ямці. Вони складають близько 2% всіх внутрішньочерепних пухлин та 17% всіх менінгіом.

Менінгіоми задньої черепної ямки розділяються за розташуванням в залежності від місця похідного росту пухлини на: 1) менінгіоми, що знаходяться біля конвексітальної поверхні мозочку; 2) менінгіоми задньої поверхні пірамідки скроневої кістки і передньо-бокових відділів намету мозочка; 3) менінгіоми намету мозочка; 4) петроклівальні менінгіоми, 5) менінгіоми ділянки великого потилочного отвору.

Менінгіоми, що розташовані біля конвекситальної поверхні мозочка, як правило, проявляються симптомами внутрішньочерепної гіпертензії. Симптоми порушення функцій мозочка відмічаються не завжди.

Клінічна картина менінгіом задньої поверхні пірамідки скроневої кістки складається з 4-х груп симптомів: симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, симптоми ураження черепних нервів ( перш за все VII, VIII та V ), симптоми порушення функцій мозочка, симптоми впливу пухлини на стовбур мозку. При менінгіомах намету мозочкові порушення та симптоми впливу на стовбур мозку виражені значно в меншій мірі, ніж у попередній групі, а порушення функції черепних нервів виникають значно рідше.

Для всіх менінгіом ділянки великого потиличного отвору є характерним сполучення симптомів випадіння функції, розташованих на цьому рівні черепних нервів та провідникових, головним чином, пірамідних порушень. При петроклівальних менінгіомах найбільш рано виявляються мозочкові порушення і порушення функції черепних нервів, до яких потім приєднуються симптоми пірамідної недостатності.

Комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія - основні дослідження в діагностичному комплексі. Вони дозволяють визначити як характер пухлини, так і особливості її топографії, взаємовідношення зі стовбуром мозку і мозочковими структурами, оцінити ступінь їх стиснення і зміщення. МРТ переважає за інформативністю КТ. Вона дозволяє встановити залучення крупних венозних колекторів в пухлину та визначити консистенцію менінгіоми. МРТ-ангіографія дає точну інформацію про взаємовідношення функціонально-важливих артеріальних судин з пухлиною і дозволяє виявити судини, які кровопостачають менінгіому.

Пацієнти з доброякісними пухлинами мозкової оболонки в ділянці задньої черепної ямки підлягають стаціонарному лікуванню в нейрохірургічному відділенні або в спеціалізованій нейроонкологічній клініці.

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний та соматичний огляд.

2. Комп'ютерна томографія.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - ведучий метод діагностики.

4. При необхідності магнітно-резонансна томографія з контрастом.

5. При необхідності церебральна ангіографія.

Основним методом лікування з менінгіомами задньої черепної ямки є хірургічне видалення пухлини.

При виборі хірургічного доступу у цих хворих слід враховувати такі фактори, як місце похідного росту пухлини, поширення новоутворення і, можливо, консистенцію менінгіоми.

Видалення менінгіом, прилеглих до конвексітальної поверхні мозочка виконується з серединного чи парамедіанного субокципітального доступів (в залежності від переважної локалізації пухлини). Тверду мозкову оболонку, до якої прикріпляється пухлина, видаляють разом з пухлиною з настпуною пластикою оболонки.

Видалення менінгіом задньої поверхні пірамідки скроневої кістки і передньо-бокових відділів намету мозочка виконується з парамедіанного субокципітального доступу з відділенням пухлини від VII, VIII і V черепних нервів, а також структур мозочку.

При видаленні менінгіом намету мозочка в залежності від особливостей їх топографії використовується частіше медіодіагональний субокципітальний доступ. При супратенторіальному поширенні пухлини застосовується комбінований суб-супратенторіальний доступ.

Для видалення петроклівальних менінгіом в залежності від розмірів і переважного поширення використовується субокципітальний пре- чи ретросигмоподібний доступ, підскроневий трансзигоматичний чи комбінований доступи.

Видалення менінгіом ділянки великого потиличного отвору здійснюється як з серединного доступу, так і за допомогою субокципітального латерального і край латерального доступів (при вентральній локалізації пухлини).

Ступінь радикальності видалення менінгіоми визначається в кожному випадку інтраопераційно в залежності від залучення в патологічний процес функціонально важливих артерій основи мозку, ризику анатомічного пошкодження черепних нервів, поширення пухлини в великі венозні колектори, наявності широкої інфільтрації піальної оболонки стовбуру мозку і інвазивності росту.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ-контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування: наявність грубої декомпенсованої соматичної патології.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є покращення стану хворого з частковим регресом загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики, відновлення лікворовідтоку, регрес компресійно-дислокаційних симптомів мозочкові-стовбурових структур.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 20 днів.

Подальше лікування або у відділенні реабілітації чи неврології, або під наглядом невропатолога амбулаторно.

Шифр за МКХ-10: D33.1

Доброякісні пухлини головного мозку під наметом мозочка можуть бути різноманітної гістоструктури. До них відносяться гемангіобластоми, плексус-папіломи, астроцитоми I-II ступеня злоякісності, епендімоми, епідермоїдні пухлини.

Клінічна картина доброякісних пухлин головного мозку під наметом мозочка залежить від локалізації та розмірів пухлини, ступеня порушення лікворовідтоку, темпу росту пухлини, соматичних, вікових та індивідуальних особливостей хворого.

В першу чергу у хворого з'являються симптоми ураження структур задньої черепної ямки, до яких відноситься хиткість при ходьбі, порушення координації на боці операції, головокружіння. При ураженні стовбура головного мозку також може відмічатися порушення ковтання, двоїння перед очима, асиметрія обличчя. В подальшому приєднується клінічна симптоматика порушення лікворовідтоку, внутрішньочерепної гіпертензії у вигляді інтенсивного головного болю, переважно у ранковий час, нудоти, блювоти на висоті головного болю, вимушеного положення голови, погіршення зору.

Важливою ознакою внутрішньочерепної гіпертензії є поява застійних дисків зорових нервів.

Темп прогресування захворювання залежить від локалізації та гістоструктури пухлини, темпу її росту, швидкості приєднання порушень лікворовідтоку.

Умови, в яких повинна надаватись медична допомога.

Хворих з підозрою на наявність пухлини головного мозку під наметом мозочка слід госпіталізувати для обстеження і лікування в нейрохірургічне відділення.

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний огляд.

2. МРТ головного мозку - основний метод діагностики пухлин головного мозку під наметом мозочка. При неможливості виконати МРТ - показано проведення АКТ з контрастним підсиленням.

3. Загальносоматичний огляд, який включає визначення основних вітальних функцій (пульс, АД, частота дихання), огляд терапевта, при необхідності ЕКГ.

4. Огляд окуліста, при можливості отоневролога.

5. Визначення групи крові та резус-фактора.

6. Загальний аналіз крові та сечі.

7. Коагулограма.

8. Біохімічний аналіз крові (гематокріт, електроліти, загальний білок, креатини і т.д.)

МРТ головного мозку дає можливість визначити локалізацію пухлин, її поширення в суміжні ділянки мозку, супратенторіально чи краніоспінально, вростання в стовбур мозку, в деяких випадках її гістоструктуру. Якщо для визначення лікувальної тактики даних МРТ не достатньо, можливо проведення МРТ з контрастним підсиленням, МРТ-ангіографії. При підозрі на судинний характер пухлини (гемангіобластоми) іноді доцільно проведення ангіографії.

Лікування доброякісних пухлин головного мозку під наметом мозочка - хірургічне.

Показання до оперативного лікування доброякісних пухлин головного мозку під наметом мозочка:

1. Наявність пухлини, що викликає порушення лікворовідтоку.

2. Прогресуюче погіршення стану хворого, пов'язане з ростом пухлини.

При наявності вираженого гіпертензійно-гідроцефального синдрому (застій на очному дні, виражена гідроцефалія, наявність перівентрикулярного набряку) оперативне втручання повинне бути проведене терміново, в 1-3 добу з моменту поступлення хворого. У цьому випадку для покращення стану хворого призначається протинабрякова та дегідратаційна терапія (дексаметазон 8 мг 2 р. на добу, лазікс 2,0 1 р. на добу, розчин манніту 10-20% 0,5-1,5 г/кг, не більше 140-180 г на добу)

Операція направлена на видалення пухлини, відновлення лікворовідтоку.

Об'єм видалення пухлини - по перифокальній зоні, але для пухлин, які вростають в стовбур мозку, необхідно обмежуватись частковим або субтотальним видаленням. При оперативних втручаннях використовується парамедіанний субокципітальний, медіодіагональний субокципітальний чи серединний субокципітальний доступи з резекцією луски потиличної кістки. При неможливості відновити лікворовідток за рахунок видалення пухлини, оперативне втручання має бути доповненим односторонньою вентрикулоцистерностомією.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ - контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування:

1. Наявність грубої некомпенсованої соматичної патології.

Критеріями ефективності та очікуваними результатами лікування є відновлення лікворовідтоку, регрес компресійно-дислокаційних ознак за даними МРТ чи КТ, поліпшення стану хворого, частковий регрес загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 20 днів.

Після виписки хворого показано спостереження невропатолога за місцем проживання.

Шифр за МКХ-10: D33.3

До доброякісних пухлин черепних нервів належать невріноми (неврілеммома, шваннома) та нейрофіброми. Найбільш часто серед пухлин черепних нервів в ділянці задньої черепної ями зустрічається акустична неврінома на долю якої припадає 5-13% від усіх пухлин порожнини черепа, або 1/3 пухлин задньої ями. Значно рідше зустрічаються пухлини трійчастого, лицьового, черепних нервів каудальної групи та інших. Пухлина уражує особи працездатного віку (від 20 до 60 років, середній вік - 50). Деякі з пухлин приймають кістозний характер.

Клінічна картина невріном черепних нервів залежить від місця первинного та переважного напрямку росту пухлини, локалізації та розмірів новоутворення, ступеня порушення лікворовідтоку, темпу росту пухлини, соматичних, вікових та індивідуальних особливостей хворого.

У першу чергу у хворого з'являються симптоми ураження структур мосто-мозочкового кута, до яких відноситься туговухість, головокружіння, оніміння на половині обличчя та язика, порушення ковтання, двоїння перед очима, асиметрія обличчя, хитання при ходьбі, порушення координації. В подальшому приєднується клінічна симптоматика порушення лікворовідтоку, внутрішньочерепної гіпертензії у вигляді інтенсивного головного болю, переважно у ранковий час нудоти, блювоти на висоті головного болю, вимушеного положення голови, погіршення зору. Важливою ознакою внутрішньочерепної гіпертензії є поява застійних дисків зорових нервів. Темп прогресування захворювання залежить від локалізації та переважного напрямку росту пухлини, темпу її росту, швидкості приєднання порушень лікворовідтоку.

Хворих з підозрою на наявність пухлини черепних нервів слід госпіталізувати для обстеження і лікування в нейрохірургічне відділення.

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічний огляд.

2. МРТ головного мозку - основний метод діагностики пухлин черепних нервів. При неможливості виконати МРТ показано проведення АКТ з контрастним підсиленням.

3. Загально соматичний огляд, який включає визначення основних вітальних функцій (пульс, АД, частота дихання), огляд терапевта, при необхідності ЕКГ.

4. Огляд окуліста, при можливості отоневролога.

5. Визначення групи крові та резус-фактора.

6. Загальний аналіз крові та сечі.

7. Коагулограма.

8. Біохімічний аналіз крові (гематокріт, електроліти, загальний білок, креатини і т.д.)

МРТ головного мозку дає можливість визначити локалізацію пухлини, її відношення до суміжних структур (магістральних судин та нервів), особливості кровопостачання, поширення в суміжні ділянки мозку, супратенторіально, спінально, або екстракраніально крізь отвори основи черепа, ступінь зміщення та утискання стовбура мозку. Якщо для визначення лікувальної тактики даних МРТ недостатньо, можливо проведення МРТ з контрастним підсиленням, МРТ-ангіографії. При неможливості проведення МРТ, КТ головного мозку проводиться обов'язково з контрастним підсиленням.

Лікування пухлин черепних нервів - хірургічне, однак в залежності від розмірів пухлини, її темпів росту, стану хворого та функціональних порушень методом вибору можуть бути лікування за допомогою гамма-ножа або динамічне спостереження.

Показання для оперативного лікування пухлин черепних нервів:

1. Наявність пухлини, що викликає порушення лікворовідтоку.

2. Прогресуюче погіршення стану хворого, пов'язане з ростом пухлини.

При наявності вираженого гіпертензійно-гідроцефального синдрому (застій на очному дні, виражена гідроцефалія, наявність перівентрикулярного набряку) оперативне втручання повинне бути проведене терміново, в 1-3 добу з моменту поступлення хворого. У цьому випадку для покращення стану хворого призначається протинабрякова та дегідратаційна терапія (дексаметазон 8 мг 2 р. на добу, лазікс 2,0 - 1 р. на добу, розчин манніту 10-20% 0,5-1,5 г/кг, не більше 140-180 г на добу). Операція направлена на видалення пухлини, усунення утискання стовбура мозку та прилеглих функціонально важливих зон, відновлення лікворовідтоку.

Об'єм видалення пухлини - переважно тотальний, але для пухлин, які обшаровують, щільно зв'язані із функціонально важливими структурами, або під час видалення виникають ускладнення, які можуть призвести до результатів непередбачених під час планування операції, необхідно обмежуватись частковим, або субтотальним видаленням. При оперативних втручаннях використовується парамедіанний субокципітальний, транспірамідний, підскроневий чи комбіновані доступи. При неможливості відновити лікворовідток за рахунок видалення пухлини, оперативне втручання має бути доповненим односторонньою вентрикулоцистерностомією, або проводиться лікворошунтуюча операція першим етапом, а через кілька днів після покращення стану хворого другим етапом видаляється пухлина.

Лікування в післяопераційному періоді включає, залежно від стану хворого, заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводиться динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне) спостереження за неврологічним та соматичним статусом хворого. КТ чи МРТ - контроль при погіршенні стану хворого.

Протипоказання до оперативного лікування:

1. Наявність грубої некомпенсованої соматичної патології.

Критеріями ефективності та очікуванними результатами лікування є відновлення лікворовідтоку, регрес компресійно-дислокаційних ознак за даними МРТ чи КТ, поліпшення стану хворого, частковий регрес загальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики.

Орієнтовна тривалість лікування у стаціонарних умовах - до 20 днів.

Після виписки хворого показано спостереження невропатолога за місцем проживання.

Шифр за МКХ-10: C71 (C71.0-C71.9)

Гліоми півкуль великого мозку (ГПВМ) складають 60% первинних новоутворень головного мозку. ГПВМ - це первинні пухлини головного мозку, які утворюються з клітин астроцитарного та олігодендрогліального паростка. Характеризуються вогнищевим ураженням структур головного мозку, що супроводжується перифокальними реакціями мозкової тканини, оклюзійним та дислокаційним синдромом.

Стан хворого при ГПВМ відповідає 10-90 балам за шкалою Карновського.

Клінічними ознаками ГПВМ є:

1. Загальномозкова симптоматика, спричинена, головним чином, підвищенням внутрішньочерепного тиску (гіпертензійним синдромом), що зумовлено сукупністю низки факторів - безпосередньо мас-ефектом пухлини, набряком-набуханням мозку, порушенням ліквороциркуляції, гемодинамічними розладами та проявами інтоксикації метаболітами. Найтиповішими загальномозковими симптомами є головний біль, блювання, запаморочення, порушення свідомості, застійні диски зорових нервів.

2. Вогнищеві симптоми, які поділяються на первинно-вогнищеві (рухові, чутливі, нюхові, слухові, зорові, мовні порушення, епілептичні напади), обумовлені безпосередньою дією пухлини на мозкові структури, та вторинно-вогнищеві, обумовлені набряком, дислокацією мозку та ішемічними порушеннями по сусідству та на відстані. Вогнищева симптоматика залежить від мозкової локалізації пухлини (лобова, тім'яна, скронева, потилична, підкоркові утвори та їх поєднання).

Діагностичними критеріями ГПВМ, що дають змогу відрізняти їх від судинних захворювань, інфекційно-запальних та травматичних уражень головного мозку є наявність клінічних проявів та патогномонічних ознак пухлинного росту при КТ/МРТ. Гістологічні ознаки ГПВМ (залежать від ступеня злоякісності пухлини): дедиференціювання пухлинних клітин, наявність патологічних форм мітозу, гіперплазія ендотелію дрібних судин, ущільнене розташування пухлинних клітин, ядерний поліморфізм, наявність некрозів в пухлині. Для ГПВМ характерний прогресуючий перебіг хвороби, темп якого залежить від ступеня злоякісності гліоми.

Пацієнти з уперше виявленими та рецидивами ГПВМ підлягають стаціонарному обстеженню і хірургічному лікуванню нейрохірургічному відділенні. Подальше променеве, хіміотерапевтичне, відновне та симптоматичне лікування проводиться у спеціалізованих онкологічних, соматичних відділеннях та хоспісах за призначенням.

Діагностичні заходи включають:

1. Неврологічне (включаючи огляд офтальмолога) та соматичне обстеження.

2. КТ/МРТ головного мозку без та з внутрішньовенним контрастним підсиленням.

3. ОФЕКТ (рекомендація).

4. АГ (рекомендація).

5. ЕЕГ (рекомендація).

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

7. Загальні аналізи крові та сечі, біохімічний аналіз крові, коагулограма крові, RW.

Хворі із ГПВМ підлягають комбінованому лікуванню (хірургічне, променеве, хіміотерапевтичне, відновне, симптоматичне), складові і послідовність проведення якого визначаються в залежності від гістологічного типу та ступеня злоякісності пухлини, її локалізації та розповсюдження, стану хворого.

Основним методом лікування ГПВМ є хірургічний.

Показання до хірургічного лікування базуються на оцінці критеріїв операбельності пухлини (з урахуванням її розташування та хірургічної доступності) та в залежності від віку хворого, його загального стану. Хірургічне лікування передбачає максимально можливе видалення пухлинної тканини в функціонально дозволених межах при мінімізації хірургічної травми, збереженні суміжних мозкових структур (що в цілому має забезпечувати внутрішньочерепну декомпресію та зменшення неврологічного дефіциту). Хірургічне втручання проводиться з застосуванням мікрохірургічної (стандарт), нейронавігаційної, лазерної, ультразвукової техніки та інтраопераційної оптики (рекомендація). Хірургічний доступ здійснюється з урахуванням топографії пухлини за результатами КТ (МРТ). При планових втручаннях застосовується кістково-пластична трепанація.

Стереотаксична біопсія проводиться з діагностичною метою при мультифокальному ураженні мозку, дифузному характері росту пухлини та якщо в пухлинний процес залучені медіанні структури, коли хірургічне видалення пухлини є неможливим або недоцільним.

При неоперабельних пухлинах, у разі виникнення оклюзійного синдрому проводиться лікворо-шунтуюча операція.

КТ (МРТ) контроль проводиться в наступні 1-2 дні після операції з метою визначення повноти або об'єму видалення пухлини, дислокаційних та можливих геморагічних ускладнень.

Наступне медикаментозне лікування включає протинабрякову, дегідратаційну, протисудомну, антибактеріальну та симптоматичну терапію за клінічними ознаками та лабораторними показниками.

Післяопераційна променева терапія проводиться при гліомах II, III та IV ступенів злоякісності (СВД складає 60-75 Гр).

Хіміотерапевтичне лікування проводиться при гліомах III та IV ступенів злоякісності (з урахуванням стану хворого, індивідуальної чутливості до антибластичного препарату, показників крові).

Критерії, за якими приймається рішення про виписку із нейрохірургічного стаціонару: поліпшення загального стану, регрес загальномозкової та вогнищевої симптоматики, загоєння післяопераційної рани, поліпшення якості життя.

Орієнтовна тривалість лікування в умовах нейрохірургічного стаціонару - 8-10 діб (подальше променеве, хіміотерапевтичне, відновне та симптоматичне лікування проводиться у спеціалізованих онкологічних, реабілітаційних, неврологічних, соматичних відділеннях та хоспісах за призначенням).

Контрольні КТ (МРТ) дослідження кожні 3-6 міс.

Прогноз залежить від гістологічної структури пухлини, віку та стану хворого, а також об'єму видалення пухлини, її відношення до медіанних структур та функціонально важливих зон мозку, що визначає можливість видалення пухлини в оптимальному обсязі та ефективності післяопераційної ад'ювантної терапії.

Шифр за МКХ-10: G24.5

Блефароспазм (краніальна дистонія) - форма локальної дистонії, яка характеризується мимовільними рухами кругового м'язу очей.

Блефароспазм частіше починається з почастішого моргання, до якого поступово приєднуються тонічні спазми кругового м'яза ока. Поступово моргання стає більш інтенсивним та частим. Найбільшу провокуючу дію на блефароспазм спричинює сонячне світло. Частіше блефароспазм виникає у людей зрілого віку.

Неврологічне відділення, при наявності показів до хірургічного лікування - нейрохірургічне відділення.

1. Збір анамнестичних даних, неврологічний та соматичний огляд.

2. АКТ/МРТ головного мозку.

3. Електронейроміографія.

4. Дослідження крові - загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

5. Визначення групи крові, резус-фактора.

6. Молекулярно-генетичне дослідження.

Медикаментозне лікування

При фокальних формах дистонії - внутрішном'язеве введення ботоксу.

Припинення моргання, інших проявів фокальної дистонії. Покращання якості життя.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих показане під наглядом невролога.

Шифр за МКХ-10: G24.0, G24.1, G24.2.

Дистонія - клінічний синдром, що характеризується неритмічними повільними мимовільними рухами в різних частинах тіла, своєрідними змінами м'язевого тонусу та патологічними позами.

Етіологічно дистонію поділяють на первинну (ідіопатичну) дистонію та вторинні дистонічні синдроми, які є проявом інших захворювань (посттравматична, постінсультна, інтоксикаційна).

В залежності від локалізації гіперкінезу розрізняють генералізовані та локальні форми дистонії (спастична кривошия, блефароспазм, пісчий спазм), локальні форми поділяються на фокальні, сегментарні, мультифоальні та гемідистонії.

До ідіопатичної сімейної дистонії належать спадкові форми первинної дистонії та дистонії-плюс.

До ідіопатичної несімейної дистонії належать спорадичні випадки дистоній. За виключенням її найбільш частих випадків - спастичної кривошиї, блефароспазму, рото-лицевої дистонії.

Діагностичними критеріями первинної торсійної дистонії (ТД) є:

1. Початок захворювання в дитячому і підлітковому віці.

2. Поступовий розвиток гіперкінезу без зв'язку з якою-небудь причиною.

3. Поява зміну тонусу та характерних гіперкінезів у нозі, рідше в руці, з поступовою повільною генералізацією симптомів.

4. Динамічність гіперкінезів, наявність "парадоксальних" кінезій.

5. Відсутність ознак ураження інших систем НС (пірамідної, мозочкової та інших).

6. Відсутність вогнищевих змін на АКТ/МРТ.

7. Наявність в родині повторних випадків, у тому числі "стертих" форм.

8. Дані молекулярно-генетичного дослідження.

Неврологічне відділення, при наявності показань до хірургічного лікування - нейрохірургічне відділення.

1. Збір анамнестичних даних, неврологічний та соматичний огляд.

2. АКТ/МРТ головного мозку. Електронейроміографія.

3. Дослідження крові - загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

4. Визначення групи крові, резус-фактора.

5. Молекулярно-генетичне дослідження.

При ригідних формах ТД - препарати левадопи, у деяких випадках доцільна їх комбінація з агоністами дофамінових рецепторів та інгібіторами МАО В.

При гіперкінетичних формах ТД - антидофамінергічні засоби: нейролептики фенотіазинового та бутерофенонового ряду, бензодіазепіни, холінолітики, ГАМК-ергічні засоби, антиконвульсанти.

При фокальних формах дистонії - внутрішном'язеве введення ботоксу.

Показання:

1. Прогресування хвороби.

2. Мала ефективність або неефективність специфічної медикаментозної терапії, розвиток побічних ефектів від медикаментозного лікування.

3. Прогресуюча соціально-побутова дезадаптація.

Недоцільно проводити хірургічне лікування при незворотних змінах у суглобах та кістках.

Види хірургічного лікування:

1. Стереотаксичні операції: сагітальна таламотомія з деструкцією переднього та заднього вентральних оральних ядер, паллідотомія.

2. Глибинна мозкова електростимуляція внутрішньої блідої кулі - Gpi.

3. Периферійна денервація: радикотомія C1-C3 рухових та чутливих корінців спинного мозку та інтрадуральний перетин висхідних гілок додаткового нерву з двох сторін, невротомія додаткового нерву на шиї в комбінації з міотомією кивальних м'язів - за умови, що в структурі торсійної дистонії домінує синдром спастичної кривошиї.

Покращання стану хворого проявляється підвищенням загальної рухової активності, нормалізацією положення тіла або окремого сегменту, регресом явищ гіперкінетичного синдрому, покращанням ходьби, появою здатності до самообслуговування.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих показане під наглядом невролога. Огляд нейрохірурга після операції - 1 раз на рік.

Шифр за МКХ-10: G25.0

Ессенціальний тремор (ЕТ) - одне з найбільш розповсюджених спадкових захворювань екстрапірамідної системи, яке передається по аутосомно-домінантному типу.

Для ЕТ найбільш характерним є низьке та середнє амплітудне тремтіння рук, частіше двостороннє, при нормальному м'язевому тонусі. Тремтіння рук чітко виражено при статичній напрузі, підтриманні окремої пози (поступальний тремор). Характерним для ЕТ є те, що тремтіння супроводжує кожний цілеспрямований рух (кінетичний тремор), зберігаючись при наближенні до цілі (термінальний тремор). Тремор мімічних м'язів спостерігається у близько 60% хворих. При диференційній діагностиці з паркінсонізмом слід враховувати, що м'язевий тонус при ЕТ лишається практично незмінним. Позитивний ефект після прийому препаратів левадопи підтверджує діагноз паркінсонізм. Навпаки - у хворих на паркінсонізм відсутнє характерне для ЕТ зменшення виразності тремору після прийому алкогольна (негативна алкогольна проба).

Неврологічне відділення, при наявності показів до хірургічного лікування - нейрохірургічне відділення.

1. Збір анамнезу.

2. Неврологічний та соматичний огляд.

3. АКТ/МРТ головного мозку.

4. УЗДГ магістральних судин голови, шиї.

5. Дослідження крові: загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

I. Медикаментозне

Бета-адреноблокатори загальної дії - пранолон (обзідан, анапрілін).

Протисудомні препарати - клоназепам, прімідон (гексамідин).

Вітамінотерапія - вітамін B6.

II. Хірургічне

Показання:

- прогресування хвороби при тривалості хвороби декілька років;

- мала ефективність або неефективність медикаментозної терапії;

- прогресуюча соціально-побутова дезадаптація.

Види хірургічних втручань

1. Стереотаксична деструкція вентролатерального ядра таламуса Vim.

2. Глибинна мозкова електростимуляція внутрішньої блідої кулі - Gpi або субталамічного ядра.

Покращання стану хворого проявляється припиненням тремтіння кінцівок, підвищення рівня соціально-побутової адаптації.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих показане під наглядом невролога. Огляд нейрохірурга після операції - 1 раз на рік.

Шифр за МКХ-10: G20, G21.

Паркінсонізм - хронічне, прогресуюче захворювання головного мозку з дегенерацією нігростріарних нейронів та порушення функції базальних гангліїв.

Основними симптомами хвороби є тремор, ригідність, брадікінезія та позитивні постуральні рефлекси. В залежності від переважання симптоматики виділяють тремтячу, ригідну, акінетичну та змішану форми хвороби. За даними статистики розповсюдженість паркінсонізму складає 150 чоловік на 100 тисяч населення; щорічно діагностуються виникнення паркінсонізму у 20 чоловік на 100 тисяч населення.

Хворі на паркінсонізм підлягають амбулаторному лікуванню під спостереженням невролога. При необхідності - стаціонарне лікування в умовах неврологічного відділення. При наявності показів до хірургічного лікування показана госпіталізація у нейрохірургічне відділення.

1. Збір анамнезу.

2. Неврологічний та соматичний огляд, огляд психіатра.

3. АКТ/МРТ головного мозку.

4. УЗДГ магістральних судин голови, шиї.

5. Дослідження крові: загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

6. Визначення групи крові, резус-фактора.

7. Загальний аналіз сечі.

8. Консультація нейроофтальмолога, отоневролога.

I. Медикаментозне

На ранніх стадіях хвороби лікування необхідно починати з призначення інгібіторів МОА типу В (селегелін, юмекс, сеган) або амантодіну (неомідантан, ПК-мерц). При прогресуванні хвороби та переважанні тремтіння - холінолітичні препарати (паркопан, циклодол, трифен). В більш пізніх стадіях - левадопа з інгібіторами периферичної ДОФА-декарбоксилази (сінемет, наком, мадопар). При появі побічних ефектів від прийому левад па-вміщуючих препаратів - призначення допамінових агоністів (парлодел, бромкріптін, роналін). Також допамінові агоністик призначаються на ранніх стадіях розвитку хвороби при домінуванні брідікінезії.

II. Хірургічне

Показання:

- прогресування хвороби;

- мала ефективність або неефективність специфічної медикаментозної терапії, розвиток побічних ефектів від медикаментозного лікування (дискінезії, синдром "включення-виключення", феномен "виснаження дози");

- прогресуюча соціально-побутова дезадаптація.

Види хірургічних втручань

1. Таламотомія (одностороння, двостороння) - деструкція вентролатеральних ядер таламусу.

Показання - тремтяча, ригідні дна форми паркінсонізму.

Покази до двосторонньої операції - отримання стійкого позитивного ефекту після першої операції із повним припиненням або значним зменшенням тремору та ригідності; прогресуючий розвиток рухових розладів на неоперованій стороні; відсутність ускладнень після першої операції (рухових психічних); відсутність вираженої загальносоматичної патології.

2. Палідотомія - деструкція внутрішньої блідої кулі.

Показання - ригідна, брадікінетична форми, дискінезії, що виникли внаслідок вживання протипаркінсонічних препаратів.

3. Глибинна мозкова електростимуляція (одностороння, двостороння). Встановлення глибинних внутрішньомозкових електродів у субталамічне ядро та у Gpi).

Показання - ригідна, брадікінетична форми, дискінезії, що виникли внаслідок вживання протипаркінсонічних препаратів.

Покращання стану хворого проявляється припиненням тремтіння кінцівок, нормалізацією м'язевого тонусу в них, підвищенням загальної рухової активності, покращання ходьби, підвищення рівня соціально-побутової адаптації.

Після операцій ригідність зникає або значно зменшується у 85-95% хворих; тремор - 75-90% хворих; явища брадикінезії регресують у 60-70% хворих.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих на паркінсонізм показане під наглядом невролога. Огляд нейрохірурга після операції - 1 раз на рік.

Шифр за МКХ-10: G24.3.

Спастична кривошия - варіант фокальної дистонії, що проявляється двома основними феноменами: патологічним положенням голови, патологічними (мимовільними) рухами шийних м'язів.

Основною скаргою хворих із спастичною кривошиєю є утруднення рухів у м'язах шиї в зв'язку з вимушеним положенням голови. Патологічне положення голови визначається візуально. Ротаторний компонент найкраще виявляється за положенням підборіддя. Необхідна візуальна оцінка та пальпація м'язів шиї, що виконується симетрично з двох сторін у спокої, при поворотах голови вліво-вправо, а також в ретропозиції (розгинання голови), що дозволяє визначити гіпертонус і гіпертрофію всього м'язу або його фрагменту.

Форми спастичної кривошиї в залежності від пози:

1. Торіколіс - ротація голови.

2. Латероколіс - нахил голови до плеча.

3. Антероколіс - нахил голови вперед.

4. Ретроколіс - нахил голови назад.

5. Поєднання вищевказаних форм.

Форми спастичної кривошиї в залежності від патологічних рухів:

1. Тонічна.

2. Клонічна.

3. Тоніко-клонічна.

У диференційній діагностиці велике значення мають прояви динамічності гіперкінезу в залежності від пози тіла, циклу сну та неспання, наявності корегуючи жестів, парадоксальних кінезій.

Для хворих із спастичною кривошиєю типові емоційні розлади, тривожність, депресія.

Хворі на спастичну кривошию підлягають амбулаторному лікуванню під спостереженням невролога. При необхідності - стаціонарне лікування в умовах неврологічного відділення. При наявності показів до хірургічного лікування - госпіталізація у нейрохірургічне відділення.

1. Збір анамнестичних даних, неврологічний та соматичний огляд.

2. АКТ/МРТ головного мозку, МРТ в ангіо режимі.

3. Електронейроміографія.

4. Дослідження крові: загальний, біохімічний аналіз, контроль згортання.

5. Визначення групи крові, резус-фактора.

6. Вірусологічні дослідження крові, слини, ліквору в диференційній діагностиці із вторинною дистонією.

Медикаментозне лікування

Атипові нейролептики (клозапін, оланзапін), в деяких випадках - бензодіазепіни, холінолітики, ГАМК-ергічні засоби, антиконвульсанти.

Внутрішньом'язеве введення ботулотоксину А, що викликає хімічну денервацію м'яза.

Хірургічне лікування

Показання:

1. Прогресування хвороби.

2. Мала ефективність або неефективність медикаментозної терапії, розвиток побічних ефектів від медикаментозного лікування.

3. Прогресуюча соціально-побутова дезадаптація та інвалідизація хворого.

Види хірургічного лікування:

1. Периферійна денервація: радикотомія C1-C3 рухових та чутливих корінців спинного мозку та інтрадуральний перетин висхідних гілок додаткового нерву з двох сторін, невротомія додаткового нерву на шиї в комбінації з міотомією кивальних м'язів.

2. При недостатній ефективності виконується комбінована операція: периферійна денервація та стереотаксична таламотомія.

Повна або часткова нормалізація положення голови, регрес явищ гіперкінетичного синдрому, підвищення загальної рухової активності, поява здатності до самообслуговування.

Орієнтовна тривалість лікування в стаціонарних умовах складає 10-14 днів. Подальше амбулаторне лікування хворих показано під наглядом невролога. Огляд нейрохірурга після операції - 1 раз на рік.