Про затвердження клінічних протоколів

Цілісний терапевтичний процес дітей з ГКР має включати заходи медико-соціальної реабілітації та медикаментозну терапію.

Медико-соціальна реабілітація дітей з ГКР має будуватися на засадах оперантного зумовлення: позитивного соціального підкріплення шляхом надання координуючої уваги, заохочення, корегуючого навчання та виховання, копінг-поведінки в процесі спільної діяльності та усунення негативного підкріплення шляхом ігнорування небажаних форм поведінки та реагування.

Вимоги до обсягу медико-соціальної реабілітації повинні визначатися:

1) біологічним і психологічним віком дитини;

2) тяжкістю розладу;

3) ступенем когнітивної недостатності;

4) наявністю і тяжкістю розладів рецептивної та експресивної мови;

5) наявністю перцепторних розладів і аутостимуляцій;

6) наявністю порушень активності та уваги.

Основними завданнями реабілітаційної програми для дітей з РЗР є:

1) нав'язування дитині комунікації, зокрема полегшеної;

2) усунення порушень перцепції;

3) розвиток дрібної і крупної моторики;

4) розвиток пізнавальних процесів;

5) стимулювання розвитку емоційної когніції та соціальної перцепції;

6) формування навичок соціального функціонування.

Стандартний обсяг медико-соціальної допомоги включає поетапне, а у разі потреби і комбіноване проведення декількох форм реабілітаційних тренінгів:

а) тренінгу сенсорної стимуляції та інтеграції,

б) спеціалізованого когнітивного тренінгу (розвитку загальної перцепції, наслідувальної діяльності, шкільних навичок),

в) біхевіорального тренінгу з метою усунення небажаних форм поведінки,

г) тренінгу соціального функціонування (розвитку соціальної перцепції, емоційної когніції, елементарних навичок соціального функціонування - прийому їжі, дотримання особистої гігієни, спілкування з однолітками, використання побутових приладів, поведінки в класі і т.ін.).

Форми проведення тренінгів можуть бути індивідуальними та груповими.

Структура та зміст тренінгів мають залежати від сильних та проблемних особливостей дитини. Наприклад, у разі відсутності експресивної мови, або на перших етапах її розвитку можна застосовувати елементи методик альтернативної комунікації (полегшену комунікацію, ярлики, піктограми). Вони не мають використовуватися тривалий час і не повинні перешкоджати формуванню активного словника. В інших випадках, коли у дитини віком до 6 років експресивна мова відсутня внаслідок тяжкого рецептивного розладу, спрощену комунікацію застосовувати не варто. Працювати потрібно над розвитком пасивного та активного словника. Якщо експресивна мова у такої дитини не буде сформована до 7 річного віку, формування альтернативної комунікації слід розглядати як провідне реабілітаційне завдання.

Інтенсивність реабілітаційної роботи для однієї дитини в середньому повинна складати не менше 20-30 годин на тиждень, оптимальна інтенсивність - 40-50 годин. Саме у такому разі, за умови правильного підбору змісту реабілітаційної програми, ефективність інтервенцій буде найвищою і достатньою для повного втілення можливостей дитини до навчання і розвитку.

При виконанні індивідуальної реабілітаційної програми (ІРП) розподіл обсягу реабілітаційної роботи (участь фахівців різного рівня підготовки і частка батьків) має враховувати вік дитини та рівень її когнітивного функціонування. При проведенні медикосоціальної реабілітації дітей з РСА батьки повинні давати інформовану згоду на застосування ІРП.

Сенсорна стимуляція і інтеграція забезпечуються шляхом проведення спеціальних секвенцій стимуляції - комплексу вправ, спрямованих на подолання порушень сенсорного сприйняття і зменшення аутостимуляцій.

Сенсорні секвенції плануються за результатами сенсорної діагностики індивідуально для кожної дитини. Секвенції включають вправи для стимуляції всіх основних видів сприйняття: тактильного (стимуляція кистей рук, стоп, обличчя і ротової порожнини, поверхні тіла); зорового (вправи у затемненій кімнаті, стимуляція зору за допомогою яскравих предметів); нюхового (стимуляція різкими і слабкими подразниками залежно від виду порушення чутливості: гіпо- або гіперчутливості); вестибулярного (повороти, перекиди, стрибки на пружинячій поверхні); смакового (презентація смакових подразників); пропріочутливості (стимуляція глибокого суглобового відчуття). Особливе значення має стимуляція слуху через поширеність у дітей із РЗР "тинітусів" - вушних шумів або підвищеної слухової чутливості на окремі види подразників.

Секвенції рекомендується проводити 2-3 рази на день, когорту стимуляції слід переглядати кожного місяця, ускладнюючи вправи, вводячи нові види подразників. При отриманні певних успіхів: досягненні можливості фіксації уваги, утриманні її протягом 5 хвилин і виконанні простих інструкцій в секвенцію потрібно додатково вводити елементи когнітивного тренінгу (інформаційні біти, вправи на крупну моторику, зорово-моторну координацію, наслідування).

Завдання даного методу подвійне: сформувати у дитини бажання вчитися і допомогти їй зрозуміти, що навчання можливе. Ця методика передбачає індивідуальні заняття з медичним психологом або корекційним педагогом із послідовною поведінковою перспективою кондиціонування. Класична модель "стимул - реакція - результат" передбачає розбиття необхідного навику на невеликі послідовні етапи. Кожен з цих етапів має бути засвоєний до того, як буде введений наступний. Для досягнення бажаної поведінки використовуються підказки і стимули (як позитивні, так і негативні). Цей вид інтервенції є ефективним у разі його застосування в інтенсивній формі (20-40 годин на тиждень).

Концепція програми полягає у розробці спеціальної навчальної програми, сфокусованої на формуванні у дітей з РЗР навичок і вмінь у провідних психічних сферах: наслідуванні, сприйнятті, крупній моториці, дрібній моториці, зорово-руховій співдружності, пізнавальній діяльності, мовленні, самообслуговуванні, соціальних стосунках.

Програма передбачає попереднє оцінювання психічного стану дитини за допомогою PEP-R і застосування тренінгових вправ із урахуванням зон найближчого розвитку за окремими сферами психічного функціонування.

Ступінь складності завдання визначається віком, якому відповідає рівень розвитку даної психічної функції.

Перший рівень містить завдання для дітей, індивідуальний показник розвитку психічної функції яких відповідає віку від 0 до 2 років; другий рівень - від 2 до 4 років, третій - від 4 до 6 років.

TEACCH дозволяє підібрати реабілітаційні вправи для кожної дитини таким чином, аби при формуванні та розвитку у неї певної навички пред'являлися вимоги до здібностей в інших сферах психічної діяльності (наприклад, вправа на сортування має також сприяти розвитку координації рухів). Для виконання вправ можуть використовуватися звичайні матеріали - предмети які зазвичай завжди є вдома чи у школі. Це допомагає одночасно вирішувати два завдання: 1) легко переносити засвоєні вміння в нове місце (з дому до школи і навпаки); 2) забезпечувати низьку вартість витратного та стимульного матеріалу.

Спрощена комунікація - це стратегія немовної комунікації, при якій використовуються жести, планшети, картки, сучасні технічні засоби, наприклад комп'ютер. Метод спрощеної комунікації має застосовуватися для спілкування в ситуації відсутності у дітей з РЗР усної та письмової мови. Необхідно прагнути до обмеженого у часі використання спрощеної комунікації, використовувати її не як методику альтернативної комунікації, а як інструмент для розвитку, насамперед, рецептивного, а потім і експресивного мовлення.

Програма складається з трьох частин: тренінгу ігрової діяльності; тренінгу, що сприятиме розумінню емоцій та їхніх передумов, та тренінгу адекватних соціальних комунікацій. Кожна частина тренінгу може бути умовно розподілена на етапи, які включають перелік вправ і підбору стимульного матеріалу.

Тренінг формування розуміння емоцій передбачає 4 етапи.

Перший етап є підготовчим: дитина повинна навчитися впізнавати і називати основні емоції (радість, смуток, страх, гнів) на фотокартках і піктограмах.

На другому етапі дітям пропонуються схематично зображені життєві ситуації, які викликають у їх героїв різні емоції. Дитина повинна засвоїти, яка емоція супроводжує ту чи іншу ситуацією.

На третьому етапі відбувається формування розуміння емоцій, обумовлених бажаннями дитини.

На четвертому етапі у дітей формують розуміння емоцій, обумовлених думкою.

Тренінг адекватних соціальних комунікацій передбачає 3 етапи.

На першому етапі дитина повинна відпрацювати шаблони соціальної поведінки в стандартних ситуаціях (звернення до вчителя, звернення до іншої дитини, ситуації прохання, знайомства, обміну).

На другому етапі дитина має навчитися формувати складніші моделі адаптивної поведінки, що включають послідовне використання декількох шаблонів.

На третьому етапі працюють над формуванням вміння модифікувати шаблони поведінки з урахуванням специфіки соціальної ситуації, демонструвати гнучкість поведінки.

Основою реабілітаційної роботи є використання когнітивно-поведінкових методик (табл. 5). Рекомендований обсяг медикосоціальних інтервенцій для дітей з РЗР віком 2-5 років має становити 30-40 годин на тиждень. Медико-соціальна реабілітація повинна проводитися в установах, підпорядкованих Міністерству охорони здоров'я.

Основою реабілітаційної роботи є використання засобів корекційної педагогіки і поведінкової психотерапії для усунення тяжких форм поведінки (табл. 6).

Робота в реабілітаційних центрах має бути побудована за принципом мультидисциплінарних команд на чолі з корекційним педагогом за участю дитячого психіатра. Рекомендований обсяг медико-соціальних інтервенцій для дітей з РЗР віком 6-9 років становить 40-50 годин на тиждень.

Основною метою реабілітаційної роботи для вказаної вікової групи є максимальна адаптація дитини в соціальне середовище, що досягається використанням навчальних методик і поведінкової терапії (табл. 7).

Робота в реабілітаційних центрах має бути побудована за принципом мультидисциплінарних команд на чолі з корекційним педагогом. Рекомендований обсяг медико-соціальних інтервенцій становить 40-50 годин на тиждень.

При плануванні реабілітаційної роботи метою є досягнення максимальної соціальної адаптації дитини з РЗР (табл. 8). Основним є використання тренінгів соціальної компетентності, елементів корекційно-педагогічних методик і поведінкової терапії.

Рекомендований обсяг медико-соціальних інтервенційдля дітей з РЗР віком 15-18 років становить 30-40 годин на тиждень.

Медикаментозне лікування дітей з РЗР виконує допоміжну до медико-соціальної реабілітації функцію. Проблема розробки ефективної біологічної терапії не може бути вирішена до того часу, поки не будуть встановлені нейрохімічні та патофізіологічні маркери розладу. На сьогоднішній день немає жодної певної групи препаратів, яку можна було б рекомендувати для патогенетичної терапії РЗР.

Попри те, що медикаментозна терапія не є основним методом допомоги дітям з РЗР, вона має вагоме значення у переважної кількості дітей.

Застосування нейротропних та соматотропних препаратів. Медикаментозне лікування показане при наявності у дитини з РЗР супутнього неврологічного розладу, що потребує медикаментозного лікування, наприклад епілепсії. В таких випадках рекомендоване призначення протиепілептичних препаратів. При наявності коморбідних органних розладів, насамперед розладів шлунково - кишкового тракту можуть застосовуватися соматотропні препарати: протигрибкові, ферментативні препарати Наведені непсихічні розлади впливають на перебіг РЗР. Застосування протиепілептичних та протигрибкових препаратів окрім контролю над епілептичними припадками та нормалізація функції травлення може призводити до покращення показників загального розвитку дитини з РСА.

Подекуди для лікування наслідків перенатального гіпоксично-ішемічного ураження мозку у дітей з РЗР застосовують ноотропні, вазоактивні та нейрометаболічні препарати. Ці препарати не мають жодних наукових доказів своєї ефективності при РСА і не рекомендовані до застосування цим клінічним протоколом.

При деменціях у дорослих доказову базу має застосування інгібіторів холінестерази (галантаміну, донепезілу, рівастигміну) та блокаторів NMDA-рецепторів (мемантіну). Окремі вибіркові відкриті контрольовані дослідження свідчать, що донепізіл, галантамін та мемантін можуть бути ефективними і при інфантильних деменціях із перцепторними розладами у дітей з РЗР. Мемантіл та галантамін мають перевагу в зв'язку з меншим ризиком ускладнень з боку шлунково-кишкового тракту. Проте ці препарати не зареєстровані для використання у дітей і також не включені до клінічного протоколу.

Психофармакотерапія. Психофармакотерапія може бути націлена на поведінкові розлади, пов'язані з аутизмом: рухові стереотипії, над вартісні інтереси, агресія, аутоагресія, порушення харчової поведінки та коморбідні психічні розлади: тривожно-фобічні, депресивні, маніакальні, дисоциативні, порушення сну.

Метою психофармакотерапії може бути симптоматичне усунення чи пом'якшення поведінкових симптомів аутизму, усунення чи пом'якшення коморбідних тривожно-фобічних, афективних, асоційованих із дефіцитом уваги симптомів, розладів сну. Усунення цих симптомів збільшує здатність дитини з РЗР брати участь в освітньому процесі і соціальних програмах. Таким чином медикаментозне лікування РЗР при аутизмі має на меті і підвищення ефективності медико-соціальної реабілітації.

Деякі симптоми добре відповідають на ізольоване медикаментозне втручання, в той час як інші вимагають обов'язкового додаткового застосування поведінкової терапії. Найчастіше застосовуються нейролептики (атипові антипсихотики), антидепресанти, психостимулятори, мелатонін.

Рівень доказовості використання більшості препаратів у дітей з РЗР дуже обмежений. Переважають вибіркові відкриті контрольовані дослідження. Більшість препаратів, що могли б бути ефективними при РЗР, не зареєстровані для використання у дітей віком молодше 12-14 років.

У таблиці 9 наведені дані про доказовість застосування різних медикаментозних засобів у дітей з РЗР(1). Таблиця містить перелік симптомів РЗР і спектр можливих класів препаратів, якими їх можна лікувати.

(1)Слід зауважити, що єдиним препаратом, який зареєстровано для лікування РСА у дітей в Україні на початок 2009 року залишається рисперидон в формі перорального розчину.

При тяжкому дефіциті уваги з гіперактивністю рекомендоване застосування метилфенідату чи атомоксетину. Втім важливо робити це обережно, оскільки діти з аутизмом інколи реагують на психостимулянти посиленням гіперактивності.

При розладах сну клінічним протоколом рекомендоване застосування мелатоніну.

Примітка.

А - застосування доцільне у разі ефективності більше ніж у 15% випадків;

Б - застосування недоцільне у разі погіршення більше ніж у 4% випадків, або наявності несприйнятливих побічних ефектів

В - доцільність застосування сумнівна при співвідношенні випадків поліпшення до випадків погіршення менше 2/1.

Першочергові результати, які мають бути досягненні протягом перших трьох місяців лікування.

Нормалізація поведінки (встановлення зорового контакту, нав'язування комунікації, усунення/зменшення гіперактивності, імпульсивності, рухових стереотипній, опозиційних та агресивних форм поведінки).

Результати, які мають бути досягненні протягом перших шести місяців лікування.

Відновлення розвитку в проблемних сферах: усунення/зменшення порушень перцепції, розуміння мови, наслідування. Усунення/пом'якшення коморбідних тривожно-фобічних, афективних психічних розладів

Середньотермінові результати лікування

Інтеграція до шкільного закладу, формування шкільних навичок, розвиток мови, як засобу комунікації відповідно віку, формування ігрових форм комунікації, відновлення шкільної та родинної адаптації.

Віддалені результати лікування.

Усунення академічних проблем, специфічних розладів розвитку шкільних навичок та мови, дефіциту емоційної когніції та соціальної перцепції, коморбідних психічних розладів, досягнення стану психологічного благополуччя.

1. Дотримання правових процедур при наданні медичної допомоги, запобігання дискримінації хворих дітей та членів їх родини, організація безпечної допомоги у максимально нестигматизуючих умовах, забезпечення права батьків на конфіденційність медичної інформації, задоволеність родин пацієнтів (табл. 10).