- LE-клітини
- РФ, ЦІК, кріоглобуліни*
- Анти-ds ДНК АТ, антинуклеарні АТ тощо*
- Онкомаркери (за показами)*
- Рентгенографія органів грудної клітки, суглобів, кісток (за показам)
- ЕКГ
- УЗД внутрішніх органів
- Ехокардіографія (за показами)
- Енцефалографія, реоенцефалографія (за показами)
- Консультації лікарів: інфекціоніста, гематолога, ревматолога, фтизіатра, онколога тощо, профіль яких визначається характером виявлених змін
- показники з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога "не повторюються якщо вони зроблені протягом тижня"
Стаціонарний етап
Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). У стаціонарах додатково проводяться наступні обстеження
- Визначення функціональної здатності NK-клітин*
- Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
- Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
- Маркери апоптозу*
- Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*
- Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*
- ДНК маркери інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, лямблії, гельмінти, аспергил, кандид тощо (за показами)*
- Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів
- Фенотипування лейкоцитів для виявлення лімфом та лейкозів
- Цитологічні, біохімічні, імунологічні аналізи синовіальної рідини та спинномозкової рідини (за показами)
- Трансторакальна ЕХО-кардіографія (за показами)
- Фіброгастроскопія (за показами)
- Колоноскопія (при наявності крові в калі)
- Обстеження нирок: концентраційні, секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок (за показами)
- Урографія (за показами)
- Комп'ютерна томографія або магнітноядерний резонанс паренхіматозних органів, лімфатичних вузлів, гайморових пазух, кісток, головного мозку тощо (за показами)
- Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувані заходи:
- Симптоматична терапія
- Жарознижуючі препарати
- Ненаркотичні анальгетики
- Нестероїдні протизапальні препарати: ЦОГ-2-селективні і неселективні.
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
- 14-18 днів -для диференціальної діагностики та стабілізації загального хворого.
7. Критерії ефективності лікування:
- Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
- Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення).
8. Очікувані результати:
- Встановлення причини формування вторинної лімфаденопатії та призначення лікування, основного захворювання, згідно протоколів
- Регрес клініко-лабораторних проявів ЛЕ в результаті симптоматичної терапії
- Зменшення та стабілізація клініко-лаборатоних проявів моноцитарними вірсних інфекцій, зокрема набутого імунодефіциту
- Відновлення працездатності, покращення якості життя.
9. Реабілітація та профілактика
- Збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 літрів води на добу
- Заборона інсоляції
- Заборонені фізичні та психічні перевантаження
- Первинна та вторинна профілактика вірусних та грибкових інфекцій (за показами)
- Щорічна вакцинація проти грипу в умовах стаціонару
- Санаторно-курортне лікування - в санаторіях загального типу (бажано в умовах змішаного лісу), розташованих у середній смузі.
10. Диспансерне спостереження
- Хворі на ЛЕН знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога - частота оглядів 1 раз в 3 місяці з постійним діагностичним пошуком генезу лімфаденопатії
- При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби.
Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
| Директор Департаменту розвитку медичної допомоги | М.П.Жданова |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ МОЗ України
08.10.2007 N 626
КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим з післявірусним синдромом стомлюваності
Код МКХ-10: G93.3
Післявірусний синдром стомлюваності (ПСС) - підвищена втома, яка формується після перенесеної вірусної інфекції і не зникає після відпочинку і сну, що призводить до значного зниження розумової і фізичної працездатності.
1. Сфера дії протоколу: амбулаторна - кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології, при їх відсутності - кабінети лікаря-імунолога сімейні амбулаторії; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології, при їх відсутності кабінети лікаря-терапевта відділення діагностичне, терапевтичне інших медичних установ.
2. Умови, за яких показане надання медичної допомоги
Амбулаторні умови: I ланка (загальна) - підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного профілю; II ланка (спеціалізована) - взяття на облік хворих на ПСС дитячими імунологами, діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування (з I ступенем імунологічної недостатності), реабілітація, диспансерне спостереження хворих проведення профілактични заходів для хворих на ПСС; скерування хворого (з II-III ступенем імунологічної недостатності) в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології, при відсутності центру - в діагностичне, терапевтичне відділення інших медичних установ.
Спеціалізовані стаціонарні умови - диференціальна діагностика та верифікація діагнозу, лікування хворих на ПСС з II та III ступенем імунологічної недостатності, скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології та для амбулаторного спостереження в імунологічних кабінетах поліклінік, в медичних центрах клінічної імунології та алергології; при діагностиці вторинного синдрому втоми - скерування хворих до лікарів - ревматологів, інфекціоністів нефрологів, ендокринологів, фтизіатрів, алергологів, гематологів, онкологів, наркологів інших медичних установ згідно; при діагностиці синдрому втоми ессенціального - до лікарів - неврологів, психіатрів, психологів; при відсутності центра - скерування хворих на ПСВ та вторинний синдром втоми - в діагностичні, терапевтичні, відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
Головні критерії
- Постійна втома більше місяця після перенесеної вірусної інфекції, що не зникає після відпочинку і настільки виражена, що знижує середню фізичну і розумову активність більше, ніж на 50%
- Необхідно виключити інші захворювання, які можуть спричинити появу подібних симптомів: психічні, онкологічні захворювання, гемобластози, токсикоманію, алкоголізм, наркоманію, туберкульоз, автоімунні, алергічні, ендокринологічні хвороби, грибкові, бактеріальні, протозойні інфекції, зловживання ліками, саркоїдоз тощо.
- Диференціювання з ессенціальним синдромом втоми (виключення поствірусного генезу)
Симптоматичні критерії:
Ці симптоми з'являються одночасно зі стомлюваністю або після її початку і зберігаються більше місяця після перенесеної вірусної інфекції:
- Помірна лихоманка або позноблювання
- Біль та першіння в горлі
- Болючість лімфатичних вузлів
- Мігруючі артралгії, не пов'язані з запаленням суглобів
- Міалгії
- Немотивована загальна м'язова слабість
- Посилення втоми після навантаження
- Поява генералізованого головного болю
- Фотофобія, тимчасова втрата полей зору, непритомність, надмірна дратівливість, неуважність, труднощі мислення, нездатність зосередитися, депересія
- Порушення сну
Критерії фізичного дослідження:
- Ці критерії лікар повинен встановити щонайменше двічі з інтервалом мінімум протягом одиного місяця:
- Невисока лихоманка (37,6-38,6 град. С - орально або 37,8-38,8 град. С ректально)
- Неексудативний фарингіт
- Збільшені або чутливі при пальпації передні, задньошийні чи пахвові лімфовузли.
Діагноз достовірно підтверджений, якщо є два головних, шість симптоматичних критеріїв та два фізичних критерії, або якщо є два головних і вісім симптоматичних критеріїв.
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
Амбулаторно-поліклінічний етап:
- Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій), алергологічного, вакцинального, автоімунного, онкологічного анамнезів
- Вплив токсичних факторів, шкідливі звички, прийом медикаментів
- Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, температури тіла
- Пошук інфекційних вогнищ, симптомів алергічних, автоімунних, ендокринологічних, імунопроліферативних, онкологічних, психічних захворювань
- Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів та тромбоцитів)
- Загальний аналіз сечі
- RW, антитіла до ВІЛ 1/2
- Маркери туберкульому
- Маркери вірусів гепатиту B та C
- Визначення групи крові та резус-фактору
- Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
- Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина тощо
- Рівень гормонів: пролактину, ТТГ, Т , Т
3 4
- Протеїнограма
- Гострофазні білки
- Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), C3, C4, C2*
- Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
- Рівень IgM, IgG, IgA, IgE в крові*
- Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56 +- лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
- Бактеріальні посіви шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків
- Специфічні антитіла класів IgM, IgG, IgA до герпес-вірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, гельмінтів, аспергил, кандід тощо*
- Куртуральні дослідження туберкульозної палички
- LE-клітини*
- РФ, анти-ds ДНК АТ тощо (за показами)*
- Специфічні антитіла класу IgE до алергенів*
- Онкомаркери*
- Спірометрія*
- ЕКГ
- УЗД внутрішніх органів, щитовидної залози
- Рентгенографія органів грудної клітки, додаткових пазух носа, кистей рук тощо (за показами)
- Ехокардіографія (за показами)
- Урографія (за показами)
- Енцефалографія, реоенцефалографія (за показами)
- Консультації лікарів: психіатр, ревматолог, ендокринолог, гематолог, алерголог, фтизіатр, інфекціоніст, пульмонолог, нефролог, нарколог, онколог тощо
- показники з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога "Не повторюються якщо вони зроблені протягом тижня"
Стаціонарний етап
Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
- ДНК маркери інфекцій: простого герпеса, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, лямблії, гельмінти, аспергил, кандид тощо (за показами)*
- Цитоморфологічні, гістохімічні, імуногістохімічні дослідження стернального пунктату, біоптату лімфатичних вузлів
- Фенотипування лейкоцитів для виявлення лімфом та лейкозів
- Визначення функціональної здатності NK-клітин*
- Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
- Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
- Маркери апоптозу*
- Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*
- Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*
- Токсикологічні обстеження (за показами)
- Трансторакальна ЕХО-кардіографія (за показами)
- Фіброгастроскопія (за показами)
- Колоноскопія (при наявності крові в калі)
- Обстеження нирок: концентраційні, секреторні проби, реовазографія, доплерографія судин нирок (за показами)
- Комп'ютерна томографія або магнітноядерний резонанс паренхіматозних органів, лімфатичних вузлів, гайморових пазух, кісток, головного мозку тощо (за показами)
- Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувальні заходи
- Імуноглобулін для довенного введення 1 раз на місяць протягом 3-х місяців
- Противірусна терапія препаратами ацикловіру, ганцикловіру, фоскарнету (за показами)
- Імунотропні препарати на основі даних імунограми
- Нестероїдні протизапальні препарати (як симптоматичні засоби при головних, суглобових і м'язових болях)
- Антидепресанти (у разі розвитку деперсивних станів)
- Фізіотерапія (електросон).
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
- 14-18 днів - для диференційної діагностики, підбору лікування, стабілізація стану хворого.
7. Критерії ефективності лікування
- Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
- Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P: рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення).
8. Очікувані результати лікування
- Встановлення генезу синдрому втоми
- Зникнення втоми, особливо після нічного сну
- Нормалізація температури тіла
- Зникнення першіння та болю в горлі, артралгій і міалгій
- Нормалізація розмірів лімфатичних вузлів
- Покращення сну та настрою
- Покращення самопочуття та якості життя.
9. Реабілітація та профілактика
- Гіперкалорійне, вітамінізоване, збалансоване харчування з обмеженням облігатних алергенів, вживання воді до 2 л протягом доби
- Заборона довготривалого перебування на сонці чи під впливом активного ультрафіолетового випромінення
- Достатній сон, правильний режим праці та відпочинку
- Помірна фізична активність
- Щорічне проведення щеплення проти грипу
- Вторинна профілактика,бактеріальних вірусних та грибкових інфекцій (за показами)
- Санаторно-курортне лікування в санаторіях загального типу (бажано в умовах змішаного лісу), розташованих у середній смузі.
10. Диспансерне спостереження
- Хворі на ПСВ знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога - частота оглядів 1 раз на 3 місяці (за показами - частіше)
- При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів.
Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
| Директор Департаменту розвитку медичної допомоги | М.П.Жданова |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ МОЗ України
08.10.2007 N 626
КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим з спадковою гіпогамаглобулінемією (Х-зчеплена агамаглобулінемія, хвороба Брутона)
Код МКХ-10: D80.0
Спадкова гіпогамаглобулінемія (СГ) - Х-зчеплена хвороба, яка в більшості випадків виявляється в хлопчиків з другого півріччя життя у вигляді повторних бактеріальних інфекцій з формуванням хронічних вогнищ інфекції внаслідок глибокого дефіциту В-клітин та синтезу імуноглобулінів усіх класів.
1. Сфера дії протоколу: амбулаторна - кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, за яких показане скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного, хірургічного профілів; II ланка (спеціалізована) - взяття на облік хворих на синдром СГ, переданих дитячими лікарями-імунологами діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу, диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на СГ, виявлення та лікування його ускладнень у імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (сепсис, поліорганна недостатність) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за показами - скерування в хірургічне, ортопедичне відділення інших медичних установ; після стаціонарного лікування скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центрів - скерування хворих на СГ в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями надання медичної допомоги.
Амбулаторні умови: I ланка (загальна) - підозра та лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування _ скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
Клінічні
- Рецидивуючі інфекції в перші 5 років життя в пацієнтів чоловічої статі
- Рецидивуючі бактеріальні інфекції бронхолегеневої системи: бронхіти, пневмонії (не менше 2 епізодів на рік)
- Рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів: рецидивуючий синусит 1-2 рази на рік, хронічний синусит тривалістю більше 1 місяця, резистентні до терапії
- Рецидивуючий отит 2-3 рази на рік
- Сепсис, остеомієліт
- Рецидивуючі інфекції шкіри
- Персистуючі вірусні (ентеровірусні), паразитарні (лямбліоз) інфекції тощо
- Гіпоплазія лімфатичних вузлів, мигдаликів
Лабораторні
- Кількість В-клітин (CD19 або CD20) < 2%
- Сироваткові імуноглобуліни IgG < 2 г/л, IgM, IgA, IgE відсутні або в дуже низькій концентрації
- Відсутність ізогемаглютиніні
- Відсутня імунологічна відповідь на імунізацію білковими (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридними (Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигенами
- Кількість та функція Т-клітин, фагоцитів, системи комплементу - нормальна
- Відсутні плазматичні клітини (цитологічне дослідження кісткового мозку)
Підтверджуючі критерії:
- Відсутність В-клітинної тирозинкінази
- Мутації гену В-клітинної тирозинкінази.
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
- Амбулаторно-поліклінічний етап
- Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
- Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
- Загальний огляд з оцінкою фізичного, стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних проявів
- Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
- Загальний аналіз сечі
- RW, антитіла до ВІЛ 1/2
- Маркери туберкульозу
- Маркери вірусів гепатиту B та C
- Визначення групи крові та резус-фактору
- Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
- Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина тощо
- Коагулограма (за показами)
- Протеїнограма
- Гострофазні білки
- Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), C3, C4, C2*
- Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
- Рівень IgM, IgG, IgA; IgE в сироватці крові (тричі протягом місяця)*
- Титри ізогемаглютинінів (тричі протягом місяця)*
- Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56 +- лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
- Бактеріальні посіви шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків
- Специфічні антитіла до герпес-вірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, кандид, аспергіл тощо*
- Визначення авідності специфічних антитіл*
- Рівень специфічних антитіл після вакцинації (через 3 тижні)*
- Цитологічні дослідження (бронхіальних секретів, кон'юнктивальної рідин, зішкрябів слизових, слини тощо)
- Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*
- Специфічний IgE (харчова, респіраторна панелі тощо)*
- Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних, антинейтрофільно-цитоплазматичних антитіл тощо*
- Онкомаркери
- Тирозинкіназа, мутації гену В-клітинної тирозинкінази
- Медико-генетичне консультування родини
- Спірометрія (за показами)
- ЕКГ
- Ехокардіографія (за показами)
- УЗД внутрішніх органів
- Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)
- Гастрофіброскопія (за показами)
- Колоноскопія (за показами)
- Урографія (за показами)
- Енцефалографія, реоенцефалографія (за показами)
- Консультації лікарів: фтизіатра, офтальмолога, отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, невролога, онколога, хірурга та інших (за показами)
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря імунолога (не повторюються, якщо вони зроблені протягом тижня)
Стаціонарний етап
- Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися(протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
- ДНК діагностика маркерів інфекцій: простого герпесу, цитомегаловіруса, ЕБВ, арбовірусів, мікоплазми, токсоплазми, хламідій, борелій, рикетсій, лейшманій, лямблії тощо)*
- Визначення функціональної здатності NK-клітин*
- Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
- Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
- Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*
- Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*
- Комп'ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральних та системних проявах СГ (за показами)
- Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
- Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувальні заходи
Основний метод
- Довенний імуноглобулін - постійна пожиттєва регулярна замісна терапія кожні 3-4 тижні. Підбір дози здійснюється індивідуально в залежності від вираженості інфекційного процесу. Оптимальним вважається досягнення передтрансфузійного рівня сироваткового IgG 5 г/л, але не менше 4 г/л.
- У випадку розвитку важких інвазивних бактеріальних інфекцій (сепсис, пневмонія, остеомієліт, септичний артрит) показане введення додаткової дози довенного імуноглобуліну
Альтернативні методи (значно поступаються за ефективністю):
- Імуноглобулін нормальний людини для внутрішньом'язового введення щомісячне
- нативна плазма від близьких родичів - за показами (при неможливості забезпечення препаратами довенного імуноглобуліну та відсутності ефекту при замісній терапії препаратами імуноглобуліну для внутрішньом'язового введення)
Додатковий метод
- Підтримуюча антибактеріальна терапія - при наявності частих рецидивів хронічних вогнищ інфекції (синусит, бронхіт, бронхоектатична хвороба); безперервні курси антибіотиків широкого спектру дії. Препаратами вибору є сульфаніламіди. Корекція дози проводиться індивідуально в залежності від проявів інфекційного процесу
- Альтернативні препарати (при непереносимості та відсутності ефекту від сульфаніламідів) напівсинтетичні пеніциліни, пеніциліни пролонгованої дії, цефалоспорини I або II покоління, макроліди
Терапія інфекційних ускладнень
- Проводиться згідно відповідних протоколів лікування (синуситу, пневмонії, остеомієліту, менінгіту тощо) з урахуванням особливостей лікування пацієнтів з імунодефіцитом; антибактеріальна терапія проводиться переважно у максимально рекомендованих дозах, тривалість курсів антибактеріальної терапії у 2-3 рази перевищує термін лікування імунонескомпроментованих пацієнтів
- Постуральний дренаж, вібраційний масаж - при наявності хронічної бронхолегеневої патології
- Санаційні бронхоскопії - у хворих з бронхоектазами (при недостатній ефективності консервативних методів лікування).
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
- 18 діб - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація загального стану хворого.
7. Критерії ефективності лікування
- Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
- Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P-рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення).
8. Очікувані результати лікування
- Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції
- Рівень IgG в сироватці крові не нижче 4 г/л перед наступним введенням препаратів імуноглобулінів
- Одужання після гострих вірусних, бактеріальних, грибкових хвороб
- Відсутність загострень автоімунних, алергічних хвороб
- Стабілізація пухлинних процесів
- Збереження працездатності, покращення якості життя.
9. Реабілітація та профілактика
- Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби
- Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
- Оптимізація умов праці (навчання)
- Обмежена інсоляція
- Дихальна гімнастика та щоденний дренаж трахеобронхіального дерева при хронічних бронхо-легеневих процесах
- Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами та додаткова вакцинація, крім живих вак проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу
- Вторина профілактика бактеріальних ускладнень із застосуванням сульфаніламідних препаратів (курсами)
- Неспецифічн імунопрофілактика бактеріальних, вірусних, грибкових, протозойних інфекцій (згідно до затверджених протоколів)
- Санаторно-курортне лікування - в періоді ремісії інфекційних та автоімунних ускладнень щороку.
10. Диспансерне спостереження
- Хворі на СГ знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Пожиттевий клініко-лабораторний контроль лікаря-імунолога - частота оглядів 1 раз щомісяця протягом 6 місяців, а за умов ремісії інфекційних, автоімунних, алергічних хвороб - 1 раз на 3 місяці
- При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень.
Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
| Директор Департаменту розвитку медичної допомоги | М.П.Жданова |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ МОЗ України
08.10.2007 N 626
КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим з функціональними порушеннями поліморфноядерних нейтрофілів (хронічна гранульоматозна хвороба)
Код МКХ-10: D71
Хронічна гранульоматозна хвороба (ХГХ) - природжений імунодефіцит фагоцитарної ланки з порушенням функції НАДФ-оксидазної системи фагоцитів, що призводить до незавершеного фагоцитозу з утворенням гранульом і наступними клінічними проявами: гнійні інфекції шкіри, підшкірно-жирової клітковини, лімфатичних вузлів, деструктивні пневмонії, остеомієліти, абсцеси печінки тощо.
1. Сфера дії протоколу: амбулаторна - кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні,терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, за яких показане надання медичної допомоги
Амбулаторні умови: I ланка (загальна) - підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного і хірургічного профілю II ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - в діагностичні, терапевтичні, травматологічні (за показами) реанімаційні відділення інших медичних установ.
Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу, диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на ХГХ, виявлення та лікування її ускладнень в імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (септичні стани, гострі стани) медичних центрів клінічної імунології та алергології, скерування хворих в хірургічні, травматологічні та трансплантаційні відділення (за показами); після стаціонарного лікування - скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - в діагностичні, терапевтичні, хірургічні, травматологічні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
Клінічні
- Маніфестація хвороби в дитячому віці (60-70%);
- Лімфаденопатія
- Рецидивуючі бактеріальні лімфаденіти
- Повторні пневмонії бактеріальної та грибкової етіології
- Гепатомегалія, спленомегалія
- Абсцеси (периректальні, печінки, легень) бактеріальної чи грибкової (кандидозної, аспергільозної) етіології
- Остеомієліти
- Обструктивні ураження травної системи (прояви пілоростенозу, кишкової непрохідності), сечовидільної системи внаслідок формування гранульом
- Ускладнення БЦЖ у вигляді БЦЖ-иту, генералізованої БЦЖ-інфекції
Лабораторні
- Зниження функціональної здатності нейтрофілів у спонтанному та стимульованому НСТ-тесті
- Порушення "кисневого вибуху" при хемілюмінісцентному дослідженні активованих нейтрофілів
Підтверджуючі
- Мутації в генах gp91, gp22, p47, p67 phox
- Виявлення в родичів чоловічої статі по лінії матері аномального НСТ-тесту чи порушення "кисневого вибуху"
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
Амбулаторно-поліклінічний етап
- Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
- Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
- Загальний огляд з оцінкою фізичного стану лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ
- Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
- Загальний аналіз сечі
- RW, антитіла до ВІЛ 1/2
- Маркери туберкульозу
- Маркери вірусів гепатиту B та C
- Визначення групи крові та резус-фактору
- Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
- Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина, ліпідограма тощо
- Коагулограма (за показами)
- Протеїнограма
- Гострофазні білки
- Загальна комплементарна активність сиворотки (CH50), C3, C4, C2*
- Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований, тричі протягом місяця)*
- Рівень IgM, IgG, IgA; IgE в сироватці крові (тричі протягом місяця)*
- Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+-CD22+, CD16+/56 +- лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
- Бактеріальні посіви шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків
- Специфічні антитіла до антигенів герпес-вірусних та арбовірусних інфекцій, хламідій, мікоплазм, токсоплазми, борелій, лямблій, кандид, аспергіл тощо*
- Визначення авідності специфічних антитіл*
- Рівень специфічних антитіл після вакцинації (через 3 тижні)*
- Цитологічні дослідження (різних секретів, кон'юнктивальної рідин, зішкрябів слизових, слини)
- Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*
- Специфічний IgE (харчова, респіраторна панелі тощо)*
- Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних антитіл тощо*
- Генетичні дослідження
- Медико-генетичне консультування родини
- Спірометрія (за показами)
- ЕКГ
- Ехокардіографія (за показами)
- УЗД внутрішніх органів
- Рентгенографія органів грудної клітки, носових пазух, кісток тощо (за показами)
- Гастрофіброскопія (за показами)
- Колоноскопія (за показами)
- Урографія (за показами)
- Енцефалографія, реоенцефалографія (за показами)
- Консультації лікарів: отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, хірурга, травматолога та інших (за показами)
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря-імунолога (не повторюються ,якщо вони зроблені протягом тижня)
Стаціонарний етап
Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
- ДНК та серологічна діагностика маркерів інфекцій (герметичні віруси, арбовіруси, уреоплазми, мікоплазми, борелії, лейшманії, хламідії, кандид, аспергіл тощо)*
- ДНК та серологічна діагностика аспергильозу та інших грибкових інфекції*
- Хемотаксис нейтрофілів (за показами)*
- Хемолюмінісцентні дослідження нейтрофілів*
- Визначення функціональної здатності NK-клітин*
- Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
- Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
- Визначення рівня спонтанних і стимульованих інтерферонів у сироватці крові (за показами)*
- Визначення запальних і протизапальних цитокінів у сироватці крові спонтанних та стимульованих (за показами)*
- Комп'ютерна томографія, магнітно-ядерний резонанс при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу (за показами)
- Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
- Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувальні заходи:
- Трансплантація кісткового мозку
- Терапія інфекційних ускладнень антибіотиками та протигрибковими препаратами згідно до відповідних протоколів лікування з урахуванням чутливості збудників у максимальних дозах, тривалість лікування у 2-3 рази перевищує курс лікування імунонескомпроментованих пацієнтів; перевага надається ліпофільним середникам, які володіють максимальною внутрішньоклітинною проникливістю
- Імуноглобулінотерапія (довенна, внутрішньом'язова)
- Нативна плазма (свіжа або заморожена)
- Інтерферонотерапія з використанням препаратів групи гама-інтерферонів.
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
- 16-18 діб - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація загального стану хворого.
7. Критерії ефективності лікування - Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
- Оцінка пацієнтом свого стану на основі дослідження EQ-5P-рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль/дискомфорт, тривога/депресія (для всіх видів оцінки - відсутність затруднень, деякі затруднення, суттєві затруднення).
8. Очікувані результати лікування:
- Приживлення трансплантованого кісткового мозку
- Досягнення ремісії хронічних вогнищ інфекції
- Одужання після гострих бактеріальних та грибкових хвороб
- Попередження розвитку, регресія та стабілізація ускладнень
- Одужання після хірургічних втручань
- Нормалізація лабораторних змін
- Відновлення працездатності, покращення якості життя.
9. Реабілітація та профілактика
- Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби
- Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
- Оптимізація умов праці (навчання)
- Обмежена інсоляція
- Вакцинація за індивідуальним календарем щеплень всіма вакцинами, окрім БЦЖ, та додаткова вакцинація проти пневмококу, Haemophilus influenzae b, менінгококу та щорічна додаткова вакцинація проти грипу
- Вторинна профілактика бактеріальних ускладнень із застосуванням сульфаніламідних препаратів (постійно)
- Вторинна профілактика рецидивів аспергільозної інфекції протигрибковими препаратами
- Неспецифічна імунопрофілактика бактеріальних, вірусних,грибкових інфекцій (згідно до затверджених протоколів)
- Лікувально-профілактичні заходи хіругічних ускладнень згідно до протоколів
- Санаторно-курортне лікування в період реконвалесценції інфекції, ремісії ускладнень щорічно.
10. Диспансерне спостереження
- Хворі на знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Необхідний пожиттевий клініко-лабораторний контроль лікаря-клінічного імунолога - частота оглядів 1 раз на 3 місяців за умов ремісії інфекційних хвороб
- При необхідності - проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби та ускладнень.
Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
| Директор Департаменту розвитку медичної допомоги | М.П.Жданова |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ МОЗ України
08.10.2007 N 626
КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
надання медичної допомоги хворим з імунодефіцитними порушеннями з проявами герпес-вірусної інфекції 1/2 типу
Код МКХ-10: D84.8, B00 - імунодефіцитні порушення з провами герпес-вірусної інфекції 1/2 типу
Імунодефіцит (ІД) з провами герпес-вірусної інфекції 1/2 типу - патологічний процес, який характеризується стійкими клінічними порушеннями та стійкими лабораторними змінами показників імунної системи, в зв'язку з чим виникає високий ризик формування затяжних, часто рецидивуючих (6 і більше в рік) хвороб герпес-вірусного (1/2 тип) генезу, незважаючи на проведення етіотропної противірусної терапії з дерматологічними, неврологічними, генітальними, респіраторними та іншими проявами.
Імунодефіцити з проявами герпес-вірусної інфекції (1/2 тип) зустрічаються в 8-15% випадків.
1. Сфера дії протоколу: кабінет лікаря-імунолога поліклінік, центрів репродукції, консультативно-поліклінічні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології, імунотерапевтичні відділення, імунотерапевтичні ліжка та палати інтенсивної терапії медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні, терапевтичні, інфекційні відділення інших медичних установ.
2. Умови, за яких показано надання медичної допомоги
Амбулаторні умови: I ланка (загальна) - підозра лікарями урологами, гінекологами, дермато-венерологами, отоларингологами, офтальмологами, інфекціоністами, ревматологами, неврологами, пульмонологами та сімейними лікарями у хворого ІД з проявами герпес-вірусної (1/2 тип) інфекції та скерування його на консультацію до лікаря-імунолога; II ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування (I ступінь ІН (імунна недостатність), 1-2 ФК (функціональний клас), реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація. При II-III ступенях ІН та 3 ФК, проявах автоімунних та/або алергічних ускладнень скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - в діагностичні, терапевтичні, інфекційні відділення інших медичних установ.
Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування ІД (II-III ступені ІН, ЗФК), виявлення та лікування поліавтоімунних та алергічних ускладнень в імунотерапевтичних відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках, палатах інтенсивної терапії (герпес-вірусна пневмонія, енцефаліт, синдром Стівенса-Джонсона тощо) медичних центрів клінічної імунології та алергології, скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - в діагностичні, терапевтичні, інфекційні, реанімаційні (за показами) відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінет лікаря-імунолога поліклінік.
3. Критерії діагностики
Клінічні
- Затяжні гострі, підгострі, часто рецидивуючі (6 і більше разів протягом року), мляво перебігаючі хронічні герпетичні хвороби (вірусів 1/2 типів) шкіри та слизових, урогенітальної, респіраторної, травної та нервовї систем, тривалі (більше 14 днів) герпетичні ураження слизових (множинні міхурцеві висипання, з наступним формуванням болючих ерозій та афт), шкіри (множинні міхурцеві висипання в зоні інервації нервами шкіри на помірно набряклому і гіперемійованому тлі), прояви свербіжу та печії
- Атипові форми герпетичного ураження шкіри (абортивна, набрякова, зостериформна, герпетиформна екзема з геморагічно-некротичним та ерозивним перебігом)
- Регіонарна лімфаденопатія (більше двох місяців)
- Тривалий субфебрилітет/гіпертермія (більше одного місяця)
- Артралгічний синдром
- Міалгічний синдром
- Синдром хронічної втоми
- Можливі периферичні герпетичні нейропатії, вісцеральні герпетичні соматопатії (трахеобронхіт, інтерстеціальна пневмонія, езофагіт, гастрит, гастроентерит, гепатит, панкреатит, цистит, гломерулонефрит), герпетичний енцефаліт, менінгіт
- Автоімунні ускладнення (системні васкуліти, ревматоїдний артрит тощо)
- Алергічні ускладнення (атопічна екзема, багатоформна еритема, бронхіальна астма)
- Імунозалежні герпес-вірусні репродуктивні ускладнення
- Ранній розвиток атеросклерозу
- Виключення інших можливих причин імунодефіциту (первинного, ВІЛ-асоційованого тощо)
Лабораторні
- Виявлення ДНК HSV 1/2 в зішкрябах слизових, в біологічних рідинах (кров, сеча, спинно-мозкова рідина тощо)
- Лімфоцитоз/лімфопенія, моноцитоз в загальному аналізі крові
- Зниження числа та порушення функціональної активності Т- і В-лімфоцитів, NK-клітин
- Нормальні або незначно підвищені рівні IgG до HSV 1/2 (менше, ніж у 4 рази) при загостренні герпес-вірусної інфекції
- Домінування низькоавідних специфічних антитіл
- Нормальні або незначно підвищені (менше, ніж в 4 рази) рівні специфічних антитіл після вакцинації (через 3 тижні).
4. Перелік та обсяг медичної допомоги
Амбулаторно-поліклінічний етап
- Збір анамнезу хвороби (частота та особливості перебігу інфекцій)
- Збір антенатального, постнатального, спадкового, алергологічного, вакцинального, хірургічного тощо анамнезів
- Загальний огляд з оцінкою фізичного стану, лімфоїдної тканини, пошук інфекційних вогнищ, симптомів загострення алергії, автоімунних проявів
- Загальний аналіз крові (з підрахунком абсолютної кількості всіх видів лейкоцитів, тромбоцитів)
- Загальний аналіз сечі
- RW, антитіла до ВІЛ 1/2
- Маркери туберкульозу
- Маркери вірусів гепатиту B та C
- Визначення групи крові та резус-фактору
- Аналіз калу на яйця гельмінтів, копрограма
- Біохімічні показники: АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, сечовина, ліпідограма тощо
- Коагулограма (за показами)
- Протеїнограма
- Гострофазові білки
- Загальна комплементарна активність сироватки (CH50), C3, C4, C2*
- Фагоцитарний показник, НСТ-тест (спонтанний та стимульований)*
- Рівень IgM, IgG, IgA; IgE в сироватці крові*
- Лімфограма: CD3+-, CD4+-, CD8+-, CD19+- або CD22+-, CD16+/56 +- лімфоцити (%, Г/л, тричі протягом місяця)*
- Бактеріальні посіви з ділянок ураженої шкіри, слизівок та біологічних рідин з визначенням чутливості до антибіотиків
- ДНК-діагностика HSV 1/2 в зішкрябах пошкоджених ділянок шкіри, слизівок та біологічних рідин (кров, слина)
- Специфічні антитіла до антигенів HSV 1/2 (два рази протягом місяця з використанням методу "парних сироваток")*
- Визначення авідності специфічних антитіл*
- Рівень специфічних антитіл після проведеної вакцинації (через 3 тижні)*
- Визначення ДНК та серологічних маркерів інших герпетичних інфекцій, хламідій, уреоплазми, мікоплазми, токсоплазми тощо)*
- Цитологічні дослідження (урогенітальних секретів, кон'юнктивальної рідин, зішкрябів слизових, слини тощо)
- Спермограма
- Шкірні алергологічні проби з різними алергенами*
- Специфічний IgE (харчова, респіраторна панелі тощо)*
- Виявлення автоімунних маркерів: РФ, ЦІК, кріоглобулінів, антинуклеарних (ANA), антинейтрофільно-цитоплазматичних (ANCA), антинейротропних, антиспермальних, антиоваріальних антитіл тощо*
- Спірометрія (за показами)
- ЕКГ
- Ехокардіографія (за показами)
- УЗД внутрішніх органів
- Рентгенографія органів грудної клітки тощо (за показами)
- Езофагофіброгастродуоденоскопія (за показами)
- Колоноскопія (за показами)
- Урографія (за показами)
- Електроенцефалографія, реоенцефалографія (за показами)
- Медико-генетичне консультування родини
- Консультації лікарів: гінеколога, уролога, офтальмолога, отоларинголога, дерматовенеролога, гастроентеролога, пульмонолога, кардіолога, невролога та інших (за показами)
- показники, з якими хворий повинен прийти на консультацію до лікаря-імунолога
Стаціонарний етап
Вище вказані дослідження при поступленні на стаціонарне лікування можуть не повторюватися (протягом тижня). Діагностичні заходи включають перелічені вище, а також наступні додаткові:
- Визначення функціональної здатності NK-клітин*
- Реакція бласттрансформації лімфоцитів з різними мітогенами*
- Визначення активізаційних маркерів лімфоцитів*
- Визначення рівня спонтанних інтерферонів у сироватці крові і стимульованих у супернатанті (за показами)*
- Визначення запальних і протизапальних цитокінів спонтанних у сироватці крові та стимульованих у супернатанті (за показами)*
- Комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія при вісцеральному та системному перебігу інфекційного процесу, герпес-вірусному менінгіті, енцефаліті (за показами)
- Коронарографія (за показами)
- Консультація лікарів-спеціалістів, профіль яких визначається характером виявлених змін
- Обстеження проводиться при поступленні й при виписці хворого із стаціонару та за потребою контролю змінених показників.
5. Лікувальні заходи
- Етіотропна протигерпес-вірусна терапія (ацикловіри) протягом 14-21 дня, за показами - супресивна терапія
- Специфічні протигерпес-вірусні імуноглобуліни при нормальному або незначно підвищенному рівні (до 4 разів) специфічних IgG
- Імунотропна терапія: інтерферони (|NK-клітин, нормальний
v
або |рівень інтерферонів) індуктори інтерферону (нормальні чи
v
^NK-клітини), тимоміметики (|лімфоцитів, |CD3+-, |CD4+-,
| v v v
|CD8+-лімфоцитів) стимулятори NK-клітин, фагоцитозу
v
(|функціональної активності NK-клітин, фагоцитарного числа,
v
|спонтанного і/або стимульованого НСТ-тесту)
v
- Гепатопротектори
- Лікування периферійних нейропатій, системних васкулітів, атопічної екземи, бронхіальной астми на тлі герпес-вірусної інфекції, раннього атеросклерозу на тіл герпес-вірусної інфекції, герпесвірусного менінгіту, енцефаліту тощо згідно відповідних протоколів
- Лікування хламідійних, інших вірусних та протозойних інфекцій згідно відповідних протоколів
- Місцева терапія (за показами)
Тривалість імунотропної терапії - 1-12 місяців у залежності від ступеня ІН та індивідуальної чутливості до неї хворого (щомісячний контроль змінених імунологічних показників - до їх стійкої нормалізації).
6. Середня тривалість стаціонарного лікування
- 21 день - верифікація діагнозу, підбір лікування, стабілізація стану хворого
7. Критерії ефективності лікування
- Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення
- Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення).
8. Очікуванні результати лікування
- Зменшення частоти та тривалості рецидивів захворювання
- Ремісія автоімунних, алергологічних клінічних проявів хвороби
- Нормалізація репродуктивної функції організму
- Негативний результат молекулярно-генетичного дослідження (через 6-8 тижнів після закінчення етіотропного протигерпетичного лікування)
- Нормалізація рівня специфічного IgM до антигенів HSV 1/2 (через 8 тижнів після закінчення етіотропного протигерпетичного лікування)
- Нормалізація лімфограми та функціональної активності різних популяцій лімфоцитів
- Стабілізація активізаційних, запальних, алергологічних та автоімунних маркерів
- Збереження працездатності та покращення якості життя.
9. Реабілітація та профілактика
- Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби
- Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження
- Обмежена інсоляція
- Статева гігієна
- Специфічна імунопрофілактика герпес-вірусної інфекції (вакцинація та ревакцинація)
- Специфічна імунопрофілактика гострих респіраторних захворювань
- Неспецифічна імунопрофілактика вірусних захворювань (індуктори інтерферонів, адаптогени)
- Санаторно-курортне лікування в період ремісії інфекції та інших автоімунних, алергічних проявів.
10. Диспансерне спостереження
- Хворий на інші імунодефіцитні синдроми з проявами герпес-вірусної інфекції знаходиться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога
- Спостереження в лікаря-імунолога з проведенням клініко-лабораторного контролю кожного місяця протягом року до досягнення стійкої ремісії (кількість рецидивів до двох на рік або відсутність рецидивів), потім - диспансерне клініко-лабораторне спостереження кожні 6 місяців протягом 5 років
- За клінічними показами спільне спостереження з лікарями інших спеціальностей.
Примітка. * - дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології.
| Директор Департаменту розвитку медичної допомоги | М.П.Жданова |
