| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- гематолог | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- алерголог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- генетик (при встановленні | | | |
| | | | |діагнозу) | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| 7 |Синдром Ді |D82.1 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим - диференційований: |1. Клінічні: | |
| |Георге | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |- не рекомендується |подовження ремісії або | |
| | | |(мінімальні |(кількість бактеріальних та |перебування у дитячих |відсутність прогресування| |
| | | |прояви |вірусних інфекцій, їх |дошкільних колективах |інфекційного синдрому | |
| | | |інфекційного |перебіг); вакцинального |- скорочення навчального дня, |постійне диспансерне | |
| | | |синдрому) |анамнезу, реакцій на |навчання на дому, додаткові |спостереження | |
| | | | |щеплення, сімейного анамнезу |вихідні дні (при необхідності)| | |
| | | | |(генеологічне дерево) |2. Збалансоване харчування | | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |3. | | |
| | | | |фізичного розвитку за |- постійна профілактика | | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|пневмоцистної пневмонії | | |
| | | | |обстеження 1 р./3 міс. |триметоприм- | | |
| | | | |2. Лабораторні: |сульфаметаксозолом | | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |(пожиттєво); | | |
| | | | |підрахунком абсолютної |- антибіотики, протигрибкові, | | |
| | | | |кількості нейтрофілів та |протигерпетичні препарати - за| | |
| | | | |лімфоцитів - 1 р./6 міс. та |показаннями | | |
| | | | |при загостренні інфекційного |- постійна замісна терапія | | |
| | | | |синдрому |препаратами кальцію та | | |
| | | | |- кальцій та фосфор сироватки|вітаміну Д3 | | |
| | | | |крові - 1 р./6 міс. |- щомісячна замісна терапія | | |
| | | | |- рівень паратгормону (при |імуноглобулінами | | |
| | | | |встановленні діагнозу) |Оздоровлення в санаторіях, в | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові -|т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не |показаннями | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |встановленні діагнозу); |реабілітація | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./рік | | | |
| | | | |- підрахунок абсолютної та | | | |
| | | | |відносної кількості Т- та | | | |
| | | | |В-лімфоцитів та | | | |
| | | | |субпопуляцій - 1 р./рік | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія, томографія | | | |
| | | | |органів грудної клітини - | | | |
| | | | |1 р./рік | | | |
| | | | |- УЗІ тимусу (при | | | |
| | | | |встановленні діагнозу) | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не рідше | | | |
| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- кардіолог | | | |
| | | | |- кардіохірург | | | |
| | | | |- генетик (при встановленні | | | |
| | | | |діагнозу) | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- гастроентеролог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- фтизіатр | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| 8 |Імунодефіцит з |D82.2 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим: - |1. Клінічні: | |
| |карликовістю | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |- протипоказано перебування у |подовження ремісії або | |
| |за рахунок | |(мінімальні |(кількість бактеріальних та |дитячих дошкільних колективах |відсутність прогресування| |
| |коротких | |прояви |вірусних інфекцій, їх |- скорочення навчального дня, |інфекційного синдрому | |
| |кінцівок | |інфекційного |перебіг); вакцинального |навчання на дому, додаткові |постійне диспансерне | |
| | | |синдрому) |анамнезу, реакцій на |вихідні дні (при необхідності)|спостереження | |
| | | | |щеплення, сімейного анамнезу |2. Збалансоване харчування | | |
| | | | |(генеологічне дерево) |3. Ацикловір - при вітряній | | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |віспі | | |
| | | | |фізичного розвитку за |- активна антибактеріальна | | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|терапія при виникненні | | |
| | | | |обстеження - 1 р./6 міс. |інфекцій | | |
| | | | |2. Лабораторні: |4. Вібраційний масаж, ЛФК | | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |(при необхідності) | | |
| | | | |підрахунком кількості |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |еритроцитів, гемоглобіну, |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |нейтрофілів та лімфоцитів - |показаннями | | |
| | | | |1 р./6 міс. |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові -|реабілітація | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не | | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при | | | |
| | | | |встановленні діагнозу); | | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./рік | | | |
| | | | |- визначення популяцій Т- та | | | |
| | | | |В-лімфоцитів та | | | |
| | | | |субпопуляцій - 1 р./рік | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія кісток (при | | | |
| | | | |встановленні діагнозу) | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не рідше | | | |
| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- ендокринолог | | | |
| | | | |- дерматолог | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| 9 |Імунодефіцит |D82.3 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим: |1. Клінічні: | |
| |внаслідок | |фаза |- збір анамнезу хвороби |- протипоказано перебування у |подовження ремісії та | |
| |спадкового | |(мінімальні |(кількість бактеріальних та |дитячих дошкільних колективах |відсутність прогресування| |
| |дефекту, | |прояви |вірусних інфекцій, їх |- скорочення навчального дня, |інфекційного синдрому | |
| |зумовленого | |інфекційного |перебіг); вакцинального |навчання на дому, додаткові |(пневмоній, отиту) | |
| |вірусом | |синдрому) |анамнезу, реакцій на |вихідні дні (при |2. Рівень IgG сироватки | |
| |Епштейна-Барра | | |щеплення, сімейного анамнезу |необхідності) |крові > 3-4 г/л між | |
| | | | |(генеологічне дерево) |2. Збалансоване харчування |введеннями імуноглобулі- | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |3. Ацикловір - з метою |нів | |
| | | | |фізичного розвитку за |лікування Епштейн-Барр |3. Відсутність | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|вірусної інфекції |прогресування змін | |
| | | | |обстеження - 1 р./6 міс. |- антибактеріальна терапія |показників зовнішнього | |
| | | | |2. Лабораторні: |(при необхідності) |дихання | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |- проведення щомісячної |постійне диспансерне | |
| | | | |підрахунком кількості |замісної терапії препаратами |спостереження | |
| | | | |еритроцитів, гемоглобіну, |імуноглобулінів (в/в ІГ, в/м | | |
| | | | |нейтрофілів та лімфоцитів - |ІГ) | | |
| | | | |1 р./6 міс. |4. Вібраційний масаж, ЛФК | | |
| | | | |- антитела EBV-EA, EBV-EBNA, |(при необхідності) | | |
| | | | |анти-VCA-IgG, анти-VCA-IgM |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |(при встановленні діагнозу) |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові -|показаннями | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при |реабілітація | | |
| | | | |встановленні діагнозу); | | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові -| | | |
| | | | |1 р./тиждень перші 3 міс. від| | | |
| | | | |початку замісної терапії та | | | |
| | | | |при зміні дози; | | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./6 міс. | | | |
| | | | |- підрахунок абсолютної та | | | |
| | | | |відносної кількості Т- та | | | |
| | | | |В-лімфоцитів та | | | |
| | | | |субпопуляцій - 1 р./рік | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія, томографія | | | |
| | | | |органів грудної клітини - | | | |
| | | | |1 р./рік | | | |
| | | | |- оцінка функції зовнішнього | | | |
| | | | |дихання - 1 р./рік | | | |
| | | | |- УЗІ печінки - 1 р./рік | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не рідше | | | |
| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- генетик (при встановленні | | | |
| | | | |діагнозу) | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- гематолог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- консультація в центрі | | | |
| | | | |пересадки кісткового мозку | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|10 |Синдром |D82.4 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим: |1. Клінічні: | |
| |гіперімуно- | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |- протипоказано перебування у |подовження ремісії та | |
| |глобуліну E | |(мінімальні |(кількість бактеріальних та |дитячих дошкільних колективах |відсутність прогресування| |
| |(Ig E) | |прояви |вірусних інфекцій, їх |- скорочення навчального дня, |інфекційного синдрому | |
| | | |інфекційного |перебіг); вакцинального |навчання на дому, додаткові |постійне диспансерне | |
| | | |синдрому) |анамнезу, реакцій на |вихідні дні (при необхідності)|спостереження | |
| | | | |щеплення, сімейного анамнезу |2. Збалансоване харчування | | |
| | | | |(генеологічне дерево) |3. Постійна антибактеріальна | | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |профілактика стафілококової | | |
| | | | |фізичного розвитку за |інфекції; | | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|- протигрибкові препарати (при| | |
| | | | |обстеження - 1 р./6 міс. |необхідності) | | |
| | | | |2. Лабораторні: |4. Вібраційний масаж, ЛФК (при| | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |необхідності) | | |
| | | | |підрахунком абсолютної |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |кількості еозинофілів, |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |нейтрофілів та лімфоцитів - |показаннями | | |
| | | | |1 р./6 міс. |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові -|реабілітація | | |
| | | | |дворазово з інтервалом не | | | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при | | | |
| | | | |встановленні діагнозу); | | | |
| | | | |у подальшому - 1 р./6 міс. | | | |
| | | | |- загальний IgE сироватки | | | |
| | | | |крові - дворазово (при | | | |
| | | | |встановленні діагнозу); у | | | |
| | | | |подальшому - 1 р./рік | | | |
| | | | |- обстеження фагоцитарної | | | |
| | | | |ланки, НСТ тест - 1 р./рік | | | |
| | | | |- баквисів мокротиння та | | | |
| | | | |вмісту абсцесів (при | | | |
| | | | |необхідності) | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія, томографія | | | |
| | | | |органів грудної клітини - | | | |
| | | | |1 р./рік | | | |
| | | | |- оцінка функції зовнішнього | | | |
| | | | |дихання - 1 р./рік | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не рідше | | | |
| | | | |1 р./6 міс.: | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- алерголог | | | |
| | | | |- хірург | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|11 |Імунодефіцит, |D82.8 |Неактивна |В залежності від переважання | |Покращання показників В | |
| |пов'язаний з | |фаза |дефіциту В-клітинної чи | |і Т ланки імунітету | |
| |іншими значними| |(мінімальні |Т-клітинної ланок імунітету | |Відсутність проявів | |
| |дефектами | |прояви |див. D80.0-80.9 або D81.0- | |інфекційного синдрому | |
| |Імунодефіцит, |D82.9 |інфекційного |81.9 | |постійне диспансерне | |
| |пов'язаний | |синдрому) | | |спостереження 1 р./рік | |
| |із значним | | | | | | |
| |дефектом, | | | | | | |
| |неуточнений | | | | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|12 |Загальний |D83 |Неактивна |- загальний аналіз крові з |Режим - спец. група з |1. Клінічні: | |
| |варіабельний | |фаза |підрахунком абсолютної |фізкультури, скорочення |подовження ремісії або | |
| |імунодефіцит | |(мінімальні |кількості лімфоцитів та |навчального дня, навчання на |відсутність прогресування| |
| | | |прояви |нейтрофілів - 1 р./6 міс. |дому, додаткові вихідні дні |інфекційного синдрому | |
| | | |інфекційного |- IgA, M, G сироватки крові -|(при необхідності) |(пневмоній, отиту, | |
| | | |синдрому) |дворазово з інтервалом не |2. Збалансоване харчування |мальабсорбції) | |
| | | | |менше 2-х тижнів (при |3. Проведення замісної терапії|2. Рівень IgG сироватки | |
| | | | |встановленні діагнозу); |препаратами імуноглобулінів |крові > 3-4 г/л між | |
| | | | |- IgA, M, G сироватки крові -|(в/м ІГ, в/в ІГ) |введеннями імуноглобулі- | |
| | | | |1 р./тиждень перші 3 міс. від|- антибактеріальна терапія: |нів | |
| | | | |початку замісної терапії та |- при відсутності замісної |3. Відсутність | |
| | | | |при зміні дози; |терапії (постійно); |прогресування змін | |
| | | | |1 р./міс. у подальшому |- при її недостатній |показників зовнішнього | |
| | | | |- відносної та абсолютної -|ефективності (за 1-2 тижні до |дихання | |
| | | | |кількості Т- та В-лімфоцитів |наступного введення |постійне диспансерне | |
| | | | |та субпопуляцій - 1 р./рік |імуноглобулінів); |спостереження | |
| | | | |- АЛТ, АСТ - 1р./6 міс. при |- при підвищеному ризику | | |
| | | | |проведенні замісної терапії |розвитку інфекційних | | |
| | | | |- білкові фракції сироватки |захворювань (курсами по 1-2 | | |
| | | | |крові - 1р./рік (при |тижні); | | |
| | | | |неможливості визначення |- антилямбліозна терапія - | | |
| | | | |рівнів імуноглобулінів) |при наявності лямблій | | |
| | | | |обстеження на лямблії - |4. Вібраційний масаж, ЛФК | | |
| | | | |1 р./рік (при синдромі |(при рецидивуючій пневмонії та| | |
| | | | |мальабсорбції) |бронхоектатичній хворобі) | | |
| | | | |- баквисів фекалій при |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |проявах діарейного синдрому |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |- баквисів мокроти з |показаннями | | |
| | | | |визначенням |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |антибіотикочутливості (при |реабілітація | | |
| | | | |рецидивуючій пневмонії) | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- ФГДС, біопсія слизової ШКТ | | | |
| | | | |- 1 р./рік | | | |
| | | | |- Rh-графія, томографія | | | |
| | | | |органів грудної клітини - | | | |
| | | | |1 р./рік | | | |
| | | | |- функція зовнішнього дихання| | | |
| | | | |1р./6 міс. | | | |
| | | | |- аудіометрія - 1 р./6 міс. | | | |
| | | | |(при рецидивуючих отитах) | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не рідше | | | |
| | | | |1 р./рік: | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- гастроентеролог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
| | | | |- фтизиатр | | | |
| | | | | | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|13 |Інші |D84.0 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим - спец. група |1. Клінічні: | |
| |імунодефіцити. | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |з фізкультури, скорочення |подовження ремісії | |
| |Дефект | |(мінімальні |(кількість бактеріальних |навчального дня, навчання на |інфекційного синдрому або| |
| |функціонального| |прояви |інфекцій, їх перебіг); |дому, додаткові вихідні дні |відсутність прогресування| |
| |антигену - 1 | |інфекційного |вакцинального анамнезу, |(при необхідності) |постійне диспансерне | |
| |лімфоцитів | |синдрому) |сімейного анамнезу |2. Збалансоване харчування |спостереження | |
| |ЛФА-1 | | |(генеологічне дерево) |3. Активна антибактеріальна | | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |терапія при виникненні | | |
| | | | |фізичного розвитку за |інфекційного синдрому | | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|4. Вибрацийній масаж, ЛФК | | |
| | | | |обстеження - 1 р./6 міс. |(при необхідності) | | |
| | | | |2. Лабораторні: |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |підрахунком абсолютної |показаннями. | | |
| | | | |кількості лімфоцитів, |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |моноцитів та нейтрофілів - |реабілітація. | | |
| | | | |1 р./6 міс. та при | | | |
| | | | |загостренні інфекційного | | | |
| | | | |процесу | | | |
| | | | |- обстеження фагоцитарної | | | |
| | | | |функції, НСТ тест - 1 р./рік | | | |
| | | | |- баквисів мокротиння та | | | |
| | | | |вмісту шкірних язв, абсцесів | | | |
| | | | |(при необхідності) | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія органів грудної | | | |
| | | | |клітини - 1 р./рік | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
| | | | |необхідності) - не рідше | | | |
| | | | |1 р./рік: | | | |
| | | | |- дерматолог | | | |
| | | | |- стоматолог | | | |
| | | | |- пульмонолог | | | |
| | | | |- ЛОР | | | |
| | | | |- інфекціоніст | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|14 |Дефект у |D84.1 |Неактивна |1. Клінічні: |1. Режим: |1. Клінічні: | |
| |системі | |фаза |- Збір анамнезу хвороби |- протипоказано перебування у |подовження ремісій | |
| |комплементу | |(мінімальні |(кількість бактеріальних |дитячих дошкільних колективах |інфекційного синдрому або| |
| | | |прояви |та вірусних інфекцій, їх |- скорочення навчального дня, |відсутність прогресування| |
| | | |інфекційного |перебіг); вакцинального |навчання на дому, додаткові |постійне диспансерне | |
| | | |синдрому) |анамнезу, реакцій на |вихідні дні (при необхідності)|спостереження | |
| | | | |щеплення, сімейного анамнезу |2. Збалансоване харчування | | |
| | | | |(генеологічне дерево) |3. Антибактеріальна | | |
| | | | |- загальний огляд, оцінка |профілактика пневмококової та | | |
| | | | |фізичного розвитку за |менінгококової інфекції - | | |
| | | | |центільною шкалою, фізикальне|постійно (при рецидивуючих | | |
| | | | |обстеження - 1 р./6 міс. |менінгітах та сепсісах). | | |
| | | | |2. Лабораторні: |4. Вібраційний масаж, ЛФК (при| | |
| | | | |- загальний аналіз крові з |необхідності) | | |
| | | | |підрахунком кількості |5. Оздоровлення в санаторіях, | | |
| | | | |еритроцитів, гемоглобіну, |в т.ч. спеціалізованих - за | | |
| | | | |нейтрофілів та лімфоцитів - |показаннями | | |
| | | | |1 р./6 міс. |6. Медико-соціальна | | |
| | | | |- загальна гемолітична |реабілітація | | |
| | | | |активність сироватки крові | | | |
| | | | |(CH50) - 1 р./рік | | | |
| | | | |- рівень C3 та C4 компонентів| | | |
| | | | |комплементу - 1 р./рік | | | |
| | | | |4. Інструментальні: | | | |
| | | | |- Rh-графія, томографія | | | |
| | | | |органів грудної клітини - | | | |
| | | | |1 р./рік | | | |
| | | | |6. Огляди фахівців (при | | | |
