Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна

3.3.1. ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З ЕКСТРАНОДАЛЬНОЮ МУКОЗАСОЦІЙОВАНОЮ (MALT) ЛІМФОМОЮ

Лікування пацієнтів з MALT-лімфомою шлунку у відповідності із системою стадіювання лімфом Ann Arbor, модифікація Cotswolds:

Лікування пацієнтів з MALT-лімфомою іншої локалізації у відповідності із системою стадіювання лімфом Ann Arbor, модифікація Cotswolds:

Особливості дозування та фракціонування променевої терапії та зон опромінення

Основні схеми медикаментозного лікування

Додаткові схеми медикаментозного лікування

3.3.2. ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З ПЕРВИННОЮ ЛІМФОМОЮ ЦНС (ПЛЦНС)

3.3.3. ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З ВПЕРШЕ ВИЯВЛЕНИМИ АГРЕСИВНИМИ НЕХОДЖКІНСЬКИМИ ЛІМФОМАМИ

До агресивних лімфом відносять дифузну B-великоклітинну неходжкінську лімфому, первинну медіастинальну B-великоклітинну лімфому, анапластичну лімфому.

3.3.4. ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З НЕХОДЖКІНСЬКИМИ ЛІМФОМАМИ ВИСОКОГО СТУПЕНЯ ЗЛОЯКІСНОСТІ (ВИСОКОАГРЕСИВНИМИ)

До лімфом високого ступеня злоякісності (високо агресивних) відносяться лімфома Беркіта і лімфобластна лімфома.

Лікування лімфоми Беркіта обов'язково повинно включати застосування високих доз метотрексату, ендолюмбальну профілактику нейролейкемії та синдрому пухлинного лізису (див. додаток 7). Основною схемою лікування є: CODOX-M/IVAC ± R. Додатково - лікування за схемою Hyper-CVAD ± R, R-IVAC, а також EPOCH - для пацієнтів старше 60 років із супутньою патологією.

Оцінка відповіді на лікування проводиться після кожних двох курсів поліхіміотерапії. У разі відсутності досягнення, щонайменше, часткової відповіді після перших 2-х циклів або ж повної відповіді після 4-х циклів розглядається питання щодо проведення високодозової терапії з аутотрансплантацією або переходу на паліативну терапію.

3.3.5. ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З ВПЕРШЕ ВИЯВЛЕНИМИ ЛІМФОМАМИ НИЗЬКОГО СТУПЕНЯ ЗЛОЯКІСНОСТІ (ІНДОЛЕНТНИМИ)

До лімфом низького ступеня злоякісності (індолентних) відносяться лімфома з малих лімфоцитів, фолікулярна лімфома, лімфома з клітин маргінальної зони (нодальна), лімфома маргінальної зони селезінки, екстранодальна лімфома маргінальної зони.

Показання до початку терапії пацієнтів з лімфомою з малих лімфоцитів:

• Наявність симптомів, які пов'язані із захворюванням: втома, нічна пітливість, втрата ваги, гіпертермія, не пов'язана з інфекційним процесом;

• Порушення функції органів;

• Велика пухлинна маса (селезінка > 6 см нижче реберної дуги, лімфатичні вузли > 10 см);

• Прогресуюча анемія;

• Прогресуюча тромбоцитопенія.

Показання для початку терапії пацієнтів з фолікулярною лімфомою, лімфомою з клітин маргінальної зони (нодальна), лімфомою маргінальної зони селезінки (стадії IIx, III, IV):

• Наявність симптомів, які пов'язані із захворюванням: втома, нічна пітливість, втрата ваги, гіпертермія, не пов'язана з інфекційним процесом;

• Порушення функції органів;

• Велика пухлинна маса;

• Постійне прогресування хвороби.

3.3.6. ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З МАКРОГЛОБУЛІНЕМІЄЮ ВАЛЬДЕНСТРЕМА (МВ)

Часто режими, які були використані для терапії індукції, можуть призвести до другої ремісії, якщо рецидив захворювання верифікований більше ніж через 6 місяців.

3.3.7. ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З ВПЕРШЕ ВИЯВЛЕНОЮ МАНТІЙНОКЛІТИННОЮ НЕХОДЖКІНСЬКОЮ ЛІМФОМОЮ

3.3.8. ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З ВПЕРШЕ ВИЯВЛЕНИМИ Т-КЛІТИННИМИ ЛІМФОМАМИ

1. Лікування пацієнтів з периферичною T-клітинною лімфомою

2. Лікування пацієнтів з T-клітинною лімфомою дорослих

• Схеми медикаментозної терапії:

CHOP

HyperCVAD

EPOCH

• Променева терапія 30-40 Гр

3. Лікування пацієнтів з грибовидним мікозом / синдромом Сезарі

Грибоподібний мікоз / синдром Сезарі - найбільш часті T-клітинні лімфоми шкіри низького ступеня злоякісності (індолентні), спричинені злоякісною проліферацією T-лімфоцитів хелперної субпопуляції.

Стадія IA-IIA*

UVA-терапія

Стадія IIB*

UVA-терапія + локальне опромінення, або

системна нецитостатична терапія ± локальне опромінення

Стадія III

системна нецитостатична терапія ± UVA-терапія;

Стадія IVA*

системна цитостатична терапія ± локальне опромінення (12-36 Гр)

Стадія IVB

системна цитостатична терапія ± локальне опромінення (12-36 Гр).

В разі застосування цитостатичної монохіміотерапії призначають метотрексат (Ј100 мг на тиждень), доксорубіцин, хлорамбуцил, циклофосфамід, етопозид.

3.3.9 ЛІКУВАННЯ ПАЦІЄНТІВ З РЕЗИСТЕНТНИМИ ТА РЕЦИДИВНИМИ ФОРМАМИ НЕХОДЖКІНСЬКИХ ЛІМФОМ

Лікування пацієнтів з дифузною B-великоклітинною лімфомою

ВДХТ + АТСК бажано проводити (є більш ефективною, ніж стандартна хіміотерапія) у таких випадках:

1. при першому рецидиві захворювання, що відповідає на стандартну хіміотерапію;

2. для консолідації першої повної ремісії у пацієнтів високим та проміжним/високим ризиком (IPI = 3 бали та більше).

Лікування пацієнтів з фолікулярною лімфомою

При обстеженні прогресія захворювання має бути підтверджена гістологічно для виключення трансформації у дифузну B-великоклітинну лімфому (особливо при зростанні рівня ЛДГ, появі екстранодальних уражень, розвитку B-симптомів, яких не було раніше).

Лікування пацієнтів з лімфомою мантійної зони

Лікування пацієнтів з T-клітинною лімфомою (всі периферичні T-клітинні лімфоми, за виключенням ангіоімунобластної):

- I-II стадії (середньо-високого, високого ступеня ризику за міжнародним прогностичним індексом (IPI);

- III-IV стадії.

Повторна біопсія периферичного лімфатичного вузла з гістологічним та імуногістохімічним дослідженням препаратів проводиться з визначенням експресії ALK-1

Вибір схеми терапії залежить від характеру рецидиву; від того, які препарати використовувалися у первинній терапії; від наявності порушення функції окремих органів.

Схеми медикаментозного лікування пацієнтів з дифузною B-великоклітинною лімфомою