В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
В.1 Клінічна класифікація (за Г.В. Римарчук, 1998 р.)
1. За походженням: первинний та вторинний.
2. Перебіг захворювання: рецидивуючий, із постійним больовим синдром, латентний.
3. Період захворювання: загострення, субреміссії, клініко-лабораторної реміссії.
4. Тяжкість перебігу: легкий, середньої важкості, важкий.
5. Ускладнення: кальцифікація, кіста, недостатність інкреторної функції.
В.2 Клінічна характеристика
Домінуючий симптом при загостренні ХП - біль (інтенсивний, нападоподібний, що іноді опоясує, локалізується в середній частині надчеревної області та ліворуч від серединної лінії). Звичайний напад болі провокується погрішностями харчування або виникає після перенесених бактеріальних і вірусних інфекцій. Тривалість больового синдрому у більшості дітей продовжується від однієї до трьох годин, іноді - до доби. Біль зменшується в положенні, лежачи на лівому боці чи на животі, після приймання аналгетиків або спазмолитиків. Виникнення больового синдрому обумовлено внутрішньопротоковою гіпертензією та запаленням панкреатичних нервових стовбурів.
Диспептичний синдром характеризується постійною нудотою, неприборканою блювотою, що не приносить полегшення. При зовнішньосекреторній панкреатичній недостатності розвиваються ознаки мальдігестії: рясний, пінистий, напіврідкий стілець і метеоризм, у той час, коли при нетяжкому перебігу захворювання спостерігається схильність до запору.
Поряд із больовим і диспептичним синдромами завжди присутній астено-вегетативний синдром: загальна слабість, головний біль, емоційна лабільність, запаморочення, порушення сну.
Під час загального обстеження виявляють такі симптоми:
* Загальний стан дитини значно порушений, шкіра бліда, сірувато-ціанотична, періорбітальний ціаноз. Порушення мікроциркуляції у вигляді петехіальної висипки, судинного малюнку долонь або екхімозів. Можливе підвищення температури тіла до субфебрильних цифр;
* При пальпації виявляється напруження м'язів епігастрію (симптом Керте), біль під час пальпації у лівому реброво-хребтовому куті (симптом Мейо-Робсона), напруження лівого косого м'яза живота у вигляді болючого тяжа, який починається від середини лівої ребрової дуги і закінчується біля зовнішнього краю прямого м'яза живота. Посилення болю визначають на 3 - 5 см. вище від пупка по зовнішньому краю прямого м'яза живота (симптом Кача). У багатьох хворих спостерігається біль у трикутнику Шоффара, іноді можна пропальпувати збільшену підшлункову залозу (ПЗ). Для проведення диференційної діагностики з захворюваннями шлунка і кишечнику проводиться пальпація ПЗ по Гротту (три позиції).
Особливості клінічного прояву пов'язані із ступенем тяжкості ХП. При тяжкому перебігу переважають інтенсивні больові кризи, в той час, коли при легкій - біль нападоподібний, короткочасний, без іррадіації, швидко зникає при своєчасному лікуванні.
Г. ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
Лабораторно-інструментальні методи дослідження допомагають визнати ступінь ураження ПЗ, її зовнішньо-секреторної недостатності, проявів запального характеру і деструктивних змін.
У період загострення в аналізах периферичної крові виявляють лейкоцитоз, зсув формули вліво, лімфоцитоз, еозинофілію і підвищену ШОЕ. Копрологічне дослідження засвідчує наявність у випорожненнях нейтрального жиру (стеаторея) і змінених м'язових волокон (креаторея). При легкому ступені ураження ПЗ копрограма не змінюється.
Інформативними критеріями ХП є зміни ензимного спектру крові, сечі, калу. Важливе значення мають методики визначення ізофеферментного спектру амілази, ліпази, трипсину та його інгібіторів, еластази-1. З діагностичної точки зору амілазу відносять до групи індикаторних ферментів, показник якої в найменшому ступені залежить від екстрапанкреатичних чинників. Рівень амілази підвищується через 2 - 12 годин від початку загострення ХП і швидко падає протягом 2 - 4 днів. Рівень ліпази підвищується декілька пізніше (через 3 - 4 доби). Нормальна активність ферментів крові і сечі не виключає загострення ХП. Для діагностики у цьому випадку можливо використання провокаційних тестів із введенням прозерину або прийманням глюкози. В нормі після цього рівень амілази крові підвищується до 60% від початкового, при вираженій панкреатичній недостатності - до 30%.
Характерно завищення рівня трипсину в фазу загострення ХП та одночасне зменшення співвідношення інгібітор/трипсин.
Тяжкий перебіг захворювання супроводжується зниженням рівня ензимів.
"Золотим стандартом" визначення панкреатичної недостатності є виявлення показника фекальної еластази-1, яка в період загострення зменшується нижче 150 мкг/г калу.
Інформативним методом діагностики ХП у дітей є УЗД. Про наявність хронічного запалення свідчать зміни розмірів ПЗ (збільшення), ехоструктури (чергування гіпер- і гіпоехогенних дільниць), контурів і форми залози, розширення основного панкреатичного протоку, наявність кальцинатів.
Д. ІНДИКАТОРИ ЯКОСТІ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
| Директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України | М.К. Хобзей |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
29.01.2013 № 59
УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ ІЗ ХВОРОБОЮ КРОНА
Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:
АСК - 5 аміносаліцилова кислота
МКХ-10 - міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених
проблем охорони здоров'я 10-го перегляду
МОЗ - Міністерство охорони здоров'я України
ХК - хвороба Крона
ШОЕ - швидкість осідання еритроцитів
А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
А.1 Діагноз: Хвороба Крона.
А.2 Шифр згідно згідно МКХ-10: К50 Хвороба Крона.
А.3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної практики - сімейної медицини, організатори охорони здоров'я.
А.4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям із хворобою Крона.
А.5 Дата складання - 2012 р.
А.6 Дата планового перегляду протоколу - 2017 р.
Б.1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:
Хвороба Крона (ХК) - хронічне рецидивуюче захворювання, що характеризується трансмуральним гранульоматозним запаленням із сегментарним ураженням різних відділів травного тракту.
Захворюваність в окремих країнах Європи до 5 на 100000 дитячого населення.
Б.2 ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
| Діти з ХК потребують хірургічного втручання в разі ускладнень | Підтверджується даними клінічної практики (рівень доказовості C) | Кишкова кровотеча, кишкова обструкція з ознаками непрохідності, абсцеси, фістули, рефрактерність до медикаментозної терапії, відставання у фізичному розвитку дитини. |
| Критерії якості лікування | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Відсутність клінічних проявів захворювання, тривала клініко-ендоскопічної ремісії, відсутність ускладнень, відповідність рівня фізичного та психосоціального розвитку віку дитини. |
| Б.2.5 Диспансерний нагляд | ||
| Термін спостереження дітей із ХК - постійно. | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Огляд лікарем загальної практики - сімейної медицини, педіатром - щомісячно (перші 3 місяці після виписки із стаціонару, далі - кожні 3 місяці), дитячим гастроентерологом - 2 рази на рік; хірург - 1 раз на рік, інші спеціалісти - за вимогами. Протирецидивне лікування: 2 рази на рік в умовах стаціонару. Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові 1 раз у 2 тижні (перші 3 місяці), далі - щомісячно протягом року, далі - 1 раз у три місяці; клінічний аналіз сечі та копрограма - 1 раз у 3 місяці (перші 2 роки), далі 1 - 2 рази на рік; аналіз калу на яйця глистів та простіші - 2 рази на рік; біохімічне дослідження калу (реакція Грегерсена, Трібуле) 1 раз у 3 місяці (перший рік), далі - 1 раз на рік; протеїнограма, біохімічні показники функцій печінки, коагулограма, гострофазові показники - за показаннями 1 раз у 3 - 6 місяців (перші два роки), далі -1 раз на рік, ректороманоскопія за показаннями - 1 раз у 3 - 6 місяців (перший рік нагляду, далі 1 - 2 рази на рік), УЗД органів черевної порожнини - за вимогами, ірігографія - за показаннями 1 раз на рік. |
| Б.2.6 Санаторно-курортне лікування | ||
| Санаторно-курортне лікування при ХК - не показане. | Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 "Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)" | - |
В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ХВОРОБИ КРОНА
В.1 Клінічна класифікація (В.Н. Копєйкін і співавт., 2001 р.)
В.2 Ступінь тяжкості хвороби Крона
Ступінь тяжкості хвороби Крона визначається локалізацією патологічного процесу та наявністю ускладнень.
Тяжка форма хвороби: біль нападоподібний, сильний, може бути постійним; посилюється під час ходи, після їжі та перед актом дефекації; прояви кишкової диспепсії, порушення випорожнень (напіврідкий кашкоподібний стілець до 10 - 12 разів на добу з домішкою слизу, гною, крові), тенезми, позиви до дефекації вночі; пальпаторно: біль у місці поразки, може бути пухлино подібне утворення (при наявності між кишкових зрощувань); анорексія.
Середньоважка форма: біль нападоподібний, сильний, після їжі, може бути ниючим, постійним; локалізація залежить від місця найбільшого ураження; відчуття переливання, буркотіння, здуття животу, діарея (напіврідкі кашкоподібні випорожнення до 10 разів на добу, з домішками слизу, гною, рові), пальпаторно: гурчання, біль навколо пупка, шум плескання, болісний щільний відділ кишки, зниження апетиту.
Легка форма: абдомінальний біль, нестійкі випорожнення (закрепи змінюються кашкоподібними випорожненнями), зрідка метеоризм, зниження апетиту.
Г. ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАММА
• Збір анамнестичних даних.
• Фізикальне обстеження.
• Лабораторні дослідження.
• Колоноскопію з біопсією та гістологічним дослідженням і /або езофагогастродуоденоскопію
• Рентгенологічне дослідження.
При оцінці анамнезу хвороби уточнюють симптоми хвороби, їх давність, можливі чинники клінічних проявів, сімейну схильність до хвороб кишківника.
Об'єктивне обстеження: визначають зріст (із процентілями) та масу тіла (з процентілями). Відхилення процентілів нижче третього процентіля поряд із змінами показників росту допомагають при визначенні тяжкості перебігу хвороби:
• огляд ротової порожнини (наявність афт, гінгівіту);
• зміни шкіри та суглобів (вузлувата ерітема, гангренозна піодермія, артрити, спондиліт, сакроілеіт);
• пальпація органів черевної порожнини - наявність інфільтрату у правому нижньому квадранті живота; сегментарна ущільненість товстої кишки; перианальні тріщини; збільшення розмірів печінки (при важких формах хвороби).
Незалежно від локалізації патологічного процесу при ХК мають місце загальні порушення: гарячка (від субфебрилітету до гектичної температури), зниження маси тіла, ознаки анемії, полігіповітамінозу, електролітної недостатності та гіпопротеінемічних набряків.
Лабораторні дослідження.
Клінічний аналіз крові - анемія, лейкоцитоз, прискорене ШОЕ.
Біохімічне дослідження крові: під час загострення підвищення гострофазових показників, диспротеінемія (гіпоальбумінемія, гіпер-альфа-2 глобулінемія).
Копрограма: стеаторея, позитивна проба Трибуле (з хлор- та три хлороцтовою кислотами), позитивна проба Грегерсена, дисбіотичні зміни мікрофлори кишечника.
Рентгенологічні показники обстеження органів черевної порожнини залежать від фази захворювання та розподіляються на нестенотичні (на початку) та стенотичні ознаки.
Нестенотичні ознаки мають переривчастий вигляд, характеризуються ригідністю уражених ділянок, мозаїчністю зображення за рахунок набряку, лінійних виразок, свищових ходів, проникнення контрасту за межі стінки кишки у вигляді кишені або бахроми. Надалі з'являються стенотичні ознаки: знижується або повністю зникає контрактильна здатність кишки, уповільнюється евакуація барію, має місце нерівномірне звуження просвіту кишки до стану "шнурка", одночасно понад зоною звуження спостерігається значне ії поширення.
Ендоскопічне дослідження: картина поліморфна і залежить від фази захворювання (інфільтрації, тріщини, рубцювання). За тривалістю процес може бути локальним і дифузним.
Фаза інфільтрації: ураження глибоких слоїв стінки (звуження просвіту, набряк слизової оболонки, судинний малюнок визначається тільки крупними судинами, можуть бути невеликі афтозні дефекти).
Фаза розколини (деструктивна): великі виразкові дефекти у вигляді поздовжних тріщин, які мають напрямок вздовж або поперек кишки, рельєф у вигляді "паперової бруківки".
Фаза рубцювання: рубцеві стенози, які обумовлюють кишкову непрохідність.
Гістологічне дослідження біоптату: наявність подовжньо розташованих виразок-тріщин, що проникають у м'язовий та субсерозний шари, гранульом туберкулоїдного та саркоїдного типів.
Д. ІНДИКАТОРИ ЯКОСТІ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
ДОДАТОК 1.
Педіатричний індекс активності хвороби Крона (PCDAI):
Інтерпретація:
< 10 балів - відсутність активності (ремісія);
11 - 30 балів - легка або середньоважка форма хвороби;
30 - 100 балів - важка форма хвороби.
ДОДАТОК 2.
Протипоказання до призначення препаратів
Протипоказання до призначення препаратів 5-АСК - підвищена чутливість до салицилатів, хвороби крові, тяжкі порушення функцій печінки та нирок, вік дитини до 2-х років, пептична виразка шлунку та 12-типалої кишки.
Протипоказання до призначення глюкокортикостероїдів - пептична виразка шлунку та 12-типалої кишки, активний туберкульоз, системний остеопороз, ниркова недостатність, інфекції (вітряна віспа, простий герпес, грибкова інфекція) та інші.
Протипоказання до призначення: азатіоприну - підвищена чутливість до препарату; до меркаптопурину - абсолютних протипоказань немає.
Моноклональні антитіла до ФНО-a - інфліксімаб. Абсолютні протипоказання до призначення інфліксімабу - туберкульоз, сепсис, абсцеси, опортуністичні інфекції, наявність в анамнезі реакції підвищеної чутливості до інфліксімабу.
| Директор Департаменту реформ та розвитку медичної допомоги МОЗ України | М.К. Хобзей |
ЗАТВЕРДЖЕНО
Наказ Міністерства
охорони здоров'я України
29.01.2013 № 59
УНІФІКОВАНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ ІЗ ВИРАЗКОВИМ КОЛІТОМ
Перелік скорочень, що використовуються в протоколі:
ВК - виразковий коліт
МКХ-10 - міжнародна статистична класифікація хвороб та споріднених проблем охорони здоров'я 10-го перегляду
МОЗ - Міністерство охорони здоров'я України
УЗД - ультразвукова діагностика
УДХК - урсодезоксихолева кислота
ШОЕ - швидкість осідання еритроцитів
А. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
А.1 Діагноз: Виразковий коліт.
А.2 Шифр згідно згідно МКХ-10: К51 Виразковий коліт.
А.3 Потенційні користувачі: дитячі гастроентерологи, лікарі-педіатри, лікарі загальної практики - сімейної медицини, організатори охорони здоров'я.
А.4 Мета протоколу: стандартизувати медичну допомогу дітям із виразковим колітом.
А.5 Дата складання - 2012 р.
А.6 Дата планового перегляду протоколу - 2017 р.
Б.1 ЕПІДЕМІОЛОГІЯ:
Виразковий коліт (ВК) - хронічне запальне захворювання нез'ясованого походження, яке клінічно характеризується рецидивуючим перебігом, з періодами кривавої діареї і патоморфологічно-дифузним запальним процесом у товстій кишці. Запалення має проксимальну поширеність від rectum і обмежується ректальною і товстокишечною слизовою.
Розповсюдженість ВК у дитячому віці в США та Росії складає 2 випадки на 100000 населення, у Велікобританії - 6,8 на 100000 дитячого населення в рік.
Б.2 ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
| Положення протоколу | Обґрунтування | Необхідні дії |
| Б.2.1 Амбулаторний етап | ||
| Діти з підозрою на ВК повинні бути обстежені | Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика ХГД зменшує ризик розвитку ускладнень [Guidelines formanagement of growth failure in childhood inflammatory bowel disease, Heuschkel R, 2008] (рівень доказовості B) | Обстеження та спостереження лікарем - дитячим гастроентерологом, педіатром чи лікарем загальної практики - сімейної медицини. |
| Обстеження пацієнтів із підозрою на ВК здійснюється амбулаторно та стаціонарно | Діагноз ВК встановлюється лікарем згідно класифікаційних критеріїв | Забезпечення своєчасного встановлення діагнозу ВК. |
| Б.2.2 Стаціонарний етап | ||
| Госпіталізація в стаціонар здійснюється у разі неможливості адекватної медикаментозної терапії або розвитку ускладнень, обстеження та лікування яких потребує стаціонарного спостереження за хворим | Направлення на госпіталізацію здійснюється лікарем | Хворі на ВК госпіталізуються для обстеження та стаціонарного лікування. |
| Тривалість стаціонарного лікування | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Індивідуально до одержання терапевтичного ефекту. |
| Б.2.3 Діагностика | ||
| Встановлення діагнозу ВК | Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика ХГД зменшує ризик розвитку ускладнень (рівень доказовості B) | Об'єм діагностики: Обов'язкові дослідження. Загальний аналіз крові (лейкоцитоз, зниження рівня гемоглобіну, кількості еритроцитів, підвищення показника ШОЕ); Загальний аналіз сечі (можлива наявність білку, лейкоцитів; найчастіше без змін); Копрограма (реакція на сховану кров позитивна, наявність лейкоцитів, слизу); Протеїнограма (зменшення рівня альбумінів, збільшення рівня a1-; a2- та g-глобулінів); Ендоскопічне обстеження з гістологічним дослідженням біоптатів товстої кишки. Допоміжні лабораторні: визначення активності трансаміназ, рівня білірубіну та його фракцій (підвищення наведених показників має місце при реактивному гепатиті). |
| Б.2.4 Лікування | ||
| Діти з ВК у період ремісії потребують дієтотерапії | Підтверджується даними клінічної практики (рівень доказовості D) | Лікувальний стіл 5. |
| Діти з ВК у період загострення потребують дієтотерапії | Підтверджується даними клінічної практики (рівень доказовості C) | Фульмінантна форма. При наявності синдрому мальабсорбції: А. Повне ентеральне харчування - суміш Peptamen* через зонд або перорально. Розрахунок дози суміші проводиться, виходячи з добової потреби дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба). У першу добу пацієнт повинен отримати не більше 50% від необхідного добового раціону. При адекватній переносимості суміші на другу добу доза збільшується до 75%, на третю добу становить 100%. Б. Зондове ентеральне харчування сумішшю Peptamen Режим введення та дози: крапельно або струйно не більше 200 мл за годину. Перорально: 100 - 200 мл протягом 30 - 40 хвилин невеликими ковтками. Без синдрому мальабсорбції: А. Повне ентеральне харчування сумішшю Modulen IBD** через зонд або перорально. Розрахунок дози суміші проводиться, виходячи із добової потреби дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба). У першу добу пацієнт отримує не більше 50% від необхідного добового колоражу. При адекватній переносимості суміші на другу добу доза збільшується до 75%, на третю добу становить 100%. Б. Зондове ентеральне харчування. Режим введення та дози: крапельно або струйно не більше 200 мл за годину. Перорально: 100 - 200 мл суміші протягом 30 - 40 хвилин невеликими ковтками. |
| У період загострення суміш Modulen IBD призначається в залежності від ступеня важкості ВК | Підтверджується даними клінічної практики (рівень доказовості C) | 1. Легка форма Ентеральне харчування проводять сумішшю Modulen IBD в якості допоміжного джерела харчування в дозі 400 - 800 мл на добу. Розрахунок дози проводиться виходячи з добової потреби дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба). Суміш приймають протягом 30 - 40 хвилин невиликими ковтками. 2. Середньоважка ступінь тяжкості хвороби Призначення суміші Modulen IBD, розрахунок дози, режим прийому суміші та термін вживання як при важкій формі захворювання. 3. Тяжка форма хвороби У випадках ураження тонкого кишковика та наявності синдрому мальабсорбції сумішшю першої лінії проведення повного ентерального харчування є суміш Peptamen з наступним переходом на суміш Modulen IBD. Суміш Peptamen використовується або як єдине джерело харчування, при цьому розрахунок дози суміші проводиться на відповідно до маси тіла (ккал/кг/доба) або в якості допоміжного джерела харчування - 400 - 600 мл на добу. При ураженні товстої кишки призначають суміш Modulen IBD. Добовий раціон дитини рекомендується повністю замінити сумішшю Modulen IBD. Розрахунок дози суміші проводиться, враховуючи добову потребу дитини на наявну масу тіла (ккал/кг/доба). Час між прийомами суміші не повинен бути більше 1,5 години. При адекватній переносимості прийом суміші продовжується протягом 8 тижнів, після чого раціон дитини розширюється (лікувальні столи 5п, 5) та зберігається прийом суміші в дозі 400 - 600 мл на добу протягом 4 тижнів, далі - в дозі 200 - 400 мл на добу до отримання стійкої клініко-морфологічної ремісії. |
| Діти з ВК потребують базисної медикаментозної терапії | Досвід лікування дітей у світі доводить, що патогенетична медикаментозна терапія сприяє більш швидкому усуненню клінічних проявів захворювання, скорочує терміни госпіталізації (рівень доказовості B) | а) Препарати 5-АСК та сульфапіридина (рівень доказовості останнього C): - сульфасалазін (салазосульфапіридин, салазопіридин - добова доза у віці 3 - 5 років складає 1,5 г, 5 - 7 років - 1,5 - 3,0 г, 7 - 15 років - 3,0 - 6 г; Максимальну дозу призначають до появи клінічного ефекту, далі знижують на 1/3 від початкової на термін 2 - 3 тижні, далі - ще на 1/3 від початкової дози і у якості підтримуючої зберігають від 2 - 3 до 6 місяців; - 5-АСК (месалазін): - 30 - 50 мг/кг на добу за 3 вживання; для профілактики рецидивів хвороби в залежності від віку призначається 15 - 30 мг салофальку на кг маси тіла в два прийоми (рівень доказовості A) б) Глюкокортикоїди: (рівень доказовості B). системні: преднізолон (метілпреднізолон, метіпред) - максимальна доза - 1 - 1,5 мг на кг/маси на добу до одержання терапевтичного ефекту, далі - доза знижується щотижня на 2,5 мг; підтримуюча доза - 2,5 - 5 мг протягом 1 - 4 міс. топічні: будесонід по 3 мг 3 рази на добу (рівень доказовості A). Показання до призначення глюкокортикоїдів: - гострий перебіг ВК; - важкі небезпечні для життя форми; - відсутність ефективності двотижневого курсу терапії препаратами 5-АСК; - непереносимість препаратів 5-АСК; - системні (позакишкові) прояви ВК; в) Урсодезоксихолева кислота, суспензія, (Урсофальк суспензія із розрахунку 10 мг/кг маси на добу (в 1 одній мірній ложці - 250 мг Урсодезоксихолевої кислоти) - тобто 1/4 - 4 мірної ложки на добу). Урсодезоксихолева кислота, табл. (250 мг, 500 мг) із розрахунку 10 мг/кг маси (добу) - 3 - 6 місяців (рівень доказовості C); г) системні імуносупресори - азатіоприн - 1,5 - 2 мг/кг/д за 2 - 4 прийоми, призначаються тільки в умовах спеціалізованих стаціонарів при відсутності ефективності протягом двотижневої гормональної терапії (рівень доказовості A). Гемостатична терапія - витамін К (менадіон) 0,008 - 0,015 г/д, кислота амінокапронова (5% розчин внутрішньовенно, капельно), діцинон (12% розчин в/в або в/м по 1 - 2 мл, по 1/2 - 1 пігул. 3 - 4 раза/день протягом 7 - 14 днів) (рівень доказовості D). |
| Діти з ВК потребують симптоматичної медикаментозної терапії | Підтверджується даними клінічної практики (рівень доказовості D) | а) антидіарейні препарати: - адсорбенти: смектит (1 - 3 пак. 3 рази на добу), гідрогель метілкремниєвої кислоти (2 - 3 пак. На добу) та інш.; - ліки, що пригнічують перистальтику: лоперамід - 1 капс. 3 - 5 рази на добу; - спазмолітики: (див. розділ СПК). б) седативна терапія за потребою; в) ферментні препарати, перевага віддається панкреатичним ферментам у вигляді гастрорезистентних гранул та мікросфер - дозування індивідуальне; г) антибактеріальна терапія при приєднанні вторинної інфекції чи загостренні вогнищ хронічної інфекції (метронідазол - 0,25 г 2 - 3 рази на добу, амікацин, напівсинтетичні пеніциліни, цефалоспорінові похідні 5 - 7 днів у вікових дозах); Протианемічні препарати: заліза сульфат з D,L серіном по 5 мл/12 кг маси тіла, середні дози для дошкільнят по 5 мл 1 - 2 рази на добу, для школярів - по 5 мл 2 - 3 рази на добу; заліза фумарат - до 6 років по 150 мг 2 - 3 рази на добу, старше 6 років по 150 мг 3 - 4 рази на добу; гідроксид заліза з полімальтозою дітям до 6 років по 1 мірній ложці 1 - 2 рази на добу, дітям старше 12 років 2 - 6 мірних ложок 1 - 2 рази на добу. Фолієва, аскорбінова кислоти, вітаміни групи В у загальноприйнятних дозах в залежності від віку. д) інфузійна терапія за показаннями (розчини електролітів); є) біопрепарати при стиханні запального процесу: сахароміцети булардіі, мультипробіотики та інш. Натаміцин по 50 мг 2 рази на день протягом 7 днів при надмірному рості грибів роду Candida. (рівень доказовості D). |
| Показання до хірургічного лікування дітей із ВК | Підтверджується даними клінічної практики (рівень доказовості C) | Хірургічне лікування - тотальна колонектомія. - важкий коліт у дітей 1-го року життя; - важкий і середньоважкий коліт при відсутності ефекту від базисної медикаментозної терапії; - ускладнення ВК; - блискавичний перебіг ВК; |
| Діти з ВК потребують консультації допоміжних спеціалістів | Підтверджується даними клінічної практики (рівень доказовості D) | • Окуліст (при наявності ускладнень) • Хірург (при розвитку ускладнень) • Онколог (при довготривалому перебігу, наявності дисплазії в біоптатах слизової оболонки товстої кишки). |
| Критерії якості лікування | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Відсутність гемоколіта, досягнення тривалої клініко-лабораторної ремісії, відсутність ускладнень. |
| Б.2.5 Диспансерний нагляд | ||
| Термін спостереження дітей із ВК - протягом життя. | Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутріціології ХМАПО | Огляд лікарем загальної практики - сімейної медицини, педіатром - щомісячно (перші 3 місяці після виписки із стаціонару, далі - кожні 3 місяці), дитячим гастроентерологом - 2 рази на рік; хірург - 1 раз на рік, інші спеціалісти - за вимогами. Протирецидивне лікування: 2 рази на рік в умовах стаціонару. Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: клінічний аналіз крові 1 раз у 2 тижні (перші 3 місяці), далі - щомісячно протягом року, далі - 1 раз у три місяці; клінічний аналіз сечі та копрограма - 1 раз у 3 місяці (перші 2 роки), далі - 1 - 2 рази на рік; аналіз калу на яйця глистів та простіші - 2 рази на рік; біохімічне дослідження калу (реакція Грегерсена, Трібуле) 1 раз у 3 місяці (перший рік), далі - 1 раз на рік; протеїнограма, біохімічні показники функцій печінки, коагулограма, гострофазові показники - за показаннями 1 раз у 3 - 6 місяців (перші два роки), далі - 1 раз на рік, ректороманоскопія за показаннями - 1 раз у 3 - 6 місяців (перший рік нагляду, далі 1 - 2 рази на рік), УЗД органів черевної порожнини - за вимогами, ірігографія за показаннями - 1 раз на рік. |
| Б.2.6 Санаторно-курортне лікування | ||
| Санаторно-курортне лікування при ВК - не показане. | Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 "Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)" | - |
В. КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
В.1 Клінічна класифікація
(Лук'янова О.М., Денисова М.Ф., 2004)
I. Клінічні форми
1. Легка
2. Середньоважка
3. Важка
II. Протікання хвороби
1. Гостре
2. Хронічне:
а) рецидивуюче;
б) неперервно-рецидивуюче.
III. Стадія хвороби
1. Активна стадія - період розгорнутих клінічних проявів
2. Період зворотнього розвитку хвороби
3. Клінічна ремісія
4. Полна клініко-лабораторна ремісія
IV. Рівень розповсюдженості патологічного процесу
1. Дистальний коліт
2. Сегментарний коліт
3. Тотальний коліт
V. Ступінь активності запального процесу (визначається даними клінічних, ендоскопічних та гістологічних ознак)
1. 1-ий ступінь
2. 2-ий ступінь
3. 3-ий ступінь
VI. Ускладнення хвороби
1. Кишкові:
- кишкова кровотеча;
- стриктура товстої кишки;
- аноректальні ускладнення - анальні тріщини, нетримання калу;
- токсична дилатація кишки,
- перфорація кишки,
- кровотеча,
- стеноз кишки,
- псевдополіпоз,
- рак товстої кишки.
2. Системні (позакишкові):
- ураження печінки (гепатит); первинний склерозуючий холангіт,
