Про затвердження Порядку надання медичної допомоги жінкам з багатоплідною вагітністю

1. Діагностика багатоплідної вагітності (далі - БВ) включає:

проведення ультразвукового дослідження (далі - УЗД) у терміні вагітності не пізніше 11 тижнів + 0 день - 13 тижнів + 6 днів (КТР більшого плода від 45 мм до 84 мм);

визначення терміну вагітності та її виду (хоріальність), а також здійснення розрахунку особистих ризиків можливого синдрому Дауна та інших хромосомних аномалій (трисомії 13, 18) (оптимальним є виконання всіх поставлених завдань під час одного УЗД);

необхідність використання для визначення терміну вагітності у випадку двійні або трійні КТР більшого плода. Це дозволить уникнути помилок оцінки терміну вагітності у випадках ранньої затримки росту одного з плодів;

зазначення у протоколі УЗД двійні чи трійні розміщення плодів (наприклад, верхній та нижній або правий та лівий) для узгоджень трактування подальших знахідок упродовж вагітності.

2. Визначення хоріальності включає:

вжиття всіх необхідних заходів для точного визначення хоріальності, оскільки саме вона обумовлює перебіг БВ, її результати, тактику ведення, перинатальну захворюваність та смертність, а також визначає програму антенатального догляду, яку слід запропонувати жінці з БВ (частота відвідувань жіночої консультації, частота проведення УЗД тощо).

При цьому, якщо хоріальність точно визначити не вдається, УЗД має бути проведене більш досвідченим фахівцем або консиліумом, а якщо візуалізацію під час трансабдомінального УЗД ускладнено відхиленням матки (ретрофлексія) чи ожирінням жінки, для визначення хоріальності слід використовувати трансвагінальне ультразвукове дослідження.

Ознаки монохоріального та дихоріального типу плацентації наведені в таблиці 1.

Наявність двох окремо розташованих плацент та міжамніотичної мембрани товщиною понад 2 мм є достовірною ознакою дихоріальної двійні.

При виявленні єдиної "плацентарної маси" потрібно відрізнити "єдину плаценту" (монохоріальна двійня) від двох плацент, що розташовані щільно одна до одної (дихоріальна двійня, так звана "злита форма"). Для цього шукають наявність ультразвукових Т- і Лямбда-ознак, що утворюються біля основи міжамніотичної мембрани (у місці її відходження від плацентарної поверхні).

Ці ознаки з високим ступенем достовірності дозволяють відрізнити дихоріальну двійню від монохоріальної у разі виявлення єдиної "плацентарної маси":

Лямбда-ознака свідчить про злиту форму дихоріального типу плацентації;

Т-ознака вказує на монохоріальний тип плацентації;

наявність так званої "чорної" або "порожньої" Лямбда-ознаки, коли окремі амніотичні оболонки кожного близнюка ще не зійшлися разом настільки щільно, щоб створити одну спільну оболонку, і між поверхнею плаценти та оболонками помітна трикутна порожнина, заповнена рідиною, вказує на монохоріальний тип плацентації.

Варто враховувати, що після 14 тижня вагітності Лямбда- та Т-ознаки стають менш доступними для дослідження і тоді допоміжним критерієм діагностики хоріальності є визначення статі близнюків (різностатеві близнюки - дихоріальна двійня, одностатеві близнюки - монохоріальна або дихоріальна двійня).

На більш пізніх строках вагітності (ІІ-ІІІ триместри) точна діагностика хоріальності можлива тільки за наявності двох окремо розташованих плацент. За наявності єдиної плацентарної маси (одна плацента або плаценти, що злилися) та одностатевих плодів при сонографії часто відбувається гіпердіагностика монохоріального типу плацентації.

Відсутність візуалізації міжамніотичної мембрани в поєднанні з єдиною плацентарною масою під час УЗД в ранні терміни вагітності може свідчити про монохоріальну моноамніотичну двійню.

Якщо хоріальність під час вагітності не була точно визначеною, це необхідно зробити після розродження (див. таблицю 2).

При одноплідній вагітності (далі - ОВ) та при багатоплідній вагітності (далі - БВ) батькам пояснюють, що:

єдиним способом точного підтвердження або спростування хромосомних анеуплоїдій (ХА) у дитини є дослідження її каріотипу;

при БВ слід вивчати каріотип кожної дитини окремо, оскільки навіть у однояйцевих близнюків бувають розбіжні хромосомні набори, хоча і вкрай рідко;

розрахунки особистих ризиків пацієнтки щодо можливих хромосомних анеуплоїдій, як і неінвазивні пренатальні дослідження позаклітинного ДНК чи РНК плода, призначені лише для створення груп підвищеного ризику, а не для діагностики;

усі дослідження плодів та самих вагітних жінок, включно з розрахунками особистих ризиків щодо можливих ХА, виконуються лише за власним бажанням пацієнтки і в будь-який час вона може їх припинити;

розрахунки особистих ризиків у І триместрі є точнішими порівняно з розрахунками ризиків у ІІ триместрі;

розрахунки особистих ризиків здійснюються за допомогою спеціальних програм на підставі особистих даних матері щодо її віку, етнічної приналежності, індексу маси тіла, паління; на підставі даних про вагітність щодо її точного терміну, виду (природна чи внаслідок допоміжних репродуктивних технологій); на підставі даних ультразвукового та біохімічного досліджень;

розраховуються ризики лише трьох найпоширеніших ХА - трисомій 21, 13 та 18 хромосом.

При БВ необхідно ще у І триместрі визначити її тип (хоріальність), оскільки це є однією з основних вимог правильного розрахунку ризиків можливих ХА. У разі невизначеного чи неправильно визначеного типу БВ розрахунки ризиків будуть хибними.

Перед проведенням розрахунків ризиків можливих ХА фахівці, які виконують обстеження, надають вагітній інформацію щодо:

підвищеного ризику при БВ синдрому Дауна та інших можливих ХА;

ймовірності хибно-позитивних та хибно-негативних результатів розрахунку ризиків, що є вищими при БВ; тобто точність розрахунків особистого ризику можливих ХА при БВ є меншою порівняно з одноплодовими вагітностями;

ймовірної потреби в інвазивних діагностичних втручаннях, яка також є вищою при БВ, оскільки слід досліджувати каріотип кожної дитини окремо;

підвищеного ризику ускладнень діагностичних втручань при БВ, оскільки відсоток можливих ускладнень БВ сам по собі (без діагностичних втручань) є на порядок вищим порівняно з ОВ.

Фахівці, які розраховують особисті ризики при двійні, повинні:

вказати розміщення плодів (наприклад: верхній та нижній або правий та лівий) для узгодження трактування подальших виявлень;

для розрахунку ризиків синдрому Дауна і трисомій 13 та 18 хромосом використовувати поєднані дослідження (ультразвукові та біохімічні), якщо куприко-тім'яний розмір (КТР) більшого плода становить від 45 мм до 84 мм (тобто у терміні вагітності від 11 тижнів + 0 днів до 13 тижнів + 6 днів);

при монохоріальній двійні розраховувати ризик синдрому Дауна на вагітність;

при дихоріальній двійні розраховувати ризик синдрому Дауна для кожного плода.

Фахівці, які розраховують особисті ризики при трійні, повинні:

вказати розміщення (наприклад: верхній та нижній або правий та лівий) для узгодження трактування подальших виявлень;

для розрахунку ризиків синдрому Дауна враховувати вік жінки та комірцевий простір, коли куприко-тім'яний розмір (КТР) більшого плода становить від 45 мм до 84 мм (тобто у терміні вагітності від 11 тижнів + 0 днів до 13 тижнів + 6 днів);

пояснити вагітній та/або членам її родини, що точність розрахунків особистого ризику можливих ХА при трійні є ще меншою, ніж при двійнях;

при монохоріальній трійні розраховувати ризик синдрому Дауна на вагітність;

при дихоріальній трійні та трихоріальній трійні розраховувати ризик синдрому Дауна для кожного плода.

Якщо при БВ розрахунки ризику можливих ХА не були здійснені в першому триместрі (наприклад, жінка звернулась до жіночої консультації в пізнішому терміні вагітності), відповідно у І триместрі не був визначений тип БВ (хоріальності), слід пояснити вагітній та/або членам її родини низьку точність розрахунків ризиків у ІІ триместрі. Відповідно у ІІ триместрі оцінка ризиків можливих ХА має ґрунтуватися переважно на пошуку ультразвукових ознак таких аномалій.

При трійнях використовувати дослідження біохімічних маркерів ІІ триместру для розрахунків ризику синдрому Дауна не слід. Відповідно, у ІІ триместрі оцінка ризиків можливих ХА має ґрунтуватися переважно на пошуку ультразвукових ознак таких аномалій.

Вагітних з двійнею або трійнею, які мають підвищений ризик синдрому Дауна (порогове значення 1:150 відповідно до рекомендацій NHS Fetal Anomaly Screening Programme [FASP]), необхідно скеровувати у заклад ІІІ рівня надання перинатальної допомоги або до іншого закладу охорони здоров'я, що має відповідних фахівців та технічні можливості, незалежно від його форми власності.

Монохоріальна моноамніотична двійня.

Монохоріальна моноамніотична трійня.

Монохоріальна діамніотична трійня.

Дихоріальна діамніотична трійня.

Будь-яка БВ, що ускладнена:

невідповідним (дискордантним) ростом плодів;

порушенням кількості оплідної рідини одного чи обох плодів;

вкороченням шийки матки менше 25 мм та/або іншими ознаками загрози;

передчасними пологами в терміні до 34 тижнів вагітності;

вадами розвитку плода/плодів;

загибеллю одного з плодів;

синдромом міжблизнюкового перетікання (СМП).

Вкорочення шийки матки супроводжується підвищенням ризику передчасних пологів.

Вкорочення шийки матки в терміні 20-24 тижнів є провісником спонтанних передчасних пологів у безсимптомних вагітних з багатоплідною вагітністю (далі - БВ).

Довжина шийки матки більше або дорівнює 35 мм під час трансвагінальної цервікометрії у терміні 24-26 тижнів при БВ свідчить про низький ступінь ризику пологів до 35 тижнів вагітності (близько 4 %).

Довжина шийки матки < 25 мм при БВ супроводжується збільшенням ризику мимовільних передчасних пологів до 32 тижнів вагітності у 6,9 - 9,6 раза.

Трансвагінальна ультразвукова цервікометрія сама по собі не знижує частоту передчасних пологів, але дає можливість своєчасно скерувати вагітну у належний заклад для проведення профілактичних заходів, проведення курсу профілактики РДС та/або розродження.

Проведення трансвагінальної ультразвукової цервікометрії у жінок з БВ, які не мають симптомів загрози передчасних пологів, є обов'язковим у терміні 20-24 тижні, оскільки дозволяє визначити вірогідність спонтанних передчасних пологів.

Враховуючи високий ризик передчасних пологів при БВ, вимірювання довжини шийки матки проводиться під час кожного УЗД.

Способи та методика

Черезпіхвова ехографія є найкращим способом для вимірювання довжини шийки.

Не рекомендується проводити вимірювання довжини шийки матки шляхом черевної ехографії (трансабдомінально).

Промежинно шийку також можна досліджувати, приклавши лінійно-викривлений (convex) датчик між великими губами. Таким чином шийка може бути оглянута адекватно у майже 80 % пацієнтів, а розміри довжини шийки, одержані в такий спосіб, є дуже подібними до тих, що отримані шляхом черезпіхвової ехографії. Проте у близько 20 % випадків шийку або взагалі неможливо побачити, або її зовнішнє чи внутрішнє вічка є затемненими. Ці перешкоди не вдається усунути ані вертикальними рухами датчика, ані його боковими зсувами чи обертаннями.

При вимірюванні довжини шийки матки шляхом черезпіхвової ехографії:

жінку зі звільненим сечовим міхуром кладуть у задню літотомічну позицію;

ультразвуковий датчик вводять у піхву, скеровуючи до переднього склепіння; не слід при цьому тиснути на шийку, аби не спричинити цим її штучного подовження;

після одержання сагітального розрізу шийки слід використати ехогенну слизову ендоцервікса для визначення внутрішнього вічка, щоби не сплутати шийку з нижнім сегментом матки;

для вимірювання лінійної довжини шийки бігунці розміщують на трикутній ехогенній ділянці зовнішнього вічка та V-подібній виїмці внутрішнього вічка.

Кожне обстеження має тривати 2-3 хвилини, оскільки довжина шийки у близько 1 % випадків може мінятися внаслідок скорочень матки, і тоді до уваги береться найкоротший розмір.

Черезпіхвове вимірювання довжини шийки є легко відтворюваним, і в 95 % випадків різниця між двома розмірами того самого виконавця або двох різних виконавців не перевищує 4 мм.

Довжина та структурні зміни

Нормальна шийка

У нормі довжина шийки потягом ІІ-го триместру майже не змінюється та зазвичай в середньому складає 35-36 мм. Розширення внутрішнього вічка відсутнє.

Результат трансвагінального ультразвукового вимірювання шийки матки > 35 мм на 24 - 26 тижні двоплодової вагітності може визначити пацієнтів з низьким ступенем ризику пологів раніше 34 тижнів вагітності. Чутливість, специфічність, а також прогностична цінність позитивного результату й негативного результату, довжини шийки матки > 35 мм для прогнозування пологів більше або дорівнює 34 тижнів вагітності - 49 %, 94 %, 97 % і 31 % відповідно.

Вкорочена шийка

Ризик мимовільних передчасних пологів обернено пропорційний довжині шийки і підвищується експоненціально при довжині шийки, меншій за 15 мм.

Оцінка передбачуваної довжини шийки матки в підгрупі жінок, вагітних двійнею, показала, що довжина шийки матки менше 25 мм пов'язана з мимовільними передчасними пологами до 32 тижнів вагітності (відношення шансів (ВШ) 6.9; 95 % довірчий інтервал ДІ 2.0-24.2), до 35 тижнів (ВШ 3.2; 95% ДІ 1.3-7.9) і до 37 тижнів (ВШ 2.8; 95 % ДІ 1.1-7.7).

Вигнута шийка

Часто шийка буває вигнутою. У таких випадках вимірювання її довжини просто між зовнішнім та внутрішнім вічками неминуче дасть коротший розмір, ніж той, що одержаний вздовж шийкової протоки. З клінічної точки зору спосіб вимірювання не є значущим, оскільки вкорочена шийка завжди буде прямою.

Ознака воронкоподібного проникнення

Розширення внутрішнього вічка, яке ехографічно виглядає як воронкоподібне проникнення, є наслідком процесу вкорочення шийки, що зрештою призведе до передчасних пологів. Мало не всі жінки із короткою шийкою спочатку мають ознаку воронкоподібного проникнення у внутрішньому вічку.

У жінок із довгою шийкою та ознакою воронкоподібного проникнення ризик передчасних пологів не є підвищеним.

Метою видалення частини оплодневої рідини є:

зменшення внутрішньоматкового тиску та зниження ризику передчасних пологів, що пов'язаний з багатоводдям;

зниження тиску на судини пуповини плода-донора та покращення плодово-плацентарного кровотоку;

зменшення тиску на плодову поверхню плаценти та покращення внутрішньоплацентарної гемодинаміки (відкриття компенсаторних вено-венозних анастомозів низького тиску).

Амніоредукція є симптоматичним лікуванням і не припиняє дії патогенетичних механізмів СМП. Середній час пролонгування вагітності після амніоредукції становить 2-3 тижні. Перинатальне виживання після амніоредукцій становить від 18 до 70 %.

Загальна ефективність лікування залежить від ступеня тяжкості СМП на час початку лікування, швидкості розвитку захворювання, важкості багатоводдя та терміну вагітності.

Амніоредукція із септостомією. Септостомія - це створення штучного отвору у міжамніотичній мембрані. Виконується під контролем УЗД тією самою голкою, якою здійснюється амніоцентез. Через зроблений отвір амніотична рідина від плода-реципієнта внаслідок різниці тиску потрапляє до амніотичної порожнини плода-донора, що призводить до штучної нормалізації об'ємів оплодневої (амніотичної) рідини. Достовірної різниці у перинатальних наслідках між ізольованою амніоредукцією та амніоредукцією в поєднанні із септостомією немає, але септостомія може знижувати потребу повторних амніоредукцій на 18 %. Септостомія не обов'язкова складова амніоредукції. Можливим ускладненням септостомії може бути спонтанне збільшення діаметра отвору з наступним перекручуванням пуповин (виникає у 3 % септостомій).збільшення діаметра отвору, з наступним перекручуванням пуповин (виникає у 3 % септостомій).

Лазерна коагуляція судинних анастомозів порівняно з амніоредукцією (із септостомією чи без) супроводжується достовірним зниженням:

частоти загибелі обох плодів - на 50 %;

перинатальної смерті - на 40 %;

ранньої неонатальної смерті - на 70 % ;

кількості дітей з неврологічними ускладненнями до 6 місяців - на 66 % більше.

Показання до ендоскопічної лазерної коагуляції шляхом оперативної фетоскопії:

ІІ та вища стадії тяжкості СМП за класифікацією Quintero;

потенційні переваги для матері та плодів/плода перевищують можливі ризики;

усвідомлене бажання родини, ознайомленої з імовірними негативними наслідками та ускладненнями.

Умови виконання ендоскопічної лазерної коагуляції:

термін вагітності від 16 до 25 тижнів включно;

наявність необхідного устаткування;

наявність лікарів із досвідом як пренатальної ультразвукової діагностики, так і ендоскопічних операцій.