Про затвердження клінічного протоколу надання неонатологічної допомоги дітям "жовтяниця новонароджених"

Жовтяниця недоношених новонароджених

- Якщо рівень білірубіну сироватки крові відповідає рівню, що вимагає фототерапії ( Малюнок 3), необхідно продовжити фототерапію.

- Якщо вік дитини менше 3 діб, необхідно оглядати дитину на предмет жовтяниці протягом 24 годин після припинення фототерапії.

- Якщо жовтяниця зберігається до 3 тижнів життя або пізніше, таку жовтяницю слід лікувати як пролонговану (затяжну).

Гемолітична хвороба новонароджених (ГХН)

Причиною гемолітичної хвороби новонароджених найчастіше є несумісність за Rh-фактором або АВО (групова) крові матері та дитини, або за іншими антигенами еритроцитів.

Клінічні форми ГХН:

- Жовтянична форма зустрічається найчастіше. Вона проявляється жовтяничним забарвленням шкіри та слизових.

- Анемічна форма зустрічається у 10-20% новонароджених і проявляється блідістю, низьким рівнем гемоглобіну (< 120 г/л) та гематокриту (< 40%) при народженні.

- Набрякова форма (hydrops foetalis) є найважчим проявом захворювання та має високий відсоток летальності. Практично завжди пов'язана із несумісністю крові матері та дитини за Rh-фактором. Проявляється генералізованими набряками та анемією при народженні.

- При змішаній формі об'єднуються симптоми 2 або 3 форм, описаних вище.

Обов'язкові обстеження:

- Визначення групи крові дитини та її резус-належності (якщо це не було визначено раніше)

- Визначення рівня загального білірубіну в сироватці крові

- Визначення погодинного приросту рівня білірубіну

- Визначення прямої проби Кумбса

- Загальний аналіз крові з підрахунком еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту, частини ретикулоцитів

Критерії діагнозу

- Народження дитини з генералізованими набряками та анемією (гемоглобін < 120 г/л та гематокрит < 40%).

- Поява жовтяничного забарвлення шкіри дитини в 1 добу після народження та позитивна проба Кумбса. Рівень загального білірубіну сироватки відповідає рівню проведення замінного переливання крові ( малюнки 2 та 3).

- Поява блідого забарвлення шкіри в 1 добу та лабораторне підтвердження анемії (гемоглобін < 135 г/л та гематокрит < 40%), а також підвищення рівня ретикулоцитів.

Лікування

- Як мінімум 50% новонароджених з групи ризику по розвитку гемолітичної хвороби не мають клінічних проявів даної патології після народження і не потребують терапії.

- У дітей з клінічними проявами гемолітичної хвороби новонароджених основними цілями терапії є наступні:

- Попередження розвитку ураження центральної нервової системи внаслідок токсичного впливу білірубіну

- Попередження розвитку важкої гемолітичної анемії

- Найчастішим проявом гемолітичної хвороби новонароджених є жовтянична форма, при якій стартовим методом лікування є фототерапія. При неефективності фототерапії з урахуванням динаміки показників погодинного приросту рівня білірубіну необхідно розглянути питання про проведення замінної трансфузії.

- Фототерапія

- Фототерапію розпочати негайно при появі жовтяничного забарвлення шкіри з одночасним забором крові для визначення загального білірубіну сироватки.

- Питання про припинення або продовження фототерапії вирішити після отримання результатів загального білірубіну сироватки згідно малюнку 3.

- В разі неуспішної фототерапії протягом 4-6 годин при визначенні рівня загального білірубіну сироватки крові, який відповідає рівням замінного переливання крові на малюнку 3, провести замінне переливання крові.

- Замінне переливання крові (методологія проведення замінного переливання крові в Додатку 6)

- Якщо рівень загального білірубіну сироватки знаходиться на рівні проведення замінного переливання крові на малюнку 3, слід негайно направити кров дитини в лабораторію для повторного визначення групи крові та Rh-фактору та проведення проб на сумісність.

- При визначенні погодинного приросту використовувати показники лише загального білірубіну сироватки крові.

ОЗПК проводиться в установі 3 рівня надання меддопомоги або в установах нижчого рівня при обов'язковій наявності в них відділення (палати) інтенсивної терапії новонароджених. ОЗПК є стерильною процедурою і проводиться з чітким дотриманням усіх відповідних вимог.

Підготовка необхідного обладнання

- Джерело променевого тепла або кувез

- Обладнання для реанімації: реанімаційний мішок, маски, джерело кисню

- Назогастральний (орогастральний) зонд

- Набір інструментів і матеріалів для катетеризації судин: стерильний пуповинний катетер, стерильні ножиці, стерильний скальпель, стерильний зонд, стерильні голки, стерильний шовк

- Стерильні шприці об'ємом 5,0; 10,0; 20,0 мл

- Стерильні вата та бинт

- Термометр

- Пульсоксиметр та монітори для контролю за артеріальним тиском та серцевою діяльністю

- Водяна баня з контрольованим підігрівом

Підготовка крові та плазми для проведення ОЗПК

- Використовувати кров, заготовлену не пізніше 3 останніх діб. В виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5 діб.

- Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту B та C, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана)

- При наявності ГХН за Rh-несумісністю використовувати одногрупну з дитиною кров Rh-негативної приналежності або Rh-негативну еритромасу O (I) групи в плазмі AB (IV) групи крові.

- При наявності ГХН за АВО-несумісністю використовують однакову з дитиною за Rh-фактором еритромасу O (I) групи в плазмі AB (IV) групи. В ургентних випадках при невідомій Rh-належності крові дитини використовувати Rh-негативну еритромасу O (I) групи в плазмі AB (IV) групи.

- При одночасній наявності несумісності за Rh-фактором та АВО-системою використовувати Rh-негативну еритромасу O (I) групи в плазмі AB (IV) групи

- Провести пробу на сумісність донорської крові з кров'ю дитини та матері

Види ОЗПК

- В доношених новонароджених об'єм циркулюючої крові (ОЦК) становить 80 мл/кг, в недоношених новонароджених - 90-95 мл/кг

- При переливанні цільної крові об'єм крові для переливання розраховується з розрахунку 160 мл/кг для доношених новонароджених та 180-190 мл/кг для недоношених новонароджених.

- Рекомендується проведення простого замінного переливання крові в об'ємі двох ОЦК або ізоволемічне ЗПК також в об'ємі двох ОЦК з одночасним виведенням крові з пуповинної (або іншої) артерії та введенням донорської крові в пуповинну (або іншу) вену (такий вид ЗПК краще переноситься недоношеними новонародженими або новонародженими з набряковою формою ГХН)

- При переливанні відновленої крові розрахунок використаної еритроцитарної маси та плазми крові проводиться по одній з нижче приведених формул:

Формула 1

Формула 2

Кількість плазми = Загальний об'єм для ОЗПК - об'єм еритромаси

Формула 3

Якщо неможливо визначити гематокрит, співвідношення між плазмою та еритроцитами орієнтовно складає 1:2,5

- Гематокрит крові для переливання повинен складати 45-50%

- Температура крові для переливання повинна бути 37 град. C

Підготовка до проведення ОЗПК

- Перед проведенням ОЗПК необхідно визначити групу та Rh-приналежність донорської крові, її гематокрит, а також провести проби на групову, індивідуальну та біологічну сумісність.

- Зважити дитину

Практичні аспекти проведення ОЗПК

- Ввести катетер в пуповинну вену на глибину до отримання зворотнього току крові. Зафіксувати катетер

- Перед початком замінного переливання слід асігірувати вміст шлунку

- В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну сироватки

- Під час проведення ОЗПК бажано продовжувати фототерапію

- Під час проведення ОЗПК необхідно вимірювати температуру тіла дитини мінімум 1 раз на годину

- Під час проведення ОЗПК проводити контроль частоти дихання, ЧСС, АД та сатурації (при можливості), діурезу не рідше 1 разу на годину

- Кров виводити та вводити рівними об'ємами:

По 5 мл в дітей з вагою до 1500,0 грам

По 10 мл в дітей з вагою 1500,0-2500,0

По 15 мл в дітей з вагою 2500,0-3500,0

По 20 мл в дітей з вагою більше 3500,0

- Швидкість введення крові 3-4 мл/хв.

- Після введення кожних 100 мл крові необхідно ввести 2 мл 10% розчину кальцію глюконату.

- Враховуючи високий ризик інфікування дитини під час проведення ОЗПК, з профілактичною метою після проведення переливання вводиться антибіотик.

- У випадку, якщо дитина після ОЗПК не потребуватиме інфузійної терапії, необхідно витягнути катетер та накласти давлючу пов'язку на пуповинний залишок.

- У випадку, якщо дитина після ОЗПК потребуватиме проведення інфузійної терапії, необхідно закріпити катетер в вені.

- Після проведеного замінного переливання крові рекомендується проводити визначення рівня білірубіну, гематокриту, глюкози крові та загальний аналіз сечі кожних 4-6 годин.

Оформлення документації

- Рекомендується заповнення протоколу замінного переливання крові (приклад в Додатку 7).