Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "хірургія серця і магістральних судин"

Код МКХ-10: Q20.1

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Без стенозу легеневої артерії клінічна картина схожа з такою при дефекті міжшлуночкової перегородки з легеневою гіпертензією: рано розвивається гіпотрофія, характерні рецидивуючі пневмонії, рефрактерна серцева недостатність, грубий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини. Стеноз робить клінічну картину невідмінною від тетради Фалло, можливі задишечно-ціанотичні напади. На електрокардіограмі типових ознак немає, можлива гіпертрофія як правого, так і лівого шлуночка, електрична вісь серця відхилена вправо, вліво, рідше вона розташована в "німій зоні". Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка переважають при невеликому дефекті міжшлуночкової перегородки. При легеневій гіпертензії або стенозі легеневої артерії на ЕКГ фіксуються ознаки ізольованої гіпертрофії правого шлуночка, можливо порушення атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової провідності. На фонокардіограмі реєструється шум дефекту міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії. На рентгенограмі в одних випадках легеневий малюнок посилений, може бути вибухання стовбура легеневої артерії, серце збільшене за рахунок правих відділів; при поєднанні із стенозом легеневої артерії контур її дуги западає, легеневий малюнок збіднений, серце невелике по типу "дерев'яного черевичка". При ехокардіографії передньої стулки мітрального клапана видно назад від задньої стінки аорти. При зондуванні порожнин серця і ангіокардіографії спостерігається одночасне контрастування з правого шлуночка аорти і легеневої артерії.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма, визначення групи крові, резус-фактор; реакція Васермана, аналізи на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків);

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Консервативне лікування включає активне лікування супутніх захворювань.

Пацієнтам з подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка проводиться оперативне лікування.

Радикальна операція полягає в пластиці дефекту міжшлуночкової перегородки в умовах штучного кровообігу та усунення стенозу легеневої артерії (при його наявності).

Виконання паліативної операції доцільно робити, коли є відставання у фізичному розвитку, анатомічна будова вади не допускає виконання радикальної корекції, або є ризик швидкого розвитку легеневої гіпертензії (виконують звуження легеневої артерії), при супутньому стенозі легеневої артерії зі значним зменшенням легеневого кровообігу накладають системно-легеневі анастомози - за Блелоком, Кулі, Потсом, Вишневським-Донецьким). Через 5-7 років показана радикальна корекція вади.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої артерії, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, при наявності стенозу легеневої артерії - нормалізація легеневого кровообігу (збагачення легеневого малюнку на рентгенограмі).

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень - атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q20.2

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Подвійне відходження магістральних судин від лівого шлуночка рідкісна вроджена аномалія розвитку серця. Клінічна маніфестація подвійного відходження магістральних судин від лівого шлуночка дуже різноманітна у своїх проявах - від застійної серцевої недостатності до глибокого ціанозу і залежить від локалізації дефекту міжшлуночкової перегородки, величини легеневого кровотоку та кількості десатурованої крові, яка скидається в аорту. Діагноз встановлюється за допомогою трансторакальної ехокардіографії і ангіокардіографії у двох проекціях.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з подвійним відходженням магістральних судин від лівого шлуночка підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнти з подвійним відходженням магістральних судин від лівого шлуночка підлягають хірургічному втручанню. Вид операції залежить від наявності або відсутності стенозу легеневої артерії. Під час операції виконують пластику дефекту міжшлуночкової перегородки і відновлюють шляхи відтоку крові з правого шлуночка в легеневу артерію. Іноді використовують кондуїт. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 10 до 15 днів і більше. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є відсутність ознак тяжкої серцевої недостатності, зменшення розмірів серця при рентгенографії.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча, тромбоемболічні ускладнення. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - довготривалому амбулаторному спостереженню. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Немає.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Прогноз при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця залишається невтішним.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q20.3

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Повну транспозицію магістральних судин діагностують вже у пологовому будинку на підставі вираженого ціанозу, задишки і рідше - шуму в серці. Вираженість ціанозу визначається розміром шунта, і при крику набуває фіолетового відтінку. Життя при повній транспозиції магістральних судин можливе тільки за наявності супутніх комунікацій, якими можуть бути відкрите овальне вікно, дефект міжпередсердної або міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока. Гіпоксичні напади у дітей зустрічаються нечасто і у випадках різкої гіпоксемії. Досить рано розвиваються деформації кінцевих фаланг, гіпотрофія, дитина відстає в моторному розвитку. Розміри серця швидко збільшуються, надалі розвивається кардіомегалія. При аускультації шум частіше відсутній або вислуховується шум дефекту міжшлуночкової перегородки, стенозу легеневої артерії. На електрокардіограмі основними є ознаки перевантаження правого шлуночка. Дані фонокардіографії відображають аускультативну картину (шум дефекту міжшлуночкової перегородки або стенозу легеневої артерії). На рентгенограмі серцева тінь має типову овоїдную конфігурацію ("яйце, що лежить на боці"). Ширина судинного пучка залежить від просторового розташування магістральних судин. При катетеризації порожнин серця виявляють високий тиск в правому шлуночку, зниження насичення киснем крові в аорті. Підвищення тиску, систоли, в лівому шлуночку свідчить про дефект міжшлуночкової перегородки або стеноз легеневої артерії. При ангіокардіографії видно відходження аорти від правого, а легеневої артерії від лівого шлуночка, аорта розташована попереду легеневої артерії.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з повною транспозицією магістральних судин підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки;

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця;

Лікувальна програма

Пацієнти з некорегованою транспозицією магістральних судин є критичними вже з раннього неонатального періоду і тому підлягають терапії в відділені інтенсивної терапії. Основа консервативного лікування - збереження функціонування відкритої артеріальної протоки за рахунок постійної інфузії простагландину Е1 та утримання збалансованого кровотоку (великого і малого колів кровообігу) за рахунок дихання повітрям з низькою часткою кисню. В якості додаткового внутрішньосерцевого сполучення виконують паліативну операцію - закриту балонну атріосептектомію (процедура Рашкінда). При наявності високої гіпертензії в системі легеневої артерії виконують звуження легеневої артерії (процедура Мюллера).

Радикальні операції виконуються:

- в перші тижні життя дитини при відсутності супутніх захворювань, уражень центральної нервової системи, внутрішньоутробного інфікування - операція артеріального переключення;

- або в другому півріччі життя після проведення процедури Рашкінда та консервативного лікування (операції Сенінга, Мастарда).

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди, адреноміметики.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, ознаки адекватного розділення великого і малого кругів кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 14 до 21 днів (без оперативного лікування не більш ніж 21 день). Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зменшення ціанозу, задишки, розмірів серця.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q20.4

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Клінічна картина вади схожа на дефект міжшлуночкової перегородки з великим ліво-правим скиданням крові. Серцевий поштовх розлитий, межі серця розширені в обидві сторони, можливе тремтіння в систолу. При аускультації вислуховується гучно I тон, II тон в місці проекції легеневої артерії посилений, єдиний або слаборозщеплений, пансистолічний шум визначається у поєднанні з III тоном і мезодіастолічним шумом уздовж лівого краю грудини, на верхівці серця. При електрокардіографічному дослідженні картина може бути вельми різноманітною: гіпертрофія правого і/або лівого шлуночка, можуть виявлятися атріовентрикулярні блокади, ознаки збільшення лівого передсердя, що відображає велике легеневе венозне повернення крові. На фонокардіограмі амплітуда серцевих тонів посилена, уздовж лівого краю грудини фіксується пансистолічний шум, іноді ромбоподібної форми. На рентгенограмі в більшості випадків визначається посилення легеневого малюнка, збільшення серця за рахунок "шлуночків" і лівого передсердя. Ехокардіографія є дуже інформативною: відсутня міжшлуночкова перегородка, обидва атріовентрикулярні клапани простежуються одночасно, визначається великий об'єм діастоли загального шлуночка, уточнюється відходження магістральних судин, частіше виявляється заднєрозташована судина. При зондуванні порожнин серця часто виявляється однаковий тиск в аорті і легеневій артерії, двостороннє скидання на рівні шлуночків. Введення контрастної речовини при ангіокардіографії виявляє єдину порожнину, що частіше має трабекулярну будову міокарда лівого шлуночка.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з єдиним шлуночком серця підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Прогноз захворювання несприятливий. Пацієнтам з єдиним шлуночком серця проводиться оперативне лікування.

В більшості випадків анатомічні особливості вади не дозволяють виконати радикальну операцію, тому методом вибору хірургічного лікування цієї патології є гемодинамічна корекція за принципом Фонтена. В окремих випадках можливо виконати формування міжшлуночкової перегородки.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

При легеневій гіпертензії - сілденафіл.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 10 до 19 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця, відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, зменшення легеневої гіпертензії.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз), легеневі кризи. Одне із ускладнень - атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q20.5

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Без супутніх вроджених вад серця скарги відсутні і перебіг вади сприятливий. Клінічна картина вади залежить від наявності супутньої серцевої патології. Найчастіше корегована транспозиція поєднується з дефектом міжшлуночкової перегородки, ідіопатичною атріовентрикулярною блокадою, стенозом легеневої артерії. Аускультативні дані відображають супутні вади серця, систолічний шум на верхівці, що проводиться вліво, свідчить про недостатність артеріального клапана і може з'явитися в будь-якому віці. Запідозрити кореговану транспозицію магістральних судин на електрокардіограмі можна по відхиленню електричної осі серця вліво, наявності синдрому WPW, ознаках гіпертрофії артеріального шлуночка. На рентгенограмі тінь серця куляста, лівий контур судинного пучка представлений суцільною, злегка похилою лінією, дуга артеріального шлуночка подовжена. На ехокардіограмі виявляють анатомічні і функціональні порушення атріовентрикулярних клапанів. При зондуванні порожнин серця і ангіокардіографії праворозташованого шлуночка виявляються ознаки лівого шлуночка, і від нього відходить Т-подібної форми легенева артерія. Від анатомічно правого шлуночка відходить займаюча лівий контур аорта.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з корегованою транспозицією магістральних судин підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма, визначення групи крові, резус-фактор, реакція Васермана, аналізи на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків);

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця;

4. Добовий моніторинг ЕКГ.

Лікувальна програма

Пацієнти з корегованою транспозицією магістральних судин без супутніх серцевих вад не підлягають лікуванню.

При наявності супутніх вад серця проводиться їх корекція (пластика ДМШП, усунення стенозу легеневої артерії, імплантація штучного водія ритму та інші).

При розвитку недостатності артеріального системного клапана виконується його протезування в умовах штучного кровообігу.

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди, адреноміметики.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, зменшення розмірів серця.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 10 до 16 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є усунення супутніх серцевих вад.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності, наявності штучного водія ритму хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q21.0

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Поява перших ознак захворювання пов'язана із величиною скидання крові, що залежить від градієнта тиску між правим та лівим шлуночками. У новонароджених з'являється задишка, дитина робить паузи при годуванні, при крику іноді з'являється слабкий ціаноз, що свідчить про праволіве скидання. Одним з головних симптомів є задишка по типу тахіпное за участю допоміжної мускулатури. При огляді часто виявляється серцевий горб, який може з'являтися у ранньому віці (симптом Девіса). При аускультації основною ознакою вади є систолічний шум. Він - грубий, з локалізацією в третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини, довгий при великому градієнті тиску між шлуночками і короткий при високій легеневій гіпертензії. Найбільш типовими змінами електрокардіографії слід вважати відхилення електричної осі серця вправо, ознаки перевантаження і гіпертрофії правого шлуночка, признаки легеневої гіпертензії. На фонокардіограмі фіксується високочастотний систолічний шум, що займає всю або 2/3 систоли. При рентгенологічному обстеженні - форма серця неспецифічна, талія його згладжена, шлуночки збільшені, може бути вибухання дуги легеневої артерії. При ехокардіографічному дослідженні виявляється наявність дефекту, а також збільшення індексу правого шлуночка та збільшення кінцеводіастолічного об'єму лівого шлуночка. Зондування і ангіокардіографія дозволяють виявити збільшення насичення крові киснем на рівні правого шлуночка, а також послідовне скидання контрасту з лівого шлуночка у правий.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з дефектом міжшлуночкової перегородки підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії);

2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії);

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з дефектом міжшлуночкової перегородки проводиться оперативне лікування. Радикальна операція полягає в зашиванні (при невеликих дефектах) або пластиці дефекту в умовах штучного кровообігу. При наявності ознак високої легеневої гіпертензії виконують паліативне втручання - звуження легеневої артерії (процедура Мюллера).

В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки).

При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 9 до 15 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень - атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q21.1

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Більшість пацієнтів з вторинним дефектом міжпередсердної перегородки (далі - ДМПП) ведуть нормальний спосіб життя, але при уважному огляді виявляються невелика стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні. Ціанозу не буває. Виняток становлять новонароджені з ДМПП, у яких при крику іноді з'являється слабкий ціаноз, що свідчить про праволіве скидання. Межі відносної серцевої тупості нормальні або розширені вправо. При аускультації звертає на себе увагу посилення I тону в області тристулкового клапана і стійке розщеплювання II тону над легеневою артерією. Основною ознакою вади є систолічний шум.

Проте він середньої інтенсивності, не дуже грубий, без вираженої провідності, з локалізацією в другому-третьому міжребер'ї зліва від грудини. Найбільш типовими змінами електрокардіографії слід вважати відхилення електричної осі серця вправо, ознаки перевантаження правого шлуночка і неповної блокади правої гілки пучка Гіса. На фонокардіограмі фіксується систолічний шум середньої амплітуди, що має форму веретена або ромба. При рентгенологічному обстеженні визначається збільшення правих відділів серця. При ехокардіографічному дослідженні виявляється об'ємне перевантаження правого шлуночка, аномальний рух міжшлуночкової перегородки, збільшена екскурсія задньої стінки правого передсердя і тристулкового клапана. Зондування і ангіокардіографія дозволяють виявити збільшення насичення крові киснем на рівні правого передсердя та шлуночка, а також послідовне скидання контрасту з лівого передсердя у праві відділи серця.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з вторинним дефектом міжпередсердної перегородки підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження:

- Загальний аналіз крові;

- Загальний аналіз сечі;

- Біохімічне дослідження крові;

- Коагулограма;

- Визначення групи крові, резус-фактор;

- Реакція Васермана;

- Аналізи на гепатити B і C;

- Аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків).

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця (при легеневій гіпертензії);

2. Ангіокардіографія (при легеневій гіпертензії);

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з вторинним дефектом міжпередсердної перегородки проводиться оперативне лікування. Операція полягає в зашиванні (при невеликих дефектах) або пластиці дефекту в умовах штучного кровообігу. В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 9 до 15 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця при рентгенографії, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз). Одне із ускладнень - миготлива аритмія. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q21.2

Ознаки та критерії діагностики захворювання

У дітей з атріовентрикулярною комунікацією (АВК) відмічається відставання у фізичному розвитку, повторні пневмонії, тахіпное, тахікардія, збільшення печінки. Прояви симптоматики залежить від форми атріовентрикулярної комунікації (повна, неповна). У дітей з неповною атріовентрикулярною комунікацією прояв перших ознак і тяжкість захворювання залежать від ступеня мітральної недостатності. Серце збільшене в розмірах. Рано з'являється серцевий горб. Аускультативно інтенсивність шуму залежить від форми вади: при неповній - шум недостатності мітрального клапана на верхівці, в другому-третьому міжребер'ї - шум дефекту міжпередсердної перегородки. У випадках повної АВК - уздовж лівого краю грудини в третьому-четвертому міжребер'ї вислуховується грубий тривалий шум систоли. На електрокардіограмі визначається зсув осі серця вліво, збільшення комплексів QRS. На фонокардіограмі реєструється тривалий шум систоли в третьому-четвертому міжребер'ї зліва від грудини. При ехокардіографії визначаються ознаки дефектів міжпередсердної перегородки, міжшлуночкової перегородки, розщеплювання стулки мітрального клапана, загальний атріовентрикулярний клапан (повна форма). При катетеризації порожнин серця і ангіокардіографії визначається скидання контрастної речовини на рівні шлуночків і в праве передсердя (повна форма), звуження і деформацію шляхів відтоку з лівого шлуночка ("симптом гусячої шиї"), ознака розщеплювання стулки мітрального клапана.

Умови, у яких повинна надаватись медична допомога

Хворі з атріовентрикулярною комунікацією підлягають стаціонарному лікуванню в умовах кардіохірургічних центрів або в умовах інституту серцево-судинної хірургії, де їм проводиться необхідне оперативне втручання. Подальше лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов'язкові дослідження

1. Огляд хворого (скарги, анамнез, візуальний огляд хворого, аускультація);

2. Лабораторне обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічне дослідження крові, коагулограма, визначення групи крові, резус-фактор, реакція Васермана; аналізи на гепатити B і C, аналізи на ВІЛ (за показаннями і при письмовій згоді батьків);

3. Електрокардіографія;

4. Фонокардіографія;

5. Ехокардіографія;

6. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки.

Додаткові дослідження

1. Зондування порожнин серця;

2. Ангіокардіографія;

3. Магніторезонансна томографія серця.

Лікувальна програма

Пацієнтам з атріовентрикулярною комунікацією проводиться оперативне лікування. Радикальна операція полягає:

- При неповній формі - в пластиці розщепленої стулки мітрального клапана та пластиці дефекту міжпередсердної перегородки латкою з аутоперикарда в умовах штучного кровообігу.

- При повній формі - в зашиванні (при невеликих дефектах) або пластиці дефекту міжшлуночкової перегородки, пластиці дефекту міжпередсердної перегородки латкою з аутоперикарда, разом з формуванням компетентних лівого та правого атріовентрикулярних клапанів в умовах штучного кровообігу.

При наявності ознак високої легеневої гіпертензії виконують паліативне втручання - звуження легеневої артерії (процедура Мюллера). В післяопераційному періоді пацієнти отримують антибіотики, протизапальні препарати, місцеве лікування (перев'язки). При наявності ознак серцевої недостатності - сечогінні препарати, глікозиди.

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Епітелізація рани, відсутність ознак серцевої недостатності, перевантаження правого шлуночка, усунення стенозу легеневої артерії, нормалізації легеневого кровообігу.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування від 10 до 19 днів. Далі хворий направляється для подальшого лікування і спостереження у кардіолога за місцем проживання.

Критерії якості лікування

Критеріями якості лікування є зникнення або зменшення шуму при аускультації, зменшення розмірів серця, та відсутність ознак скидання крові при виконанні ехокардіографічного дослідження, компетентність лівого атріовентрикулярного клапана, нормалізація легеневого кровообігу.

Можливі побічні дії та ускладнення

На післяопераційному етапі можливий розвиток серцевої недостатності, порушень ритму, кровотеча. Можуть бути легеневі ускладнення (пневмонія і ателектаз), легеневі кризи. Одне із ускладнень - атріовентрикулярні блокади. Можливе нагноєння рани.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі підлягають подальшому стаціонарному лікуванню на протязі одного місяця в спеціалізованому кардіологічному санаторії, а потім - амбулаторне спостереження на протязі 6 місяців. Повторна консультація в кардіохірургічному центрі через 6 місяців, а потім 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Хворим потрібно обмежувати сіль і рідину в післяопераційному періоді.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності серцевої недостатності хворі направляються на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності. Дорослі хворі непрацездатні на протязі 6 місяців і їм рекомендований охоронний режим, що обмежує фізичні навантаження, перегрівання, переохолодження і перебування у вологих приміщеннях. Працездатність після 6 місяців вирішується індивідуально в залежності від наявності недостатності кровообігу.

Ступінь доказовості А.

Код МКХ-10: Q21.3

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Ціаноз - один з головних симптомів тетради Фалло. Час його появи і вираженість визначаються ступенем стенозу легеневої артерії. З народження він спостерігається в 40% випадків, частіше стає явним до 6-12 місяців життя у міру збільшення активності дитини. На 1-2 році життя звертають на себе увагу симптоми "годинних стекол" і "барабанних паличок", які залежать від ступеня гіпоксемії. Основним симптомом тетради Фалло є задишково-ціанотичні напади. Вони виникають у віці від 6 до 24 місяців на тлі абсолютної і релятивної анемії. Виникнення нападів пов'язане із спазмом інфундибулярного відділу правого шлуночка, внаслідок чого вся венозна кров поступає в аорту і викликає гіпоксію ЦНС. Для вади характерна задишка по типу диспное. При аускультації вислуховується грубий систолічний шум, з максимумом в третьому-четвертому міжребер'ї зліва (при інфундибулярному стенозі) або в другому міжребер'ї (при поєднанні з клапанним). Шум дефекту міжшлуночкової перегородки відсутній, оскільки тиск в шлуночках рівний. Над легеневою артерією визначається ослаблення II тону. При фонокардіографії реєструється ромбоподібної форми систолічний шум, II тон представлений аортальним компонентом. При електрокардіографії відмічається відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка. На рентгенограмах органів грудної клітки легеневий малюнок збіднений, рідше посилений за рахунок колатералей. Форма серця - у вигляді "дерев'яного черевичка", його тінь невелика; велике западіння дуги легеневої артерії, гіпертрофія міокарда правого шлуночка; по лівому контуру часто є вибухання ("третій шлуночок"). На ехокардіограмах виявляється стеноз легеневої артерії, великий дефект міжшлуночкової перегородки, мітрально-аортальне продовження і зсув аорти управо. При катетеризації виявляється високий тиск в правому шлуночку, градієнт тиску між останнім і легеневою артерією, низький тиск в легеневій артерії, зниження насичення артеріальної крові киснем.