| | | | |(при наявності) |6 місяців кардіохірурга | | |
| | | | |2. Фіксувати наявність і |(при наявності) | | |
| | | | |ступінь синюхи, приступів |2. Направлення на паліативні | | |
| | | | | |операції при виникненні | | |
| | | | | |приступів незалежно від віку | | |
| | | | | |3. Використання | | |
| | | | | |бета-блокаторів для | | |
| | | | | |профілактики і лікування | | |
| | | | | |приступів | | |
| | | | | |4. Направлення на радикальні | | |
| | | | | |операції починаючи з | | |
| | | | | |6-8 місячного віку | | |
| | | | | |5. Профілактика | | |
| | | | | |бактеріального ендокардиту | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|3 |Подвоєння |Q 20.2 | | | | |Діяти |
| |вихідного | | | | | |згідно |
| |отвору лівого | | | | | |протоколів|
| |шлуночка | | | | | |при |
| | | | | | | |хворобі |
| | | | | | | |Q 20.1 |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|4 |Дискордантне |Q 20.3 |Зразу після |1. Клінічний огляд |1. Направлення на операцію |1. Підтримка |Якщо |
| |шлуночково- | |народження |неонатолога, |переміщення артеріальних |життєдіяльності та |строки |
| |артеріальне | |загрозливий |кардіоревматолога, |судин в межах до 3 тижнів |безпечної доставки |лікування |
| |з'єднання | | |кардіохірурга (при наявності)|життя |хворого до |не витри- |
| |(некорегована | | |2. В пологовому будинку - |2. Запобігання закриттю |кардіохірургічного |мані, |
| |ТМА) | | |стандартні методи обстеження |артеріальної протоки постійною|центру |хворі |
| | | | | |інфузією простогландину Е1 |2. Терміни диспансерних |направляю-|
| | | | | |3. Виключення кисню |спостережень (див. п. 1) |ться на |
| | | | | | | |операції |
| | | | | | | |переклю- |
| | | | | | | |чення |
| | | | | | | |венозних |
| | | | | | | |потоків |
| | | | | | | |після 6 |
| | | | | | | |місяців |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| |(з дефектом | |Важкий |1. Клінічний огляд |1. Направлення на хірургічне |1. Втримання | |
| |міжшлуночкової | | |неонатолога, |лікування не пізніше перших |протокольних строків | |
| |перегородки) | | |кардіоревматолога, |двох місяців життя |направлення на операції | |
| | | | |кардіохірурга (при наявності)|2. Проведення лікування | | |
| | | | |2. Раннє встановлення |серцево-судинної | | |
| | | | |топічного діагнозу за |недостатності | | |
| | | | |допомогою стандартних | | | |
| | | | |методів досліджень | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| |(з стенозом | |Важкий |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Запобігання |Принципово|
| |легеневої | | |неонатолога (педіатра), |кардіоревматолога спільно з |ускладнень природного |важливе |
| |артерії з | | |кардіохірурга (при наявності)|педіатром та кардіохірурга |перебігу хвороби |своєчасне |
| |міжшлуночковим | | |2. Оцінити ступінь |при наявності |2. Диспансерне |(до 1-3 |
| |дефектом) | | |артеріальної гіпоксемії |2. Консультація кардіохірурга |спостереження (див. п. 1)|міс.) |
| | | | | |3. При вираженому ціанозі - | |звуження |
| | | | | |рання шунтуюча операція, | |легеневої |
| | | | | |при помірному - корегуюча | |артерії |
| | | | | |анатомічна операція у віці | | |
| | | | | |2-6 років | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|5 |Подвоєння |Q 20.4 |З легеневою |1. Клінічний огляд |1. Лікування серцево-судинної |1. Дотримання | |
| |вихідного | |гіпертензією |неонатолога (педіатра), |недостатності глюкозидами і |протокольних строків | |
| |отвору | | |кардіоревматолога, |сечогінними засобами |етапного лікування | |
| |шлуночка | | |кардіохірурга (при наявності)|2. Виключення кисню |2. Диспансерне | |
| | | | |2. Рання діагностика |3. У віці до 1 місяця |спостереження (див. п. 1)| |
| | | | |стандартними методами |направлення на операцію | | |
| | | | | |звуження легеневої артерії | | |
| | | | | |4. Через рік - перший етап | | |
| | | | | |геодинамічної корекції | | |
| | | | | |5. Через 4-5 років - | | |
| | | | | |остаточна операція | | |
| | | | | |6. Спостереження дитячого | | |
| | | | | |кардіоревматолога спільно з | | |
| | | | | |педіатром та кардіохірурга | | |
| | | | | |при наявності | | |
| | | |-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| | | |З стенозом |1. Клінічний огляд |1. При вираженому ступені |1. Відсутність чи | |
| | | |легеневої |2. Оцінка ступеню |гіпоксії - інфузія |пом'якшення клінічного | |
| | | |артерії |артеріальної гіпоксемії |простогландину Е1 та |синдрому вади | |
| | | | | |направлення на шунтуючу | | |
| | | | | |операцію за невідкладними | | |
| | | | | |показаннями, при помірному | | |
| | | | | |ціанозі - направлення на двох | | |
| | | | | |або одноетапну операцію | | |
| | | | | |геодинамічної корекції | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|6 |Дискордонтне |Q 20.5 | | | | | |
| |передсердно- | | | | | | |
| |шлуночкове | | | | | | |
| |з'єднання | | | | | | |
|---+---------------| | |-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| |(з інтактною | | |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Своєчасне виявлення |Показан- |
| |міжшлуночковою | | |2. Фіксування загального |кардіоревматолога спільно з |ускладнень натурального |нями для |
| |перегородкою) | | |стану і працездатності. |педіатром та кардіохірурга |перебігу хвороби і |хірургіч- |
| | | | |Наявність та прогресування |при наявності |направлення на їх |ного |
| | | | |недостатності лівого а/в |2. Довічна диспансеризація, |хірургічне лікування |втручання |
| | | | |клапану та повного а/в блоку |огляд з інтервалами в 1 рік | |є набуті |
| | | | |3. Стандартні методи | | |ускладнен-|
| | | | |обстеження | | |ня - |
| | | | | | | |недостат- |
| | | | | | | |ність |
| | | | | | | |лівого а/в|
| | | | | | | |клапана і |
| | | | | | | |порушення |
| | | | | | | |ритму |
|---+---------------| | |-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| |(з дефектом | | | |1. Спостереження дитячого |1. Своєчасне направлення | |
| |міжшлуночкової | | | |кардіоревматолога спільно з |на хірургічне втручання, | |
| |перегородки) | | | |педіатром та кардіохірурга |ефективне запобігання | |
| | | | | |при наявності |ускладнень натурального | |
| | | | | |2. При наявності легеневої |перебігу хвороби | |
| | | | | |гіпертензії направлення на |2. Терміни диспансерних | |
| | | | | |операцію в віці до 6 міс., |спостережень (див. п. 1) | |
| | | | | |при її відсутності - в різні | | |
| | | | | |терміни | | |
|---+---------------| | |-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| |(з стенозом | | |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Використання | |
| |легеневої | | |2. Стандартні обстеження з |кардіоревматолога спільно з |хірургічних методів | |
| |артерії і | | |одержанням ключових даних |педіатром та кардіохірурга |лікування, постійний | |
| |міжшлуночковим | | |про ступінь артеріальної |при наявності |диспансерний нагляд | |
| |дефектом) | | |гіпоксемії та градієнту |2. Направлення на операцію в |кардіолога і | |
| | | | |систолічного тиску на |строки залежні від важкості |кардіохірурга | |
| | | | |клапані легеневої артерії |перебігу хвороби | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|7 |Дефект |Q 21.0 |З легеневою |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Своєчасність | |
| |міжшлуночкової | |гіпертензією |2. Анамнестичні дані: |кардіоревматолога спільно з |направлення на операцію | |
| |перегородки | | |задишка, серцева |педіатром та кардіохірурга |до розвитку незворотних | |
| | | | |недостатність, схильність |при наявності |змін в легеневих судинах | |
| | | | |до набряку легенів |2. Глікозиди, сечогінні, | | |
| | | | |3. Стандартні методи |виключення кисню, антибіотики | | |
| | | | |обстеження |при виникненні пневмонії | | |
| | | | | |3. Направлення на операцію в | | |
| | | | | |межах перших 4 місяців життя | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| | | |Без | |1. Спостереження дитячого |1. Відсутність |Відсутніс-|
| | | |гіпертензії | |кардіоревматолога спільно з |ускладнень природного |ть скарг |
| | | | | |педіатром та кардіохірурга |перебігу хвороби: |не є |
| | | | | |при наявності |ендокардиту, ревматизму, |підставою |
| | | | | |2. Профілактика |порушень ритму |для не |
| | | | | |бактеріального ендокардиту. | |направлен-|
| | | | | |Направлення на операцію після | |ня на |
| | | | | |6 міс. віку | |операцію, |
| | | | | | | |оскільки |
| | | | | | | |вона часто|
| | | | | | | |носить |
| | | | | | | |профілак- |
| | | | | | | |тичний |
| | | | | | | |характер |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|8 |Дефект |Q 21.1 | |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Рання операція, | |
| |міжпередсердної| | |2. Стандартні методи |кардіоревматолога спільно з |відсутність | |
| |перегородки | | |обстеження |педіатром та кардіохірурга |кардіомегалії, ознак | |
| | | | | |при наявності не менше |серцевої недостатності, | |
| | | | | |2 разів на рік |порушень ритму, | |
| | | | | |2. Направлення на операцію в |ревматизму | |
| | | | | |дитячому віці, переважно в |2. Терміни диспансерних | |
| | | | | |ранньому |спостережень протягом | |
| | | | | | |перших 6 міс. після | |
| | | | | | |операції 1 раз в місяць, | |
| | | | | | |а потім 1 раз в 3 роки | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|9 |Дефект |Q 21.2 |З легеневою |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Відсутність ознак | |
| |передсердно- | |гіпертензією |2. Стандартне обстеження. |кардіоревматолога спільно з |неоперабельності | |
| |шлуночкової | | |Оцінити виваженість |педіатром та кардіохірурга |2. Терміни диспансерних | |
| |перегородки | | |недостатності а-в клапана і |при наявності не менше |спостережень (див. п. 1) | |
| |(атріовентри- | | |ступінь легеневого застою |4-х разів на рік | | |
| |кулярна | | | |2. Лікування серцевої | | |
| |комунікація) | | | |недостатності | | |
| |повна, | | | |3. Направлення на операцію не | | |
| |проміжна, | | | |пізніше 6-12 місяців життя | | |
|---|часткова) |--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| | | |Без | |1. Хірургічне лікування в |1. Відсутність | |
| | | |гіпертензії | |дитячому віці, переважно в |ознак хвороби | |
| | | | | |ранньому | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|10 |Тетрада Фалло |Q 21.3 |Приступи |1. Клінічний огляд |1. В критичних випадках |1. Пом'якшення | |
| | | |синюхи і |2. Стандартне обстеження. |постійна інфузія |клінічного синдрому | |
| | | |задишки |Оцінити загрозу для життя |простогландину Е1, |2. Терміни диспансерних | |
| | | | | |при приступах призначення |спостережень (див. п. 1) | |
| | | | | |бета-блокаторів | | |
| | | | | |2. Раннє направлення на | | |
| | | | | |шунтуючу операцію | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
| | | |Помірна | |1. Спостереження дитячого |1. Раннє усунення | |
| | | |синюха | |кардіоревматолога спільно з |клінічних проявів | |
| | | | | |педіатром та кардіохірурга |хвороби | |
| | | | | |(при наявності) не менше | | |
| | | | | |2-х разів на рік | | |
| | | | | |2. Направлення на радикальну | | |
| | | | | |корекцію починаючи з | | |
| | | | | |7-8 міс. віку | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|11 |Дефект |Q 21.4 | |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Нормалізація | |
| |перегородки | | |2. Стандартні методи |кардіоревматолога спільно з |клініко-гемодинамічних | |
| |між аортою й | | |обстеження. По можливості |педіатром та кардіохірурга |показників | |
| |легеневою | | |диференціальний діагноз з |(при наявності) не менше | | |
| |артерією | | |відкритою артеріальною |2-х разів на рік | | |
| | | | |протокою |2. Лікування серцевої | | |
| | | | | |недостатності | | |
| | | | | |3. Виключення кисню | | |
| | | | | |4. Направлення на | | |
| | | | | |хірургічне лікування | | |
| | | | | |в віці до року | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|12 |Аномалія |Q 22.5 | |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Усунення |Збільшення|
| |Ебштейна | | |2. Стандартні методи |кардіоревматолога спільно з |симптомо-комплексу |розмірів |
| | | | |обстеження |педіатром та кардіохірурга |2. Терміни диспансерних |серця без |
| | | | | |(при наявності) не менше |спостережень після |клінічних |
| | | | | |2-х разів у рік |операції (див. п. 1), |проявів не|
| | | | | |2. Лікування серцевої |неоперованих хворих |потребує |
| | | | | |недостатності, киснева |2 рази в рік |хірургіч- |
| | | | | |терапія, в перші тижні - | |ного |
| | | | | |простогландин Е1 | |втручання.|
| | | | | |3. Направлення на операцію | |Необхідно |
| | | | | |при наявності синюхи, | |спостере- |
| | | | | |правошлуночкової застійної | |ження за |
| | | | | |недостатності, приступів | |подальшим |
| | | | | |пароксизмальної тахікардії | |перебігом |
| | | | | | | |хвороби |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|13 |Синдром |Q 22.6 | |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Після операції | |
| |правобічної | | |2. Одержання топічного |кардіоревматолога спільно з |лікування ускладнень в | |
| |гіпоплазії | | |діагнозу, уточнення розмірів |педіатром та кардіохірурга |вигляді плевральної | |
| |серця | | |міжпередсердного сполучення |(при наявності) не менше |ексудації і тимчасової | |
| | | | | |2-х разів у рік |застійної серцевої | |
| | | | | |2. При вираженому ціанозі |недостатності | |
| | | | | |направлення на шунтуючу |2. Терміни диспансерних | |
| | | | | |операцію в віці до 1 року |спостережень (див. п. 1) | |
| | | | | |3. В старшому віці | | |
| | | | | |виконується анатомічна | | |
| | | | | |корекція в комбінації з | | |
| | | | | |кавапульмональним | | |
| | | | | |анастомозом | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|14 |Природжений |Q 23.0 | |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Своєчасне хірургічне |Балонна |
| |стеноз | | |2. Одержання діагностичної |кардіоревматолога спільно з |втручання для |вальвуло- |
| |аортального | | |інформації щодо вираженості |педіатром та кардіохірурга |попередження незворотних |пластика |
| |клапана | | |звуження і загального стану |(при наявності) не менше |змін в міокарді |може уск- |
| | | | |хворого, наявність больового |2-х разів у рік |2. Терміни диспансерних |ладнитись |
| | | | |синдрому, запаморочень |2. При наявності серцевої |спостережень (див. п. 1) |ятрогенною|
| | | | | |недостатності у хворих з | |аортальною|
| | | | | |критичним стенозом у віці до | |недостат- |
| | | | | |року направляється на | |ністю. |
| | | | | |невідкладну балонну | |Потрібно |
| | | | | |вальвулопластику. | |уважне |
| | | | | |У новонароджених з критичним | |спостере- |
| | | | | |станом - інфузія | |ження і |
| | | | | |простогландину Е1 | |вибір |
| | | | | |3. При відсутності серцевої | |оптималь- |
| | | | | |недостатності - планова | |ного часу |
| | | | | |операція в умовах відкритого | |для |
| | | | | |серця після 3 років | |реконст- |
| | | | | | | |рукції або|
| | | | | | | |протезу- |
| | | | | | | |вання |
| | | | | | | |клапана |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|15 |Природжена |Q 23.1 | |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Взаємодія з | |
| |недостатність | | |2. Стандартні методи |кардіоревматолога спільно з |кардіохірургом в питанні | |
| |аортального | | |обстеження. Фіксується |педіатром та кардіохірурга |вибору часу операції | |
| |клапана | | |наявність супутнього дефекту |(при наявності) не менше |2. Термін операції | |
| | | | |міжшлуночкової перегородки |2-х разів у рік |залежить від вираженості | |
| | | | | |2. Вибір показань і часу |геодинамічних порушень і | |
| | | | | |корекції вади після |фізичного розвитку | |
| | | | | |консультації з кардіохірургом |хворого (можливість | |
| | | | | | |протезування) | |
| | | | | | |3. Терміни диспансерних | |
| | | | | | |спостережень (див. п. 1) | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|16 |Природжений |Q 23.2 | |1. Клінічний огляд |1. Спостереження дитячого |1. Постійна взаємодія з |Реконстру-|
| |мітральний | | |2. Констатується перевага |кардіоревматолога спільно з |кардіохірургом в питаннях|ктивні |
| |стеноз | | |стенозу чи недостатності |педіатром та кардіохірурга |термінів виконання |втручання |
| |Природжена |Q 23.3 | |клапана, вираженість вади, |(при наявності) не менше |операції, оцінки її |можуть |
| |мітральна | | |наявність легеневої |2-х разів у рік |результатів, необхідності|давати |
| |недостатність | | |гіпертензії |2. Лікування серцевої |повторних втручань для |неповний |
| | | | | |недостатності, направлення на |досягнення остаточного |ефект. |
| | | | | |хірургічне втручання в |позитивного ефекту |Можливі |
| | | | | |залежності від стану в |2. Терміни диспансерних |показання |
| | | | | |різному віці |спостережень (див. п. 1) |для ре- |
| | | | | | | |операції, |
| | | | | | | |в тому |
| | | | | | | |числі з |
| | | | | | | |викорис- |
| | | | | | | |танням |
| | | | | | | |протезува-|
| | | | | | | |ння |
| | | | | | | |клапана |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|17 |Атрезія |Q 22.0 | |1. Клінічний огляд |1. Налагоджується інфузія |1. Відсутність смертності| |
| |клапана | | |2. При атрезії хворий |простогландину Е1, хворий в |на дохірургічному етапі | |
| |легеневого | | |знаходиться в стаціонарі. |ургентному порядку |2. Терміни диспансерних | |
| |стовбура | | |Фіксується розмір |доставляється в |спостережень (див. п. 1) | |
| |Природжений |Q 22.1 | |тристулкового клапана як |кадіохірургічний центр | | |
| |стеноз | | |показник розвитку правого |2. При критичному стенозі - | | |
| |клапана | | |шлуночка, а також факт |невідкладне направлення на | | |
| |легеневого | | |залежності від персистенції |операцію, при помірному - | | |
| |стовбура | | |артеріальної протоки |протягом першого року життя | | |
| | | | |3. При стенозі оцінюється | | | |
| | | | |ступінь звуження по | | | |
| | | | |градієнту тиску | | | |
| | | | | | | | |
| | | | | | | | |
| | | | | | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|18 |Синдром |Q 23.4 | |1. Клінічний огляд |1. Інфузія простогландину Е1, |1. Відсутність смертності| |
| |лівобічної | | |2. Діагноз і лікування |кисень не застосовується. |на дохірургічному етапі | |
| |гіпоплазії | | |встановлюється і |Ургентна доставка в |2. Терміни диспансерних | |
| |серця | | |проводиться в стаціонарі |кардіохірургічний центр |спостережень (див. п. 1) | |
| | | | |стандартними методами | | | |
| | | | |діагностики | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|19 |Трипередсердне |Q 24.2 | |1. Клінічний огляд |1. Направлення на хірургічне |1. Відсутність смертності| |
| |серце | | |2. Діагноз виключно |лікування в любому віці при |на дохірургічному етапі | |
| | | | |ехокардіографічний. |встановленні діагнозу |2. Терміни диспансерних | |
| | | | |Задишка, легенева | |спостережень (див. п. 8) | |
| | | | |гіпертензія | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|20 |Аномалії |Q 24.5 | |1. Клінічний огляд |1. Направляється на |1. Відсутність інфарктів | |
| |розвитку | | |2. Запідозрюється по скаргах |коронарографію |міокарду | |
| |вінцевих | | |на серцевий біль та ЕКГ | |2. Терміни диспансерних | |
| |(коронарних) | | |ознакам гіпоксії та ішемії | |спостережень (див. п. 1) | |
| |судин | | |міокарду | | | |
|---+---------------+--------+-------------+-----------------------------+------------------------------+-------------------------+----------|
|21 |Природжена |Q 24.6 | |1. Клінічний огляд |1. Невідкладне направлення на |1. Своєчасне втручання | |
| |серцева | | |2. Задишка, запаморочення, |імплантацію кардіостимулятора |2. Терміни диспансерних | |
