Про заходи щодо подальшого вдосконалення медичної допомоги хворим на гемофілію і хворобу Віллебранда в Українській РСР

Гемофилия и болезнь Виллебранда - заболевание системы крови, обусловленное дефицитом плазменных факторов свертывания и дисфункцией тромбоцитов, проявляющиеся у детей с раннего возраста многократными кровоизлияниями в суставы и кровотечениями во внутренние органы и ткани.

Раннее выявление, диагностика и своевременное лечение таких больных является актуальной задачей, направленной на оздоровление и предупреждение инвалидизации детей. Из общего количества больных гемофилией - 80% страдает тяжелыми формами заболевания, преимущественно с поражением опорно-двигательного аппарата и нуждается в оперативном лечении.

В настоящее время в организации медицинской помощи больным гемофилией в УССР имеется ряд недостатков. Отделы здравоохранения облисполкомов не принимают действенных мер по организации и развитию медицинской помощи этим больным, плохо налажено их выявление, учет и плановое диспансерное наблюдение, не организовано генетическое консультирование гетерозиготных женщин. В большинстве областей республики не созданы детские гематологические стационары, нередко медицинская помощь детям оказывается врачами, не имеющими специальной подготовки по гемофилии.

Специализированная хирургическая помощь больным с инвалидизирующими артропатиями оказывается ограничено, не созданы системы их реабилитации и санаторно-курортного лечения.

В целях дальнейшего совершенствования организации медицинской помощи детям и взрослым больным гемофилией, улучшения качества диагностики, лечения и генной профилактики в республике и во исполнение приказа МЗ СССР от 7 апреля 1988 г. N 280 П Р И К А З Ы В А Ю:

1. Директору Киевского НИИ гематологии и переливания крови тов. Перехрестенко П.М.:

1.1. Организовать в 1989 г. на базе действующих гематологических отделений для взрослых и детей /больница N 25 и детская специализированная клиническая больница N 14 г. Киева/ республиканское диспансерное научно-методическое отделение по гемофилии и обеспечить его работу в соответствии с Положением о республиканских /региональных/ диспансерных научно-методических отделениях по гемофилии /приложение 3 к приказу МЗ УССР от 7 апреля 1988 г. N 280/.

1.2. Создав в 1989 г. отделение реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией на базе функционирующего отделения института /больница N 25 г. Киева/, обеспечив его работу в соответствии с приложением N 4 к приказу МЗ СССР от 07.04.88 г. N 280.

1.3. Обеспечить в 1989 г. на базе республиканского научно-методического отделения по гемофилии проведение циклов обучения врачей, работающих в областях по оказанию квалифицированной помощи больным гемофилией /врачей-гематологов, педиатров, хирургов, ортопедов, стоматологов и лаборантов, по программе, утвержденной МЗ СССР.

2. Директору Львовского НИИ гематологии и переливания крови тов. Качаровскому Б.В. на базе действующих отделений института создать диспансерное научно-методическое отделение по гемофилии и отделение реконструктивно-восстановительное ортопедии для оказания специализированной помощи больным прикрепленных областей.

3. Заведующим отделами здравоохранения облисполкомов, заведующему отделом здравоохранении Севастопольского горисполкома, начальнику управления здравоохранения Киевского горисполкома обеспечить оказание специализированной помощи больным гемофилией на базе действующих и вновь гематологических отделений для взрослых и детей, укомплектовав необходимым количеством коек и высококвалифицированными специалистами, предусмотрев:

3.1. Проведение восстановительного лечения больным гемофилией под контролем специалистов во врачебно-физкультурных диспансерах с плавательным бассейном.

3.2. Обеспечение созданных республиканского отделения по гемофилии на базе Киевского НИИ гематологии и переливания крови регионального отделения при Львовском НИИ гематологии и переливания крови и областных отделений по гемофилии антигемофильными препаратами путем, увеличения выпуска сухого криопреципитата VIII фактора на станциях переливания крови в соответствии с приложением 1.

3.3. Оснащение созданных отделений по гемофилии оборудованием, медицинским инструментарием и пластикатной тарой, системами для переливания трансфузионных сред согласно представленным заявкам.

3.4. Установить контроль за соблюдением ассигнований для лечения и питания больных гемофилией по нормативам для гематологических больных.

4. Начальнику планово-финансового управления МЗ УССР тов. Кирик Л.Н. предусмотреть ассигнования на содержание врачей, среднего и младшего медицинского персонала в республиканских и регионарных отделениях по гемофилии при Киевском и Львовском НИИ гематологии и переливании крови и медико-генетической лабораторий при КНИИПАГ.

5. Директору Киевского НИИ ПАГ т. Лукьяновой Е.М. обеспечить медико-генетическое консультирование беременных женщин, гетерозиготных по гену гемофилии по направлениям республиканского и областных отделений.

6. Начальнику Главного управления "Укрглавмедтехника" тов. Харабашу Е.М. обеспечить вновь созданные республиканское и региональное отделения для лечения большое гемофилией необходимым оборудованием, согласно приложению 2 и 3.

7. Начальнику Главного аптечного управления тов. Волоху Д.С. обеспечить республиканские и региональные отделения по гемофилии пластикатной тарой и системами для переливания крови в соответствии с заявками.

8. Контроль за выполнением приказа возложить на заместителя Министра тов. Спиженко Ю.П.

1. Функции республиканских (региональных) ДНМОГ возлагаются на научно-исследовательские институты гематологии и переливания крови, гематологические отделения республиканских, краевых, областных больниц, в том числе детских, в соответствия с действующими штатными нормативами.

2. Руководителям республиканских (региональных) ДНМОГ назначается врач-гематолог, имеющий высшую аттестационную категорию и прошедший специализацию в ВГНЦ Минздрава СССР по вопросам диагностики, лечения и профилактики гемофилии.

3. Назначение и увольнение руководителя республиканских (региональных) ДНМОГ осуществляется в установленном порядке по согласованию с директором республиканских НИИ гематологии и переливания крови главным врачом республиканских, краевых, областных больниц, клиник медицинских институтов.

4. Основными направлениями деятельности республиканских (региональных) ДНМОГ следует считать:

4.1. проведение обследования, выявления и учет больных гемофилией и болезнью Виллебранда (детей и взрослых), обеспечение диспансерного наблюдения;

4.2. оказание специализированной лечебной помощи больным гемофилией и болезнью Виллебранда;

4.3. оказание квалифицированной помощи больным с гемофилическими артропатиями;

4.4. осуществление консультативной помощи по вопросам диагностики, лечения и профилактики гемофилии и болезни Виллебранда;

4.5. проведение медико-генетического консультирования семей с гемофилией по вопросам прогноза потомства;

4.6. подготовка материалов по внедрению информационных писем, памяток, методических рекомендаций, публикаций;

4.7. проведение семинаров и декадников.

1. Функции республиканских (региональных) ОРВОГ возлагаются на институты гематологии и переливания крови, ортопедо-травматологические отделения краевых, областных больниц, в том числе детских, в соответствии с действующими штатными нормативами.

2. Руководителем республиканских (региональных) ОРВОГ назначается врач ортопед-тревматолог, имеющий высшую аттестационную категорию и прошедший специализацию в ВГНЦ Минздрава СССР по вопросам реконструктивно-восстановительной ортопедии у больных гемофилией.

3. Назначение и увольнение руководителя республиканских (региональных) ОРВОГ осуществляется в установленном порядке по согласованию с директором республиканских НИИ гематологии и переливания крови, главным врачом краевых, областных больниц.

4. Основными направлениями деятельности республиканских (региональных) ОРВОГ следует считать:

4.1. организацию и осуществление квалифицированной неотложной и плановой ортопедо-травматологической и хирургической помощи больным гемофилией и болезнью Виллебранда (детей и взрослых);

4.2. проведение обследования, выявления и учет больных гемофилией и болезнью Виллебранда с поражениями органов опоры и движения;

4.3. внедрение в практическое здравоохранение эффективных методов профилактики и лечения поражений органов опоры и движения у больных гемофилией;

4.4. осуществление у больных гемофилией и болезнью Виллебранда плановых и неотложных хирургических вмешательств;

4.5. осуществление консультативной помощи больным по вопросам диагностики, лечения и профилактики поражений опорно-двигательного аппарата и других хирургических осложнений при гемофилии и болезни Виллебранда;

4.6. подготовка материалов по внедрению информационных писем, памяток, методических рекомендаций, публикаций;

4.7. проведение семинаров и декадников.